OPTİK SİNİR

HASTALIKLARI

Dr. Aykut Arslan YILDIZ

Anatomi

• Optik sinir ikinci kafa çiftidir.

• N.opticus 4 bölümde incelenebilir.

- İntraokuler

- Orbital

- Optik foramen

- İntrakranial parça

İntraoküler Kısım

• Optik disk veya optik

sinir başı olarak

adlandırılır.

• Papilla 1mm

uzunluğunda ve 1.5

mm genişliğindedir.

Normal Optik disk ve retina

Orbital Kısım

• Göz küresi ile orbita

arasındaki bu kısım

25mm’dir.

• Bu kısım göze

hareket serbestliği

vermek için konveks

“s” harfi şeklindedir.

• Optik sinirin en uzun

kısmıdır.

Optik Foramen

• Sphenoid kemikten

geçen parçasıdır.

İntrakranial Parça

• İntrakaraial bölümde

ve yaklaşık 1cm

uzunluktadır.

• Kavernöz sinus içinde

seyreder.

• Her iki göz küresinden gelen sinirler optik kiazmada birleşir. Nasalden gelenler çapraz yaparken temporalden gelenler yapmaz.

• Chiasma Opticum…..>>> Tractus opticus

• Tractus opticus…>>> CGL

• CGL…>>> Radiatio Optica >>> Broadman’s 17,18,19 Area

Optik Sinir Hastalıklarında Bulgular

• Uzak yakın görme keskinliğinde azalma

• Aferent pupiller defekt

• Diskromatopsi

• Azalmış kontrast sensitivite

• Azalmış ışık parlaklığı hassasiyeti

• Görme alanı defektleri ( Santral,

santroçekal, allitüdinal)

Konjenital Optik Disk Patolojileri

• Papilla kolobomu

• Tilted disk

• Optik disk druseni

• Optik sinir piti

• Morning Glory Sendromu

• Optik Sinir Hipoplazisi

• Miyelinli Sinir Lifi

• Bergmeister Papilla

• Aicardi Sendromu

• Megalopapilla

Papilla Kolobomu

• Gebeliğin 6.haftasında embriyoner yarığın kapanarak optik vesiküle dönüşmesi sırasında oluşan defekt sonucu gelişir.

• Tek başına ya da uvea kolobomuyla birliktedir.

• Genelde sporadiktir ve tek gözdedir.

• Görme alanına karşılık gelen yerde skotom vardır.

• Sistemik hastalıklarla birliktedir.( R.Pigmentosa, Edwards sendromu, Patau Sendromu)

Tilted Disk

• Kalıtsal değildir.

• Bölgesel optik disk

hipoplazisidir.

• Disk eğik görünümdedir.

• Miyopi ve orta derecede

astigmatizma ile birlikte

olabilir.

• Sistemik hastalıklarla

birlikte olabilir. ( Orta

beyin patolojileri)

Optik Disk Druseni

• 73% bilateraldir.

• Optik sinir başında hyaline benzer kalsifiye birikinti vardır.

• Nöroglial hücrelerde hyalen dejenerasyonu ve bu dejenerasyon ürünlerinin diskte birikimi sorumlu tutulmaktadır.

• Papilödemle karışabilir.

• Sistemik hastalıklarla beraber olabilir. (Alagille)

Optik Sinir Piti

• 85% unilateraldir.

• Optik diskte krater

benzeri delik veya delikler

vardır.

• En sık papilla temporaline

yerleşir.

• Arkuat skotom görülür.

• 50% hastada seröz retina

dekolmanı gelişir.

• Sistemik hastalıklarla

beraberlik görülmez!

Morning Glory Sendromu

• En sık unilateraldir.

• Merkezinde beyaz glial

doku bulunan genişlemiş

ve çanaklamış optik disk

disk görülür.

• Tamdan yok derecesine

kadar görme defekti

izlenebilir.

• Sistemik hastalıklarla

beraber olabilir.

( Midfasyal anomaliler )

Optik Sinir Hipoplazisi

• Optik sinir ve ganglion hücrelerinde hipoplazi vardır.

• Annenin gebeliği sırasında

# Alkol

# LSD

# Protamin Zinc İnsülin

# Kinin

# Steroid kullanımı

# CMV enfeksiyonu etyolojide suçlanmaktadır.

Optik Sinir Hipoplazisi

• Normal retina damarlarının eşlik ettiği küçük ve keskin sınırlı disk çevresinde çift halka işaretler vardır ve foveal refle kaybolmuştur.

• Sistemik hastalıklarla beraber olabilir.

- De Morsier Sendromu

# Kısa boy

# Nistagmus

# Optik disk hipoplazisi

Miyelinli Sinir Lifi

• Retina sinir liflerini çevreleyen lipoprotein katı ve çevresinde oligodendroglia vardır.

