nr 4/2008 (66) PDF

Z cyklu: Deontologia w medycynie

Prof. zw. dr hab. n. med. Bożydar Latkowski

Zwycięstwa i klęski – operacje

oraz powikłane dzieciństwo

„...koniec ideałów – to początek pieniędzy

a początek pieniędzy to koniec sentymentów …”

(-) J.B. Latkowski

SłuchK W A R TA L N I K I N F O R M A C Y J N O - P O P U L A R N O - N A U K O W Y D L A L E K A R Z Y

ISSN 1232-8634 Wydawca: GEERS Akustyka Słuchu Sp. z o.o.

REDAKCJAdr Bogdan Hoffmannmgr Grzegorz Lorens

Konsultant medyczny:prof. zw. dr hab. n. med.Bożydar Latkowski

Sekretarz redakcji:Katarzyna Trzpil

Siedziba:90-146 Łódźul. Narutowicza 130tel. (0-42) 616 26 70fax. (0-42) 616 26 51e-mail:[email protected]

Redakcja pozwala na przedruki materiałówpod warunkiem podania źródła

Nakład 7000 egz.

DTP i druk: 101 studio DTP - Firma Tęgiwww.101studio.com.pl

Święta Bożego Narodzenia

oraz Nowy Rok 2009 to dla nas miła okoliczność

do złożenia najserdeczniejszych życzeń

wszelkiej pomyślnościnaszym Czytelnikom

i Sympatykom Redakcja „Słuchu”

Zarzucono mi kiedyś, że operację nazwałem brutalną interwencją.

A czym tak naprawdę jest? Jest przecież zakłóceniem piękna i har-

monii ludzkiego ciała niezależnie od tego, że jest wykonywana w znie-

czuleniu i niezależnie od tego, że w konkretnym przypadku jest niezbędna.

Ta brutalna interwencja wykonywana jest w szpitalu, a przecież świat

„z okien szpitala wygląda zupełnie inaczej”, dużo ciekawiej, dużo piękniej,

dużo barwniej niż to się wydaje podczas obłąkanej, codziennej gonitwy na-

szego cywilizowanego życia. Są tam i zwycięstwa i klęski.

GRUDZIEŃ Nr 4/2008 (66)

SPIS TREŚCI

1 Prof. zw. dr n. med. Bożydar Latkowski

Zwycięstwa i klęski – operacje oraz powikłane dzieciństwo

3 Dr n. med. Hanna Siedlecka Zespół Ushera

13 Katarzyna Trzpil Temuri znowu słyszy

14 CIEKAWE INFORMACJE

Niedosłyszący Polacy nie korzystają z aparatów słuchowych

15 ABC AUDIOPROTETYKA Próg nieprzyjemnego słyszenia

Próg bólu

Słuch

2

Najlepiej rozumieją to chorzy przebywający w szpitalu

wiele dni, tygodni, a nawet miesięcy.

Przekonanie, że lekarz jest po to aby uzdrawiać ludzi

i ratować życie tak głęboko wryło się w mentalność po-

koleń lekarskich, że każdy przypadek, w którym jest to

niemożliwe, do dnia dzisiejszego traktuje się wstydliwie,

a nawet wobec siebie odczuwa się jakiś wstyd, czy gorycz

klęski. Tak właśnie klęski. Ale przecież życie człowieka jest

procesem biologicznym mającym swój początek i koniec,

tak jak życie każdego organizmu.

Kiedyś powiedziano, że dobrym lekarzem może być

tylko dobry człowiek. A dobrym lekarzem to nie to samo

co znakomitym naukowcem, dobrym dydaktykiem czy

doskonałym specjalistą w swoim zawodzie. Być dobrym

lekarzem, to znaczy poza wiedzą medyczną posiadać

wrażliwość na nieszczęście chorego człowieka oraz goto-

wość do działań, w których nie wszystko przelicza się na

dobra materialne. Przyznam, że dzisiaj w epoce elektroniki

i lotów kosmicznych może się to wydawać nierealne. Życie

już dawno „odjudymiło” wielu z nas, ale mimo to kształt

deontologii pozostał niezmiennie taki sam.

W powszechnym dzisiaj przekonaniu o dehumanizacji

medycyny chory chciałby czuć się najważniejszym obiek-

tem zainteresowania i szczególnej troski lekarza zachowu-

jąc swoją godność, aby wyżalić się z dolegliwości związa-

nych z chorobą, a także z kłopotów związanych z życiem

rodzinnym. Ma być przyjacielem i opiekunem chorego. Na

razie u nas to jeszcze często teoria, ale w wielu krajach na

zachodzie Europy stwierdziłem, że tak jest.

Dzieciństwo, czy to świat szczęścia?Czy zawsze świat szczęścia, zamknięty w zaczarowa-

nym kręgu dziecinnych fantazji?

Widzimy przecież maluchy w szpitalu, jak za szczebel-

kami łóżeczek trzymając się oparcia kołyszą się z prawa na

lewo, przestępują z nóżki na nóżkę w oczekiwaniu na swój

największy i najpiękniejszy skarb, któremu na imię mama.

I tego skarbu nie zastąpi w szpitalu żadna ciocia, choć-

by nawet nie była w białym fartuchu i przynosiła ładne za-

bawki czy smakołyki oraz podawała lekarstwa o przyjem-

nym smaku, ani żaden wujek, choćby w dłoniach ogrzewał

słuchawkę, aby nie ziębiła przy dotknięciu plecyków, czy

najdelikatniej zmieniał opatrunki.

Można czekać i czekać bez końca na ten jedyny skarb.

Można nawet z tego powodu nie mieć apetytu, można źle

sypiać, a nawet dostać można wypieków czy gorączki.

Mogą także po policzkach spływać często gorące, prze-

zroczyste koraliki.

Kto to wymyślił ten skarb, z którym tak dobrze jest być

razem, choć często na próżno oczekuje się tej spragnio-

nej miłości, najbardziej potrzebnej wtedy kiedy boli i kiedy

przesłania wszystko, niepokój co ma nastąpić za chwilę.

Kto to wymyślił, ten skarb, który tak często zastępować muszą obcy ludzie?

W szpitalu starszy wiek też obfituje w „ważne proble-

my” i świat dziecięcego szczęścia wygląda inaczej, jest

powikłany, bo Kasia ma ładniejszą lalkę Barbie, a Jurek ma

samochód zdalnie sterowany, świat szczęścia wygląda ina-

czej, bo każą spać po obiedzie, pić mleko z kożuchem. Ale

często w bardzo wielu domach brakuje chleba i do szkoły

idzie się bez śniadania, a wychowanie określa przemoc

fizyczna, czy surowe, a nawet bardzo surowe prawa ulicy

i lekcje odrabia się nie przy stole zajętym przez dorosłych

z butelką, lecz przy oknie na parapecie.

A więc zagubiony świat dziecięcego szczęścia. Poni-

żany brutalnością i brakiem etycznych cech w prostackich

prawach siłowego wychowania. Trudno to dziś wszystkim

wytłumaczyć, ale nawet niewinny „klaps” należy jednak

uznać za godny potępienia element wychowania, choć nie-

którzy pedagodzy „przymykają oko” na tak rygorystyczne

rozumowanie i być może należy czasem … Ale to „cza-

sem” nie może się powtarzać i „klaps” winien być zawsze

jedynie symbolicznym gestem, kiedy słowa i przykłady oraz

przykłady i słowa – nie przynoszą skutku. Na pewno wów-

czas trzeba poprosić o radę doświadczonego pedagoga.

Dziecięcy świat szczęścia to zawsze świat baśniowych

fantazji i drzemiącej podświadomości, że w pobliżu jest

ten najpiękniejszy skarb – mama, która znajdzie sposób na

pokonanie zła. Ale czy zawsze ten skarb to symbol dzie-

cięcego szczęścia? Czy nie kojarzy się czasem z prostac-

ką fizyczną przemocą? Czy nie zakłóca spokoju udziałem

w pijackich awanturach?

Wówczas pastelowe kolory szpitalnych sal, biel far-

tuchów, widok strzykawek, ukłucia przy pobieraniu krwi

i zimno słuchawek podczas osłuchiwania płucyków – są

już mniej straszne a „ciocia w bieli” stają się „najlepszymi

duchami”. Pobyt w szpitalu jest więc często nieporówna-

nie lepszy niż „powikłane” domowe dzieciństwo potęgo-

wane brutalnymi pijackimi awanturami.

3

Rok za łożenia 1951

Dr n. med. Hanna SiedleckaLaryngolog

Instytut Matki i Dziecka

Akademia Pedagogiki Specjalnej

Zespół UsheraZespół Ushera (USH) jest recesywnie dziedziczo-

nym autosomalnym schorzeniem. Autosomalny gen

nie jest związany z płcią, co oznacza, że może wy-

stąpić zarówno u mężczyzn jak i u kobiet. Recesywny

gen może być ukryty przez pokolenia, każdy z nas

może być nosicielem takich genów. Dopiero spo-

tkanie się dwóch identycznych recesywnych genów

wyzwala daną chorobę. Badania lokalizacji tego genu

wykazują, że jeden typ kliniczny zespołu może być

spowodowany kilkoma różnymi genami umiejscowio-

nymi na różnych chromosomach.

