Niña con IRC y poliserositis…..

Como seguimos??

ObjetivosReplantear probables etiologías de su enfermedad de base.

Definir tratamientos probables

Primer InternaciónNiña de 12 años, 32,500 kg , que ingresa a CEM 4 el

29/7/14 por presentar Fiebre, dolor abdominal y orinas

oscuras de 72 hs de evolucion.

AntecedentesRNTPAEG, nacida de G5 P5 A0, sin antecedentes de importancia.

Madre Falleció hace 11 años por Hipertensión pulmonar¨.

Padre 46 a sano encargado de edificio.

Hno 16 años conviviente y 3 Hnos mayores independizados.

Examen físico12 AÑOS P: 32.500 (plo 3) T: 1.34M (plo 3)

Sup. Corp. 1.1 Tanner O

TA 110/70 mm hg (plo 95) 119/79 T° 38, 2

Edema bipapebral leve

Dolor abdominal tipo cólico

Disminución de la diuresis

Orinas oscuras

Diagnostico al ingreso:

Sindrome Nefrítico.

Tratamiento Inicial:Dieta Hiposódica

Restriccion Hidrica

Balance de I y E

Furosemida 1mg/kg/dosis

Laboratorios al ingresoBcos : 6730 0/48/0/3/43/6 Hto 26% Hb 8.7

Plaq 222.000 Esd 40 mm

Gluc113 urea 104 creat 3.4 Ca 8.31 P5.88 Mg 1.85

urico 5.9

TGP 6 TGO 14 FOH 134 Col 265 Bi T 0.5 HDL 40 LDL 184

PT 5.45

ASTO 137 (≤ 200) C3 109 (55‐120) C4 26 (20‐50)

Hematuria xxx proteinuria xxx

IC nefrologíaSospecha glomerulonefritis rapidamente progresiva

Tto indicado:

Pulsos de solumedrol 30 mg/kg/dosis

Ciclofosfamida VO 1 mg/kg/dia

Biopsia renal.

LaboratoriosC3 , C4 Normal Asto negativo

FAN ‐ Anti DNA ‐ ANCA C Positivo

VDRL ‐ PPD‐ HIV –

Serologias Virales Negativas

Hepatograma Normal

Proteinuria : rango nefrótico

Glomerulonefritis Rápidamente progresivaEvento clínico caracterizado por deterioro de la función renal que cursa en días o semanas

Dejado a su natural evolución, produce insuficiencia renal terminal.

La consecuencia es la formación de semilunas fibrosas lo que se traduce en la irreversibilidad del cuadro.

Tipos de Glomerulonefritisrápidamente progresivas y patogenia

Tipo 1. Mediado por anticuerpos anti‐membrana basal glomerular (MBG). Depósitos lineales.

‐ Sin hemorragia pulmonar‐ Con hemorragia pulmonar (Síndrome Goodpasture)

Tipo 2. Mediado por inmunocomplejos. Depósitos granulares‐ Postinfecciosa‐ Membranoproliferativa‐ Nefropatía Lupica‐ Púrpura de Sholein Henoch

Tipo 3. Sin depósitos de inmunoglobulinas o pauci‐inmune.

‐ Asociados a ANCA:Granulomatosis WegenerPoliangeitis Microscópica

Tratamiento

Metilprednisolona 30mg/kg/día (max.1gr)3 pulsos

Prednisona oral a dosis de 1‐2 mg/kg/día por 1 mes (descendente en 3‐4 meses)

Ciclofosfamida oral o intravenosa

Plasmaféresis (con inmunocomplejos circulantes)

Rituximab (tipo 3)

Evolucion internacionIngreso 29/7/14 Egreso 26/8/14

CLINICAP: 32, 500 Kg P: 30,900Con edemas leves Sin edemas//CushingTA: 110/70 (diureticos, nifedipina, amlodipina) TA: 120 / 70Diuresis: oliguria 1,6 ml/kg/d

LABORATORIOBcos 6900 Fla Normal 32000 19800Hto 26 Hb 8.7 Anemia megaloblastica Hto 27 Hb 9.2Esd 140 85Creat: 3.4 FG 21 4.35 1.69 FG 43Urea 104 308 237Ac Urico 5.9 9.6 4.9Albumina 2.64 2.44Colesterol 265 404 376Proteinuria 2.64 4.24 2.38Amilasa 155

Ecografía Renal: RD 102 X 41‐ RI 100 X 50

Leve aumento de la ecogenicidad en forma difusa con buena diferenciación corticomedular

TAC pulmonar: normal

TAC senos paranasales: normal

Biopsia renal

Glomerulonefritis proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos

Diagnostico al egreso: (26/8/14)

IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos.

Medicación al altaDeltisona 60mg/día

Ciclofosfamida 50mg/día

Amlodipina 5mg/día

Calcio/Vit D /Omeprazol

Eritropoyetina 2000UI 3/sem

Reingreso (24‐9‐14)

Pte que concurre al control por nefrología y por presentar tos y dolor epigástrico se solicita rx de torax donde se observa :

Datos positivos al E.F.Peso 34,300 Kg (al alta 30,900) Plo 3

Talla 134 cm (plo3) TA 120/70

FC 100 FR 20 sat 98% aa

Cronicamente enferma, regular estado general

Eupneica, tos seca leve, hipoventilación bibasal

Sin edemas

Facie cushingoide

Distensión abdominal, dolor epigástrico

Muguet ??

