Neoplasma Tulang

PengertianPertumbuhan sel baru abnormal, progresifNeoplasma dapat bersifat :- jinak tidak dapat bermetastase- Ganas dapat bermetastase ke organ lainNeoplasma tulang :- Primer : neoplasma yanga berasal dari sel yang

membentuk jaringan tulang sendiri- Sekunder : metastase dari neoplasma ganas

Diagnosis neoplasma tulang :1. Evaluasi klinis anamnesis dan pemeriksaan

fisik. Usia, lokasi neoplasma, untuk dapat menentukan kemungkinan jenis neoplasma

2. Pemeriksaan radiologi X-ray, bone scan, tomograf, angiografi, CT-scan, MRI

3. Biopsi, biopsi dapat berupa insisional atau eksisional (diagnosis histologi)

- Biopsi insisional : sebagian jaringan neoplasma- Biopsi eksisional : seluruh neoplasma dieksisi

(biasanya dilakukan pada neoplasma yang berukuran kecil)

Jaringan tulang rangka terdiri dari :- Tulang- Tulang rawan- Jarigan ikat- Sumsum tulang

1. Neoplasma osteogenikA. Osteoid Osteoma - Lesi jinakKlinis : - Terjadi pada pria- Usia 10-25 tahun- Keluhan : nyeri pada tulang, nyeri menetap tidak

hilang saat istirahat dan makin terasa pada malam hari, nyeri dapat hilang saat minum aspirin

- Lokasi : daaat mengenai semua tulang, biasanya tulang panjang (femur, tibia)

Radiologi : tampak daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik, ukuran < 2 cm

Patologi : didapat jaringan seluler, vascularisasi banyak

Diagnosa banding : sclerosing osteomielitis, abses brodie, periostitis, bone cyst

Terapi : - operatif, melakukan eksisi lengkap dari nidus

- Tulang sklerotik disekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi nidus dengan sendirinya tulang sklerotik tersebut akan menghilang

B. Osteoblastoma- Jarang terjadiKlinis :- didapat pada dewasa muda- Keluhan : nyeri pada tulang yang bersangkutan- Lokasi : dapat mengenai tulang panjang dan

pendek, dengan predileksi tulang vertebra

Radiologi : tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak atau sedikit sklerotik, gambaran mirip dengan abses tulang, ukuran lesi > 2cm

Patologi : didapat jaringan yang seluler yag lebih agresif dengan ukuran > 2cm, tepi tulang sklerotik (-)

Terapi : eksisi operatif, bila lesi besar diperlukan bone graft untuk mengisu bagian tulang- tulang yang dieksisi.

C. Osteoma- Lesi jinak, didapat pada permukaan tulang, tidak

mengandung tulang rawan, paling banyak ditemukan pada tulang tengkorak. Apabila tidak ada keluhan tidak perlu diobati

D. Osteosarkoma/ sarkoma Osteogenik- Neoplasma ganas paling sering- Sangat ganas dan cepat bermetastase ke paru-

paru melalui hematogenKlinis :- Pria> wanita 2:1- Usia muda 10- 20 tahun- Keluhan : sakit pada tulang, benjolan (+),

anemia, BB yang menurun- Lokasi : didapat pada metafisis tulang2 panjang

terutama pada bagian distal femur, proximal tibia, dan proximal humerus.

Radiologi : - Gambaran osteolitik dimulai proses

destruksi- Gambaran osteoblastik akibat

pertumbuhan tumor tulang yang banyak- Gambaran destruksi dan proses

pembentukan tumor tulang- pada X-ray akan terlihat segitiga codman

(terangkatnya periosteum karena pertumbuhan neoplasma dan terbentuk tulang reaktif antara periostium yang terangkat dengan tulang. Gambaran sunburst

Gambaran Sunburst

Patologi : Struma sarkoma dengan pembentukan osteosid neoplastik, gambaran anaplasia yang mencolok

Terapi : Operatif : amputasi, amputasi melalui tulang darah

proksimal tumor/ melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor

Kemoterapi/ radioterapi dilakukan setelah amputasi karena adanya mikrometastase ke paru-paru

E. Parosteal Osteosarkoma/ Justakortikal Osteosarkoma

- Didapatkan pada usia muda- Lokasi : posterior distal femur- Pertumbuhan lebih lambat dibandingkan

osteosarkoma dan lambat bermetastaseTerapi : eksisi luas, amputasi kalau perluPrognosis : baik

2. Neoplasma golongan Kondrogenik

A. Osteokondroma- Neoplasma jinak, sebagian ahli menganggap

bukan neoplasma tetapi hamartomaKlinis :- Pada usia dewasa muda- Benjolan di yang tidak sakit- Lokasi : metafisis tulang panjang terutama distal

femur, proksimal tibia, proksmal humerusRadiologi : bentuk ada 2 macam :- bertangkai/ pedunculated- Mempunyai dasar yang lebar

Terapi : bila tumor menimbulkan gejala karena menekan organ sekitar dilakukan eksisi