Dziecko dotknięte zespołem Ushera rodzi się głu-

che lub z uszkodzeniem słuchu różnego stopnia.

Jego rozwój ruchowy jest często opóźniony (zwy-

kle zaczyna chodzić samodzielnie po 18 miesiącu życia)

i manifestuje zaburzenia równowagi. W wieku dziecięcym

i młodzieńczym stwierdza się narastające stopniowo

upośledzenie adaptacji oka do ciemności, tzw. „ślepotę

zmierzchową”, postępującą utratę ostrości wzroku oraz

obwodowe ograniczenie i zamglenie pola widzenia, co

prowadzi do coraz znaczniejszych ograniczeń widzenia.

W drugiej dekadzie życia w badaniu okulistycznym

można rozpoznać wczesne oznaki zwyrodnienia siat-

kówki, które – wolno postępując – powodują charaktery-

styczne zmiany w obrębie dna oka o typie barwnikowego

zwyrodnienia siatkówki (retinitis pigmentosa). W trzeciej

lub czwartej dekadzie życia choroba prowadzi stopniowo

do całkowitej utraty wzroku. Pacjent w wieku dojrzałym

staje się funkcjonalnie osobą głuchoniewidomą.

Wyniki badań dotyczących częstości występowania

zespołu Ushera prowadzone przez R. Penninga wskazu-

ją, że na 100 000 badanych osób u 3,5-6,2 rozpoznaje

się zespół Ushera. Zespół ten stanowi 3-6% wszystkich

typów wrodzonej głuchoty. 18% wszystkich osób do-

tkniętych retinitis pigmentosa (RP) ma zespół Ushera,

natomiast u 50% wszystkich osób głuchoniewidomych

statystycznie występuje zespół Ushera.

Podobne badania prowadzili B. Kimberling i C. Möller.

Uważają oni, że częstość występowania zespołu Ushera

jest większa niż 10/100 000 urodzeń. Typ I Ushera wystę-

puje u 10% wszystkich wrodzonych uszkodzeń słuchu,

typ II występuje dwukrotnie częściej niż typ I.

Według danych epidemiologicznych szacuje się, że na

świecie występuje 250 000 osób dotkniętych zespołem

Ushera. W badaniach dzieci z wrodzonym uszkodzeniem

słuchu częstość występowania zespołu określa się jako

5-10% populacji.

Zespół Ushera charakteryzuje się obustronnym od-

biorczym uszkodzeniem słuchu różnego stopnia, postę-

pującym wraz z wiekiem barwnikowym zwyrodnieniem

siatkówki (retinitis pigmentosa) RP oraz dysfunkcją ukła-

du przedsionkowego. W zależności od w/w czynników

występują trzy typy zespołu Ushera:

typ I – wrodzone uszkodzenie słuchu w stopniu głębo-

kim (tzw. „resztki słuchowe”), brak pobudliwości

narządu przedsionkowego, „ślepota zmierzcho-

wa” we wczesnym dzieciństwie, pierwsze objawy

zaburzeń widzenia obwodowego przed okresem

dojrzewania, całkowita utrata wzroku we wcze-

snym wieku średnim;

typ II – wrodzone uszkodzenia słuchu typu odbiorczego

(krzywa słuchowa na audiogramie „spadająca”),

uszkodzenie słuchu umiarkowanego stopnia dla

tonów niskich i głębokiego dla tonów wysokich,

prawidłowa pobudliwość narządu przedsionko-

wego, „ślepota zmierzchowa” w dzieciństwie,

zaburzenia widzenia obwodowego tuż przed lub

zaraz po okresie dojrzewania, całkowita utrata

wzroku w wieku średnim;

typ III – w okresie niemowlęcym słuch prawidłowy lub

uszkodzony w niewielkim stopniu, niedosłuch

typu odbiorczego – najczęściej pogłębiający się

po ukończeniu 10 roku życia („spadająca” krzywa

słuchowa na audiogramie), postępujące z wie-

kiem zaburzenia równowagi różnego stopnia

będące wynikiem nieprawidłowej pobudliwości

narządu przedsionkowego. Postępujący charak-

ter zaburzeń widzenia może się różnić w czasie,

ale „ślepota zmierzchowa” zawsze wyprzedza

zaburzenia widzenia w świetle dziennym.

Słuch

4

Charakterystyka uszkodzenia słuchu w zespole Ushera

Zespół UsheraTyp I

Przewodnictwo powietrzne

Prawe ucho

Lewe ucho

Zespół UsheraTyp II

Przewodnictwo powietrzne

Prawe ucho

Lewe ucho

Przewodnictwo kostne

Prawe ucho

Lewe ucho

Zespół UsheraTyp III

Przewodnictwo

Powietrzne

Kostne

Rys. 1 Audiogramy w poszczególnych typach zespołu Ushera

5


Zarys budowy ucha

Budowa ucha dotyczy rozróżnienia trzech jego części:

ucha zewnętrznego, ucha środkowego i ucha wewnętrzne-

go. Ucho zewnętrzne stanowi: małżowina uszna i przewód

słuchowy zewnętrzny, kończący się błoną bębenkową, któ-

ra oddziela ucho zewnętrzne od ucha środkowego. Ucho

środkowe znajduje się wewnątrz kości skroniowej czaszki.

Jest to system jam powietrznych i składa się na nie: jama

bębenkowa z trzema kosteczkami słuchowymi, jama sutko-

wa z komórkami powietrznymi wyrostka sutkowego i trąb-

ka słuchowa. Kosteczki słuchowe (młoteczek, kowadełko

i strzemiączko) działają na zasadzie dźwigni w przenoszeniu

dźwięku ze środowiska gazowego (w uchu zewnętrznym

i środkowym) do przestrzeni płynowych ucha wewnętrz-

nego. Dwa mięśnie wewnątrzuszne (napinacz błony bę-

benkowej i mięsień strzemiączkowy) zapewniają pra-

widłową ruchomość tej konstrukcji i spełniają funkcję

akomodacyjną w przenoszeniu dźwięku. Trąbka słuchowa

łącząca jamę bębenkową z gardłem wyrównuje ciśnie-

nie w tejże jamie bębenkowej. Ucho wewnętrzne składa

się z błędnika i nerwu statyczno-słuchowego. Błędnik

dzieli się na: błędnik kostny i jego odpowiednik, błędnik

błoniasty znajdujący się wewnątrz błędnika kostnego.

Przestrzeń między błędnikiem kostnym i błoniastym wy-

pełnia ciecz zwana perilimfą, natomiast wewnątrz błęd-

nika błoniastego znajduje się ciecz zwana endolimfą.

W skład błędnika wchodzi: ślimak (nazwany tak od

swej budowy w kształcie skorupki ślimaka), wewnątrz

którego znajduje się aparat zmysłu słuchu, przedsio-

nek i trzy kanały półkoliste, w których znajduje się

aparat zmysłu równowagi. Nerw statyczno-słuchowy

(VIII nerw czaszkowy) składa się z części słuchowej

i przedsionkowej. Droga słuchowa, czyli droga przewo-

dzenia bodźca słuchowego w obrębie układu nerwowego,

biegnie do kory płata skroniowego mózgu, a przedsionko-

wa do móżdżku.

Zarys anatomii i fizjologii narządu równowagi

Narząd równowagi składa się z: przedsionka, nerwu

przedsionkowego, jądra przedsionkowego w pniu mózgu,

licznych szlaków łączących układ przedsionkowy z innymi

układami ośrodkowego układu nerwowego.

Narząd przedsionkowy odgrywa w całym układzie rów-

nowagi najistotniejszą rolę. Jego zadaniem jest odbieranie

bodźca związanego z działaniem na nas przyciągania

ziemskiego. Orientuje on nas w położeniu naszego ciała

w stosunku do powierzchni ziemi, dostarcza informacji do

ośrodkowego układu nerwowego o pozycji głowy w sto-

sunku do szyi i do reszty ciała oraz do otaczającej nas

przestrzeni. Ponad to wyzwala odruchy oczne (oczopląs,

odruchy kompensacyjne gałek ocznych) oraz wpływa na

utrzymanie stałego pola widzenia w czasie ruchów głowy.

Narząd przedsionkowy dzieli się na część ośrodkową

i obwodową. Granicą pomiędzy tymi częściami jest ściana

pnia mózgu, w miejscu wniknięcia w nią nerwu przedsion-

kowego. Twór siatkowaty przebiega przez pień mózgu i ma

duże znaczenie dla właściwego napięcia mięśniowego

w czasie stania, chodzenia, a więc zachowania równowagi.

