Neurologa

Examen Fsico Neurolgico Cefaleas

Compromiso de Conciencia Dficit de funciones cerebrales superiores

Enfermedad de Parkinson y Temblor Escencial Demencias

Convulsiones y Epilepsia Esclerosis Mltiple

Meningis, Encefalitis y Absceso cerebral Trastornos de los pares craneanos

Botulismo y Sndrome de Guillain Barr Sindrome Cerebeloso

Sndrome neurolptico maligno Miastenia Gravis

Miopatas Sndromes Vestibulares

Trastornos del Sueo Enfermedad Cerebrovascular

Traumatismo Encefalocraneano Sndrome de Hipertensin Endocraneana

TRM y Sndrome medulares Delirium

Esderosis Lateral Amiotrfica Tumores cerebrales

Jaime Cruz

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Examen Fsico Neurolgico La historia clnica y el examen fsico son el aspecto

ms importante en el abordaje de cualquier trastorno neurolgico, as como parte esencial en el intento de localizar una lesin. 1.- Examen mental El examen mental busca evaluar funcin cortical difusa. a.- Conciencia: capacidad de darse cuenta de uno mismo y del entorno. Localizacin: sustancia reticular, axil en mitad superior del puente.

Cuantitativa o Vigil o Obnubilado: ojos abiertos, lento o Sopor superficial (responde a estmulos

verbales) o Sopor profundo (responde al dolor) o Coma

Cualitativa: contenido de la conciencia.

b.- Orientacin temporal y espacial: es lo primero que se compromete en dao al sistema nervioso central y lo ltimo que vuelve a la normalidad. c.- Atencin: se puede estimar pidiendo al paciente que invierta series.

La inatencin junto a la desorientacin definen el sndrome confusional. Puede ser hipoactivo o hiperactivo cuando se acompaa de sudoracin y aumento de presin arterial, en este caso, se habla de delirium. d.- Memoria

Inmediata: depende de la atencin, por lo que es difcil medirla en forma aislada, evaluar inversin de series.

Corto plazo: 5 minutos, se puede medir pidiendo al paciente que repita tres objetos nombrados recientemente. Se altera en la enfermedad de Alzheimer.

Largo plazo: Recordar nombres de presidentes u otros hechos que necesiten esta habilidad. En los pacientes alcoholicos con dficit de tiamina

(B1), puede ocurrir una prdida irreversible de la capacidad para recordar nueva informacin, la psicosis o demencia de Korsakoff. Pueden producirse demencias

korsakoideas en la encefalopata hipxico isqumica con dao de hipocampo, infarto talmico bilateral.

e.- Lenguaje

Fluidez

Nominacin

Comprencin

Repeticin La disartria es la dificultad para articular las

palabras. La afasia es la prdida del simbolismo del lenguaje,

es localizable, el hemisferio izquierdo es dominante en el 95% de los diestros y 50 70% de los zurdos. La corteza primaria de lenguaje est en el rea de Broco, motriz del lenguaje, frontotemporal. El rea de Wernicke es la encargada de la comprensin, es temporal superior. El fascculo arquato es la conexin entre estas dos reas y se encuentra en el giro supramarginal del parietal.

Afasia motriz de Broca: paciente capaz de comprender pero no puede emitir una respuesta adecuada, leer (alexia), escribir (agrafia) y puede ser un paciente balbuceante.

Afasia de Wernicke: fluencia aumentada o conservada pero la comprensin y repeticin estn alteradas.

Afasia de conduccin: el paciente puede nominar y comprender, pero no puede repetir.

f.- Negligencias Evalua el hemisferio cerebral no dominante.

Anosognosia: desconoce estar enfermo

Prosopagnosia: desconoce caras que parecen ser conocidas

Asomatognosia: desconoce su hemicuerpo como suyo.

g.- Apraxias Prdida de habilidad motora adquirida anteriormente sin paresia, se produce por una alteracin difusa de la corteza cerebral y por Alzheimer. h.- Clculo i.- Juicio: se puede evaluar haciendo al paciente decir semejanzas 2.- Examen de nervios craneanos

I) Olfatorio:

MiriamResaltado

MiriamResaltado

MiriamResaltado

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No se hace de rutina. Se mide la capacidad de sentir olores con los ojos y boca cerrada. Las causas de lesin generalmente son el TEC por dao de la lmina cribosa. Las crisis uncinadas pueden ser causadas por epilepsia parcial simple de origen temporal con aparicin sbita de un olor extrao, siempre el mismo. Se puede generalizar.

II) ptico Agudeza con cartillas de Snellen Reflejo fotomotor y examen de pupilas Campo visual

El trmino homnimo tiene el mismo defecto en ambos ojos.

o Lesin del nervio ptico: amaurosis completa ipsilateral

o Lesin del quiasma: hemianopsia temporal homnima

o Lesin tracto ptico: causa hemianopsia

incongruente, que no es igual en cada ojo.

o Lesin de radiacin ptica superior:

cuadrantopsia inferior contralateral o Lesin radiacin ptica inferior: cuadrantopsia

superior contralateral

III) Oculomotor Hay desviacin lateral por una paresia superior,

inferior y medial. Tambin hay midriasis.

IV) Troclear Permite ver hacia la nariz, por lo que al daarse el

paciente no puede bajar escaleras (signo de Bielschowski).

VI) Abducens: Estrabismo convergente (incapacidad para mirar

hacia lateral)

V) Trigmino

Sensibilidad de las 3 ramos en cara

Reflejo corneal

Apretar dientes y abrir dientes contra resistencia (mastero y pterigoideos) VII) Facial: motor, parasimptico y gusto

Motor facial Evaluar arrugue la frente, sonria

Parlisis central: afecta a un lado de la cara sin incluir la frente y ojos.

Pralisis perifrica: afecta a un lado de la cara, completo.

VIII) Vestibulococlear

Audicin: se puede evaluar en forma prctica, con escuchar el roce de los dedos.

Prueba de Barany

Marcha en tndem

Nistagmus horizontal es de origen perifrico, disminuye al fijar la mirada

Nistagmus multidireccional es de origen central, no disminuye al fijar la mirada El nervio vestibulococlear despus del tronco

enceflico tiene tantas decusaciones que una lesin central no produce sordera. La lesin bilateral de las reas primarias de audicin solo producirn una sordera pura para las palabras.

IX) Glosofaringeo Gusto del tercio posterior de la lengua Reflejo glosofarngeo: estimulacin de paredes

farngeas desencadena arcadas Elevacin del velo del paladar, fonacin, deglucin Alteraciones son:

o Disfagia o Bitonalidad de la voz o Parlisis del velo del paladar (se desvia hacia el

lado enfermo)

X) Vago Escape nasal Evaluar frecuencia cardiaca Evaluar funcin del tubo digestive

XI) Accesorio

El compromiso aislado del accesorio es raro Esternocleidomastoideo: el paciente no puede mover

la cabeza hacia el lado de la lesin Trapecio: elevar hombros

XII) Hipogloso

Movimiento de la lengua, la parlisis provoca desviacin hacia el lado enfermo

3.- Examen motor a.- Tono muscular: resistencia al movimiento pasivo de una articulacin.

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Hipotonia: es la laxitud mxima, especialmente en la mueca, puede indicar una lesin piramidal reciente

Hipertona espstica: tono muscular aumentado solo en la primera parte de la flexin y la extensin (en navaja)

Hipertona plstica: aumento de la resistencia en rueda dentada caracterstica de la enfermedad de Parkinson.

Hipertona paratnica: resistencia al movimiento pasivo rpido se pierde en el movimiento pasivo lento. No localiza, es una lesin cortical difusa.

Paratona: rigidez al movimiento pasivo rpido, pero no as cuando es lento. Causado por enfermedad cerebral difusa o del lbulo frontal.

b.- Fuerza Evaluar extremidades superiores e inferiores

Escala de Fuerza MRC (medical research council) 0: No hay indicio de movimiento 1: Inicia movimiento 2: Mueve, pero no en contra de la gravedad 3: Levanta contra gravedad 4: Levanta contra resistencia moderada 5: Fuerza normal

Monoplejia: parlisis o debilidad grave de una extremidad.

Monaparesia: debilidad menos grave de una extremidad.

Hemiplejia hemiparesia: debilidad en ambas extremidades de un solo lado del cuerpo.

Paraplejia paraparesia: debilidad en ambas extremidades inferiores.

Cuadriplejia cuadriparesia: debilidad en las 4 extremidades

c.- Reflejos osteotendinosos

Bicipital C6

Tricipital C7

Patelar L3 L4

Aquiliano S1

Evaluar la existencia de clonus que es un movimiento involuntario por alternancia de contraccin y relajacin del msculo al hiperextender el tendn.

Se gradan de 0 a 5, 0 es sin respuesta, 2 es reflejo normal, 4 es hiperreflexia y 5 es clonus. Los reflejos se pierden fisiolgicamente a partir de los 65 aos.

Cuando no es fcil determinar si estn disminuidos los reflejos se puede hacer la maniobra de Jendrassik (intento de separar los dedos de las 2 manos cuando estn entrelazadas). Tambin se puede empuar la mano contralateral al lado en donde se est intentando obtener reflejos.

d.- Reflejos superficiales Plantar: desde el borde lateral de la planta hasta el

primer ortejo, un reflejo normal es flexor. Si hay extensin con abduccin y el resto de los dedos flecta es signo de Babinski.

Perianal: S2 S4, se estimula la piel del perin desde el ano y se ve contraccin del esfnter anal externo.

Cutneo abdominal: T8 T12, se toca con suavidad cada cuadrante del abdomen con un objeto romo, la respuesta del msculo hace mover la cicatriz umbilical hacia el lugar del estmulo.

Cremasteriano: L1 L2, se evalua la cara interna del muslo, se eleva el testculo y se contrae el oblicuo mayor.

e.- Trofismo Evaluar en forma bilateral buscando atrofia. f.- Movimientos involuntarios Temblor: hay que evaluar si es postural, de accin o

intencin (cerebeloso), reposo unilateral (Parkinson), mandibular, larngeo.

