Náhlá smrt mladého fotbalisty

Jan Novotný, Jiří JančíkFakulta sportovních studií

Eva Matějů, Karel SchnellerÚstav soudního lékařství

Masarykova univerzitaBrno 2008

Cíl a Obsah přednášky

CÍL• Referovat o vzácném úmrtí sportovce a předložit vyplývající

doporučení

OBSAH• Průběh onemocnění• Zdravotní pitva na soudním lékařství

– zevní prohlídka– pitevní nález– mikroskopický obraz– příčina smrti

• Incidence, etiopatogeneze, formy, příznaky a diagnostika ARVD• Prohlídky u tělovýchovného lékaře• Vyšetření u dětského kardiologa• Diskuse k diagnostice• Závěry - doporučení

Průběh onemocnění

• Ke konci roku 2007 při futsale náhle zkolaboval 16-letý fotbalista.

• Okamžitě byl laiky resuscitován.• RZP prováděla rozšířenou KPCR.• Chlapec byl převezen na Kliniku dětské anesteziologie a

resuscitace v Brně.• Po 1:20 h resuscitace došlo k úmrtí.• Byla doporučena zdravotní pitva.

Zevní prohlídka na patologii

– cyanóza obličeje– edémová tekutina v dutině nosní a ústní– mírná gynekomastie– mírná obezita

Pitevní nález• značné překrvení a výrazný edém plic• hypertrofie srdce s pravostrannou dilatací• abnormální ztenčení svaloviny pravé komory a její substituce tukovou tkání, patrná již makroskopicky

Mikroskopický obraz• Edém mozku, akutní venostáza, hemoragický intraalveolární edém plic. • Srdce - PK:

– difúzní zmnožení zralého i nezralého vaziva s tvorbou ložisek– zmnožení tukové tkáně perivaskulárně i mezi kardiomyocyty– kompenzatorní hypertrofie kardiomyocytů

- difúzní náhrada myokardu pravé komory vazivově tukovou tkání. • Srdce – LK: hypertrofie kardiomyocytů a překrvení cév.

Závěr: Bezprostřední příčinou úmrtí byla arytmogenní kardiomyopatie pravé komory.

Srovnání histologie myokardu

fotbalista zdravý

Mohly preventivní TVL prohlídky odhalit přítomnost arytmogenní kardiomyopatie pravé komory?

Co víme o tomto onemocnění?Jaké jsou symptomy a diagnostika onemocnění?

Byly prováděny TVL prohlídky? S jakým výsledkem?

Arytmogenní kardiomyopatie (dysplazie) pravé komory(ARVD – arrhythmogenic right ventricle dysplasia)

Incidence:(Kane 2007)• 6-44 / 10.000 obyvatel (USA)• 3-17 % náhlých srdečních smrtí

Etiopatogeneze:(Štejfa, 1998, Marek, 2003)• geneticky determinovaná autozomálně dominantní (ale i recesivní) choroba

s různou penetrací (defekt na chromozomu 14q23-q24, 1q42.1-43, 14q12-22)

• atypická vrozená srdeční vada, projevující se až v pozdním dětství• při ložiskové tukové a fibrózní náhradě myokardu vede ke změně vlastností

iontových kanálů a disperzi akčních napětí kardiocytů• myokarditida může spouštět a udržovat proces apoptózy

Formy:(Marek, 2003)• Tuková přestavba spíše v hrotové či anterolaterální části PK• Fibroadipózní varianta způsobuje aneurysmatická vyklenutí posteroiferiorní

volné stěny PK, často i levé• součást Naxos nemoci – triáda: ARVD + palmoplantární keratóza

Klinické projevy:• dysfunkce PK, méně častá příčina náhlého úmrtí sportovců (Linhart a kol.,

2004)• pravostranná srdeční insuficience, nejčastější příčinou smrti mladých atletů

(Fakan, 2008)• arytmie bývají vyvolány námahou, provázeny synkopami, výjimečně vyústí v

smrt (Štejfa, 1998)

Arytmogenní dysplazie pravé komory

Stanovení diagnózy při splnění 1 velkého + 2 malých kritérií nebo 4 malých kritérií (McKenna WJ et al., 1994, Hurst JW, 1998, Štejfa, 1998, Marek, 2003, Gregor, 2003):

RA:- rodinný výskyt potvrzený autopsií nebo při operaci- úmrtí v rodině do 35 let věku- podezření na dysplázii PKEKG:- epsilonové vlny (qrr´)- místní rozšíření komplexu QRS nad 110 ms ve V1,2

- invertované T vpravo v nepřítomnosti BPRT- pozitivní pozdní potenciályArytmie:- neudržující se nebo udržující se KT při Holter. monitoringu nebo zátěži- více než 2000 KES /24 h při Holter. monitoringuECHO, RNS, NMR:- difúzní dilatace PK se snížením EFPK- lokalizovaná aneurysmata se systolickým vydouváním PK- závažná segmentární dialatace PK- mírná dilatace PK, mírný pokles EFPK bez postižení LK- regionální hypokineze PK

