Neurinoma Acustico. Un tumore del nervo acustico un tempo causa di gravissime conseguenze, oggi seguibile e trattabile con tante opzioni e con grande sicurezza

Il neurinoma acustico, chiamato anche schwannoma vestibolare, è un tumore benigno che colpisce la guaina di rivestimento del nervo dell’equilibrio (il nervo vestibolare). Il nervo vestibolare è parte del nervo acustico, insieme al nervo uditivo. Il nervo uditivo porta gli stimoli uditivi che si generano nella coclea (labirinto anteriore), mentre il nervo vestibolare porta gli stimoli dell’equilibrio che si generano nei canali semicircolari (labirinto posteriore), fino alla corteccia cerebrale.

Fig. Piccolo neurinoma acustico nel condotto uditivo interno

Il nervo vestibolare esce dall’orecchio interno, entra in un canale osseo chiamato condotto uditivo interno dove decorre vicinissimo al nervo uditivo ed al nervo facciale (il nervo della mimica facciale).Il neurinoma dell’acustico si sviluppa generalmente all’interno del condotto uditivo interno. In genere cresce lentamente in un periodo di molti anni. Quando il neurinoma cresce, il tumore comprime il nervo acustico, per cui la perdita uditiva è il primo sintomo in più del 90% dei pazienti con neurinoma acustico. L’acufene (rumore nell’orecchio) è un sintomo comune. Con il crescere del tumore si può avere instabilità, vertigine, e paresi della metà facciale dal lato del tumore. Si manifesta in una persona su 100.000 nuovi nati.

VISITA. Con esami appropriati oggi è possible identificare tumori della grandezza di 2-3 mm. Il primo passo è la storia clinica e la visita Otorinolaringoiatrica. L’esame

audiometrico viene eseguito per identificare ogni riduzione di udito o di comprensione del linguaggio. SINTOMI. Il primo sintomo è una riduzione dell’udito (ipoacusia) in un orecchio, che è spesso accompagnata da un suono nell’orecchio (acufene). L’ipoacusia è in genere lieve e peggiora lentamente nel tempo. Si può avere un senso di pienezza auricolare. Nel 5% dei casi si può avere una perdita improvvisa dell’udito. Purtroppo, visto che la perdita uditiva è inizialmente lieve e non c’è dolore, ci può essere un ritardo nel recarsi a visita Otorinolaringoiatrica e nella conseguente diagnosi.

Acufene (suono nell’orecchio). E’ la percezione di in suono, nell’orecchio o nella testa, in assenza di un suono reale. Può essere intermittente o costante di intensità da lieve a molto alta. Megli USA si stimano 12 milioni di persone con acufene.L’acufene è un sintomo molto frequente nel neurinoma acustico e in molte malattie dell’orecchio interno per cui deve portare alla visita Otorinolaringoiatrica.

Alterazione del nervo vestibolare.Vertigine.Visto che il tumore nasce dal nervo vestibolare, che è responsabile dell’equilibrio, instabilità e problemi di equilibrio possono essere uno dei primi sintomi della crescita del tumore. Esistono però dei meccanismi di compenso dal nervo vestibolare dell’altro lato (ridondanza), per cui l’equilibrio viene mantenuto. In genere quindi la vertigine è un sintomo precoce per la crescita del tumore e l’infiltrazione delle fibre del nervo vestibolare, mentre con la progressiva crescita il sistema nervoso centrale si adatta e la vertigine si riduce.

Alterazione del nervo facciale. Paresi o paralisi facciali. Con la crescita il Neurinoma acustico può infiltrare il

nervo facciale, che decorre a pochi mm nel condotto uditivo interno.Il nervo facciale innerva i muscoli della metà faccia corrispondente, che consentono

la mimica facciale, l’apertura e chiusura dell’occhio e la articolazione delle labbra.

All’inizio della crescita del neurinoma si possono avere spasmi del nervo facciale come pure cefalea, debolezza facciale e instabilità.

La paralisi del nervo e della emifaccia, parziale (paresi) o totale (paralisi) è invece limitata agli stadi avanzati.

Disturbi della lacrimazione e del gusto. Il nervo facciale ha anche un ruolo nella formazione di lacrime (nervo grande petroso superficiale) e del gusto dei due terzi anteriori della lingua (Chorda tympani).Con la compressione del nervo facciale si possono quindi avere disturbi della lacrimazione e del gusto.

Sintomi centrali. Con la crescita del tumore, si può avere pressione negli spazie endocranici e soffrono le strutture del sistema nervoso centrale, cervelletto, tronco

encefalico, encefalo. Ne risulta disequilibrio, incapacità di comandare bene il movimento (atassia), tendenza a cadere, cefalea.

