Click here to load reader

Modul Perdarahan

  • View
    92

  • Download
    8

Embed Size (px)

DESCRIPTION

pbl

Text of Modul Perdarahan

  • Modul Perdarahankelompok A6Sistem HematologiFakultas Kedokteran Unhas 2009

  • Skenario Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke puskesmas karena ada bintik-bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, dan keluar darah dari anusnya. Penderita tidak demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

  • Kata kunciAnak, 5 thnWanitaBintik merah : eks. Atas & bawah, badanKeluar darah dari anusTidak demamRiwayat : batuk pilek

  • Pertanyaan Patomekanisme setiap gejalaMengapa pasien tidak demam?Hubungan antara semua gejala dengan batuk pilekHubungan usia dan genderAnamnesis tambahanDifferential diagnosisPemeriksaan penunjangPenatalaksanaanPrognosis

  • Hemostasis Normal

  • Fibrinolisis

  • Bintik merahGangguan hemostasisVaskulerTrombositFaktor pembekuan

  • Darah keluar dr anusPerdarahan organ dalamGangguan hemostasis

  • Tidak DemamTidak ada pirogenTidak ada perubahan set point pada hipotalamus

  • Riwayat batuk dan pilekKemungkinan ISPA

  • Hubungan antar gejala

  • Differensial Diagnosis

    ITPDICSindroma Schenlein-henochAnak, 5 tahun++++++Wanita++++++Bintik merah+++++++++Keluar darah dari anus++++++Tidak demamRiwayat batuk pilek+++

  • Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)Kelainan didapat karena gangguan autoimunDitandai dengan trombositopenia yang menetap (trombosit perifer
  • Patofisiologi Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkatkerusakan trombosit disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau Platelet Associated IgGPAIgG lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik

  • Cont.Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuhAntigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya melekat di permukaan trombositTrombosit lisis oleh makrofag di RES yang terdapat di hati, sumsum tulang, dan kelenjar limpa trombositopeniaperdarahan

  • Etiologi Primer (idiopatik)Sekunder

  • Prevalensi ITP akut pada umumnya terjadi pada anak-anak usia 2-6 tahun dengan rasio pr :lk = 1:17-28 % berkembang menjadi kronikITP kronik pada orang dewasa rata-rata 40-45 tahun, rasio pr : lk =2-3 : 1

  • Gambaran KlinisITP akut : Anak-anak(dewasa jarang) Awitan penyakit biasanya mendadakSering diawali riwayat infeksi pada perdarahan berulang90 % kasus penyakit saluran napas Virus yang paling banyak diidentifikasi varisella zoster dan ebstein barr

  • Cont.ITP kronikAwitan biasanya tidak menentuRiwayat perdarahan ringan-sedang, episode beberapa hari minggu, intermitten atau terus-menerusInfeksi dan perdarahan lienjarangManifestasi perdarahan : ekimosis, peteki, purpura, umumnya berat dan berkorelasi dengan jumlah trombositPerdarahan gusi dan epistaksis sering terjadiTraktus genitouria paling sering dan satu-satunya gejala ITP yang tampak pada awal pubertasHematuria dan melena

  • Pemeriksaan Lama perdarahan bedakan akut dan kronikAnamnesis tambahanPemeriksaan sumsum tulangPengukuran trombosit

  • Laboratorium test Rumpel Leede (+)hitung trombosit sangat rendahwaktu perdarahan memanjang retraksi bekuan abnormal hasil pemeriksaan punksi sumsum tulang memberi gambaran megakariosit normal atau bertambah

  • Terapi Terapi awal ITP (standar)Prednison 1,0-1,5 bmg/kgBB/hari selama 2 mingguImunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turutSplenoktomi gagal respon dengan kortikosteroid

  • Terapi ITP kronik refrakterKegagalan terapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenoktomiSteroid dosis tinggi, dexametason 40 mg/hari selama 4 hari diulang tiap 28 hari selama 4 siklusMetilprednisolonIgIV dosis tinggiDanazol, dapsone, kemoterapi kombinasi, dll

  • Prognosis Respons terapi dapat mencapai 50-70% dengan kortikosteroidPada pasien dewasa hanya sebagian kecil yang mendapat remisi spontan

  • Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)Suatu keadaan dimana sistem koagulasi dan/ fibrinolitik teraktivasi secara sistemik koagulasi inravaskular luas, melebihi mekanisme ilmiahDisebabkan oleh kelainan yang jelas dengan patofisiologi dan menifestasi klinis yang bervariasiDapat terjadi hampir pada semua orang tanpa perbedaan ras, jenis kelamin, serta usia

  • Etiologi Kelainan obstetri : emboli air ketuban, solusio plasenta, retained fetus syndrome, eklamsia, abortusHemolisis intravaskular Sepsis : gram negatif (endotoksin) atau positif (mukopolisakarida)Virus : HIV, hepatitis, varisela, CMVMetastasis kankerLeukimiaLuka bakarCedera dan nekrosis jaringan TraumaPenyakit hati akutKelainan vaskularautoimun

  • Patofisiologi Consumptive coagulopathy (aktivasi sistem pembekuan darah secara sistemik)Depresi koagulan (kelainan produksi faktor pembekuan darah)Defek fibrinolisis

  • Gambaran KlinisBergantung pada penyakit klinis yang mendasariFaktor lainPerdarahan :Organ : ginjal, otak, hipofise, paru-paru, adrenal, dan mukosa saluran cernaMembran mukosa : peteki & ekimosis sangat sering terjadiManifestasi lain : syok, oligouria/anuria, kejang, mual, muntah, diare, dll.

  • Laboratorium PT, aPTT, TT memanjangProduk-produk pemecahan fibrin meningkatKadar fibrinogen dan jumlah trombosit menurunApusan darah tepi : fragmentasi eritrosit sekunder

  • Terapi Atasi penyakit yang mendasariTerapi suportif : 1. Transf Konsentrat Trombosit Pertahankan > 50.000 / mm3 2. Transf Cryoprecipitate Pertahankan fibr > 150.000 mg/dL3. transfusi fresh frozen plasma4. heparin masih kontroversial

  • Sindroma Schenlein-henochPurpura alergikPurpura anafilaktoidSering terjadi pada umur 2-7 tahunPerbandingan laki-laki : perempuan = 3:2

  • Etiologi Reaksi imunologis:- Infeksi: Streptokokus beta hemolitik, Virus- Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll.- Obat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin dll.- Gigitan insektaInfeksi Streptokokus beta hemolitik penting:- 75% kasus infeksi sal. napas 1-3 minggu sebelumnya- 50% kasus biakan tenggorok positif - 30% kasus titer ASO

  • Gejala KlinikGejala kulit : eritema, makulopapuler, peteki, ekimosis. Distribusi lesi simetrisGejala sendi : poliartralgia/poliartritis nonmigran, pembengkakan periartikulerterutama lutut, pergelangan kakiGejala perut : kolik disertai muntah, diare, melenaGejala ginjal : proteinuri, hematuri, sering pada anak laki-laki

  • Terapi Self limitingPengobatan simptomatikKortikosteroidIstirahat

  • Prognosis Baik bila tanpa komplikasiSembuh dalam 4 mingguResidifKomplikasi jarang

  • Daftar pustakaSudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UIPrice, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGCSlide kuliah