Estudios complementarios:Ecografia Pleural:

Despegamiento pleural izq. 14 mm y derecho 23 mm.

Ecografia Abdominal:Ascitis moderada

Pancreas aumentado de tamaño.

Higado: Tamaño aumentado, forma conservada, ecoestructura heterogenea difusa

Ecocardiograma:Derrame pericardico tipo 3 (0.51 ‐0,61 mm)

Laboratorios

Bcos 22600 0‐83‐0‐0‐10/7 Hto 36 Hb 12

Esd 100 Plaq 449000 Urea 234 Creat 2

Ca 9.25 Ac Urico 9.2 Gluc 83

TG 449 Col 562 PT 5.34 Alb2.9

Amilasa 150 Lipasa 64

Iono y EAB: Normal

Orina: & 1010 pH 8 Leuco + 15 GR 0‐2 Prot 3.8 g/l

Liquido Pleural: trasudado

Urocultivo Neg Hemocultivo Neg

Liquido Pleural Negativo BAAR Negativo

Diagnosticos al ingresoNeumonia de Base Izquierda con derrame

IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos.

Huesped inmunosuprimido.

Cushing medicamentoso

Muguet ??

Tratamiento inicialCeftriaxona 50mg/kg/d

Metilprednisona 30 mg / día

Fluconazol 150 mg / dia (7mo día)

Amlodipina 5mg/dia

Carbonato Ca 1500 mg/ dia

Vit D 1 gota /dia

Ac fólico 1mg/dia

Omeprazol 40 mg / dia

Barex 1 sobre dia

Dieta para IRC , Líquidos 1200 ml/dia

EvoluciónIRC + Poliserositis

ENFERMEDAD SISTEMICA?

Se solicita Se agrega al ttoSerologias (mycoplasma Claritromicina

EBV, CMV,parvo,etc) Pulso solumedrol (3)

C3, C4, FAN, Anti DNA,

ANCA P, C

Puncion Pleural: Trasudado

EvolucionPte que se mantiene clinicamente estable

Normotensa.

Oligurica

Ascitis

Dolor abdominal epigástrico.

Derrame pleural variable.

5to diaPresenta Disnea con requerimientos de O2

Oliguria que requiere Furosemida

Dolor abdominal

Derrame bilateral (15 y 28 mm)

Fs renal empeorada: crea 3.77, urea 326, urico 10

Alb 2.75, colesterol 474

Por escasa respuesta a corticoides y ciclofosfamida

Nefro + Reumato+Clinica

Se solicita Rituximab (29/9)

8vo día (3‐10)

Continua con dependencia de O2

Serositis

Abdomen distendido

Mucosa y lengua blanquecina

TA 120/80 130/90

Peso: 32,500 33,500

Diuresis 0,5 1,6

Colesterol > 550 TG> 1000

Amilasa 207 Lipasa 178

Urea 330 Creat 3,4 Ac Urico 11,9

Hipogama: Ig G 341 Ig A76 Ig M 94 Ig E 796

ConductasInmuno: pasa gamaglobulina 1g/kg y solicita poblaciones celulares.

Infecto: Cultivo de mucosa bucal, lisis.

Dermato: (liquen, HPV, candida?) biopsia de mucosa y cultivo ungueal.

Hemato: Anemia macrocitica

Se suspende ciclofosfamida, ctc en disminucion

15 días de internacion (10/10)

Nuevo empeoramiento de EG. Aumento dificultad respiratoria. Disminucion e.a. bibasal

Peso : 34 kg TA 120/ 65 FC: 135 FR 40 . Sat 91 % aa

Edema en brazo y antebrazo izquierdo no doloroso.

Leve edema sacro.

Eco pleural 83 mm bilateral , ecocardio derrame pericardico tipo 3

continuacionBcos 15000 0/81/0/0/12/7/0 Hb 11.3 Hto 32

Plaquetas 233.000 ESD 79

Creatinina 2,9 1 Urea 421 Ac Urico 10.6

TGC 1383 Hepato Normal Alb 2,86

Amilasemia 399

Continua con ceftriaxone ev y aciclovir via oral

EvoluciónBiopsia de mucosa: Herpes labial

Hemato: programa PAMO dosaje de ac folico y b12

Nefro : nuevo pulso de solumedrol.

Cardio: sin variantes

Eco doppler de brazo: arterial y venoso de miembro normal

Perfil inmunologico: Cd19: 33/ cd9: 51/ cd4:26/ cd8”24/cd3:13/NK15.programada PAMO 15 /10

Ecografia 12/10 (en Htal Garraham)Derrame derecho 47 mm

Derrame izquierdo: minimo 6 mm

Examen físico hoy:

Mejor estado gral,

peso 32,300 Kg( 5%)

diuresis 1,5 ml/kg, normotensa,

permanece con oxígeno,

disminuyó dificultad respiratoria,

PreguntasTiene una enfermedad renal o el riñon es consecuencia de su enfermedad sistemica?Los Sintomas (serositis, pancreatitis,alteraciones de piel y mucosa, TG, colesterol)

Enfermedad de base?Corticoides?IRC uremia?

Tiene una inmunodeficiencia asociada?El antecedente de la madre es relevante?Tratamiento:

Mas corticoides, ciclofosfamida, rituximab ?Dialisis?