• Diskten başlayıp çevreye doğru uzanan miyelinizasyon adaları ve papilla çevresi miyelinizasyon şeklinde görülebilir.

• Miyopi, ambliyopi ve şaşılık beraberinde görülebilir.

Bergmeister Papillası

• Hyaloid arterin doğumdan önce kaybolmaması sonucu oluşur.

• Arter ince bir hat şeklinde optik diskten lense uzanır ve arka lens kapsülüne genellikle alt nasalden (Mittendorf noktası) dokunur.

• ROP ve Persistan primer vitreus ile birlikte bulunabilir.

Aicardi Sendromu

• Triadı infantil spazm + Corpus Callosum

agenezisi + korioretina açıklığıdır.

• X’e bağlı dominant geçer.

• Her iki gözde de optik disk çevresinde

kenarları iyi sınırlı çok sayıda korioretina

açıklığı vardır.

Megalopapilla

• Ortalamadan 3 standart sapma daha geniş

optik disk, geniş Cup/Disk ve normal göz

içi basıncını tanımlayan genel bir terimdir.

• Sistemik hastalıklarla beraber olabilir.

OPTİK SİNİR DEJENERANSLARI

• Leber Hastalığı

• OD ve OR Dejeneratif Optik Atrofi

Leber Hastalığı

• En sık 20 – 30 yaşları arasında ortaya çıkar.

• Unilateral başlar, birkaç gün – bir hafta arasında diğer göze de geçer. Görme hızla düşer.

• Görme alanında santral skotom vardır.

• Hastalığın başlangıcında başağrısı ve menengial belirtiler görülebilir.

• Birlikte serebellar ataksi, periferik nöropati, hiperrefleksi gelişebilir.

• Göz dibinde papilla da hiperemi, çevre kapillerlerde telenjiektazi, sinir liflerinde şişme saptanır. Birkaç hafta sonra optik atrofi gelişir.

Leber Hastalığı

• Hastalık mitokondrial DNA mutasyonu sonucu oluşur.

• 90% içine alan klasik tipte 11778 pozisyonundaki mitokondrial DNA’da (ND4 geni ) mutasyonu vardır.

• Etkin tedavisi yoktur.

• Hastalıkta serum Rhodanese eksikliğine bağlı Cyanide birikimi saptanmıştır. Dolayısı ile cyanide içeren yiyecekler olan badem, fasulye, kayısı ve serum cyanide yükselmesine neden olan sigara yasaklanır.

• Cyanide tahribindeki rolü nedeni ile B12 vitamini önerilmektedir.

O.D. Dejeneratif Optik Atrofi

• O.Dominant geçer.

• 4-8 yaşları arasında ortaya çıkar.

• Görme azalması çok yavaş seyreder.

Görme azalması körlüğe varmadan devam

eder ve 0.5 – 0.1 düzeyine kadar iner.

• Hastalarda nistagmus olabilir.

• Sarı – mavi eksende diskromatopsi vardır.

O.R. Dejeneratif Optik Atrofi

• Otosomal resesif geçer.

• Doğumdan hemen sonra

nistagmusla başlar.

• Görme hızla kaybolur ve

körlükle sonuçlanır.

• Papillada belirgin optik

atrofi ve çukurluk vardır.

• Wolfram sendromu

(DIDMOAD)

OPTİK NÖROPATİLER

• İskemik Optik Nöropati

- Arteritik

- Nonarteritik

• Optik Nörit

• Toksik Optik Nöropati

Arteritik Anterior İskemik Optik

Nöropati• En sık Dev Hücreli Temporal arterit daha sonra da

SLE’ye bağlıdır.

• Dev hücreli arterit en sık 55 yaşından sonra başlar.

• Kadınlarda erkeklerden daha sıktır.

• Büyük ve orta boy arterleri tutar.

• Kafa, böbrek, karaciğer, orbita arterlerinde granülomatöz inflamasyon vardır.

• Papilla beslenmesinden sorumlu olan posterior silier arterin inflamasyonu sonucu gelişen iskemi, prelaminar bölgenin infarktına ve anterior iskemik optik nöropatiye neden olur.

Arteritik Anterior İskemik Optik

Nöropati

• Dev hücreli temporal arteritte, başağrısı, çene

klaudikasyonu, kafa derisinde hiperestezi,

iştahsızlık, kilo kaybı ve ateş görülür.

• Dev hücreli arteritin polimyaljia romatika ile

birlikteliği sıktır.

• Sedimentasyon artmıştır. ( 100 mm/saat ve üstü)

• İskemik optik nöropati yanında retina santral

arter kök veya dal tıkanıklığı, hareket sinirleri

tutulumuna bağlı diplopi görülebilir.

Arteritik Anterior İskemik Optik

Nöropati• Ağrısız görme kaybı vardır.