Corea: movimientos involuntarios, leves, breves, repetitivos, irregulares, similares a movimientos voluntarios, distales preferentemente,

Atetosis: movimientos involuntarios reptantes Tics Balismo; de gran amplitud, proximales,

generalmente en extremidad superior Fasciculaciones: ondulaciones irregulares visibles

sobre la superficie del msculo debido a contracciones espontneas de las unidades motoras individuales

4.- Examen sensitivo

Tactil epicrtica

Dolor y temperatura

Estereognosia

Propiocepcin Dermatomos claves: C5: deltoides C6: pulgar C7: dedo medio

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C8: meique D4 (C4): Pezones D10 (C10): Ombligo L1: regin inguinal L4: maleolo interno L5: ortejos 1, 2, y 3 de los pies S1: maleolo externo

5.- Cerebelo

Nistagmus

Hipotona

Disartria

Ataxia

Dismetria: prueba ndice nariz

Disdiadococinesia: prueba de ampolleta

Prueba de rebote

6.- Signos menngeos

Rigidez de nuca

Signo de Brudzinski: flexin tomado desde occipucio produce flexin en rodillas, debe ser brusca

Signo de Kernig: selevantan ambas piernas estiradas y el paciente tiende a flectarlas

7.- Marcha

Marcha aprxica: no hay debilidad o incordinacin, pero es incapaz de permanecer de pie sin apoyo o caminar en forma apropiada, los pies parecen estar pegados al suelo.

Hemipartica

Parkinsoniana o festinante

Atxica

Cuadro resumen de lesiones neurolgicas Ubicacin de la lesin Motor Sensibilidad ROT Tono

Corteza cerebral o cpsula interna

Corteza: Hemiplejia disarmnica contralateral Cpsula interna: Hemiplejia armnica contralateral Posible desviacin conjugada de la mirada ("mira la lesin")

Hemianestesia contralateral

En fase aguda pueden estar disminuidos, tardiamente estan aumentados Signo de Babinski Reflejos abdominales abolidos

En fase agudo esta disminuido, luego puede estar aumentado en navaja

Troncoencfalo - Hemiplejias alternas - Diplopia - Disartria

Variable Aumentados (Tardo)

En fase aguda est disminuido, luego aumentados en navaja

Cerebelo - Dismetra - Adiadococinesia - Marcha atxica - Nistagmo - Movimientos anormales

No afectada Normales o disminuidos

Hipotona

Neuronas motoras inferiores (astas anteriores de la mdula)

Paresia y atrofia muscular en determinados segmentos Fasciculaciones

No afectada Disminuidos Posiblemente disminuidos

Polineuropata (nervios perifricos)

Paresia y atrofia muscular de predominio distal A veces, fasciculaciones

Dficit sensorial distal, como "calcetn" o "guante" Parestesias

Disminuidos Posiblemente disminuidos

Unin neuromuscular (miastenia gravis)

Fatigabilidad ms que paresia No afectada Normales Normales

Msculo (distrofia muscular)

Paresia proximal ms que distal

No afectada Normales o disminuidos

Normales o disminuidos

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CefaleasLa cefalea constituye el motivo de consulta ms

frecuente en neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de las cefaleas asocian malignidad.

Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensional, despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas constituyen ms del 90%.

La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante todo paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la manifestacin de una enfermedad seria como meningitis, hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal. Asociaciones a recordar Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre:

meningitis. Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello,

vmitos y sin fiebre: hemorragia subaracnoidea Aumento del dolor al masticar: arteritis de clulas

gigantes o neuralgia del trigmino. Aumento del dolor al levantarse, coger peso o

toser: masa en fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.

Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia: metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.

Cefalea ms frecuente asociado a frmacos: ergotaminicos

Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave

Cefalea intensa y de comienzo agudo Empeoramiento subagudo a lo largo de das o

semanas. Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente

despus de despertarse Exploracin neurolgica anormal. Fiebre y otros sntomas inexplicables. Vmitos que preceden a la cefalea. Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso

o toser. Padecer una enfermedad sistmica conocida

(cncer, colagenosis, vascular). Comienzo a los 55 aos o ms Cefalea que cambia de caractersticas Aumenta con valsalva Antecedentes de trauma

CEFALEA TENSIONAL

Causa de cefalea crnica ms frecuente en la poblacin general.

Puede afectar a un 80% de la poblacin en algn momento de su vida, ms frecuente en mujeres. Etiopatogenia

Es discutible plantear si es que existe predisposicin gentica. El estrs psquico es desencadenante pues incrementa la actividad glutamatrgica. Clnica

Se caracteriza por: Dolor opresivo, no pulstil, muchas veces continua o que ocupa muchos das en el mes., Suele ser bilateral occipital o frontal, de intensidad leve/moderada no incapacitantes.

Empeora en la tarde y no se agrava con la actividad fsica y presenta escasos sntomas asociados.

Es frecuente la asociacin a estresores biopsicosociales y la percepci subjetiva de estos estresores.

No son necesarias las exploraciones complementarias. Tratamiento

Uno de los objetivos del tratamiento es evitar el abuso de analgsico. Lo primero que debe hacerse es identificar factores desencadenantes y manejarlos. o Sintomtico: analgsicos (AINES o paracetamol).

Paracetamol 1 g c/8 hrs VO Metamizol 200 mg c/8 hrs VO Ibuprofeno 400 600 mg c/ 8 hrs VO Ketoprofeno 25 50 mg VO Ketorolaco 10 30 mg EV o IM.

o Preventivo: amitriptilina 10 75 mg/da.

JAQUECA O MIGRAA

En EEUU, 10 a 20% de la poblacin ha padecido de migraa, 80% de inicio antes de los 30 aos. La mayora

son pacientes mujeres jvenes, 90% con antecedentes familiares.

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Es un proceso neurolgico crnico de causa desconocida, caracterizado por episodios recurrentes de cefalea que suelen ser de localizacin unilareal, durar 4 a 72 horas, ser purstiles, incrementarse con el esfuerzo y asociarse a fenmenos vegetativos y afectivos.

Suele iniciarse entre los 15 y 30 aos. 1) Aura: manifestaciones positivas o negativas que caractersticamente preceden a la cefalea.

Visuales: los ms frecuentes (escotomas, centelleos, lneas quebradas luminosas - espectro de fortificacin este ltimo fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha descrito asociado a anomalas cerebrales estructurales).

Sensitivas, motoras o del lenguaje. 2) Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter pulstil. 3) Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.

Dura de 3-6 h hasta dos das.

Desencadenantes: vino, menstruacin, hambre, falta de sueo, exceso de sueo, estrgenos...

Alivian: el sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo (progestgenos?).

4) Prdromos: preceden en uno o dos das al inicio de la migraa y consisten en una sintomatologa de tipo afectivo o sensorial originada por la activacin del ncleo supraptico. Puede ser un cambio de nimo, irritabilidad, euforia, lentitud mental, hiper o hipoactividad, fatiga, bostezos, nuseas, diarrea, fotosensibilidad. Etiopatogenia

En la actualidad se acepta una teora neurovascular, segn la cual la migraa se inicia por un mecanismo bsicamente neuronal central, que acaba activando el sistema vascular perifrico leptomeningeo que es el responsable del dolor.

La activacin del ncleo supraptico hipotalmico es la responsable de los prdromos. La activacin de la corteza occipital se relaciona al aura migraosa. La activacin del tronco cerebral, especialmente el locus coeruleous y nucleos del rafe desencadena la activacin del sistema trigeminovascular y es la responsable de la crisis migraosa.

Clasificacin

Sin aura o comn (75%).

Con aura o clsica (20%).

Migraa complicada (o infarto migraoso): cuando los sntomas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.

Migraa basilar: el aura se caracteriza por la aparicin de sntomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinnitus, diplopa, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los sntomas de un aura tpica

Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).

TRATAMIENTO Medidas generales

Informar al paciente del carcter de su enfermedad y reconocer posibles desencadenantes. Tratamiento sintomtico Analgsicos

Paracetamol 1 g VO

Metamizol 1 g IV

Los opioides no deben usarse en tratamiento agudo

Los analgsicos no deben usarse por ms de 15 das al mes.

AINES

En crisis leves o moderadas, son de eleccin

Es til su combinacin con Domperidona 10 mg c/8 hrs VO o Metoclopramida 10 mg c/8 hrs VO

Aspirina 500 mg a 1 g

Ibuprofeno 400 a 600 mg c/8 hrs VO

Ketorolaco 30 mg c/8 hrs EV Tratamiento preventivo

Se indica si existe una alta frecuencia de crisis (ms de 3 al mes), si las crisis resultan muy intensas y prolongadas, si la respuesta al tratamiento sintomtico es inadecuada o induce efectos adversos por abuso.

- Propanolol 40 mg/da - Amitriptilina 10 mg/da

CEFALEA EN RACIMOS O CLUSTER

Cefalea caracterizada por ataques de dolor muy intenso de predominio orbitario o frontal de 15 a 180 minutos de duracin y con sntomas autonmicos como

lagrimeo, rinorrea, inyeccin conjuntival. Ms frecuentes en hombres.

En la mayora se presenta en forma episdica, generalmente en la noche, con cefalea diaria durante un

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periodo de tiempo llamado racimo. En la forma crnica el dolor persiste durante ms de 1 ao sin remisiones.

Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno.

Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin nasal homolateral. A veces sndrome de Horner.

Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).

Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un 70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite. TRATAMIENTO Profilctico (durante varias semanas):

Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis. Verapamilo: efectivo al cabo de unos das. Litio, metisergida. Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mostrado muy eficaz para estos casos. De la crisis: Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto. Lidocana intranasal. Sumatriptan subcutneo. - El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces. Manual AMIR

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Compromiso de ConcienciaLa conciencia es el estado en que la persona se

percibe a si mismo y al medio que lo rodea en forma adecuada. Para ello requiere estar despierto.

El compromiso de conciencia puede ser cuantitativo (profundidad o grado de alerta) o cualitativo (contenido de la funcin mental. Compromiso cuantitativo Obnubilacin: irritable, excitable, periodos de

somnolencia, desorientacin tmporo espacial, lento, ojos abiertos. Incapacidad de invertir series automticas

Sopor superficial: Ojos cerrados, respuesta con propsito Es alertado por estmulos vigorosos

Sopor profundo : responde con respuestas motoras con propsito a estmulos nocivos

Coma: ausencia de respuesta a estmulos, Ojos cerrados, no hay movimientos voluntarios Respuesta refleja o nula al dolor Ej. reflejo de descerebracin

APROXIMACIN AL PACIENTE COMPROMETIDO DE CONCIENCIA

Nivel de conciencia

Patrn respiratorio o Cheyne-Stokes: lesin cortical bilateral o Hiperventilacin neurognica central:

infrecuente, indica destruccin de la formacin reticular

o Respiracin apneustica: pausas, lesiones pontinas, hipoxia, hiperglicemia

o Respiracin atxica (Biot): catico, premortem, lesin de bulbo raqudeo y puente bajo.