Istotny jest również układ czucia głębokiego (proprio-

cepcja). Proprioceptory to receptory dostarczające informa-

cji o położeniu poszczególnych części ciała w przestrzeni,

w określonym czasie.

Równowaga fizyczna zależy zatem od trzech układów:

bodźców wzrokowych, proprioceptywnych impulsów

z mięśni, ścięgien i stawów oraz reakcji przedsionkowych

błędnika ucha wewnętrznego. Wszystkie te bodźce są

integrowane w mózgu i móżdżku. Rys. 2 Schemat budowy ucha

Słuch

6

W związku z tym badania czynności narządu przed-

sionkowego odgrywają tak istotną rolę w diagnostyce

zespołu Ushera i pozwalają na kliniczne zróżnicowanie

poszczególnych jego typów:

typ I – brak pobudliwości narządu przedsionkowego,

typ II – prawidłowa pobudliwość narządu przedsionko-

wego,

typ III – możliwość wystąpienia z wiekiem nieprawidło-

wej pobudliwości narządu przedsionkowego.

Rys. 3 Narząd

równowagi

w I typie

zespołu Ushera

(Kimberling W.)

Rys. 4 Narząd

równowagi

w II typie

zespołu Ushera

(Kimberling W.)

Rys. 5 Narząd

równowagi

w III typie

zespołu Ushera

(Kimberling W.)

Uszkodzenie wzroku w zespole Ushera

Narząd wzroku uzupełnia informacje niezbędne

ośrodkowi korowemu przedsionka do oceny położenia

w przestrzeni. Widzenie obuoczne pozwala na analizę

głębi widzenia.

W odbieraniu fal i ich przekształcaniu na wrażenia zmy-

słowe bierze udział gałka oczna oraz drogi i ośrodki łączące

oko z polem wzrokowym kory mózgowej. Samo oko spełnia

złożoną funkcję, zawiera układ optyczny, właściwe recepto-

ry, czyli pręciki i czopki, oraz drogi dla impulsów nerwowych

w samej siatkówce. Uszkodzenie narządu wzroku w zespo-

le Ushera charakteryzuje się głównie zmianami w obrębie

siatkówki. Siatkówka to tkanka wewnątrz oka, w której mają

miejsce pierwsze stadia widzenia. Składa się ona z dziesię-

ciu warstw, wśród których znajduje się warstwa komórek

dwojakiego rodzaju, wrażliwych na światło i barwę. Jedne

z nich są wrażliwe na stopień natężenia światła, dają obraz

czarno-biały oglądanych przedmiotów – są to pręciki. Drugi

rodzaj to czopki, które są wrażliwe na barwy, jednak mogą je

odbierać tylko przy dobrym oświetleniu. O zmroku i w nocy

barw już nie rozróżniamy. W tylnej części siatkówki znajduje

się plamka żółta, która jest najbardziej wrażliwym miejscem

dzięki szczególnemu zagęszczeniu komórek światłoczu-

łych. Natomiast w miejscu wyjścia nerwu wzrokowego znaj-

duje się część siatkówki całkowicie niewrażliwa na światło.

Jest to tarcza nerwu wzrokowego, w obrębie której nie ma

komórek światłoczułych, a zatem siatkówka w tym miejscu

nie odbiera wrażeń wzrokowych. Jest to tzw. plamka ślepa.

Pobudzenie czopków i pręcików bodźcem świetlnym jest

przekazywane za pomocą nerwów do płata potylicznego

mózgu, gdzie znajduje się korowe pole wzrokowe. W barw-

nikowym zwyrodnieniu siatkówki (Retinitis Pigmentosa)

następuje powolna jej degeneracja, w wyniku czego traci

ona swą zdolność do przekazywania obrazu do mózgu. De-

generacja ta obejmuje: zwyrodnienie siatkówki (szczególnie

pręcików), wędrowanie barwnika do siatkówki, w wyniku

czego tworzą się złogi barwnikowe w postaci tzw. komórek

kostnych, stwardnienie zrostowe naczyń (tętniczki siatków-

ki zwężają się), zanik nerwu wzrokowego (tarcza nerwu

wzrokowego staje się blada). Barwnikowe zwyrodnienie

siatkówki (RP) powoduje nieodwracalne uszkodzenie siat-

kówki oka. W procesie chorobowym, jako pierwsze zostają

uszkodzone pręciki, a następnie czopki, co powoduje

początkowo „ślepotę zmierzchową”, a później zaburzenia

widzenia również w ciągu dnia, prowadząc do ograniczenia

7


pola wzrokowego tzw. „widzenia lunetowego/tunelowego”.

Tempo i zasięg zmian zwyrodnieniowych jest różne, czasa-

mi zmiany te doprowadzają do utraty wzroku lub widzenia

centralnego jedynie 5-10º. Kolejno pojawiające się objawy

zwyrodnienia siatkówki (Retinitis Pigmentosa) to:

a) tzw. „ślepota zmierzchowa” czyli zaburzenie adaptacji oka

do widzenia w ciemności, spowodowane nieprawidłową

czynnością pręcików w siatkówce. Kłopoty z widzeniem

o zmierzchu oraz w ciemności mogą występować bardzo

wcześnie, już w okresie niemowlęcym, np. podczas kar-

mienia nocą, kiedy niemowlę nie może trafić do butelki

z pokarmem. „Ślepota zmierzchowa” na wiele lat poprze-

dza wystąpienie ograniczenia pola widzenia. Zaburzenia

wzroku występują też w innych chorobach narządu wzroku

(np. hipowitaminoza), dlatego w tym okresie nie jest moż-

liwe jednoznaczne postawienie prawidłowej diagnozy;

b) trudności w adaptacji do zmiennego natężenia światła,

nadwrażliwość na światło;

c) ograniczenie pola widzenia. Ubytki w polu widzenia

powodują, że zwęża się ono stopniowo, od obwodu ku

środkowi, prowadząc do tzw. „widzenia lunetowego”.

Oznacza to, że osoba dotknięta tym schorzeniem stop-

niowo traci zdolność lokalizowania obiektów, które nie

znajdują się na wprost niej (pręciki leżące na obwodzie

siatkówki tracą zdolność przekazywania informacji doty-

czących zmian intensywności oświetlenia oraz kształtów

obiektów na obwodzie). Początkowo dzieci nie zauważają

żadnych zmian i nie mają kłopotów z widzeniem, ponie-

waż degeneracja czopków siatkówki zaczyna się od ob-

wodu pola widzenia, a zdolność osobników z RP do spe-

cyficznych ruchów gałek ocznych pomaga w widzeniu.

W ciągu wielu lat choroby pole widzenia staje się coraz

bardziej ograniczone. Zaburzenia widzenia centralnego

występują znacznie później, czasem dopiero w zaawan-

sowanym wieku, a u niektórych pacjentów nawet wtedy

może jeszcze pozostać 5-10º prawidłowego widzenia.

Dość często stwierdza się zaćmę, która może wystąpić

w wieku 20-40 lat, komplikując proces chorobowy;

d) zaburzenia ostrości widzenia, aż do całkowitej utraty

wzroku, występują w zaawansowanym stadium choroby.

Stopień i tempo, w jakim następuje pogorszenie wzroku

w RP, mogą być bardzo różne, dlatego też należy pamiętać

o przeprowadzaniu badań kontrolnych, szczególnie u osób

z grupy ryzyka dla zespołu Ushera.

Rys. 6 Zmiany pola widzenia w przebiegu zespołu Ushera

za: B. Kimberling i C. Möller

Słuch

8

Zespół Ushera w świetle diagnostyki genetycznej

Wszystkie trzy typy zespołu Ushera są spowodo-

wane przez autosomalne, recesywne geny, co oznacza,

że zarówno ojciec jak i matka mają po jednym genie

prawidłowym i jednym patologicznym zespołu Ushera.

U dziecka, które przychodzi na świat z dwoma genami

patologicznymi, występuje zespół Ushera.

Badania lokalizacji genu wykazują, że jeden typ kli-

niczny zespołu może być spowodowany kilkoma różnymi

genami, umiejscowionymi w różnych chromosomach.

Geny dla izolowanej dziedzicznie głuchoty i USH różnią

się. Osoba z grupy zwiększonego ryzyka dla Ushera

najprawdopodobniej będzie pierwszą osobą w rodzinie

z wrodzonym uszkodzeniem słuchu.

