Onco – Hématologie Pédiatrique

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Onco Hmatologie Pdiatrique. Les pathologies en onco pediatrique. Quest ce quun cancer? Le cancer est la consquence de la multiplication anormale et incontrle de cellules issues dune cellule rendue anormale par des mutations successives (anomalies des gnes). - PowerPoint PPT Presentation

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  • Onco Hmatologie Pdiatrique

  • LES PATHOLOGIES EN ONCO PEDIATRIQUE

  • Quest ce quun cancer?

    Le cancer est la consquence de la multiplication anormale et incontrle de cellules issues dune cellule rendue anormale par des mutations successives (anomalies des gnes).

    Ces anomalies des gnes lintrieur des cellules cancreuses ne signifient pas que le cancer est hrditaire. .Elles sont acquises aprs la naissance et le plus souvent ne sont pas transmises par les gnes.

    Le point de dpart de la prolifration peut tre :La moelle osseuse = LeucmieOrgane ou tissu = Tumeur cancreuse ou Tumeur maligne

    Les mtastases sont dues au passage des cellules cancreuses dans le sang et les vaisseaux lymphatiques , ce qui permet de se fixer et de se multiplier distance de lorgane ou du tissu dorigine.

  • Quels sont les diffrents types de cancer ?

    En Europe et aux Etats-Unis, les cancers les plus courants chez les jeunes sont les leucmies, les tumeurs crbrales et les lymphomes.

    La moiti des cancers de l'enfant survient avant l'ge de 5 ans, parfois ds la naissance. La nature des cancers varie avec l'ge.

    Ils ne touchent pas les mmes organes que ladulte.

    Ce sont des maladies rares = 1% de lensemble des cancers Leur incidence annuelle est estime 120 cas par million d'enfants soit un risque de survenue des 1 sur 700 enfants. Cela correspond, en France environ 2000 nouveaux cas par an. Certains types de cancer se rencontrent pratiquement uniquement dans lenfance.

    Surtout en priode nonatale ( avant 1 an) et entre 15 et 19 ans.

    En France en 2001 : 7229 Dcs entre 0 et 20 ans pour une population de 15 M soit 1,36% ( INSERM)

  • Les principaux cancers rencontrs chez l'enfant

    Type de cancer Organe ou tissu dorigineleucmieMoelle osseuse et sanglymphomeGanglions et systme lymphatiquenphroblastomereinsneuroblastomeGlandes surrnales et systme lymphatiqueOstosarcome, tumeur dewingosrtinoblastomertineTumeur crbrale Cerveau et moelle pinireRhabdomyosarcome et autres sarcomes des tissus mousMuscles et tissus de soutienAutres tumeurs (rares)Ovaires, testicules, systme nerveux, thorax, abdomen

  • Les plus frquentes, par incidence pour 1 million d'enfants et par ordre dcroissant, sont les suivants : Les hmopathies malignes :Les leucmies aigus : 30 Les lymphomes : 17

    Les tumeurs et du systme nerveux Le neuroblastome : 8 Le mdulloblastome : 6 Les autres tumeurs : 4

    Les nphroblastome (tumeur de Wilms) : 7

    Les sarcomes osseux et des parties molles : 6 7

    Le rtinoblastome : 3

  • UN TAUX DE GURISON TRS LEV

    Il est trs important de se rappeler que le taux de gurison tait nul il y a 50 ans et de 10 % il y a 30 ans.

    Actuellement, taux de gurison, tous cancers confondus = 75 80 %.

    On estime quen 2010, plus dun adulte sur 1000 aura t guri dun cancer trait dans lenfance !

  • Quest ce quune leucmie?

    La leucmie est caractrise par :

    une prolifration anormale et excessive de prcurseurs des globules blancs, bloqus un stade de diffrenciation, qui finissent par envahir compltement la moelle osseuse puis le sang.

    - un tableau dinsuffisance mdullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anmie), de globules blancs normaux, polynuclaires principalement, (neutropnie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopnie, source d'hmorragies provoques ou spontanes).

    Les cellules leucmiques peuvent envahir d'autres organes : les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le systme nerveux central.

    Les leucmies sont distinguer des lymphomes qui sont des tumeurs drivs des cellules lymphodes et qui se dveloppent, le plus souvent, partir des ganglions.

  • Quest ce quune leucmie?

    Les symptmes sont : FivreAsthnieBaisse du nombre de globules blancs, l'origine d'infections graves rptition, comme une angine grave, une pneumonie, une septicmieBaisse des plaquettes entranant des hmorragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutansDiminution du nombre de globules rouges, entranant une anmie, accompagne de pleur et de palpitationEnvahissement par les globules blancs de certains organes comme les ganglions (prsence d'adnopathies), le foie (hpatomgalie), la rate (splnomgalie), les testicules, le systme nerveux (atteinte des paires crniennes, paralysie faciale en premier lieu, syndrome mning, cphales, troubles de conscience) ou la peau, entranant l'apparition de leucmides (localisations spcifiques)

  • Quest ce quun blastome?

    Le blastocytome dsigne une tumeur embryonnaire.

    Elle ne touche QUE les enfants. - neuroblastome ou sympathoblastome qui se dveloppe chez l'enfant aux dpends de cellules embryonnaires de la crte neurale), - rtinoblastome (seule tumeur maligne de l'oeil chez l'enfant ), - nphroblastome (ou tumeur de Wilms, qui survient chez l'enfant jeune, de moins de 5 ans).