Ojos o Oculomotilidad: tono del prpado, reflejo de

amenaza, desviacin de la mirada. Reflejos oculoceflicos (vertical del

mesencfalo, horizontal puente) Reflejos oculovestibulares

No se produce nistagmus en coma porque es cortical

Lesiones pontinas: miran hacia contralateral Lesin hemisfrica: mira hacia el lado de la lesin Bobbing (rebote ocular)

o Fondo de ojo: edema de papila o lesiones crnicas

o Pupilas: tamao, posicin, RFM, simetra Origen metablico: pequeas reactiva Diencfalo: pequeas poco reactivas III par: dilatadas fijas unilateral, con

anisocoria Mesencfalo tectal: pupolas grandes fijas Mesencfalo nuclear: pupilas fijas, sin

alteraciones en el tamao Puente: pequeas fijas puntiformes

o Reflejo corneal

Motor o Inspeccin Flexin de decorticacin (lesin supratentorial) o Tono o Patrn motor o Reflejo de Babinski

Meningeos COMPROMISO DE CONCIENCIA CUALITATIVA SNDROME CONFUSIONAL CAUSAS Puede ser txico metablico por hipercapnia, alteraciones del sodio, hipercalcemia, insuficiencia renal, insuficiencia heptica, intoxicacin, infeccin post-ciruga, sndrome de privacin de drogas. Las alteraciones del potasio aislada no provoca compromiso de conciencia.

Tambin hay causas neurolgicas por lesin parietal derecha, occipital, talmica o prefrontal.

Cuando el paciente sufre de sndrome confusional,

es de edad avanzada, est agitado y con hipertona simptica es delirium.

COMA

El coma es causado por un dao difuso bilateral o fallo del sistema reticular o ambos.

Una lesin hemisfrica unilateral no lleva a coma a menos que exista una compresin de tronco enceflico causada por herniacin, comprometiendo la formacin

reticular. El daoi bilateral del tlamo e hipotlamo tambin pueden causar coma.

Las drogas y las enfermedades metablicas producen coma por la depresin de la corteza y la formacin reticular.

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LOCALIZACIN DE LA LESIN SUPRATENTORIAL Se inicia con una disfuncin focal neurolgica Signos son progresivos, aumentan a medida que se

van comprometiendo ms reas Signos motores

Ejemplos de lesiones supratentoriales

Hematomas

Contusiones difusas

Dao axonal difuso

AVE

Neoplasias

Infecciones INFRATENTORIALES Compromiso sbito de conciencia Signos de localizacin de tronco preceden o

acompaan al coma, va a tener compromiso de oculomotores

Parlisis de nervios craneanos frecuente Trastornos respiratorios bizarros, frecuentes y

presentes desde el inicio Ejemplo de lesiones infratentoriales

Neoplasias

AVE

Traumas

Hemorragias cerebelosas

Enfermedades desmielinizantes

Mielinolisis pontina central. COMA METABLICO Habitualmente la confusin y el sopor preceden a

los signos motores. Los signos motores generalmente son simtricos. La reaccin de las pupilas generalmente esta

conservada excepto en intoxicacin por colinrgicos, opiceos o barbitricos que van a dar pupilas simtricas.

Es frecuente que haya asterixis, mioclonus y temblor, y las alteraciones acido base con hipo o hiperventilacin tambin son frecuentes.

Causas de coma metablico:

Hipoxia

Alteraciones hidroelectrolticas

Alteraciones endocrinas (hipoglicemia, mixedema del hipotiroidismo severo)

Insuficiencia heptica

Insuficiencia renal

Drogas (aporte de familiares). A todo paciente que ingrese por compromiso de conciencia hay que hacer glicemia (o HGT) ENFRENTAMIENTO DEL PACIENTE EN COMA

Es una urgencia mdica. Debo hacer un examen fsico rpido, lo ideal es que hayan 2 personas, una de ellas examinando al paciente y otra buscando informacin con los familiares.

Es importante la historia ya que se debe precisar la forma de instalacin (brusca, gradual), perfil temporal, antecedentes previos, intentos suicida, que otras enfermedades tiene, y que medicamentos estaba tomando.

Hacer de inmediato tratamiento ABC: va area permeable (si el Glasgow es menor de 8 hay que intubar), se debe colocar va venosa, no usar soluciones hipotnicas, se debe hacer un hemoglucotest ya que la hipoglicemia es una gran causa de coma, y tomar una muestra de sangre para los exmenes de rutina.

Al examen fsico general, aparte de los signos vitales, tenemos que ver a la inspeccin si hay signos de trauma (detrs de la oreja un hematoma), color de la piel (ictericia por dao heptico, rubicundez por intoxicacin por monxido de carbono), el aliento.

El examen neurolgico: nivel de conciencia, patrn respiratorio que no es muy preciso ya que no tiene valor localizatorio, el examen ocular nos puede ayudar ya que vemos las pupilas, la oculomotilidad (usar refeljos oculocefalicos y oculovestibulares). En los pacientes que sospechamos trauma de columna no debemos usar los oculoceflicos porque podemos lesionar la columna. Siguiendo con el examen ocular, podemos hacer fondo de ojo y encontrar edema de papila y hemorragia subhialoidea, debemos ver el reflejo corneal, realizar examen motor y buscar signos menngeos.

Tamao de las pupilas: las pequeas orientan a origen metablico, y las puntiformes (cabeza de alfiler) orientan a lesin a nivel de protuberancia. La anisocoria orienta a lesin neurolgica.

En cuanto al reflejo fotomotor, si no hay respuesta orienta a enfermedad de tipo neurolgica salvo en el coma barbitrico y en el colinrgico. EXAMENES COMPLEMENTARIOS

TAC, resonancia, puncin lumbar, EEG que nos puede orientar a que el paciente est haciendo un status no convulsivo o una disociacin electroclinica, significa que el paciente tiene mltiples descargas elctricas.

Podemos hacer tambin una radiografa de columna para asegurarnos que no haya algn trauma, y exmenes

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como perfil bioqumico, gases arteriales, cultivo frente a un cuadro infeccioso, toxicolgico y ECG para monitorizar al paciente. MANEJO EN URGENCIA

ABC, la intubacin puede provocar maniobra de valsalva con riesgo de enclavamiento en el paciente.

El cocktail de coma consiste en:

Suero Glucosado al 50% 50 cc (no administrar si la glicemia normal). Y generalmente usamos al 30%.

Tiamina 90 mg endovenosa. Si el paciente no lo necesitaba no le har dao administrrsela, pero si el paciente la necesitaba es muy importante su aporte.

Flumazenil: solo en caso de sospecha de intoxicacin por benzodiazepinas.

Naloxona: solo en caso de sospecha de intoxicacin con opiceos (antagonista de opiceos) Estos ltimos en realidad se usan muy poco. Ademas

se debe evaluar la presencia de hipertensin endocraneana y la posibilidad de herniacin. En caso de convulsiones debemos tratarlas. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Estados vegetativos, el paciente en estado vegetativo respira por si solo porque tiene actividad de tronco (parpadea, tiene ciclo sueo vigilia y movilidad ocular), el SARA funciona pero no puede despertar.

Con el sndrome de enclaustramiento, donde el paciente esta consciente pero no puede moverse (tetraplegia), tiene parlisis de la mirada horizontal o sea los movimientos oculares verticales se mantienen, habitualmente indica lesin de puente y mesencfalo.

Con muerte cerebral Con estado de conciencia mnimo

MUERTE CEREBRAL

En la muerte enceflica el corazn sigue latiendo, aunque no hay irrigacin enceflica y la respiracin es artificial. Criterios de muerte enceflica

Coma por causa conocida que provoca un dao estructural enceflico total e irreversible. Por lo tanto un paciente en coma metablico no cabe en este criterio.

Excluir hipotermia

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Dficit de funciones cerebrales superioresALTERACIONES DEL LENGUAJE

Lenguaje es un conjunto de signos y smbolos que permiten la comunicacin entre los individuos.Hay un lenguaje "afectivo" y otro "proposicional" o cognitivo. El lenguaje proposicional es casi exclusivo del hombre, el afectivo son sonidos y gestos que denotan estados de nimo, o lenguaje corporal.

La funcin del lenguaje se localiza predominantemente en el hemisferio izquierdo (ms en diestros que zurdos), hay zonas importante de la corteza, receptivas y ejecutivas:

1.- reas 41 y 42 de Brodmann en 1/3 posterior del primer giro temporal, lateral al rea auditiva primaria, se relaciona a la compresin y se denomina rea de Wernicke.

2.- La corteza del girus angular, parte inferior del lbulo parietal, 39 de Brodmann, es la necesaria para la compresin del lenguaje escrito. La corteza entre las 2 zonas anterioes, lbulo supramarginal y zona inferior de lbulo temporal tambin participan.

3.- rea 44 de Brodmann, parte posterior del 3er giro frontal e inmediatamente anterior al crtex motor. Se le llama rea de Broca.

Las reas sensoriales y motoras del lenguaje estn conectadas por varios haces de fibras, el principal es el fascculo arqueado.

AFASIA

Serie de trastornos de la comprensin y/o produccin del lenguaje, que se observa en individuos que conservan los rganos de la formacin indemnes y son consecuencias de lesiones cerebrales centrales, si es causado por un dao generalizado que afecte varias otras funciones no se considera afasia. Afasia motora o afasia de Broca

Causada por lesin del rea de Broca. En su forma ms severa la persona no puede hablar, ni leer en voz alta, ni repetir palabras. Se debe comprobar que no hay alteracin de fonacin. Generalmente pueden decir si o no en un contexto correcto, lo que denota que comprenden y obedecen rdenes.

Se desesperan al ver que no pueden expresarse ni pueden escribir, pero puede copiar palabras y dibujar.

En fases leves o en recuperacin el paciente puede hablar en forma lenta, en forma agramatical y se altera la entonacin. Afasia sensorial o de Wernicke

Tiene 2 elementos caractersticos: un impedimento en la comprensin del lenguaje y lenguaje parafrsico pero bien articulado. Estos pacientes se ven vigiles, atentos, pueden llegar a ser verborreicos y no se dan cuenta de que sus interlocutores no los comprenden y actan como si nada pasara. Esta alteracin no solo implica riesgo por ser un trastorno neurolgico sino que es difcil que estos pacientes sigan tratamiento de esta enfermedad y enfermedades crnicas si no tienen un ambiente social de apoyo adecuado.

Afasia global

Grado mximo de alteracin del lenguaje. No comprendo nada y a lo mas emite un fonema o palabra sin significado. Ademas puede presentar severa hemiparesia y hemihipostesia derecha. Sindromes disociativos Afasia de conduccin

Alteraciones probablemente debidas a una interrupcin de la cadena de interconexiones intercorticales. Dentro de estos sndromes se incluye la afasia de conduccin donde al hablar lo hace en forma anormal, no puede repetir y el paciente se da cuenta de su alteracin del habla y comprende rdenes. Hay otras alteraciones como la sordera verbal pura, donde lee bien, escribe y habla bien pero no entiende lo que se le dice. Tambin otros desordenes ms raros como la Ceguera verbal pura, mutismo verbal puro, entre otros.