TYP PODTYP GENU GEN CHROMOSOM

USHER I USH 1a - 14

USH 1b MY07A 11

USH 1c USH1C 11

USH 1d CDH23 10

USH 1e - 21

USH 1f PCDH15 10

USH 1g SANS 17

USHER II USH 2a USH 2a 1

USH 2b - 3

USH 2b VLRG1 5

USHER III USH 3 USH3 3

Rys. 7 Genetyczne podtypy zespołu Ushera za: R. Penning

Jedynie wczesna i pełna diagnostyka (w tym rów-

nież genetyczna) zespołu Ushera w pierwszych pię-

ciu latach życia (Möller 1998) daje możliwość opraco-

wania odpowiedniego programu wczesnej interwencji:

rehabilitacji, leczenia, edukacji a także zapobiegania

konsekwencjom choroby i dramatom życia. Pacjentów

takich należałoby objąć szczególną opieką lekarzy róż-

nych specjalności: pediatrów, laryngologów, okulistów,

psychologów oraz nauczycieli szkół. Wskazane było-

by prowadzenie badań przesiewowych u tych dzieci

w szkołach i ośrodkach szkolno-wychowawczych.

Sytuację osób z zespołem Ushera pogarsza istnienie

bariery niewiedzy i niezrozumienia tego problemu przez

rodzinę, przyjaciół oraz lekarzy. Aby wyjść naprzeciw tym

trudnościom w wielu państwach (USA, Wielka Brytania,

Holandia i kraje skandynawskie) opracowano już progra-

my diagnostyczne, leczenie chirurgiczne (implanty ślima-

kowe) i rehabilitacyjne pomocne w rozwiązywaniu pro-

blemów ludzi z zespołem Ushera. Edukacja specjalistów

obejmuje: lekarzy, psychologów, nauczycieli, pracowni-

ków socjalnych, jak i rodziny osób z zespołem Ushera.

Wczesna wykrywalność zespołu Ushera w grupie

dzieci z uszkodzonym słuchem możliwa jest przy za-

stosowaniu:

1. Diagnostyki klinicznej

2. Diagnostyki genetycznej

Ad. 1. Diagnostyka kliniczna powinna być poprze-

dzona przesiewowymi badaniami ankietowymi (ankiety

w posiadaniu autora). W skład badań klinicznych wcho-

dzą: badania narządu słuchu, narządu wzroku, narządu

Możliwe kombinacje genowe dla każdej ciąży

przy dziedziczeniu recesywnym zespołu Ushera

nie zmieniony gen

zmieniony gen

Dziecko otrzymuje dwa

zmienione geny. MA

zespół Ushera – szansa 1 do 4

Dziecko otrzymuje jeden zmieniony gen,

jest nosicielem. NIE MA

zespołu Ushera – szansa 2 do 4

Dziecko otrzymuje jeden zmieniony gen,

jest nosicielem. NIE MA


Dziecko nie otrzy-muje żadnego zmie-

nionego genu. NIE MA


9


równowagi i inne, niezbędne badania wynikające z obja-

wów chorobowych.

Ad. 2. Diagnostyka genetyczna jako uzupełnienie badań

klinicznych jest niezwykle istotna. W jej skład wchodzą:

a) poradnictwo

b) diagnostyka DNA

Diagnostyka audiologiczna

1. Wywiad chorobowy:

a) czas wystąpienia uszkodzenia słuchu

b) charakter uszkodzenia słuchu (wrodzony/nabyty)

c) występowanie uszkodzenia słuchu/wzroku w rodzinie

d) inne nabyte przyczyny uszkodzenia słuchu

e) ewentualne leczenie chirurgiczne w obrębie ucha

2. Badanie stroikami: różnicowanie pomiędzy przewo-

dzeniowym a odbiorczym uszkodzeniem słuchu

3. Badanie otoskopowe

Diagnoza uszkodzenia słuchu u niemowląt i małych dzieci:

1. Badania subiektywne:

a) badania behawioralne (opierają się na obserwacji

reakcji dziecka na bodźce dźwiękowe przez oso-

by badające, przy aktywnej współpracy dziecka

w czasie badania)

– test Ewingów (od siódmego miesiąca życia)

– audiometria wzmocniona bodźcem wzrokowym

(VRA) – od siódmego miesiąca życia

– audiometria zabawowa (od drugiego roku życia)

– badanie audiometrem pediatrycznym

Diagnoza uszkodzenia słuchu u dzieci starszych i dorosłych:

– audiometria klasyczna – badanie tonami czystymi

(od piątego roku życia)

– audiometria mowy – badanie testami słownymi (odpo-

wiednimi do wieku)

Badanie okulistyczne powinno obejmować:a) ostrość wzroku

b) pole widzenia (perymetria kinetyczna, perymetria auto-

matyczna, test Farnswortha)

c) adaptacja do ciemności

d) dno oka

e) ERG (elektroretinografia)

Badanie narządu równowagi Badanie narządu równowagi (badanie odczynów przed-

sionkowych) ma na celu sprawdzenie, czy narząd przed-

sionkowy zachowuje się prawidłowo, czy patologicznie.

Wyróżniamy cztery rodzaje prób stosowane przy ba-

daniu narządu równowagi:

1. Próby statyczne polegające na tym, że człowiek

przybiera określona pozycję, w której powinien trwać

w bezruchu przez co najmniej kilka sekund.

a) Próba Romberga – polega na zachowaniu równowa-

gi podczas stania ze złączonymi stopami i zamknię-

tymi oczami (określa się czas nieruchomego stania)

b) Próba Romberg „uczulony” – polega na staniu na

jednej nodze z zamkniętymi oczami co najmniej

15 sekund (osoba z nieprawidłową czynnością błęd-

ników nie jest w stanie wykonać tej próby)

2. Próby dynamiczne polegają na badaniu równowagi

w czasie ruchów wykonywanych przez pacjenta.

a) próba mijania – pacjent wykonuje określone ruchy

rąk względem danego punku odniesienia, początko-

wo z otwartymi potem zamkniętymi oczami

b) próba marszu po prostej – pacjent ma za zada-

nie przejść po linii prostej początkowo z otwar-

tymi potem zamkniętymi oczami (chory zbacza

w stronę uszkodzonego błędnika)

3. Próba kaloryczna Fitzgeralda-Hallpike’a – polega na

drażnieniu błędnika wodą lub powietrzem o określonej

temperaturze (woda zimna 30°C, woda ciepła 44°C);

na podstawie wywołanego oczopląsu określa się stan

i stopień pobudliwości błędników.

4. Próby kinetyczne – polegają na wywołaniu oczopląsu

po wykonaniu prób obrotowych.

a) test obrotowy Barany’ego – po wykonaniu 10 ob-

rotów pacjenta siedzącego na krześle obrotowym,

określa się czas trwania oczopląsu poobrotowego

(30-40 sekund) oraz jego intensywność na podsta-

wie liczby wychyleń i kierunku uderzeń oczopląsu

b) test fotela wahadłowego – wykonuje się go wyko-

rzystując fotel wahadłowy lub obrotowy sterowany

elektronicznie, polega na bodźcowaniu przedsionka

przyśpieszeniami o wzorze sinusoidalnym

Słuch

10

Badanie elektronystagmograficzneBadanie elektronystagmograficzne (ENG) – graficzny

zapis charakteru oczopląsu. W badaniu tym wykorzystuje

się obecność pola elektrostatycznego wokół oka przez

dipol elektryczny rogówkowo-siatkówkowy. Zmiany tego

pola elektrycznego wynikłe z przemieszczeń oka są wy-

chwytywane przez elektrody skórne okołooczodołowe,

a po wzmocnieniu przekazywane do pisaka, który je reje-

struje na papierze przesuwającym się ze stałą szybkością.

STRATEGIA POSTĘPOWANIA W ZESPOLE USHERA

Postępowanie terapeutyczne1. Leczenie witaminą „A” i antyoksykantami – ostatnie

badania wskazują na spowolnienie progresji zespołu

Ushera przy łącznym podaniu witaminy A i stosowaniu

odpowiedniej diety (prace Uniwersytetu Harvarda).

2. Protetyka słuchu – zastosowanie implantów w przypad-

ku pacjenta z tym zespołem jest szczególnie istotne.

Implant ślimakowy składa się z dwóch części:

a) wewnętrznej, wszczepianej operacyjnie;

b) zewnętrznej, dołączanej po całkowitym zagojeniu się

rany pooperacyjnej. Część ta zwana procesorem

mowy jest odpowiedzialna za wychwytywanie, prze-

twarzanie i przekazywanie dźwięków do części we-

wnętrznej implantu.

System implantu ślimakowego zastępuje wszystkie trzy

elementy ucha (ucho zewnętrzne, środkowe i wewnętrzne),

zapewniając przekazywanie informacji akustycznej bezpo-

średnio z otoczenia do nerwu słuchowego. W słyszeniu za

pomocą implantu odpowiedzialny jest mikrofon, znajdujący

się w górnej części procesora mowy, tuż za uchem. Układ

elektroniczny procesora mowy przetwarza ten dźwięk na

sygnał cyfrowy, który podlega przekształceniom obejmu-

jącym między innymi usuwaniu niepotrzebnego szumu

i wzmacnianiu istotnych informacji w zakresie dźwięków

mowy, zastępując w ten sposób nasze naturalne filtry

akustyczne, jakimi są małżowina, kanał słuchowy i ucho

środkowe. Tak przetworzony sygnał zamieniany jest przez

procesor mowy na specjalny kod zawierający parametry

określone podczas indywidualnej sesji dopasowania pro-

cesora mowy przez specjalistę kliniczno-technicznego.