Arytmogenní dysplazie pravé komory

Prohlídky u tělovýchovného lékaře

Období / věk XII-2000 / 9,5 XII-2001 / 10,5 I-2003 / 11,5 II-2004 / 12,5Anamnéza žádné vážné nemoci, úrazy a operace, bez potíží

Sport. anam. fotbal 5x týdně 1,5 h

Váha Výška 41 kg 141 cm 44 kg 146 cm 51 kg 152 cm 52 kg 156 cm

BMI Tuk 20,6 25% 20,6 24% 22,1 25% 52 28%

VC plic 2,5 l 104%n 2,6 l 98%n 2,8 l 95%n 3,1 l 98%n

W170/kg 2,65W 120% 2,13W 95% 2,20W 94% 2,00 W 82

Status praesens

incip. obezita, lehké VDT,K-P fyziol.

VDT s lehkou L-hyperlord.

obezita,slabé svalstvo,K-P fyziol.

VDT, obezita, sval.dysbal.,K-P fyziol.

EKG1 malé krit.

negat. T ve III a V1-2

neg. T ve V1leh.sin.dysryt.

výraznější dysrytmie

negat. T ve III, V1-4

Doporučení proti obezitě proti obezitě proti obezitěad kardiolog

proti obezitě

Vyšetření u dětského kardiologa v I/2003

NO bez potíží, nepociťuje nepravidelnost srdce

OA fotbal od 5 let bez potíží, spoluhráčům stačí

RA otec vysoký tlak, děda úmrtí na srdce, nebylo náhlé úmrtí

SP prokrvení norm., puls v třísle norm., hepar v obl.,srdce: vír 0, akce pravid, ozvy normál, šelest neslyšet

EKG 60/min, sinus AQRS+30st, PQ 0,14s QT 0,40s, Tneg V1-3, T+ od V4, V6 qRs, bez hypertrofie aj.

ECHO vyklenování síňové přepážky ve střední části směrem do pravé síně, ale bez příznaků zkratu, norm. pohyb septa, není zvětš. srdeč. odd., norm. anatomie a uložení, norm.toky, norm. chlopně, EFLK 67%, SF 51-63/min

Res sin. dysrytmie, sklon k bradykardii

Dop občas kontrola tepu na ruce: při poklesu pod 50/min nebo nepravidelnosti ihned kontrola u kardiologa

Štejfa (1998): EKG - komplexní KES, monomorfní komorové tachykardie z PK (typu BLTR), méně často z LK, diagnóza je obtížná (viz dále „Velká a malá kritéria“) Linhart a kol. (2004):

• EKG - komorové tachykardie s morfologií BLTR (maligní komorové arytmie), tzv. vlna epsilon a abnormální repolarizace ve svodech z pravého prekordia• ECHO – vyklenování pravé komory nad trikuspidální chlopní nebo jinde • NMR – diferenciace tukové tkáně od myokardu

Fakan (2008): EKG - nápadné poruchy rytmu, zvl. s ventrikulární tachykardie (Johns Hopkins Hospital, 2008): EKG - poměr intervalů QRS ve V1–V3 k QRS ve V4–V6 větší než 1.2 byl nalezen u 97% případů ARVD. Citlivost tohoto QRS diagnostického kritéria nebyla stanovena. Vančura a Bytešník (2007): diagnóza je problém, zlatým standardem je NMR, ale na počátku onemocnění nejsou změny snadno prokazatelné

Diskuse – přístrojová diagnostika ARVD

Kane, 2007. EKG u AVRD: VES typu BLTR, ε- vlny a inverze T-vlny

(Kane, 2007)

Lepší zobrazení ε-vlny při umístění elektrod (Johns Hopkins Hospital, 2008): L → xifoideus, R → manubrium sterni, F → V4-5

ε-vlna ve V1 nebo V2 v EKG u ARVD

(www.arvd.org, 2008)

(www.arvd.org, 2008)

Inverze T-vlny ve V1-3 v EKG u ARVD

(Johns Hopkins Hospital, 2008)

Prodloužení QRS V1+2+3 proti V4+5+6

(www.arvd.org, 2008)

ΣQRSV1-3 / ΣQRSV4-6 > 1.2

(Johns Hopkins Hospital, 2008)

Při preventivní TVL prohlídce téměř 5 let před úmrtím:

• pouze EKG změny splňující 2 malá kritéria ARVD

• odeslán ke kardiologovi

Poslední téměř 4 roky sportovec již nechodil k preventivním prohlídkám na TVL (ve věku 13-16 let).

Při vyšetření dětským kardiologem (vč. EKG a ECHO) téměř 5 let před úmrtím:

• pouze EKG změna splňující 1 malé kritérium ARVD

Fotbalista pak již nepřišel na kontrolu ke kardiologovi.