TRASTORNOS DE LA MEMORIA

1.- Dficit de la percepcin

Sujetos con delirio

Excitacin maniaca

Ansiedad

Stress 2.- Dficit de Fijacin Amnesia de Fijacin: Prdida de la facultad para recordar hechos recientes. 3.- Dficit de Evocacin Amnesia para hechos antiguos

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4.- Dficit de reconocimiento de los recuerdos

Se pierde la coincidencia entre nuestro tiempo interior y el desarrollo de los acontecimientos exteriores que alimentan nuestras percepciones. Fenmenos de deja vu, jamais vu.

Gnosis

Reconocimiento de un estmulo aprendido previamente

Agnosia: Incapacidad para reconocer lo antes bien conocido y an familiar Tipo de agnosias

Auditivas: No identifica sonido

Tctiles: Astereognosia, Agrafoestesia, Somatoagnosia, Anosognosia

Digital : No identifica los dedos

Visuales: No identifica colores, objetos, dibujos o rostros

Praxis

Ejecucin de un acto motor previamente aprendido Apraxia: Prdida de la capacidad de ejecutar actos

motores aprendidos, a nivel neuropsicolgico Tipos de Apraxias

Constructivas : Dibujo

Del habla: Disartria cortical

Del vestir

Ideatoria: Descorchar una botella servir un vaso y beberlo

Ideomotora: Fumar, beber, cepillarse los dientes

Oral:

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Demencias Condicin adquirida de prdida de funciones

cognitivas que altera el funcionamiento diario e independencia. Debe estar comprometida la memoria ms algn otro dominio cognitivo:

Afasia: deterioro o prdida de funcin del lenguaje

Apraxia: prdida de capacidad de llevar a cabo movimientos de propsito, aprendidos y habituales, a pesar de tener la capacidad fsica (tono muscular y coordinacin) y el deseo de realizarlos (excluir paresia y plejia)

Agnosia: incapacidad de reconocer estmulos previamente aprendidos o reconocer nuevos, sin alteracin en funcin sensorial.

Funciones ejecutivas: habilidad de pensar en abstracto (razonamiento) y planificar, iniciar, continuar, monitorizar y detener comportamientos complejos. Dficit debe causar alteracin de funcionamiento

en trabajo, actividades sociales o relaciones (en particular primeras dos). Se debe excluir delirio y otras enfermedades. Tiene mucha carga sobre el cuidador.

Su importancia radica en la alta prevalencia que tiene en adultos mayores, su incidencia de duplica cada 5 aos despus de los 65 aos, sobre los 80 aos 1 de cada 3 personas tiene el diagnstico con mortalidad que se manifiesta 3 a 9 aos despus del diagnstico. La principal demencia es la Enfermedad de Alzheimer (50-56%) y las vasculares.

Epidemiologa:

La prevalencia en Chile del de deterioro cognitivo en adultos (screening MMSE abreviado): 43% en los mayores de 80 aos, 6,3% entre 60 y 70 aos.

Entre 30 a 75% de casos de demencia no son diagnosticados por mdicos de atencin primaria. Es enfermedad en ascenso de prevalencia.

Fisiologa/patologa de memoria o Memoria operativa:

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I: Infecciones: VIH, Meningitis, encefalitis, TBC o sfilis SNC.

A: autoinmune: LES, Sjgren

Enfrentamiento general La mayora de los pacientes son trados por sus

familiares. De hecho el autoreporte de prdida de memoria se correlaciona poco con el diagnstico de demencia.

Es Difcil poner fecha de inicio, es ms prctico poner fecha a cuando dej de hacer algunas cosas

Considerando la historia, lo central es descartar delirium y depresin, y luego definir si nos encontramos frente a una demencia o un deterioro cognitivo mnimo. Luego es preciso hacer una evaluacin cognitiva mediante:

MINIMENTAL SCORE: Mximo 30 puntos,

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Progresa un 8 a 12% al ao a demencia, entre un 40-

50% de los pacientes pueden revertir a evaluaciones normales al ao

Tratamiento Se ha estudiado Donezepilo 5 a 10 mg/da (comp:

10 mg), disminuye la progresin a 12 meses a EA, a los tres aos ya no se observa diferencia

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

60 a 80 % de las demencias.

Factores de Riesgo: Edad (el factor de riesgo ms importante, con

incidencia creciente, anual de 0,6% entre 65 y 69 aos y 8% en mayores de 85 aos)

Historia familiar (hasta 30% ms riesgo con familiar de 1er grado, mayor si familiar con inicio joven de la enfermedad)

Factores de riesgo cardiovascular: aumentan todas demencias y tambin Alzheimer.

Factores protectores: un nivel educacional mejor y una vida ms activa, pero podra explicarse por diferencias en la medicin por los test usados.

Fisiopatologa: o Placas seniles o neurticas: core central de beta-

amiloides, APOE4 y otras protenas. El beta-amiloide proviene de la protena APP (amyloid

precursor protein), ella es cortada por la -secretasa (va no amiloidognica) o la -secretasa (va amiloidognica). El producto de la secretasa

puede ser cortado por la -secretasa en 2 puntos, uno de ellos genera la A42 que es txica y amiloidognica. El core se va rodeando de restos celulares. Luego ocurre cascada de inflamacin, con activacin de caspasas, con apoptosis, lo que genera ms dao.

El amiloide es el que tambin se acumula en arteriolas, causando la angiopata amilodea (ms de 90% de estos pacientes, 60% en ancianos en general) que favorece hemorragias lobares intracerebrales.

o Ovillos neurofrilares: Protena TAU Hiperfosforilada. TAU es una protena que estabiliza el citoesqueleto, al estar hiperfosforilada no puede hacerlo. Enf. isqumica afecta 60 a 90 % de los pacientes

con Alzheimer (1/3 son ACV mayores), 1/3 de pacientes con demencia vascular tienen hallazgos concordancia con EA.

El sistema colinrgico est marcadamente disminuido en la Enf. De Alzheimer (Receptores de Ach y la Colina Transferasa), lo que explica los efectos de los anticolinesterasa. Deficit de colinergia ligado a acumulacin de beta- amiloide. Receptores pre sinpticos son fundamentales, disminuidos en Alzheimer.

Factores genticos APP: ubicada en cromosoma 21, mutaciones causan

EA precoz, autosmica dominante Sndome de Down: exceso de APP, los que viven

sobre los 40 aos tienden a sufrir Alzheimer Presenilina 1 y 2: Alzheimer precoz, ms en la 1 que

en la 2. Preselina es sitio activo de secretasa APOE4: RR hasta 30 para Alzheimer (en

homocigotos)

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Clnica

Se inicia con prdida de memoria corto plazo salvo en 20% de los pacientes, muchos no se dan cuenta (anosognosia). Primero se altera la memoria de hechos y eventos, alteracin de memoria para aprendizaje motor es ms tardo. Luego aparece afasia, apraxia y alteraciones visuo-espaciales, cambios personalidad, disminucin funcionalidad. Delirios son frecuentes (particularmente paranoides, celotipia), 10% Sd. Capgras (Cuidador reemplazado por impostor). Son frecuentes los cambios neuropsiquitricos (apata, desinhibicin). Declinan 3 ptos promedio del MMSE al ao.

Sobrevida 3 a 8 aos post diagnstico Grado de dependencia depende del MMSE: leve de

26 a 20, mod 10-20 y severo < 10.

Estudio La imagen ms til es la resonancia magntica para

diferenciar de accidentes vasculares antiguos, alteracin estructural o atrofia sugerente de demencia frontotemporal.

Lo tpico es una atrofia global y focal (hipocampo) y lesiones en sustancia blanca. El PET muestra bajo metabolismo en reas parietotemporales

Manejo Manejo general:

Tratamiento de conducta (delirio, alucinaciones, agitacin y agresin). Depresin. Desnutricin es frecuente, se recomiendan suplementos dietticos. Manejo de factores de riesgo cardiovascular. Demencia disminuye expectativa de vida. Frmacos:

Inhibidores de acetilcolinesterasa: efectivo en demencias leves

Modificadores de enfermedad: Memantina (efectivo en demencias moderadas y severas)

No se recomienda: Vit E, selegina, reemplazo de estrgenos, antinflamatorios, ginkgo biloba. La recomendacin es inicio de Ach-asa en pacientes

con demencia leve a moderada (Donepezilo o Rivastigmina segn costos). En pacientes con demencia moderada a avanzada se debe agregar memantina, o si

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Ach-asa mal tolerado, slo memantina. En pacientes con demencia avanzada suspender Ach-asa, pero retomarlos si hay deterioro con suspensin.

Inhibidores de acetilcolinesterasa

Pacientes con Alzheimer tienen una reduccin en la produccin cerebral de acetilcolina transferasa, lo que lleva a disminucin en la sntesis de acetilcolinesterasa y alteracin en la funcin colinrgica cortical. Inhibidores de colinesterasa aumenta los niveles de Ach. Existen 4 tipos: Tacrina, Donepezilo, Rivastigmina y Galantamina aprobados por FDA. Pueden mejorar levemente sntomas neuropsiquiatricos (comportamiento). Contraindicaciones: Glaucoma, enfermedad del nodo, asma.

Donepezilo (Dopaben): 5 mg/da por 4 semanas y luego aumentar a 10 mg/da. Efectos adversos: diarrea, nuseas. En realidad con escasos efectos perifricos.

Rivastigmina (Exelon): Empezar con 1,5 mg cada 12 horas y titular ascensos cada 2 semanas hasta los 6 mg/da. Tiene ms efectos anticolinrgicos perifricos que el Donepezilo

Galamantina: ms efectos adversos y eficacia similar a donepezilo.

Tacrina: hepatotxixo, raramente se usa Agentes modificadores de enfermedad

Memantina: Antagonista de NMDA. El glutamato y el NMDA

estaran involucrados en procesos de aprendizaje y memoria. La estimulacin excesiva de NMDA puede ser inducida por isquemia y llevar a excitotoxicidad. Agentes que bloqueen la estimulacin patolgica pueden proteger de mayor dao en demencia vascular.

Pareciese ser efectiva en pacientes con Alzheimer moderado a severo. Reduce el deterioro de manera significativa medido por escalas clnicas, pero sin efecto en comportamiento o actividades de vida diaria. Es bien tolerada, el efecto adverso ms frecuentemente reportado es vrtigo. Alucinaciones y confusin ocurren raramente. En pacientes con demencia por cuerpos de Lewy puede empeorar delusiones y alucinaciones.

