MORPHEA

Cinthya Farah Diba, S.Ked

Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya/

RSUP dr. Mohammad Hoesin Palembang

2015

PENDAHULUAN

Morphea adalah penyakit autoimun yang menyebabkan sclerosis, atau bekas luka seperti, perubahan pada kulit. Penyakit autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi kita dari bakteri, virus, dan jamur, keliru menyerang tubuh seseorang sendiri. Lesi Morphea memiliki 5 presentasi utama: (1) dibatasi (beberapa lingkaran pada batang atau anggota badan); (2) umum (banyak kalangan pada batang dan tungkai); (3) linear (garis keterlibatan pada tungkai atau kepala); (4) dicampur (kombinasi dibatasi dan linear atau umum dan linear); dan (5) pansclerotic (keterlibatan semua kulit). Morphea biasanya terbatas pada kulit, tetapi dapat memperpanjang lebih dalam untuk melibatkan otot atau tulang. Morphea mungkin juga melibatkan bagian dalam mulut, alat kelamin, dan mata. Morphea sering pertama terjadi pada masa kanak-kanak atau dewasa tengah.

Tanda klinis morphea biasanya tanpa gejala, dengan gatal sesekali dan jarang sakit. Morphea biasanya dimulai sebagai daerah merah atau ungu pada kulit yang kemudian menjadi menebal dan putih. Daerah putih tebal biasanya menipis dari waktu ke waktu dan berubah menjadi cokelat. Setelah lesi telah terbentuk, tidak mungkin untuk benar-benar pergi. Pada anak-anak, morphea linear pada lengan dan kaki dapat mempengaruhi tulang yang mendasari dan mengganggu pertumbuhan tulang. Morphea linear di kepala memperpanjang ke arah dalam ke otak dan menyebabkan kejang. Jika morphea melintasi sendi, penebalan dapat membatasi gerakan bersama.

Morphea memiliki insiden yang diperkirakan 2.7 per 100.000 rasio perempuan dengan laki-laki dari 2 sampai 3 : 1. Morphea lebih sering terjadi pada kaukasia. Frekuensi relative dari subtipe yang berbeda dan bervariasi antara studi. Hal ini mungkin karena penggunaan sistem klasifikasi yang berbeda. 20%-30% dari morphea terjadi pada masa kanak-kanak, tetapi dapat terjadi pada semua usia. Morphea linear adalah subtipe anak yang paling umum (meskipun semua subtipe terjadi pada usia berapapun).

Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk membahas lebih lanjut mengenai morphea secara definisi, epidemiologi, etiologi, faktor risiko, gambaran klinis, diagnosis banding dan penatalaksanaannya agar dokter umum diharapkan mampu mendiagnosis dan menatalaksana hingga tuntas.

DEFINISI

Morphea adalah penyakit autoimun yang menyebabkan sclerosis, atau bekas luka seperti, perubahan pada kulit.

EPIDEMIOLOGI

Morphea memiliki insiden yang diperkirakan 2.7 per 100.000 rasio perempuan dengan laki-laki dari 2 sampai 3 : 1. Morphea lebih sering terjadi pada kaukasia. Frekuensi relative dari subtipe yang berbeda dan bervariasi antara studi. Hal ini mungkin karena penggunaan sistem klasifikasi yang berbeda. 20%-30% dari morphea terjadi pada masa kanak-kanak, tetapi dapat terjadi pada semua usia. Morphea linear adalah subtipe anak yang paling umum (meskipun semua subtipe terjadi pada usia berapapun).

KLASIFIKASI

Temuan klinis dan mencakup, dengan perbedaan kecil, setidaknya empat varian utama: plak-jenis, linier, umum dan kelompok lain-lain fenotipe morfologi yang berbeda.

Plak-Type Morphea (Morphea en Plak atau dibatasi). Ini adalah subtipe yang paling umum secara keseluruhan dan varian yang paling umum pada orang dewasa. Paling sering terletak di bagasi, dimulai sebagai lembayung eritematosa-to-, plak edema beberapa sentimeter yang memanjang perifer selama 3 sampai 5 tahun sebelum mencapai fase plateau. Ini diikuti dengan fase involusi yang meninggalkan kulit atropi.

ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

GAMBARAN KLINIS

DIAGNOSIS

Morphea didiagnosis berdasarkan temuan pemeriksaan kulit dan biopsi kulit. Pasien dengan morphea tidak memiliki Raynaud fenomena (jari berubah merah, putih, dan biru dengan paparan dingin), kemerahan dan pembengkakan kedua tangan (red tangan bengkak), perubahan dalam pembuluh darah di sepanjang tepi kuku (perubahan kapiler lipatan-kuku), atau pengetatan kulit jari (sclerodactyly). Pasien yang memiliki temuan ini cenderung memiliki sclerosis sistemik, juga disebut skleroderma. Sclerosis sistemik dan morphea adalah penyakit yang berbeda. Pasien dengan morphea tidak mengalami peningkatan risiko mengembangkan sclerosis sistemik.

PENATALAKSANAAN

Umum:

Perawatan membantu untuk mengendalikan gatal dan mengurangi pertumbuhan dan pembentukan lesi baru. Pengobatan akan tergantung pada jenis morphea. Umumnya, krim dan salep yang diberikan kepada pasien dengan morphea dibatasi dan morphea linier yang melibatkan hanya kulit. Morphea umum, atau morphea yang melibatkan otot dan tulang, biasanya diobati dengan fototerapi (paparan rutin sinar UV dalam mesin khusus) atau kombinasi steroid oral dan methotrexate (obat-obat yang menekan sistem kekebalan tubuh).

Khusus:

PROGNOSIS

KESIMPULAN