BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. LATAR BELAKANG

Penyakit Meniere adalah kelainan telinga bagian dalamyang menyebabkan timbulnya

episode vertigo (pusing berputar), tinnitus (telinga berdenging), perasaan penuh dalam telinga,

dan gangguan pendengaran yang bersifat fluktuatif. Adapun struktur anatomi telinga yang

terkena dampaknya adalah seluruh labirin yang meliputi kanalis semisirkularis dan kokhlea.

Penyakit Meniere adalah salah satu penyebab tersering vertigo pada telinga dalam.

Sebagian besar kasus bersifat unilateral dan sekitar 10-20% kasus bersifat bilateral. Insiden

penyakit ini mencapai 0,5-7,5 : 1000 di Inggris dan Swedia.

Serangan khas dari Meniere didahului oleh perasaan penuh pada satu telinga. Gangguan

pendengaran yang bersifat fluktuatif dan dapat disertai dengan tinnitus. Sebuah episode penyakit

Meniere umumnya melibatkan vertigo, ketidakseimbangan, mual, dan muntah. Serangan rata-

rata berlangsung selama dua sampai empat jam. Setelah serangan yang parah, kebanyakan pasien

mengeluhkan kelelahan dan harus tidur selama beberapa jam. Ada beberapa variabilitas dalam

durasi gejala. Beberapa pasien mengalami serangan singkat sedangkan penderita lainnya dapat

mengalami ketidakseimbangan konstan.

Beberapa penyakit memiliki gejala yang mirip dengan penyakit Meniere. Dokter

biasanya menegakkan diagnosis berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik telinga. Beberapa

pemeriksaan dilakukan seperti pemeriksaan audiometri, CT scan kepala atau MRI dilakukan

untuk menyingkirkan suatu tumor saraf kranial ke delapan (nervus vestibulokokhlearis) serta

penyakit lain dengan gejala serupa. Karena tidak adanya uji yang defintif untuk penyakit

Meniere, maka biasanya penderita tersebut biasanya didiagnosis ketika semua penyebab lain

disingkirkan.

1

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFENISI

Sindrome Meniere adalah suatu gangguan pembengkakan rongga endolimfatik. Penyakit

dengan triad gejala klinik klasik yakni vertigo beberapa jam, tinitus, dan fluctuating

hearing loss. Hanya didiagnosis Meniere jika terdapat triad diatas.1

Sindrom Menier adalah suatu kelainan labirin yang etiologinya belum diketahui, dan

mempunyai trias gejala yang khas, yaitu berkurangnya pendengaran secara progresif,

tinitus, dan serangan vertigo. 2

2.2. ETIOLOGI

Penyebab pasti penyakit Meniere belum diketahui. Penambahan volume endolimfa

diperkirakan oleh adanya gangguan biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada

membran labirin. Penyakit infeksi sifilis, hipotiroidisme dan juga trauma kepala pernah

dilaporkan juga dapat menyebabkan penyakit Meniere. 2

Para peneliti juga sedang melakukan penyelidikan dan penelitian terhadap kemungkinan

lain penyebab penyakit Meniere dan masing-masing memiliki keyakinan tersendiri terhadap

penyebab dari penyakit ini, termasuk faktor lingkungan seperti suara bising, infeksi virus HSV,

penekanan pembuluh darah terhadap saraf (microvascular compression syndrome). Selain itu

gejala dari penyakit Meniere dapat ditimbulkan oleh trauma kepala, infeksi saluran pernapasan

atas, aspirin, merokok, alkohol, atau konsumsi garam berlebihan. Namun pada dasarnya belum

ada yang tahu secara pasti apa penyebab penyakit Meniere. 2

2.3. EPIDEMIOLOGI

Penyakit Meniere adalah salah satu penyebab tersering vertigo pada telinga dalam.

Sebagian besar kasus timbul pada laki-laki atau perempuan dewasa. Paling banyak ditemukan

pada usia 20-50 tahun. Kemungkinan adakomponen genetik yang berperan dalam penyakit

Meniere karena ada riwayat keluarga yang positif sekitar 21% pada pasien dengan penyakit

Meniere. Pasien dengan resiko besar terkena penyakit Meniere adalah orang-orang yang

memiliki riwayat alergi, merokok, stres, kelelahan, alkoholisme, dan pasien yang rutin

mengonsumsi aspirin3

2

2.4. PATOFISIOLOGI

Proses gangguan pembengkakan pada rongga endolimfatik ini disebut sebagai hidrops.

Hidrops endolimfatik ini dapat terjadi pada koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi

mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh : 4

Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri

Berkurangnya tekanan osmotik didalam kapiler

Meningkatknya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler

Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat

Jika terjadi ruptur pada membran Reissner, endolimfe akan bercampur dengan perilimfe.

Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang kembali pulih setelah

membrane Reisnerr kembali menutup dan komposisi cairan biokimiawi endolimfe dan perilimfe

kembali normal. Secara klasik pasien akan mengalami suatu ketulian sensorineural nada rendah

diikuti dengan gejala tinitus. 4

3

Penyakit Meniere dapat menimbulkan

Kematian sel rambut pada organ korti di telinga tengah4

Serangan berulang penyakit Meniere menyebabkan kematian sel rambut organ korti.

Dalam setahun dapat menimbulkan tuli sensorineural unilateral. Sel rambut vestibuler masih

dapat berfungsi, namun dengan tes kalori menunjukkan kemunduran fungsi.

Perubahan mekanisme telinga4

Dimana disebabkan periode pembesaran kemudian penyusutan utrikulus dan sakulus

kronik. Pada pemeriksaan histopatologi tulang temporal ditemukan perubahan morfologi pada

membran Reissner. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibuli terutama di apeks

kokhlea(helikoterma).

2.5. KLASIFIKASI

Klasifikasi skala diagnostik penyakit Meniere menurut AAO-HNS 19955

Possible Meniere Disease

Episode vertigo karakteristik pada penyakit Meniere tanpa disertai gangguan

pendengaran

Tuli sensorineural yang bersifat fluktuatif atau menetap dengan gangguan

keseimbangan namun tanpa episode definitif vertigo

Tidak ditemukan penyebab lain untuk kondisi di atas

Probable Meniere Disease

Satu episode definitif dari vertigo

Gangguan pendengaran yang dibuktikan dengan audiometri minimal satu kali

Tinnitus dan perasaan penuh di telinga

Tidak ditemukan penyebab lain untuk kondisi di atas

Definite Meniere Disease

Dua atau lebih episode vertigo dengan durasi minimal 20 menit

Gangguan pendengaran yang dibuktikan dengan audiometri minimal satu kali

Tinnitus dan perasaan penuh di telinga

Tidak ditemukan penyebab lain untuk kondisi di atas

Certain Meniere Disease

Kriteria definitif untuk penyakit Meniere disertai konfirmasi histopatologi

4

2.6. MANIFESTASI KLINIS

Gejala sindrom Menier sangat bervarisasi, tidak semua penderita memiliki gejala yang

sama. Namun demikian, dikenal istilah ”Classic Meniere’s” yang berhubungan dengan empat

gejala berikut :6

Vertigo yang episodik (baik sensasi maupun gerakan) atau pusing

Fluktusasi, progresif, penurunan pendengaran pada unilateral (satu telinga) atau

bilateral (kedua telinga), biasanya jarang terjadi

Tinitus unilateral atau bilateral (persepsi suara, selalu berdenging, bergemuruh atau

berangin)

Rasa penuh atau tekanan pada satu atau kedua telinga.

Sindrom Menier umumnya diawali dengan satu gejala dan berlangsung progresif.

Diagnosa bisa ditegakkan walau tidak disertai empat gejala di atas.

Serangan vertigo bisa mendadak dan tidak terduga. Pada beberapa pasien, serangan

vertigo bisa terjadi dalam beberapa jam sampai beberapa hari, serta bisa disertai peningkatan

tinitus bahkan sampai menetap, juga berdampak pada penurunan pendengaran. Dampak

pendengaran bisa terjadi setelah serangan, biasanya semakin memburuk. Serangan vertigo

umumnya disertai mual, muntah dan berkeringat. 6

Beberapa penderita mengeluhkan ”drop attacks” – mendadak, serangan pusing atau

vertigo bisa terjadi dalam keadaan berdiri kemudian terjatuh. Penderita juga mengeluhkan

perasaan pulsasi (berdenyut). Beberapa diantaranya merasakan sulit berdiri kembali pada saat

kejadian, sampai serangan berakhir atau bila telah diberi obat. Hal itu memungkinkan terjadi

trauma saat terjatuh. Pada keluhan penurunan pendengaran, suara dapat didengar kecil hingga

mengganggu dan penderita sangat sensitif dengan suara (hiperacusis). Beberapa penderita

terdapat nistagmus atau gerakan mata yang tidak terkontrol, biasanya terjadi horisontal, dimana

sebagai akibat dari kehilangan keseimbangan gerakan bola mata. 6

Gejala lainnya dikenal sebagai ”brain fog” (kehilangan ingatan jangka pendek yang

menetap, lupa ingatan dan kebingungan), haus, penurunan kesadaran, sakit kepala, gangguan