Souhrn vyšetření fotbalisty

Kdy myslet na ARVD?Marek (2003):• při synkopách, zvl. námahových u mladého člověka s abnormalitami

EKG v pravém prekordiu• komorové arytmii z PK, zvl. u mladého člověka• u mladých lidí s kardiopatií nejasné etiologie• u arytmií nebo synkop pacienta, který má náhlou smrt v RA• při klinickém obraze dilatační KMP s abnormalitami EKG v pravém

prekordiu• u příznaků pravostranného městnání bez plicní hypertenze• u každého mladého člověka, který se chce věnovat vrcholovému

sportu a přichází na preventivní prohlídku!Behulová a kol. (1997) a Gregor (2003):Změny na EKG• ε-vlna• negativní T-vlna ve svodech z pravého prekordia• komorové arytmie tvaru BLTR

Závěry – doporučení pro praxi lékařů

- mladým sportovcům, jejich rodičům a trenérům:• Nepodceňovat riziko myokarditidy a kardiomyopatie.• Absolvovat pravidelné preventivní TVL prohlídky.• Dbát doporučení lékařů.

- tělovýchovným a sportovním lékařům:• Pečlivě vyšetřit sportovce při prohlídce – anamnéza, klinické

vyšetření, EKG v klidu a při zátěži.• V případě objevení symptomu jej poslat ke kardiologovi;

kontrolovat, zda se sportovec řídí jeho doporučením.

- učitelům lékařů a sportovních pedagogů• zařadit tuto problematiku do výuky

Závěry – doporučení pro praxi

Děkujeme Vám za pozornost

www.fsps.muni.cz/~novotny e-mail: novotny@fsps.muni.cz

Literatura

1. ANDERSON EL. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia American Familly Physician. 2006,73:1391-1398.

2. BEHULOVÁ R a kol. Arytmogénna dysplázia pravej komory. Bratislavské Lekárske Listy 1997, 98: 597-603.

3. FAKAN F. Přehled patologie kardiomyopatií amyokarditid. <http://www.fnplzen.cz/data/prac/bory/spau/vyuka/doc/prednasky/vseob/Prehled%20kardiomyopatii%20a%20myokarditid.doc> <15.8.2008>

4. GREGOR P. Význam elektzrokardiografie u kardiomyopatií. Vnitřní lékařství, 2003, 49, 9: 727-729.

5. HURST JW. Naming of the waves in the ECG, with a grief account of their genesis. Circulation. 1998, 98: 1937-1942.

6. Johns Hopkins Hospital. Protocol for obtaining ECG in patients with suspected ARVD <www.arvd.com: ARVD – Diagnosis – ECG ><15.8.2008>

7. KANE SF. EKG Abnormalities in Athletes. 2007. <http://www.usafp.org/USAFP-Lectures/2007-Lectures/12%20March%20-%20Monday/Kane%20-%20Cardio%20Screen.ppt#30> <15.8.2008>

8. LINHART A, PALEČEK T, VILIKUS Z, ASCHERMANN M. Sportovní srdce z pohledu kardiologa. Kapitoly z kardiologie pro lékaře v praxi. 2004, 6, 3: 88-95.

9. Marek D. Arytmogenní dysplazie pravé komory – vzácná,. ale nebezpečná kardiomyopatie. Interní medicína pro praxi 2003. 5: 243-249.

10. McKENNA WJ et al. Diagnosis of ARVD/C British Heart Journal. 1994, 71: 215-218.

11. McKENNA WJ et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology.Hearth, 1994, 71: 215 - 218.

12. ŠTEJFA M. Tachykardie se širokými komplexy QRS. In: Kardiologie. Grada, Avicenum. 1998: 367-374.

13. VANČURA V, BYTEŠNÍK J. Náhlá smrt a sport. Kardiologická revue. 2007, 9 (Suppl): 32-38.

SOUHRN

Ve sdělení je prezentován případ úmrtí dospívajícího fotbalisty. Příčinou byla arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD). Pět let před úmrtím byly u sportovce při preventivní tělovýchovně-lékařské (TVL) prohlídce zjištěny změny na EKG (negativní T-vlny nad pravým prekordiem a poruchy rytmu) a byl poslán k dětskému kardiologovi. Ten potvrdil negativní T-vlny a doporučil sledování. Sportovec však na kontrolu již nepřišel a poslední čtyři roky před smrtí na preventivní TVL prohlídky nechodil.Ze znalostí ARVD a našeho případu vyplývá doporučení sportovcům, jejich rodičům a sportovním pedagogům, aby riziko myokarditid a kardiomyopatie nepodceňovali, preventivní TVL prohlídky absolvovali a doporučení lékařů respektovali. Tělovýchovným a sportovním lékařům připomínáme význam pečlivé anamnézy, klinického vyšetření a klidového a zátěžového EKG v odhalování tohoto onemocnění.Učitelům lékařů a sportovních pedagogů doporučujeme probírat tuto problematiku ve výuce sportovních pedagogů a lékařů.