ESAMIEsame audiometrico. L’esame studia la capacita di percepire i suoni (PTA: pure tone average) la capacità di percepire il linguaggio (SRT:speech reception threshold) e la capacità di comprendere il linguaggio (SD: speech discrimination). Il neurinoma nel tempo comprime e infiltra le fibre del nervo acustico, per cui si inizia con una minore comprensione delle parole (SD) più che della percezione dei suoni. Nel tempo si va fino alla completa perdita dell’udito, che può essere progressiva o immediata .

ABR. In caso di asimmetrie uditive tra l’orecchio destro e sinistro si eseguono i potenziali evocati uditivi (ABR). Un ABR fornisce informazioni sul passaggio dell’impulso elettrico dall’orecchio, attraverso il nervo acustico, fino al cervello. In caso di anormalità del ABR si prescrive un esame radiologico specifico: la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN).RMN. La RMN non usa radiazioni, quindi non è dannosa. Se eseguita con mezzo di contrasto (gadolinio) identifica neurinomi in fase iniziale, di 2-3 mm.

Fig. Le possibili cause di un abbassamento di udito (ipoacusia), oltre alla perforazione timpanica e all’otite cronica semplice e colesteatomatosa. Il cerume (la più banale), l’otosclerosi, l’otite media, l’ostruzione della tuba di Eustachio per patologie respiratorie, colpiscono l’orecchio esterno e medio e sono cause di Ipoacusia di trasmissione. Una frattura del cranio (skull fracture), La malattia di Meniere (Meniere Disease), l’intossicazione da farmaci (Gentamicina, Streptomicina etc) colpiscono l’orecchio interno e sono causa di Ipoacusia neurosensoriale. La neuropatia diabetica, il neurinoma del nervo acustico colpiscono il nervo acustico e sono causa di ipoacusia neurosensoriale. La sclerosi multipla o un aneurisma di una arteria della base del cranio colpiscono il tronco encefalico e sono causa di ipoacusia neurosensoriale.

OSSERVAZIONEDato che i neurinomi dell’acustico sono tumori benigni, a lenta crescita, può essere indicata una accurate osservazione per un periodo di tempo. Quando viene diagnosticato un tumore piccolo in un paziente anziano, il prof. Salvinelli in genere studia il tasso di crescita per vedere se si può evitare l’intervento. In pratica si valutano con la RMN le dimensioni del tumore alla diagnosi e poi si eseguono RMN di controllo nel tempo. Se il tumore non cresce, si continua l’osservazione. In caso di crescita, può essere necessario l’intervento chirurgico. E’ infatti importante, come in tutti i campi della vita, prevenire la formazione delle complicazioni, piuttosto che intervenire nell’emergenza.

Viene anche valutata insieme alla persona l’opzione di radiochirurgia gamma Knife in alternativa all’intervento chirurgico, per arrivare consapevolmente alla scelta migliore.

INTERVENTO CHIRURGICOVi sono diversi approcci chirurgici che possono essere utilizzati per rimuovere un neurinoma acustico. Il tipo di approccio è individualizzato è dipende dai desideri del paziente, dal livello uditivo, dai sintomi neurologici, dalla focalizzazione dalla sede del tumore. Il prof. Salvinelli e il suo gruppo otoneurochirurgico operano con tutti gli approcci nella ricerca del miglior beneficio per il paziente con il minimo danno, alla ricerca, ove possibile, della chirurgia mininivasiva e con conservazione dell’udito e della funzione. A questo scopo vengono utilizzati tutte le innovazioni, la microscopia più accurata, la endoscopia, la monitorizzazione intraoperatoria, il lavoro in equipe.

Retrosigmoid

Anterior transpetrosal

(Posterior transpetrosal)

Working angle provided by the different surgical approaches

Fig. Sulla destra si vedono alcuni neurinomi da noi operati con varie tecniche chirurgiche RMN preoperatoria a destra. Al centro RMN post operatoria, a sinistra TAC postoperatoria che mostrano la completa rimozione del tumore con la conservazione di tutte le strutture anatomiche.

Il decorso medio post operatorio è tra tre e sette giorni.

ComplicazioniDevono essere discusse attentamente con il medico chirurgo. Tra queste ricordiamo la Paralisi facciale. Si può avere una paralisi temporanea del nervo facciale, anche per più di un anno, dovuta al rigonfiamento delle fibre del nervo che sono infiltrate dal tumore che viene rimosso. A volte il recupero della mimica facciale non è totale. In caso di completa infiltrazione del nervo da parte del tumore, si possono indicare altri interventi chirurgici successivi per il recupero della funzione facciale. Negli approcci non conservativi si ha la sicura perdita dell’udito monolaterale, spesso già compromesso.Più rare complicanze risolvibili con trattamento medico o con re intervento chirurgico di minima sono cranioliquorrea, infezioni, ematoma. Si deve essere informati dei rischi generali dell’anestesia.

TUMORI DELLA BASE CRANICA

Questi tumori rappresentano le lesioni la cui rimozione è la più difficile di tutta la chirurgia del corpo umano. Questo per la loro posizione, sulla base del cranio, dove passano tutti i nervi cranici, il cervello, il cervelletto, le arterie e vene vitali.

