MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

NUEVAS GUIAS ESC 2014

Pablo Ramos Ardanaz Unidad de Arritmias. Servicio de

Cardiología Hospital del Mar

2003

MUERTE SÚBITA

• La MCH es la primera causa de muerte súbita en menores de 35 años.

• Incidencia anual del 1%.

• No existe ningún tratamiento farmacológico efectivo.

• Sólo el DAI ha demostrado reducir el riesgo de MS.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Indicación de DAI

• La mayoría de pacientes no tienen un riesgo elevado.

• El implante de DAI presenta complicaciones.

• Es necesario estratificar el riesgo individual y periódicamente (1-2 años).

• No existen ensayos clínicos ni estudios prospectivos.

• Recomendaciones basadas en estudios de cohortes retrospectivos.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Prevención Secundaria

• Guías ESC/ACC 2003:

– Presencia o ausencia de 1 o más FR.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS: Prevención Secundaria

• Metanálisis de 16 estudios observacionales con 2190 pacientes, edad media 42 años, 38% mujeres, seguimiento 3,7 años.

• 83% prevención primaria.

• FR: HVI ≥ 30 mm (20%), historia familiar de MS (43%), TVNS (46%), síncope (41%), respuesta anormal de la PA (25%).

• Media de 1.8 FR por paciente.

• 14% tuvieron una terapia apropiada (3,3% anual) • 20% tuvieron terapia inapropiada (4,8% anual) • 15% complicaciones relacionadas con el DAI: Disfunción del

electrodo (7%), infección (3%). • 2% trasplantados, 3% muerte cardiaca, 2% muerte no cardiaca.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías AHA/ACC 2011

• Factores de riesgo modificadores:

– Obstrucción TSVI (≥ 30 mmHg)

– Realce tardío en la RM

– Aneurisma apical

– Mutaciones “malignas”

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías AHA/ACC 2011

• Sistema basado en el cálculo de riesgo de MS a 5 años mediante una calculadora disponible en la Web de la ESC

• http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/Pages/hypertrophic-cardiomyopathy.aspx

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014

• El modelo no es válido en:

– MS recuperada o TV sostenida (prev. Secundaria)

– Menores de 16 años

– Deportistas de élite

– MCH asociada a enfermedades metabólicas (p.ej. Fabry), o síndromes (Noonan).

• Debe ser usado con precaución en:

– Muy severa HVI (≥35 mmHg)

– Pacientes sometidos a miectomía o ablación septal.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Paciente con indicación IIa según guías AHA/ACC

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Paciente con indicación IIb según guías AHA/ACC

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Paciente sin indicación (III) según guías AHA/ACC

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014: HCM Risk-SCD

• Estudio de cohortes retrospectivo y multicéntrico.

• 3675 pacientes consecutivos de 6 centros: Londres, La Coruña, Atenas, Bolonia, Murcia y Nápoles

• Pacientes >16 años sin historia previa de MS/FV o TV sostenida

• Endpoint: MS, MS recuperada o terapia apropiada DAI

• Se estudiaron todos los factores de riesgo que habían demostrado asociación independiente (análisis multivariable) con la MS en al menos un estudio publicado:

– Edad

– Antecedentes familiares de muerte súbita

– Máximo grosor parietal mediante eco (eje corto).

– Fracción de acortamiento

– Diámetro AI eje largo

– Gradiente máximo TSVI (en reposo o Valsalva)

– TVNS

– Síncope

• No se incluyeron FA ni respuesta hipotensora en la PE.

• Características de los pacientes (3675): – 48 años (16-81)

– 64% varones

– 34 miectomía (1%)

– 10 ablación septal (0,3%)

– 42 DAI (1%)

– 366 FA permanente/persistente (10%)

• Prevalencia factores de riesgo:

- TVNS 17% - Diámetro AI: 44 mm (28-67) - Gradiente máximo TSVI: 12 mmHg

(2-154) - Máximo espesor parietal VI: 20 mm

(10-36) - Antecedentes familiares de MS 24% - Síncope inexplicado 14% - Fracción de acortamiento: 41%

• En el 21,7% de los pacientes faltaba información sobre al menos un FR. • En 3 pacientes faltaban más del 50% de los FR y fueron excluidos.

• Seguimiento:

– Periodo de inclusión: 1972 – 2011

– Fin del seguimiento: 2012

– Seguimiento (mediana): 5,7 años (1 mes – 33 años)

– Endpoint (MS/terapia apropiada): 198 (5%)

• 118 MS (60%)

• 27 MS recuperadas (14%)

• 53 terapias apropiadas (27%)

– Riesgo a 5 años: 3,8%

• Análisis univariable: - Se demostró asociación de

todas las variables excepto la fracción de acortamiento, por lo que fue retirada del modelo predictivo.

- El espesor parietal mostró una asociación no lineal con la MS.

• Regresión de Cox con 7 variables

• Se aplicó el modelo a los 3066 pacientes con todos los datos necesarios para calcular el riesgo.

• Se comparó el modelo con los 4 FR clásicos: HVI ≥30, TVNS, síncope y antecedentes familiares.

• En pacientes con ≥2 Factores de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 6%.

• En pacientes con 1 Factor de Riesgo clásico, el mejor punto de corte resultó el 4%.

• En pacientes sin ningún FR clásico (sin indicación de DAI hasta ahora), un punto de corte del 3% detectó al 32% (8/25) de las MS a costa de implantar DAI a un 17% de pacientes (264) no presentará MS

• En toda la cohorte, un punto de corte del 4% identificó al 71% de las MS (60/84), a costa de implantar DAI a un 30% que no presentaran MS.

• 1 muerte súbita evitada por cada 16 DAI implantados (pto corte 4%)

• Conclusiones:

– Seguimos sin estudios prospectivos

– No se han estudiados nuevos posibles FR

– Buen predictor en pacientes con 1 o varios FR clásicos, evitando implantes innecesarios.

– Predicción subóptima en pacientes sin FR (que suponen un tercio de las MS)

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE MS Guías ESC 2014

RESTRICCIÓN DEPORTIVA

RESTRICCIÓN DEPORTIVA (AHA/ACC)