Upload
dias-rahmawati-wijaya
View
248
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
1/46
LAPORAN TUTORIAL
MODUL II
PERDARAHAN
Kelompok 2
Anggun Fatmasari Yekti 2013730124
Dias Rahmawati Wijaya 2013730134
Dikara Novirman P 2013730136
Fahmi Fil Ardli 2013730141
Fitria Dwi Ambarini 2013730145
Rani Rahmadiyanti 2013730168
Reza Achmad Prasetyo 2013730169
Rifky Fadila Naratama 2013730171
Shella Arditha 2013730178
Vanessa Ully Rakhma 2013730185
Tutor:dr. Prabowo Soemarto, SpPA
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
TAHUN AJARAN 2014-2015
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
2/46
KATA PENGANTAR
Assalamualaikum Wr.WbPuji syukur kita panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas rahmat dan karuniaNya buku peganganModul Tutorial untuk mahasiswa ini dapat disusun. Tidak lupa pula kita sampaikan shalawat sertasalam bagi junjungan kita nabi Muhammad SAW.
Buku pegangan Modul tutorial Sistem hematologi untuk mahasiswa ini dibuat untuk memudahkanmahasiswa Program Studi Kedokteran dalam cara berpikir ilmiah dan sistematis dalam menghadapi
kasus- kasus yang berkaitan dengan bidang hematologi. Di dalamnya terdapat tiga modul tutorialdengan judul ANEMIA, PERDARAHAN, dan KEGANASAN DARAH. Di dalam modul ini juga
dilengkapi dengan lembar kerja untuk mahasiswa serta tatacara pelaksanaan tutorial.Terima kasih kepada Tim pengampu sistem hematologi yang telah memberikan kontribusi sehinggabuku ini dapat disusun, semoga bermanfaat untuk kita semua. Amin.
Wassalamualaikum Wr.Wb.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
3/46
Skenario
Wanita, umur 5 tahun, dibawa ke Puskesmas karena ada bintik bintik merah di lengan, tungkai dan
badan, dan keluar darah dari anusnya. Penderita tidak demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut
baru sembuh dari batuk pilek.
Kata sulit : -
Kata/kalimat kunci : 1. Wanita umur 5 tahun
2. Bintik-bintik merah di lengan, tungkai, badan
3. Keluar darah dari anus
4. Penderita tidak demam
5. Enam hari sebelumnya batuk pilek
TIUMampu menjelaskan dan memahami segala aspek yang berhubungan dengan darah
normal yang meliputi fisiologi, metabolisme, dan biokimia serta penyakit anemia,
meliputi :
1. Definisi
2. Klasifikasi
3. Etiologi & epidemiologi
4. Patofisiologi
5. Gejala klinis
6.
Tindakan preventif7. Penatalaksanaan
8. Prognosis & komplikasi
Pertanyaan
1. Jelaskan definisi dan mekanisme fisiologi dari hemostasis?
2. Jelaskan mekanisme perdarahan?
3. Jelaskan mekanisem penggumpalan darah?
4. Jelaskan factor penyebab terjadinya perdarahan?
5. Jelaskan dari gangguan vaskuler (SS)?
6. Jelaskan dari gangguan trombosit (ITP)?
7. Jelaskan gangguan pembekuan darah (DIC dan Hemofilia)?
8. Jelaskan WD & DD terkait scenario?
9. Jelaskan kemungkinan bintik-bintik merah, keluar darah dari anus pada scenario?
10.Jelaskan adakah hubungan penyakit dengan riwayat sebelumnya?
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
4/46
MIND MAP
Hemostasis
PatologiFisiologi
PerdarahanGangguan Vaskular(SS)
Gangguan Trombosit
(ITP)
Gangguan Pembekuan
(DIC, Hemofilia)
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
5/46
Nama: Fahmi Fil Ardli
NIM: 2013730141
1. Jelaskan definisi dan mekanisme fisiologi dari hemostasis?
Hemostasis adalah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga
darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah pada saat
terjadinya kerusakan pembuluh darah.
Mekanisme Hemostasis
Terdiri dari : - respon vaskular
-
perlekatan platelet
- pembentukan bekuan
- stabilisasi bekuan
- pembatasan bekuan hanya pada tempat jejas oleh regulator antikoagulan
- pengembalian lumen pembuluh darah oleh fibriolisis
- penyembuhan
Trombosit merupakan sel kecil yang berinti, berbentuk diskoid dengan diameter rata-rata 1,5-3 m.
Trombosit dihasilkan dan dilepas dari megakariosit yang ada disumsum tulang dengan waktu
maturasi 4-5 hari, dan masa hidup didalam sirkulasi kira-kira 9-10 hari. Jumlah trombosit dalam
darah vena orang dewasa normal rata-rata 250.000/ L ( 140-440.000/ L ).
Hemostasis melibatkan 3 langkah utama yaitu:
1. Spasme Vaskuler
Pembuluh darah yang terpotong atau robek akan segera berkontraksi akibat resfon
vaskuler inheren terhadap cedera dan vasokontriksi yang di induksi oleh rangsang
sistemik. Kontraksi ini akan memperlambat aliran darah melalui defek, sehingga
pengeluaran darah dapat di perkecil. Karena permukaan endotel (bagian dalam)
pembuluh sering menekan satu sama lain akibat spasme vaskuler awal ini, endotel ini
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
6/46
akan menjadi lengket satu sama lainnya, kemudian menutup pembuluh yang rusak.
Tindakan ini saja tidak cukupuntuk secara total mencegah pengeluaran darah selanjutnya,
tetapi penting untuk memperkecil pengeluaran darah dari pembuluh yang rusak sampai
tindakantindakan hemostasis lainnya mampu menyumbat defek tersebut.
2. Pembentukan sumbat trombosit
Trombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluh darah,
tetapi apabila lapisan dalam itu rusak akibat cedera pembuluh, trombosit akan melekat ke kolagen
yang terpajan, yaitu protein fibrosa yang terdapat di jaringan ikat di bawahnya. Setelah
berkumpul di tempat cedera tersebut, trombosit mengeluarkan zak kimia penting dari granula
simpanan mereka. Di antara zat kimia tersebut adalah adenosis defosfat (ADP), yang
menyebabkan permukaan trombosit dalam sirkulasi yang lewat menjadi lengket dan melekat ke
lapisan trombosit yang pertama. Trombosit yang baru melekat ini mengeluarkan banyak ADP
sehingga lebih banyak lagi trombosit yang melekat, demikian seterusnya dengan demikian
sumbatannya cepat terbentuk di tempat cedera melelui unpan balik positif.
Proses penumpukan ini diperlukan untuk pembentukan suatu zat kimia pelantara,
tromboksan A2 dari komponen membrane plasma trombosit yang terkontak dengan kolagen.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
7/46
Trombosan A2 berkaitan erat dengan prostaglandin, sekelompok zat pertama kimiawi yang
bekerja local yang di temukan luas tubuh. Zat pelantara local ini adalah turunan asam lemak yang
di temukan fosfolifid membran. Tromboksan A2secara langsung mendorong agresi trombosit dan
secara tidak langsung meningkatkan proses tersebut dengan mencetuskan pengeluaran lebih
banyak ADP dari granula trombosit.
Dengan melihat sifat agregasi tombosist yang terus menerus, mengapa setelah di mulai
sumbat trombosit hanya terbatas pada tempat cedera? (dengan kata lain kenapa sumbat
thrombosis tidak berkembang dan menutupi lapisan dalam pembuluh normal?) alasan kunci
mengapa hal ini tidak terjadi adalah bahwa endotel normal mengeluarkan prostaglandin, adalah
suatu zat kimia yang menghambat agregasi trombosit. Dengan demikian sumbat thrombosis
terbatas pada defek tidak menyebar ke vaskuler normal.
Sumbat trombosit tidak hanya secara fisik menebal di pembluh, tetapi juga melakukan
tiga fungsi penting lain:
1. Kompleks protein aktin myosin di dalam trombosit yang membentuk
agregat tersebut berkontraksi untuk memperkuat sumbat yang semula
longgar.
2. Zatzat kimia yang di keluarkan dari sumbat trombosit mencakup beberapa
vasokonstriktor kuat (serotonin, evinefrin, dan tromboksan A2) yang
menyebabkan kontaksi pembuluh yang terkena untuk memperkuat spasme
vaskuler yang sudah terjadi.