Puede ser efectiva al combinarse con antagonistas de Ach-asa (donepezilo), se utiliza en enfermedad avanzada. Iniciar Memantina 5 mg/da por 1 semana e ir subiendo 5 mg cada semana hasta un mximo de 20 mg. (comp: 10 mg)

DEMENCIA VASCULAR

2 causa ms frecuente, ms importante en pases subdesarrollados por el mal control de factores de riesgo cardiovasculares. Ms frecuentes en diabticos, hipertensos y negros. Se plantea frente a demencias asociadas a AVE y con patrn de deterioro escalonado.

Un AVE da RR de 3.8 para desarrollar demencia. Hay 2 tipos: Multiinfarto (de arterias grandes o lacunares) y Encefalopata Arterioesclertica subcortical o Enfermedad de Binswanger (Anormalidades subcorticales evidentes en la RM)

El deterioro de la memoria es ms tardo que la

alteracin de otros dominios. Factores de Riesgo igual que enfermedades

cardiovasculares Para diferenciarlo del Alzheimer hay algunos scores,

como el de Hachinski con > o igual a 7 ptos tiene S y E 90%

Score de Hachinski

Inicio abrupto 2

Curso fluctuante 2

Confusin nocturna 1

Mantiene personalidad 1

Depresin 1

Quejas somticas 1

Incontinencia emocional 1

Hipertensin 1

Historia de AVE 2

Aterosclerosis 1

Sintomas neurolgicos focales 2

Signos neurolgicos focales 2

Tratamiento

Pueden ser usados Donepezilo y Memantino Sobrevida promedio: 5 aos

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Comienza a edades ms tempranas (50 a 70 aos). Predominio de sntomas conductuales (90% de casos,

con conductas inapropiadas a situacin) y de lenguaje (afasia), que pueden preceder a la alteracin de

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memoria. Algunos presentan sntomas motores (sntomas extrapiramidales 30%). Hay cierta asociacin con el VIH.

Demencia de Pick fue una de las primeras descritas (tienen cuerpos de Pick que son inclusiones intracitoplasmticas de tien con plata, en hipocampo y neocorteza)

Sistema anticolinrgico parecera estar intacto, y ocurrira dficit en sist de serotonina y dopamina.

Los sntomas varan segn si afectan primero a un

lado u otro:

Izquierdo: alteraciones del lenguaje Derecho: alteraciones conductuales Distonas, oftalmoplejia y trastornos de la deglucin

son frecuentes. Hay Atrofia de lbulos temporales o frontales evidentes a la RM. Mismas zonas con PET disminuido

Protena TAU tb tiene rol en esta enfermedad (parte de las TAUopatas junto a parlisis supranuclear progresiva y atrofia corticobasal)

No hay tratamiento especfico

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Las principales caractersticas son: Alucinaciones visuales Parkinsonismo Fluctuacin del estado de conciencia Demencia progresiva

Causa ms frecuente de demencia asociada a

parkinson. Puede aparecer en un paciente con parkinson de larga data o bien aparece el parkinsonismo despus del diagnstico de demencia. Es frecuente que se inicie como un Delirium en un paciente que se crea que tena parkinson, al recibir levo-dopa. Cadas son frecuentes. Muy sensibles a efecto de neurolpticos.

Hay cuerpos de Lewy (inclusiones PAS (+) de neurofilamentos y material amorfo) en amgdala, corteza y sustancia nigra. Cuerpos de Lewy se ven en la sustancia nigra de pacientes con parkinson.

Tambin hay profundo dficit colinrgico por lo que tambin responden a esa terapia.

Res Becados PUC 2012 Dra. Hoyl Geriatria PUC Holsinger. JAMA 2007

Dr. Sagredo Geriatria UCM Last Minute Internal Medicine

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Enfermedad de Parkinson y Temblor EsencialEnfermedad neurodegenerativa del sistema

extrapiramidal, es el desorden del movimiento ms frecuente. Hay una leve predominancia en hombres, suele aparecer en personas entre los 50 y 60 aos, aunque puede aparecer a menor edad. Es crnica, progresiva, causando una prdia paulatina de la capacidad fsica y mental hasta llegar a discapacidad total.

En Reino Unido se estima que la prevalencia de Parkinson es mayor a 2% en los mayores de 65 aos. En Chile es patologa GES en pacientes de 21 aos o ms. Etiologa

Causa Desconocida. Hay desaparicin progresiva de las neuronas dopaminrgicas del sistema nigroestriado y aparicin de cuerpos de Lewy en las neuronas sobrevivientes (inclusiones citoplasmticas eosinoflicas). El resultado es una disminucin de la dopamina en el estriado.

EP Familiar: 10%, hay formas autosmicas dominantes y recesivas principalmente mutaciones de a-sinucleina, ligasa de ubiquitina y ubiquitina hidrolasa.

EP espordica: 90%, es multifactorial. FACTORES DE RIESGO

o Antecedentes familiares o Sexo masculino o Lesin craneal o Exposicin a pesticidas o Residencia en medio rural

Protectores o AINES o Estrgenos en mujeres postmenopausicas

Clnica

Hay 3 sntomas cardianales que son: Bradicinesia, rigidez y temblor de reposo.

Bradicinesia, hipomimia. el ms invalidante y ms frecuente de los sntomas. La bradicinesia es la lentitud en el inicio, realizaci{on o finalizacin de los movimientos voluntarios. Es ms notoria en los movimientos repetitivos o alternantes de extremidades en donde se ve disminucin progresiva de la velocidad. La bradicinesia tiene 3 componentes: bradicinesia, acinesia (pobreza en movimientos espontneos, retardo de iniciacin), hipocinesia (disminucin de

la amplitud de movimientos, se incluye la micrografia)

Temblor: De reposo, de 3-6 Hz, desaparece con la actividad, concentracin, sueo y estados avanzados; aumenta con el stress. Es diagnstico, pero no siempre est presente. Suele empezar en una mano y luego la extremidad inferior del mismo lado. Inicialmente es un temblor leve de manos como cuenta monedas, en estados avanzados puede llegar a afectar cara, labios y mandbula. La ausencia de temblor no descarta el diagnstico.

Rigidez: Resistencia de un segmento corporal a la movilizacin pasiva. Puede ser en barra de plomo o en rueda dentada (ocasionada por el temblor).

Alteracin de reflejos posturales: posicin inclinada hacia delante, rodillas flexionadas. Puede haber propulsin y retropulsin.

Alteracin de la marcha: ausencia o disminucin del balanceo de los brazos (puede ser la primera manifestacin de la enfermedad), giros en bloque, pasos cortos, retardo en el inicio del movimiento, congelamiento . La marcha tpica es la marcha festinante.

Disautonoma (constipacin, incontinencia)

Depresin

Alteraciones en la deglucin hasta en un 50% de los pacientes

Otras: habla sin cambios de tono, volumen bajo, micrografa (letra chica), fatiga, demencia (1/3 de los pacientes), alteraciones del sueo

Hay respuesta a levodopa. (indica integridad de las neuronas del estriado)

Importante: Estos signos suelen ser asimtricos, no todos estn presentes, el nico que se requieren siempre es la bradicinesia.

Se debe sospechar Parkinson en aquellas personas que presenten:

Temblor

Enlentecimiento (bradicinesia)

Inestabilidad postural

Trastornos de la marcha o Frente a la sospecha se debe investigar

comorbilidad y tratamiento farmacolgico

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o Si el paciente tiene tratamiento con neurolpticos u otros fmacos. Si el paciente consume estos medicamentos se deben suspender y evaluar, si en 3 meses la alteracin no desaparece, derivar a neurlogo.

o Si tiene antecedentes de AVE Diagnstico

La confirmacin diagnstica, es clnica y se realiza en con la presencia de Bradicinesia y alguno de los siguientes

o Rigidez muscular o Temblor de reposo de 4-6 Hz o Inestabilidad postural no explicable por falla

visual primaria, vestibular, cerebelosa o propioceptiva

Es menos probable que sea Enfermedad de

Parkinson si:

Presenta ACV repetidos

Ha sufrido TEC en ms de una ocasin

Encefalitis

Crisis oculogiras

Tratamiento con neurolpticos

Reflejo plantar extensor

Signos cerebelosos

Signos unilaterales por ms de 3 aos

Presentacin temprana de demencia severa Tratamiento

El tratamiento de la Enfermedad de Parkinson debe ser precoz, integral, a travs de un equipo multidisciplinario, debe mantenerse durante toda la vida y los pacientes deben contar con un buen apoyo familiar y social.

El objetivo principal del tratamiento es mantener la autonoma e independencia del paciente el mayor tiempo posible. Para eso se administra precursores de la dopamina que est disminuida en el SNC, no se administra dopamina directamente porque no cruza la barrera hematoenceflica, por lo tanto se usa el precursor Levodopa (aminocido) que se absorbe por via gastrointestinal y pasa barrera hematoenceflica.

En el tratamiento farmacolgico la levodopa sigue siendo el frmaco de eleccin, en algn momento de la enfermedad, todos los pacientes precisarn tomarlo porque ha demostrado prolongar la esperanza de vida de los pacientes con Parkinson y mejora la sintomatologa rpidamente.

Se suele agregar Carbidopa o Benserazina que es inhibidor de la descarboxilasa periferica, por lo tanto, disminuye los efectos extracerebrales de la dopamina.

Estos frmacos no atraviesan la barrera hematoenceflica.

La dosis de levodopa debe ser lo ms baja posible, con el objeto de mantener una funcin adecuada y reducir la posibilidad de complicaciones motoras. La dosis no esta relacionada ni con la severidad ni tiempo de evolucin de la enfermedad.

En etapas avanzadas de la enfermedad no se debe modificar bruscamente la medicacin o suspenderla porque provoca rpido empeoramiento de los sntomas. Se suspende solo si la intolerancia a la medicacin es intensa y no permite el tratamiento. Uso de Levodopa

Se debe iniciar con una dosis de 50 mg cada 8 horas administrada junto a los alimentos para evitar nuseas y vmitos, se espera llegar a los 200 mg/da. Si al llegar a los 100 mg/da no se mejoran los sntomas, pensar en otra patologa. Presentaciones

Levodopa benserazina Comprimidos Liberacin rpida (Madopar 250/50 mg)

Iniciar con comprimido cada 8 horas Aumentar comprimido al da cada 1 semana

hasta alcanzar respuesta ptima Dosis eficaz: 1 comprimido cada 8 horas (2 4

comprimidos al da) No suelen utilizarse ms de 6. Cpsulas retard (Madopar Retard 100/25 mg)

Inicio con 1 cpsula cada 8 horas

Levodopa carbidopa Comprimidos de liberacin rpida (100/25 )

Inicio con 1 comprimido cada 8 horas Aumentar 1 al da o en das alternos

(250/25) Inicio comprimido cada 12 horas Aumentar comprimido al da o das alternos

Comprimidos retard (200/50) Inicial 1 comprimido cada 12 horas Contraindicaciones: Glaucoma de ngulo estrecho,

Melanoma maligno. Efectos adversos: sntomas digestivos, hipotensin

ortosttica, discinesias

Otros medicamentos usados en la Enfermedad de Parkinson:

Anticolinrgicos son usados para mejorar el temblor y la rigidez. No muy tiles en bradicinesia.