Kod ten przesyłany jest za pomocą cewki nadawczej

do części wewnętrznej systemu implantu ślimakowego.

Cewka odbiorcza przekazuje kod do odbiornika, który na

podstawie odebranych informacji odpowiednio steruje sty-

mulacją elektryczną na poszczególnych elektrodach we-

wnątrz-ślimakowych. Każdej elektrodzie wewnątrz ślimaka

odpowiada określony zakres częstotliwości dźwięku i jeśli

ta właśnie częstotliwość odbierana jest przez mikrofon, to

odpowiednia elektroda odpowiedzialna za przekazanie tej

informacji stymuluje elektrycznie nerw słuchowy. Stymu-

lacja ta jest przez nerw słuchowy przekazywana do wyż-

szych elementów drogi słuchowej i w ten sposób powstaje

wrażenie słuchowe.

Zastosowanie aparatów słuchowych o różnych spo-

sobach przekazywania dźwięku wymaga stałego monito-

rowania w zależności od postępującego procesu choro-

bowego. Aparat słuchowy odbiera dźwięk, wzmacnia go

i odpowiednio przetwarza, po czym dalej przesyła natu-

ralną drogą przez układ kosteczek słuchowych do ślima-

ka. Sposób przetwarzania dźwięku przez aparat różni się

znacząco w poszczególnych typach aparatów.

3. Protetyka wzroku – implant siatkówki

4. Terapia genowa – z nią wiążą się największe nadzieje

w możliwości leczenia zespołu w przyszłości

5. Zmiana stylu życia (ciemne okulary, odpowiednia die-

ta, zaprzestanie palenia)

Program wielospecjalistycznej opiekiPostępowanie rewalidacyjne u pacjentów, u których

w badaniach przesiewowych i klinicznych rozpoznano

zespół Ushera należy wprowadzić na wiele lat przed

wystąpieniem objawów niedowidzenia, prowadzących

do całkowitej utraty wzroku. Stopniowe wprowadzanie

programu ma na celu nie tylko mniej bolesne zaakcepto-

wanie nieuchronnego kalectwa, ale także przystosowanie

jednostki do nowych warunków i uzyskanie możliwie jak

największej samodzielności w codziennym życiu.

Proponowany program rewalidacyjny powinien

uwzględniać następujące problemy:

1. Słuchowe

2. Wzrokowe

3. Psychologiczno-pedagogiczne

Ad. 1. Jeśli chodzi o problemy związane ze słuchem,

to najważniejsze jest systematyczne badanie narządu

słuchu, mające na celu ewentualne wykrycie postępują-

11


cego niedosłuchu i monitorowanie funkcjonalnego stanu

słuchu odpowiednimi aparatami słuchowymi.

– co najmniej raz w roku jest konieczne wykonanie

kontrolnego badania słuchu, sprawdzenie aparatów

słuchowych i wkładek usznych;

– w przypadki głębokiego niedosłuchu oraz postępują-

cej utraty wzroku należy rozpatrzyć ewentualną możli-

wość zastosowania implantów ślimakowych;

– postępowanie surdologopedy powinno uwzględniać

zarówno stopień ubytku słuchu i ewentualne jego po-

gorszenie, jak również postępującą wadę wzroku.

Ad. 2. Natomiast problemy wzrokowe należy rozwią-

zywać poprzez:

– systematyczne, kontrolne badanie narządu wzroku

(co najmniej raz w roku), które ma na celu ewentualne

wykrycie RP i monitorowanie procesu chorobowego;

– próbę opóźnienia postępu procesu zwyrodnieniowego (RP)

siatkówki, dzięki stosowaniu odpowiedniego leczenia.

Terapię wzroku, która powinna prowadzić do ułatwie-

nia przystosowania się do sytuacji postępującego ograni-

czenia widzenia, w sztucznie wytworzonych warunkach,

jak np. ćwiczenia na orientację w przestrzeni o zmroku,

opanowanie czynności życia codziennego, naśladowanie

przewodnika i współpracę z nim.

Ad. 3. Problemy psychologiczno-pedagogiczne:

– w przypadku dziecka postępowanie psychologa musi

być uzależnione od wieku, niemniej w każdym przypadku

do jego obowiązków powinno należeć przede wszystkim

informowanie rodziców o przebiegu choroby ich dziecka

i przygotowanie do dalszego postępowania z nim w pro-

cesie rewalidacyjnym (PZN 1997);

– ze względu na fakt, iż udział psychologa w procesie re-

walidacji najczęściej dotyczy młodzieży, powinien on po-

siąść umiejętność informowania pacjenta o jego chorobie

i możliwościach przystosowania się do życia w zmienio-

nych warunkach (Perier 1992; Adler, Rodman 1985).

Niekiedy wiadomość o zaistniałej sytuacji wpływa tak

destrukcyjnie na młodego człowieka, iż wymaga on stałej

opieki psychologa, który m.in. wprowadza metody psycho-

terapeutyczne (Mc Cay 1993). Obserwuje się bowiem dość

często występujące nerwice reaktywne, stany depresyjne

i nietypowe stany schizofrenii, które przeważnie mają cha-

rakter przemijający.

Przyczyną tych stanów jest reakcja psychiczna na uszko-

dzenie dwóch narządów zmysłu, która powoduje odbiór

otaczającego świata w szczególny sposób. W efekcie ludzie

z zespołem USH z trudem nawiązują kontakt z otoczeniem

i odwrotnie (Vernon 19990).

Program edukacyjny dla osób z zespołem Ushera

Program edukacyjny powinien dotyczyć zarówno dzieci,

u których stwierdzono objawy USH, jak ich rodziców i na-

uczycieli zajmujących się nimi.

Osobami, które często jako pierwsze stykają się z dziec-

kiem podejrzanym o zespół Ushera poza rodzicami są

nauczyciele i wychowawcy internatu w szkołach podsta-

wowych i ponadpodstawowych dla dzieci z wadami słuchu.

Dlatego im przede wszystkim powinno się przekazywać

wiedzę o tym zespole, a także szczegółowe informacje do-

tyczące perspektyw dziecka w dalszym jego życiu.

Szczególnie nauczyciele WF powinni zwrócić uwagę

na odmienność zachowania się tych dzieci wśród innych

rówieśników. Bowiem najwyraźniej przejawia się ona na

lekcjach wychowania fizycznego, kiedy to dziecko wykazu-

je np. niezborność ruchów w grach zespołowych, zostaje

z tyłu w czasie biegu, nie umie ćwiczyć na równoważni,

a także skakać na jednej nodze. Natomiast nauczyciele

i wychowawcy internatu mają możliwość obserwacji zacho-

wań dziecka o zmroku i w ciemności. Dzieci te mają kłopoty

z poruszaniem się w ciemnych pomieszczeniach, wpadają

na framugi i niewysokie przedmioty, zachowują się niepew-

nie w czasie przechodzenia do pomieszczeń o zmiennym

natężeniu światła, a także nie widzą w nocy gwiazd.

W przypadku ujawnienia tego typu zachowań obowiąz-

kiem pedagoga jest skierowanie dziecka do lekarza pierw-

szego kontaktu, który pokieruje dziecko do laryngologa

lub audiologa. Lekarz ten, mając zasób wiedzy o zespole

Ushera, powinien przeprowadzić pełne badanie kliniczne,

ze szczególnym uwzględnieniem badania narządu równo-

wagi. W celu zweryfikowania rozpoznania kieruje dziecko

do okulisty, który powinien ocenić – poza ostrością widzenia

– również dno oka i pole widzenia. Po rozpoznaniu zespołu

Ushera u dziecka należy niezwłocznie rozpocząć jego re-

walidację i przystosowanie do nowych warunków i potrzeb,

jakie zaistnieją w przyszłości. Zdając sobie sprawę z mo-

gących występować ewentualnych ograniczeń z prawidło-

wym widzeniu dziecka z uszkodzonym słuchem, należy mu

Słuch

12

zapewnić w szkole, do której uczęszcza, specjalne warunki.

Polegają one na:

– zwracaniu się do dziecka twarzą w czasie rozmowy i pro-

wadzenia zajęć lekcyjnych;

– dobrym oświetleniu zarówno nauczyciela mówiącego do

dziecka, jak również miejsca pracy dziecka;

– wprowadzaniu niezbędnego elementu edukacyjnego,

jakim jest nauka systemu Braille’a i zasad pracy z kompu-

terem z uwagi na fakt, iż w przyszłości dziecko nie będzie

mogło porozumiewać się drogą słuchowo-wzrokową

(brak słuchu i trudności w odczytywaniu mowy z ust);

– zapewnieniu właściwie prowadzonego poradnictwa za-

wodowego, które uwzględnia potencjalne możliwości

pacjenta z zespołem Ushera.