3. Sumbat trombosit mengeluarkan zat zat kimia lain yang meningkatkan
koagulasi darah.
Walaupun mekanisme pembentukan sumbat trombosit saja sering cukup untuk menambal
sedemikian banayk robekan halus di kapiler dan dinding pembuluh lainnya yang sering terjadi
tiap hari, lubang yang lebih besar di pembuluh ini memerlukan bekuan darah agar secara total
menghentikan pendarahan.
3.
Mekanisme Koagulasi
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
8/46
Dalam proses koagulasi, beberapa faktor pembekuan tergantung pada vitamin K. Mekanisme
koagulasi ini terdiri dari dua jalur, yaitu jalur Ekstrinsik dan jalur Intrinsik seperti pada gambar
1.1.
Gambar 1.1.Jalur Hemostasis ( jalur ekstrinsik dan ekstrinsik )
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
9/46
Jalur Ekstrinsik
Jalur ini teraktivasi dimulai pada saat jaringan mengalami cidera, sehingga menyebabkan
terpaparnya faktor jaringan ( tissue factor/ TF) yang terdapat pada membran sel. Jalur ini adalah
jalur utama yang mengawali proses homeostasis in vivo. TF kemudian diekspresikan secara terus-
menerus oleh sel-sel endotelia. TF ini akan diekspresikan oleh sel endotelia dan makrofag setelah
diaktivasi oleh jejas langsung, oleh sitokin, kompleks imun atau produk bakteri. TF kemudian
akan berinteraksi dengan faktor VII yang kemudian teraktivasi menjadi faktor VIIa ( lihat gambar
1.1 ).
Jalur Intrinsik
Dimulai dengan teraktivasinya faktor XII akibat kontak dengan permukaan bermuatan negatif.
Kemudian dengan adanya prekallikreindan HMWK( high molecular weight kininogen), faktor
XIIa kemudian mengaktivasi faktor XI menjadi XIa yang kemudian mengaktivasi faktor IX dan
seterusnya ( lihat gambar 1.1 ).
Secara in vivo, faktor-faktor ini berkumpul dan teraktivasi pada membran fosfolipid. Walaupun
aktivasi pembekuan melalui jalur intrinsik tidak sering terjadi in vivo, jalur intrinsik penting untuk
menjaga konsentrasi faktor Xa oleh karena ikatan TF/ VIIa akan dihambat oleh TFPI ( tissue
factor pathway inhibitor).
Pada pasien dengan Hemofilia A dan Hemofilia B, proses pembekuan menjadi tidak efektif
karena tidak tersedianya cukup faktor IX atau VIII untuk mempertahankan konsentrasi faktor Xa.
Inhibitor Dan Promotor Koagulasi
Bertujuan untuk : membatasi aktivitas koagulasi hanya pada tempat cidera.
Terdiri dari :
Inhibitor Fisiologis
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
10/46
o TFPI
Target : kompleks faktor VIIa/ TF dan faktor Xa
Inhibitor ini dilepaskan dari sel endotelia dan dari trombosit dengan
stimulasi trombin.
o Antitrombin III ( AT III )
Target : trombin dan faktor Xa
Berfungsi menghambat IXa, XIa, XIIa, kompleks VIIa/ TF
Kecepatan inhibisi meningkat bila berikatan dengan heparin.
o Trombomodulin, Protein C dan Protein S
Trombin sisa dari daerah cidera mengikuti aliran darah kemudian berikatan dengan
trombomodulin pada membran endotel. Trombomodulin kemudian mengikat dan
mengaktivasi protein C yang membentuk kompleks dengan kofaktor protein S. Kemudian
fungsi prokoagulan trombin serta kemampuan mengaktivasi trombosit akan terhambat.
Fibrinolisis
Bertugas melarutkan fibrin pada pembuluh darah untuk mempertahankan patensi lumen dan
membantu penyembuhan luka. Fibrin dilarutkan oleh plasmin menjadi FDP ( fibrin degradation
products ), fragmen E dan D-dimer.
Plasminogen diaktifkan menjadi plasmin oleh tissue type plasminogen activator ( t-PA ) atau
urokinase type plasminogen activator ( u-PA ) atau disebut juga urokinase. t-PA yang tidak
terikat membentuk kompleks dengan plasminogen activator inhibitor 1 ( PAI-1 ) dan dibersikan
di dalam sirkulasi darah.
Inhibitor Patologis
Disebut juga inhibitor yang didapat, bertindak sebagai antibodi terhadap faktor koagulasi tertentu.
Inhibitor ini dapat terbentuk pada penderita defisiensi faktor koagulasi yang mendapat tranfusi
faktor koagulasi. Kelainan ini didapatkan pada 20% penderita Hemofilia A dan 5 % pada pasien
Hemofilia B.
Autoantibodi terhadap faktor VIII dapat terbentuk pada penderita penyakit kolagen-vaskular,
wanita postpartum, orang tua yang sehat.
Inhibitor Farmakologis
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
11/46
Antitrombin ( Heparin )
Defibrinogenating agent ( Sejumlah bisa ular )
Antagonis Vitamin K ( Dikumarol dan wafarin
Faktor-faktor pembekuan darah :
Faktor I
Fibrinogen: sebuah faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma dan diubah
menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan faktor ini menyebabkan masalah pembekuan
darah afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.
Faktor II
Prothrombin: sebuah faktor koagulasi yang merupakan protein plasma dan diubah
menjadi bentuk aktif trombin (faktor IIa) oleh pembelahan dengan mengaktifkan faktor X (Xa)
di jalur umum dari pembekuan. Fibrinogen trombin kemudian memotong ke bentuk aktif fibrin.
Kekurangan faktor menyebabkan hypoprothrombinemia.
Faktor III
Jaringan Tromboplastin: koagulasi faktor yang berasal dari beberapa sumber yang
berbeda dalam tubuh, seperti otak dan paru-paru; Jaringan Tromboplastin penting dalampembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkonversi prinsip di Jalur koagulasi ekstrinsik.
Disebut juga faktor jaringan.
Faktor IV
Kalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase pembekuan darah.
Faktor V
Proaccelerin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan panas, yang
hadir dalam plasma, tetapi tidak dalam serum, dan fungsi baik di intrinsik dan ekstrinsik
koagulasi jalur. Proaccelerin mengkatalisis pembelahan prothrombin trombin yang aktif.
Kekurangan faktor ini, sifat resesif autosomal, mengarah pada kecenderungan berdarah yang
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
12/46
langka yang disebut parahemophilia, dengan berbagai derajat keparahan. Disebut juga
akselerator globulin.
Faktor VI
Sebuah faktor koagulasi sebelumnya dianggap suatu bentuk aktif faktor V, tetapi tidak
lagi dianggap dalam skema hemostasis.
Faktor VII
Proconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabildan panas dan
berpartisipasi dalam Jalur koagulasi ekstrinsik. Hal ini diaktifkan oleh kontak dengan kalsium,
dan bersama dengan mengaktifkan faktor III itu faktor X. Defisiensi faktor Proconvertin, yang
mungkin herediter (autosomal resesif) atau diperoleh (yang berhubungan dengan kekurangan
vitamin K), hasil dalam kecenderungan perdarahan. Disebut juga serum prothrombin konversi
faktor akselerator dan stabil.
Faktor VIII
Antihemophilic faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan
berpartisipasi dalam jalur intrinsik dari koagulasi, bertindak (dalam konser dengan faktor von
Willebrand) sebagai kofaktor dalam aktivasi faktor X. Defisiensi, sebuah resesif terkait-X sifat,
penyebab hemofilia A. Disebut juga antihemophilic globulin dan faktor antihemophilic A.
Faktor IX
Tromboplastin Plasma komponen, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif
stabil dan terlibat dalam jalur intrinsik dari pembekuan. Setelah aktivasi, diaktifkan Defisiensi
faktor X. hasil di hemofilia B. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic B.
