INTRODUCCIÓN

El oído está formado por tres partes que tienen diferente origen embrionario, pero que funcionan como una unidad. El Oído Interno se origina en la vesícula auditiva, la cual en la 4ta. semana de desarrollo se desprende del ectodermo superficial. Esta vesícula auditiva se divide en un componente ventral que da origen al sáculo y al conducto coclear, y otro dorsal, que origina el utrículo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfático. Las estructuras epiteliales así formadas reciben en conjunto el nombre de laberinto membranoso. Con excepción del conducto coclear, a partir del cual se desarrolla el órgano de Corti, todas las estructuras que derivan del laberinto membranoso cumplen funciones relacionadas con el equilibrio. El Oído Medio, formado por la caja del tímpano o cavidad timpánica y la trompa de Eustaquio, está revestido por epitelio de origen endodérmico y deriva de la primera bolsa faríngea. La trompa de Eustaquio mantiene contacto con la caja del tímpano y la nasofaringe. Los huesecillos del oído, que sirven para transmitir las vibraciones sonoras desde la membrana timpánica hasta la ventana oval, derivan del primer arco branquial (martillo y yunque) y del segundo (estribo). El Conducto Auditivo Externo se desarrolla a partir de la primera hendidura faríngea y está revestido en su fondo por la membrana timpánica. El tímpano está formado por: un revestimiento epitelial ectodérmico, una capa intermedia de mesénquima, y un revestimiento endodérmico derivado de la primera bolsa faríngea. El pabellón de la oreja se forma a partir de 6 prominencias mesenquimáticas.

OÍDODESARROLLO DEL TEMA:

Dentro del estudio de la medicina se le denomina también órgano vestibulococlear. En el embrión se desarrolla a partir de tres partes anatómicas diferentes: el oído interno, medio y externo.

OÍDO INTERNO

Es la primera manifestación de las tres partes del oído que se desarrollan; debido a su complejidad anatómica también lo podemos denominar laberinto, (hay un laberinto anterior o caracol y un laberinto posterior o laberinto propiamente dicho). En embriones de 22 días aparece la primera manifestación del desarrollo del oído como un engrosamiento del ectodermo superficial o placoda ótica a cada lado del mielencéfalo (la parte caudal del rombencéfalo). La mayor parte del oído interno está rodeada por la porción petrosa del hueso temporal.

Luego las placados óticas se invaginan y forman las fosetas óticas o auditiva, los bordes de dicha foseta ótica pronto se aproximan y fusionan formando la vesícula ótica (Fig 3) que a su vez se dividirán en un componente ventral sacular que da origen al sáculo y el conducto coclear y un componente dorsal utricular que forma el utrículo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfático; éstas estructuras epiteliales constituyen en conjunto el laberinto membranoso. La vesícula ótica pierde entonces su conexión con el ectodermo superficial y crece a partir de ella un divertículo que se alarga para formar el conducto y el saco endolinfático.

Sáculo, caracol y órgano de Corti:

En la sexta semana de desarrollo, el sáculo forma una evaginación tubular en polo inferior, el conducto coclear que se introduce en el mesénquima circundante a modo de un espiral hasta que, al término de la octava semana, ha completado sus dos vueltas y media. Su conexión con la porción restante del sáculo se limita luego a un pasaje estrecho, el conducto reuniens o de Hensen.

La cóclea o caracol es un sistema de tubos enrollados, con tres tubos diferentes, uno al lado del otro, denominados rampa vestibular, rampa media y rampa timpánica. La rampa vestibular y media se hallan separadas entre sí por la membrana de Reissner (M.R.), la rampa timpánica y la rampa media se hallan separadas por la membrana basilar (M.B.). En la superficie de la membrana basilar se halla una estructura, el órgano de Corti, que contiene una serie de células mecánicamente sensibles, las células ciliadas. La rampa vestibular y la rampa timpánica se encuentran llenas de perilinfa, ésta es rica en sodio y pobre en proteínas. La rampa media contiene endolinfa la cual es rica en proteínas y contiene sobre todo potasio.