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Trihexifenidilo inicial 1-2 mg/da VO, con dosis habitual de 5 10 mg/da cada 6 u 8 horas, dosis mxima de 15 mg/da Tambin es importante dentro de l manejo

Rehabilitacin kinsica, Fonoaudilgica

Apoyo Psicolgico

Terapia Ocupacional

Guias Clnicas Minsal 2008

Temblor esencial benigno

Es la causa ms prevalente de temblor. Historia familiar en el 50% con herencia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y se acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta otras alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en rueda dentada.

Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alcohol.

El diagnstico es clnico y en el tratamiento se emplea el propanolol o la primidona.

Manual AMIR

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Convulsiones y Epilepsia

CONVULSIONES

Se denomina convulsiones a los accesos de movimientos, musculares involuntarios ms o menos violentos, generalizados, con prdida de conciencia. Las crisis pueden ser no generalizas (crisis parciales simples). Fisiopatologia Desencadenada por un grupo neuronal cortical que es capaz de descargarse espontneamente en forma anormal y excesiva. Esta descarga se manifiesta desde el punto de vista semiolgico como una crisis o ataque, duran segundos o minutos, por el agotamiento de las reservas metablicas de las neuronas que se descargan. Etiologa Pueden clasificarse en:

Idioptico: los que se desarrollan a temprana edad. Se lo vincula a cierta predisposicin gentica.

Sintomtica: paciente con antecedentes de sufrimiento neurolgico, traumatismos, tumores, AVC. En pacientes sin antecedentes previos: si es adulto joven pensar en tumores, en pacientes ancianos son ms frecuentes los AVC.

Manejo

Si es un evento de convulsiones nuevo o aislado se deben tomar exmenes: Si el paciente est teniendo una convulsin generalizada tnico-clnica, hay que mantenerse junto a l por algunos minutos hasta que los movimientos terminen, evitando que el paciente golpee su cabeza o comprometa la va area.

Se debe observar detalladamente que tipo de convulsin sufre el paciente, observar sus ojos, la desviacin del cuerpo al momento de la convulsin, sntomas focales.

Si la convulsin dura ms de 5 minutos (status epilptico) o recurre antes de que el paciente recupere la conciencia, se debe inicial el manejo farmacolgico con Lorazepam 2 a 4 mg IV lento. O 5 a 10 mg de Diazepam IV o 5 mg (0,07 mg/Kg) de Midazolam IM cuando no hay acceso intravenoso.

Cuando hay una convulsin prolongada el tratamiento debe ser seguido con Fenitoina para prevenir la recurrencia.

Si el paciente es diabtico se debe hacer un Hemoglucotest y tratar los niveles de glucosa segn su resultado.

Si la convulsin est relacionada a la privacin de alcohol se debe usar 2 mg de lorazepam IV. De igual forma se debe tratar con benzodiacepinas a los pacientes con delirium tremens.

Si es la primera convulsin que sufre el paciente se deben tomar exmenes o Glucosa o Electrolitos plasmticos o Funcin renal o Funcin heptica (si se sospecha dao heptico) o Perfil hematolgico (si se sospecha infeccin)

La puncin lumbar se debe hacer cuando hay fiebre, estado mental persistentemente alterado o signos menngeos, evitar si se sospecha de masa intracraneana.

El paciente debe ser evaluado por neurlogo para iniciar tratamiento antiepilptico.

No dejar nada en la boca del paciente mientras est

convulsionando, especialmente dedos, porque puede morder o comprometer su va area.

No iniciar tratamiento farmacolgico muy rpidamente, a veces puede ser ms til observar el tipo de convulsin para as poder diagnosticar la enfermedad subyacente. No esperar ms de 30 min.

No asumir siempre una causa relacionada a alcohol, pues los pacientes alcoholicos pueden sufrir TEC ms frecuentemente que la poblacin general.

No tratar a los pacientes privados de alcohol con fenitoina o fenobarbital, pues son inefectivos y puede provocar por si mismos convulsiones

No permitir que los pacientes que hayan tenido convulsiones vuelvan a sus hogares realizando actividades que requieran atencin (ejemplo: conducir automviles)

STATUS EPILPTICO TNICO CLNICO GENERALIZADO

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Crisis convulsiva tnico clnica generalizada que dura ms de 5 minutos o 2 o ms crisis convulsivas sin completa recuperacin de conciencia entre ellas. Manejo 0-5 minutos

ABC

Confirma diagnstico.

Soporte y monitoreo hemodinmico. Exmenes de ser necesario.

Lorazepam 0,1 mg/kg EV o 2 - 4 mg EV en adultos a pasar en a 2 mg/min)

Diazepam 10 mg EV a pasar en 2 minutos (velocidad de 5 mg/min)

6 10 minutos

Solicitar ECG y EEG.

Buscar focalidad neurolgica.

Si no cesa, repetir diazepam o lorazepam.

Tiamina 100 mg EV seguido de 50 ml de solucin glucosada al 50% si existe hipoglicemia o no se puede descartar.

10 30 minutos

Si persiste, Fenitoina bolo de 15 20 mg/kg a 50 mg/min. Es importante tener el paciente monitorizado, si es posible tambin con monitoreo continueo de EEG.

Si la fenitoina no es efectiva iniciar 1 de los siguientes medicamentos: o Propofol 1 2 mg/Kg en bolo y luego 2 a 10

mg/Kg/hora, titulando segn efecto o Midazolam: 0,1 0,2 mg/Kg en bolo y luego 0,05

a 0,5 mg/Kg/hora, titulando segn efecto o Tiopental 3 5 mg/Kg de carga EV y luego titular

dosis de 0,3 9 mg/Kg/hora segn respuesta.

Mantener al menos 12 horas sin crisis clnicas o elcticas y disminuir las dosis progresivamente.

Guia Clnica GES-AUGE Epilepsia en el adulto

UpToDate 2012 NEJM 1998

EPILEPSIA

Es una alteracin del SNC especficamente de la corteza y que se manifiesta clnicamente como eventos discontinuos denominados crisis epilpticas.

Es crnica, de alta frecuencia y diversa etiologa. La epilepsia tiene distribucin bimodal, antes de los

20 aos y despus de los 60 aos. La mortalidad es 2 a 3 veces mayor que la poblacin

general. Si se trata adecuadamente el 70 a 80% de las

personas pueden seguir una vida normal. Clnica

No existen sntomas patognomnicos de ningn tipo de crisis de epilepsia, adems existen diversos tipo de sndromes clasificados como epilepsias. Diagnstico

El diagnstico definitivo debe realizarlo un neurlogo, aunque sea fundamentalmente clnico.

Si se sospecha epilepsia debe realizarse un EEG despus de una crisis antes de 24 horas. Debe ser un EEG post privacin del sueo. (si es standard debe incluir hiperventilacin y estimulacin luminosa)

Tambin puede ser til un registro en video o ambulatorio del paciente.

Luego de la primera crisis realizar estudio bioqumico.

Realizar puncin lumbar si se sospecha meningitis o encefalitis.

TAC en urgencia puede ser til. No realizar EEG a pacientes en que es claro que el

evento es por otra etiologa Tratamiento

El frmaco debe ser seleccionado de acuerdo al tipo de sndrome, tipo de crisis, comorbilidades y comedicaciones del paciente (debe ser evaluado por neurlogo)

La meta del tratamiento es la reduccin del nmero y severidad de las crisis.

Se debe iniciar con un solo antiepiltico, luego, segn evolucin clnica se debe considerar agregar otro al esquema.

La monoterapia con carbamazepina, fenitoina o valproato sdico son considerados de primera lnea para crisis parciales y tnico clnicas generalizadas.

A las mujeres en edad frtil con tratamiento antiepilptico se les debe dar cido flico 5 mg/da desde la fase previa a la concepcin hasta el fin del primer trimestre del embarazo. Si es planificado debe darse 6 meses antes de la concepcin. Esto intenta evitar malformaciones del tubo neural. FRMACOS ANTIEPILEPTICOS

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cido Valproico

Indicado en crisis tnico clnica generalizada, ausencia, mioclnica juvenil, idioptica generalizada, West, parciales simple y compleja.

Cada 8 horas

Presentacin: Comprimido recubiero entrico de 125, 200, 250, 300, 400, 500 mg. Cpsulas con recubirmiento entrico de 200, 250, 300 y 500 mg. Ampolla de 250 mg, gotas de 10 mg/gota

Adulto: 800 2400 mg/da

Nio: 20 40 mg/Kg/da

Colaterales: Temblor, cada del pelo, aumento de peso, somnolencia, trombocitopenia, hepatitis, ovario poliquistico

Carbamazepina

Indicado en crisis parciales simples o complejas con o sin generalizacin. Crisis generalizada.

Cada 8 horas

Presentacin: Comprimidos de 200 y 400 mg, Suspensin 2% 100 mg/5ml.

Adultos: 400 1800 mg/da (ej: 200 mg c/8 hrs)

Nios: 10 30 mg/da

Colaterales: Exantema cutneo, Leucopenia, somnolencia, diplopa, hiponatremia, teratognesis

Aumentan las crisis mioclnicas y de ausencia Fenitoina sdica

Indicado en crisis tnico clnicas y parciales

Cada 12 horas

Presentacin: comprimidos de 100 mg, ampolla de 250 mg (5ml)

Adulto: 200 500 mg/da (100 mg c/8-12 hrs)

Nio: 5 7 mg/Kg/da

Colaterales: hirsutismo, exantema cutneo, acn, teratognesis, encefalopata, osteoporosis, polineuritis, pseudolinfoma

Aumenta las crisis mioclnicas y de ausencia Fenobarbital

Indicado en crisis tnico clnico, parciales y neonatales.