• Bazı hastalarda 3 – 10 dakika süren görme kaybı ve silikleşmesi tariflenir. (Amarozis Fugax)

• Papilla ve retinadaki sinir liflerinde ödem vardır.

• Papilödem, papilla kökünde mum alevi kanama, retina santral veninde kıvrım artması genişleme görülür.

• Görme alanında allütidinal veya santral skotom vardır.

• Tanıda gold standart temporal arter biyopsisidir.

• Tedavide steroid verilir.

Non Arteritik Anterior İskemik Optik

Nöropati • Hastalık genellikle tek gözdedir. Diğer gözün

tutulması arteritik tipteki gibi kural değildir.

• Tipik olarak diğer yönleriyle sağlıklı ya da sistemik vasküler hastalığa işaret eden yegane belirti olarak hipertansiyonları olan 45-65 yaş arası kişilerde görülür.

• Ağrısız görme kaybıyla başlar.

• Akut evrede kıymık şeklinde mum alevi hemorajilerle çevrelenmiş diffüz ya da sektöryel ödemli soluk bir disk vardır.

• Disk ödemi giderek düzelir ve soluk bir hal alır.

Non Arteritik Anterior İskemik Optik

Nöropati

• Görme alanı defekti tipik olarak

allütidinaldir.

• Görme keskinliği hastaların üçte birinde

normal ya da hafif azalmıştır. Geri

kalanlarda ise ortadan ağıra giden bir

zayıflama vardır.

• Tedavide steroidin yeri yoktur.

Optik Nörit

• Papillit ( Ön optik nöropati)

• Retrobulber nörit ( Arka optik nöropati)

Optik Nörit

• İlk belirti göz hareketleriyle ortaya çıkan göz

arkasında ortaya çıkan ağrı hissidir.

• Çoğunlukla unilateraldir.

• Ağrıdan birkaç gün sonra hızla görme kaybı

gelişir.

• Görme alanında skotomlar ve renkli görmede

kayıp vardır.

• Hasta ışık şiddetinin azalmasından ve

bulunduğu ortamın karanlık olmasından yakınır.

Optik Nörit

• Derinlik hissi hareket halindeki eşyalarda

daha belirgin olmak üzere azalmıştır. Buna

Pulfrich fenomeni denir.

• Görme fizik güç gerektiren sporlarda ve

vücut ısısı yükselmesinde azalır. Buna

Uthoff fenomeni denir.

Papillit

• Fundus bakısında disk ödemlidir.

• Papilla çevresinde mum alevi kanamalar görülebilir.

• Papillit çocuklarda çoğu zaman bilateraldir.

• Kabakulak, suçiçeği, Ü.S.Y.E. Sonucu görülebilir.

• Başağrısı, kusma ile birlikte olduğunda ensefalomiyelit düşünülmelidir.

• Görmede 0.5-0.7 düzeyinde azalma saptanır. Ancak seyir selimdir. Bir süre sonra papil ödem çekilir ve görme eski düzeyine ulaşır.

Papillit

• Fundus bakısında disk ödemlidir.

• Papilla çevresinde mum alevi kanamalar görülebilir.

• Papillit çocuklarda çoğu zaman bilateraldir.

• Kabakulak, suçiçeği, Ü.S.Y.E. Sonucu görülebilir.

• Başağrısı, kusma ile birlikte olduğunda ensefalomiyelit düşünülmelidir.

• Görmede 0.5-0.7 düzeyinde azalma saptanır. Ancak seyir selimdir. Bir süre sonra papil ödem çekilir ve görme eski düzeyine ulaşır.

Retrobulber Nörit

• İnflamasyon papilin arkasında olduğu için göz dibi hastalığın başlangıcında normaldir.

• Birkaç haftada papillada temporal solukluk veya çevresi keskin sınırlı optik atrofi ortaya çıkar.

• Tek gözde görülür.

• Retrobulber nevrit en çok demiyelinizan hastalıklar grubundan multiple sklerozda görülür.

• Monosemptomatik retrobulber nevrit olgularının 60% ında ileri yıllarda MS görülebilir.

• Bir diğer demiyelinizan hastalık olan nöromiyelitis optica ( Devic Hastalığı ) çocuk ve gençlerde çift taraflı akut retrobulber nevrit görülür.

• Devic hastalığı beraberinde transverse miyelit ve parapleji vardır.

• Tedavide steroid verilmesi retrobulber nörit de etkili olmamasına karşın ileride çıkacak MS akut evresini kısaltmaktadır.

Toksik Optik Nöropati

• Beslenme bozuklukları, ilaç ve toksin zehirlenmelerinde ortaya çıkar.

• Göz dibinde başlangıçta çoğunlukla papilla normaldir, sadece metanol zehirlenmelerinde papilödem görülür.

• İlerlemiş olgularda keskin sınırlı papilla atrofisi ortaya çıkar.