La membrana de Reissner es tan delgada que no dificulta el paso de las vibraciones sonoras desde la rampa vestibular a la rampa media. Por lo tanto, en cuanto a transmisión del sonido, la rampa vestibular y la rampa media se consideran como una única cámara. La importancia de la membrana de Reissner depende de que conserve la endolinfa en la rampa media necesaria para el normal funcionamiento de las células ciliadas. La cóclea es la porción auditiva del oído interno. Su componente de la base es el órgano de Corti, el órgano sensorial de la audición, que se distribuye a lo largo de la partición que separa los compartimientos fluidos en el tubo afilado en espiral de la cóclea.

El órgano de Corti u órgano espiral (micrófono del cuerpo) está en la rampa coclear o media del oído interno de los mamíferos y compuesto por las células sensoriales auditivas llamadas células ciliadas. Su cometido es transformar la energía mecánica de las ondas sonoras en energía nerviosa. Cada órgano de Corti descansa sobre dos fibras o cuerdas de la membrana basilar y consta fundamentalmente de dos pilares que se unen formando un arco llamado arcada de Corti o túnel de Corti. Mide aproximadamente de 25 a 35 mm.

En la parte superior se encuentran las células pilosas, y en la inferior, las ramificaciones nerviosas del nervio auditivo. En los humanos, el órgano de Corti se encuentra entre la membrana basilar y la membrana tectorial. En su interior encuentran las células receptoras (aproximadamente 24.000 dispuestas en cuatro

largas filas).

Estas células pilosas pueden ser mediales o laterales; en tanto, las mediales estarán

dispuestas en una sola fila y abarcan toda la longitud del conducto del caracol, las laterales estarán organizadas en tres filas. Estas fibras pilosas recogen la vibración de la membrana basilar, que no es uniforme, sino que está en función de la frecuencia de resonancia de cada punto de la membrana basilar. Las células pilosas, por tanto, generan patrones diferenciados, característicos de cada tono (o frecuencia). En función de estos patrones, al ser estimuladas las células pilosas producen un componente químico que genera los impulsos eléctricos que son trasmitidos primero al nervio acústico y posteriormente al nervio auditivo (tejidos nerviosos adyacentes situados sobre ellas).

Las células del órgano de Corti, (células ciliares, capilares o pilosas), no tienen capacidad regeneradora, es decir, cuando se lesionan se pierde audición de forma irremediable. Además, con la edad, desciende la agudeza auditiva de los seres humanos, es la presbiacusia.

Utrículo y conductos semicirculares

Durante la sexta semana aparecen los conductos semicirculares a modo de evaginaciones aplanadas de la parte utricular de la vesícula ótica. Las porciones centrales de la pared de estas evaginaciones se adosan entre sí y desaparecen, y de tal manera se originan los tres conductos semicirculares. Las partes periféricas sin fusionar se convierten en los conductos semicirculares, que se unen al utrículo (parte del laberinto membranoso del oído de donde salen los tres canales semicir-

culares.) y luego

quedarán incluidos

en los

conductos semicirculares del laberinto óseo. Se desarrollan dilataciones localizadas o ampollas en el extremo de cada conducto semicircular.

MALFORMACIONES DEL OÍDO INTERNO:

El oído interno es de origen placodal y vesicular donde la malformación morfológica y funcional es la AGENESIA.

Agenesia del oído interno: Es una detección total o parcial del desarrollo de la vesícula estatoacústica. Se consideran dos modalidades:

-Agenesia tipo Michel: es aquella en la que no se desarrolla la placoda y en consecuencia no se forma la vesícula-Agenesia tipo Schebe: donde la alteración está en la vesícula y no llega a diferenciase el conducto coclear.

En uno y otro caso hay sordera congénita.

