ophtalmoplégies douloureuses

M. Pagès

Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008

Ophtalmoplégies douloureuses Terme consacré par l’usage Définition :

Ophtalmoplégie : paralysie oculomotrice Relativement isolée

Douloureuse : douleurs de la sphère oculaire Douleurs suffisamment intense pour motiver

une consultation

Ophtalmoplégies douloureuses Critères d’exclusion

Atteintes peu douloureuses Paralysies supra ou internucléaires

Causes fréquentes Traumatiques HIC

Physiopathologie (1) Déficit oculomoteur

Atteinte musculaire Jonction neuromusculaire (exclue) Voies nerveuses

Troncs nerveux : étage orbitaire, sinus caverneux, trajet sous arachnoïdien

Trajet fasciculaire intra-axial noyaux

Physiopathologie (2) La douleur

Mécanisme inflammatoire Implication du système trigéminé et vasculaire

Ses caractères Parfois spécifiques : névralgie faciale, algie

vasculaire, migraine Souvent non évocatrice

Les principales causes Ophtalmologiques

Infectieuses Inflammatoires Tumorales Vasculaires (ischémie et hémorragie) Traumatiques

Neurologiques Id + compressions de voisinage

Les éléments du diagnostic (1) Circonstances et évolution Examen ophtalmologique

Orbite et globe oculaire Pupille AV, FO, CV, Lancaster

Examen neurologique Séméiologie de l’atteinte oculomotrice : partielle,

tronculaire, totale Autres nerfs crâniens S. méningé

Les éléments du diagnostic (2) Paralysie limitée à 1 muscle innervé par le III

Lésion fasciculaire de petite taille Ophtalmoplégie internucléaire (droit médial) Atteinte orbitaire (droit supérieur)

Paralysie du III parcellaire Branche de division supérieure (droit supérieur +

RPS) Branche de division inférieure (droit médial + droit

inférieur + oblique inférieur + mydriase)

Les éléments du diagnostic (3)

Paralysie du III extrinsèque massive et pure : tronculaire ou fasciculaire

Paralysie complète du III : tronculaire ou fasciculaire

Paralysie complète du III + paralysie de l’élévation controlatérale : noyau du III

Les éléments du diagnostic (4) Paralysie isolée du droit externe

Atteinte musculaire Atteinte tronculaire du VI

Paralysie de la latéralité : atteinte nucléaire du VI

Diplopie oblique majorée dans le regard en bas et dedans + inclinaison controlatérale de la tête : IV

Les éléments du diagnostic (5) S de apex orbitaire : II, III, IV, V1, VI S de fente sphénoïdale : III, IV, V1, VI S du sinus caverneux

antérieur : cf supra moyen : III, IV; V1 et 2, VI postérieur : III, V moteur et V2

Syndrome de apex du rocher : V1 et VI

Les éléments du diagnostic (6) Imagerie (TDM, IRM, ARM,

angiographie) Orbitaire Cérébrale

Biologie Syndrome inflammatoire LCR

Abord biopsique

Les causes orbitaires (1)

Clinique Signes associés : exophtalmie, rougeur,

œdème Baisse de l’AV : facteur pronostic

Causes orbitaires (2) Causes inflammatoires et infectieuses

Cellulites Pseudo-tumeurs orbitaires,myosites orbitaires

Hémorragie orbitaire, thrombose veineuse Ischémie orbitaire

PAN Occlusion carotide sans circulation collatérale

Tumeurs orbitaires Très évolutives D’origine sinusienne (névralgie faciale)

Traumatismes faciaux

Myosite orbitaire Description princeps en 1903 (Gleason) Nosologie et terminologie

Tumeurs orbitaires Pseudo-tumeurs orbitaires : pathologie

inflammatoire d’origine inconnue Myosite orbitaire idiopathique : inflammation

localisée à la musculature orbitaire Affection rare, de mécanisme inconnu Lésions inflammatoires non spécifiques

Myosite orbitaire Prédominance féminine (2/3) Adulte d’âge mur Clinique : installation le plus souvent aiguë

Douleur orbitaire constante et inaugurale Diplopie + ou - : exophtalmie, ptosis, atteinte oculomotrice,

chemosis AV conservée

Myosite orbitaire Diagnostic : scanner orbitaire injecté

Augmentation de volume musculaire Augmentation de densité Atteinte du tendon Le plus souvent : droit interne, droit

externe L’atteinte peut être multiple ou bilatérale Régression sous corticothérapie

Myosite orbitaire Diagnostic différentiel :

ophtalmoplégie dysthyroïdienne (Bilatérale, peu douloureuse, exophtalmie)

Métastases, cellulites, lymphomes, anomalies vasculaires

Myosite orbitaire Traitement :

