Neoplasias renais

Primarias – Benignas x Malignas

Tumores do Epitelio Tubular Maduro:Adenoma x CCR(75-85%)

Tumores nefroblasticos

Tumores do revestimento uroepitelial: Pelve

Carcinoma de células renais1-3% de todas neoplasias malignas em geral75 a 80% das np renais3H : 1MFaixa etária: 50-70 anosSem predileção por raças

Etiopatogenese

Esporádico X HereditárioMaioria Apenas 4%Pacientes > 50 anos Pacientes jovensBilaterais em < 1,5% Multiplos e bilaterais

CCR: Fatores de riscoA- Esporádico

- Tabagismo: principal (2x)- Obesidade: especialmente feminina- Analgésicos: Fenacetina; Nefropatia analgésica- Asbesto, arsenicais, chumbo, hidrocarbonetos aromáticos (gasolina)- Doenças renais terminais: doença cística adquirida de hemodiálise crônica (25%: relação com a duração e n de cistos.) Proporcional ao numero d hemodiálises e ao numero de cistos.

B- Hereditário (4%): Carater familial- Sindrome de Von Hippel-Lindau (gene VHL; deleção em 3p)- 35%-50% desenvolve cistos renais e CCR bilateral e mútiplo (mais precoce)- Hemangioblastomas no cerebelo e retina; feocromocitoma; cistos em vários órgãos

- Anormalidade genômica no VHL também pode ocorrer no CCR esporádicoCarcinoma Renal Papilifero Hereditario: mutações no oncogene MET

MacroscopiaLocaliza-se nos polos renaisForma esférica ou ovoideTamanho variadoColoraçao amareladaÁreas de necrose, hemorragia

Cavidades CisticasCalcificaçoesLimites bem definidos: pseudocápsulaComplicacõesInfiltra e deforma cálices e pelve, invadindo veia renal ou ureter

Classificacao histológicao CCR de Células Claras: 70%o CCR papilar (Carcinoma Renal Papilífero): 10-15%; múltiplos e bilateraiso CCR Cromófobo: 5% (é o de melhor prognóstico)o CCR do tipo Ducto Coletor: <1% (é o de pior prognóstico)o CCR do Tipo Medular: Exclusivo da drepanocitose (Anemia Falciforme)

Aspecto (Áreas) Sarcomatoide: pode acontecer em todos os tipos1-6%MAL PROGNOSTICO

Estadiamento (TNM)Tamanho do tumorInfiltracao da cápsula renalExtensão perirrenal ou hilar (grandes vasos: v.renal ou v. cava)Órgãos vizinhos: SRs, pâncreas, cólonMetastase linfonodais e hetogenicas

Curso clínicoCurso clínico silencioso: por longo tempoManif. Inespecíficas: febre, emagrecimento, síndromes paraneoplasicas (HA, disfunção hepática, hiprcalcemia, anemias, etc)

Manifestacoes clássicas tardiamente:Hematuria (invasão do sistema coletor ou da circulação IR; dor (distençao) e massa palpávelDiagnostico precoce: achado incidental – Imagem (US, TC, RNM)25% com metástases ao diagnostico

PrognósticoTamanho do tumorLesoes múltiplasInvasao de gordura perirrenal e veia renal Anatomo patologicoMetastasesHipercalcemia = Pior prognostico

Tumores Nefroblasticos

Tumor de Wilms (Nefroblastoma)Tumor renal embrionário: estrturas primitivas (blastema nefrogenico)6-8% de todos os tumores renaisNeo-maligna5º tumor mais frequente na infância95% entre 6 meses e 6 anosNão é hereditárioAssociados a outras lesões: conferir no livro e resumo

Mais comuns em negrosEtipatogenesePrecursores: restos nefrogenicos (focos de células embrionárias remanescentes)Patogenese: gene WT1Defeitos no WT1: neoplasias e anomalias geniturinárias (ovários,testículos, etc)

MacroscopiaUnilateralÚnicoGrandes volumes (geralmente comprometem todo o órgão)OvoidePseudo-cápsuaAspecto Lobulado

Áreas de necroseHemorragiaCor: mais brancacentoCartiagemCistos

MicroscopiaHistologia trifásica – Componentes:1 – Bastematoso = Celulas indiferenciadas2 – Epitelial = túbulos renais rudimentares; estrturas glomerulóides; células atípicas com anaplasia nuclear3 – Estromático = tecido conjuntivo, muscular, adiposo, nervoso, cartilagem, osso

CrescimentoLocorregionalInfiltracao da capsulaParequimca renal, cálices, pelve, ureterInfiltracao de vasos do seio renal e da veia renalOrgaos adjacentesEstadio mais avançadoEnvolvimento renal bilateral?

Metastases para linfonodos regionais frequentes

Clinica

Abaulamento e massa palpável no abdomeDor abdominalHematuria: 20%HÁ: 70% (hiper-reninemia em pouscos casos)Manifestacoes incaracterísticas são: febre, leucocitose, anemia

Prognóstico

Idade do paciente: melhor se menor que dois anosEstadiamento: extensão do tumor e metástases (independete do tamanho)Histologia: extensão e grau de anaplasia nuclear = mal prognostico

Tratamento

Terapeutica combinadaCirugiaxQuimioterapiaxRadioterapiaAumento significativo da sobrevida: 90%

Tumores metastáticosCarionmas: pulmão, mama, estomagoMelanomaInfiltracao por linfomas

Neoplasias das Vias UrináriasTumores do revestimento urotelial: Benignos (Papilomas)

Papiloma urotelialMalignosCarcinoma urotelial ou de células transicionais: 90%Carcinoma de células escamosas: até 5%Adenocarcinoma: <2%Misto: < 2%

UroteliomasFrequencia: 3%3h:1mMais comum (80%): região paratrigonal da bexiga

Bexiga: reservatório de urina

Fatores de risco- Tabagismo: principal; risco 2 a 6x maior; canceringenos para a mucosa (nitrosaminas;

excreção aumentada de metabolitos do triptofano)- Exposicao ocupacional – indústria petroquímica, borracha, corantes: aminas

aromáticas eliminadas pela urina- Estase urinaria e infecção crônica- Medicamentos: uso de ciclofosfamida (imunossupressor) 10x; nefropatia por abuso de

analesicos (fenacetina)- Adocantes artificiais: não há provas em humanos

Etiopatogenese

Policronotropismo: doença em todo urotélio, com tendência a recorrer em qualquer local do trato urinário

Defeitos genomicos: genes p53 e RBInstabilidade genética do urotélio

Classificao

Benignos: Papilmas (1 a 4% - minoria)Malignos: Maioria; Carcinoma urotelial: baixo e alto grausDificuldade na graduação e uniformização

Macroscopia

Solitario x MultiploPapilífero (Exofítico) x Plano (nodular)

MicroscopiaVer no resumo

Aspectos morfológicosLementos histologios para distinguir as neoplasias uroteliaias benignas das maligas (baixoxalto grau)Desordem arquitetural