Estas malformaciones tienes generalmente una causa genética, aunque también se producen por padecimientos de la madre. En unos casos son infecciones víricas, las determinantes como es en el caso de la afectación del órgano Corti por influencia del virus de la rubéola durante la 7° y 8° semana del desarrollo.

OÍDO MEDIO

Caja del Tímpano y Trompa de Eustaquio.- La caja del tímpano es de origen endodérmico y deriva de la primera bolsa faríngea. Esta bolsa crece rápidamente en dirección lateral y se pone en contacto con el suelo de la primera hendidura faríngea. La porción distal de la bolsa, el receso tubo timpánico, se ensancha y forma la cavidad timpánica primitiva, en tanto, que la porción proximal permanece estrecha y forma la trompa de Eustaquio o auditiva, que comunica la caja del tímpano con la nasofaringe.

Huesecillos.- El martillo y el yunque derivan del cartílago del primer arco branquial, y el estribo del cartílago del segundo arco. Si bien los huesecillos aparecen en la primera mitad de la vida fetal, permanecen incluidos en mesénquima hasta el 8vo. Mes cuando el tejido circundante se disgrega. El revestimiento epitelial endodérmico de la cavidad timpánica primitiva se va extendiendo a lo largo de la pared del espacio neoformado. La caja del tímpano tiene en esta etapa al menos el doble de su dimensión anterior. Cuando los huesecillos se han liberado por completo del mesénquima circundante, el epitelio endodérmico los fija a manera de mesenterio a la pared de la cavidad.

Los ligamentos de sostén de los huesecillos se desarrollan ulteriormente dentro de estos mesenterios. Dado que el martillo proviene del primer arco branquial su músculo correspondiente, el músculo del martillo, es inervado por la rama maxilar inferior del Trigémino. De igual manera el músculo del estribo, es inervado por el Facial. Durante el final de la vida fetal la caja del tímpano se dilata dorsalmente por vacuolización del tejido circundante, para formar el antro timpánico. Después del nacimiento, el hueso de la apófisis mastoidea en desarrollo es invadido también por epitelio de la caja del tímpano y se forman sacos aéreos mastoideos estriados de epitelio (neumatización). Más tarde, estos sacos contactan con el antro y la caja del tímpano. La extensión de procesos inflamatorios del oído medio al antro y a las celdillas mastoideas es una de sus complicaciones más frecuentes.

OÍDO EXTERNO

Conducto Auditivo Externo (CAE)

El CAE, entrada de la oreja hacia la membrana timpánica, se desarrolla a partir de la porción dorsal de la primera hendidura faríngea, el cual se hace más profundo debido a la proliferación activa del ectodérmico, hasta hacer contacto con el endodermo que reviste la cavidad timpánica, ambas estructuras forman parte del tímpano.

Durante el 3er. mes el conducto auditivo externo se oblitera por una proliferación del epitelio que forma el tapón meatal. En el 7mo. mes este tapón se disgrega y el revestimiento epitelial del suelo del conducto participa de la formación definitiva del tímpano. A veces, este tapón persiste hasta el nacimiento y provoca sordera congénita.

Membrana Timpánica o Tímpano.

Está formada por 3 capas:1. Externa: proveniente del revestimiento epitelial ectodérmico del conducto auditivo

externo.2. Interna: proveniente del revestimiento epitelial endodérmico de la caja del tímpano;3. Intermedia: más fina, de tejido conectivo de origen mesodérmico, el cual forma el

denominado estrato fibroso, formado por dos capas de fibras colágenas y fibroblastos, además contiene fibras elásticas.

La parte principal del tímpano está unida firmemente al mango del martillo, en tanto que el resto forma la separación entre el CAE y la cavidad timpánica.

Pabellón auricularLa oreja se desarrolla alrededor de la primera hendidura branquial a partir de 6 proliferaciones mesenquimátosas situadas en los extremos dorsales del primero y el segundo arcos branquiales y rodeando a la primera hendidura faríngea. Estas prominencias auriculares formadas por la proliferación del mesénquima subyacente, se disponen alrededor de las primeras hendiduras branquiales (conductos auditivos externos), luego estructuras mesenquimatosas se fusionan entre sí, y originan el pabellón auricular. Esta fusión se realiza mediante mecanismos complejos, por lo que pueden aparecer anomalías durante la formación del pabellón auricular.