Prognosis : baik

B. Multipel Osteokondromatosis- Merupaka penyakit kongenital bersifat herediter

autosomal dominanC. Enkondroma- Lesi jinak- Terdapat di rongga sumsum tulang- Terdapat pada dewasa muda- Sakit (-)- Lokasi : tulang2 tubuler kecil pada tangan dan

kaki. Kadang pada tulang besar

Radiologi : lesi radiolusen dengan bercak2 kalsifikasi

Terapi : operatif : kuret pada lesi lalu rongga lesi diisi dengan bone garft

Enkondromatosis adalah bentuk multipel dari enkondroma

Enkondromatosis + multipel hemangioma di jaringan lunak disebut Mafucci Syndrome

Prognosis : kemungkinan malignansi 20-25 % jia terjadi pada tulang besar panjang atau di pelvis

D. Kondroblastoma- Lesi jinak- Usia <20 tahun- Lokasi : tulang humerus, femur dan tibiaRadiologi : lesi osteolitik terletak di eksentrik pada

epifisis tulang panjang sering didapatkan bintik- bintik kalsifikasi

Terapi : operasi kuret, lalu lesi diberi bone graft

E. Kondromiksoid fibroma- Tumor jinak- Usia 20-30- Lokasi : pada tulang2 ekstermitas bawah

didaerah metafisis terutama pd distal femur dan froksimal tibia

Radiologi : osteolitik dengan tepi yang sklerotik, sering korteks menagalami erosi, dapat ditemuka reaksi periosteal.

Terapi : operasi kuret lalu pengisian bone graft, dapat rekurensi

Eksisi lengkap

F. Kondrosarkoma- Tumor ganas- Usia 30-60 tahun- Pertumbuhan lambat- Keluhan : adanya massa tumor yang menjadi

besar secara perlahan- Lokasi : tulang ceper seperti pelvis, skapula,

tetapi dapat pula terjadi pada femur dan humerus

Radiologi : lesi osteolitik dengan bercak- bercak kalsifikasi

Patologi : nampak sel2 ganas yang membentuk tulang rawan

- Terapi : reseksi luas amputasi

3. Neoplasma golongan kolagenik/ fibrogenikA.Non Ossifying fibroma/ nonosteogenik

fibroma- Lesi jinak- Pada anak-anak dan dewasa muda- Lokasi : tulan panjang terutama tulang2

ekstremitas bawah- Keluhan : jarang ada keluhan

Radiologi : nampak daerah osteolotik dan trabekulasi, multilokuler dengan tepi yang sklerotik

B. Fibrosarkoma- Tumor ganasKlinis : - Usia 20-60- Keluhan : benjolan yang terasa sakit yang

membesar dengan lambat- Lokasi : Tulang2 panjang : femur, tibia dan

humerus. Tumor didapat di daerah metafisis

Radiologi : tampak lesi radiolusen akibat destruksi tulang, batas tumor tidak jelas

Patologi : tumor ganas dengan adanya anaplasia,mitosis.

Terapi : 5 years survival rate 25-30%

4. Neoplasma Golongan MielogenikA.Multipel mieloma- Merupakan tumor ganas- Pria>wanita- Usia >40 tahunKlinis : Sakit pada benjolan, anemia, suhu badan

yang meninggi,BB menurun, perasaan mudah lelah

- Lokasi : tulang vertebra, pelvis dan tengkorak

LAB : - gammaglobulin meningkat (darah) - protein spesifik/ protein bence jones (dalam urine)

Radoilogi : tampak gambaran Punched out berupa lesi osteolitik yang bulat

Terapi : radioterapi dan kemoterapiPrognosis : buruk 5 yeras survival rate sekitar 10%,

penderita biasanya meninggal 20 tahun setelah didiagnosis

B. Sarkoma Ewing - Merupakan tumor ganas- Menyerang usia muda < 20 tahun- Pria > wanitaKlinis : sakit didaerah benjolan, demam,

lekositosis, LED meningkatLokasi : diafisis tulang2 panjang paling sering pada

femur, tibia,ulna dan fibula dan mengenai tulang2 ceper

Radiologi : destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran onion skin yaitu periosteum yang berlapis2 karena pembentukan tulang baru

Terapi : operasi reseksi luas/ amputasi, kemoterapi, radioterapi

Prognosis : buruk

C. Sarkoma sel Retikulum- Merupakan tumor ganas- Usia dewasaKlinis : rasa sakit pada benjolanGabaran mikroskopik mirip dengan sarkoma ewing,

tumbuh lebih lambat dari pada sarkoma ewing- Lokasi : tulang panjang, pelvis dan iga- Radiologi : destruksi tulang dengan batas tidak

jelas, gambaran onion skin yaitu periosteum yang berlapis2 karena pembentukan tulang baru

Patologi : dengan pewarnaan khusus, sel2 tumor sarkoma retikulum tidak mengandung glikogen (P.A.S negatif) sedangkan sel sarkoma Ewing mengandung glikogen (P.A.S positif)

Terapi : Radiosensitif, tindakan amputasi mungkin diperlukan