penglihatan dan depresi. Gejala – gejala tersebut biasanya sering bahkan bisa mengarah gejala

kronik. 6

2.7. DIAGNOSIS

5

Anamnesis

Menyingkirkan kemungkinan penyebab sentral, misalnya tumor N.VIII

Pada tumor N.VIII serangan vertigo periodik, mula-mula lemah dan semakin lama

makin kuat. Pada sklerosis multipel vertigo periodik dengan intensitas sama pada tiap

serangan. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo tidak periodik dan makin lama

menghilang. Pada VPPJ, keluhan vertigo datang akibat perubahan posisi kepala yang

dirasakan sangat berat dan terkadang disertai rasa mual dan muntah namun tidak

berlangsung lama.3

Kondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala yang serupa seperti penyakit Meniere,

dengan demikian kemungkinan penyakit lain harus disingkirkan dalam rangka menegakkan

diagnosis yang akurat. Evaluasi awal didasarkan pada anamnesi yang sangat hati-hati. Diagnosis

penyakti ini dapat dipermudah dengan kriteria diagnosis AAO-HNS. 5

Vertigo

Episode rekuren dari dari vertigo berupa perasaan berputar

Durasi serangan 20 menit sebanyak minimal 2 episode definitif

Serangan vertigo disertai dengan nistagmus

Dapat disertai dengan mual dan muntah

Tidak disertai ganggua neurologis

Tinnitus

Bervariasi, umumnya bernada rendah dan semakin menjadi keras saat

serangan

Biasanya terjadi unilateral pada sisi yang terkena

Bersifat subjektif dan nonpulsatil

Gangguan pendengaran

Gangguan berfluktuasi

Bersifat sensorineural

Bersifat unilateral dan progresif

Terjadi minimal satu kali saat serangan

2.8. PEMERIKSAAN FISIK DAN PENUNJANG

6

Pemeriksaan fisik

Diperlukan untuk memperkuat diagnosis. Bila dari hasil pemeriksaan fisik telinga

kemungkinan kelainan telinga luar dan tengah dapat disingkirkan dan dipastikan kelainan berasal

dari telinga dalam misalnya dari anamnesis didapatkan kelainan tuli saraf fluktuatif dan ternyata

dikuatkan dengan hasil pemeriksaan maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere,

sebab tidak ada tuli saraf yang membaik kecuali pada penyakit Meniere. 3

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat mendiagnosis penyakit Meniere adalah: 3

Pemeriksaan audiometri

Elektronistagmografi (ENG) dan tes keseimbangan, untuk mengetahui secara objektif

kuantitas dari gangguan keseimbangan pada pasien. Pada sebagian besar pasien dengan

penyakit Menieremengalami penurunan respons nistagmus terhadap stimulasi dengan air

panas dan air dingin yag digunakan pada tes ini.

Elektrokokleografi (ECOG), mengukur akumulasi cairan di telinga dalam dengan cara

merekam potensial aksi neuron auditoris melalui elektroda yang ditempatkan dekat

dengan kokhlea. Pada pasien dengan penyakit Meniere, tes ini juga menunjukkan

peningkatan tekanan yang disebabkan oleh cairan yang berlebihan pada telinga dalam

7

yang ditunjukkan dengan adanya pelebaran bentuk gelombang bentuk gelombang dengan

puncak yang multipel.

Brain Evoked Response Audiometry (BERA), biasanya normal pada pasien dengan

penyakit Meniere, walaupun terkadang terdapat penurunan pendengaran ringan pada

pasien dengan kelainan pada sistem saraf pusat.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan kontras yang disebut gadolinium spesifik

memvisualisasikan n.VII. Jika ada bagian serabut saraf yang tidak terisi kontras

menunjukkan adanya neuroma akustik. Selain itu pemeriksaan MRI juga dapat

memvisualisasikan kokhlea dan kanalis semisirkularis.

Tes yang mendukung untuk pemeriksaan penyakit meniere yaitu : 2

1. Tes pendengaran (tes penala)

Pada tes penala didapatkan kesan tuli sensorineural pada penyakit meniere

2. Tes gliserin

Pasien diberikan minum gliserin 1,2 ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori dan audiogram. Setelah

2 jam diperiksa kembali dan dibandingkan. Perbedaan bermakna menunjukkan adanya hydrops

endolimfe.

3. Audiogram

Hasil audiogram pada penyakit meniere didapatkan tuli sensorineural, terutama nada rendah dan

selanjutnya dapat ditemukan rekrutmen.

4. Tes kalori

Tes ini dilakukan untuk menilai fungsi keseimbangan, Setiap telinga dites secara terpisah, Pada

telinga masing – masing disemprotkan secara bergantian air dingin dan air hangat. