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1 NERVOS ÓCULOMOTORES: TERCEIRO, QUARTO E SEXTO NERVOS CRANIANOS Os nervos: óculomotor, troclear e abducente são responsáveis pela regulação dos movimentos dos olhos e são examinados juntos. A porção cervical da divisão do simpático tóracolombar funciona com o óculomotor na inervação do globo ocular e da pupila. O espessamento do periósteo forma um tendão circular ou anel de Zinn; pelo centro do anel passa o II, III e VI nervos, artéria central da retina e, os 4 músculos retos, originam-se do seu anel. ANATOMOFISIOLOGIA Os núcleos motores do III nervo Os núcleos de origem do III nervo vão do nível dos colículos superiores no mesencéfalo até o pólo superior do IV nervo. Situam-se anterior à substância cinzenta periaquedutal na linha média, em uma depressão em forma de V, formadas pelas fibras divergentes do fascículo longitudinal medial (FLM), na frente do aqueduto de Sylvius. O complexo do III nervo consiste de colunas de células somáticas laterais pareadas; núcleos viscerais posteriores e da linha média; e de um grupo de células somáticas posteriores e de linha média, chamado núcleo central caudal. Cada núcleo do III nervo é formado por subnúcleos, compostos de células grandes, cujos axônios saem dos núcleos laterais pareados, os maiores, e estão situados anterior e lateralmente aos outros, suas partes mediais se fundem numa massa não emparelhada. Existem dois grupos de núcleos: a divisão superior supre o músculo elevador da pálpebra e reto superior; a divisão inferior supre a pupila; e também o reto medial, reto inferior e oblíquo inferior todos homolateral (Fig.1). EMC Fig. 1

Nervos Oculomotores

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NERVOS ÓCULOMOTORES: TERCEIRO, QUARTO E SEXTO NERVOS CRANIANOS

Os nervos: óculomotor, troclear e abducente são responsáveis pela regulação dos movimentos dos olhos e são examinados juntos. A porção cervical da divisão do simpático tóracolombar funciona com o óculomotor na inervação do globo ocular e da pupila. O espessamento do periósteo forma um tendão circular ou anel de Zinn; pelo centro do anel passa o II, III e VI nervos, artéria central da retina e, os 4 músculos retos, originam-se do seu anel.

ANATOMOFISIOLOGIA

Os núcleos motores do III nervo Os núcleos de origem do III nervo vão do nível dos colículos superiores no mesencéfalo até o pólo superior do IV nervo. Situam-se anterior à substância cinzenta periaquedutal na linha média, em uma depressão em forma de V, formadas pelas fibras divergentes do fascículo longitudinal medial (FLM), na frente do aqueduto de Sylvius. O complexo do III nervo consiste de colunas de células somáticas laterais pareadas; núcleos viscerais posteriores e da linha média; e de um grupo de células somáticas posteriores e de linha média, chamado núcleo central caudal. Cada núcleo do III nervo é formado por subnúcleos, compostos de células grandes, cujos axônios saem dos núcleos laterais pareados, os maiores, e estão situados anterior e lateralmente aos outros, suas partes mediais se fundem numa massa não emparelhada. Existem dois grupos de núcleos: a divisão superior supre o músculo elevador da pálpebra e reto superior; a divisão inferior supre a pupila; e também o reto medial, reto inferior e oblíquo inferior todos homolateral (Fig.1).

EMC

Fig. 1

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Na divisão superior, o músculo reto superior é inervado pelo subnúcleo medial contralateral, um sinal importante de lesão do III nervo. Uma estrutura na linha média, o subnúcleo medial posterior, supre o músculo elevador da pálpebra de ambos os lados. A substância cinzenta periaquedutal pode estar envolvida com os elevadores das pálpebras. Na divisão inferior, os neurônios que suprem o músculo reto medial estão distribuídos em três áreas do núcleo óculomotor A, B e C. Os neurônios da área C recebem impulsos prétectais e, seus axônios, inervam principalmente as camadas orbitais do músculo reto medial que mantêm a contração sustentada durante a convergência. Os neurônios dessas três áreas recebem impulsos do núcleo abducente contralateral através do FLM. Os núcleos viscerais do III nervo Os núcleos viscerais do III nervo consistem de dois grupos nucleares distintos, contínuos e superiores. Os subnúcleos de EW são uma única estrutura que fornece inervação parassimpática para ambos os lados. Distribuem-se ao longo dos subnúcleos do III nervo, tendo uma porção superior pareada e uma medial e inferior não pareada. A porção pareada subdivide-se em duas: superior e inferior, além de uma parte ímpar ínferomedial. Superiormente, as colunas do núcleo de EW misturam-se na linha média, posteriormente, estabelecendo continuidade com as células viscerais do núcleo mediano anterior (NMA). As células do NMA localizam-se na raphe, entre as porções superiores das colunas celulares somáticas laterais. Tanto o núcleo de EW quanto o NMA dão origem a fibras parassimpáticas que vão para o gânglio ciliar. As fibras préganglionares dos subnúcleos de EW fazem sinapse no gânglio ciliar. Fibras pósganglionares derivadas das células dos subnúcleos superiores pareados, suprem o esfincter da pupila; aquelas derivadas do NMA suprem o músculo ciliar e funcionam na acomodação. Fibras dos subnúcleos medial e ínferomedial formam a divisão superior do III nervo, veja a fig.1. O gânglio ciliar tem maior número de células para a inervação do músculo ciliar do que o constritor da pupila, na proporção de 30:1; a via parassimpática relaciona-se mais com a focalização do olho do que com o reflexo à luz. As fibras dos nervos ciliares longos passam pelo gânglio ciliar sem fazer sinapse, carregando a sensibilidade da córnea e da íris; além da inervação simpática do músculo dilatador da pupila e vasos do bulbo ocular. O trajeto do III nervo As fibras dos subnúcleos ipsilateral, medial contralateral, medial e posterior, além dos de EW juntam-se para formar os filamentos do III nervo, contendo 15.000 axônios, que cursam através do mesencéfalo, atravessando a porção medial do núcleo rubro, a substância negra e o pedúnculo cerebral, saindo na fossa interpeduncular, na superfície anterior do mesencéfalo (Fig.2). O III nervo emerge logo acima da ponte, entre a artéria cerebelar superior e cerebral posterior. Dirige-se para frente paralelo com a artéria comunicante posterior, topografia de aneurisma dessa artéria sobre o nervo. No seu trajeto em direção ao seio cavernoso, situa-se sobre a tenda do tentório, medial ao lobo temporal: topografia de compressão da hérnia de uncus. Através do trajeto subaracnóideo do III nervo, as fibras parassimpáticas situam-se na superfície superior e medial desse nervo, no epineuro: dependendo da topografia a lesão do III nervo pode ter ou não midríase. O III nervo penetra na dura lateral e anterior ao processo clinóide posterior e entra no seio cavernoso, onde se situa no aspecto superior, próximo da parede lateral. Entra na órbita através da fissura orbital superior, e após passar pelo anel de Zinn, separa-se nas divisões superior e inferior. A primeira supre o elevador da pálpebra superior e o

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músculo reto superior. O último supre o músculo reto medial inferior e o oblíquo inferior. Também envia um ramo curto para o gânglio ciliar, do qual fibras pósganglionares vão pelos nervos ciliares curtos suprir o músculo ciliar e o esfíncter da pupila. A contração do músculo ciliar causa relaxamento da zônula ciliar, permitindo que o cristalino fique mais convexo para acomodação da visão de perto. Essa mudança na forma do cristalino é seguida pela convergência do olho e constrição da pupila (Fig.3).

Fig. 2

DeJong, 05

DeJong, 05

Fig. 3

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Os subnúcleos e os músculos extraoculares Embora todos os músculos extrínsecos participem ativamente de cada movimento do globo ocular, cada músculo tem uma ação específica conforme a direção do movimento. Quando o reto superior (RS) direito está na posição primária, olhando frontalmente a linha do horizonte, o eixo visual forma com a linha de força que corresponde ao plano de ação do músculo um ângulo de 230, o RS atua primeiro como elevador e segundo como adutor do globo ocular, e o reto inferior (RI) como abaixador e adutor do globo ocular. Quando o RS direito está em adução de 670, e a linha de força forma com o eixo visual um ângulo de 900, o RS atua como rotador interno e adutor do globo ocular, e o RI como rotador externo e adutor do globo ocular – na paralisia do reto superior o olho é discretamente girado para baixo. O movimento para cima é limitado, especialmente quando o globo ocular é abduzido. Existe diplopia cruzada no olhar para cima e lateralmente, e a imagem secundária é oblíqua; o olho está para acima e inclinado da imagem real. A cabeça pode ser desviada para baixo e rodada para o lado afetado; o queixo é elevado. Quando o reto inferior é lesado o globo ocular é desviado para cima e discretamente para a lateral, e não pode ser movido para baixo quando o olho está em abdução. A diplopia ocorre no olhar para baixo e lateralmente; é cruzada, e a imagem falsa é oblíqua, abaixo da imagem real, mas inclinada em direção a ela. A cabeça pode ser inclinada para frente em direção ao lado afetado; o queixo é deprimido. O reto medial (RM) é um adutor do globo ocular. Na paralisia o globo ocular é rodado lateralmente e não pode ser desviado medialmente. A diplopia ocorre no olhar medial, é horizontal e cruzada, correspondendo ao campo de visão do olho não afetado. Quando o oblíquo inferior (OI) do olho direito está na posição primária, o eixo visual forma um ângulo de 510 com a linha de força correspondente ao plano de ação do músculo; o músculo passa por baixo do olho e a ação primária é a exciclodução, elevação e abdução. Quando a linha de força forma com o eixo visual um ângulo de 900, o OI é excicloadutor e abdutor. Quando o globo ocular está em adução de 510 e a linha de força coincide com o seu eixo visual, o OI é elevador puro – na paralisia do oblíquo inferior o globo ocular é desviado para baixo e discretamente para dentro, e não pode ser movido para cima quando em adução. Diplopia homônima ocorre na tentativa de olhar para cima e nasalmente, e a imagem secundária é oblíqua, acima, e inclinada da imagem real. A cabeça é inclinada para baixo e em direção ao ombro do lado afetado; o queixo é elevado. O elevador da pálpebra superior supre a musculatura estriada do globo ocular, que a eleva. Uma paralisia completa do III nervo resulta na ptose palpebral, paralisia do RM e do olhar para cima, paresia do olhar para baixo e dilatação da pupila. O globo ocular é desviado lateralmente e para baixo; pode ser movido ainda de longe lateralmente devido à função do reto lateral, e para baixo e lateralmente devido à função do OS, mas em nenhuma outra direção. A pupila dilatada completamente não reage à luz e não acomoda. É perdido o poder de variação da curva do cristalino para visão próxima e distante. O óculomotor pode também enviar fibras para o orbicular dos olhos, e como resultado alguma fraqueza desse músculo pode estar presente nas lesões do III nervo. O óculomotor pode ter paresia mais do que paralisia. Se a lesão que causa disfunção do nervo está dentro do mesencéfalo ou da órbita após o nervo ter se dividido, somente certas porções podem estar envolvidas. Se a lesão estiver ao logo do nervo entre sua emergência do

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mesencéfalo até a divisão dentro da órbita, existe chance para haver paralisia de todas as funções. Lesão nuclear do III nervo Esse tipo de lesão é incomum, podendo ocorrer em doenças vasculares, infiltrativas e inflamatórias. O envolvimento do subnúcleo ínferomedial pode causar ptose bilateral com paralisia do III nervo unilateral, ou ptose bilateral isolada. Pacientes com lesão no mesencéfalo pode ter uma paralisia do III nervo poupando a pálpebra se o núcleo ínferomedial não for lesado. No subnúcleo do elevador da pálpebra causa blefaroptose bilateral. Lesão nuclear no subnúcleo do reto superior causa abdução e limitação no olhar para cima contralateral. No subnúcleo do reto medial causa oftalmoplegia internuclear homolateral, caracterizada por defeito na convergência e adução. Nos subnúcleos do reto inferior e oblíquo inferior causa as alterações nos músculos descritos acima, mas homolaterais. Vários autores encontraram diversas lesões específicas em subnúcleos do III nervo no tegmento do mesencéfalo, como: obliquo inferior, reto superior, reto medial, reto inferior, isolado ou associado (Fig.4).

Lesão radicular do III nervo As radículas saem dos subnúcleos e trafegam pelo mesencéfalo e atravessam o núcleo rubro e o pedúnculo cerebral, ocorrendo às seguintes síndromes: Síndrome de Weber (1863) apresenta paralisia do III nervo homolateral e hemiplegia contralateral, sendo o facial central. Ocorre por lesão na base do pedúnculo cerebral, veja a figura 4. Síndrome de Benedikt (1889) ou síndrome do tegmento mesencefálico é causada por uma lesão do mesencéfalo envolvendo o III nervo, ao passar através do núcleo rubro. É caracterizada por uma paralisia óculomotora ipsilateral com ataxia contralateral, tremor e hipercinesia da extremidade superior. Se o pedúnculo cerebral for também envolvido, existe uma hemiparesia contralateral e se estender ao leminisco medial produz perda da sensação proprioceptiva e sensação tátil diminuída no lado oposto do corpo. Ocorre por glioma, veja a figura 4.

Fig. 4

Castro, 90

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Síndrome de Claude (1912) existe uma paresia óculomotora ipsilateral com ataxia e tremor contralateral. Ocorre por lesão das radículas do III nervo, núcleo rubro e do pedúnculo cerebelar superior por oclusão de uma das arteríolas paramedianas, veja a figura 4. Síndrome de Nothnagel (1875) existe uma paralisia unilateral óculomotora combinada com ataxia cerebelar ipsilateral, devido ao envolvimento do III nervo e o braço conjuntivo, veja a figura 4.

Lesão troncular do III nervo no espaço subaracnoideo O processo envolvendo o curso subaracnoideo do nervo produz paralisia do III nervo unilateral com poucos achados associados. Midríase como única manifestação de lesão do III nervo ocorre em caso de aneurisma da artéria comunicante posterior sem romper. Paralisia completa do III nervo ocorre em aneurisma da artéria basilar não roto e na rutura de aneurisma da artéria comunicante posterior (Fig. 5 e 6). Essas paralisias são agudas, dolorosas e envolvem a pupila. Paralisia do III nervo sem midríase ocorre em neuropatia diabética. O parassimpático trafega abaixo do epineuro pela parte pósteromedial do III nervo e sua nutrição é feita por difusão liquórica. Paralisia

isquêmica do III nervo ocorre por microvasculopatia relacionada à diabete e hipertensão, mas podem ser características de vasculite como arterite das células gigantes. Pacientes com paralisia isquêmica são mais velhos do que aqueles com aneurisma. Paralisia microvascular do III nervo de inicio agudo, doloroso, poupa a pupila, recupera-se a partir de 2 meses sem regeneração aberrante. Síndrome de Kernohan e Woltman (1929) ou da incisura tentorial ocorre por lesão na entrada ou perto da duramáter ocorre pela hérnia de uncus na margem livre do tentório do cerebelo decorrente de uma massa do lobo temporal ipsilateral. O quadro clínico se inicia com miose por irritação, segue com midríase por compressão e paralisia do III nervo. Quando o pedúnculo é comprimido contra a margem livre do tentório contralateral com compressão do trato córticoespinhal, a qual cursa com hemiplegia homolateral à midríase. Síndrome do espaço interpeduncular consiste de paralisia do III nervo bilateral junto com uma tetraparesia espástica; existe envolvimento das fibras que emergem tanto dos nervos óculomotores como dos pedúnculos cerebrais.

Fig. 5

EMC

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Lesão no seio cavernoso (Foix, 1922) As causas são várias como: trauma, vascular, tumores e inflamação. Uma das síndromes mais comuns é a de Tolosa Hunt (1954 e 1961) que apresenta lesão nos nervos III, IV e VI isolado ou associado, além de dor orbitária unilateral, localizada no território do nervo trigêmio (Fig.7). Doenças do seio cavernoso afetam outras estruturas além do III nervo, mas a mononeuropatia pode ocorrer. No seio cavernoso a paralisia do III nervo pode ser acompanhada pelo envolvimento do IV nervo. Lesão na órbita Lesão no seio cavernoso anterior ou órbita pode seletivamente envolver uma das duas divisões do III nervo. A paralisia na divisão superior do III nervo causa ptose e prejuízo no olhar para cima. Uma paralisia na divisão inferior causa fraqueza no reto medial, inferior e disfunção pupilar. Lesão

envolvendo o III nervo no ápice da órbita, afeta o II nervo e causa proptose. As causas mais comuns são trauma, vascular, tumores e inflamação, e algumas síndromes são desenvolvidas. Síndrome de Rochon Duvignaud ou síndrome da fissura orbitária superior (1896) apresenta oftalmoplegia extraocular e intraocular, além de transtornos sensitivos no território do oftálmico. Síndrome de Rollet ou síndrome ou síndrome da fissura orbitária e canal óptico (1865), nessa síndrome aparece oftalmoplegia

extraocular e intraocular, transtorno sensitivo e diminuição da acuidade visual.

Fig. 6 DeJong, 05

DeJong, 05

Fig. 7

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O gânglio ciliar Origina-se do gânglio trigeminal. Está situado no tecido celular subcutâneo, a 8 mm do ápice da

fibras fazem sinapses no gânglio ciliar e formam os nervos ciliares curtos que inervam os músculos esfincter da pupila e o ciliar. A raiz simpática é constituída de fibras simpáticas pósganglionares que se originam no gânglio cervical superior. As fibras atravessam o gânfazerem sinapses e fazem parte dos nervos ciliares curtos que inervam o músculo dilatador da pupila. Os nervos ciliares longos, também levam fibras simpáticas pósganglionares para a vasomotricidade. A raiz sensitiva é constituída por fibras sensitnervos ciliares curtos, atravessando o gânglio se fazer sinapse e, terminam no nervo nasociliar, ramo do oftálmico. Os ramos eferentes ciliares curtos se dividem em três grupos: o superior, que contorna a face superior do II neque se coloca na face lateral do II nervo; e o inferior, que caminha embaixo do II nervo. Mantêm relações com os vasos ciliares e nervos ciliares longos e formam o plexo ciliar de Valletin. Sfibras pósganglionares mielinizadas penetram na esclera em nível da lâmina crivosa

se do gânglio trigeminal. Está situado no tecido celular subcutâneo, a 8 mm do ápice da

napses no gânglio ciliar e formam os nervos ciliares curtos que inervam os músculos esfincter da pupila e o ciliar. A raiz simpática é constituída de fibras simpáticas pósganglionares que se originam no gânglio cervical superior. As fibras atravessam o gânfazerem sinapses e fazem parte dos nervos ciliares curtos que inervam o músculo dilatador da pupila. Os nervos ciliares longos, também levam fibras simpáticas pósganglionares para a vasomotricidade. A raiz sensitiva é constituída por fibras sensitivas que deixam o olho pelos nervos ciliares curtos, atravessando o gânglio se fazer sinapse e, terminam no nervo nasociliar, ramo do oftálmico. Os ramos eferentes ciliares curtos se dividem em três grupos: o superior, que contorna a face superior do II nervo e se coloca na face medial dele; o médio, que é inconstante, que se coloca na face lateral do II nervo; e o inferior, que caminha embaixo do II nervo. Mantêm relações com os vasos ciliares e nervos ciliares longos e formam o plexo ciliar de Valletin. Sfibras pósganglionares mielinizadas penetram na esclera em nível da lâmina crivosa

Fig.

se do gânglio trigeminal. Está situado no tecido celular subcutâneo, a 8 mm do ápice da órbita e a 15 a 20 mm do pólo posterior do olho, adiante do anel tendíneo comum. Coloca-se na face superior e lateral do II nervo, na união do terço posterior e dos dois terços anteriores. É um

gânglio parassimpático

que apresenta raízes motora, simpática e sensitiva. A raiz motora é constituída por

fibras parassimpáticas préganglionares

que chegam ao gânglio pelo ramo inferior do III nervo. Essas

napses no gânglio ciliar e formam os nervos ciliares curtos que inervam os músculos esfincter da pupila e o ciliar. A raiz simpática é constituída de fibras simpáticas pósganglionares que se originam no gânglio cervical superior. As fibras atravessam o gânglio sem fazerem sinapses e fazem parte dos nervos ciliares curtos que inervam o músculo dilatador da pupila. Os nervos ciliares longos, também levam fibras simpáticas pósganglionares para a

ivas que deixam o olho pelos nervos ciliares curtos, atravessando o gânglio se fazer sinapse e, terminam no nervo nasociliar, ramo do oftálmico. Os ramos eferentes ciliares curtos se dividem em três grupos: o superior, que

rvo e se coloca na face medial dele; o médio, que é inconstante, que se coloca na face lateral do II nervo; e o inferior, que caminha embaixo do II nervo. Mantêm relações com os vasos ciliares e nervos ciliares longos e formam o plexo ciliar de Valletin. Suas fibras pósganglionares mielinizadas penetram na esclera em nível da lâmina crivosa (Fig.8).

Fig. 8

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Nervo troclear O nervo troclear é o mais delgado dos nervos cranianos, contendo 2.100 axônios. No corte transversal do mesencéfalo no nível do colículo inferior, seu núcleo está situado anterior ao

aqueduto de Sylvius, imediatamente acima da ponte, e inferior aos núcleos laterais do III nervo, porém separado por curta distância. Os núcleos contêm neurônios motores somáticos. As fibras do nervo troclear curvam posterior e inferiormente em volta do aqueduto e decussam no véu medular anterior. É o único nervo craniano cujas fibras emergem da face posterior do tronco cerebral. O nervo então circula em volta da ponte, braço conjuntivo e pedúnculo cerebral e dirigindo-se para frente, passa entre a artéria cerebelar superior e cerebral posterior depois trafega ao longo do tentório, tendo uma longa trajetória. Penetra na dura atrás e lateral ao processo clinóide posterior e, no seio cavernoso, está

lateral e inferior ao III nervo, acima dos ramos do trigêmio, e entra na órbita através da fissura orbitária superior, passando por cima do III nervo para terminar no músculo oblíquo superior (OS) no lado oposto de sua origem (Fig.9). Quando o globo ocular está em posição primária, o eixo visual forma com a linha de força que corresponde ao plano do tendão do músculo um ângulo de 540, em virtude da flexão do tendão na polia; o músculo tem ação primária de incicloadução e, secundária, de abaixamento e abdução. Quando o globo ocular está em abdução de 360, a linha de força do tendão do OS, forma com o eixo visual um ângulo de 900, o OS atua como incicloadutor e abdutor (em vista da sua inserção pósequatorial). Quando o globo ocular está em adução de 540, a linha de força do tendão do OS coincide com o eixo visual, ele atua como abaixador puro - na paralisia do OS pode existir pouco desvio do globo ocular, mas existe limitação do movimento para baixo quando o olho é aduzido e não existe intorção do olho no olhar para baixo na abdução. Diplopia homônima com o objeto ilusório oblíquo aparece no olhar para baixo e nasalmente; a imagem ilusória está abaixo e lateral, e inclinada em direção a imagem real. A cabeça pode ser desviada para frente e em direção ao lado não afetado, com o queixo inclinado em direção ao ombro do lado envolvido (teste de Bielschowsky), ou quando se olha na direção do olho bom. Numa lesão nuclear do troclear o músculo OS contralateral é paralisado, mas na lesão do nervo após sua decussação, o músculo ipsilateral está envolvido.

Fig. 9 DeJong, 05

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Lesão nuclear e radicular do IV nervo As etiologias mais comuns são enfarte hemorrágico, inflamação e trauma, incluindo o neurocirúrgico. Além da paralisia do oblíquo superior aparece a síndrome de Claude-Bernanrd Horner (1858 e 1869). Nervo Abducente O núcleo do VI nervo, contendo 7.000 axônios, situa-se na parte inferior da ponte, na substância

cinzenta do tegumento pontino posterior no assoalho do quarto ventrículo. O núcleo do VI nervo é constituído de duas populações de neurônios: 1. Neurônios motores típicos que formam a raiz que inervará o reto lateral; 2. Neurônios internucleares constituem 25 a 50% do núcleo do VI nervo, os axônios cruzam a linha média e ascendem no FLM para inervar o reto medial oposto. O núcleo do VI está situado posterior ao núcleo do nervo facial, mas rodeado pelas suas fibras. Essa relação é

porque o núcleo do VI nervo, primitivamente, origina-se caudal em relação ao facial; somente depois é que se desloca em direção rostral, conduzindo à sua frente às fibras radiculares do facial. Acredita-se que o VI nervo deve possuir fibras aferentes somáticas gerais, proprioceptivas, que regulam inicialmente o VI nervo e, posteriormente, o nervo oftálmico, terminando no gânglio trigeminal. Os axônios do VI nervo vão a ponte, medialmente aquelas do facial. Emergem do tronco cerebral como um simples nervo na junção entre a ponte e o bulbo e quando emerge cruza a artéria auditiva interna (ramo superior da artéria basilar). O VI nervo tem o trajeto mais longo de todos os nervos craniano. Passa anteriormente, deitado entre a ponte e o clivus, fura a dura na sela posterior, e atravessa o canal de Dorello entre o processo clinóide posterior e o apex do rochedo petroso, em íntima relação com o gânglio de Gasser. No seio cavernoso está abaixo e medial ao III nervo e lateral à artéria carótida, de onde recebe fibras pósganglionares simpáticas, pericarotídeas e oftálmicas. Entra na órbita através da fissura orbitária superior pelo anel de Zinn para inervar o reto lateral para desviar o olho lateralmente (Fig.10).

Quando ocorre lesão no VI nervo, o olho é puxado medialmente e não abduz. A diplopia ocorre no olhar do lado ipsilateral, os dois objetos estão do mesmo plano horizontal, e a imagem falsa é a mais distante; o rosto é rodado em direção ao lado do músculo envolvido. Por causa do seu

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Fig. 10

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curso intracraniano longo, o VI nervo é o mais envolvido nos processos mórbidos, e um aumento na pressão intracraniana ou exudato de processo inflamatório ou hemorragia pode ser a causa da pressão entre a ponte e o clivus. Em tais circunstâncias o envolvimento do VI nervo pode ser bilateral. Lesão do núcleo do VI nervo O núcleo do VI nervo contém tanto neurônios motores do reto lateral como do interneurônios que se projetam pela FLM para cima, assim a lesão envolvendo o núcleo causa uma paralisia do olhar, além de uma paralisia do VI nervo. Síndrome de Millard Gluber ou hemiplegia alterna média existe uma paralisia ipsilateral do reto lateral, provavelmente por causa do envolvimento nuclear, com uma paralisia facial, provavelmente devido ao envolvimento das fibras e hemiplegia piramidal contralateral que resulta do envolvimento das fibras córticoespinhais. Lesão do VI nervo Paralisia do VI nervo ocorre por aumento da pressão intracraniana quando o nervo é estirado sobre o rochedo petroso à medida que o tronco cerebral é empurrado para baixo; após trauma craniano, com doença estrutural na fossa média ou posterior, com tumores nasofaringeos, e outras razões. Paralisia do VI nervo é a mais comum dos óculomotores, mas não se apresenta como sinal localizatório. Síndrome de Möbius é uma neurocristopatia que se apresenta com paralisia facial bilateral e paralisia bilateral do reto lateral, caracterizada pela paralisia dos músculos oculares, especialmente o abducente, junto com paralisia dos músculos faciais devido à aplasia dos centros nucleares no tronco cerebral, embora a presença de uma lesão supranuclear seja levantada. Síndrome de Stilling (1887), Türk (1889) e Duane (1905) é uma retração congênita nem sempre percebida pelos parentes no nascimento. Foi explicado com base tanto na aplasia do nervo abducente com inervação anômala do reto lateral pelo III nervo ou fibrose do músculo reto lateral e elevador. Existem 3 tipos: Tipo I ocorre em até 80% dos casos; caracteriza-se por ausência de abdução ou muito deficiente, adução normal ou ligeiramente deficiente, paralelismo ocular em frente ou esotropia de até 25 dioptrias. Nos casos unilaterais, há retração do olho na órbita na tentativa de adução, que é responsável pela diminuição da fenda palpebral e aumento da pressão intraocular e ocular. Havendo desvio em frente o paciente assume uma posição eletiva para eliminá-lo, permitindo visão binocular normal, que é de rotação da cabeça na direção do reto lateral paralisado. Tipo II é caracterizado por ausência de adução ou muito deficiente, abdução normal ou pouco afetada, paralelismo em frente ou exotropia, retração do olho na órbita, diminuição na fenda palpebral e aumento da pressão intraocular e ocular, na tentativa de adução. A posição eletiva é de rotação da cabeça para o lado oposto ao reto medial deficiente. O tipo III é caracterizado por ausência ou deficiência mais ou menos simétrica de adução e abdução, em um olho ou nos dois olhos. Em todos os casos dessa síndrome pode haver aumento da fenda palpebral, na tentativa de abdução, mas sempre discreto. Na tentativa de

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adução qualquer um desses pacientes pode ter um súbito desvio do olho para cima ou para baixo. Síndrome de Gradenigo contém paralisia do VI nervo, dor facial e perda de sensibilidade no território de V1 devido à lesão na ponta do rochedo causada por neoplasia, trauma e inflamação. Síndrome de Raymond consiste de uma paralisia ipsilateral do VI nervo e hemiparesia contralateral. Inervação sensitiva do III, IV e VI nervos As fibras proprioceptivas desses nervos estão em conexão distal com os fusos musculares de Kühne, que são receptores encarregados de reconhecer as mudanças de tensão sofridas pelos músculos tanto nas contrações ativas como nas passivas. Provavelmente, as fibras proprioceptivas têm sua origem no núcleo mesencefálico do trigêmio e, também por células sensitivas vindas do nervo oftálmico, que faz anastomose com os músculos oculares. O fenômeno do deslocamento ocorre quando um paciente apresenta lesão de um dos óculomotores, e lhe é pedido que alcance um objeto no seu campo de ação do músculo paralisado, o paciente desloca o dedo além do limite de ação do músculo. O resultado dessa experiência, que tem de ser realizada sem que o paciente veja o objeto, tem sido estimada como fruto de uma falsa propriocepção por parte do músculo paralisado. Os fusos musculares estão incluídos nos músculos voluntários inervados pelo III, IV e VI nervos, além das fibras sensitivas que terminam nesses fusos são também conduzidas por esses nervos. Acredita-se que os corpos celulares que dão origem as fibras sensitivas estejam dentro do SNC ou no gânglio trigeminal. Colículos superiores Cada colículo consiste de camadas alternadas de substância cinzenta e branca. Da superfície para dentro essas camadas são: 1. Estrato zonal – principalmente fibroso; 2. Estrato cinzento – camada cinzenta superficial; 3. Estrato óptico – camada branca superficial; 4. Estrato leminiscal, que separa a camada cinzenta intermediária da profunda. As camadas superficiais dos colículos superiores que recebem a maioria das informações da retina e do córtex visual relacionam-se à detecção do movimento do objeto no campo visual. As camadas profundas do colículos superiores que recebem múltiplas informações de múltiplas origens (sistema somestésico e auditivo, neurônios relacionados às atividades motoras e varias regiões da formação reticular), têm características anatômicas e fisiológicas da formação reticular do tronco encefálico. Fibras aferentes dos colículos superiores As fibras retinotectais saem da retina de cada olho pelas células ganglionares tipo Y e tipo W, mas as cruzadas são mais numerosas. Elas se projetam para todas as partes dos colículos superiores, sendo que a representação do olho contralateral é dominante, contrastando com a representação igual dos dois olhos no corpo geniculado lateral e córtex estriado. As fibras corticotectais originam-se no córtex frontal, temporal, parietal e occipital, senda as últimas as mais volumosas. Elas terminam na camada cinzenta e na intermediaria dos colículos superiores junto com as fibras retinotectais. As fibras que partem da área 8 de Brodmann do lobo frontal terminam por uma abordagem transtegmentar na camada cinzenta e intermediária do estrato óptico e zonal dos colículos superiores. As camadas cinzentas superficiais respondem

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aos estímulos visuais e as camadas cinzentas intermediárias descarregam antes dos movimentos oculares sacádicos. As fibras espinotectais se projetam para as camadas profundas dos colículos superiores levando informações das células da lamina IV da medula espinhal, núcleo cuneiforme e do núcleo espinhal do trigêmio. Fibras eferentes dos colículos superiores As fibras tectotalâmicas saem das camadas superficiais e projetam-se para o pulvinar, núcleo geniculado lateral e região prétectal. As fibras do pulvinar são projetadas para as áreas 18 e 19 de Brodmann com informações visuais. As fibras tectopontinas e tectobulbares não cruzadas projetam-se para os núcleos pontinos dorsolaterais ipsilaterais (também recebem informações do córtex visual e auditivo e projetam para o verme cerebelar), a parte lateral do núcleo retículotegmentar e para o núcleo reticular pars oralis da ponte. As fibras tectobulbares e tectoespinhais cruzam na decussação tegmentar dorsal dos níveis mesencefálicos e descem próximo a rafe mediana. No bulbo essas fibras se incorporam ao FLM e na medula terminam nas laminas VII e VIII de Rexed. Controle supranuclear do olhar Os mecanismos supranucleares que controlam o olhar são para garantir que a fóvea mantenha a

fixação no alvo de interesse independente do movimento dele, dos olhos ou da cabeça. Movimentos de perseguição dos olhos são mais lentos para rastrear e atingir o alvo, mantendo a fóvea no ponto de fixação do alvo em movimento. Sacadas são movimentos rápidos de pouca amplitude para voltar o olhar atingir o alvo. O núcleo do VI nervo é uma via final comum no controle do olhar horizontal. O centro do olhar vertical situa-se no mesencéfalo. Existem seis sistemas de controle de

movimentos dos olhos: sacádico, perseguição lenta, vergência, fixação, ópticocinetico, e reflexo vestíbulo-ocular. Quatro áreas corticais estão interconectadas na geração das sacadas. O campo frontal dos olhos (CFO), situado anterior ao giro motor no córtex prémotor no segundo giro frontal; a área suplementar do campo dos olhos, situada na área motora suplementar; o córtex

Fig. 11

DeJong, 05

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préfrontal pósteromedial, situado anterior ao CFO no segundo giro frontal; e o campo visual posterior (CVP) situado no lobo parietal (Fig.11).

O CFO controla as sacadas conjugadas horizontal para o lado oposto. Suas fibras descem através da coroa radiada, cápsula interna e pedúnculo cerebral; descem com as fibras piramidais aberrantes e decussam na formação reticular paramediana pontina (FRPP). Outras fibras descem

para os colículos superiores e são liberadas para a FRPP. As fibras do CFO para os colículos superiores e CVP estão envolvidas com os reflexos sacádicos. A FRPP é uma área prémotora que consiste de células ínferolateral ao fascículo longitudinal medial (FLM) que vai anteriormente do núcleo do VI nervo até próximo do núcleo troclear. Sinais da FRPP ativam neurônios motores e interneurônios do núcleo adjacente ao VI nervo ou o centro do olhar horizontal. Neurônios motores do VI nervo ativam o reto lateral ipsilateral, enquanto simultaneamente os interneurônios enviam impulsos para cima ao FLM, que decussa anterior à FRPP e caminha para ativar o subnúcleo do reto medial

contralateral no mesencéfalo. Quando o CFO esquerdo inicia o comando para olhar à direita, transmite para FRPP direita, e simultaneamente influencia o VI nervo direito para contrair o reto lateral e o III nervo esquerdo o reto medial, no mesmo grau de acordo com a lei de Hering (Fig.12). Esquema do controle cortical do olhar: A. Lobo occipital. B. Centro oculógiro occipital. C. Fibras occipitomesencefálicas. D. Fibras associativas fronto-occipitais. E. Centro oculógiro frontal. F. Fibras córticonucleares. G. Colículo superior. H. Área cinzenta periaquedutal. I. Aqueduto de Sílvio. L. Núcleo de Edinger Westphal M. Centro coordenador supranuclear convergência. N. Núcleo rubro. O. Substância negra. P. Pé do pedúnculo. Q. Nervo óculomotor comum. R. Fibra do III para o reto interno. S. Músculo reto interno. T. Gânglio ciliar. U. Fibras para acomodação. V. Fibras à iridoconstricção.

Fig. 12

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Lesão no 5), causa abolição dos movimentos de convergência espontâneos ou sob comando sobre um objeto qualquer, juntamente com as reações associadas, mesmo em caso de lesões unilaterais das vias frontomesencefálicas. Lesão no 6), poupa a convergência voluntária, com as reações associadas, ao passo que suprimem os automatismos que levam o olhar sobre um objeto que estimule as partes periféricas da retina (convergência de fixação) ou que se aproxime progressivamente (convergência de condução). Lesão no 7), ocorre lesão mesencefálicas unilaterais e no 8), lesões mesencefálicas bilaterais, com comprometimento do centro coordenador de convergência. A FRPP contém dois tipos de neurônios. Os fásicos emitem pulsos de alta frequência de descargas e determinam a velocidade da sacada ipsilateral. Os neurônios tônicos situam-se nos núcleos interpósito da raphe e controlam os neurônios fásicos, fazendo uma pausa antes e durante as sacadas. Os sinais de perseguição para a FRPP provêm dos núcleos vestibulares e do núcleo preposto que faz parte do complexo perihipoglosso. As células desse complexo controlam os impulsos que mantêm os olhos numa posição excêntrica após uma sacada. Para manter um alvo excêntrico estacionário, os neurônios do VI nervo recebem impulsos das células fásicas para fazer uma sacada. Todos os movimentos são sincronizados devido à coordenação com o outro olho pelo FLM. A área cortical préfrontal pósterolateral está envolvida no mecanismo responsável pela inibição involuntária das sacadas. Antisacadas são sacadas voluntárias fora de um alvo. Pacientes com doença do lobo frontal, paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson, doença de Alzheimer e esquizofrenia quando é pedido para olhar no sentido oposto ao estímulo visual podem ser incapazes de inibir uma sacada em direção ao alvo (prosacada) e são incapazes de fazer uma antisacada ou só a faz após uma prosacada. Colaterais do CFO vão para a cabeça do núcleo caudado e putâmen, que enviam fibras para a substância negra ipsilateral. Neurônios da pars reticulada projetam para os colículos superiores e, de lá, para a FRPP. Distúrbio nesse sistema pode explicar algumas anormalidades do controle motor ocular que ocorrem em distúrbios nos gânglios da base, particularmente na doença de Parkinson. O sistema de perseguição visual tônico origina-se ipsilateralmente na região da junção temporoparieto-occcipital (JTPO), e funciona para manter a fóvea num alvo em movimento. O córtex visual envia informação sobre o alvo para o córtex paraestriado na JTPO. Daqui, as fibras descem pelo estrato sagital interno adjacente ao átrio do ventrículo lateral e desce para o núcleo pontino pósterolateral ipsilateral e para o cerebelo contralateral. Sinais do cerebelo ativam o núcleo vestibular medial e o núcleo propósito do hipoglosso, o qual volta a se projetar na FRPP que coordena os movimentos de perseguição conjugados do olhar horizontal. O JTPO envia fibras córticocorticais para o lobo frontal ipsilateral. A perseguição tônica à direita é controlada pela região occipital direita. A rápida retrofixação da sacada para esquerda é mediada pelo CFO direito, de modo que, o seguimento de uma série de movimentos dos objetos como no nistagmo ópticocinetico, é no mesmo hemisfério cerebral.

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O sistema de vergência controla o grau de convergência e de divergência dos olhos, mantendo a fixação da mácula e não importa a distância até o alvo. O sistema vestibular tem um grande input no sistema óculomotor na sequência para manter a própria orientação em relação à posição da cabeça e do corpo. O reflexo vestíbulo-ocular produz movimentos conjugados na direção oposta para compensar os movimentos da cabeça para manter a fóvea fixa durante o movimento da cabeça. O centro do olhar vertical está no núcleo intersticial superior do FLM (isFLM) no mesencéfalo próximo do núcleo rubro. A porção lateral do isFLM é responsável pelo controle do olhar para cima e, a porção medial, do centro do olhar para baixo. O isFLM envia impulsos para o núcleo do III e IV nervos. Conexões pela via da comissura posterior

coordenam a atividade sobre os dois lados. O núcleo intersticial de Cajal (NIC) situa-se anterior ao núcleo isFLM. Seus neurônios conectam-se com o isFLM e estão envolvidos com a perseguição e manutenção do olhar vertical. As vias do olhar para cima e para baixo ocupam posições diferentes, e anormalidades podem afetar um sem afetar o outro. As vias do olhar vertical ocupam posições distintas, a do olhar para cima é posterior e, a do olhar para baixo, anterior (Fig.13).

Fig. 13

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Bhidayasiri e col., relatam que as sacadas verticais são geradas em neurônios em fásicos do isFLM, com inervação unilateral de músculos depressores, mas a inervação bilateral é de músculos elevadores. O NIC atua similar aos neurônios intensificadores na FRPP, mantendo os olhos em nova posição após uma sacada vertical. O NIC projeta para os motoneurônios via comissura posterior. Lesões no NIC ou na comissura posterior bilateral causa defeito no olhar vertical. Reflexo do olhar vertical ocorre com o fechamento forçado dos olhos, fenômeno de Bell, e em algumas condições, o reflexo do olhar vertical pode ser preservado quando o olhar vertical é de outro modo paralisado. O tônus do músculo reto superior e elevador da pálpebra é normalmente pareado. No olhar para baixo extremo, ambos os músculos são inibidos, mas no olhar para cima a inervação paralela normal torna-se revertida.

Fascículo longitudinal Medial Os núcleos do III nervo estão situados um abaixo do outro mais ou menos em uma coluna no

tronco cerebral. Unidos pela ação conjugada e coordenada do fascículo longitudinal medial (FLM), um extensivo e proeminente trato que desce na linha média pelo tegmento posterior do tronco cerebral até a medula torácica superior. Sua função primária é para coordenar o olhar lateral, conectando o núcleo do VI nervo de um lado com os do III e IV do lado oposto, para permitir o movimento sincrônico de ambos os olhos (Fig.14). Sinais da formação reticular paramediana pontina (FRPP) ativa interneurônios no núcleo parabducente, que envia axônios para a FLM. Esse fascículo logo cruza na ponte e ascende para os subnúcleos do III nervo contralateral. Lesões do FLM quebram a comunicação entre os dois

núcleos, causando uma oftalmoplegia internuclear. O FLM conecta com os núcleos vestibulares e porção da cóclea do VIII, V, VII, XI, XII nervos, e núcleos motores dos nervos cervicais superior. Os núcleos da comissura posterior ou de Darkschevich, núcleo isFLM e intersticial de Cajal, bem como os centros superiores, por meio do FLM coordena os movimentos da cabeça e do corpo

Fig. 14 DeJong, 05

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que são correlacionados com os movimentos dos olhos. O FLM medeia reflexos dos movimentos da cabeça ao estímulo visual, auditivo, sensorial, vestibular com desvio conjugado normal dos olhos e da cabeça. Tem importante função nos reflexos óculoauditivo, vestíbulo-ocular e reflexos de endireitamento. Inervação simpática O caminho simpático para o olho começa no hipotálamo posterior nos núcleos de Karplus e Kreidil. Fibras do primeiro neurônio descem através do tronco cerebral chegando à medula

cervical superior. O neurônio de segunda ordem situa-se na coluna cinzenta intermédiolateral de C8-T2 da medula (centro cilioespinhal de Budge). Os axônios saem através de raízes e atravessa os ramos

comunicantes cinzento, e depois circula sobre o ápice do pulmão e a artéria subclávia para entrar na cadeia simpática cervical, onde ascende para fazer sinapse no neurônio de terceira ordem no gânglio cervical superior no nível da bifurcação da carótida. As fibras pósganglionares dos neurônios de terceira

ordem situam-se na parede da artéria carótida comum, o plexo simpático pericarotídeo. As fibras simpáticas que acompanham estruturas faciais acompanham a carótida externa. As fibras simpáticas destinadas ao olho viajam pela carótida interna. O plexo simpático pericarotídeo continua na artéria carótida interna em seu trajeto pelo seio cavernoso. As fibras simpáticas migram até o VI nervo por curta distância e se unem ao ramo nasociliar que é ramo do oftálmico do V nervo e entram na órbita pela fissura orbital superior. A divisão simpática supre a raiz simpática do gânglio ciliar, através dos nervos ciliares longos; fibras podem passar sem sinapse através do gânglio ciliar por dentro dos ramos curtos dos nervos ciliares. Os nervos simpáticos cervical inervam o músculo dilatador da pupila e também supre o músculo do tarso, músculo liso da pálpebra superior e inferior; o músculo orbital de Müller situa-se na pálpebra superior que é mais organizada do que na inferior (Fig.15).

Fig. 15

DeJong, 05

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O controle do diâmetro pupilar é medido quase inteiramente, através da redução ou aumento da atividade parassimpática, e que as fibras do simpático e do músculo dilatador, tem pouco papel na atividade fásica normal produzindo mudanças no tamanho da pupila. O simpático contribui ativamente para dilatação e manutenção do tamanho da pupila adaptada ao escuro. Paralisia da porção cervical da divisão simpática causa a síndrome de J. F. Horner, oftalmologista Suíço, a qual foi descrita primeiro em animais por Claude Bernard. Caracteriza pela: miose, com maior anisocoria logo após a luz do que 10 segundos depois (no escuro a pupila afetada é maior do que no claro), resultando de paralisia do dilatador da pupila, pseudoptose de 1 a 3 mm devido a paralisia do músculo do tarso superior, e elevação de 1 a 2 mm da pálpebra inferior por causa do da paralisia do músculo do tarso inferior, causando enoftalmia devido a paralisia do músculo de Müller. Anidrose só por lesão na carótida externa (a porção medial da testa não é afetada por ser inervada pelo simpático da carótida interna). No homem a enoftalmia pode ser aparente mais do que real. Na síndrome de Horner completa existe dilatação dos vasos da face, cabeça, pescoço, conjuntiva e braço, e anidrose ipsilateral. Pode haver hipotonia ocular na síndrome de Horner aguda, e na congênita ou de longa duração, heterocromia da íris e atrofia do lado da face (Fig.16).

Letra A – centro de Karplus e Kreide; B – mesencéfalo; C – centro simpático pontino; D – ponte com a raiz do trigêmio; E – ramo oftálmico do trigêmio; F – nervo ciliar longo; G – cerebelo; H – centro bulbar; I – bulbo; J – artéria carótida com o plexo pericarotídeo; L – gânglio simpático cervical superior; M – fibras simpáticas pósganglionares para o músculo iridodilatador; N – segmento da medula com raízes posteriores C2, D1 e D2 e os gânglios correspondentes; O – fibras simpáticas préganglionares; P – cadeia simpática, láterocervical; Q – raiz anterior; R – ramo comunicante branco; S – ramo comunicante cinzento; T – gânglio simpático cervical médio; U – gânglio cervical inferior; V – alça Vienssens; Z – primeiro gânglio simpático torácico. Lesão no 13, ocorre midríase espástica, reagente, isolada: por irritação direta das fibras dos ramos comunicantes brancos da primeira raiz torácica. Lesão no 14, ocorre por traumatismo ou tumores do ápice pulmonar ou por

causas orbitárias que agem sobre os nervos ciliares longos. Lesão no 15, ocorre hiperhidrose da

Fig. 16

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face, do colo, do membro superior e da parte alta do tórax do mesmo lado, por irritação de todas as fibras da cadeia como reflexo de tumores ou inflamações da tireóide ou do adenopatias cervicais, doença de Pott, traumas, etc. Lesão no paralítica isolada da substância cinzenta intermédia do primeiro segmento torácico por siringomielia, traumas, tumores; dos ramos comunicantes brancos afecções apicais pulmonares; das fibras pósganglionares da órbita; das vias simpáticas centrais intraparenquimatosas delimitadas entre o núcleo hipotalâmico de Karplus e Kreidl e o centro espinhal de Budge. Embora possa haver redução da sensibilidade à atropina, ela dilataria a pupila na síndrome de Horner, devido a sua ação no esfíncter da pupila paralisado. A cocaína recapta noraepinefrina nas terminações simpáticas e aumenta seus efeitos, mas não atua como midriático e não reflexo cílioespinhal. A noraepinefrina é menos acumulada e liberada em qualquer síndrome de Horner. Pode haver hipersensibilidade a epinefrina, especialmente se a lesão é pósganglionar. Colírio de hidroxiamfetamina causa liberação de norepinefrinintactas, mas se os neurônios de terceira ordem estiverem lesados, a pupila não dilatará. Cinquenta porcento da etiologia da síndrome de Horner depende de outros sinais e da história; na outra metade a topografia é incerta, masnível da lesão. Interrupção entre: 1. O hipotálamo posterior e as vias simpáticas descendentes para a medula (pupila puntiforme reativa na ponte por hemorragia e síndrome de Walenberg no bulbo por isquemia); 2. Tanto na medula como das fibras préganglionares antes ou após saírem da medula (siringomielia); 3. Injúria no gânglio simpático cervical ou nas fibras pósganglionares pode ocorrer por dissecção da artéria carótida e a síndrome Porfour du Petit com mie hiperhidrose, pode surgir antes da síndrome de Horner.

face, do colo, do membro superior e da parte alta do tórax do mesmo lado, por irritação de todas as fibras da cadeia como reflexo de tumores ou inflamações da tireóide ou do adenopatias cervicais, doença de Pott, traumas, etc. Lesão no 17, 18, 19 e 20paralítica isolada da substância cinzenta intermédia do primeiro segmento torácico por siringomielia, traumas, tumores; dos ramos comunicantes brancos da primeira raiz torácica por afecções apicais pulmonares; das fibras pósganglionares da órbita; das vias simpáticas centrais intraparenquimatosas delimitadas entre o núcleo hipotalâmico de Karplus e Kreidl e o centro

redução da sensibilidade à atropina, ela dilataria a pupila na síndrome de Horner, devido a sua ação no esfíncter da pupila paralisado. A cocaína recapta noraepinefrina nas terminações simpáticas e aumenta seus efeitos, mas não atua como midriático e não reflexo cílioespinhal. A noraepinefrina é menos acumulada e liberada em qualquer síndrome de Horner. Pode haver hipersensibilidade a epinefrina, especialmente se a lesão é pósganglionar. Colírio de hidroxiamfetamina causa liberação de norepinefrina nas terminações simpáticas intactas, mas se os neurônios de terceira ordem estiverem lesados, a pupila não dilatará. Cinquenta porcento da etiologia da síndrome de Horner depende de outros sinais e da história; na outra metade a topografia é incerta, mas testes farmacológicos podem ajudar a determinar o nível da lesão. Interrupção entre: 1. O hipotálamo posterior e as vias simpáticas descendentes para a medula (pupila puntiforme reativa na ponte por hemorragia e síndrome de Walenberg no

); 2. Tanto na medula como das fibras préganglionares antes ou após saírem da medula (siringomielia); 3. Injúria no gânglio simpático cervical ou nas fibras pósganglionares pode ocorrer por dissecção da artéria carótida e a síndrome Porfour du Petit com mie hiperhidrose, pode surgir antes da síndrome de Horner.

Controle dos movimentos autonômicos, parassimpático e simpático do III nervo Resumo: Fibras nervosas préganglionares parassimpáticas provenientes do núcleo de Edinger Westphal inervam o gânglio ciliar, o qual supre o músculo ciliar (ajudando na acomodação para a visão de perto) e o músculo constrictor da pupila (contraindo a pupilaFibras nervosas préganglionares simpáticas da coluna celular intermédio lateral T1 e T2 inervam o gânglio cervical superior, que supre o músculo dilatador da pupila. O reflexo da luz pupilar é um reflexo principal no exame neurológico. O ramo aferente é

Fig. 17

face, do colo, do membro superior e da parte alta do tórax do mesmo lado, por irritação de todas as fibras da cadeia como reflexo de tumores ou inflamações da tireóide ou do pescoço,

17, 18, 19 e 20, ocorre com miose paralítica isolada da substância cinzenta intermédia do primeiro segmento torácico por

da primeira raiz torácica por afecções apicais pulmonares; das fibras pósganglionares da órbita; das vias simpáticas centrais intraparenquimatosas delimitadas entre o núcleo hipotalâmico de Karplus e Kreidl e o centro

redução da sensibilidade à atropina, ela dilataria a pupila na síndrome de Horner, devido a sua ação no esfíncter da pupila paralisado. A cocaína recapta noraepinefrina nas terminações simpáticas e aumenta seus efeitos, mas não atua como midriático e não existe o reflexo cílioespinhal. A noraepinefrina é menos acumulada e liberada em qualquer síndrome de Horner. Pode haver hipersensibilidade a epinefrina, especialmente se a lesão é pósganglionar.

a nas terminações simpáticas intactas, mas se os neurônios de terceira ordem estiverem lesados, a pupila não dilatará. Cinquenta porcento da etiologia da síndrome de Horner depende de outros sinais e da história;

testes farmacológicos podem ajudar a determinar o nível da lesão. Interrupção entre: 1. O hipotálamo posterior e as vias simpáticas descendentes para a medula (pupila puntiforme reativa na ponte por hemorragia e síndrome de Walenberg no

); 2. Tanto na medula como das fibras préganglionares antes ou após saírem da medula (siringomielia); 3. Injúria no gânglio simpático cervical ou nas fibras pósganglionares pode ocorrer por dissecção da artéria carótida e a síndrome Porfour du Petit com midríase, rubor

Controle dos movimentos autonômicos, parassimpático e simpático do III nervo (Fig.17).

Resumo: Fibras nervosas préganglionares parassimpáticas provenientes do núcleo de Edinger Westphal inervam o gânglio ciliar, o qual supre o músculo ciliar (ajudando na acomodação para a visão de perto) e o músculo constrictor da pupila (contraindo a pupila). Fibras nervosas préganglionares simpáticas da coluna celular intermédio lateral T1 e T2 inervam o gânglio cervical superior, que supre o músculo dilatador da pupila. O reflexo da luz pupilar é um reflexo principal no exame neurológico. O ramo

ente é ativado pela luz

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irradiada em qualquer um dos olhos via II nervo, processada por meio do préteto para o núcleo de Edinger Westphal sobre ambos os lados (via comissura posterior); o ramo eferente consiste do efluxo automático para os músculos constrictores da pupila de ambos os lados.

EXAME CLÍNICO DOS NERVOS OCULARES E DO SIMPÁTICO CERVICAL É necessário considerar as pupilas, o globo ocular, os movimentos extraoculares e a posição do globo ocular dentro da órbita no exame das funções do III, IV, e VI nervos, e das fibras do simpático cervical para estruturas intraoculares.

Exoftalmia e enoftalmia O globo pode ser anormalmente posicionado dentro da órbita, produzindo exoftalmia ou enoftalmia. Exoftalmia pode ser bilateral, como é geralmente no hipertireoidismo, mas exoftalmia unilateral é mais significante no diagnóstico de doenças neurológicas. Pode ser devido à hipertonia do músculo liso da órbita secundário a superestimulação simpática, mas a maioria é uma manifestação compressiva. Na avaliação da exoftalmia deve-se perceber fenômeno como sinal de Graefe ou retração pálpebra; sinal de Möbius ou insuficiência da convergência; sinal de Delrymple ou aumento da amplitude da fissura palpebral; e sinal de Stellwag ou piscar infrequente. Exoftalmo maligno pode ocorrer espontaneamente ou seguido à tireoidectomia; pode estar associado com paralisia dos músculos oculares. Exoftalmia bilateral ocasionalmente ocorre em pacientes com hipertensão intracraniana. Exoftalmia unilateral pode estar presente no hipertireoidismo, mas é geralmente indicativo de alguma doença localizada intraorbital ou intracraniana. Pode ser visto em tumor cerebral, especialmente meningeoma da fenda orbitária e no sulco olfatório. Pode ocorrer em associação com um tumor ou mucocele dentro da órbita, celulite orbitária ou deformidades do crânio. Exoftalmia pulsátil pode ser causada por um aneurisma intracraniano, angioma ou fistula arteriovenosa; uma pulsação pode ser sentida, ou ouvir um ruído sobre o olho protuso. Proptose é um acentuado deslocamento do olho para frente, é um grau exagerado de exoftalmia. Quando ocorre trombose no seio cavernoso existe equimose associada ou edema da conjuntiva, junto com edema do globo ocular e paralisia do III, IV e VI nervos.

PUPILAS A função da pupila é controlar a quantidade de luz que entra no olho, garantindo uma boa visão para as condições de iluminação. O tamanho das pupilas depende primeiro da inervação do simpático e parassimpático e do nível de iluminação no ambiente. O mais importante determinante é o nível de iluminação e o ponto no qual os olhos são focados, mas na luz de intensidade média as pupilas medem 3 a 4 mm de diâmetro. O uso de uma pequena régua com buracos variando de 1 a 9 mm de diâmetro ajuda na estimativa de seu tamanho. As pupilas são pequenas e reagem pobremente no nascimento e infância precoce. São normalmente maiores nos indivíduos jovens, e nos adolescentes medem cerca de 4 mm de diâmetro e são redondas. Na idade média medem 3 ½ mm de diâmetro e regular, e no idoso são de 3 mm ou menos de diâmetro e podem ser discretamente irregulares. Pupilas menores do que 2 mm de diâmetro são mióticas. Ocorrem na senilidade, hiperopia, alcoolismo e abuso de drogas (morfina ou derivados do ópio). Causas neurológicas de miose são neurosífilis, diabete, terapia com levodopa e síndrome de Horner. Hematoma pontino pode causar pupilas em cabeça de alfinete, que ainda reage. Miose irritativa ou espástica é devido ao espasmo do esfincter pupilar, em associação com corpos estranhos intraocular, corneal ou trauma ocular. Desordens causando miose incluem iridociclite, isquemia crônica do segmento

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anterior e a pupila de Adie. Sinéquias são aderências que podem desenvolver irite causam miose e irregularidade pupilar: na córnea, sinéquia anterior, e no cristalino, sinéquia posterior. Paralisia oculosimpática é devido à paralisia do músculo dilatador da pupila. Miose também está presente no sono, coma profundo, aumento da pressão intracraniana. Miose está presente unilateralmente com irritação do III nervo ou paralisia da porção cervical do simpático, e em associação com a córnea. A pupila faz discreta constrição na expiração. Dilatação das pupilas (mais do que 5 mm de diâmetro) é chamada de midríase. As pupilas podem se dilatar na ansiedade, medo, dor, hipertireoidismo, lesões do mesencéfalo, intoxicação por droga, parada cardíaca e anóxia cerebral, após o uso de atropina e beladona. Também dilatam com atividade muscular, em resposta aos sons altos e em inspiração profunda. Midríase unilateral acompanha paralisia do III nervo, irritação dos nervos simpáticos cervical, e condições em que existe uma redução na acuidade visual ou uma redução na quantidade de luz que alcança a retina. No movimento lateral do olhar existe discreta dilatação da pupila do olho abduzido e constrição no olho aduzido, fenômeno pupilar de Tournay. Pessoa com íris clara tem pupilas maiores do que aquela com íris escura. Existe normalmente uma flutuação alternativa no tamanho da pupila, designada pupila não parada; quando a contração e dilatação rítmica das pupilas estão presentes em um grau excessivo, isso é chamado hipus. Hipus está associado com o ritmo respiratório, mas provavelmente em muitos casos é uma evidência de desequilíbrio das divisões simpática e parassimpática. Isso pode acontecer durante a recuperação de paralisia do III nervo e durante sonolência. A forma da pupila é normalmente redonda e é regular no esboço. Qualquer irregularidade, anormalidade na forma, entalhe ou serração pode ser significante. Anormalidades grosseiras na forma são o resultado de doenças oculares como irite ou cirurgia do olho. Pode haver sinéquia, um coloboma congênito (uma fenda na íris), ou defeitos devido a trauma ou iridectomia prévia. Pupila oval, discreta irregularidade no esboço, serração dos bordos ou com discreto entalhe, pode ser significante no diagnóstico de doença neurológica. A igualdade das pupilas também é um critério importante. A diferença de 0,25 mm no tamanho das pupilas é percebido, e uma diferença de 2 mm é considerada significante, anisocoria. Desigualdade de menos de 1 mm entre as duas pupilas, ocorre em 15 a 20% dos indivíduos normais de causa congênita, e a anisocoria fisiológica permanece na luz e no escuro. Uma diferença no tamanho das pupilas também pode ser causada por defeito de refração e iluminação inadequada. A base fisiológica de uma desigualdade pode ser demonstrada por reação reflexa paralela das duas pupilas para todos os estímulos e drogas, como atropina. Uma paralisia simpática de um lado causa uma pupila pequena naquele lado, e a estimulação simpática causará midríase. Uma paralisia do III nervo produz dilatação e a estimulação, contração. Pupilas desiguais podem ser causadas por irite. Anisocoria alterna tem sido observada com várias doenças do SN. A pupila de um olho com ambliopia é grande, e a acuidade visual deve ser avaliada pelo seu tamanho e igualdade. Fibras pupilodilatadoras estão na proximidade do plexo timpânico no ouvido interno, e pode haver constrição ipsilateral da pupila nas doenças do ouvido interno. Pupilas desiguais ou dilatação unilateral e fixação de uma pupila é vista após AVC ou na associação com trauma severo de crânio. A presença de uma pupila fixa e dilatada em um paciente em coma pode pressupor a localização da lesão no hemisfério cerebral ipsilateral. Se a dilatação for acentuada e a pupila estiver fixa, pode ser por compressão do óculomotor, por

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herniação do giro hipocampal através da incisura do tentório cerebelar, comprimindo o óculomotor quando cruza o corpo do osso esfenóide. Por outro lado, o envolvimento das fibras descendentes pupilodilatadoras da área frontal quando passam pela cápsula interna pode causar miose no lado oposto alem da midríase ipsilateral. Em uma hemianopsia secundária a lesão do trato óptico causa dilatação da pupila ipsilateral. A posição da pupila está situada no centro da íris. Pupilas excêntricas ou ectopia das pupilas pode ser o resultado de trauma ou irite e não é um sinal patognomônico de doença neurológica; o fenômeno deve ser avaliado porque pode dar alguma pista para processo subjacente. Alguns indivíduos têm pupilas excêntricas bilateralmente. REFLEXOS PUPILARES Devem-se avaliar os reflexos antes de usar um colírio midriático para examinar o fundo de olho. A principal resposta é à luz, acomodação e convergência, e à dor, mas outros também são importantes.

Reflexo fotomotor A contração da pupila normal ocorre quando a luz é focada na mácula homolateral e dilata quando a luz é retirada – reflexo fotomotor direto. As vias aferentes vão da mácula através das células ganglionares tipo W, que são sensíveis as variações de iluminação, formam os nervos ópticos, caminham até o corpo geniculado lateral e fazem sinapse na região prétectal homolateral e, bilateral pela comissura posterior, ambas nos núcleos acessórios do III nervo. As fibras eferentes parassimpáticas saem do subnúcleo de Edinger-Westphal entram no III nervo e viajam pelo corpo cavernoso e entram na órbita pela divisão inferior, fazem sinapse com gânglio ciliar e chegam ao músculo constrictor da íris pelos nervos ciliares curtos; logo, respostas pupilares são homo e contralateral – reflexo fotomotor direto e consensual (Fig.18).

Reflexo fotomotor. A. Córtex occipital. B & B1. Fibras genículocalcarinas (radiações ópticas): sua lesão provoca distúrbio do CV

sem alterar os reflexos pupilares. C. Corno posterior do ventrículo lateral. D. Colículo superior. E. Neurônios intercalares cruzados. F & F1. Neurônios intercalares diretos. G. Corpo geniculado lateral. H. Núcleo de Edinger Westphal saem fibras para iridoconstricção e acomodação I. Núcleo

Fig. 18

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rubro. L. Substância negra. M. Pé do pedúnculo cerebral. N. Radiação óptica. O. Tronco do óculomotor comum P. Gânglio ciliar. Q. Nervo óptico. R. Pupila óptica. S. Fibras ganglionares retinogeniculadas T. Fibras pósganglionares para acomodação. U. Fibras pósganglionares para iridoconstricção. Lesão no 1), causa neurite retrobulbar unilateral direita, sendo atingidas as fibras do feixe papilomacular que é lesado precocemente devido a sua fragilidade, posteriormente situado ao ingresso da artéria central da retina do nervo óptico. Lesão no 2), pólo anterior do nervo óptico causa papilite aguda, aguda unilateral secundária a lesão do feixe macular. Brusco abaixamento (algumas horas), com escotoma gigante centrocecal, mais ou menos regular, que se protrai desde a zona macular até o ponto cego. A esclerose múltipla é responsável por essa condição em 50% dos pacientes entre 20 e 45 anos, principalmente do sexo feminino. Lesão no 3), ocorre neurite retrobulbar bilateral. Lesão no 4), em caso do processo patológico se estender até o pólo anterior do nervo óptico, fala-se em papilite bilateral acompanhada de lesões do feixe papilomacular. Abaixamento gradual quase igual nos dois olhos. Lesão no 9), ocorre midríase paralítica isolada por lesões raras no gânglio ou nos nervos ciliares ou também no núcleo de Edinger Westphal. Lesão no 10), quadro precedente mais paralisia da acomodação, oftalmoplegia interna isolada por lesão de todas as fibras parassimpáticas. Lesão no 11), causa oftalmoplegia interna e externa com ptose palpebral, estrabismo divergente e abolição de todos os movimentos oculares. Lesão no 12), causa oftalmoplegia completa e síndrome de Weber. Lesão no 16), causa lesão mesencefálica prétectal com interrupção dos neurônios intercalares de ambos os lados. Lesão no 21), causa lesão bilateral em correspondência, com a parte alta da região prétectal e da calota do mesencéfalo, de todos os neurônios intercalares destinados ao núcleo de Edinger Westphal e das vias simpáticas iridodilatadoras. Lesão do III nervo, os reflexos fotomotor direto e consensual estão abolidos no lado envolvido, mas o reflexo consensual e direto permanece no olho oposto. Um olho cego não responde diretamente à luz, nem ao reflexo consensual, mas o olho cego responde ao reflexo consensual se o seu III nervo estiver intacto e se o nervo óptico do outro olho não estiver lesado. Na paralisia da via simpática a resposta à luz é diminuída. Cada olho deve ser testado individualmente pelos reflexos fotomotor direto e consensual. Deve ser usada uma distância certa da fonte de luz, porque se o brilho da luz for focado diretamente no olho, pode desencadear resposta à convergência e acomodação junto com o reflexo luminoso. O reflexo fotomotor é testado se o examinador estiver ao lado do leito e acima do paciente, pedindo-lhe para olhar um ponto à distância. O examinador coloca sua mão na frente dos olhos do paciente tirando-lhe a visão do ponto à distância, ainda em uma distância em que ele seja capaz de vê o tamanho de cada pupila. As mãos são retiradas alternativamente e a luz foca a retina; quando a mão é retirada de cada olho, a resposta da pupila homolateral (reflexo direto) e do contralateral (reflexo consensual) é avaliada. A reação à luz é um fenômeno relativo. Se um olho é submetido à luz de certa intensidade após ter sido adaptado para menos intensidade de luz, a pupila se contrai. Essa mesma intensidade de luz causa dilatação da pupila em um olho previamente adaptado à luz de grande intensidade. Uma resposta reflexa ao escuro foi descrita, mas é difícil afirmar se isso é um reflexo de verdade ou uma dilatação tônica devido ao relaxamento do esfíncter ou a retirada do estimulo luminoso.

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Em pacientes comatosos é difícil vê a preservação da pupila, especialmente em morte cerebral. Foca-se sobre a pupila com luz forte e depois rapidamente a reilumina: uma pequena reação residual pode ser vista. Acomodação e convergência é a faculdade que possui o olho de fazer variar seu poder refringente, de forma a receber precisamente as imagens de objetos situados a diferentes distancias. O reflexo é obtido pedindo ao paciente para olhar para um objeto próximo após ter olhado para um distante. Durante o esforço de acomodação, as fibras circulares do músculo ciliar se contraem de modo a reduzir o diâmetro do circulo, levando em sua frente os processos ciliares, onde se inserem as fibras do ligamento suspensor do cristalino. Assim, a cápsula modela, em seu interior a substância própria da lente que é muito plástica. Ao mesmo tempo, que isso acontece ao cristalino, os eixos visuais dos dois olhos dirigem-se a um ponto próximo, pela contração dos músculos retos mediais. A convergência é produzida pela ação de ambos os músculos retos mediais. Quando fixamos um objeto distante, os eixos são paralelos e, portanto, a acomodação encontra-se em repouso. Quando fixamos um ponto próximo, somos obrigados, não só a acomodar, como também convergir os olhos para essa distância. A constrição das pupilas na acomodação e convergência não é um reflexo, mas parte de uma sincinesia ou movimento associado. A resposta depende da condução dos impulsos aferentes através do nervo óptico e eferentes através do III nervo; mas impulsos aferentes podem ser conduzidos através das fibras proprioceptivas dos músculos extraoculares. O impulso visual alcança o córtex occipital passando através do nervo, trato óptico, corpo geniculado lateral e radiações ópticas. Daí conduzido diretamente para os colículos superiores através da via córticotectal interna ou pode passar pela via de associação de fibras para ao córtex frontal e pelas vias descendentes para o colículo superior e centro nuclear do III nervo. A contração da pupila acompanha a acomodação mesmo quando a convergência é evitada pelo prisma, e acompanha a convergência mesmo quando a acomodação é evitada pela atropina. A constrição da pupila na acomodação é ocasionalmente perda do mecanismo ciliar na paralisia depois da difteria e encefalite. Em ambas as condições pode também existir uma paralisia da convergência e alguma fraqueza do músculo reto medial. A pupila pode contrair na acomodação em condições onde existe perda da convergência devido à paralisia dos retos mediais como na pupila de Argyl Robertson. Existem dois caminhos separados para contração da pupila, e que os caminhos eferentes à resposta da acomodação difere do que for a resposta à luz. Tem-se dito que a via eferente que se relaciona com a constrição pupilar, na sincinesia da acomodação e convergência trafega através do óculomotor para o gânglio ciliar episcleral e depois para o corpo ciliar através do gânglio ciliar. Reflexo à dor é quando a pupila pode responder diretamente a um estímulo doloroso tanto próximo como a distância. O reflexo cílioespinhal consiste de uma dilatação da pupila sobre um estímulo doloroso na pele sobre o pescoço no mesmo lado, ativando a via do simpático cervical vinda do centro cílioespinhal de Budge e, sua presença, garante a integridade do tronco cerebral. No estado de coma uma resposta similar segue a pressão dolorosa abaixo da órbita. Os impulsos aferentes são transmitidos através dos nervos cervicais e trigêmio, e impulsos eferentes através da porção simpática cervical. A dilatação é tão pequena que pode ser difícil de ver no individuo

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normal e é obtida na penumbra, desde que a iluminação do reflexo pode ser visto. O reflexo está abolido nas lesões das fibras simpáticas cervical. O reflexo óculopupilar consiste tanto de constrição da pupila como dilatação seguida por constrição na resposta ao estímulo doloroso dos olhos ou de seus anexos. As pupilas fazem constrição na tentativa de fechar os lábios (reação de Plitz e Westphal). Isso ocorre na presença de corpo estranho corneal ou intraocular e na injúria ao olho ou face do mesmo lado. Os impulsos aferentes são levados através do nervo trigêmio, e os impulsos eferentes através do III nervo. A reação pupilar paradoxal de Byrne consiste da dilatação da pupila na resposta a dor na porção inferior do corpo, geralmente na extremidade inferior oposta ou no nervo ciático oposto. Reflexo Orbicular ocorre de olhos fechados no sono e no desvio do globo ocular para cima são seguidos pela contração das pupilas. A resposta está associada ao movimento. Uma variação do reflexo orbicular é a reação pupilar de Westphal que consiste de constrição da pupila na tentativa de fechar os olhos enquanto o examinador os mantém abertos. Reflexo Cócleopupilar ocorre tanto com dilatação quanto com constrição seguida pela dilatação das pupilas na resposta ao estímulo auditivo alto. Reflexo Vestíbulopupilar consiste tanto de uma dilatação da pupila na resposta a estimulação do sistema labiríntico ou uma constrição durante a estimulação seguida por dilatação. Reflexo Psíquico ocorre por dilatação das pupilas em resposta ao medo, ansiedade, concentração mental e orgasmo sexual, devido à estimulação simpática. Efeitos de Drogas nas Pupilas. A variação no tamanho da pupila em respostas farmacológicas pode ser devido às drogas. Essas consistem em dilatação tanto da estimulação simpática como por paralisia parassimpática e constrição tanto por estimulação do parassimpático como paralisia do simpático. Atropina, homatropina, escopolamina atuam como midriáticos uma ação paralisante nas estruturas inervadas pelos nervos colinérgicos pósganglionares; epinefrina, efedrina, anfetamina, e cocaína dilatam a pupila pela estimulação das estruturas inervadas pelos adrenérgicos pósganglionares. Pilocarpina, metacolina e muscarina contraem a pupila pela estimulação das estruturas inervadas pelos nervos colinérgicos pósganglionares; fisostigmina e neostigmina pela inibição da ação da colinesterase. Derivados do ergot são constritores bloqueando a ação dos nervos adrenérgicos pósganglionares. Histamina pode contrair a pupila por estimulação direta das fibras esfincterianas. A nicotina tem um efeito irregular, dependendo das terminações simpáticas ou parassimpáticas são mais estimuladas. No envenenamento por nicotina ocorre constrição seguida por dilatação. Cocaína não dilatará uma pupila miótica se a miose for secundária a paralisia simpática, mas atropina sim. Cocaína causará além de dilatação de uma pupila midriática se a midríase for devido à paresia do esfíncter, mas não se for secundária a estimulação simpática. Uma pupila miotônica é anormalmente sensível a metacolina.

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DESORDENS DAS PUPILAS

Lesão do III nervo – as duas condições mais comuns que causam aumento da pupila unilateral é a lesão do III nervo e pupila tônica de Adie. Na paralisia do III nervo a pupila não reage à luz e não aproxima. Desde que as fibras parassimpáticas ocupam a parte pósteromedial do III nervo, torna-se vulnerável ao aneurisma da comunicante posterior em 90% dos casos. Enquanto na paralisia do III nervo na diabete a pupila é poupada em 75% dos casos, porque o nervo é ricamente vascularizado. Quando o simpático ocular está envolvido ao longo do III nervo a pupila encontra-se na posição mediana, porque a denervação do simpático evita a pupila se dilatar totalmente, mas sem reagir. Isso ocorre nas lesões do seio cavernoso quando existe compressão do III nervo e do simpático pericarotídeo.

Síndrome de Adie caracteriza-se por existir um prejuízo na reação pupilar à luz e uma melhor resposta na acomodação e convergência. A reação à luz não está abolida: existe lenta constrição sobre prolongada exposição à luz, especialmente se o paciente estiver em um quarto escuro, com uma dilatação gradual após o estímulo ter sido retirado. A resposta a acomodação também é lenta e pode ser incompleta. A anormalidade é unilateral em cerca de 80% dos casos e a pupila tônica é dilatada na luz media. A íris não é atrófica. A resposta a droga miótica ou midriática na concentração usual é normal. A pupila de Adie contrai rapidamente após poucas gotas de metacolina a 2,5% ou pilocarpina a 1,0% instiladas no saco conjuntival, enquanto que a pupila normal falha em responder dessa maneira, sugerindo a presença de hipersensibilidade à degeneração secundária à lesão no gânglio ciliar ou fibra pósganglionar com regeneração da fibra nervosa aberrante. A localização da lesão que causa a síndrome de Adie é desconhecida. Vários lugares foram sugeridos. Tem-se relatado uma sensibilidade parassimpática devido à lesão no gânglio ciliar ou fibras pósganglionares, como tem lesões do centro simpático central ou na íris. Anidrose progressiva pode também ocorrer em pessoas com a síndrome de Adie; isso é evidente para sugerir que pode ser parte de um distúrbio autonômico mais amplo. A pupila tônica também pode ser encontrada nos casos de disfunção autonômica, como na síndrome de Riley e Day ou em pacientes com hipotensão ortostática. A síndrome de Adie é uma desordem benigna e ocorre mais em mulheres jovens. Foi referido como pupila tônica com abolição do reflexo tendíneo contralateral, facilmente confundido com sífilis no SNC. Após uma oftalmoplegia óculomotora a pupila pode contrair na convergência, mas não ao reflexo fotomotor; isso pode simular a pupila de Argyl Robertson. Sob tais circunstâncias, pode ser observado que a pupila também contrai com outros movimentos do globo ocular e com movimentos da pálpebra.

Fenômeno hemianóptico de Wernicke se caracteriza pela luz focada na metade da retina, causando uma resposta pupilar enquanto que a luz focada na outra metade não está presente na hemianopsia na qual a interrupção das vias é anterior a saída das fibras para a região prétectal.

Neurite retrobulbar pode haver dilatação pupilar parcial, que pode reagir à luz, mas não mantém a reação; o reflexo consensual pode ser mais imediato do que o reflexo fotomotor. Essas alterações podem ser trazidas à tona com rápida estimulação alternante dos olhos com uma luz, teste de balanço da luz.

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Defeito pupilar aferente ou pupila de Marcus Gunn A importância do reflexo pupilar à luz como indicador da função do nervo óptico é reconhecido desde Hipócrates e Galeno. Em 1902, Landau, Marcus Gunn descreveram o escape pupilar patológico como uma dilatação secundária por 10 a 20 segundos, geralmente causada por lesão completa do II nervo ou doença retiniana severa. O sistema de graduação do defeito pupilar aferente (DPA) não é padrão. Usando a técnica da luz em balanço, passando a luz várias vezes de um olho para outro, com espera de 5 segundos em cada um, observa-se que ao passar a luz do olho normal para o afetado, a pupila em vez de se contrair, se dilata, já que o reflexo consensual do olho contralateral é mais intenso do que o do fotomotor do olho afetado. Aumento em 3 a 4 mm mostra uma dilatação que caracteriza um DPA, enquanto o de 1 a 2 mm é normal. Pupila de Argyl Robertson A pupila de Argyl Robertson (AR) ou iridoplegia reflexa (oftalmologista Escocês) não reage ao reflexo luminoso direto e consensual, mas existe uma reação ativa na acomodação para objetos próximos e a resposta à convergência pode ser aumentada e mantida. As pupilas são pequenas com 1 a 2 mm, e tem contorno irregular; a dilatação na resposta à dor é diminuída, respostas sensoriais e psíquicas são diminuídas ou abolidas, a pupila dilata na resposta à atropina e pode está associada atrofia da íris. A condição é bilateral, mas as pupilas não são necessariamente iguais. Sugestiva de neurosífilis, mas tem sido observada na esclerose múltipla, encefalite, diabete, encefalopatia alcoólica, e siringobulbia; com neoplasia da porção posterior do terceiro ventrículo ou do corpo da pineal e lesões no nível do colículo superior; e nas condições senil e vascular. Também na trombose da artéria cerebelar pósteroinferior associada ao quinto e décimo nervos com envolvimento espinocerebelar ou na síndrome paratrigeminal de Raeders, com alteração sensorial e motora associada do nervo trigêmio. Foi relatada em associação com trombose da artéria carótida interna. A lesão que causa a pupila de AR envolve ambas as vias aferentes que carregam as fibras reflexas da luz da retina e das conexões autonômicas em um ponto onde essas fibras convergem. A transmissão do impulso luminoso através do nervo óptico precisa está intacta. Acredita-se que o fenômeno resulta de uma lesão degenerativa ou inflamatória na região periaquedutal no nível da lâmina quadrigêmea anterior a comissura posterior. Nessa área as fibras do reflexo luminoso dos núcleos prétectais que semidecussam, andam juntas das fibras simpáticas dilatadoras. Uma lesão nesse local interrompe tanto: 1) as vias da retina que vai para a área prétectal e depois para o núcleo de Edinger Westphal e através do III nervo para a íris, e: 2) a via adjacente das fibras pupilodilatadoras do simpático que descem do hipotálamo e do córtex frontal através do mesencéfalo para o centro óculopupilar na medula torácica superior e depois através da cadeia simpática cervical para a íris. A síndrome pode resultar de uma simples lesão próxima da lamina quadrigêmea anterior, por um pinealoma, lesões bilaterais ou espalhadas. Acredita-se que a lesão da pupila de AR está nos nervos ópticos, tratos ópticos, no gânglio ciliar e na íris. PÁLPEBRAS Note a posição do globo ocular e a abertura da fissura das pálpebras bilateral. A parte superior do globo ocular na posição primária cruza a íris entre o limbus, junção da íris e esclera, e a pupila, com 1 a 2 mm abaixo do limbus; as pálpebras inferiores tocam ou cruzam discretamente acima do limbus. A função das pálpebras é examinada pedindo ao paciente para abrir e fechar os olhos,

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sem e contra a resistência. Observar o tamanho da fissura palpebral e na associação com os músculos frontais. Se a ptose for completa, existe perda da capacidade para elevar a pálpebra; se parcial, a pálpebra é elevada somente uma parte, e por esforço voluntário. Na avaliação da ptose completa ou parcial nota-se a quantidade da íris ou pupila coberta pela pálpebra. Discreta fraqueza pode tornar-se mais aparente se o paciente alternativamente eleva e deprime suas pálpebras através de uma pequena excursão. Ptose parcial pode ser diagnosticada pela observação na contração dos músculos frontais quando, ele tenta abrir o olho no lado envolvido. Se o examinador fixa o músculo frontal com seu dedo, o paciente pode ser incapaz de elevar sua pálpebra. Na ptose de longa duração podem existir rugas na testa no lado envolvido, devido à constante contração do frontal. Na ptose histérica não existe participação do músculo frontal. Deve ser vista a desigualdade das fendas das pálpebras. A fenda estreitada pode envolver o III nervo ou o simpático do mesmo lado, e a fenda maior pode indicar paresia do facial (orbicular dos olhos) no lado oposto. Uma discreta, mas perceptível diferença na largura da fenda palpebral ocorre em 30 a 35% dos indivíduos normais. No estado de fadiga pode surgir uma aparência de ptose. Na miastenia gravis pode existir ptose, tanto unilateral como bilateral, mas assimétrica é a forma mais comum. A ptose flutua de momento a momento, e piora com o olhar para cima (ptose fatigada), e como fraqueza dos orbiculares; isso pode quase desaparecer após tanto um período de repouso como na administração de neostigmine ou edrofônio. O sinal da pálpebra contraída de Cogan, característico da miastenia, consiste de um breve espasmo da pálpebra contraída seguindo uma súbita volta dos olhos para a posição primária após um período de olhar para baixo. Quando a ptose é assimétrica, a tentativa de manter o olho ptótico mais aberto é transmitida pela lei de Hering, para o olho menos ptótico. Ocorre relaxamento da pálpebra mais ptótica e o olho com menor ptose pode subitamente fechar. Por causa da lei de inervação recíproca, a compensação da ptose menor pode parecer ser o olho bom e, o outro que ficou com maior ptose, o doente. Ptose na síndrome de Eaton-Lambert pode temporariamente melhorar após um breve período olhando para cima. Foi relatada ptose palpebral em 37,5% dos pacientes com AVC hemisféricos. Por causa da anatomia do núcleo inferior central, ptose bilateral pode ocorrer como a única anormalidade da motilidade ocular com algumas lesões do mesencéfalo. Ptose cerebral unilateral ocorre com lesão isquêmica no hemisfério oposto, sendo mais comum no direito. Ptose supranuclear bilateral pode ocorrer com lesão hemisférica unilateral Ptose senil é assimétrica. As fibras da lamela inferior da aponeurose do músculo elevador aderem ao músculo do tarso da pálpebra superior. No envelhecimento pode haver deiscência e desinserção (DDE) do músculo elevador, devido ao estirar, afinar e separar a aponeurose dele. Geralmente, com os olhos fechados, a distância entre as pálpebras situa-se entre 5 a 7 mm. Um aumento dessa distância sugere DDE. Ptose parcial de origem congênita está presente no fenômeno de Gunn (retração paradoxal da pálpebra evocada pelo movimento da mandíbula) ou o reflexo de piscamentomandibular; o paciente pode elevar a pálpebra voluntariamente e o olhar para cima, porém os movimentos da mandíbula são acompanhados pelo exagero da elevação da pálpebra. Na doença de Parkinson existe infrequente piscar e pode existir alguma retração. A retração da pálpebra (sinal de Graefe)

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e aumento da largura das fendas pálpebras (sinal de Dalrymple) pode ser visto no hipertireoidismo. Perda do tônus do elevador pode ser causa de ptose parcial, mas a pálpebra pode ser elevada no olhar para cima. Com miotonia das pálpebras pode existir dificuldade para elevá-las imediatamente após o fechamento forçado; na miotonia a retração palpebral da pálpebra superior permanece brevemente retraída e depois desce lentamente no olhar para baixo imediatamente após um período de olhar para cima. Na apraxia a pálpebra o paciente tem dificuldade de iniciar sua elevação embora não exista paralisia do elevador da pálpebra. Na neurofibromatose pode ocorrer neurofibroma no globo ocular, causando uma pálpebra característica em forma de S. Espasmo das pálpebras pode ocorrer nas desordens psicogênicas e um fino tremor das pálpebras (sinal de Rosenback) é visto no hipertireoidismo e na histeria. Blefaroespasmo ou contração espasmódica do orbicular dos olhos e do elevador é comum. Isso geralmente é psicogênico, o espasmo habitual começa como uma resposta reflexa à dor no olho ou irritação da córnea. Por outro lado, pode ser o resultado de hipersensibilidade à luz (fotofobia), pode ser um fenômeno pósencefalítico ou pode ser relatado com espasmo facial ou contratura. MOVIMENTOS OCULARES Os olhos se movem a serviço da visão, trazendo os objetos para dentro do campo visual e, se eles se movem, os olhos os seguem. Existem três sistemas que controlam os movimentos oculares (sacadas, perseguição e vergência), funcionando para obter e manter a visão. O globo ocular efetua uma rotação em torno de um ou mais dos três eixos principais que fazem intersecção em ângulos retos no centro de rotação para projetar a imagem 15,4 mm atrás da córnea. O movimento acontece perpendicular ao eixo de rotação. Abdução e adução compõem as rotações do plano horizontal em torno do eixo vertical. Elevação e depressão constituem movimentos para cima e para baixo em torno do eixo horizontal no sentido do medial para o lateral. O terceiro eixo vai de anterior para posterior e a rotação em sua volta é a torção. Assim, torção interna é o movimento angular que gira o olho para o nariz e, na torção externa, o movimento angular gira o olho para a lateral. Diz-se que os olhos estão na sua posição de repouso, quando o olhar está em frente e os eixos dos olhos são paralelos. Como as órbitas divergem, a posição de repouso deve ser conseguida por contrações dos músculos extraoculares controlados pelo córtex cerebral. Ao olhar para um alvo, os músculos extraoculares se movem para encontrar o ponto de fixação. Durante o deslocamento os movimentos monoculares do olho, os agonistas contraem e os antagonistas relaxam (quando o reto medial de um olho contrai o reto lateral do mesmo olho relaxa). A lei de Sherrington descreve o equilíbrio entre a contração do agonista e a inibição do antagonista. Em certas condições como na síndrome de Duane e Parinaud, existe insuficiência de inibição do antagonista, resultando em cocontração de músculos. A cocontração faz o globo ocular se retrair no lugar de se mover normal. Durante movimentos de versão os músculos extraoculares, agem como duplas emparelhadas, o reto lateral num olho se contrai e o reto medial no outro olho também. Os músculos em dupla são agonistas emparelhados no movimento binocular e, em cada olho, os seus respectivos antagonistas, pela lei de Sherrington, são reciprocamente inibidos. A lei de Hering diz que a

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mesma quantidade de inervação vai para um músculo extraocular e para o seu par. A fim de olhar para a direita, o reto lateral, oblíquo superior e inferior à direita, contraem enquanto que o reto medial, inferior e superior, relaxa e assim o globo ocular é desviado. Ao mesmo tempo, o olho esquerdo se move para a direita pelo meio da contração dos retos medial, superior, e inferior e o relaxamento do reto lateral e oblíquo superior e inferior. A quantidade de inervação dos pares é determinada pela fixação do olho. A lei de Hering é importante para entender o desvio primário e secundário. Paciente com diplopia torna-se sintomático por causa da confusão visual. A confusão ocorre pela discordância de imagens na retina, uma é real e a outra não. Diplopia é geralmente precedida por borramento da visão. Se ele vê duplo, deve relacionar os objetos – se estão no mesmo plano horizontal, no mesmo plano vertical ou separado de ambos, vertical e horizontal. Deve-se perguntar se a diplopia está presente todo o tempo ou percebe somente quando olha para cima, para baixo ou para o lado. Se a diplopia é monocular ou binocular. A diplopia é testada com o paciente fixando um objeto com o olho parético, enquanto o olho bom é coberto, e é pedido ao paciente para apontar no objeto. Se um músculo estiver parético, ele apontará o objeto passado na direção da imagem aparente quando ele olha na direção do músculo paralisado. Um paciente com diplopia fecha um olho para evitar visão dupla ou inclina sua cabeça para reduzir a dificuldade. Diplopia horizontal resulta de disfunção do reto medial ou lateral. Diplopia vertical ocorre por lesão dos oblíquos. Pacientes com paralisia do VI nervo tem dificuldade de divergir e tende a ter diplopia mais a distância. Os retos laterais não são ativos na convergência para ler quando comparado a distância para dirigir. Paciente com fraqueza de ambos os retos mediais têm dificuldade de convergir com diplopia mais para perto do que para longe. Pacientes com lesão no VI nervo ou no III nervo tem diplopia no olhar para direita. Paciente com paralisia do IV nervo descreve uma inclinação da imagem. Na diplopia de longa duração ele pode aprender a suprimir a visão de um olho. A diplopia é mais acentuada e a distância entre as imagens verdadeira e falsa aumenta quando os olhos são movidos na direção da ação do músculo parético. A diplopia é testada segurando uma caneta ou uma luz na frente do paciente; a posição relativa de dois objetos é notada quando os olhos estão em repouso e quando eles são desviados em todas as direções do olhar. Então um olho é subitamente fechado e é perguntado ao paciente se o objeto desapareceu. Mínima diplopia é aumentada se um vidro vermelho for colocado diante de um olho e pedido ao paciente para olhar uma pequena luz a distância de 1m. Pelo movimento da luz dentro dos vários quadrantes de visão, pode-se determinar onde é melhor a separação das imagens. Diplopia transitória pode ocorrer na insuficiência vértebrobasilar. Diplopia persistente aguda sugere evento vascular envolvendo nervo craniano como na diabete ou o tronco cerebral. Paralisia isquêmica em paralisia de nervo recupera-se em 2 a 3 meses. Diplopia progressiva ocorre em compressão envolvendo nervo craniano. Discreta diplopia monocular está presente em muitos com visão normal, devido à discreta diferença de refração nas lentes de contato; uma imagem é muito mais fraca do que a outra. Diplopia monocular e poliopia significam histeria, embora a diplopia monocular esteja presente nas condições oculares como catarata, subluxação do cristalino e deslocamento da retina, e nas lesões cerebrais com projeção visual dissociada ou

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hemangioma de origem cortical. A diplopia não é sempre o resultado de paralisia de músculos oculares; pode ocorrer em condições que existe anormalidade da posição do globo ocular, inflamação e tumores da órbita. Movimentos reflexos dos olhos Os movimentos reflexos dos olhos podem ser divididos em duas classes: os que são trazidos à tona involuntariamente, mas envolve mediação da consciência, e os verdadeiros reflexos que são subservidos pelo mecanismo subcortical. O primeiro grupo consiste de movimentos de fixação, reflexos visuais e psico-ópticos que resultam da estimulação da retina. Quando uma luz cai numa porção periférica da retina o olho é movido reflexamente em tal direção que a imagem caia na fóvea. Ambos os olhos respondem de um modo coordenado e o movimento é rápido. Pode haver associado rotação da cabeça. O caminho aferente passa pelos tratos ópticos para o córtex occipital, ao passo que as vias eferentes vão para os colículos superiores e depois para os núcleos do óculomotor e outros núcleos motores. Atenção e uma apreciação da consciência dos estímulos e são provavelmente necessários para a resposta. Pode haver tendência dos olhos permanecerem dirigidos no objeto na visão central, reflexo de fixação óptica. Com prejuízo dos movimentos voluntários dos olhos ou com lesões frontais que causam perda da inibição cortical, o reflexo pode tornar-se exagerado e o paciente pode ter dificuldade em desprender sua visão de qualquer ponto que esteja dirigida. Indivíduos com deficiência macular ou outras dificuldades ocular severa desde o nascimento, podem mostrar, além da fixação, movimentos dos olhos grosseiros e vagos. O reflexo de fusão determina a direção precisa dos olhos, de modo que, as imagens do objeto na direção dirigida falha nos pontos correspondentes nas duas retinas. O reflexo luminoso forte consiste de constrição pupilar, fechamento dos olhos, rebaixamento das sobrancelhas, e às vezes, baixar a cabeça ou uma elevação de um braço. As vias aferentes vão através dos tratos ópticos para o córtex occipital, e os impulsos eferentes vão através dos nervos óculomotor, facial, acessório e cervicais superiores. Isso é uma modificação do reflexo de piscar. O segundo tipo de movimento, os verdadeiros movimentos reflexos são produzidos pela estimulação dos aparelhos vestibular, otólitos, mecanismo acústico, conjuntiva ou córnea, e pelas mudanças na posição da cabeça ou do corpo (reflexo postural, reflexo de endireitamento e reflexo tônico do pescoço). Esses últimos são responsáveis pelos impulsos proprioceptivos que surgem dos músculos do pescoço ou do corpo como um todo, e os movimentos dos olhos são correlacionados com as respostas corporais e movimentos da cabeça e pescoço. O reflexo vestíbulo-ocular consiste de desvio lateral dos olhos ou nistagmos sob estimulação do aparelho labiríntico ou sob rotação aguda passiva da cabeça (reflexo óculocefálico ou fenômeno da cabeça da boneca). O reflexo auditivo-ocular consiste de um desvio lateral dos olhos na direção de um barulho alto. Em ambas dessas respostas os impulsos trafegam através da porção do VIII nervo e seus núcleos para o FLM, e depois para os núcleos dos nervos oculares. No estado de baixa consciência e coma pode ser possível testar o reflexo óculocefálico mesmo que o movimento voluntário esteja abolido. Pode também ser testado em criança. O reflexo é testado mantendo-se os olhos abertos e passivamente, mas rapidamente rodando a cabeça de um lado para o outro; se os olhos se movem em uma direção oposta ao que a cabeça é rodada, o reflexo está

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intacto. A falta de movimento para um lado sugere a presença de paresia do olhar conjugado para o lado e dissociado da resposta sugere a presença do envolvimento do tronco cerebral. O reflexo está abolido no coma profundo e doenças severas do tronco cerebral. O reflexo córneo-oculógiro é um reflexo sensitivo que consiste de um desvio contralateral ou para cima dos olhos e uma contração dos orbiculares na resposta à irritação da córnea. O impulso aferente é conduzido através do nervo trigêmeo e a via eferente é através dos nervos ocular e facial. O reflexo óculoauricular consiste de uma discreta retração de ambas as aurículas, maior no lado oposto, no olhar lateral em direção a um lado. Impulsos proprioceptivos são levados através dos nervos óculomotores e abducente, com as vias eferentes indo através do facial. Reflexo óculogiropalpebral são movimentos associados entre os músculos oculares, elevador da pálpebra superior, e os músculos da expressão facial. O olhar para cima está associado não somente com a elevação do globo ocular, mas também com contração dos frontais. Elevação da pálpebra está associada com contração dos frontais. Na contração dos orbiculares dos olhos, com fechamento dos olhos, o globo ocular gira para cima; isso ocorre não somente no fechamento voluntário dos olhos, mas também no sono. Impulsos proprioceptivos são levados através do nervo facial para o FLM, e impulsos eferentes são transmitidos para os músculos retos superiores. A resposta é exagerada no fenômeno de Bell, que na presença de paralisia do orbicular, o globo ocular gira para cima quando fecha seu olho. Associação entre os movimentos ocular e facial ou da cabeça podem também ser observados nos reflexos vestibular, coclear, sensitivo e postural bem como na estimulação dos centros pontinos e corticais, e existe ausência desses movimentos nas lesões destrutivas cerebrais ou do tronco cerebral. EXAME DOS MOVIMENTOS OCULARES Avaliação dos movimentos oculares depende do grau de acuidade visual, quando comprometida o paciente não pode fixar. Muitos pacientes com visão inclinada mantêm a cabeça em posição incomum para minimizar a diplopia. Pacientes com nistagmo congênito mantêm a cabeça rodada para manter os olhos no ponto zero para reduzir o nistagmo. Pálpebra assimétrica pode acompanhar estrabismo vertical; a aparência depende do ponto de fixação do olho. Sacudidas oculares ocorrem em adultos normais e idosos, devido a sinal de doença de tronco cerebral e de cerebelo. Os movimentos oculares são testados pedindo ao paciente para olhar nas seis direções cardinais – lateral, medial, para cima e lateral, para cima e medial, para baixo e lateral, e para baixo medial, bem como, diretamente para cima e para baixo e depois a convergência. São primeiro realizados movimentos voluntários na resposta verbal sob comando e movimentos seguindo o dedo do examinador, e depois movimentos reflexos com o paciente fixando o alvo, e a cabeça rodada passivamente de um lado para outro, para cima e para baixo. Os olhos podem mover-se por 450 para cada lado a partir da posição de repouso, sendo 10 mm para adução, abdução e elevação e 7 mm para a depressão. O nistagmo terminal é um fenômeno fisiológico que ocorre nos últimos 100 de abdução, sendo difícil o paciente sustentar o olhar. O paciente pode encostar o limbus com ambos os olhos no olhar lateral completo, sendo melhor em adução do que na abdução. É anormal aparecer uma pequena borda da esclera na abdução extrema. Normalmente, a quantidade da esclera mostrada é simétrica nos dois olhos. É difícil de avaliar o

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olhar para cima e para baixo e no envelhecimento normal é prejudicado, fato que varia de indivíduo a indivíduo, sendo o cônjuge o melhor controle. Os movimentos de perseguição são uniformes, mas na perseguição anormal eles são desorganizados e cria um movimento espasmódico chamado de perseguição sacádica ou em roda dentada. Pode existir em caso de fadiga, desatenção, redução da consciência, transtornos nos gânglios da base e doença cortical difusa, Quando o movimento anormal de perseguição é unidirecional, pode ser devido a uma lesão ipsilateral occipitoparietal profunda que atinge as vias occipitocoliculares do movimento de perseguição. O sistema de vergência entra em ação quando um objeto se move em direção ao observador ou em direção oposta a ele. São necessários movimentos oculares conjugados, de convergência ou divergência. Os mecanismos que são responsáveis pela adução dos olhos são diferentes dos da adução do olhar. O teste de convergência é útil quando o reflexo pupilar luminoso não está claramente normal, como na oftalmoplegia internuclear, nas reações de dissociação à luz e a proximidade. O sistema sacádico pode ser avaliado fazendo-se o paciente fixar rapidamente entre dois pontos, mas anormalidade no olhar pode ser vista pedindo ao paciente para realizar um movimento circular e seguir lentamente o dedo do examinador. Ou pedir para fixar no nariz do examinador e depois no dedo ao lado. Observa-se a magnitude, velocidade e a acurácia das sacadas em cada olho e no olhar lateral e vertical. A velocidade das sacadas pode ser reduzida globalmente na miastenia ou lentificar as sacadas na adução do olho envolvido na oftalmoplegia interna. No reflexo vestíbulo-ocular os movimentos podem ser examinados pedindo ao paciente que fixe o olhar em um ponto e, em seguida, movimente a cabeça de um lado para o outro e de cima para baixo. Avaliação do alinhamento ocular O teste para diplopia e alinhamento ocular pode ser subjetivo e objetivo. O teste subjetivo (TS) depende da observação da imagem pelo examinador e o objetivo da observação do examinador nos movimentos dos olhos durante as manobras. O TS para diplopia depende da descrição da imagem vista pelo paciente. O teste deve ser feito a 1 m de distância para evitar qualquer potencial confusão de convergência. O paciente segue o indicador no olhar lateral ou vertical até a separação das imagens. Quando o paciente tem diplopia devido à fraqueza dos músculos extraoculares, ele vê duas imagens. A imagem real cai na mácula no olho normal e a imagem falsa cai na retina do lado da mácula do olho parético. Como o olho se move na direção do músculo parético, a separação da imagem aumenta e a imagem falsa é periférica. Outra técnica é a de cobrir um olho e se a imagem mais periférica desaparecer o olho coberto é o olho parético. Considere um paciente com paresia no reto lateral direito olhando à direita. O olho esquerdo acompanha com precisão o alvo e o olho direito não passa da linha média. A imagem real incide na mácula esquerda e, a falsa, na hemiretina nasal direita. O cérebro interpreta a luz que incide na hemiretina nasal direito como vindo do campo visual direito. Quanto mais distante da hemiretina nasal direita incidir a luz, mais para a direita o cérebro acredita que vem a luz. Existem 3 maneiras da diplopia

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para identificar o objeto falso: (1) a separação da imagem na direção do músculo fraco é a mais importante; (2) a imagem falsa é a mais periférica; e (3) a imagem falsa vem do olho parético. A imagem falsa pode ser identificada, movendo os olhos do paciente para a posição com maior separação de imagens. Ao cobrir um dos olhos a imagem mais periférica desaparece, o olho coberto é o olho parético. Considere um paciente com diplopia no olhar horizontal direito. Os possíveis músculos paréticos são o reto lateral direito e o reto medial esquerdo. Se cobrir o olho esquerdo do paciente e a imagem da esquerda desaparecer, o diagnóstico é o de fraqueza no músculo reto lateral direito. Isso ocorre porque a imagem que desapareceu era menos periférica, portanto a imagem real e a falsa deviam estar se originando do olho direito. O teste de cobertura alternativo é usado pelo neurologista para avaliar subtipos de desvios ou estrabismo. A foria é um desvio latente mantido na fusão de imagens. A quebra da fusão pela cobertura de um olho causa o desvio nasal do olho coberto (esoforia) ou temporal (exoforia). Se a cobertura é alternada, o olho não coberto é forçado se mover na posição para assumir a fixação. Se ocorrer um movimento de adução significa que houve exoforia no olho coberto, e um movimento de abdução significa que ocorreu esoforia no olho coberto. Existe hiperforia ou elevação, hipoforia ou depressão do olho, e heteroforia é um desvio do olho para qualquer direção. Estrabismo Estrabismo deve ser diferenciado da paralisia aparente devido a erros refratários, doenças orbitais ou desequilíbrio muscular. Estrabismo é definido como desvio de um olho da sua própria direção, de modo que, o eixo visual dos dois olhos não pode ambos ser dirigidos simultaneamente para o mesmo ponto. O desvio pode ser divergente, convergente, para cima ou para baixo, pode ser unilateral ou alternante. Pode está latente, ocorrendo somente quando um olho for fechado ou manifesta quando ambos os olhos são abertos. Pode ser ocasional, incipiente ou constante. Pode ser concomitante, com a mesma quantidade de desvio sem considerar a direção na qual o olho está olhando ou não concomitante. Estrabismo pode ser paralítico na doença dos nervos oculares, mas estrabismo não paralítico o olho envolvido pode ser movido através de sua quantidade completa de movimentos, seguindo o olho fixo com um erro constante, mesmo que ele possa divergir ou convergir no repouso. No estrabismo paralítico o defeito é aumentado quando os olhos são rodados na direção da ação do músculo paralisado. Desde que a maioria dos estrabismos está presente desde o nascimento ou na infância precoce, o paciente aprende a suprimir uma imagem e geralmente desenvolve ambliopia no olho envolvido. Comitância É o desvio em vários campos do olhar. Uma foria pode ser comitante ou não. Em pacientes neurológicos o estrabismo é paralítico e não concomitante. Desvio primário e secundário está relacionado com o olho anormal e que está fixado. Chama-se desvio primário aquele que é produzido no olho afetado quando o paciente olha um objeto com o olho normal. O desvio secundário é o que aparece no olho normal quando o paciente olha um objeto com o olho afetado: o desvio secundário é maior do que o primário. Quando se olha com o olho afetado, é preciso uma hiperestimulação da inervação do músculo paralisado para levá-lo da posição de

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desvio para a de fixação. A hiperestimulação é exercida simultaneamente sobre o músculo associado ou conjugado ao outro, que por ser normal, responde com uma hipercontração e se desvia desproporcionalmente (desvio secundário), mas quando o olho fixador é o normal, o estimulo nervoso é normal. A heterotropia paralítica se traduz por um desvio do olho no sentido oposto à ação do músculo paralisado. O desvio é irregular e varia de modo não coordenado nas diversas direções do olhar. Um estrabismo comitante mostra o mesmo grau de desvio em todas as direções do olhar. Estrabismo congênito não paralítico é do tipo comitante. Estrabismo paralítico em pacientes neurológicos se caracteriza por não comitância; o desvio do alinhamento ocular quando revelado pelo teste da cobertura varia com a direção do olhar e é o maior na direção da ação do músculo parético. Um paciente com fraqueza do reto lateral direito, não teria anormalidade no teste de cobertura alternante ao olhar para esquerda, porque o reto lateral direito não tem a função de olhar para esquerda. No olhar primário, o olho afetado pode ser levado para esoforia quando coberto e mudando a cobertura para o olho normal revelaria uma abdução refixando o olho direito. No olhar lateral direito, a insuficiência do reto lateral direito se tornaria mais óbvio. O olho direito se desviaria mais para esquerdo quando coberto do que fez no olhar primário e, o descobrindo, revelaria uma grande abdução na sacada de refixação. Assim, o desvio do olho varia com a direção do olhar, nenhum no lado para esquerdo, leve no olhar primário, e moderado no olhar direito. Essa variabilidade é chamada de não comitância e é a marca do estrabismo paralítico. No estrabismo paralítico, o olho afetado seria desviado no sentido oposto do campo de ação do músculo envolvido. Com uma paralisia do VI nervo direito, o olho direito seria levemente aduzido. Com igual visão em ambos os olhos, o olho esquerdo não envolvido fixaria, de modo que, no olhar primário o olho esquerdo está fixando e o direito está desviado em direção ao nariz. Esse desvio do olho direito é o desvio primário. Se o alvo for movido para o campo de ação do músculo parético, para a direita, e o olho esquerdo for coberto, de modo que, o olho direito seja forçado a fixar, o reto medial esquerdo (o músculo emparelhado ao reto lateral esquerdo), receberia inervação igual e simultânea pela lei de Hering. Porque o reto lateral direito está tentando fortemente contrair-se na tentativa de se fixar, o reto medial esquerdo está simultaneamente se contraindo fortemente e, coberto, o olho esquerdo está marcadamente aduzido para o olhar lateral direito. A remoção da cobertura revela desvio do olho esquerdo, que é um desvio secundário. Em suma, o desvio primário é o desvio do olho doente com o olho sadio fixando, o desvio secundário é o desvio do olho sadio com o olho doente fixando. DESORDENS DA MOTILIDADE OCULAR Pode ser dividida em periférica (infranuclear e nuclear) e central (internuclear e supranuclear). Doença da órbita Massas na órbita podem inibir mecanicamente o movimento do globo ocular, causando uma proptose reveladora. Após um trauma na órbita, músculos estraoculares individuais podem ficar presos em fragmentos de fratura, como estrangulamento do reto inferior por uma fratura orbital explosiva produzindo uma limitação mecânica do olhar para cima e diplopia vertical. Um olho afetado por uma miopatia restritiva ou um músculo estrangulado é melhor ser movido ativo do

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que passivamente. A síndrome da bainha do tendão de Brown consiste na limitação do movimento livre do tendão do oblíquo superior através da tróclea; sendo mais comumente congênita. A restrição é similar ao dedo em gatilho e causa um comprometimento do olhar para cima em adução que simula paralisia do oblíquo inferior. Doença muscular A mais comum orbitopatia restritiva é a doença da tireóide, que é uma desordem autoimune que causa depósito de mucopolissacarídeo e infiltração linfocítica nos músculos dos olhos, fazendo-o volumoso, duro e incapaz de relaxar durante a contração do antagonista. Esse tipo de miopatia restritiva é facilmente confundido com fraqueza do antagonista (miopatia restritiva do reto medial simulando fraqueza do reto lateral). O reto inferior é o músculo mais envolvido na doença da tireóide, produzindo prejuízo no olhar para cima no lado afetado. A doença da tireóide não altera a função tiroideana e pode existir sem proptose, retração da pálpebra e equimose. Oftalmoplegia externa progressiva crônica (OEPC) é uma síndrome que tem numerosas etiologias, mas é mais frequente devido à miopatia mitocondrial. Causa proptose progressiva e fraqueza muscular simétrica, podendo conduzir o paciente a marcada ptose e imobilidade dos olhos. O exame mostra perda do movimento reflexo e voluntário dos olhos; o fenômeno de Bell está abolido. OEPC é transmitida maternalmente, mas casos esporádicos ocorrem e existe uma forma autossômica dominante. A biópsia do músculo mostra fibras vermelha rotas, característica de miopatia mitocondrial. A síndrome de Kearns Sayre é um tipo de OEPC, iniciada antes dos 20 anos; associada com retinopatia pigmentar, BAV, perda auditiva, ataxia, retardo mental, disfunção endócrina, estatura baixa, e aumento da proteína do líquido céfaloraqueano. A maioria das distrofias musculares clássicas não envolve os músculos dos olhos. Uma exceção é a distrofia óculofaringea (DOF), uma rara miopatia autossômica dominante. Causa proeminente ptose bilateral e progressiva e disfagia que geralmente começa na quinta ou sexta década, podendo desenvolver disartria e fraqueza do cinturão escapular. A biópsia muscular mostra inclusões intranucleares tubulofilamentosas similar aquelas vistas na inclusão. Miopatias congênitas geralmente poupam os músculos dos olhos. Uma exceção é a miopatia miotubular, onde pode existir envolvimento proeminente e precoce. Distrofia miotônica causa proeminente ptose. Pode afetar os músculos extraoculares causando sacadas lentas. A miotonia é comum com abertura demorada do globo ocular após forte oclusão. Envolvimento da musculatura dos olhos com oftalmoparesia e dor no movimento é uma característica clássica da triquinose. Infecção bacteriana local da órbita ou dos seios pode se espalhar para os músculos extraoculares. Dor, proptose, e limitação dos movimentos dos olhos podem ocorrer com envolvimento da órbita por fungos oportunistas, especialmente mucormicose em pacientes com diabete. Desordens neuromusculares Miastenia gravis (MG), a mais comum desordem neuromuscular que com frequência envolve os músculos extraoculares. O envolvimento ocular ocorre em 50 a 70% dos pacientes, e eventualmente em 90%. Pacientes tipicamente apresentam ptose ou diplopia, ou ambas. Em

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alguns pacientes, a doença permanece limitada aos olhos (miastenia ocular pura). A fraqueza piora com a contração repetida do músculo. A ptose na MG é fatigável, piorando progressivamente quando o paciente olha para cima por muito tempo. Podem desenvolver diplopia com o olhar excêntrico, mesmo que no início não tenham. A lesão de um reto medial pode produzir uma miastenia pseudo-oftalmoplegia internuclear, com nistagmo do olho abduzido. Uma lesão no reto lateral isolada pode simular paralisia do VI nervo. Paralisia de nervo isolado Cerca de 25% das causas de paralisia isolada de óculomotor é idiopática, e desses 50% recupera-se espontaneamente. Trauma é a causa mais comum de paralisia do IV nervo e a segunda mais comum do III e VI nervos. Doença vascular microangiopática devido à diabete e hipertensão é a primeira causa de paralisia do III e VI nervos. Nervo óculomotor Paralisia do III nervo produz graus variáveis e combinações de fraqueza dos músculos extraoculares, ptose e envolvimento pupilar. Oftalmoplegia interna significa envolvimento limitado do esfincter pupilar e do músculo ciliar; oftalmoplegia externa significa envolvimento dos músculos extraoculares; oftalmoplegia completa de ambas. A etiologia mais comum é isquêmica, aneurisma, tumor e trauma; 20% dos casos não têm explicação. É um desafio diferenciar paralisia isquêmica benigna daqueles de aneurisma, principalmente porque ambas podem aparecer com diplopia dolorosa; mais tarde a mortalidade aumenta. Disfunção do III nervo é um sinal silencioso, em qualquer alteração da consciência. Poupar a pupila é o dado clínico mais importante na diferenciação entre isquemia e compressão mecânica; lesão mecânica causa reinervação aberrante. Compressão mecânica no seio cavernoso que lesa o III nervo, resulta na regeneração de brotos que crescem em tubos errados e eventualmente inervam estrutura que não a original. Fibras que originalmente inervavam o reto medial podem inervar o elevador da pálpebra. As causas comuns são aneurisma e trauma, menos tumor e neurosífilis, a condição pode ocorrer congenitamente. O aparecimento da síndrome de mau direcionamento do III nervo ocorre 3 meses após o evento e tem certas características. A dupla inervação de músculos causa uma falência do relaxamento recíproco normal do antagonista, violação da lei de Sherrington e causa contração e retração do globo em certos movimentos. Tentando olhar para cima causa adução e retração por causa da direção errada das fibras do reto superior para o reto medial e reto inferior com cocontração. A pálpebra superior pode retrair o olhar para baixo devido às fibras aberrantes do reto inferior inervar o elevador de forma aberrante. A retração da pálpebra é mediante adução por causa da sincinesia entre o reto medial e o elevador. A pálpebra pode cair na abdução por causa da inibição recíproca do reto medial que causa relaxamento no elevador. As mudanças das pálpebras são o reverso da vista na síndrome de Duane. Na síndrome de direção errada a reação pupilar está pobre ou abolida, mas há miose na adução com convergência ou no olhar horizontal. A constrição em convergência com prejuízo da reação à luz mimetiza a dissociação da reação à luz e à proximidade, pseudopupila de Argyl-Robertson. O músculo ciliar é cerca de 30 vezes maior do que o esfincter da íris; a maioria dos neurônios no

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gânglio ciliar é dedicada para acomodação mais do que do esfincter pupilar. A grande prepoderância do músculo ciliar sobre os axônios do esfincter da pupila torna provável que a direção errada faz com que as fibras de acomodação inervem de forma aberrante a pupila, que causa constrição pupilar com qualquer tentativa para focar. Apoplexia pituitária pode causar paralisia isolada do III nervo que é dolorosa e de início agudo. Outras causas de paralisia do III nervo envolvem o tumor da bainha do nervo, doença de Lyme, sarcoidose, dolicoectasia da basilar, enxaqueca oftalmoplégica, malformação arteriovenosa dural, síndrome pósinfecciosa, sinusite esfenóide ou mucocele, carcinoma nasofaringeo, herpes zoster, inflamação ou infiltração meningéa. Paralisia óculomotora cíclica é uma condição curiosa, em que a paralisia vai e volta, alternando com espasmos, variando a periodicidade de paciente a paciente. Nervo troclear O IV nervo é fino e tem um longo curso intracraniano; esses dois fatores aumentam sua vulnerabilidade à lesão. A etiologia mais comum é trauma craniano; envolvimento bilateral não é incomum, além de microvasculopatia e idiopatia ou congênita. Um paciente com paralisia do IV nervo congênita pode descompensar quando aparecer uma nova condição clínica. Outras causas incluem meningeoma, síndrome do seio cavernoso, herpes zoster, doença de Lyme, enxaqueca oftalmoplégica, sarcoidose, síndrome de Guillain-Barré, doença meningéa e síndrome de Tolosa-Hunt. Uma paralisia isolada do quarto nervo é difícil para diagnosticar, desde que os movimentos oculares são levemente alterados e existe pouco desvio do globo ocular. O defeito na função do oblíquo superior pode estar escondido pela ação da colateral do reto superior e lateral. Em uma paralisia nuclear do quarto nervo o defeito está no lado contralateral, mas no envolvimento do nervo é ipsilateral. Pacientes com paralisia do IV nervo podem não se queixar de diplopia, mas quando olha para baixo há visão borrada ou alguma dificuldade quando desce escada ou ler um livro. A diplopia é vertical ou diagonal e máxima no olhar para baixo. Paciente pode inclinar a cabeça para o lado oposto para eliminar a diplopia, inclinando o queixo para o ombro de modo que o olho afetado possa fazer extorção. O teste de inclinar a cabeça de Bielschowsky consiste em inclinar a cabeça para cada lado, localizando a paralisia do IV nervo por meio da diplopia. Se a diplopia melhora com a inclinação da cabeça à esquerda e piora com a inclinação à direita, o paciente tem uma paralisia do IV nervo à direita. Forçando o olho envolvido para intorção piora a diplopia. Mioquimia ou microtremor do oblíquo superior é uma contração espasmódica, intermitente do músculo oblíquo que pode causar diplopia vertical transitória ou osciloscopia monocular.

Nervo abducente Paralisia do VI nervo é comum e recupera-se espontaneamente. Uma paralisia completa do VI nervo, o olho não pode ser abduzido e frequentemente repousa na posição de adução. Paralisia incompleta é incomum. Pacientes apresentam diplopia horizontal que pioram a distância. Pode existir esotropia na visão primária. O exame mostra estrabismo paralítico que piora na direção da ação do músculo envolvido. Leve fraqueza pode mostrar somente esoforia no teste de cobertura

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alterna quando o paciente olha em direção ao lado do músculo lesado. Neoplasia, trauma e neuropatia microvascular são as etiologias mais comuns, sendo que 25% não têm explicação. Sinais vizinhos permitem localização quando o nervo é envolvido no tronco cerebral, seio cavernoso ou órbita. Lesão de tronco nem sempre produz outros sinais e pode ser causa de paralisia isolada do VI. Qualquer processo no seio cavernoso pode envolver o VI nervo, geralmente ao longo do nervo com outras estruturas. Paralisia iatrogênica pode ocorrer após punção lombar, mielografia e outros procedimentos cirúrgicos. Outras etiologias constituem a síndrome de Möbius, herpes zoster, enxaqueca oftalmoplégica. Infecção viral, e síndrome pósviral. Paralisia bilateral do VI nervo não são incomuns, podendo ocorrer devido a tumores ao longo do clivus, hemorragia subaracnoidéa e meningite com aumento da pressão intracraniana. Outras causas de prejuízo da abdução Nem todas as falhas são devido à paralisia do VI nervo. Algumas das outras causas incluem o espasmo convergente, divergência insuficiente, pseudotumor orbital, etc. O VI nervo pode está totalmente ausente e o reto lateral inervado pelos ramos do III nervo. O paciente é incapaz de abduzir o olho, e a adução induz cocontração do reto lateral, que causa retração do globo ocular para dentro da órbita. O músculo reto lateral precisa de eletroneuromiografia para mostrar a falta de atividade na adução. Enoftalmia dinâmica causada pela cocontração faz a fissura da pálpebra ficar estreita na adução (pseudoptose). Reinervação aberrante do III nervo causa a abertura da fissura palpebral na adução, mas a o da fissura. Insuficiência divergente e paralisia divergente são condições nas quais existem prejuízos na abdução com esotropia quando se olha a distância, mas a abdução é completa no teste dos ductos. Pacientes têm diplopia horizontal, concomitante não cruzada para longe, mas não para perto. Insuficiência na divergência pode desenvolver-se como anormalidade isolada, benigna, autolimitada em um indivíduo saudável ou nos que têm outros achados neurológicos subjacentes do tipo que causa paralisia do VI nervo. Espasmo na convergência causa esotropia no olhar lateral que pode mimetizar paralisia do VI nervo. A desordem é funcional e causada pela convergência voluntária interrompendo o olhar lateral normal. Quando o paciente olha na lateral, a convergência súbita puxa o olho para linha média e simula fraqueza do reto lateral. O mecanismo é constatado pela constrição da pupila acompanhando o movimento do olho que indica que o paciente está convergindo. CONTROLE SUPRANUCLEAR DOS MOVIMENTOS DOS OLHOS Envolvimento supranuclear do movimento ocular indica a presença de uma lesão tanto nas vias de conexão de vários núcleos como nos centros superiores. Distúrbio do olhar conjugado pode ser encontrado em associação com lesão no mesencéfalo, ponte e cerebral, resultando de paresia, mas raramente em paralisia do olhar conjugado; existe paresia do movimento mais do que paralisia dos músculos. O eixo visual permanece paralelo e não existe estrabismo nem diplopia.

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Lesões supranucleares Lesões cerebrais podem ser tanto irritativas como paralíticas. Estimulação do campo visual motor do lobo frontal (área 8) causa forte e rápido desvio conjugado dos olhos involuntário para o lado oposto, que pode ser acompanhado por movimento conjugado da cabeça e rotação do tronco, geralmente de curta duração. Isso ocorre com irritação tanto do córtex como das vias descendentes e pode ser parte de uma convulsão jacksoniana. Lesões destrutivas do mesmo centro cortical ou de suas fibras descendentes causam paralisia do olhar para o lado oposto, com desvio dos olhos em direção ao lado da lesão. Esse desvio pode ser de considerável magnitude, e pode ser acompanhado, por um curto período de tempo, pelos movimentos conjugados da cabeça e rotação do tronco para o mesmo lado; recuperação espontânea vem dentro de poucas semanas. A cabeça é rodada na mesma direção como os olhos, paralisia dos músculos associados é simétrica, e existe paresia da face e extremidades no lado oposto ao da lesão. Com lesões destrutivas frontal somente o movimento voluntário é afetado; o paciente não pode rodar seus olhos lateralmente sob comando, mas os movimentos reflexos estão intactos. Embora o paciente seja incapaz para desviar seus olhos eles seguiriam um objeto movimentado lentamente na direção do olhar parético. Eles permanecem fixos sob um objeto estacionado quando a cabeça é passivamente rodada na direção oposto (reflexo óptico de fixação). Movimentos reflexos na resposta para estímulos visual, vestibular, acústico e rotação dos movimentos da cabeça e corpo são conservados ou mesmo exagerados, como são os reflexos tônicos do pescoço. Na apraxia motora congênita ocular que ocorre principalmente em homens, existe perda dos movimentos voluntários horizontais, mas movimentos aleatórios e voluntários são preservados; a fase rápida do nistagmo ópticocinetico é abolida no plano horizontal. Existem movimentos em sacudidas da cabeça e dificuldade de leitura. Essa síndrome é resultado de uma lesão do centro cortical para movimentos voluntários dos olhos ou de suas conexões com os centros inferiores. Na pseudo-oftalmoplegia descrita por Ford e Walsh existe perda do olhar vertical e lateral, mas os olhos se movem com rotação passiva da cabeça; o fenômeno é trazido pela fixação óptica e reflexos labirínticos, e pode resultar de uma lesão no teto do mesencéfalo. Lesão irritativa e destrutiva dos centros motores dos olhos no lobo occipital, e provavelmente também no lobo temporal e giro angular, causam desvio conjugado similar e paresia do olhar conjugado. Com lesões destrutivas dos centros occipitais (áreas 18 e 19), movimentos voluntários podem ser pouco afetados, mas existe prejuízo do seguimento e movimentos reflexos. Devido ao envolvimento associado do córtex estriado ou radiações ópticas, pode existir dificuldade com fixação e manutenção da fixação visual, bem como os campos visuais. Visão esteroscópica e memória visual podem ser perdidas. Síndrome de Balint (paralisia psíquica da fixação do olhar, ataxia óptica e alterações na atenção visual) é dito ser causada por lesão parieto-occipital bilateral. Lesões no mesencéfalo e ponte são mais destrutivas do que irritativas. Com lesões irritativas afetando os centros de acordo com o olhar lateral (o complexo vestibular, FLM, fibras vestibulares secundárias destinadas para esse trato ou núcleo parabducente), existe desvio ipsilateral dos olhos. Com lesões destrutivas dessas estruturas existem paresia do olhar em direção ao lado da lesão, desvio contralateral dos olhos que é de pequena magnitude, mas geralmente permanente; quando com lesões frontais, os movimentos voluntários são mais afetados do que movimentos reflexos e em seguimentos. Uma posição anormal da cabeça não é

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sintoma típico, mas a cabeça pode ser rodada na direção oposta para desvio ocular. Paralisia dos músculos associados pode ser assimétrica, e da face, se presente, é colateral com o músculo ocular paralisado, ao passo que a paralisia das extremidades está no lado oposto; pode existir paralisia nuclear adicional. Ocasionalmente existe paralisia do olhar conjugado com retenção da convergência. Lesão no nível do colículo superior causa paralisia do olhar conjugado para cima; esse sintoma complexo é conhecido como síndrome de Parinaud, e é encontrada nos tumores da glândula pineal ou da porção posterior do terceiro ventrículo, encefalite, lesão vascular, esclerose múltipla, e outras condições. Porque as fibras córticotectais dos lobos occipitais são mais superficiais do que as fibras córticobulbares no colículo superior, movimentos reflexos e de seguimento são geralmente perdido antes dos movimentos voluntários; isso é especialmente verdadeiro no caso de tumores que comprimem a porção súperomedial inferior dos colículos. Ocasionalmente, com lesão infiltrativa do mesencéfalo, movimentos voluntários são perdidos primeiro. Se existe compressão na porção ínferolateral do colículo, movimentos persecutórios na direção inferior pode ser prejudicado. É duvidosa a presença de um núcleo especifico e do centro da convergência no mesencéfalo; mas lesões na substância cinzenta periaquedutal do mesencéfalo pode causar prejuízo da convergência, e isso é visto na encefalite crônica e aguda, e na esclerose múltipla, trauma, doença vascular e outras condições. Paralisia da convergência foi relatada com lesão frontal e occipital. Paralisia da divergência foi descrita com lesão da substância cinzenta periaquedutal e em tumores e síndromes extrapiramidais. Dissociação dos movimentos dos olhos é encontrada nos sono profundo e no coma e é frequente o prognóstico sério em meningite. No desvio em pêndulo que é visto ocasionalmente na doença cerebelar e lesões na fossa posterior, o olho homolateral é rodado para baixo e para dentro ao passo que o olho contralateral é desviado para cima e para fora. Com lesões cerebelares ou envolvimento de suas conexões cerebelares com outros centros, distúrbio da fixação ocular pode resultar em ataxia ou assinergia do movimento extra-ocular. Dismetria ocular é uma supercaçada dos olhos na tentativa de fixação rápida do olhar em direção quer para o lado quer retornando para a posição primária; pode existir também uma supercaçada nos movimentos persecutórios quando o objeto considerado é subitamente parado. Sob certas circunstâncias os movimentos tranquilos conjugados persecutórios dos olhos assume uma sacudida, de caráter irregular e os olhos seguem o movimento do objeto numa série de passos, permanece fixado por um momento, e depois se move de novo. Eles podem caçar o alvo ou avançar para frente e para trás dá uma sacudida e pára, e assim o movimento parece sacadas. Eles podem ser trazidos à tona mais efetivamente se o alvo for movido lentamente cruzando o campo visual. Eles são visto mais frequentemente na doença de Parkinson e parkinsonismo pósencefalítico, são às vezes, referidos como movimentos da “roda denteada”. Esses movimentos são também visto na esclerose múltipla, estados póstraumático e tóxicos, e outras desordens cerebrais. Os movimentos oculares durante os primeiros poucos meses de vida são também em sacudidas. Na ataxia cerebelar tanto os movimentos sacádicos como os de perseguição são lento. Na coréia de Huntington o paciente pode ser incapaz de mover seus olhos nas sacadas rápidas, enquanto os movimentos persecutórios estão preservados.

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Oftalmoplegia internuclear Perda parcial dos movimentos do olhar lateral e paralisia do olhar misto são encontradas com envolvimento nuclear. Se existe uma lesão do FLM que interrompe os impulsos do centro para o olhar lateral na ponte para o núcleo do óculomotor do mesencéfalo, existe uma paralisia dos retos medial na tentativa do olhar conjugado lateral (oftalmoplegia internuclear anterior, síndrome de Lhermitte ou oftalmoplegia internuclear de Spiller) existe paralisia da adução do olho contralateral no olhar conjugado lateral para um lado e existe paresia associada da convergência. Com uma lesão mais posterior (oftalmoplegia internuclear posterior) existe paresia da abdução do olho ipsilateral no olhar lateral que pode ser mais acentuada do que a paresia da adução do olho contralateral e o último pode convergir normalmente. Em ambas as síndromes os músculos paréticos podem responder a estimulação vestibular. O nistagmo está presente mais nas lesões posteriores, sendo mais acentuada no olho abducente, mas pode ser horizontal, rotatório ou vertical que é mais frequente do que o primeiro, principalmente no olhar para cima.

Apesar do prejuízo da adução no olhar horizontal, alguns pacientes com OIN ainda são capazes de convergir. A oftalmoplegia internuclear foi dividida com e sem preservação da convergência. O centro da convergência pode ser perdido se a lesão estiver próxima do mesencéfalo, e quando a adução na convergência é prejudicada a OIN pode ser classificada como anterior. Quando a convergência é preservada, a OIN pode ser classificada como posterior. Entretanto, muitos indivíduos normais têm convergência prejudicada e o valor da localização da convergência não tem sido levado em consideração.

A oftalmoplegia internuclear é mais frequente bilateral, e o envolvimento bilateral é indicativo de esclerose múltipla em jovens e, unilateral, é mais frequente na lesão vascular em idosos. A OIN quer unilateral ou bilateral pode está presente com lesão vascular, neoplásica, inflamatória ou degenerativa do tronco cerebral ou compressão do último por neoplasia na fossa posterior; sob tais circunstancias existem geralmente sintomas e sinais indicando envolvimento dos centros e vias vizinhas. Podem causar pseudo-OIN: miastenia gravis, encefalopatia de Wernicke, doença da tireóide e paralisia parcial do III nervo. A falha da adução do reto medial é uma anormalidade isolada no olho afetado; normalidade da pálpebra e da pupila distingue uma OIN da paralisia do III nervo. Alguns pacientes têm falha total na adução e alguns podem ter exotropia no olhar primário. Pacientes com OIN bilateral e exotropia têm a síndrome de WEBINO (OIN bilateral com os olhos voltados para os lados). O sinal detectado mais precoce da OIN pode ser lentidão das sacadas aduzidas comparadas com as sacadas da abdução, demonstradas pela rápida fixação ou nistagmo ópticocinetico. Por convenção, a OIN é rotulada pelo lado da falha na adução; uma OIN direita produz falha na adução no olho direito. Movimentos dos olhos gravados mostram que muitos casos unilaterais têm envolvimento bilateral. Síndrome de um e meio As fibras do FLM originando-se do núcleo do VI nervo decussam logo depois de sua origem e seguem próxima da FRPP e do núcleo do VI nervo contralateral. Uma lesão na ponte medial pode afetar ambas, a FRPP ipsilateral e as fibras do FLM que cruzam. O paciente tem uma OIN ipsilateral à lesão. A lesão da ponte direita pode então causar uma paralisia do olhar para direita com uma OIN direita superposta, o que determina paralisia completa do olhar horizontal para direita e incapacidade de aduzir o olho direito no olhar para a esquerda (paralisia de metade do

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olhar para esquerda). Assim, o único movimento ocular é a abdução do olho esquerdo – Miller Fisher chamou-a de síndrome de um e meio. As principais causas são enfarte e doença desmielinizantes. A exotropia paralítica da ponte é vista em pacientes na fase aguda com exotropia na posição primária pela preservação da abdução no olhar contralateral. Síndrome de Parinaud foi descrita pelo neurologista francês Henri Parinaud, considerado o pai da neuro-oftalmologia, caracteriza-se por prejuízo no olhar para cima. O paciente é incapaz de olhar para cima, e quando tentam os olhos podem espasmodicamente convergem e retraem dentro da órbita (nistagmo retração-convergente). Os movimentos de retração e convergência aparecem durante o olhar para cima forçado sacadas na resposta no movimento para baixo tipo nistagmo óptico cinético. O movimento de retração é visto melhor do lado. A síndrome de Parinaud ocorre por uma massa envolvendo a região posterior do III ventrículo e dorsosuperior do mesencéfalo, como pinealoma; isso também é conhecido como aqueduto de Sylvius, mesencéfalo dorsal, síndrome prétectal ou de Koerber-Salus-Elschnig, ou a síndrome da comissura posterior. Outro sinal frequente inclui retração da pálpebra (sinal de Colier) e pupilas anormais. As pupilas na síndrome de Parinaud reagem pouco à luz e responde muito melhor de perto (pupila tectal). As pupilas tendem a serem maiores. Isso pode ser devido em parte ao fato de pessoas jovens têm pupilas grandes, e lesões nessa região tende a ocorrer em pacientes jovens. Às vezes, paresia do olhar para cima é bastante severa onde os olhos são forçados olhar para baixo com as pálpebras retraídas – sinal do pôr-do-sol visto em crianças com hidrocefalia obstrutiva. Paralisia supranuclear progressiva As alterações degenerativas no tronco cerebral superior e tálamo acarretam prejuízos primeiro no olhar para baixo, depois para cima e mais tarde global. Os movimentos oculares reflexos são mantidos por muito tempo. Essas anormalidades são acompanhadas por síndrome parkinsoniana e pronunciada rigidez axial extensora. Outros transtornos do olhar vertical Desvio oblíquo é uma inclinação do alinhamento vertical decorrente de lesão prénuclear que acomete o tronco e o cerebelo. O desvio é comitante em todas as direções e a lesão é no lado do olho hiperfórico. Essa inclinação ocular consiste de desvio oblíquo com torção dos olhos e inclinação da cabeça em direção ao olho hipofórico. Ocorre primariamente em doença vestibular periférica, mas pode ser visto em enfarte da fosseta lateral do bulbo. Lesões infranucleares Resultam de envolvimento dos nervos após eles terem deixado o tronco cerebral, podem ser causadas por lesões dentro do crânio, na fossa craniana média, no seio cavernoso, na fissura orbitária superior, ou na órbita. O envolvimento dentro do crânio pode ser produzido por meningite, hemorragia basal, trauma do crânio, ou concussão. Paralisia neurítica pode ter a mesma etiologia como outras polineurites – estados deficitários, desordens metabólicas, exposição ou ingestão as toxinas, difteria e outras infecções, desordens do colágeno, amiloidose e outros; eles podem ser parte da polirradiculoneurite ou a síndrome de Guillain-Barré. Qualquer ou todos os nervos podem ser envolvidos com lesões dentro do seio cavernoso ou na região da fissura orbitária superior, e com aneurisma intracraniano, especialmente àqueles envolvendo a

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artéria carótida ou seus ramos. Todos podem estar envolvidos, mas de maneira diferente, em neoplasias ou infecções dentro da órbita. Alterações patológicas dentro dos próprios músculos, como àquelas associadas com triquinose, infiltrações reumáticas, miosite, degeneração gordurosa e outras desordens estritamente musculares, podem também produzir distúrbios do movimento ocular. DESORDENS PATOLÓGICAS DOS NISTAGMOS Nistagmo é definido como uma oscilação induzida ou patológica do globo ocular. O termo rítmico é introduzido na definição, mas variedades não rítmicas podem ser vistas. Nistagmos unilateral pode ocorrer ou pode existir movimentos dissociados ou desproporção entre os movimentos nos dois lados. A resposta motora envolve não somente a concentração de certos músculos, mas também o relaxamento dos seus antagonistas pela inervação recíproca, com atividade alternativa dos agonistas e antagonistas. Nistagmos podem ser descritos pelo: tipo, forma, direção, velocidade, amplitude, duração, intensidade e pelo relacionamento da resposta para os movimentos dos olhos, cabeça e corpo. Pode ser do tipo rítmico ou pendular. Nistagmo é caracterizado por um movimento rápido na direção do olhar (fase rápida) que é seguida por um movimento de retorno mais lento em direção do ponto de fixação (fase lenta). Nistagmo pendular é caracterizado por movimentos mais ou menos de um lado para o outro de magnitude e velocidade iguais em direção a cada lado de um ponto central. O nistagmo pode ser horizontal, vertical, oblíquo, rotatório ou misto na forma, e para direção direita, esquerda, para cima, para baixo. Na variedade rotatória a direção é registrada no sentido horário ou antihorário. Nistagmo de retração é ocasionalmente visto. O nistagmo pode ser lento, médio, rápido, na velocidade. Se os movimentos são de 10 a 40 /minuto, o nistagmo é lento; é médio na velocidade de 40 a 100 /minuto, e rápido se acima de 100/minuto. As oscilações pode ser fina, média ou grosseira na amplitude. Os movimentos podem ser tão grosseiros que eles não podem ser inspecionados, ou tão fino que eles não podem ser vistos a olho nu e são visualizados somente quando o olho é examinado com o oftalmoscópio ou quando fortes lentes convexas (espetáculos Frenzel) são colocadas na frente dos olhos. Esses não são magníficos nistagmos, mas também elimina a fixação. Se os movimentos forem menores do que 5 graus ou a excursão são menos do que 1 mm na amplitude, o nistagmo é fino; se eles forem mais do que 15 graus ou mais de 3 mm na amplitude, o nistagmo é grosseiro; se eles estão entre esses, é considerado médio. O nistagmo pode ser tanto abortivo como sustentado na duração. É também classificado pela intensidade. É de primeiro grau quando o paciente olha na direção do componente rápido; segundo grau não somente quando paciente olha na direção do componente rápido, mas também enquanto os olhos estão na posição neutra; terceiro grau quando o paciente olha na direção do componente lento. Nistagmo pode ser congênito ou adquirido; pode ser espontâneo induzido; pode estar presente no repouso, na fixação ou no desvio dos globos oculares. Pode ser associado ou conjugado, com os movimentos simétricos dos dois olhos não relacionados. No nistagmo unilateral os movimentos têm lugar somente em um olho. No nistagmo disjuntivo que é raro, os movimentos são simetricamente opostos. Um movimento que parece ser simples a olho nu pode ser irregular

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ou complexo quando visualizado através de um oftalmoscópio ou lente. Nistagmo pode variar de tempo em tempo no mesmo indivíduo, dependendo da posição do corpo, cabeça e olhos, e outros fatores. Pode ser mantido ou não prejudicado na presença de paralisia ocular extensiva. Movimentos rítmicos de cabeça podem acompanhá-los. Pacientes com nistagmos podem perceber borramento da visão e a sensação do movimento no inicio da manifestação ou eles podem perceber constante movimento dos objetos dentro do campo visual; essa manifestação subjetiva, que é conhecido como osciloscopia, é relativamente rara. Existem muitos tipos de nistagmo e eles parecem servir amplamente diversos objetivos. A posição dos olhos é influenciada reflexamente pelos impulsos vindos das retinas, os músculos oculares, o labirinto, e a cóclea, pelos impulsos proprioceptivos iniciados pelos movimentos da cabeça ou do corpo. É também influenciado pelos impulsos transmitidos do córtex cerebral. Em muitos exemplos, o nistagmo pode ser considerado reação compensatória dos globos oculares de impulsos defeituosos ou anormais de qualquer dessas fontes. Pode haver muito objetivos aparentes: manter um campo visual específico para manter os olhos tão longe quanto possível na mesma posição na relação ao campo visual; para aumentar a chegada dos impulsos; para ajudar na fixação ocular; e assistir na orientação no espaço. Se o movimento da cabeça ou se o campo visual se mover, os olhos se movem na direção oposta na tentativa de permanecer fixo no campo original, para manter tão longe quanto possível a mesma posição relativa ao campo visual, ou preservar a imagem do objeto fixado na retina. Por causa da limitada excursão dos olhos, o campo original não pode ser sustentado e no seu desvio máximo dos olhos são sacudidos para trás para tomar um novo foco. Se um labirinto for estimulado, existe um movimento lento dos olhos, de novo na tentativa de reter a visão do campo original. Os olhos não podem ser mantidos nessa posição, e eles são sacudidos para trás para tomar um novo foco na relação do ambiente. Se ambos os movimentos persistem, resulta em nistagmo. Se devido à pobre visão macular, acuidade visual inadequada ou iluminação inadequada, o impulso focado sobre a mácula não é suficiente para permitir percepção adequada, os olhos se movem de lado a lado na tentativa de aumentar ou reforçar os impulsos visuais que estão chegando, para encontrar a imagem mais aguda, ou atingir a fixação adequada, com nenhuma relação ao movimento da cabeça ou do campo visual. Aqui, também, um nistagmo resulta, mas os movimentos em direção a cada lado é igual na amplitude e velocidade. Se o nistagmo for o resultado do movimento do campo de visão ou na tentativa de aumentar a visão, é uma resposta reflexa à estimulação da retina e pode ser chamado de um reflexo óculocerebral. Se ele for o resultado do movimento da cabeça ou do corpo ou da irritação do labirinto, ele é uma resposta reflexa a estimulação vestibular e pode ser chamado de um reflexo vestíbulocerebral. Outros mecanismos na produção de nistagmo serão descritos sob discussão de variedades específicas. Devido à ação integrativa de vários componentes do SN e suas correlações com e da interdependência um com o outro, é frequentemente impossível separar os fatores visual, sensorial (proprioceptivo), vestibular e outros. A fase lenta do nistagmo labiríntico é dito ser de origem vestibular ou periférica. O arco reflexo envolve o labirinto, os núcleos vestibulares, o FLM, os núcleos dos músculos extraoculares e os

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próprios músculos oculares. Tem havido pouco acordo sobre a origem da fase rápida, que é frequentemente referida como componente cerebral ou central, mas provavelmente é de origem do tronco cerebral. Foi encontrado que todas as descargas rápidas são mediadas pela formação reticular. Nistagmo pode desaparecer durante a anestesia e retornar com a volta da consciência. Ainda pode ser obtido após extirpação dos hemisférios, e mesmo após secção do tronco cerebral para o nível do núcleo do nervo óculomotor. Foi demonstrado que somente as porções do SNC são essenciais para a produção da fase lenta e rápida do nistagmo, são os núcleos vestibulares e dos núcleos óculomotores e as conexões entre eles, embora outras regiões e estruturas possam exercer uma influencia profunda sobre o fenômeno. Os clínicos se referindo ao nistagmo rítmico nomeiam a direção da fase rápida, porque esse movimento é mais prontamente percebido e é mais impressionante. A fase lenta representa o determinante fisiológico mais ativo, e na literatura experimental é usado para indicar a direção do nistagmo. Na avaliação do nistagmo os olhos devem ser inspecionados na posição de repouso e no desvio em todas as direções e com o paciente tanto sentado como reclinado. A direção, velocidade, amplitude, tipo, forma, duração, e intensidade dos nistagmos devem ser avaliadas e algumas dessas estruturas podem ser registradas graficamente. Deve-se também observar a relação entre a posição do nistagmo, cabeça e corpo. Pode mudar na direção ou tipo ou pode mesmo ser trazido pela mudança na posição da cabeça ou do corpo. Sacudidas nistagmóides podem ser difíceis de diferenciar do nistagmo clínico. Alguns indivíduos têm movimentos oculares rítmicos espontâneos durante a concentração mental enquanto que seus olhos estão olhando a distância. Não existe classificação para o nistagmo, e interpretações do mecanismo e importância de tipos diferentes variam amplamente. Assim chamada variedades fisiológicas podem aparecer na presença de doenças do SN, e variedades consideradas patológicas não são sempre resultado de um processo mórbido definido. Todos os tipos podem ser influenciados pelos o estímulo visual e vestibular, reflexo postural e tônico do pescoço, a posição da cabeça e olhos e mudanças no estado de atenção ou alerta. Em seguida a classificação inclui as categorias mais importantes e comumente encontradas, podem existir formas mistas e manifestações irregulares. A classificação é primeiramente mostrada de forma esboçada, e as categorias são discutidas individualmente. Nistagmos induzidos Nistagmo ópticocinético (NOC) ocorre quando uma pessoa dirige um veículo rapidamente e fixa seus olhos em um objeto, aparece um tipo de sacudida do nistagmo fisiológico. Isso é uma resposta conjugada para uma sucessão de movimentos dos estímulos visuais. O NOC é uma resposta fisiológica e sua abolição precisa ser considerada como patológica. Foi descrito pela primeira vez por Purkinge observando uma passeata, e Helmholtz (inventor do oftalmoscópio) em passageiros de trem. Quando clinicamente testado o NOC é obtido por meio tanto de um tambor como de uma fita. O estímulo pode ser dirigido da direita ou da esquerda para obter o nistagmo horizontal e de cima ou de baixo para o nistagmo vertical. A fase lenta é na direção do movimento do tambor ou fita, com retorno rápido na direção oposta. Assim a fase lenta parece indicar a perseguição do movimento do objeto, com um retorno rápido na tentativa de fixar sobre o novo objeto que está vindo. Um movimento vertical pode avaliar o olhar para cima e para baixo. O nistagmo é fino, rápido e rítmico. A resposta é intensificada se o sujeito olhar na direção da fase rápida. Esse fenômeno é uma resposta reflexa à estimulação da retina ou aos

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impulsos proprioceptivos dos músculos dos olhos, e acredita-se que seja de origem cortical. Isso provavelmente representa um reflexo óculocerebral, dependendo da continuidade da associação de vias entre o córtice frontal e occipital. A região do carrefour ipsilateral coordena a perseguição da tira adquirida por meio de conexões que passam pelo estrato sagital interno, no lobo parietal profundo medial às radiações geniculocalcarinas adjacente ao átrio do ventrículo lateral. Quando pronta para ação, a região do carrefour se comunica com o lobo frontal ipsilateral, que gera movimento sacádico no sentido oposto do alvo. Pode haver uma variedade tanto ativa (cortical) como passiva (subcortical). A rotação do teste do tambor é usada para demonstrar fingimento ou cegueira estimulada em um simulador de doenças, para diagnosticar cegueira histérica e para testar a presença de visão na infância. Em alguns estados de doença o NOC pode ser acompanhado por vertigem, rotação do corpo ou movimentos irregulares dos olhos. Nistagmo labiríntico é uma resposta fisiológica que segue a estimulação dos canais semicirculares, injetando no canal auditivo externo água morna ou fria. Ele também é do tipo rítmico. Sua direção depende de qual canal semicircular for estimulado e da posição da cabeça durante a estimulação. A direção também varia com o tipo do estímulo usado. A fase lenta resulta dos estímulos causados pelo movimento da endolinfa no canal semicircular do labirinto. A cabeça, olhos, e às vezes, o corpo é desviado na direção da endolinfa corrente, e a fase lenta do nistagmo corresponde; e a fase rápida está na direção oposta. Essa variedade de nistagmo é uma resposta reflexa a uma estimulação do labirinto, e assim é um reflexo vestíbulocerebral; variações patológicas podem acompanhar processos mórbidos. Nistagmo rítmico pode ser produzido por estímulo auditivo alto (nistagmo acústico reflexo) ou estimulação dolorosa do ouvido, face ou olho (nistagmo sensorial reflexo). Esses são raramente obtidos e são de interesse somente teórico. Alterações Patológicas do nistagmo induzido é vista no nistagmo ópticocinetico quando testado nos estados de baixa da consciência e nistagmo calórico em alguns estágios de coma. Anormalidade de resposta calórica indica interrupções das vias do tronco cerebral. As respostas calóricas estão abolidas no coma profundo e doenças do tronco cerebral severa. Nistagmo ópticocinetico contralateral é diminuído com lesões cerebrais afetando as áreas temporal, occipital e parietal, especialmente a última, existindo ou não um defeito hemianóptico. Com lesão de tronco cerebral pode haver uma dissociação da resposta vertical ou entre resposta vertical e horizontal, ou uma depressão, ou um defeito unilateral do nistagmo ópticocinetico. Por outro lado, com o envolvimento da porção posterior do lobo temporal existe uma preponderância direcional (aumento na duração e intensidade) no nistagmo rotacional ou calórico para o lado da lesão quando testado com a fixação óptica mantida, mas a ausência ou o reverso dessa preponderância quando a fixação óptica é abolida. Essas alterações do nistagmo induzido na presença de doença indicam que os centros em varias porções do SN podem tanto inibir como excitar o controle direcional sobre esses movimentos oculares. Nistagmos patológicos Desvio do nistagmo óptico pode estar associado com deficiência de visão, resultando tanto do prejuízo visual como da iluminação inadequada e fadiga da retina. É geralmente do tipo pendular mais do que rítmico e os movimentos parecem resultar de uma tentativa de manter a fixação da

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visão a despeito de deficiência da acuidade ou insuficiência de luz. Isso pode parecer na infância precoce ou pode ser adquirido; isso não é congênito. Nistagmo ocular é do tipo pendular e é geralmente grosseiro e lento, embora às vezes, rápido. É caracterizado por movimentos de um lado para o outro, frequentemente de igual quantidade e velocidade, em direção a cada lado de um ponto central. Os movimentos podem ser amplos e sem objetivo do tipo: procurando ou vagando. Ele pode ser altamente irregular e ocasionalmente existe um componente rítmico. Eles são geralmente horizontais, às vezes, vertical, e raramente rotatório. Essa variedade de nistagmo ocorre na pessoa que tem acentuada deficiência visual desde o nascimento, nas pessoas cuja visão, caiu antes da fixação é aprendida ou cuja fixação é deficiente ou em indivíduos com cegueira para cor ou aqueles com sensibilidade aumentada à luz. Isso pode ser observado em pessoas com catarata congênita, ferida da córnea devido à ceratite intersticial ou oftalmia neonato, leucoma da córnea congênito, deficiência macular, corioretinite, altos erros de refração (especialmente miopia de alto grau) e albinismo. Não ocorre em pessoas que são cegas de nascença. Desenvolve após o nascimento e provavelmente começa quando uma criança tenta fixar. O nistagmo é uma adaptação alcançar a fixação a despeito da visão deficiente. Às vezes, existe uma inclinação da cabeça. Nistagmo ocular provavelmente não se desenvolve em adultos. Quando o defeito visual é bilateral (especialmente perda de visão macular) são adquiridos na fase tardia da vida, havendo movimentos lentos dos olhos, aparentemente sem objetivo, que não são definitivamente pendulares; esses provavelmente representam tentativas voluntárias na fixação mais do que um nistagmo real. Nistagmo unilateral pode ocorrer na atrofia óptica unilateral ou outros defeitos visuais. Um nistagmo inconstante é às vezes, visto no defeito de campo visual homônimo hemianóptico, particularmente quando o paciente está olhando para o lado cego. Esse é provavelmente de origem não ocular, como é o do tipo rítmico e pode variar com a posição. Nistagmo Ocupacional ocorre por deficiência de iluminação, movimentos repetidos dos olhos ou fadiga da retina. Tem sido relatado mais frequentemente nos mineiros e é comumente referido como nistagmo dos mineiros. Desenvolve após longa exposição à iluminação pobre, especialmente após trabalhar em uma posição parada com os olhos desviados para cima, e é provavelmente o resultado de insuficiência da visão binocular. Somente os bastonetes são usados para a visão na luz imperfeita, e quando não existem bastonetes na mácula, existe visão ineficiente com iluminação pobre; como resultado, existe constante desvio do eixo dos olhos. Nistagmo de mineiro é geralmente pendular, mas ocasionalmente rotatório. Os movimentos são lento e rápido, constante ou inconstante, e geralmente vertical na direção e aumenta no olhar para cima; eles não podem ser conjugados. Existe defeito na fixação e pode haver espasmo associado do elevador da pálpebra superior. Existe frequentemente associado aos sintomas de tremor, vertigem e fotofobia. Nistagmo ocupacional pode desenvolver nos desenhistas, joalheiros, despachante de trem, trabalhadores de grua, pintores, e outras necessidades de trabalho movimentam os olhos e esticar sobre os músculos oculares ou resultar na fadiga da retina. Os movimentos podem ser tanto vertical como horizontal, são geralmente pendulares, e mostram acentuada variação na velocidade; pode haver blefaroespasmo associado, prejuízo visual, e desconforto ocular.

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Nutans espasmo é visto em crianças de seis meses a 2 anos de idade. Ele consiste de inclinação rítmica ou tremor rotatório da cabeça, inclinação da cabeça, e um nistagmo do tipo fino, rápido, pendular ou ocasionalmente rítmico. É geralmente horizontal na direção, mas pode ser vertical. O movimento pode ser unilateral ou dissociado, e pode variar com a direção do olhar. Fechar os olhos pode tanto reduzir como aumentar o tremor, enquanto que o controle forçado do tremor pode aumentar o nistagmo. A condição foi descrita em raquitismo, mas ocorre em criança que moram no escuro onde a luz do sol não penetra, sem considerar a presença do raquitismo. Pode ser de origem complexa, tanto ocular como central; é geralmente autolimitada. Nistagmo de origem neuromuscular aparece em grande percentagem de pessoas normais como movimentos nistagmóides vistos no desvio extremo dos olhos. Eles são mais acentuados no olhar lateral e são geralmente na direção horizontal. O movimento rápido é na direção do olhar, e o lento representa reflexo de contração dos antagonistas na tentativa de retornar os olhos para a posição central. Esses movimentos são irregulares e são geralmente transitórios; eles podem desaparecer gradualmente após cinco a dez sacudidas. Esses movimentos podem também ocorrer em pessoas normais quando eles tentam fixar seus olhos no objeto fora do campo visual sem rotação da cabeça, ou quando eles agudamente mudam o campo visual. Os movimentos desaparecem quando a fixação foi estabelecida. A tendência em direção ao fenômeno é aumentada no estado de fadiga, paresia dos músculos oculares, e tentativa anormal na fixação, e é frequentemente visto em indivíduos nervosos. Exageros ocorrem: Nistagmo parético que é um nistagmo rítmico que ocorre próximo do limite da quantidade de movimento de um músculo ocular fraco. Quando o sujeito está olhando em direção do lado parético, o agonista fraco estica o globo ocular em direção da sacudida rápida para evitar diplopia, e o músculo antagonista lentamente estica o globo ocular para trás para a posição neutra. Pode haver dissociação entre o movimento do olho normal e o parético. Nistagmo parético também ocorrer com paresia do olhar conjugado. Nistagmo de fadiga é similar ao nistagmo parético ocorre no uso excessivo de músculos extraoculares, e pode ocorrer em estado geral de fadiga e astenia. Isso é observado somente no extremo do olhar lateral e é abortivo mais do que sustentado. Isso pode ocorrer quando um indivíduo tenta sustentar seus olhos em uma posição extrema por um período de tempo longo. Em pacientes com miastenia gravis pode-se observar nistagmo que pode ser uma variedade tanto parética como de fadiga. Nistagmo latente aparece em sujeitos com um olho coberto com acuidade visual pobre ou sem visão binocular, especialmente naqueles com ambliopia unilateral. O nistagmo está associado e o componente rápido está na direção do olho aberto. Nistagmo latente pode ser parcialmente de origem ocular, visto que como ele representa uma tentativa de ajudar a visão, mas a sugestão rítmica que é basicamente um fenômeno neuromuscular.