Faktor X
Stuart faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan berpartisipasi
dalam baik intrinsik dan ekstrinsik jalur koagulasi, menyatukan mereka untuk memulai jalur
umum dari pembekuan. Setelah diaktifkan, membentuk kompleks dengan kalsium, fosfolipid,
dan faktor V, yang disebut prothrombinase; hal ini dapat membelah dan mengaktifkan
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
13/46
prothrombin untuk trombin. Kekurangan faktor ini dapat menyebabkan gangguan koagulasi
sistemik. Disebut juga Prower Stuart-faktor. Bentuk yang diaktifkan disebut juga thrombokinase.
Faktor XI
Tromboplastin plasma yg di atas, faktor koagulasi yang stabil yang terlibat dalam jalur
intrinsik dari koagulasi; sekali diaktifkan, itu mengaktifkan faktor IX. Lihat juga kekurangan
faktor XI. Disebut juga faktor antihemophilic C.
Faktor XII
Hageman faktor: faktor koagulasi yang stabil yang diaktifkan oleh kontak dengan kaca
atau permukaan asing lainnya dan memulai jalur intrinsik dari koagulasi dengan mengaktifkan
faktor XI. Kekurangan faktor ini menghasilkan kecenderungan trombosis.
Faktor XIII
Fibrin-faktor yang menstabilkan, sebuah faktor koagulasi yang merubah fibrin monomer
untuk polimer sehingga mereka menjadi stabil dan tidak larut dalam urea, fibrin yang
memungkinkan untuk membentuk pembekuan darah. Kekurangan faktor ini memberikan
kecenderungan seseorang hemorrhagic. Disebut juga fibrinase dan protransglutaminase. Bentuk
yang diaktifkan juga disebut transglutaminase.
Referensi:
Fisiologi Manusia Sherwood Edisi 6
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
14/46
Nama: Dikara Novirman P
NIM: 2013730136
2. Jelaskan mekanisme perdarahan !
Berdasarkan letak keluarnya darah, perdarahan dibagi menjadi 2 macam, yaitu
perdarahan terbuka dan perdarahan tertutup. Pada perdarahan terbuka, darah keluar dari dalam
tubuh. Tekanan dan warna darah pada saat keluar tergantung dari jenis pembuluh darah yang
rusak. Jika yang rusak adalah pembuluh arteri (pembuluh nadi), maka darah memancar dan
berwarna merah terang. Jika yang rusak adalah pembuluh vena (pembuluh balik), maka darah
mengalir dan berwarna merah tua. Jika yang rusak adalah pembuluh kapiler maka darah
merembes seperti titik embun dan berwarna merah terang. Pengendalian perdarahan bisabermacam-macam, tergantung pada jenis dan tingkat perdarahannya.
Mekanisme Perdarahan
Pendarahan bisa terjadi apabila kerusakan pembuluh darah terbuka dan tekanan di dalam
pembuluh darah harus lebih besar dari tekanan luar pembuluh darah untuk mendorong darah
keluar dari kerusakan tersebut.
Kemungkinan perdarahan bisa dibagi 2:
1. Perdarahan luar
Pendarahan luar terjadi akibat kerusakan dinding pembuluh darah disertai dengan
kerusakan kulit, yang memungkinkan darah keluar dari tubuh.
Perdarahan diluar sangat mudah dikenali. Jika kulit rusak oleh pencabikan, tusukan, atau
luka lecet, darah dapat disaksikan ketika ia mengalir keluar dari tubuh. Kulit kepala, dengan
suplai yang kaya darahnya, terkenal untuk penunjukan kehilangan darah yang secara besar-
besaran.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
15/46
Berdasarkan pembuluh darah yang mengalami gangguan pendarahan luar dibedakan
menjadi:
1. Pendarahan Arteri
Darah yang keluar dari pembuluh nadi keluar menyembur sesuai dengan denyut nadi dan
berwarna merah terang karena masih kaya dengan oksigen.
2. Pendarahan Vena
Darah yang keluar dari pembuluh vena mengalir lambat, berwarna merah gelap Karena
mengandung karbon dioksida.
3. Pendarahan Kapiler
Berasal dari pembuluh darah kapiler, darah yang keluar merembes. Pendarahan ini sangat
kecil sehingga hampir tidak memiliki tekanan/semburan. Warnanya bervariasi antara
merah terang dan merah gelap.
2. Perdarahan dalam
Perdarahan dalam berarti perdarahan yang tidak dapat dilihat pada bagian luar tubuh,
personel medis cenderung menggunakan istilah-istilah yang menggambarkan secara tepat
dimana didalam tubuh perdarahan ditemukan. Perdarahan internal mungkin terjadi didalam
jaringan-jaringan, organ-organ, atau di rongga-rongga tubuh termasuk kepala, dada, dan perut.
Contoh-contoh dari tempat-tempat perdarahan yang potensial termasuk mata, jaringan-jaringan
pelapis dari jantung, otot-otot, dan sendi-sendi.
Perdarahan internal dapat menjadi jauh lebih sulit untuk diidentifikasi. Ia mungkin tidak
menjadi bukti untuk berjam-jam setelah ia mulai, dan gejala-gejala terjadi ketika ada kehilangan
darah yang signifikan atau jika gumpalan darah cukup besar untuk menekan organ dan
mencegahnya berfungsi secara benar.
Perdarahan internal terjadi ketika kerusakan pada arteri atau vena mengizinkan darah
terlepas dari sistim sirkulasi dan terkumpul didalam tubuh. Jumlah perdarahan tergantung pada
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
16/46
jumlah kerusakan pada organ dan pembuluh-pembuluh darah yang mensuplainya, serta
kemampuan tubuh untuk memperbaiki pecahan-pecahan pada dinding-dinding dari pembuluh-
pembuluh darah. Mekanisme-mekanisme perbaikan yang tersedia termasuk keduanya sistim
pembekuan/penggumpalan darah dan kemampuan pembuluh-pembuluh darah untuk mengejang
(spasme) untuk mengurangi aliran darah ke area yang terluka.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
17/46
Nama: Dias Rahmawati Wijaya
NIM: 2013730134
3. Jelaskan mekanisme penggumpalan darah!
Faktor Pembekuan Darah
Di awal abad 20, Howell mengatakan bahwa ada 4 faktor penggumpal darah, yaitu
tromboblastin, protrombin, Ca2+
dan fibrinogen.
Saat ini telah diketahui ada 12 faktor yang diperlukan dalam penggumpalan darah, yaitu:
Faktor Nama
I
II
III
IV
V
VII
VIII
IX
IX
X
XII
XIII
Fibrinogen
Protrombin
Tromboplastin ( faktor jaringan)
Ca2+
Proakselerin = globulin akselerator (Ac-glob)
Prokonvertin
Faktor antihemofilia, globulin antihemofilia (AHG)
Komponen Tromboplastin plasma (faktor christmas)
Faktor stuart-power
Anteseden tromboplastin plasma (PTA)
Faktor hageman
Faktor Laki-Lorand
Tabel 1.1 faktor pembekuan darah.2
Proses Penggumpalan Darah ( Koagulasi )
Mekanisme pembekuan darah merupakan hal yang kompleks. Mekanisme ini dimulai bila terjadi
trauma pada dinding pembuluh darah dan jaringan yang
berdekatan, pada darah, atau berkontaknya darah dengan sel edotel yang rusak atau dengan
kolagen atau unsur jaringan lainnya di luar sel endotel pembuluh darah. Pada setiap kejadian
tersebut, mekanisme ini menyebabkan pembentukan activator protrombin, yang selanjutnya akan
mengubah protrombin menjadi thrombin dan menimbulkan seluruh langkah berikutnya.1
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
18/46
Mekanisme secara umum, pembekuan terjadi melalui tiga langkah utama:
1. Sebagai respon terhadap rupturnya pembuluh darah yang ruak, maka rangkaian reaksi
kimiawi yang kompleks terjadi dalam darah yang melibatkan lebih dari selusin factor pembekuan
dara. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kompleks substansi teraktivasi yang disebut
activator protrombin.
2. Aktivator protrombin mengkatalisis pengubahan protrombin menjadi thrombin.
3. Trombin bekerja sebagai enzim untuk mengubah fibrinogen menjadi benang fibrin yang
merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk membentuk bekuan.