W procesie edukacji i rewalidacji pacjentom z zespołem

Ushera należy zapewnić kontakt z innymi osobami dotknię-

tymi tym schorzeniem. Wzajemna wymiana doświadczeń

życiowych i przekazywanie możliwie pozytywnego nasta-

wienia do problemów, które niesie ta choroba, pomaga

często przezwyciężyć przeżywany dramat (turnusy rehabili-

tacyjne, warsztaty plastyczne i inne zajęcia klubowe).

Wielokierunkowe spojrzenie na problem zespołu Ushera

pozwoli pełniej go zdiagnozować oraz ustalić program re-

habilitacji i edukacji.

Bibliografia

1. Arnvig J.: Vestibular function in deafness and severe hard of hearing. „Acta

Otolaryngologia” 1995, no. 45, s. 238-288.

2. Baughann J.A., Vernon M., Shaver K.A.: Usher syndrome, definition and

estimate of prevalence from two high – risk populations. Paper no. 157

from Dept. of human genetics, Medical College of Virginia 1992.

3. Davenport S.: Genetics in Usher syndrome. Proceedings (8th European

Usher Syndrome Study Group). May 1995. Sense, London, s. 4-8.

4. Gerlin R.J. i wsp.: Usher Syndrome Type III. „Archives of Otolaryngology”

1979, no. 6, s. 353-359.

5. Guest M.: Usher syndrome – identification for educational success.

Proceedings of Eight EUSSG. 1995, Sense, London, s. 25-30.

6. Hallgren B.: Retinitis pigmentosa combined with congenital deafness, with

vestibulocelerebellal ataxia and mental abnormality. „Acta Psychiatrica

Neurologica Scandinavia” 1959, (suppl.) no. 138, s. 5-193.

7. Hammer E.: Needs of adolescents who have Usher’s syndrome. „American

Annals of the deaf” 1989, no. 123, s. 389-394.

8. Janczewski G.: Zawroty głowy. Solvay Pharma, Warszawa 1995.

9. Kimberling W. i wsp.: Usher Syndrome: clinical findings and gene localization

studies. „Laryngoscope” 1989, no. 99, s. 66-72.

10. Kimberling W. Möller C.: Genetics and deaf blindness, Presentation at 14th

Worldwide International Conference DBI, Perth 2007, Australia.

11. Latkowski B.: Podstawy techniki badania narządu słuchu i równowagi.

Katedra i Klinika Otolaryngologii AM, Łódź 1999, s. 107-124.

12. Lubiński W., Palacz O, Zajączek S.: Badania kliniczne w zespole Ushera.

„Klinika Oczna” 1996, nr 1, s. 55-58.

13. Möller C.: Early screening and diagnosis. Recent work on balance.

Proceedings of 8th European Usher Syndrome Study Group. 1995 May,

Sense, London.

14. Möller C.: Last findings in genetic research and news on Usher Syndrome

type III . Proceedings of 8th European Usher Syndrome Study Group, 1995

May, Sense, London.

15. Möller C. i wsp.: Balance function and deafness. Proceedings of 7th

European Usher Syndrome Study Group. 1993 July, Sense, London.

16. Möller C., Kimberling W.: Clinical and molecular genetic of Usher Syndrome.

„Journal American Academy of Audiology” 1995, no. 6, s. 63-73.

17. Niżankowska H.: Podstawy okulistyki. Podręcznik dla lekarzy, studentów

medycyny. Volumed, Wrocław 1992, s. 11-57.

18. Rosenberg T. i wsp.: The prevalence of Usher syndrome and other retinal

dystrophy – hearing ipairment associations. National Eye Clinic for the visual-

ly impaired, Hellerup, Denmark. „Clinical Genetic” 1997, no. 51, s. 314-321.

19. Saukila E.M. i wsp.: Assigment of Usher syndrome type III (USH3) gene to

chromosome 3q. „Human Molecular Genetic” 1995, no. 4, s. 93-98.

20. Siedlecka H.: Zespół Ushera – problem nieznany. „Otoscop” 1994, nr 1, s. 2-4.

21. Siedlecka H.: Zespoły słuchowo-wzrokowe. „Rewalidacja” 1997, nr 1, s. 5-9.

22. Siedlecka H., Smoleńska J.: Zespół Ushera. „Słuch” 1998, nr 6, s. 4-5.

23. Skarżyński H. i wsp.: Wskazania do wszczepów ślimakowych u dzieci.

„Otolaryngologia Polska” 1994, supl. 18, s. 154-157.

24. Szyfter L. i wsp.: Miejsce wszczepu ślimakowego w rehabilitacji dziecka

niesłyszącego. Materiały II Ogólnopolskiej Konferencji Lekarzy, Psychologów,

Pedagogów specjalnych, Logopedów, Bydgoszcz 1996, s. 83-87.

25. Usher C.H.: On the inheritance of retinitis pigmentosa with notes of cases.

„Royal London Ophthalmology Hospital Review” 1914, no. 19, s. 130-236.

26. Vermeulen L., van Dijk J., van den Broek P.: Some results of cochlear

implants in 4 persons with USH type I. (In:) A.C. Koolman, Loovestijn et al.:

Proceedings conference on low vision Groningen Press 1994, s. 105.

27. Vernon M.: Usher’s syndrome – deafness and progressive blindness: clinical

cases, prevention, theory and literature survey. 1969, „Journal of Chronic

disease” 1969, no 22, s. 133-151.

28. Walsh S.R., Holzberg R.M.: Understanding and educating the deaf – blind

(severly and profoundly handicapped). An International perspective.

Ch. Thomas publ., Spriengfild 1981.

29. Young N.M., Mets M.B., Hain T.C.: Early diagnosis of Usher syndrome.

„American Journal of Otology” 1996, no. 17, s. 30-34.


Temuri Makhniashvili to 15-letni chłopiec z Gru-

zji. Gdy miał zaledwie 24 dni rodzice chłopca zostali

zastrzeleni w jednej z licznych wówczas potyczek

w Osetii. Wtedy Temuri upadł na ziemię, co spowodo-

wało głęboki obustronny niedosłuch.

W tym ro-

ku, razem

z grupą

gruzińskich dzieci,

chłopiec spędził wa-

kacje w Ustrzykach

Dolnych. Podczas

pobytu opiekunowie

zainteresowali się sy-

tuacją chłopca.

Po kilku próbach

uzyskania pomocy

dla Temuriego, skon-

taktował się z zarzą-

dem firmy GEERS

w Łodzi przedstawi-

ciel podkarpackiego oddziału NFZ.

Wizyta chłopca w Polsce dobiegała końca, więc posta-

nowiliśmy szybko zadziałać i zrobić wszystko, aby Temuri

znów słyszał – sfinansować zakup aparatu słuchowego.

Chłopiec wraz z polskim opiekunem został skierowany

na badania i dobór aparatów słuchowych do oddziału firmy

GEERS w Sanoku. Okazało się, że wyniki badań nie są na

tyle jednoznaczne, żeby bez diagnozy lekarza specjalisty

zaprotezować chłopca.

Dzięki naszemu wstawiennictwu i współpracy z Instytutem

Fizjologii i Patologii Słuchu prof. Skarżyńskiego w Kajetanach

udało się znaleźć najlepsze rozwiązanie – zaimplantowanie

jednego ucha i dobór aparatu słuchowego na ucho drugie.

Zaangażowanie p. Tomka Poremskiego (kierownik

działu szkoleń firmy GEERS Akustyka Słuchu Sp. z o.o.)

w pomyślne zakończenie sprawy – zaimplantowanie

chłopca i dobór aparatu słuchowego, zaowocowało

przywróceniem chłopcu nie tylko słuchu, ale również

szansy na normalne życie.

23 listopada b.r. na zaproszenie Fundacji organizu-

jącej przyjazd dzieci z Gruzji do Polski oraz kancelarii

Prezydenta RP, p. Tomasz Poremski udał się z delegacją

rządową do Gruzji, jeszcze raz spotkać się z naszym

podopiecznym.

Katarzyna Trzpil Kierownik działu marketingu

firmy GEERS Akustyka Słuchu Sp. z o.o.

Temuri znowu słyszy

Zapraszamy na naszą nową stronę internetową: www.geers.pl

Tomasz Poremski, Temuri, Lech

Kończak – Sekretarz ds. Pomocy

Rozwojowej oraz Spraw Kulturalno-

-Prasowych

Fot. powyżej: Podziękowanie od Ambasady Gruzji w RP

Fot. poniżej: Delegacja rządowa RP w Gruzji

Słuch

14

W Polsce tylko 4% osób z ubytkiem słuchu używa apa-

raty słuchowe. Tymczasem, im wcześniej sięgniemy po

to urządzenie, tym więcej możemy usprawnić – podkre-

ślali specjaliści z zakresu zaburzeń słuchu na konferen-

cji prasowej w Warszawie.