Nistagmo associado com doença do sistema nervoso central Nistagmo vestibular é uma variação patológica de indução do nistagmo labiríntico, e pode ser causado tanto por irritação como destruição dos canais semicirculares, nervos vestibulares ou núcleos vestibulares. Impulsos aferentes passam do labirinto para os núcleos vestibulares e daí

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para os núcleos dos musculares oculares, e o caminho eferente é transmitido para os músculos individuais. Os núcleos vestibulares dos dois lados são tônicos no equilíbrio, cada núcleo tende rodar a cabeça e os olhos para o lado oposto. Uma relação sinergística entre o campo motor dos olhos e os núcleos vestibulares é necessária para os movimentos conjugados. A estimulação do labirinto, dos canais semicirculares específicos, ou dos nervos vestibulares ou núcleos por processo tóxico, compressão, edema ou processo inflamatório essencialmente ao mesmo tipo de resposta quando a estimulação desses centros por rotação, calor ou frio e a resposta depende do tipo de estimulo e a parte do sistema vestibular que for estimulada; e a fase lenta é geralmente para o lado oposto. Destruição de um labirinto ou de um nervo resulta num nistagmo rítmico e espontâneo com a fase lenta na direção do lado danificado, e pode haver desvio associado dos olhos e da cabeça em direção a esse lado. O labirinto é antagonista, de modo que, a eliminação de um atua como um estímulo para o outro. A amplitude do nistagmo é aumentada quando os olhos giram na direção da fase rápida ou quando a fixação é eliminada pela colocação de uma lente forte em frente dos olhos. Nistagmo que segue a destruição de um labirinto gradualmente diminui e desaparece se o outro labirinto está sem funcionar. Isso pode terminar somente 2 ou 3 dias e geralmente chega em uma semana, quando a perda de um labirinto é compensado por um processo que corresponde aos núcleos vestibulares. Lesão do núcleo vestibular medial e lateral produz um nistagmo horizontal que pode ter um componente rotatório. Lesão do núcleo vestibular superior causa um nistagmo vertical ou oblíquo. Nistagmo vestibular é geralmente acompanhado por vertigem. Hemorragia dentro do labirinto, supuração do labirinto secundária à doença do ouvido médio, aumento ou diminuição da pressão do líquido do labirinto, pressão sobre o ouvido interno, trauma no nervo vestibular como resultado fratura de crânio, hemorragia intracraniana, meningite, envolvimento de um nervo vestibular por processo neoplásico como um neurinoma do ângulopontocerebelar, envolvimento tóxico, inflamatório do labirinto ou dos nervos vestibulares podem produzir nistagmo que pode ser temporário ou persistente. O nistagmo associado com labirintite tóxica pode ser devido à estimulação das terminações vestibulares pelos processos tóxicos, ou pode ser de uma variedade de compressão, um resultado do aumento da pressão do liquido do labirinto nos canais semicirculares. Na síndrome de Ménierè o nistagmo pode ser associado com aumento da secreção da endolinfa ou com uma mudança no equilíbrio ácido-básico ou de eletrólitos. Estimulação calórica do canal auditivo externo pode diferenciar entre nistagmo devido à irritação e aquele devido à destruição de um labirinto. Com o primeiro o nistagmo será aumentado, ao passo que com o último nenhum reflexo será obtido, e não existirá nistagmo. Em muitos processos mórbidos, como nos tumores do ângulopontocerebelar, esclerose múltipla, e lesões da ponte e bulbo, nistagmo vestibular resulta do envolvimento do fascículo longitudinal medial ou de outras estruturas. Nistagmo cerebelar pode ser uma expressão ocular da assinergia ou ataxia cerebelar ou um resultado das desordens da fixação de origem cerebelar. Pode também resultar do envolvimento de conexões cerebelares com o aparelho vestibular, o FLM ou dos centros superiores. As porções do cerebelo mais intimamente relacionadas com o complexo vestibular é o lobo flóculonodular e o núcleo fastigial; esses tanto recebem fibras como descarregam para os núcleos vestibulares. A pirâmide e mesmo os hemisférios têm algum efeito regulador sobre a função vestibular. Com lesões no cerebelo os olhos no repouso são devidamente desviados 10 a 30 graus, dirigido ao

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lado não afetado. Quando o sujeito tenta focar o objeto diretamente na frente dele, os olhos vagueiam lentamente para trás para a posição de repouso e são girados para a linha média por meio de sacudidas rápidas. Quando ele olha em ambos os lados, existem sacudidas rápidas em direção ao ponto de fixação com movimentos de retorno lento ao ponto de repouso. Os movimentos rápidos são sempre na direção do olhar, e os movimentos lentos em direção a posição do repouso. Nistagmo é sempre mais acentuado e movimentos são mais lentos e de maiores amplitudes quando o paciente olha em direção para o lado da lesão. Nistagmo cerebelar depende da fixação, em contraste ao nistagmo vestibular, que é aumentado quando a fixação é eliminada pelo uso de lentes fortes. No nistagmo vestibular a fase lenta é em direção ao lado prejudicado, ao passo que no cerebelar a fase lenta do nistagmo depende da posição dos olhos. Nistagmo é um sintoma comum com lesões cerebelares de varias etiologias, mas devido à multiplicidade de conexões entre o cerebelo e os outros centros pode ser difícil determinar o exato loca da lesão. Sua presença geralmente indica que a via vestíbulocerebelar é afetada e muito frequentemente sugere envolvimento de ambas as regiões do vermis ou do pedúnculo cerebelar inferior. O nistagmo com lesão hemisférica pode ser um fenômeno de pressão ou pode representar uma assinergia mais do que um nistagmo. Nistagmo não está presente nas degenerações parenquimatosas cerebelares. Com um tumor do ângulopontocerebelar o nistagmo é grosseiro olhando em direção ao lado da lesão, e fino e rápido no olhar para o lado oposto. Nistagmo com lesões do FLM interrompe os impulsos entre o centro do olhar lateral na ponte e os núcleos óculomotores (oftalmoplegia internuclear) podem causar paralisia do olhar lateral dissociado e nistagmo dissociado. Na síndrome do FLM existe uma paralisia de adução do olho contralateral no sentido do olhar lateral e nistagmo grosseiro monocular do olho abduzido com o movimento rápido na direção do olhar. Isso é chamado de nistagmo atáxico ou dissociado; pode também ter nistagmo vertical. A síndrome do FLM bilateral é comum na esclerose múltipla, mas também pode ser encontrada nas lesões vasculares, neoplásica e outras do tronco cerebral. Outros tipos de nistagmo central O significado do nistagmo patológico é produzido principalmente pelas lesões afetando estruturas na região do quarto ventrículo, tanto seu assoalho como teto ou pelo envolvimento do tronco cerebral, principalmente a zona entre os núcleos óculomotor e vestibular. A presença de movimentos desiguais nos dois olhos ou de nistagmo disjuntivo ou dissociado é indicativo de interrupção dentro do tronco cerebral, mas ocorre com outras lesões na fossa posterior. Nistagmo vertical indica envolvimento do núcleo vestibular superior ou suas conexões com o FLM, mas pode está presente com lesões labirínticas periféricas ou mesmo doenças cerebelares. Nistagmo convergente (uma oscilação rítmica com lenta abdução dos olhos seguida por uma adução rápida) ocorre com lesões no mesencéfalo anterior, terceiro ventrículo posterior e periaquedutal e é visto com a síndrome de Parinaud; o nistagmo pode ser precipitado pela tentativa de olhar para cima. Nistagmo de retração (uma retração oscilatória do globo ocular) é encontrada com lesões na região do aqueduto e também na síndrome de Parinaud; pode ser trazido à tona pelo teste do nistagmo ópticocinetico com o estímulo dirigido para baixo. Nistagmo “vê-viu” é uma variedade vertical disjuntiva na qual um olho se move para cima enquanto o outro se move para baixo; existem movimentos de torção associados. Muitos casos

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têm ocorrido em pacientes com tumores da região supraselar ou do terceiro ventrículo ou outras lesões afetando o quiasma óptico e causando uma hemianopsia bitemporal, embora uma lesão do tronco cerebral possa causar esse tipo de nistagmo. Miscelânia de nistagmos Nistagmo tóxico pode ser causado pela ingestão ou injeção de varias drogas e toxinas – barbitúricos e drogas relacionadas, fenitoína, chumbo, nicotina, clorofórmio, quinino, álcool. O movimento é geralmente rítmico horizontal (ocasionalmente vertical) alem de grosseiro e aumentado com o olhar lateral, com o componente rápido na direção do olhar. O local de ação dessas drogas não é conhecido, mas elas provavelmente afetam o tronco cerebral e as conexões vestibulares; toxinas associadas com estados infecciosos podem afetar o labirinto. O nistagmo em pacientes com epilepsia pode ser devido à medicação anticonvulsivante alem do que uma manifestação dos processos mórbidos subjacentes. A aparência do nistagmo de um paciente recebendo fenitoína não é suficiente para a retirada da droga, mas um aumento da extensão do nistagmo associado à vertigem e diplopia pode ser o primeiro sinal de intoxicação. A administração intravenosa de barbitúrico ou mefesina ou a injeção de curare causa nistagmo de imediato. Nistagmo grosseiro no olhar lateral aparece primeiro, depois nistagmo no olhar vertical e finalmente nistagmo no olhar direto para frente. Administração dessas drogas também causa inabilidade para manter o olhar no desvio voluntário dos olhos e abole o nistagmo ópticocinético. Essas drogas também alteram variedades patológicas e induzidas de nistagmo. Doses pequenas de barbitúricos abolem o nistagmo ópticocinetico e doses altas, primeiro aumenta e depois abole o nistagmo vestibular. Barbitúrico também pode abolir o nistagmo do olhar olhando para a direção como na esclerose múltipla e doenças do tronco cerebral; eles podem temporariamente parar a latência e alguns tipos de nistagmo congênito; eles podem alterar o nistagmo de alcoólicos crônicos e produz uma variedade de uma luz trêmula. Nistagmo Congênito data do nascimento precisa ser diferenciado de nistagmo ocular que não desenvolve até que a fixação seja tentada. Não está associado com visão grosseiramente defeituosa, é rítmico, rápido, e horizontal mesmo no olhar para cima ou para baixo. Pode variar na forma e velocidade, e ocasionalmente é vertical; pode ser pendular no repouso e rítmico no olhar lateral, com o componente rápido na direção do olhar. Uma de suas características é a da inversão do NOC. Ao mover a fita listrada no lugar de causar um somatório na fase rápida produz uma reversão paradoxal da direção do nistagmo. É provavelmente o resultado de hipoplasia ou algum outro desenvolvimento anormal do SNC. Nistagmo congênito pode ser herdado como um traço autossômico recessivo; pode ser ligado ao sexo, ocorrer somente nos homens; ou pode ser irregularmente dominante, ocorrendo em ambos os sexos. Pode está associado com albinismo parcial. Nistagmo Devido a Envolvimento da Porção Cervical da Medula é causado por lesão na medula, acima do quarto segmento cervical. Isso é incomum, mas relatado na siringomielia, tumores e outras lesões. Pode indicar envolvimento do FLM ou das vias espinocerebelar ou pode ser relatado nos reflexos tônicos do pescoço e seus efeitos nos movimentos oculares.

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Nistagmo Posicional é secundário a doença orgânica que pode estar presente somente com alterações da posição da cabeça ou do corpo. Uma variedade, que é transitório, foi relatada com vertigem póstraumática e certas lesões não progressivas do SN; isso tem sido chamado nistagmo posicional benigno do tipo paroxístico e pode ser secundário ao envolvimento do utrículo. Outra variedade, que persiste tanto tempo quanto a posição critica da cabeça for mantida, mas pode ser acompanhada por vertigem menos severo, foi relatado com envolvimento metastático do cerebelo e tronco cerebral; isso foi chamado de nistagmo posicional do tipo central. Muitas outras variedades de nistagmo patológico podem ser alteradas ou influenciadas pelas mudanças na posição da cabeça ou corpo. Nistagmo Histérico com movimentos em sacudida e irregular e ocasionalmente acompanhada pelo espasmo do músculo orbicular do olho e músculo reto medial. Se não ocorre, pode ser causado por inadequado controle neuromuscular dos movimentos dos olhos lateral e falha da contração alternante do agonista e antagonista no desvio dos olhos. Pode ser trazido por emoção, mas precisa-se ter em mente que um nistagmo patológico pode ser aumentado por tensão nervosa, e indivíduo fatigado e nervoso são aptos para mostrar movimentos nistagmóides ou fixação do nistagmo quando eles tentam desviar seus olhos e fixá-los em alguns objetos. Nistagmo Voluntário é geralmente pendular e horizontal e pode ser tanto unilateral como bilateral. Os movimentos são extremamente rápidos; eles são aumentados pela fixação, convergência e com aumento amplo das fissuras das pálpebras. O nistagmo desaparece quando a atenção do sujeito é distraída ou quando a visão é borrada por uma lente convexa colocada na frente do olho. Isso é duvidoso se esses movimentos voluntários dos globos oculares devem ser considerados uma variedade de nistagmo. Outros Movimentos Anormais Crises Oculógiras consistem de desvio conjugado dos olhos involuntários para cima. Algum desvio para um lado ou os olhos podem ser girados para baixo. Os ataques podem ser transitórios ou por horas até o paciente ser capaz de dormir. Ele pode ser capaz de girar os globos oculares para baixo por curto período de tempo, mas ser incapaz de mantê-los para baixo. Esse fenômeno é encontrado na síndrome pósencefaliticas e como uma reação colateral do uso de drogas fenotiazínicas, sendo a causa mais comum. Pode haver fraqueza associada no olhar para cima entre ataques, fraqueza da convergência e sacudidas dos movimentos oculares. Nas crises de pequeno mal pode haver breve espasmos no olhar para cima. Desvio lateral espasmódico dos olhos ocorre por irritação dos centros cerebrais que controlam o olhar conjugado que pode causar desvio lateral espasmódico dos olhos. Pode haver rotação associada da cabeça do mesmo lado; esse fenômeno é visto nas convulsões jacksonianas e pode ser de importância topográfica se precede as convulsões generalizadas. Um pseudoespasmo dos olhos conjugados pode ser um sintoma de lesão pontina em que existe paralisia do olhar para o lado oposto. Tem sido mencionado desvio reflexo dos olhos na resposta labiríntica, coclear, retiniana, trigeminal e postural. Opsoclonus é um termo dado a rara ocorrência de oscilações grosseiras, irregular, não rítmica, “agitada” dos globos oculares tanto no plano horizontal como vertical. Os movimentos quando presentes podem persistir por longo período de tempo. Eles foram observados na encefalite,

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desordens do tronco cerebral e cerebelar, estados comatosos e algumas encefalopatias metabólicas. Segue a descrição de uma relação de anormalidades raras e relacionadas com movimentos oculares: breve período de oscilação tipo bater asas ou tremular está às vezes, presentes com lesões cerebelares assim como na tentativa de fixar os olhos no campo de visão defeituoso; eles são também visto em ocasião sem doença no indivíduo tenso e nervoso. Com algumas das degenerações espinocerebelar pode haver tanto oscilações em bater asas como dismetria na perseguição dos movimentos. Movimento horizontal breve e rápido de um lado para o outro, chamados de mioclonias oculares, pode ocorrer com lesões do cerebelo mesencéfalo. Períodos grosseiros intermitentes, sincrônicos, movimentos dos olhos em gangorra para baixo, tem sido observado no coma e com lesões na ponte. Movimento ocular em gangorra geralmente tem grave significado, mas pode também estar presente nas intoxicações por drogas. Movimentos rápidos dos olhos podem ser vistos com os dois olhos fechados durante o sono. Durante um sono noturno normal a maioria das pessoas tem quatro ou cinco períodos que tem sido chamado sono paradoxal ou ativado que consome 20 a 25% do tempo do sono. DESORDENS ASSOCIADAS ÀS ALTERAÇÕES DOS ÓCULOMOTORES Na esclerose múltipla pode existir nistagmo, paralisia ocular com diplopia, ptose e anormalidades pupilares. Na sífilis do SNC os reflexos pupilares são importantes, mas pode existir paralisia do III nervo, paralisia isolada, ptose e outras manifestações isoladas. Ceratite intersticial foi considerada quase o resultado de sífilis congênita, mas na síndrome de Cogan existe inicio súbito de vertigem, tinitus e surdez acompanhada por fotofobia, visão borrada e ceratite intersticial, que não é sifilítica; a etiologia é desconhecida, mas pode ser tanto de origem infecciosa como relacionada com poliarterite nodosa. Sinais oculares com nistagmo e atrofia óptica e outros defeitos visuais, podem desempenhar parte importante do quadro clínico em condição hereditária, do desenvolvimento e degenerativa como hidrocefalia congênita, craniostenose, mongolismo, albinismo, doença de Schilder e as lipidoses. Diplopia e paralisias oculares são importantes no diagnostico da encefalite. Polioencefalite hemorrágica anterior ou de Wernicke é caracterizada por paralisia ocular, nistagmo, ataxia e distúrbios da consciência. Ocorre principalmente com alcoolismo crônico, mas também com hiperêmese gravídica e outros estados de má nutrição e é o resultado de deficiência de tiamina. Diplopia, nistagmo e alterações pupilares e mesmo paralisias oculares completa são às vezes, encontradas na poliomielite bulbar aguda. Polioencefalite inferior e botulismo o sintoma inicial pode ser difícil com convergência, seguido de ptose, pupilas dilatadas e paralisia dos músculos extraoculares. Oftalmoplegia variável tem sido relatado com edema angioneurótico. Paralisia ocular recorrente na enxaqueca oftalmoplégica e na paralisia periódica do tipo familiar; ambas podem resultar em

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paralisia permanente. Pode haver ptose e miose durante os ataques de cefaléia em cacho. Paralisia óculomotora cíclica foi descrita. O nistagmo é um importante achado na ataxia de Friedreich, ataxia de Marie, lesão cerebelar e labiríntica. Na doença de Gérlier ou vertigem paralisante, diplopia, ptose estão frequentemente presentes. Torcicolo ocular pode ser associado com o envolvimento de um ou mais dos nervos oculares, especialmente paralisia do nervo troclear. Torcicolo ocular pode datar do nascimento ou do período de fusão do desenvolvimento; a deformidade pode ser corrigida voluntariamente. Na doença de Parkinson pode haver movimentos oculares sacádicos ou sacudidas, referido como um tipo de “roda denteada”. Existe infrequente piscar e retração da pálpebra associada, mas movimentos repetidos de piscar podem aparecer quando movimentos de ameaça são feitos em direção aos olhos ou quando se realiza o reflexo glabelar (sinal de Myerson). Esse fenômeno junto com crise oculógira, blefaroespasmo e anormalidades das respostas pupilares, ocorrem mais no parkinsonismo pósencefalítico do que idiopático. Anormalidades da motilidade ocular podem também estar presentes na doença de Wilson e em outras desordens extrapiramidal. Nas meningites e trauma de crânio encontra-se varias paralisias oculares e alterações pupilares. Ptose, fotofobia e dissociação dos movimentos oculares podem também estar presentes com meningites. Essa mesma manifestação é vista na hemorragia subaracnóidea. Aneurisma da artéria carótida interna ou do polígono de Wills pode afetar qualquer ou todos os nervos oculares. Tais envolvimentos em um paciente que teve uma hemorragia subaracnóidea geralmente indicam a presença de uma localização de uma dilatação aneurismática; aneurisma da carótida supraclinóide é uma das causas mais comuns de uma paralisia óculomotora isolada. Trombose do seio cavernoso e neoplasia intraorbital ou infecções podem produzir proptose com paralisia ocular. A síndrome típica de trombose do seio cavernoso consiste de proptose ipsilateral, equimose, edema da pálpebra e tecido orbitário, paralisia do III, IV e VI nervos e envolvimento da divisão superior do V nervo; papiledema, às vezes, está presente. SÍNDROMES ASSOCIADAS AOS ÓCULOMOTORES E VIA SIMPÁTICA

Síndrome da substância cinzenta do mesencéfalo existe oftalmoplegias externa e interna bilateral, por causa da paralisia óculomotora bilateral total. Síndrome de Fovile é caracterizada por uma paralisia facial ipsilateral devido ao envolvimento das raízes, uma paralisia ipsilateral do olhar lateral por causa do envolvimento do núcleo abducente ou do FLM e uma hemiplegia piramidal contralateral. Algumas autoridades acreditam que existe paresia do olhar conjugado e rotação lateral da cabeça contralateral para a lesão, com desvio ipsilateral, resultando do envolvimento das fibras aberrantes oculógiras e fibras piramidais cefalógiras. Em qualquer das últimas três síndromes pode ter variações individuais; o envolvimento do leminisco medial causa perda da sensação proprioceptiva e sensação tátil diminuída sobre o lado oposto do corpo. A oftalmoplegia internuclear e a síndrome do FLM foram descrito. Síndrome de Raymond-Céstan caracteristicamente existe paralisia ipisilateral do olhar conjugado contralateral pelo envolvimento do núcleo parabducente ou FLM, com hemiplegia contralateral e perda da sensação proprioceptiva e diminuição da sensação tátil, que resulta do

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envolvimento das vias piramidais e o leminisco medial. Além do mais, pode existir ataxia ipsilateral e dissinergia por envolvimento do pedúnculo cerebelar inferior. Ocasionalmente, existe paresia espástica bilateral, com paralisia do olhar lateral em ambas as direções e dissociação dos movimentos dos olhos, devido ao envolvimento de tanto as vias piramidais como do FLM. Essa síndrome segue-se uma hemorragia ou uma trombose da artéria basilar ou seus ramos. O envolvimento primário da medula pode também influenciar os movimentos dos olhos. Na síndrome de Foix encontrada nas lesões do seio cavernoso e na periostite, fraturas, tumores, e aneurisma na região da fissura orbitária superior são envolvidos o III, IV e VI nervos e a divisão oftálmica do V nervo. Compressão da artéria cerebral posterior pode causar hemianopsia. Ocasionalmente, existe a síndrome central com respiração de Cheyne-Stokes, constrição das pupilas, envolvimento do trato piramidal bilateral. Dilatação da pupila com flexão passiva do pescoço pode indicar compressão transitória do tronco cerebral ou de seu suprimento vascular, e pode ser um sinal iminente de hérnia de uncus. Distúrbio dos nervos oculares pode também ocorrer com base psicogênica. Ocorre paresia dos músculos oculares ou raramente o elevador, mas pode existir espasmo dos músculos. O espasmo de convergência é frequentemente encontrado. Ptose histérica é provavelmente o resultado do espasmo orbicular (blefaroespasmo) mais do que paresia do elevador. Diplopia pode ser monocular ou pode existir poliopia. A duvidosa existência de nistagmo histérico. No estado de ansiedade e algumas psicoses as pupilas podem se alargar. LEITURA RECOMENDADAS 1. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH EDITION, PHILADELPHIA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671. 2. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. SÃO PAULO, SARVIER, 1983. p. 476. 3. CASAS, A.P & GONZÁLEZ, M.E.B. MORFOLOGÍA, ESTRUTURA Y FUNCIÓN DE LOS CENTROS NERVIOSOS. TERCERA EDICIÓN, MADRID, EDITORIAL PAZ MONTALVO, 1977, p. 901. 4. CASTRO, O; JOHNSON, L. N; ALEXANDER, C.M. ISOLATED INFERIOR OBLIQUE PARESIS FROM BRAIN-STEM INFARCTOIN. ARCH NEUROL; 1990; 47:235-237. 5. DANTAS, A. M. OS NERVOS CRANIANOS: ESTUDO ANATOMOCLÍNICO. RIO DE JANEIRO, GUANABARA KOOGAN, 2005,p. 213. 6. DeJONG, RN. THE NEUROLOGIC EXAMINATION. FOURTH EDITION, MARYLAND, HARPER & ROW, 1979. p.840. 7. GLASER, J.S; DAROFF, R.B; DELL´OSSO, L.F; TROOST, B.Y. NEUROOFTALMOLOGÍA.BARCELONA,SALVAT,1985. 8. ROPPER, A.H and BROWN, R.H. ADAMS and VICTOR’S: PRINCIPLES OF NEUROLOGY. EIGHTH EDITION, NEW YORK, McGRAW HILL, 2005, p.1382. 9. VIGHETTO, A; SINDOU, M; KERAVEL, Y. VUES ANATOMIQUES COMMENTÉES DES NERFS OCULOMOTEURS. ENCYCL. MED, CHIR. (PARIS, FRANCE). NEUROLOGIE, 1700 K10, 1991, 32p.