Mekanisme Koagulasi, terdiri dari dua jalur yaitu :
1. Melalui jalur Ekstrinsik yang dimulai dengan terjadinya trauma pada dinding pembuluh dan
jaringan sekitarnya
2. Melalui jalur Instrinsik yang berawal di dalam darah itu sendiri.
Pada kedua jalur ini, baik Ekstrinsik maupun Instrinsik, berbagai protein plasma, terutama
betaglobulin, memegang peranan utama. Bersama dengan factor-faktor lain yang telah diuraikan
dan terlibat dalam proses pembekuan, semuanya disebut factor-faktor pembekuan darah, dan
pada umumnya, semua itu dalam bentuk enzim-enzim proteolitik yang inaktif. Bila berubah
menjadi aktif, kerja enzimmatiknya akan menimbulkan proses pembekuan berupa reaksi-reaksi
yang beruntun dan bertingkat.1
Gambar mekanisme pembekuan darah3
Sebagian besar
factorpembekuanditandai
dengan angka Romawi. Bila
kita ingin mengatakan bentuk
factor yang telah
teraktivasi,maka kita harus
menambah huruf a setelah
angka romawi.
A. Mekanisme Ekstrinsik
Mekanisme ekstrinsik sebagai
awal pembentukan activator
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
19/46
protrombin dimulai dengan dinding pembuluh luar yang rusak, dan berlangsung melalui langkah-
langkah, yaitu :
1. Pelepasan factor jaringan. Jaringan yang luka melepaskan beberapa factor yang disebut factor
jaringanatau tromboblastin jaringan. Faktor ini terutama terdiri dari fosfolipid dari membrane
jaringan dan kompleks lipoprotein yang mengandung enzim preteolitik yang tinggi.
2. Aktivasi Faktor X- peranan factor VII dan factor jaringan. Kompleks lipoprotein dari factor
jaringan selanjutnya bergabung dengan factor VII dan bersamaan dengan hadirnya ion kalsium,
factor ini bekerja sebagai enzim terhadap factor X untuk membentuk factor X yang teraktivasi.
3. Efek dari factor X yang teraktivasi dalam membantu aktifator protrombin-peranan factor V.
Faktor X yang teraktivasi segera berikatan dengan fosfolipid jaringan, atau dengan
fosfolipidtambahan yang dilepaskan dari trombosi, juga dengan factor V, yang membentuk
senyawa yang disebut activator protrombin. Kemudian senyawa ini memecah protrombin
menjadi trombin, dan berlangsunglah proses pembekuan darah. Pada tahap permulaan, factor V
yang terdapat dalam kompleks activator protrombin bersifat inaktif, tetapi sekali proses
pembekuan darah ini dimulai dan thrombin mulai terbentuk, kerja proteolitik dari thrombin akan
mengaktifkan akselerator tambahan yang kuat dalam mengaktifkan protrombin. Pada akhirnya,
factor X yang teaktivasilah yang menyebabkan pemecahan protrombin menjadi thrombin.
B. Mekanisme Instrinsik
Mekanisme kedua untuk pembentukan activator protrombin, dan dengan demikian juga
merupakan awal dari proses pembekuan, dimulai denganterjadinya trauma terhadap darah itu
sendiri atau berkontak dengan kolagen pada dinding pembuluh darahyang rusak, dan kemudian
berlangsunglah serangkaian reaksi yang bertingkat.
1. Pengaktifan factor XII dan pelepasan fosfolipid trombosit oleh darah yang terkena trauma.
Trauma terhadap darah atau berkontaknya darah dengan kolagen pembuluh darahakan mengubah
dua factor pembekuan penting dalam darah: Faktor XII dan Trombosit. Bila factor XII
terganggu, misalnya karena berkontak dengan kolagen atau dengan permukaan yang basah
seperti gelas, ia akan berubah menjadi bentuk baru yaitu sebagai enzim proteolitik yang disebut
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
20/46
factor XII yang teraktivasi. Pada saat bersamaan,trauma terhadap darah juga akan merusak
trombosit akibat bersentuhan dengan kolagen atau dengan permukaan basah,dan ini akan
melepaskan fosfolipid trombosit yang mengandung lipoprotein, yang disebut 3 faktor
pembekuan selanjutnya.
2. Pengaktifan factor XI, Faktor XII yang teraktivasi bekerja secara enzimatik terhadap factor
XI dan juga mengaktifkannya, ini merupakan langkah kedua dalam jalur Instrinsik. Reaksi ini
memerlukan Kininogen HMW( berat molekul tinggi), dan dipercepat oleh prekalikrein.
3. Pengaktifan factor IX oleh factor XI yang teraktivasi bekerja secara enzimatik terhadap
factor XI dan mengaktifkannya.
4. Pengaktifan factor X-peranan Faktor VIII. Faktor IX yang teraktivasi, yang bekerja sama
dengan factor VIII teraktivasi dan dengan Fosfolipid trombosit dan factor 3 dari trombosit yang
rusak, mengaktifkan factor X.
5. Kerja factor X teraktivasi dalam pembentukan aktivastor protrombin-peranan factor V.
Langkah dalam jalur instrinsik ini pada prinsipnya sama dengan langkah pada jalur ekstrinsik.
Artinya, Faktor X yang teraktivasi berbentuk suatu kompleks yang disebut activator protrombin.
Referensi:
1. Guyton, Arthur C., dan John E Hall.1997.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.
2. Murray Robert K., dkk. 2009.Biokimia Harper Edisi 27. Jakarta: EGC.
3. Price, Sylvia Anderson dan Lorraine M.Wilson. 2005.Patofisologi Konsep Klinis Proses-
proses Penyakit Edisi6. Jakarta:EGC
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
21/46
4. jelaskan faktor penyebab terjadinya perdarahan
Perdarahan adalah ... berbeda dengan pendarahan, pendarahan adalah
Terjadinya perdarahan bila adanya gangguan pada komponen-komponen berikut ini:
1. PEMBEKUAN
Faktor-faktor yang mempengruhi:
Nama Internasional SinonimI Fibrinogen
II Protrombin
III Faktor jaringan,
Tromboplastin jaringanIV Kalsium (Ca)
V Proakselerin, Faktor Labil
VII Prokonvertin, Faktor Stabil
VIII Antihemophilic Factor, AHF-A
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
22/46
Bila terjadi gangguan pada 12 faktor diatas, maka bisa terjadi perdarahan. Misal, gangguan pada
faktor VIII menyebabkan penyakit Hemofilia A. Sedangkan pada pasien hemofili bila terjadi
robekan pembuluh darah maka darah sukar menggumpal karena tidak ada faktor penggumpalan
sehingga terjadi perdarahan.
2. Vaskuler
Jika terjadi kerusakan maka akan terjadi perdarahan. Misal, permeabilitas yang
meningkat sehingga menyebabkan perdarahan. Contohnya pada Sindroma Schnlein-
Henoch.
Dan juga apabila terjadi robekan pada pembuluh darah.
3. Trombosit
Jika terjadi gangguan pada trombosit akan terjadi perdarahan. Misal, pada penyakit ITP.
Pada pasien ITP terjadi trombositopenia sehingga tidak dapat menggumpalkan darah,
bisa terjadi melena.
IX Plasma Thromboplastin Component(PTC), Christmas Factor, AHF-B
X Stuart Prower Factor
XI Plasma Thromboplastin Antecedent(PTA), AHF-C
XII Hageman Factor, AHF-D
XIII Fibrin Stabilizing factor (FSF)
Prekalikrein Fletcher Factor
Kininogen Fitzgerald factor
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
23/46
Nama: Shella Arditha
NIM: 2013730178
5. Jelaskan dari gangguan vaskuler (SS)?
SINDROM HENOCH-SCHOENLEIN ( HENOCH SCHONLEIN PURPURA)
DEFINISI
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang
ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadangkadang nefritis atau hematuria. Nama
lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak sekolah)dengan
puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki laki dibanding anak
perempuan (2 : 1).
ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegangperanan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan
serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis a dan b,
paratifoid, a dan b, tifoid, kolera) dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina).
Infeksi bisa berasal dari bakteri ( spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, legionella,
yersinia, Shigella, dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus
Epstein-Barr)
Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat
dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun IgA jelas mempunyai peranan penting,
ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding
pembuluh darah.
HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1daripada IgA2.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
24/46
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:
Infeksi : Mononukleosis, Infeksi parvovirus B19, Infeksi Streptokokus grup A, Infeksi
Yersinia, Sirosis karena Hepatitis-C, Hepatitis, Infeksi Mikoplasma, Infeksi Shigella-
Virus Epstein-Barr, Infeksi Salmonella, Infeksi viral Varizella-zoster,
Enteritis Campylobacter
Vaksin : Tifoid, Kolera, Campak, Demam, kuning
Alergen : Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin), Makanan, Gigitan
serangga, Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease
PATOFISIOLOGI
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang
mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks
imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk
prostaglandin vascular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil
di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis dan perdarahan
gastrointestinal.
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis HSP,
seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam
mediator inflamasi.TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.
Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan
adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel.
MANIFESTASI KLINIS
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,nyeri abdomen
atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehinggaseringkali mengarahkan
kepada diagnosis yang tidak tepat. Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa
pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura
tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya
kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
25/46
24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki
diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai
echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi. Purpura terutama terdapat pada kulit yang
sering terkena tekanan. Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50%
keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan
tubuh.Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit
yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit
ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, Gejala prodromal dapat terdiri dari
demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh edema
kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki.Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic
Edema of Infancy).
Selain purpura, ditemukan pula gejala artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai
sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai
pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2
hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat
menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun
panas. Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen
atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan
pada kulit (14 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan
usus halus. Perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan
perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai
perforasi maupun tidak.
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria,sindrom nefrotik
atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya
kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau
penyakit ginjal yang berat. Udem ini tergantung pada derajat proteinuria
namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi.
Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem saraf pusat,
terutama sakit kepala. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan
serius seperti kejang, paresis atau koma.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
26/46
Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan
tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas,ketidakstabilan emosi, kejang.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal
atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Laju endap darah
dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal
maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula
limfosit yang mengandung IgA. Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun
penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi,
demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif,
faktor VII dan XIII dapat menurun.
Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi
menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.
DIAGNOSIS
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik dengan bantuan
pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam
purpurik pada kulit terutama di bokong dan ektremitas bagian bawah dengan satu atau
lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan
hematuria atau nefritis.
PENGOBATAN
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatannya suportif dan simtomatis,
meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan
analgesik.Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakanOAINS seperti ibuprofen. Dosis
ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.
Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut,
diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan,
karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu peteki dan perdarahan saluran cerna.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
27/46
Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal
progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon
IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang
dapat digunakan adalah metilprednisolon 250750mg/hr selama 37 hari dikombinasi dengan
siklofosfamid 100200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian
kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr
selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-
off steroid hingga 6 bulan.
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 12 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 34
dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat
berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri
abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini
pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.
PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau
minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada
beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi
awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal
setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,intususepsi, perforasi,
gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada
fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,eksaserbasi yang
dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,adanya gagal ginjal dan
pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit
tubulointerstisial.
REFERENSI
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
28/46
Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir
Z,Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta:
IkatanDokter Anak Indonesia, 2007;373-7.2.
Bossart P.HenochSchnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dariwww.emdecine.co
m/emerg/topic84.htm.
Scheinfeld NS.Henoch Schonlein Purpura. eMedicine,2008. Dari
www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview.
DAlessandro DM.Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education,2009.
Diakses darihttp://www.pediatriceducation.org/2009/02 /.
Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review.
AmericanFamily Physician,1998. Diakses dari
http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html.
http://www.emdecine.com/emerg/topic84.htmhttp://www.emdecine.com/emerg/topic84.htmhttp://www.emedicine.medscape.com/article/984105-overviewhttp://www.pediatriceducation.org/2009/02/http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.htmlhttp://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.htmlhttp://www.pediatriceducation.org/2009/02/http://www.emedicine.medscape.com/article/984105-overviewhttp://www.emdecine.com/emerg/topic84.htmhttp://www.emdecine.com/emerg/topic84.htm8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
29/46
Nama : Reza Achmad Prasetyo
NIM : 2013 730 169
6. Jelaskan mengenai gangguan trombosit (ITP) !
A. Gangguan Kuantitatif
Berdasarkan kualifikasi dan penggolongan nya, gangguan trombosit kuantitafif
(berdasarkan masalah jumlah trombosit yang di atas maupun dibawah nilai normal) di bagi
menjadi dua klasifikasi. Yaitu :
1. Trombositopeni
Yang di maksud dengan trombositopeni yaitu permasalah perdarahan yang
mengakibatkan keluarnya pasokan trombosit dari tubuh manusia melalui proses
perdarahan itu sendiri dan menyebabkan turunnya kadar atau jumlah trombosit dari
ambang normalnya
2. Trombositosis
Sedangkan yang dimaksud dengan trombositotsis yaitu permasalah perdarahan
yang dimana terjadi sintesis atau pembentukan thrombus yang berlebihan, dan hal
tersebut kemudian menyebabkan meningkatnya kadar atau jumlah trombosit dari ambang
normalnya.
Trombosit memiliki fungsi fisiologis dalam tubuh manusia, oleh karena itu fluktuasi atau
perubahan pada kuantitas (jumlah / kadar) dan kualitas (fungsi) dari trombosit sangat
berpengaruh dalam status kesehatan seseorang dan dapat berarti mengarahkan ke suatu kelainan
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
30/46
bila nilai-nilai trombosit tidak pada nilai normalnya. Oleh karena itu telah ditentukan nilai
normal trombosit, sebagai berikut :
Normal = 150.000 sampai dengan 400.000 /mm3
Kelainan ( bila terjadi perdarahan spontan ) = < 50.000/mm3.
TROMBOSITOPENI
a) Gangguan Produksi
Gangguan pada trombosit pada klasifikasi trombositopeni (menurunnya jumlah
trombosit) yang pertama yaitu permasalah pada produksi (sintesis) trombosit tersebut. Gangguan
tersebut memiliki patologi berupa hipoproliferasi yang menyebabkan anemia aplastic dan
gangguan pada produksi ATP. Dan juga terjadi pada proses trombopoiesis (pembentukan
trombosit). Proses trombopiesis yang tidak efektif dapat menyebabkan anemia megaloblastik
dan ANLL M7.
b)
Gangguan Distribusi
Pada gangguan distribusi (pemasokan) trombosit akan terjadi manifestasi trombosit
berupasplenomegali (pooling trombosit), dan juga akan terjadi limfoma.
c) Gangguan Pengenceran / Pencarian
Normal nya trombosit mempunyai peran dalam mengatur kadar keenceran dan
kekentalan darah dalam tubuh manusia. Pada gangguan ini terjadi gangguan fungsi trombosit
pada menjada keenceran darah pada keadaan normalnya. Hal tersebut bisa disebabkan oleh
karena tranfusi darah massif atau besar-besaran.
d) Pengrusakan Abnormal
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
31/46
Pada pengrusakan abnormal dibagi lagi menjadi 2 klasifikasi yaitu dikarenakan hal selain
imun dan dikarenakan oleh factor imunitas.
# Non-Imun : dikarenakan oleh infeksi DHF dan sepsis
# Imun : manifestasi berupa ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura
Trombositopeni neonatal
Purpura post-transfusi
#obat : kinidin, sulfafinadzin, Dilantin, kinadzin
e) Konsumsi Abnormal
DIC dan DHF
B. Gangguan Kualitatif
Gangguan Kualitatif dapat berupa gangguan dimana fungsi fisiologis trombosit dalam
tubuh tidak lagi sebagaimana mestinya, atau bisa dikatakan kualitas trombosit yang menurun
atau bahkan rusak dan tidak berkerja normal lagi.
Gangguan tersebut dapat berupa trombastenia atau trombopati. Gangguan tersebutkhusus nya terjadi pada proses trombopoiesis utama yaitu :
1. Gangguan Adhesi
2. Gangguan Agregasi : Diphenydramin dapat mencegah agregasi trombosit
3. Gangguan Reaksi pelepasan Platelet : Asam Asetil Salisilik dapat mengganggu pelepasan
ADP pada proses reaksi pelepasan platelet yang menyebabkan asetilasi pada membrane
trombosit.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
32/46
Idiopathic / Immune Thrombocytopenic Purpura ( ITP )
Idiopathic (Autoimmune) Thrombocytopenic Purpura (ITP / ATP) merupakan kelainan
autoimun dimana autoantibodi IgG dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah
antigen pada permukaan trombosit dibentuk. Meskipun antibody antitrombosit dapat mengikat
komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insidens tersering pada usia 20-50 dan
lebih sering pada wanita disbanding laki-laki (2:1).