Zorganizowano ją z okazji IV edycji kampanii społecz-

nej Usłyszeć Świat – usłysz wszystkie odcienie

dźwięków oraz I Ogólnopolskiego Tygodnia Walki

z Niedosłuchem, który rozpoczął się 7 września 2008 roku.

„Z badań wynika, że około 15% światowej populacji cierpi

na większy lub mniejszy niedosłuch”, powiedziała surdope-

dagog dr Maria Dubczyńska. Szacuje się, że w Polsce od 4

do 6 mln osób ma problemy ze słuchem, z czego co piąta

osoba (czyli 1 mln) powinna używać aparatów słuchowych.

Niestety, dane wskazują, że w Polsce robi to tylko 4%

osób z niedosłuchem. Dla porównania, w Danii odsetek ten

wynosi 45%, a w Wielkiej Brytanii i Norwegii – po 35%.

Według dr Dubczyńskiej, wynika to m.in. z faktu, iż w

Polsce kłopoty ze słuchem są ciągle traktowane jako pro-

blem wstydliwy. „W świadomości społecznej ubytek słuchu

wiąże się z podeszłym wiekiem. Dlatego pacjenci nie chcą

się do niego przyznać. Normalnie niedosłuchu nie widać,

a sięgając po aparat pokazujemy go” – tłumaczyła. „Jed-

nak, im wcześniej pacjent zdecyduje się na to urządzenie,

tym będzie mógł więcej usprawnić” – podkreśliła dr Dub-

czyńska. „Liczy się tu nawet miesiąc zwłoki, w czasie któ-

rego niedosłuch może się jeszcze pogłębić. Aparat temu

zapobiega, dzięki ciągłej stymulacji ośrodków słuchowych

w mózgu. Najnowsza technologia pozwala chronić nasze

uszy” – podkreśliła.

Również względy estetyczne powinny skłaniać pacjen-

tów do jak najwcześniejszego sięgania po aparaty, bo im

mniejszy niedosłuch tym aparaty są mniejsze. Współcze-

sna technika pozwala na produkcję miniaturowych apara-

tów, tak że ich w ogóle nie widać.

Jak podkreślił prezes Polskiego Związku Głuchych,

Andrzej Kopeć, samo założenie aparatów jest tylko po-

czątkiem żmudnej rehabilitacji, w której udział biorą nie

tylko pacjenci i rehabilitanci, ale też rodzina.

Wiceprezes Polskiego Stowarzyszenia Protetyków Słu-

chu Leszek Wierzowiecki przypomniał, że refundacja

aparatów słuchowych z Narodowego Funduszu Zdrowia

przysługuje raz na 5 lat. Są jednak problemy z dofinan-

sowaniem dwóch aparatów (do jednego i drugiego ucha)

u osób po 26. roku życia. Rozporządzenie Ministerstwa

Zdrowia mówi, że dofinansowanie dwóch aparatów do-

tyczy tylko osób czynnych zawodowo. W praktyce mogą

z nich korzystać również osoby szukające pracy. Niestety,

emeryci, renciści i osoby bezrobotne mogą liczyć tylko na

dopłatę do jednego urządzenia. Według L. Wierzowieckie-

go, obecnie trwają prace nad nowym rozporządzeniem,

które być może pozwoli zmienić sytuację na lepsze.

Jak podkreślił Kopeć od kilku lat dzięki Fundacji Wiel-

kiej Orkiestry Świątecznej Pomocy wszystkie noworodki

przechodzą przesiewowe badania słuchu.

„Takie jednorazowe badanie nie może jednak odpowie-

dzieć na pytanie, co się dzieje ze słuchem siedmiolatka,

który wkracza na drogę szkolnej kariery” – podkreśliła dr

Dubczyńska. W międzyczasie, z powodu różnych, nawet

błahych problemów, jak źle leczona infekcja, może pojawić

się niedosłuch, który będzie utrudniał dziecku naukę. Dla-

tego, zdaniem specjalistki, ideałem byłoby, gdyby w każ-

dym roku szkolnym dzieci przechodziły obowiązkowe

badania słuchu. Im wcześniej wykryje się ubytki słuchu,

tym większe szanse, że można je będzie naprawić lub

zahamować ich rozwój.

Dopóki nie będzie programu badań obowiązkowych,

dobrze by było, aby to rodzice regularnie chodzili z dziećmi

na badania słuchu. Są one proste, bezbolesne i bezpłatne.

Trwają ok. 15 minut. Listę i adresy placówek, które wyko-

nują takie badania można znaleźć na stronie internetowej.

Źródła: www.slyszymy.pl

http://wiadomosci.onet.pl/1819471,16,niedoslyszacy_polacy_nie_korzystaja_z_

aparatow,item.html

Ciekawe informacjePolska Niedosłyszący Polacy nie korzystają z aparatów słuchowych


Próg nieprzyjemnego słyszeniaGłośne szumy i głośne tony, szczególnie gdy są „zbyt

hałaśliwe”, wywołują niemiłe doznania. Ową dopuszczal-

ną granicę przyjemnego odbioru dźwięków, przyjemnego

słyszenia, określamy mianem progu nieprzyjemnego sły-

szenia. Nie może ona być mylona z progiem bólu. Próg

nieprzyjemnego słyszenia w odniesieniu do tonów, szu-

mów lub mowy nieco się różni – wszystkie one mieszczą

się w granicach 75-90 dB. W przypadku wyrównania

głośności (recruitment) granica nieprzyjemnego słyszenia,

mimo ubytku słuchu, pozostaje niezmieniona. Wskutek tego

zakres słuchu między progiem słyszenia i progiem nieprzy-

jemnego słyszenia jest bardzo zawężony, i może, w przy-

padku silnego niedosłuchu powodować, że ledwo słyszalne

szumy, mogą bardzo prędko stać się nieprzyjemnie głośny-

mi. Z punktu widzenia audiometrii, próg nieprzyjemnego

słyszenia służy jako dowód recruitmentu. Przy dopa-

sowywaniu aparatu słuchowego trzeba zwracać uwagę

na zjawisko wyrównywania głośności i nie przekroczyć

progu nieprzyjemnego słyszenia. W aparacie słuchowym

ograniczenia muszą być odpowiednio ustawione (PC,

AGC). (P)

Próg bólu s. 220Jeżeli natężenie dźwięku przekroczy granicę 120 dB,

to nie tylko wyzwala nieprzyjemne uczucie (patrz próg

nieprzyjemnego słyszenia), lecz także ból. Ponadto owa

granica jest taka sama dla całego zakresu percepcji

słuchowej. Przekroczenie granicy bólu oznacza zarazem

poważne niebezpieczeństwo dla słuchu, gdyż przy takim

natężeniu dźwięku w krótkim okresie czasu może dojść

do nienaprawialnych uszkodzeń w narządzie Cortiego

i jego komórkach rzęsatych.

W przypadku głębokiego uszkodzenia słuchu może

zachodzić potrzeba korzystania z bardzo wysokich mocy

wyjściowych – ponad 120dB, które przekraczają granicę

bólu. Głęboko uszkodzony słuch ma z reguły znacząco wy-

żej leżącą granicę bólu, gdyż już nie funkcjonują zewnętrzne

komórki rzęsate, zatem zagrożenie resztek słuchowych

ma miejsce jedynie wtedy, kiedy rzeczywiście osiągnie

się granicę bólu. Zazwyczaj przekroczenie granicy progu

nieprzyjemnego słyszenia prowadzi do granicy bólu, a tym

samym nie wystąpi zagrożenie narządu Cortiego. (P) *Żródło: Peter Plath (red.) Lexikon der Hörschäden, Édition Harmsen, 1993.

ABC audioprotetyka*

w niższej

Szczegółowy regulamin akcji dostępny jest we wszystkich oddziałach firmy GEERS.

Oferta obowiązuje do 31.12.2009 r.

Najlepsze ceny aparatów słuchowych

w Polsce tylko u GEERS’a !

Jeżeli Klient firmy GEERS otrzyma ofertę na ten sam typ aparatu

niż w firmie GEERS

– przyjmiemy zwrot tego aparatu!