1 al da

Presentacin: comprimido de 15 y 100 mg. Ampolla de 200 mg

Adulto: 100 200 mg/da

Nio: 4 - 5 mg/Kg/da

Colaterales: somnolencia, sedacin, inquietud, irritabilidad, osteoporosis, teratognesis, leucopenia, anemia

CLASIFICACIN DE LAS CONVULSIONES

1. CRISIS PARCIALES (FOCALES) La crisis se origina en un rea de la corteza de uno

de los hemisferios cerebrales y su manifestacin clnica depender de la funcin del rea afectada.

La diferenciacin con las crisis generalizadas es muy importante, porque todas las crisis focales DEBEN ser estudiadas, debido a que afectan un rea especfica del cerebro y no es en forma difusa, esto puede ser causado por tumores, trauma (TEC grave, no cualquier trauma), alteraciones vasculares, malformaciones arteriovenosas, cavernomas, neurocisticercosis, abscesos.

1.1 CRISIS PARCIAL SIMPLE

La conciencia se mantiene (conserva la capacidad de responder a estmulos externos y de recordar lo ocurrido). Si una crisis parcial simple precede inmediatamente a una crisis parcial compleja o a una crisis generalizada y es reconocida por el paciente, constituye lo que se llama aura, que en ocasiones puede pasar desapercibido debido a que qued englobado en la amnesia retrgrada de la crisis. Debe ser distinguida del prodromo, el que corresponde a sintomatologa inespecfica, que en ocasiones se

presenta horas antes de una crisis, pudiendo expresarse como irritabilidad, cefalea o astenia, careciendo de valor clnico y sin orientacin del lugar de inicio de la crisis.

El electroencefalograma se caracteriza por descargas epilpticas focales ictales cuya identificacin depende de la localizacin del foco epilptico.

1.1.1 CPS CON SIGNOS MOTORES:

Motor focal sin marcha: Crisis tnicas o clnicas limitadas a una parte del hemicuerpo, tal como la mano, pulgar, cara, labios, prpado, pie, ortejo mayor o llegando a abarcar todo el hemicuerpo puede durar minutos o varias horas.

Motor focal con marcha (Jacksoniana): los sntomas pasan sucesivamente de un territorio a otro, siguiendo el orden de la representacin somatotpica pre-central cerebral, con una secuencia caracterstica.

Motor focal versiva: Se produce una desviacin conjugada de los ojos con giro de la cabeza y que en ocasiones llega a comprometer el tronco.

Motor focal postural: Una extremidad adquiere una postura distnica por algunos segundos.

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Motor focal fonatoria: Vocalizacin o detencin del lenguaje.

1.1.2 CPS CON SNTOMAS SENSORIALES

Somatosensitivos, visuales, auditivos, olfatorios, gustativo o vertiginoso.

1.1.3 CPS CON SINTOMAS O SIGNOS AUTONOMICOS

Malestar epigstrico, palidez, transpiracin, rubor, pilo-ereccin, dilatacin pupilar, taquicardia o bradicardia.

1.1.4 CPS CON SINTOMAS PSIQUICOS

Alteracin de las funciones cerebrales superiores, raramente ocurren aislados, comnmente van unidos a crisis complejas.

Disfsicos: Con alteraciones de lenguaje como palilalia o afasia.

Dismnsicos: Distorsin de la memoria. Las ms comunes son crisis de dej vu o el jamais vu.

Cognitivos: Estados de ensoacin o distorsin del sentido del tiempo o sensaciones de irrealidad.

Afectivos: Sensacin de placer, displacer extremo, miedo, ira, angustia o terror diurno no provocado.

Ilusiones: Comprometen a todos los rganos sensoriales.

Alucinaciones estructuradas

1.2 CRISIS PARCIAL COMPLEJA Crisis focales que se acompaan de algn grado de

compromiso de conciencia. pseudoausencias presentan estado post-ictal.

El electroencefalograma se caracteriza por actividad epileptiforme focal ictal, referida a una regin cerebral.

Crisis con alteracin inicial de conciencia. Slo con alteracin de conciencia o seguida de automatismos. Los automatismos son actividad motora involuntaria que ocurre durante un estado de alteracin de conciencia, ms o menos coordinados y adaptados a las circunstancias del momento, pueden ser continuacin de la actividad que se estaba realizando cuando se produce la crisis o automatismos nuevos, frecuentemente relacionados con estmulos externos circunstanciales (arreglarse la ropa, caminar, repetir slabas o palabras) y a veces comportamientos ms complicados, desajustados o estereotipados.

Crisis pacial simple seguida por alteracin de conciencia y/o automatismo. La crisis parcial simple

se refiere al aura previa al compromiso de la conciencia y/o al inicio de los automatismos.

1.3 CRISIS PARCIAL SIMPLE O COMPLEJA CON GENERALIZACIN POSTERIOR

Son crisis parciales simples o parciales complejas que progresan hacia una crisis generalizada de tipo tnico-clnica, tnica o clnica. El electroencefalograma ictal puede evidenciar inicialmente manifestaciones correspondientes a la crisis parcial y que evoluciona a una descarga generalizada. 2. CRISIS GENERALIZADAS

La crisis afecta simultneamente a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio. Esta crisis puede manifestarse o no como una convulsin.

2.1 CRISIS TNICO-CLNICA Es la ms conocida y dramtica de las crisis

generalizadas convulsivas. Empieza sbitamente, sin aviso, con inconsciencia y cada al suelo. El paciente presenta una fase tnica con aumento del tono muscular generalizado inicial, de unos 20 segundos de duracin. Luego, la fase tnica es interrumpida por cortos perodos de relajacin, que se hacen cada vez ms frecuentes y dan lugar a la llamada fase clnica, consistente en movimientos rtmicos de la cara y de las extremidades los que duran unos 30 segundos y se acompaan por cambios vegetativos tales como cianosis, palidez, aumento de la frecuencia cardiaca y de la presin arterial, salivacin e incontinencia esfinteriana.

La duracin de la crisis, considerando la fase tnica y clnica, vara entre 1 a 3 minutos. Le sigue un perodo de confusin de al menos 5 minutos o de sueo posterior, llamado estado post-ictal. Cuando el paciente percibe un aviso o aura, lo ms probable es que se trate de una crisis parcial con generalizacin secundaria.

En el EEG ictal se describe la presencia de actividad rpida generalizada reclutante de espiga o poliespiga onda generalizada, seguida de actividad lenta con depresin de voltaje.

2.2 CRISIS DE AUSENCIA Crisis generalizada no convulsiva que se manifiesta

por compromiso de conciencia de 5 a 20 segundos de duracin, con detencin de la actividad, parpadeo y otros movimientos faciales menores o automatismos de breve duracin. Se pueden producir varias veces al da. Se presenta principalmente en nios escolares. El EEG ictal describe la presencia de espiga-onda generalizada, sincrnica a 3 ciclos por segundo.

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Despus de la crisis recuperan totalmente la conciencia y siguen sin problemas sus actividades.

2.3 CRISIS MIOCLNICA Consiste en rpidas sacudidas musculares

simultneas o separadas comprometiendo extremidades, cabeza y/o tronco, son como saltos. Pueden ser uni o bilaterales, de manera simtrica, asimtrica o de lateralizacin cambiante y aparecer solas o en salvas. La conciencia generalmente no se compromete. El EEG muestra actividad de poliespiga y de poliespiga-onda focal o generalizada breve, de morfologa y frecuencia variable.

A los pacientes con crisis mioclnicas no se le deben suspender los medicamentos.

2.4 CRISIS TNICA Consiste en un repentino aumento del tono

muscular de la musculatura axial, de las extremidades o de ambas. Hay compromiso parcial o total de conciencia, asociados a fenmenos autonmicos, retroversin ocular y cianosis peribucal. El EEG ictal consiste en una

actividad reclutante, rtmica, generalizada, con depresin posterior de voltaje.

2.5 CRISIS CLNICA Se presenta con movimientos lentos, bruscos y

rtmicos, ubicados en cara, tronco y extremidades, acompaados de compromiso de conciencia. El EEG muestra ondas lentas en rango delta.

2.6 CRISIS ATNICA Se caracteriza por una repentina prdida del tono

postural, que puede ser extensa o limitada a la cabeza, mandbula o a una extremidad. Su duracin es de pocos segundos pero tiene el peligro del dao que puede producir una cada repentina. El EEG ictal muestra actividad de ondas polimorfas de frecuencia variable. 3. CRISIS NO CLASIFICABLES

Son crisis que no es posible clasificar como focales, ni generalizadas por falta de elementos clnicos y electroencefalogrficos.

CLASIFICACIN DE LOS SNDROMES EPLPTICOS

1. EPILEPSIAS FOCALES

1.1 Epilepsias focales idiopticas Se caracterizan por presentarse en nios

neurolgicamente sanos, con antecedentes familiares de epilepsia. La epilepsia se inicia en edad preescolar y escolar, con un EEG de base normal y actividad hipersincrnica especfica para epilepsia, constituido por complejos de puntaonda de morfologa y distribucin peculiar. La presencia de esta epilepsia no sobrepasa la adolescencia. 1.1.1 Epilepsia Parcial Benigna con Espigas Centro-temporales

Las crisis se manifiestan por inicio somatosensorial con parestesias de la lengua labios, mejillas. Contracciones tnico-clnicas lateralizadas de la cara, alrededor de la comisura facial, msculo de la laringe, faringe y lengua, y bloqueo del habla.

Las crisis duran segundos y pueden ser seguidas de una manifestacin motora contralateral o bilateral. Se presentan en vigilia, pero son ms frecuentes durante la noche. La evolucin es muy benigna, pero se describen formas atpicas de evolucin trpida. Este es un sndrome frecuente que se presenta en el 15-24% de las epilepsias del nio.

1.1.2 Epilepsia del Nio con Paroxismos Occipitales

Tipo Gastaut: variante de inicio tardo, caracterizada por sntomas visuales, crisis hemiclnicas y automatismos. En el 25% de los casos son seguidas de ataques de migraa. Su pronstico no es bien definido.

Tipo Panayiotopoulos: variante de inicio precoz. La edad de inicio es entre los 2 y 8 aos. Se caracteriza por vmitos y crisis parciales poco frecuentes, de duracin variable, con desviacin ocular y ceflica, pudiendo comprometer el hemicuerpo o presentar generalizacin tnico-clnica. Se presentan de preferencia durante el sueo. Su pronstico es muy bueno.

1.1.3 Epilepsia Primaria de la Lectura

Es muy poco frecuente, las crisis son de tipo parcial motor, comprometiendo los msculos masticatorios, seguidas de generalizacin tnicoclnica secundaria o de crisis parciales visuales. Los episodios son precipitados por la lectura.