Destruksi trombosit meningkat dan umur trombosit lebih pendek.
Klasifikasi
Akut : terjadi sebanyak 85% - 95% , dan berakhir secara self limiting, terjadi pada anak-
anak.
Kronik : 1015% : terjadi pada orang dewasa.
Akut
Terjadi pada anak 28 tahun. Pada 50% kasus 16 minggu sebelumnya terinfeksi virusISPA, hepatitis, mumps, mononucleus infectiosa, sitomegalovirus, dll.
Gejala klinis nya berupa perdarahan pada kulit dan selaput lender. Petekie & ekimosis.
Melena, hematuria. Jarang terjadi perdarahan alat dalam. Trombositopeni berat dan terjadi
perdarahan otak. Uji turniket positif.
Pemeriksaan laboratorium darah menandakan adanya trombositopeni. Pada hapusan
darah bentuk trombosit abnormal, ukuran abnormal, dan bersegmen atau terpisah pisah. Retraksi
bekuan berkurang, waktu perdarahan memanjang. PT dan APTT normal.
Biopsi Sum-sum Tulang untuk menyingkirkan diagnosis banding anemia aplastic dan
leukemia. Pada hasil biopsy terdapat megakariosit jumlah normal atau meningkat. Morfologi
sitoplasma lebih basophil dan kurang granulasi.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
33/46
Pengobatan ITP Akut istirahat dan hindari trauma. Kasus ringan tidak perlu
pengobatan. Pada kasus berat seperti perdarahan luas atau berat dapat diberikan kortikosterioid
Prognosis8595% sembuh dan 10-15% menjadi kronis.
Kronis
Terjadi nya trombositopeni (
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
34/46
Penatalaksanaan
beberapa pasien ITP mengalami remisi spontan dan sebagian besar akan memerlukan
pengobatan, pengobatan inisial dengan prednisone 1-2mg/kg BB. Prednisone berkerja
pertamakali dengan menurunkan afinitas makrofag dari limfa untuk antibodyCOATED
trombosit. Terapi dosis tinggi prednioson juga dapat menurunkan ikatan antibody pada
permukaan trombosit dan terapi jangka panjang dapat menurunkan produksi antibody.
Perdarahan sering kali dapat berkurang dalam satu hari setelah awal penggunaan
prednisone. Efek ini berperan dalam mempertahankan stabilitas vascular. Hitung
trombosit biasanya akan meningkat dalam 1 minggu. Dan respon pengobatan sebagian
besar selalu tampak dalam tiga minggu. Sekitar 80% dari pasien yang berrespon terhadap
pengobatan dan hitung trombosit biasanya akan kembali normal, terapi dosis tinggi harus
perlahan-lahan diturunkan (taperingoff). Dosis pemeliharaan prednisone ditujukan untuk
tetap mempertahankan hitung thrombosis yang stabil. Resiko perdarahan kecil dengan
hitung trombosit > 50.000 / ml.
splenektomi merupakan terapi definitive bagi pasien ITP dewasa. Splenektomi di
indikasikan bila pasien tidak berrespon pada pemberian prednisone dosis awal atau dosis
tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit yang adekuat. Splenektomi dapat tetap
aman meskipun hitung trombosit kurang dari 10.000/ml. sekitar 80% dari pasien
splenektomi akan mengalami remisi baik parsial atau sempurna.
Imunoglobulin dosis tinggi iv (400mg/Kg BB) selama 3-5 hari, mempunyai efektifitas
tinggi (90%) dalam meningkatkan hitung trombosit dengan cepat, yaitu 1-5 hari. Namun
pengoabtan ini sangat mahal dan efeknya berakhir hanya 1-2 minggu. Terapi
immunoglobulin harus diberikan pada situasi gawat darurat seperti persiapan operasi
pada pasien dengan trombositopenia berat.
Pada pasien yang gagal, baik pada terapi perednison/splenektomi, dapat digunakan
danazol 600mg/hari yang telah berespons terhadap 50% kasus.
Imunosupresif sepert vinkristiln, infus vinblastine, azathioprine, dan cyclofosfamide,
dapat digunakan pada kasus-kasus refrakter.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
35/46
Transfuse trombosit, jarang diberikan pada pengobatan ITP. Transfuse ahanya diberikan
pada kasus kasus perdarahan berat yang mengancam jiwa untuk mempertahankan
kemantapan hemostasis.
Prognosis
Prognosis untuk remisi baik. Perhatian utama selama fase initial adalah dapat terjadinya
hemoragic serebral, yang berisiko bilamana hitung trombosit < 5.000/mL pada penyakit yang
kronik, dimana tidak berespon kepada prednisone dan splenektomi, biasanya, pasien
memerlukan penatalaksanaan lanjutan.
Referensi
Mansjoer, Arif. 2001.Kapita Selekta Kedokteran, Edisi ke-tiga Jilid 1.Jakarta ;
Media Aesclapius
Dorland, W. A. Newman. 2011.Kamus Saku Kedokteran Dorland, edisi 28. Jakarta ;
Penerbit Buku Kedokteran EGC
Markam, Soemarno. 2011.Kamus Kedokteran Edisi Keenam. Jakarta ;
Badan Penerbit FKUI
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
36/46
Nama: Anggun Fatmasari Yekti
NIM: 2013730124
7. Jelaskan gangguan penggumpalan darah?
Hemofilia
Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor
pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya
faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuanIX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang
mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. Kelainan perdarahanyang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad
Kedua. Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yangmenerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820,untuk pertama kalinyadilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada proses
pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wrightpada tahun 1893.Namun, faktor VIII
(FVIII) belum teridentifikasi hingga tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasifaktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF).
Suatubioasai dari faktor VIII diperkenalkan pada tahun1950.Walaupun hubungan antara FVIIIdanfaktor von Willbrad (vWF) telah diketahui, namun hal ini tidak disadari saat itu. Pada tahun
1953, kurangnya faktor VIII pada pasien dengan defisiensi vWF pertama kali dijelaskan.
Penelitian berikutnya olehNilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi antara 2
faktor pembekuan sebelumnya.
Pada tahun 1952,penyakit christmas pertama kali dideskripsikan dan nama penyakit tersebutdiambil dari nama keluarga pasien pertama yang diteliti secara menyeluruh. Penyakit ini sangat
berbeda dari hemofilia karena pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma
pasien hemofilia menormalkanmasa pembekuan (clotting time/CT) karena itu hemofilia A dan B
kemudian dibedakan.
Pada awal tahun 1960an, kriopresipitat adalah konsentrat yang pertama kali ada untuk terapihemofilia. Pada tahun 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat
murni liofil menengah pertama kali dibuat dari kumpulan darah donor. Sejak saat itu terapi
hemofilia secara dramatis berhasil meningkatkan harapan hidup penderitanya dan dapatmemfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah
Pada tahun 1980an, risiko tertular penyakit yang berasal dari konsentrat FVII pertama kali
diketahui. Kebanyakan pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis B danhepatitis C.Pada akhir tahun 1980an hampir semua pasien hemofilia berat terinfeksihepatitis A,
hepatitis B, hepatitis C, dan HIV. Teknik virisidal terbaru kemudian ditemukan dan efektif
http://id.wikipedia.org/wiki/Darahhttp://id.wikipedia.org/wiki/Talmudhttp://id.wikipedia.org/wiki/1803http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=John_Otto&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1820http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nasse&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Wright&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1893http://id.wikipedia.org/wiki/1937http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Patek&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Taylor&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Bioasai&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1950http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Faktor_von_Willbrad&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1953http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nilson&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1952http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Penyakit_christmas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Masa_pembekuan&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kriopresipitat&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Lyophilized_intermediate-purity_concentrates&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Ahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virisidal&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virisidal&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Ahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Chttp://id.wikipedia.org/wiki/Hepatitis_Bhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Lyophilized_intermediate-purity_concentrates&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kriopresipitat&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Masa_pembekuan&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Penyakit_christmas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1952http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nilson&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1953http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Faktor_von_Willbrad&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1950http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Bioasai&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Taylor&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Patek&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1937http://id.wikipedia.org/wiki/1893http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Wright&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Nasse&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1820http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=John_Otto&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/1803http://id.wikipedia.org/wiki/Talmudhttp://id.wikipedia.org/wiki/Darah8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
37/46
membunuh virus-virus tersebut. Standar terbaru tatalaksana hemofilia sekarang menggunakan
konsentrat FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan risiko tertular virus.
Dalamanamnesabiasanya akan didapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-
laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahan
bervariasi akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Seringperdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh
karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat
kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi ) merupakan gejala yang paling seringdijumpai dari penderita hemofili ini.
Epidemiologi
1. Mengenai 1 dari 10.000 laki-laki di dunia.
2. Hemofilia A mendominasi 80% kasus dari keseluruhan3. Laki-laki terdiagnosa secara klinis, perempuan apabila karier bersifat asimtomatik
Kelainan fisik
Kelainan fisik tergantung dari perdarahan yang sedang terjadi yang dapat berupa hematom di
kepala atauekstremitas,dan juga sering dijumpaihemartrasi.Tentu didaerah hematom akan adaperasaan nyeri. Jarang terjadi gangren. Perdarahan interstial akan menyebabkan atrofi otot,
pergerakan akan terganggu, dan kadang-kadang menyebabkanneuritis perifer.
Perdarahan dapat terjadi semenjak lahir atau neonatus. Gejala lain yang sering timbul
diantaranya mudah memar, perdarahan intramuskular, danhemartrosis.Gangguan yang
mengancam jiwa terjadi bila perdarahan terjadi di organ yang vital seperti sistem saraf,sistem
pernafasan, dan sistem pencernaan.
Pemeriksaan hematologis
Pemeriksaan yang dilakukan untuk pasien yang dicurigai hemofili diantaranya :
1. Jumlahtrombosit normal2. Waktu perdarahan normal
3. Waktu pembekuan normal
4.Protrombin Time5.Trombin time
6. Pemeriksaan spesifik untuk faktor VII, IX
Diagnosa
Diagnosa pasti hemofilia atas dasar pemeriksaan generasi tromboplastin.
Komplikasi
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anamnesa&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hematom&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ekstremitas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrasi&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Gangrenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrofi_otot&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuritis_perifer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Trombosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protrombin_Time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Trombin_time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Trombin_time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protrombin_Time&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Trombosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuritis_perifer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrofi_otot&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Gangrenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemartrasi&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ekstremitas&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hematom&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anamnesa&action=edit&redlink=18/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
38/46
Komplikasi yang dapat timbul diantaranya :
1. Akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan adalahanemia,
ambulasis ataudeformitas sendi,atrofi otot atau neuritis.2. Kerusakan sendi dan otot
3. Hematuria, bila gumpalan darah terjadi di uretra, dapat menyebabkan nyeri yang tajam.
4. Perdarahan sistem pencernaan, kelainan yang timbul dapat berupa adanya darah pada fesesdan muntah. Kehilangan darah secara kronis akibat ini dapat menyebabkan anemia pada pasien.5. Perdarahan intrakranial
6. Sindroma kompartmen.
Terapi
Terapi akibat perdarahan akut adalah pemberian F VIII. Sekarang sudah ada F VIII yang dapat di
berikan secara intra vena, dan apabila tidak mempunyai F VIII maka dapat diberikan
kriopresipitat (plasma yang didinginkan) atau diberikan transfusi darah segar.
Menghindari obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit seperti aspirin dan ibuprofen.
Prognosis
1. Prognosis baik bila diterapi dengan benar, pasien akan dapat hidup secara normal.2. Pasien harus secara rutin berkonsultasi dengan dokter spesialisnya untuk menentukanmanajemen.
Referensi
1. Guyton and Hall.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran : edisi 9. Jakarta : EGC.
2.
Hemophilia A and B. Adonis Lorenzana, MD Hadi Sawaf,Lawrence F Jardine, MD,FRCPC.
3. Fauci, Anthony S. (2008).principles of Internal medicine. McGraw-Hill's company.
http://id.wikipedia.org/wiki/Anemiahttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ambulasis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Deformitas_sendi&action=edit&redlink=1http://emedicine.medscape.com/article/955590-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/955590-overviewhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Deformitas_sendi&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Ambulasis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Anemia8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
39/46
Nama: Rani Rahmadiyanti
NIM: 2013730168
7. Jelaskan penyakit dari gangguan pembekuan
b. DIC
Koagulasi Intravaskular Diseminta
Definisi
Koagulasi Intravaskular Diseminta atau Diseminata (KID) atau Dissemined Intravascular
Coagulation (DIC) merupakan suatau keadaan di mana system koagulasi dan?atau fibrinolitik
teraktivasi secara sistemik, menyebabkan koagulasi intravascular luas dan melebihi mekanisme
antikoagulan alamiah.
Istilah dekompensata atau KID akut/fulminant menggambarkan keadaan di manakecepatan konsumsi factor koagulan atau trombosit melebihi kemampuan tubuh mensintesis
factor tersebut.
Penyebab
KID merupakan kejadian anatara yang disebabkan oleh kelainan yang jelas dengan patofisiologi
dan manifestasi klinis yang bervariasi.
Patofisiologi Koagulasi Intravaskular Diseminata
Seperti telah disebutkan di atas, KID berhubungan dengan kondisi klinis yang jelas yangmendasari terjadinya KID tersebut. Beberapa keadaan berikut ini berhubungan dengan KID
Kelainan obstetri: emboli air ketuban, solusio plasenta, retained fetus syndrome,
eklamsia, abortus
Hemolisi intravaskularz; reaksi hemolisi transfuse, hemolysis minor, transfuse masif
Sepsis: Gram ngatif (endotoksin) atau positif (mukopolisakarida)
Viremia: HIV, hepatitis, varisela, sitomegalovirus
Metastasis kanker
Leukemia: leukemia promielositik akaut (APL/M3)
, mielomonositil (M4)
Luka bakar
Cedera karena trauma (crush injuries) dan nekrosis jaringan
Trauma
Penyakit hati akut: icterus obstruktif, gagal hati akut
Kelainan vascular
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
40/46
Penyakit autoimun
Pada solusio plasenta, jaringan atau enzim dan plasenta dilepaskan ke dalam uterus dan
sirkulasisistemik menyebabkan aktivasi system koagulasi. Pada hemolysis adenosine difosfat
(ADP) atau fosfolipoprotein membrane eritrosit mengaktivasi system koagulasi. Pada sepsia,
endotoksin mengaktivasi system koagulasi, merangsang penglepasan sitokin tumor necrosis
alpha (TNF-) , interleukin (IL)-1 dan komplemen yang menyebabkan gangguan/kerusakan
endotel. Pada viremia, mekanisme yang berkaitan dengan KID adalah reaksi antigen-antibodi,
sedsngkan hepatitis virus yang berat dan gagal hati akut dapat menyebabkan KID.
KID juga sering terjadi pada keganasan terutama tumor padat. Keadaan ini dapat
disebabkan oleh penekanan oleh tumor tersebut, factor jaringan (tissue factor) dan prokoagulan
yang dilepaskan oleh sel tumor tersebut, atau melalui aktivasi sel endotel oleh sitokin (IL-1,
vascular endhotelial growth factor/VEGF, TNF)
Pada luka bakar, jaringan yang nekrotik dan mikrohemolisis merupakan pencetus KID.
Sedangkan pada pasien dengan luka terbuka pada kepala atau menjalani kraniotomi dapat terjadiKID yang dicetuskan oleh fosfolipid fari otak.
Beberapa penyakit autoimun, kardiovaskular (termasuk pemakaian protesa/katup jantung
buatan), pembuluh darah ginjal dan inflamasi berkaitan dengan KID kompensata. Hal ini
berkaitan dengan gangguan endotel dan aktivasi factor pembekuan.
Gambaran Klinis
Manifestasi klinis KID dapat berkaitan dengan peristiwa KID itu sendiri, dengan penyakit yang
mendasari, atau keduanya. Perdarahan pada kulit seperti petekie, ekimosis, dari bekas suntikan
atau tempat infus atau pada mukosa, sering ditemuakn pada KID akut. Perdarahan ini juga bisa
masif dan membahayakan , misalnya pada traktusb gastrointestinal, paru, susunan saraf putas
atau mata. Pasien dengan KID kronik umunya hanya disertai sedikit perdarahan pada kulit dan
mukosa.
