Embed Size (px)
DESCRIPTION
Nem esszenciális aminosavak szintézise. Esszenciális. Nem-esszenciális aminosavak. Arg (7)*. Ala (1). His (6)*. Asn, Asp (1). Ile (8). Cys (2). Leu (3). Gln, Glu (1). Lys. Gly (1). Met (5). Hyp(**). Phe (10). Hyl(**). Thr (6). Pro (3). Trp (5). Ser (3). Val. Tyr (1). - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Nem esszenciális aminosavak szintézise
Az emberi aminosav szükséglet
Ser (3)Trp (5)Tyr (1)Val
Pro (3)Thr (6)Hyl(**)Phe (10)Hyp(**)Met (5)Gly (1)LysGln, Glu (1)Leu (3)Cys (2)Ile (8)Asn, Asp (1)His (6)*Ala (1)Arg (7)*Nem-esszenciális aminosavakEsszenciális
* növekedés során szemiesszenciális** kollagén poszttranszlációs módosításával képződik
A nem esszenciális aminosavak szintézise
● 12 nem esszenciális aminosav● Szintézisük kevés reakciólépésben történik● 9 szintézise amfibólikus intermedierből
Glutamát (Glu) & Glutamin (Gln) szintézis
NH2C
O
C
O
O
NH3
+
OC
O
C
O
O
NH3
+
L-glutaminL-glutamát
Mg-ATP Mg-ADP + Pi
A glutamin szintetáz reakció
OC
O
O
O
O
OC
O
O
O
NH3
+
NH4
+ OH2
NAD(P)H + H+ NAD(P)+
Glutamát dehidrogenáz
a-ketoglutarát L-Glutamát
Alanin (Ala), Aszpartát (Asp) & Aszparagin (Asn) szintézis
O
O
O
O
NH3
+
O
Glu vagy Asp
Piruvát
alfa-ketoglutarát vagy oxálacetát
Alanin
Piruvát transzaminálása
O
NH3
+
OO
O
O
NH3
+
ONH2
O
L-AszpartátL-Aszparagin
Gln Glu
Mg-ATP Mg-AMP + PPi
Aszparagin szintetáz
O
O
OO
O
O
NH3
+
OO
O
Glu
Oxálacetát
-ketoglutarát
Aszpartát
A Szerin (Ser) szintézise
O
OH
O
OP O
O
O
OPNAD+
O
NH3
+
O
OPO
NH3
+
O
OH
OH2
D-3-foszfoglicerát
NADH + H+
Foszfohidroxipiruvát
Foszfo-L-szerin
Pi
aminosav
alfa-ketosav
L-szerin
Glicin (Gly) szintézise
• Glicin transzamináz• máj citoszól
• Kolinból
• Szerinből
OOH
NH3
+
O
O
NH3
+
O
H4-folátMetiléntetrahidrofolát
Szerin-hidroximetil-transzferáz
L-Szerin L-Glicin
Glicin (Gly) szintézise kolinból
N+
CH3
CH3CH3
OH
N+
CH3
CH3CH3
O
N+
CH3
CH3CH3
O
O
N+
H
CH3CH3
O
O
N+
H
HCH3
O
O
NH3
+
O
O
NAD+ NADH + H+
Betain aldehid
Glicin
[2H]
Kolin Betain
Dimetilglicin
Szarkozin
[HCHO]
[HCHO]
[CH3]
kolin oxidázbetain-aldehid dehidrogenáz
Dimetilglicinoxidáz
Szarkozinoxidáz
Prolin (Pro) szintézis
ONH2O
O
O
ONH2H
O
O
NH+
O
O
NH2
+
O
O
OH2
OH2
NADH + H+ NAD+
NADH + H+NAD+
L-Glutamát L-Glutamát--szemialdehid
2-Pirrolidin-5-karboxilátL-Prolin
Cisztein (Cys) szintézise
• Cys nem esszenciális
• Ser nem esszenciális
• Met esszenciális
• Met Homocisztein
OH O
O
NH3
+
O
NH3
+SH
O
O
NH3
+S
O
O
O
NH3
+
O
NH3
+
O
OH
O
O
NH3
+
SH
OH2
OH2
L-Szerin
+
+
L-homocisztein Cisztationin
L-Cisztein
L-Homoszerin
Tirozin (Tyr) szintézise
• Hiperfenilalaninémia I: fenilalanin-hidroxiláz (PKU ‘classic’)
• Dihidrobiopterin-reduktáz (hiperpenilalanémia II, III)
• Dihidrobiopterin bioszintézis sérült (hiperfenilalaninémia IV, V)
NH3
+
COO-
NH3
+
COO-
OH
NH
N
N
NH
OH
NH2
CH3
OH OH
L-Fenilalanin L-Tirozin
Tetrahidrobiopterin Dihidrobiopterin
NADP+ NADPH + H+
II
I
Tetrahidrobiopterin
Hidroxiprolin (Hyp), hidroxilizin (Hyl) szintézise
• 3-, vagy 4-hidroxiprolin– Poszttranszlációs
módosítás– Microsoma
• Hidroxilizin – -diamino--hidroxikaproát
Pro Pro
O18 H
Fe2+
-ketoglutarát [18O] Szukcinát
18O
aszkorbát
A prolil-hidroxiláz aktivitás
Elágazó szénláncú aminosavak:Valin (Val), Leucin (Leu) & Izoleucin (Ile)
• Val, Leu és Ile esszenciális aminosavak
• A három aminosav és a megfelelő ketosav transzaminálással egymásba alakítható
• A megfelelő -ketosavval helyettesíthetők
NH2 CH COOH
CHCH3CH3
NH2 CH COOH
CH2
CH
CH3CH3
NH2 CH COOH
CH
CH2
CH3
CH3
Valin
Leucin
Izoleucin
Hisztidin (His) és Arginin (Arg) szemiesszenciális aminosavak
• Arg – A növekedés során
esszenciális
• His– A növekedés során
esszenciális
CH2
NH2 CH COOH
CH2
CH2
NH
C NH
NH2
N
NH
CH2
NH2 CH COOH
Arginin
Hisztidin
