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liane-raoul
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Historique Adams, 1950
Tétraplégie et paralysie pseudobulbaire d’évolution rapide et létale
Chez un JH alcoolique présentant les signes d’un syndrome de sevrage
Hospitalisé depuis 10 jours
Autopsie:Demyelinisation large et symétrique d’une
grande partie de la base du pont
Historique
« Central pontine myelinolysis »Adams, 1959 Arch Neurol Psychiatry, 81: 154
Case reports– 3 éthyliques– 1 sclérodermie
Spécificités:– Anatomique– Histologique: Disparition de la gaine de myeline
respectant les corps et prolongements neuronaux
Historique: étiologie?
• Abus ou exposition à l’alcoolAdams,1959
• Association à une hyponatrémie (2 case reports)Tomlinson et al, 1976
• Augmentation du risque en cas de correction trop rapide d’une hyponatrémie
Kleinschmidt 1981
• Recommendation pour la correction d’une hyponatrémie
Ayus, Nejm 1987
« Syndrome de démyelinisation osmotique »
• Regroupe démyélinisation centro-pontines et extra-pontines
• Hypo- ou Normonatrémie
• Même en l’absence:– de correction agressive de la natrémie– d’alcoolisme sous-jacent
Physiopathologie
Dysnatrémie 135mM – 145 mM
Osmolarité plasmatique calculée: 2x[Na] + urée + glycémie
Osmolarité mesurée: mesure par osmomètre
Mais qu’est ce qu’une osmolarité ?
P osm
H2O
Force exercée par une concentration de substances dissoutes vis à vis d’une membrane semi-perméable.
Poids total
Eau = 70 %
Intra-cellulaireExtra-cellulaire
Eau
1/3 2/3
Osmolalité stable 295 mosmoles/L
Intra-cellulaireExtra-cellulaire
Osmolalité stable 295 mosmoles/L
L’eau circule librement entre les compartiments intra et extra-cellulaire en fonction du gradient osmotique
L’osmolalité du compartiment intracellulaire est principalement du au K+
L’osmolalité du compartiment extracellulaire est principalement du au Na+
Na/K ATPase
K+Na+
A l’état de repos il existe un équilibre osmotique entre le milieu extra-cellulaire et le milieu intra-cellulaire
En cas de modification de l’osmolarité d’un de ces milieux sera mis en jeu différents phénomènes de régulation afin de rétablir au plus vite cet équilibre.
Premier principe: gradient osmotique = 0
250 mosmoles/L
290 mosmoles/L
270 mosmoles/L
270 mosmoles/L
Hypo-osmolalité
EAU
EAU
Deuxième principe: régulation du volume cellulaire
Sortie de molécules osmotiquement actives
NA+, K+, Cl-Ions inorganiques
Osmolytes
Réponse rapide (sec)
Polyols (sorbitol, myo-inositol)
Acides aminés et dérivés
Méthylamines
Réponse lente (heures)
Osmolytes organiques
Présent en grande quantité en intra-cellulaire
Ex: Phosphocréatine, créatine, myoinositol, taurine, glutamate
Transport énergie-dépendant
Mécanisme de régulation lent car transcription gènes:
-synthèse protéines structurels des transporteurs
-enzymes impliqués dans le catabolisme des transporteurs
Lien YH, J Clin Invest1991
1 - Circulation d’eau-> immédiate
2 - Transport d’électrolytes -> qqs heures
3 - Osmolytes organiques -> 1 semaine
Mécanismes de régulation des volumes cellulaires
Correction brutale d’une hyponatrémie
• Normalisation brutale de [Na+]et [Cl-]• Alors que [Osmolytes organiques]
- Réduction du volume cellulaire cérébral- Souffrances des Cellules
Oligodendriogliales- Démyélinisation pontique- Mécanisme auto-immun?
Une pathologie iatrogène
• Adulte ou enfant
• Pathologie à risque sous-jacente
• Apports hydro-électrolytiques au cours de la prise en charge– 1950s: apparition et extension des
méthodes de perfusion intra-veineuse
Facteurs favorisants
• Ethylisme• SLA• Brûlés• Insuffisance hépatique
(Aigue ou chronique)• Transplantation
hépatique• Pancréatite• Carence en Vitamine
PP
• Brûlés• Polydipsie• Insuffisance rénale• Drépanocytose• Tumeur
hypothalamique• Décompensation
diabétique– Hyperosmolaire– Acido-cétosique
Dénutrition ou jeûne Variation de l’osmolarité
Signes cliniques
• Ataxie• Coma• Hypo-/Aréflexie • Dysarthrie• Dysphagie• Somnolence• Ophtalmoplégie• Tétraplégie
• Akinésie• Syndrome extra-
pyramidal• Trouble de la Marche• Mouvements
anormaux• Mutisme• Myoclonies• Rigidité• Tremblements
Central pontine myelinolysis Extrapontine myelinolysis
Diagnostic Radiologique
• Demyélinisation
• Central ou extrapontique
• 1ère semaine après le début des symptômes
– Hypodensité Scanner
– IRM Hyposignal T1
– Hyper Hyper signal T2
• Les lésions peuvent apparaître à l’imagerie de façon retardée (jusqu’à 4 semaines)
Karp, Medicine (Baltimore) 1993, Brunner, Ann Neurol 1990
Brunner, Ann Neurol 1990
Pronostic
• Classiquement: Sombre..– Mortalité 50 % à 2 semaines– 90 % à 6 mois
• Menger H, J Neurol 1999– Série de 34 patients– 94 % survivent– Pas de corrélation [Na+] /imagerie/pronostic
• Guérison spontanée avec/sans séquelle possible…
Traitement Préventif
• Identifier les patients à risque
• Hyponatrémie symptômatique aigue:– Correction [Na+] 1-2 mmol/l/h– Max 8 mmol/l/j
• Risque de Myélinolyse si Correction [Na+] > 10-15 mmol/l/j
• Si correction trop rapide:Perfusion de sérum hypotonique proposée pour ré-abaisser la natrémie Soupart A, Clin Nephrol 1999
Prevention of brain demyelination in rats after excessive correction of chronic hyponatremia by serum sodium lowering.Soupart A, Penninckx R, Crenier L, Stenuit A, Perier O, Decaux G. Kidney Int. 1994
55 rats.
Exposition chronique : 3 jours à Na <115 mmmoles/L
Correction rapide (> 32 mmoles/24h)
Traitement préventif MCPadministration orale d’eau
Correction < 20 mmoles/24h
100 % asymptomatiques
20 % lésion cérébrales minimes
Groupe contrôlePas de traitement
préventif
H 12
Correction > 32 mmoles/24h
100 % symptomatiques, 57 % décès
20 % lésion cérébrales minimes