Al comienzo de su formación, las orejas en formación se disponen en la región del

cuello hacia su porción anterior o ventral, pero luego durante el desarrollo de la cara, estas se desplazan lateralmente hasta situarse a ambos lados de la cabeza, en su posición normal al nivel de los ojos.Es evidente que en la formación del oído participan las tres hojas embrionarias. La vesícula auditiva, de origen ectodérmico y de la cual se derivan los principales componentes del oído interno; la primera bolsa faríngea, de origen endodérmico, que origina la cavidad timpánica y el conducto faringotimpánico; la primera hendidura branquial, de origen ectodérmico que forma el conducto auditivo externo; y el mesodermo, que participa en la formación del laberinto óseo, los huesecillos, así como el pabellón de la oreja y el tímpano.

Estas prominencias, 3 a cada lado del CAE, se fusionan y se convierten poco a poco en la oreja definitiva. La fusión de estas prominencias auriculares es bastante complicada y no es raro que se produzcan anomalías en su desarrollo. Inicialmente las orejas están situadas en la región inferior del cuello, pero al desarrollarse el maxilar inferior ascienden hasta situarse a los lados de la cabeza, a nivel de los ojos.

Anomalías congénitasDentro de las anomalías congénitas posibles de observar en estas estructuras se

encuentran:1. Sordera congénita: se puede deber a conexiones nerviosas imperfectas, al desarrollo

deficiente, tanto de los huesecillos del oído medio, como del laberinto membranoso, o de atresia del conducto auditivo externo. Frecuentemente se acompaña de mudez. En casos extremos puede haber agenesia completa de la caja del tímpano y del conducto auditivo externo. Gran parte de las sorderas congénitas son de causas genéticas, aunque factores ambientales también pueden afectar el desarrollo normal del oído. Así, el virus de la rubéola en la madre, en el primer trimestre de embarazo, puede detener el desarrollo del órgano de Corti o interferir en el desarrollo de los huesecillos. También se describen otras enfermedades como causas de sordera congénita.

2. Defectos del oído externo: son frecuentes y comprenden una gama variable de

anomalías del pabellón auricular o de las zonas cercanas a este. Es común que estén presentes otros tipos de mal- formaciones. En la mayoría de los síndromes cromosómicos se pueden observar anomalías del pabellón de la oreja como una de sus características.

3. Los apéndices y fositas preauriculares: se observan por delante de la oreja. Los primeros se pueden deber a la presencia de prominencias supernumera- rias, y las segundas se relacionan con el desarrollo anormal de las prominencias auriculares.

4. Disostosis mandibulofacial (síndrome de TreacherCollins): es atribuida a una inhibición del primer arco branquial y, con frecuencia, autosómico dominante. Puede incluir fisuras palpebrales, hipoplasia mandibular y zigomática, defectos del meato acús- tico externo, orejas malformadas y sorderas conductivas (Fig. 16.15).

5. Otoesclerosis: es un trastorno primariamente here-ditario (autosómico dominante) de la pared ósea del laberinto. El estribo queda fijado por tejido fibroso u óseo, de lo que resulta interferencia con la conduc- ción de vibraciones sonoras a los elementos neurosensoriales, lo que provoca pérdida progresi- va de la audición.

6. Síndrome de Waardenburg: es un tipo de sordera autosómica dominante, asociada con anomalías pigmentarias como, el albinismo parcial; están pre- sentes mutaciones en el gen Pax-3 y la anormali- dad cromosómica se produce en 2q35-q37.

7. Synotus: consiste en la fusión de los oídos que se sitúan cerca de la línea medio ventral. Está asocia- da con la agnatia o falta de desarrollo de la mandí-