ADRESY ODDZIAŁOW ZAJMUJĄCYCH SIĘ DOPASOWYWANIEM

I SPRZEDAŻĄ APARATÓW SŁUCHOWYCH

W NIEMCZECH – ponad 200 oddziałów; adres do korespondencji: Ursula Schuster, GEERS International GmbH, Otto-Hahn-Straße 35, D-44227 Dortmund, tel.: +49.231.97 60-221, fax: +49.231.97 60-225, e-mail: [email protected]

NA WĘGRZECH – 15 oddziałów; adres do korespondencji: GEERS Hallókészülék Kft., H-1107 Budapest, Mázsa u. 9. tel.: +36.1.433-0460, fax: +36.1.433-5132, e-mail: [email protected], więcej informacji: www.geers.huW ROSJI – 4 oddziały (2 w Moskwie, 2 w St. Petersburgu), więcej informacji: www.geers.ru

W SZWAJCARII – 28 oddziałów; adres do korespondencji: Hodlerstrasse 2, CH-9006 St. Gallen, tel.: +41.71.245 77 33, fax: +41.71.245 77 35

Białystok ul. Stołeczna 25, /085/ 742 43 57

Bielsko-Biała pl. Wolności 1, /033/ 822 06 45

Bochnia ul. Kazimierza Wielkiego 13, /014/ 612 35 40

Brzeg ul. Mleczna 3, /077/ 416 45 03

Brzesko ul. Zielona 4, /014/ 663 20 23

Bydgoszcz ul. Gimnazjalna 8, /052/ 321 47 80

Bytom ul. Chrobrego 5, /032/ 282 65 19

Chełm ul. Pijarska 3, /082/ 565 67 64

Chojnice pl. Niepodległości 1/2 lok. 1, /052/ 397 01 98

Chorzów ul. Dąbrowskiego 52, /032/ 241 30 35

Chrzanów ul. Broniewskiego 16 C, /032/ 623 14 24

Chrzanów ul. Sokoła 19, /032/ 623 00 38

Cieszyn ul. Bielska 37, /033/ 858 23 34

Częstochowa al. Kościuszki 14 A/3, /034/ 368 10 98

Dąbrowa Górnicza ul. Królowej Jadwigi 23, /032/ 262 85 23

Elbląg ul. Stary Rynek 48 A, /055/ 232 41 21

Gdańsk ul. Bora Komorowskiego 43, /058/ 346 11 44

Gdańsk ul. Stągiewna 1, /058/ 305 41 40

Gdynia ul. Kartuska 14 A, /058/ 663 00 09

Gdynia ul. Zygmunta Augusta 6/50, /058/ 620 98 09

Gliwice ul. Dubois 2, /032/ 230 84 29

Gorzów Wlkp. ul. Wł. Łokietka 31, /095/ 720 32 62

Grudziądz ul. Wybickiego 5, /056/ 462 18 29

Jastrzębie Zdrój ul. 1 Maja 25, /032/ 476 40 85

Jelenia Góra ul. 1 Maja 55, /075/ 752 20 58

Kalisz ul. Złota 1, /062/ 767 28 93

Katowice ul. Wojewódzka 50, /032/ 255 50 12

Kętrzyn ul. Daszyńskiego 31, /089/ 751 07 25

Kielce ul. Paderewskiego 33, /041/ 345 43 02

Kluczbork ul. Podwale 12, /077/ 418 24 19

Kłodzko ul. Łąkowa 5, 0609 77 35 59

Koło ul. Toruńska 28, /063/ 272 40 45

Konin al. 1 Maja 12/18, /063/ 242 33 41

Koszalin ul. Dworcowa 12, /094/ 342 32 55

Kozienice ul. Sienkiewicza 28, /048/ 614 52 10

Kraków ul. Dietla 46, /012/ 429 14 20

Kraków al. Słowackiego 58, /012/ 633 09 39

Kraków ul. Św. Marka 11, /012/ 423 12 65

Kraków os. Bohaterów Września 1 B, /012/ 645 70 12

Kraków os. Handlowe 8, /012/ 643 78 24

Kraków ul. Kalwaryjska 60, /012/ 656 71 61

Kwidzyn ul. Piłsudskiego 48

Leżajsk ul. Leśna 22, /017/ 242 67 89

Lidzbark Warm. ul. 11 listopada 15 (przychodnia), /089/ 767 00 07

Limanowa ul. Kościuszki 19, /018/ 337 10 10

Lublin ul. Głęboka 10 paw. 13, /081/ 538 24 35

Lublin ul. Kowalska 4, /081/ 532 26 54

Łomża al. Legionów 27, /086/ 215 00 19

Łódź ul. Piotrkowska 289, /042/ 682 81 92

Łódź ul. Więckowskiego 6, /042/ 630 32 44

Łódź ul. Rzgowska 281/289, /042/ 645 76 20

Malbork ul. Kotarbińskiego 10, /055/ 272 45 25

Mielec ul. Żeromskiego 17, /017/ 585 43 23

Morąg ul. Warmińska 23, /089/ 758 00 00

Mrągowo ul. Królewiecka 58, /089/ 741 36 76

Myślenice ul. Słowackiego 37 E, /012/ 272 19 19

Nowy Sącz ul. Hoffmanowej 3, /018/ 443 54 74

Olkusz ul. Króla K. Wielkiego 48, /032/ 641 16 96

Olsztyn ul. Kościuszki 13, /089/ 534 56 45

Opole ul. Wł. Reymonta 45/3, /077/ 454 23 42

Ostróda ul. Chrobrego 1 A, /089/ 646 36 21

Ostrów Wlkp. ul. Kolejowa 26, /062/ 736 14 89

Ostrzeszów ul. Piekary 9, /062/ 730 09 62

Oświęcim ul. Dąbrowskiego 13 A, /033/ 842 38 67

Oświęcim ul. Wysokie Brzegi 4, /033/ 844 83 79

Pabianice ul. Reymonta 2, /042/ 212 11 99

Pionki ul. Legionistów 38, /048/ 363 30 62

Piotrków Tryb. ul. Kościelna 5, /044/ 646 00 27

Płock ul. Nowy Rynek 11, /024/ 264 45 46

Police ul. Wróblewskiego 1, /091/ 317 72 21

Poznań ul. Głogowska 87, /061/ 866 59 28

Poznań ul. Półwiejska 30, /061/ 853 47 25

Poznań ul. Prusa 1, /061/ 843 50 93

Poznań os. Rzeczypospolitej 6, /061/ 877 10 26

Poznań os. Marysieńki 25, /061/ 823 42 11

Przemyśl ul. Plac na Bramie 10, /016/ 675 11 24

Racibórz ul. Browarna 16/ 2, /032/ 418 15 44

Radom ul. Wyszyńskiego 15/4, /048/ 363 30 62

Rybnik ul. Staszica 1 A, /032/ 423 30 30

Rzeszów ul. 3 Maja 20, /017/ 853 88 48

Rzeszów ul. Batorego 18/9, /017/ 862 00 53

Sanok ul. Kościuszki 31, /013/ 463 04 20

Sieradz ul. Sarańska 6 F, /043/ 822 30 58

Sosnowiec ul. Modrzejowska 20, /032/ 269 47 80

Stargard Sz. ul. Słowackiego 2, /091/ 578 08 98

Starogard Gd. os. Kopernika 21, /058/ 563 30 95

Strzyżów ul. Słowackiego 26 A, /017/ 276 50 05

Suwałki ul. Noniewicza 93, /087/ 565 00 37

Swarzędz ul. Cieszkowskiego 100/102, /061/ 817 41 59

Szczecin al. Wyzwolenia 5, /091/ 433 93 47

Szczecin ul. Bolesława Śmiałego 22, /091/ 484 11 89

Szczecin ul. Leszczynowa 18-19, /091/ 461 31 40

Świnoujście ul. Dąbrowskiego 1 D, /091/ 321 27 76

Tarnów ul. Goldhammera 7/2, /014/ 621 75 98

Tczew ul. Jana III Sobieskiego 40, /058/ 532 08 09

Tomaszów Maz. ul. Jana Pawła II 6, /044/ 724 34 56

Toruń ul. Szczytna 8, /056/ 621 08 62

Turek ul. Łąkowa 4 A, /063/ 278 00 01

Tychy ul. Czarnieckiego 6, /032/ 217 66 08

Wałbrzych ul. Konopnickiej 10, /074/ 842 50 19

Warszawa ul. Hoża 40, /022/ 629 18 24

Warszawa al. KEN 103, /022/ 644 31 37

Warszawa ul. Cegłowska 80, (pok. 216, 230), /022/ 864 37 90

Warszawa ul. Senatorska 22, /022/ 826 12 03

Warszawa ul. Rakowiecka 2 B, /022/ 646 08 83

Warszawa ul. Targowa 37, /022/ 619 39 90

Wieluń ul. Sieradzka 56, /043/ 843 09 44

Włocławek ul. Polskiej Organizacji Wojskowej 22 A, /054/ 232 32 76

Wrocław ul. Św. Antoniego 21, /071/ 343 31 69

Wrocław ul. Piłsudskiego 67, /071/ 781 54 10

Września ul. Fabryczna 11, /061/ 436 51 79

Zabrze ul. Goethego 30, /032/ 370 16 51

Zamość ul. Staszica 35, /084/ 638 45 68

Zduńska Wola ul. Łaska 43, /043/ 824 79 05

Zgierz ul. Narutowicza 21, /042/ 715 12 67

Żywiec os. Młodych 1, /033/ 867 46 08

Documents

nr 4/2008 (66) PDF