Trombisis mikrovaskular dapat menyebabkan disfungsi organ yang luas. Pada kulit dapat
berupa bula hemoragik, nekrosis akral dan gangrene. Thrombosis vena dan arteri besar dapat
terjadi, tetapi relative jarang. Disfungsi organ akibat mikrotrombosis yang luas ini dapat berupa
iskemia korteks ginjal, hipoksemia hingga perdarahan dan acute respiratory distress syndrome
(ARDS) pada paru serta penurunan kesadara. Disfungsi hati dengan icterus dilaporkan terdapat
pada 22-57% pasien dengan KID.
Alur Diagnosis
Bick membuat kriteria diagnosis berdasarkan kriteria klinis dan laboratorik. Kriteria klinis
minimal adalah:
1. Bukti klinis adanya perdarahan, thrombosis, atau keduanya
2. Gejala tersebut harus terjadi pada setting klinis tertentu
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
41/46
Kriteria laboratorik untuk DIC adalah:
1. Tes grup I (bukti adanya aktivasi prokoagulasi)
a. Peningkatan fragmen prothrombin 1+2
b. Pwningakatan fibrinopeptida A
c.
Peningkatan fibrinopeptida Bd. Peningkatan kompleks TAT (thrombin-antithrombin)
e. Peningkatan D-dimer
2. Tes grup II (bukti adanya aktivasi system fibriolitik)
a. peningkatan D-dimer
b. peningkatan FDP
c. peningkatan plasmin
d. peningkatan kompleks plasmin-antiplasmin
3. tes grup III (bukti adanya konsumsi inhibitor)
a. penurunan AT-III
b.penurunan alpha-2-antiplasmin
c. penurunan heparin kofaktor II
d. penurunan protein C san S
e. peningkatan kompleks TAT
4. tes grup IV (bukti adanya kerusakan atau gagal end-organ)
a. peningkatan LDH
b. peningkatan kreatinin serum
c. penurunan pH
d. penurunan pAO2
untuk menegakan diagnostic laboratorik DIC hanya diperlukan satu dari masing-masing grup I,
II dan III paling sedikit dua dari grup IV. D-dimer yang paling reliaabel untuk pemeriksaan tes
grup I dan II jika diperiksa dengan cara yang benar.
Penatalaksanaan
1. Obat
a. Obati penyebab, misalnya antibiotic untuk septicemia, penghilangan stimulus
prokoagulan (misalnya janin yang mati)
b. Protein C dan antitrombin pada pasien tertentu.
2.
TerapiTerapi DIC bersifat saat kompleks, tetapi pada prinsipnya dapat berupa berikut:
a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting
b. Terapi suportif dengan darah segar, fresh frozen plasma, fibrinogen, atau platelet
concentrate
c. Pemberian heparin. Sampai saat ini pemberian heparin masih kontroversial kerana
dapat menimbulkan/menambah perdarahan.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
42/46
Komplikasi
Bekuan yang banyak terbentuk akan menyebabkan hembatan aliran darah di semua organ
tubuh.Dapat terjadi kegagalan organ yang luas.Angka kematian lebih dari 50%.
1. Solusio placenta
2. Preklamsia dan eklamsia
3. Emboli cairan amniotik
4. Perdarahan obstrektif masif
Prognosis
Tergantung dari hebatnya reaksi koagulasi, jumlah perdarahan , dan etiologi.
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
43/46
Nama: Rifky Fadila Naratama
NIM: 2013730171
8.
ITP AKUT Sindrom Henoch DIC
Definisi Gangguan auto imunyang ditandai dengan
trombositopenia yang
menetap akibatautoantibodi yang
mengikat antigen
trombosit
Salah satu kelainan vaskulardidapat berupa vaskulitis
yang diperantarai
imunoglobulin A (IgA).
keadaan dimanasistem koagulasi
dan/atau
fibrinolitikteraktivasi secara
sistemik,
menyebabkan
koagulasiintravaskular luas
dan melebihimekanismeantikoagulan
alamiah.
Insidens : = 1 :1, 2-6 thn : = 2 : 3, 3 -7 thn Anak anak, Ibuhamil
Etiologi - Primer
(Idiopatik)
- Sekunder
(berkaitandengan
penyakit
penyebab :limfoma /
penyakit
kolagen
vaskuler (SLE))
Reaksi imunologis:
- Infeksi: Streptokokus beta
hemolitik, Virus
- Makanan: susu, telur,
tomat, ikan dll.
- Obat-obat: eritromisin,
sulfa, penisilin dll.
- Gigitan insekta
DIC muncul
sebagai akibatdari penyakit
berat, misalnya :
- Kelainan
obstetri
- Hemolisis
intravascular
- Sepsis
- Viremia
- Metastasis
kanker
- Leukemia
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
44/46
Gambaran
KlinisTrombositopenia
berat
Bintik-bintik merah
dikulit
Memar tanpapenyebab yang pasti
Perdarahan gusi dan
hidung
Melena, hematuri
(trombosit
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
45/46
Penyakit
Gambaran
Klinis
ITP AKUT Sindrom Henoch DIC
, 5 tahun
__
Bintik merah dilengan, tungkai,
badan
Keluar darah
dari anus
__
Tidak demam
6 harisebelumnya
sembuh batuk
pilek
__
__
8/10/2019 Modul 2 Perdarahan, Sistem Hematologi, Fakultas Kedokteran UMJ
46/46
NAMA : Fitria Dwi Ambarini
NIM : 2013730145
9. Jelaskan mekanisme timbulnya bintik-bintik merah pada kulit dan keluarnya darah dari anus dari
kasus pada skenario !
Mekanisme Timbulnya Bintik-Bintik Merah Pada Kulit
Pada skenario tidak dijelaskan luas dari bintik merah yang timbul,.jenis peteki,purpura,atau ekimosis.
Namun menurut kelompok kami bintik merah yang dimaksud dalam skenario adalah jenis peteki.
Penyebab ruam peteki antara lain karena koagulasi intravaskuler diseminata yang terjadi pada berbagai
jenis infeksi berat1 . bila peteki yang timbul karena adanya DIC yang disebabkan oleh infeksi maka seperti
yang telah kita ketahui bahwa infeksi bakteri/virus yang tidak bisa di hancurkan oleh imunitas selular
akan mengaktifkan imunitas humoral yaitu pembentukan IgG untuk mengahancurkan bakter/virus
tersebut. IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit
dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawareseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya
jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. hilangnya trombosit dengan cepat dari sistem
retikuloendotelial menimbulkan gejala perdarahan2.Perdarahan yang terjadi tidak sampai lapisan
epidermis karena epidermisnya tidak mengalami luka sehingga titik-titik darah tidak keluar dari epidermis
dan hanya terlihat peteki di epidermis.
Mekanisme Keluarnya Darah Dari Anus
Pada skenario tidak dijelaskan warna darah yang keluar dan banyaknya darah. Menurut kelompok kami
Darah yang keluar lewat anus pada skenario ini termasuk melena.Melena adalah keluarnya feses disertai
darah berwarna gelap(sering berwarna gelap),berbau busuk melalui rectum
3
. Melena disebabkan olehperdarahan saluran cerna bagian atas. Sering sulit dibedakan secara klinis antara melena dan darah yang
berubah pada feses akibat perdarahan kolorektal. Sebab melena disebabkan perdarahan saluran cerna
bagian atas dan pada kasus diskenario menurut kelompok kami terjadi trombositopenia, jadi ada
hubungannya antara kekurangan keping darah dan perdarahan pada lambung (saluran cerna bagian atas)
dimana mekanisme yang terjadi adalah hilangnya atau berkurangnya trombosit dengan cepat dari sistem
retikuloendotelial menimbulkan gejala perdarahan.perdarahan yang terjadi lokasinya pada gastrointestinal
lalu darah keluar lewat rectum.
Referensi:
1: Davey,patrick.2005.At a Glance Medicine.Jakarta :EMS2:cotran & Robbins.2006.Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Edisi Ke -7.Jakarta
: EGC.
3 : Britto,J.A.2005.Kisi-Kis iMenembus Masalah Bedah.Jakarta : EGC