1.2 Epilepsias Focales sintomticas

En esta categora se incluyen un gran nmero de epilepsias causadas por lesiones focales especficas, como por ejemplo tumores y accidentes vasculares enceflicos.

Su expresin clnica depender del sitio afectado.

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1.2.1 Epilepsia Crnica Progresiva Parcial Continua del nio (Sndrome de Kojewnikow)

Se caracteriza por crisis clnicas, recurrentes, limitadas a una parte del cuerpo y que persisten por das, semanas o aos. Su causa puede ser infecciosa, tumoral, vascular o metablica. Es ms frecuente en adultos y el control con medicamentos antiepilpticos es muy difcil. 1.2.2 Sndromes caracterizados por crisis con modos especficos de precipitacin. 1.2.3 Sndromes de gran variabilidad individual que se diferencian principalmente en base al tipo de crisis, a localizacin anatmica y etiologa:

Epilepsia del Lbulo Temporal

rea amgdala hipocampo y mesial basal Se caracteriza por crisis parcial simple con sntomas

psquicos (deja-vu, jamais-vu, despersonalizacin, estado de ensoacin), sntomas autonmicos y/o por crisis parcial compleja, caracterizada por detencin motora, automatismos oro-alimentarios o automatismos gestuales simples.

Su duracin es generalmente mayor de un minuto y es frecuente la confusin post-ictal. En ocasiones pueden presentarse crisis parcial simple compleja secundariamente generalizada.

rea lateral Presenta crisis parcial simple como ilusiones o

alucinaciones auditivas o vertiginosas. Epilepsia Lbulo Frontal

Existen caractersticas comunes a todas las epilepsia que se originan en el lbulo frontal: duracin breves, confusin post-crtica mnima o ausente, rpida generalizacin secundaria, manifestaciones motoras tnico-posturales, y cadas frecuentes.

Las caractersticas varan segn el rea comprometida.

Epilepsia de Lbulo Parietal

Es posible encontrar fenmenos positivos como sensacin de electricidad, parestesias, sensacin de movimiento o de dolor y fenmenos negativos como adormecimiento, sensacin de ausencia de una parte del cuerpo, vrtigo, trastorno de lenguaje, fenmenos motores rotatorios o posturales.

Epilepsia del Lbulo Occipital

Se caracteriza por la presencia de manifestaciones visuales como escotoma, hemianopsia, amaurosis, fosfenos, rayos, macropsia, micropsia, teleopsia o

alucinaciones. Se acompaa de desviacin tnica o clnica de la cabeza o de los ojos y de clonus ocular.

1.3 Epilepsias Focales Criptognicas

2. EPILEPSIAS GENERALIZADAS

2.1 Epilepsias generalzadas idiopticas relacionadas a edad de inicio 2.1.1 Convulsiones Neonatales Familiares Benignas

Las crisis se inician entre el segundo y tercer da de vida en un recin nacido de trmino, sin etiologa demostrable y con examen neurolgico normal. Las crisis, generalmente clnicas son de corta duracin y pueden repetirse hasta el sptimo da. Invariablemente hay historia familiar.

2.1.2 Convulsiones Neonatales Benignas

El cuadro se presenta entre el tercer y sptimo da de vida en un recin nacido de trmino, sin antecedentes patolgicos previos y examen neurolgico normal. Las crisis son clnicas o multifocales y cesan a los dos o tres das de iniciadas.

2.1.3 Epilepsia Mioclnica Benigna de la Infancia

El sndrome se inicia alrededor de los 2 aos de edad con mioclonas masivas, elevacin de brazos, cada de cabeza y flexin de extremidades inferiores. Generalmente no hay inconciencia. Se asocia a fotosensibilidad y pueden autoprovocarse. 2.1.4 Epilepsia Ausencia de la Niez

Las crisis de ausencia se inician entre los 6 a 7 aos, muy frecuentes durante el da, diarias, duran hasta 15 segundos y se desencadenan fcilmente con la hiperventilacin. 2.1.5 Epilepsia Ausencia Juvenil

Sndrome se inicia en la pubertad y las crisis se agrupan, dejando perodos libres de ellas. Se asocian a crisis generalizadas tnico-clnicas. 2.1.6 Epilepsia Mioclnica Juvenil

Aparece generalmente en la pubertad con crisis mioclnicas preferentemente en hombros y miembros superiores, que ocurren despus del despertar, a las que pueden agregarse ausencias y crisis tnico-clnicas generalizadas. 2.1.7 Epilepsia con Crisis Tnico Clnicas Generalizadas del Despertar.

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Se inicia generalmente en la segunda dcada de la vida. Las crisis tnicoclnicas, se presentan en ms del 90% de las veces inmediatamente despus de despertar o en un perodo temprano de vigilia. Pueden precipitarse por privacin de sueo o por otros factores externos y existir predisposicin gentica.

2.2 Epilepsias generalizadas criptognicas o

sintomticas segn edad de evolucin 2.2.1 Sndrome de West

Es la epilepsia que produce deterioro del desarrollo psicomotor del lactante. Se inicia entre los 6 meses y 1 ao de vida. Hay pocos casos descritos despus de los 4 aos. Las crisis se caracterizan por contraccin axial en flexin o en extensin del tronco y extremidades pudiendo ser simtricas o asimtricas, se presentan aisladas y ms frecuentemente en salvas, ocasionalmente combinadas con fenmenos focales.

La etiologa puede ser: a) sintomtica: esclerosis tuberosa, malformaciones del SNC, enfermedades metablicas, secuelas de encefalopata hipxico-isqumica, etc. b) criptogentica. c) idioptica en un lactante previamente sano.

Slo en un 6% a 16% se recuperan. La gran mayora evoluciona a crisis parciales, sndrome de Lennox Gastaut o a epilepsia generalizada sintomtica.

Es muy frecuente su asociacin a trastornos cognitivos de diferente magnitud y retardo mental. 2.2.2 Sndrome de Lennox-Gastaut

Se inicia entre el ao 6 meses y los 7aos de edad. Las crisis se caracterizan por ser polimorfas, con ausencias, crisis tnicas axiales, atnicas, mioclnicasatnicas.

Tambin pueden presentar crisis parciales, mioclnicas y tnicoclnicas generalizadas. La frecuencia de las crisis es muy alta y a menudo presentan estados convulsivos.

Presenta retardo psicomotor e intelectual en los nios con dao previo cerebral, aparecen dficits cognitivos progresivos en su evolucin.

2.2.3 Epilepsia con Crisis Asttico - Mioclnicas o Sndrome de Doose

Se caracteriza por crisis mioclnicas simtricas, con prdida del tono postural, en especial de la cabeza. Se asocian a ausencias con mioclonas de la cara, disminucin del tono axial y con crisis tnico-clnicas. Se inicia en los primeros 5 aos de vida y en el 70% hay antecedentes de convulsiones febriles. 2.2.4 Epilepsia con Ausencias Mioclnicas o Sndrome de Jeavons

Mltiples episodios de ausencia asociados a mioclonas palpebrales bilaterales durante el da, con ocasional sacudida de extremidades.

Estos episodios pueden ser desencadenados por la luz intermitente y el cierre ocular. Se inicia en edad escolar

Es un sndrome de difcil tratamiento. 2.3 Epilepsias generalizadas sintomticas

Encefalopata Mioclnica Precoz Se inicia desde recin nacido y en los primeros

meses de vida, caracterizndose por mioclonas fragmentarias errticas, mioclonas, crisis motoras parciales y espasmos tnicos.

Evoluciona con un grave deterioro y su pronstico es severo, porque puede asociarse a etiologas como errores innatos del metabolismo. Si no hay muerte temprana, se comporta como un Sndrome de West o como otras formas severas de epilepsia.

Encefalopata Infantil Precoz con Patrn Estallido-Supresin o Sndrome de Otahara.

Se inicia en perodo de recin nacido y en los primeros meses de vida, con frecuentes espasmos tnicos y a veces crisis parciales.

Su etiologa se asocia a malformaciones del SNC. La evolucin es esttica con severo compromiso del desarrollo psico motor. Puede evolucionar a Sndrome de West o a Sndrome de LennoxGastaut.

Guia Clnica MINSAL Epilepsia en el Adulto 2009 Last Minute Internal Medicine

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Esclerosis mltiple Es una enfermedad desmielinizante de base

autoinmune del SNC que se manifiesta con variada sintomatologa deficitaria segn el territorio anatmico afectado.

Presenta agregacin familiar de base gentica (antgenos HLA, HLA DR2). Se ha visto que aumenta su prevalencia en las poblaciones conforme a la distancia con el Ecuador.

Es 2 veces ms frecuente en mujeres, aparece antes de los 55 aos y la edad peak de presentacin es alrededor de los 24 aos. (En su mayora se manifiesta entre los 20 y 40 aos) Fisiopatologa

Hay desmielinizacin seguida de gliosis reactiva que se acompaa de dao axonal en sustancia blanca, mdula y nervio ptico.

La causa es desconocida, se piensa que las infecciones son desencadenantes pues ayudan al linfocito T a cruzar la barrera hematoenceflica, adems contribuye a aumentar la citoquinas y metaloproteinasas. Este aumento de clulas inmunes provoca un ataque inmunitario contra mielina, lo que disminuir la velocidad de conduccin nerviosa y desencadenar los sntomas. Clnica

Es comn que la enfermedad se inicie con debilidad focal, torpeza, hormigueo, prdida de la vista en forma repentina, visin borrosa (neuritis ptica), diplopa y transtornos vesicales. Estas alteraciones son frecuentemente transitorias (das o semanas)

Tambin puede ser asintomtico por meses o aos despus del episodio inicial, antes de sufrir otra crisis.

Las recaidas son ms frecuentes luego de sufrir infecciones o 3 meses post parto.

En casos avanzados se puede encontrar atrofia ptica, nistagmo, disartria, trastorno de la motoneurona superior, alteraciones de la sensibilidad y cerebelo. CRITERIOS CLINICOS DE SCHUMACHER 1.- Aparece entre 10 y 50 aos 2.- Signos objetivos al examen fsico 3.- Signos y sntomas neurolgicos por sustancia blanca 4.- Diseminacin en tiempo

2 ataques que duren ms de 24 horas separado por un mes

6 meses de progresin

5.- Diseminacin en espacio (2 reas de lesin) 6.- Descarte de otras alteraciones Evolucin

Remitente recurrente: la ms frecuente, 85%, no hay evolucin entre los ataques

Secundaria progresiva: El 80% de los pacientes con evolucin remitente recurrente, al pasar 25 aos de enfermedad sufren evolucin gradual de los sntomas.

Progresiva primaria: 10% de los pacientes

Progresiva con reca