Corticothérapie 1 à 2 mg/Kg : amélioration spectaculaire en quelques jours

Réduction progressive en quelques semaines ensuite

Immunosuppresseurs ? IgIV ? Taux de récidive élevé

Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples

Sinus caverneux Vasculaire : dissection, angiome, fistules artério-

veineuses, ischémie Lésions de hypophyse, du sinus sphénoïdal Tolosa-Hunt

Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples

Sinus caverneux Trajet sous arachnoïdien

Anévrysmes, dissections Méningites : Lyme, tuberculose, mycoses Tumeurs : schwannome, gliome, métastase, chordome Wegener, sarcoïdose, Horton, PAN Migraine ophtalmoplégique

Atteintes tronculaires Paralysie douloureuse du III : ischémie

ou anévrysme ?

Mydriase présente dans 85-90% des anévrysmes

Pupille préservée dans 60-80% des ischémies

Atteintes tronculaires En pratique

Risque élevé : III extrinsèque complet avec mydriase

Risque moyen : III extrinsèque incomplet avec ou sans anisocorie

Risque faible III extrinsèque complet sans anisocorie Mydriase isolée

Apoplexie hypophysaire (1) Rare Hémorragie ou nécrose hémorragique

d’un adénome (connu ou inconnu) Spontanée ou après trauma, oestrogènes,

anticoagulants, radiothérapie, grossesse Mécanisme : compression artérielle ou

veineuse

Apoplexie hypophysaire (2) Expression clinique

Céphalées aiguës F Troubles visuels, ophtalmoplégie uni ou bilatérale

selon expansion de adénome Troubles de la vigilance Syndrome méningé (+ ou -) Troubles cardiovasculaires

Diagnostic par imagerie

Vascularites Siège lésionnel variable (muscles

orbitaires, sinus caverneux, troncs nerveux)

Multiples affections

Zona 31% dans une étude prospective de 77 cas

mais souvent peu symptomatique Clinique

Début précoce et brutal après l’éruption Surtout III ipsilatéral, parfois contra ou bilatéral Régression en 2 à 23 mois

Mécanisme Effet direct sur nerf à partir du ggn géniculé Angéite des nerfs ou méningo-radiculite

Le syndrome de Tolosa-Hunt Tolosa 1954; Hunt 1961 Critères

Céphalées < 2 mois, régressives en moins de 3 jours sous corticoïdes

Ophtalmoplégie contemporaine des céphalées ou dans les 2 semaines

Atteinte d’un ou de plusieurs des oculomoteurs, parfois II, V1 ou Claude Bernard-Horner

IRM : lésion du sinus caverneux Évolution récidivante, ipsi ou controlatérale

Migraine ophtalmoplégique (1) Charcot 1890 Rareté des cas rapportés (50 en 1990) 1° classification de IHS (1988)

Au moins 2 crises Association de céphalées et de parésie

d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs Exclusion de toute cause locale

Migraine ophtalmoplégique (2) Critiques du concept

Durée très longue (céphalées et déficit) Aggravation progressive avec les crises Séquelles possibles Corticosensibilité Prise de contraste IRM transitoire sur le nerf

intéressé

Migraine ophtalmoplégique (3) 2° classification IHS

Ne figure plus parmi les migraines Classée parmi les neuropathies crâniennes

récidivantes

Atteintes du tronc cérébral Infarctus, hématomes Cavernomes, angiomes Abcès SEP

Conduite à tenir (1) Paralysie douloureuse du III

Associée à S. méningé : recherche d’anévrysme S. du tronc cérébral : IRM S. orbitaire : IRM ou scan avec contraste

Isolée < 50 ans : rechercher anévrysme (LCR, angio) > 50 ans :

Anomalies pupillaires : rechercher anévrysme III partiel avec anomalie pupillaire : id III extrinsèque : glycémie, bilan inflammatoire

Conduite à tenir (2) Paralysie douloureuse du VI (hors

trauma et HIC) < 50 ans :

cause tumorale à rechercher (fosse postérieure, base du crâne)

SEP Anévrysme, dissection, inflammations, infections

> 50 ans : Cause ischémique, zona

Conduite à tenir (3) Paralysie douloureuse du IV

Trauma crânien et HIC Mécanisme ischémique Causes lésionnelles isolées rares

Conduite à tenir (4) Paralysie oculomotrice douloureuse et

combinée : recherche prioritaire d’une lésion du sinus caverneux Vasculaire Inflammatoire, infectieuse, vascularite Tumorale Tolosa-Hunt : diagnostic d’exclusion

Conduite à tenir (5) Paralysie oculomotrice douloureuse

récidivante Lésion focale à rechercher : vasculaire,

infectieux, vascularite, T. hypophyse, lymphome

Diabète : le plus fréquent Tolosa-Hunt