  • Quest ce quun sarcome?

    Les sarcomes sont des tumeurs cancreuses qui se dveloppent partir des cellules conjonctivesLes tissus conjonctifs regroupent les tissus mous et les tissus osseux.Les sarcomes des tissus mous

    Le sarcome des tissus mous est une tumeur maligne envahissant les tissus conjonctifs. Le nom de la tumeur dpend du tissu conjonctif envahi.Les tissus mous relient, soutiennent et entourent les organes du corps humain. Ils se trouvent entre la peau et les organes internes. Ils comprennent diffrents tissus tels que les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux ainsi que les structures articulaires ou le tissu nerveux. Au dbut, ils occasionnent rarement des symptmes=les tissus mous sont trs lastiques et les tumeurs peuvent grossir largement avant qu'elles ne soient senties. Le 1er symptme = une boule douloureuse. Au fur et mesure que la tumeur grossit, elle comprime des nerfs, des muscles voisins et cela occasionne de la douleur.

  • Un sarcome des tissus mous avec la "pseudo-capsule". Pseudo car des cellules microscopiques et donc invisibles peuvent franchir cette capsule et envahir les tissus voisins occasionnant terme une rcidive locale.

  • Quest ce quun sarcome?

    Rhabdomyosarcome ou RMS (tissus musculaires stris) :

    C'est l'un des sarcomes des tissus mous les plus courants chez l'enfant =45 60 %.

    Chez les jeunes, il touche 38% des enfants de moins de 5 ans, et 62% des enfants entre 5 et 21 ans.

    Il est trs rare chez l'adulte.

    Le RMS se dveloppe partir des cellules musculaires stries. Il peut donc apparatre n'importe o dans le corps l o se trouve le tissu musculaire stri. :40% des RMS = la tte et le cou,25% = l'appareil gnital,20% = les membres et le reste ailleurs.

  • Quest ce quun sarcome?

    Angiosarcome :

    C'est un sarcome se dveloppant partir des cellules endothliales. Il reprsente 1 2% de tous les sarcomes.

    Environ 60% des angiosarcomes se dveloppent dans la peau (angiosarcome cutan), 25% dans les tissus mous et 8% dans le sein.

    Plus rarement, on le trouve dans le foie, la rate, le coeur, les poumons, la bouche et l'appareil gastro-intestinal .

    Les angiosarcomes sont rares chez les enfants et touchent exceptionnellement les gros vaisseaux.

  • Quest ce quun sarcome?

    Ostosarcome ou sarcome ostogniquecancer qui se dveloppe dans un de ces tissus osseux = cancer primaire de l'os.

    Le plus courant des cancers osseux primaires est l'ostosarcome. Parce qu'il se produit durant la croissance des os, il est plus souvent trouv chez les enfants. Un autre type de cancer osseux primaire est le chondrosarcome qui est trouv dans le cartilage. Ce cancer apparat plus souvent chez les adultes.

    Les symptmes d'un cancer osseux varient suivant la taille et la localisation:La douleur est souvent un symptme. Les tumeurs apparaissant l'intrieur ou autour des joints osseux causent souvent des gonflements et une sensibilit. Les tumeurs peuvent aussi affaiblir l'os et occasionner des fractures. la fatigue, une perte de poids et de l'anmie.

  • Quest ce quun sarcome?

    Il touche majoritairement les adolescents et les jeunes adultes.

    Il reprsente environ 5% des tumeurs de l'enfant.

    Les os les plus frquemment touchs sont les os longs des bras (humrus) et des jambes (fmur et tibia).

    Chez les enfants et les adolescents, 80 % des tumeurs surviennent dans les os autour du genou.

    L'ostosarcome est lgrement plus frquent chez les hommes que chez les femmes.

  • Ostosarcome du fmur

  • Quest ce quun sarcome?

    Sarcome d'Ewing

    Le sarcome d'Ewing peut apparatre dans les tissus mous (tumeur extra-osseuse) ou dans les tissus osseux,Une altration chromosomique, un change de matriel gntique entre le chromosome 11 et 22 qu'on appelle translocation. Cette recombinaison de gnes donne un nouveau gne "fusionn". Cette anomalie n'est pas transmise par hrdit ,on ignore quelle en est la cause.Sites les plus affects : la cuisse, le bassin et le tronc du corps ; la tranche d'ge la plus touche se situe entre 10 et 20 ans (65%) bien que ces pathologies puissent toucher des enfants plus jeunes (25%) ou des adultes plus vieux (10%). Les symptmes incluent souvent la douleur, une sensibilit, un gonflement de la zone affecte (plus spcialement lorsqu'il s'agit des bras et des jambes). Quelquefois, la tumeur peut empcher des mouvements et fatiguer les os, ce qui peut conduire des fractures. D'autres symptmes peuvent inclure la fatigue, la fivre, la perte de poids et l'anmie.

  • La zone sombre gauche de l'image indique une perte de densit osseuse : le sarcome d'Ewing dtruit l'os

  • Quelles sont les causes?

    les causes sont trs mal connues et personne ne sait vraiment pourquoi un enfant dveloppe un cancer,mode de vie, hygine, rgime alimentaire, o