• Görme çift taraflı 0.1 düzeyindedir.

• Etambutol, Streptomisin, Kinin, İsoniaside, Klorpropamide kullanımında görülebilir.

• Tedavi zehirlenmenin ortadan kaldırılmasıyla olur.

PAPİLÖDEM

• Kafa içi basıncı artışı nedeniyle optik sinir başının şişmesidir.

• Genellikle bilateraldir.

• Papilödemi olan hastalar aksi ispat edilene kadar intrakranial kitle yönünden araştırılmalıdır.

• Serebral hemisferden çıkan tümörler posterior fossada yer alan tümörlere oranla daha çok papilödem oluşturmaya meyillidir.

Kafa içi basınç artışı yapan

nedenler• Intrakranial hemorajide dahil olmak üzere yer kaplayan

lezyonlar

• Konjenital ya da akkiz lezyonlarda ventriküler sistemin bloke edilmesi.

• Daha önceden geçirilmiş menenjit, SAK, veya serebral travma nedeniyle arachnoid villuslardan absorbsiyonun engellenmesi

• Pseudotümör cerebri

• Künt kafa travmasının neden olduğu diffüz serebral ödem

• Ağır hipertansiyon

• Nadir de olsa koroid pleksus tümörlerinden BOS aşırı sekresyonu

• Kibas üç belirtiyle kendini gösterir.

- Başağrısı ( Tipik olarak sabahları )

- Ani bulantı ve fışkırır tarzda kusma

- Diplopi ( VI. Ya da III. Sinir tutulumu nedeniyle)

* Papilödem genellikle çift taraflıdır ancak Foster Kennedy Sendromunda yer tutan lezyonun optik sinire bası yapması sonucunda serebrospinal sıvının optik sinir üzerine yapacağı etki engelleneceği için o taraf papillasında ödem gelişmez.

Ayırıcı Tanı

• Konjenital disk anomalileri

• Malign hipertansiyon

• Bilateral papillit

• Bilateral kompresif tiroid oftalmopati

• Eşzamanlı gelişen bilateral anterior

iskemik optik nöropati

• Santral retinal ven oklüzyonu

Optik Sinir Tümörleri

• Primer Tümörleri

- Optik sinir gliomu

- Optik sinir menengiomu

• Sekonder Tümörleri

- Retinoblastom,koroid melanomu, kafa içi

menenjiom, metastatik karsinom, beyin

gliomu optik sinire yayılabilir.

Optik Sinir Gliomu

• Optik sinirin en sık

görülen tümörüdür.

• Glial dokunun astrosit

hücrelerinden

kaynaklandığı için

astrositom denir.

• Benign ve malign

olmak üzere ikiye

ayrılır.

Benign Optik Gliom

• 80% 15 yaş altında görülür ve kızlarda sıktır.

• Olguların 10% sinde gliom nörofibromatozis ile birliktedir. En sık Tip I’de görülür. Tip I’in diğer manifestasyonları arasında irisde Lisch nodülleri , nörofibromlar vardır.

• NF II’de ise bilateral akustik nörinoma ve menengiomlar sıktır.

• Hastalığın önemli bulgularından birisi de cafe au lait lekeleridir.

• Optik gliom çoğunlukla optik sinirin orbital bölümünde yer alır.

• Göz dibinde önce papilödem daha sonra da optik atrofiortaya çıkar.

Malign Optik Gliom

• Yetişkinlerde görülür.

• Nadirdir.

• Hastalar ağrı ve bir gözde sonra da

diğerinde görme kaybından yakınır.

• Survive kötüdür, altı ay içinde yaşamlarını

yitirirler.

Optik Sinir Menengiomu

• Optik sinirin orbita içi kılıfından kaynaklanır.

• 30 -40 yaş arasında ve kadınlarda sıktır.

• Görmede düzenli azalma mevcuttur.

• Papillada optosilier anastomozlar ve solukluk vardır.

• Menengiom optik sinirin dura kılıfını geçtikten sonra orbitaya yayılarak ekzoftalmiye yol açar.

• Gliomlarda ilk önce görme azlığı daha sonra ekzoftalmi olmasına karşılık , menengiomlarda ekzoftalmi görme azalmasından öncedir.

Optik Sinir Menengiomu

• BT ve MR da optik sinirde kalınlaşma, kontrastlı tomografide “ tren yolu izi” görünümü vardır.

• Menengiom gebelik ve mens dönemlerinde büyüme gösterir.

• Tümörde progesteron reseptör hücreleri bulunmuştur.

• Tümör ne kadar genç yaşta başlarsa o kadar hızlı büyür.

• Tümörün cerrahi girişimle çıkarılması kaçınılmaz olarak optik sinirin kesilmesine ve körlüğe neden olacağından ameliyat endikasyonunda aceleci olmamak gerekir.