Fig. L’orecchio interno e la sua posizione nella base cranica. In alto a sinistra la vista dal basso dell’encefalo con i nervi cranici che decorrono nella base cranica.

Fig. I nervi cranici che decorrono sulla base cranica.

La rimozione di questi tumori senza deficit o con deficit minimi per la persona rappresenta una grande sfida. Si tratta sempre di pensare in ogni momento cosa noi faremmo su un nostro familiare e farlo con la piena concentrazione, si tratta di conoscere bene la persona prima e combattere per lui, come uomo; questo consente al chirurgo di essere migliore e di avere migliori risultati. Si tratta sempre di pensare che potrebbe capitare a noi.Noi adottiamo ove possibile le tecniche di intervento otoneurochirurgiche che consentono approcci i più conservativi possibili e rendono minori i rischi per la persona e migliori i risultati. Questo perché, a differenza delle tecniche tradizionali che partono dal tessuto cerebrale e lo spostano per arrivare sulle lesioni della base

cranica, con gravi rischi e controindicazioni, le tecniche Otoneurochirurgiche si sviluppano per la maggior parte attraverso l’osso, dove i rischi per il paziente non ci sono, per arrivare direttamente sul tumore). (il principio dei nostri approcci Otoneurochirurgici è: Leva l’osso ma lascia stare il cervello: Take the bone away, leave the brain untouched.

Il prof. Salvinelli opera questi tumori molto gravi in equipe con il Neurochirurgo Maurizio Iacoangeli, collega ed amico. Siamo coetanei, abbiamo condiviso interventi anche di diciotto ore e siamo perfettamente intercambiabili ma quasi sempre quando uno opera l’altro è al visore laterale e viceversa, di modo che quattro occhi vedono meglio di due. Ci alterniamo in maniera paritetica in questi interventi, consapevoli che la lotta deve essere contro la malattia. Aver visto l’altro operare e condiviso sacrifici e gioie ci unisce nella stima reciproca.

RMN:Grande neurinoma destro che entra nel cervelletto

Fig. Si vede il neurinoma a cono di gelato, che parte dal nervo acustico all’inizio della coclea. Il grigio intorno al neurinoma è il cervelletto. A destra della diapositiva di sinistra si nota il lato normale

RMN post operatoria Completa conservazione delle strutture anatomiche

Fig. RMN della persona dopo l’intervento. Completa rimozione del tumore senza danni.Si nota come il cervelletto sta riprendendo la sua posizione normale.

Fig. Tumori della base cranica. Questi interventi sono riconosciuti come i più difficili della chirurgia sull’uomo. A destra e al centro si notano le RMN di tumori localizzati in zone vitali. A sinistra si notano le TAC post operatorie con la completa rimozione dei tumori e la conservazione delle strutture vitali

Fig, A sinistra delle ricostruzione 3D si nota in rosso scuro un paraganglioma o tumore glomico, lesione gravissima e molto sanguinante, di più di sei centimetri di estensione dentro il cranio, che occupa metà del forame magno, dove passa il tronco dell’encefalo. La lesione inglobava quasi tutti i nervi della base cranica e si estendeva al collo. Una lesione di queste dimensioni è considerata nel mondo inoperabile. Lo abbiamo operato in equipe insieme al collega ed amico Neurochirurgo Maurizio Iacoangeli.

Classification

– C1: invasion of the edges of jugular foramen and carotic foramen– C2: invasion of vertical intrapetrous carotid;– C3: invasion of vertical e orizontal carotid;– C4: invasion of all ICA until cavernous sinus;

– Extradural (De): De1 < 2cm - De2 > 2cm;– Intradural (Di): Di1 < 2cm - Di2 > 2cm - D23= unoperable tumor

Brackmann – Shelton – Arryaga Otologic Surgery – Saunders p. 479

Fig, Si vede nella classificazione di Fìsch (Zurigo), considerato per molti anni il numero uno al mondo nella chirurgia della base cranica, che un tumore glomico D23 ossia con estensione intracranica maggiore di 2 cm è ritenuto inoperabile. Il tumore da noi operato aveva una estensione intracranica di 6 cm.

Tumore glomico sinistro TC postoperatoria

Fig. TC della persona dopo l’intervento durato 18 ore ma al termine il tumore è stato completamente rimosso, tutte le strutture anatomiche sono state conservate e la persona sta bene.

Multidisciplinar approach to surgical treatment of hypervascularised neoplasms in lateral skull base

Area of Otolaryngology - Università Campus Bio-Medico di Roma School of Medicine Chief: Prof. F. Salvinelli

La collaborazione con i colleghi ci spinge alla ricerca delle migliori soluzioni per i pazienti. “ la competizione deve essere con la malattia, non tra medici”William Fitgerald House, Otorinolaringoiatra, candidato Nobel, mio maestro e uomo buono.