NE BOJ SE BOLNIKU POGLEDATI V OČI: BULBOMOTORIKA PRI MOTNJAH GIBANJA

MAJA KOJOVIĆ

Osnutek

Naštevanje motnji bulbomotorike pri ekstrapiramidnih boleznih

FIKSACIJA

Omogoča da vzdržujemo pogled v eni točki

Rostralni del zgornjega kolikula

Ko bolnik fiksira v srednji legi

Ko izvaja sledilne gibe

Ko izvaja sakade

Ko pogled vzdržuje v skrajnji legi

Kaj vidim in kaj to pomeni?

FIKSACIJA

Omogoča da vzdržujemo pogled v eni točki

Rostralni del zgornjega kolikula

ZK

Debelni centri za očesne gibe

FIKSACIJA

Omogoča da vzdržujemo pogled v eni točki

Rostralni del zgornjega kolikula

Disfukcija zg. kolikula in njegovih povezav

ZK

Možganska skorja

BG

Debelni centri za očesne gibe

Mali možgani

Kvadratasti trzljaji “square wave jerks”

Spontane nehotene sakade

0.5-5◦

Intesakadični interval 250 ms

Sakada nazaj

PSP, MSA

Fridriech-ova ataksjia

SWJ vs nistagmus

SQUARE-WAVE JERKS

Opsoklonus (Sakadomanija)

Sakadične intruzije

Brez intersakadičnog intervala

Anti-Ri; anti-Yo; anti-Hu

Anti-NMDA

Strihinin, organofosfati

Hiperosmolarna koma

Neprimerna aktivacija ekscitatornih “burst” nevronov

Okulogirni tiki

Motorični tiki očesnih gibov

Združni z drugimi motoričnimi tiki

Lahko hotena prekintivev za več deset sekund

Okulogirne krize

Tonična devijacija pogleda navzgor

Traja minute-ure-dneve

Okulogirne krize

Tonična devijacija pogleda navzgor

Traja minute-ure-dneve

+ vratna ali oromandibularna distonija

Anksioznost, panika

Zdravila antagonisti D2 receptorjev

Neravnovsesje med dopaminom in acetilholinom

Neprimerna aktivacija centra za vertikalni pogled

Distraktibilnost pogleda

Sprožanje refleksnih sakad proti nepomembnim dražljajem

DLPC -inhibira refleksne sakade

Huntingtonova bolezen,Wilson, AD

SLEDILNI GIBI

Gladkost sledenja

Neujemanje hitrosti sledenje s hitrostjo tarče

Dohitevalne sakade

SLEDILNI GIBI

Gladkost sledenja

Neujemanje hitrosti sledenje s hitrostjo tarče

Dohitevalne sakade

Moteni sledilni -nespecifična najdba

PB in atipični parkinsonizmi

Cerebelarne ataksije

Starejši/ utrujeni zdravi preiskovanci

Sedativi

SAKADE

Hitri očesni gibi za preusmerjanje pogleda z ene na drugo tarčo

SAKADE

Inicijacija- Kako hitro se začne sakada?

Hitrost- So sakade počasne?

Amplituda- Ali gre pogled do skrajnih leg?

INICIJACIJA SAKAD

Latenca 200 ms

Apraksija bulbomotorike

Okvara frontalnega centra za očesne gibe

Bolniki si pomagajo z istočasnim mežikom ali s premikom glave

Apraksija bulbomotrike

Kortikobazalna degeneracija

Frontotemporalna demenca

Huntington-ova b.

AD

Apraksija bulbomotrike

Kortikobazalna degeneracija

Frontotemporalna demenca

Huntington-ova b.

AD

Ataksija-okulomotorna apraksija 1,2 Ataksija-teleangiektazija

HITROST SAKAD

Najhitrejši gibi

Poti ne moremo opazovati

Registriramo, da so se zrkla premaknila

Kdaj so sakade počasne?

Ko lahko spremljamo pot zrkel iz točke A v točko B

Vertikalne : PSP, NP-C, HD, Whipple

Horizontalne: Gaucher-ova bolezen, SCA2

“Round-the-houses”

Odraz upočasnitve vertikalnih sakad

Gredo zrkla “naokrog” ali zig-zag

Koaktivacija horizontalnih sakad

Pareza pogleda

Supranuklearna

Korigira se z okulocefalnim manevrom

Supranuklearna

Korigira se z okulocefalnim manevrom

PSP, NP-C, Gaucher, SCA-2, vaskularno

Nuklearna

Ne korigira se z okulocefalnim manevrom

Starost

Mitohondrijske bolezni

Progresivna eksterna oftalmoplegija

Pareza pogleda

Spazem konvergence

Funkcionalne nevrološke motnje

Prehodna podaljšana konvergenca

Glej miozo!!

NEZMOŽNOST VZDRŽEVANJA EKSCENTRIČNEGA POGLEDA

S pogledom izzvani nistagmus

Imperzistenca pogleda

S pogledom izzvani nistagmus

Disfunkcija nevralnega integratorja

Zrkla lezejo nazaj -elastične sile orbite

Korektivna sakada -vrača zrkla v želen položaj

Polo

žaj z

rkel

( s

top

inje

)

čas

Položaj zrkla

Nistagmus + parkinsonizem = MSA

VENDAR…..

Nistagmus pri PSP

42 bolnikov s PSP

Pregled bulbomotorike

Videonistagmografija (VNG)

36% (15) nistagmus

Tip 1- s pogledom izzvani nistagmus

Tip 2- INO disocirani nistagmus

Nistagmus pri PSP = MSA ( 30%)

Klarendić in sodelavci, v recenziji

Imperzistenca pogleda

Povratne sakade (razlika od nistagmusa)

Motena inhibicija kontralateralnih sakad

Prizadetosti SNR in povezav z zgornjim koliklom

Polo

žaj z

rkel

( s

top

inje

)

čas

Položaj zrkla

•SWJ •Lomljeni sledilni gibi

PSP MSA CBD

Hitrost sakad primerna

Obseg pogleda popoln

Centralni nistagmus

Počasne sakade

Omejitev pogleda

Centralni nistagmus

Podaljšana latenca sakad

Hitrost sakad primerna

Obseg pogleda popoln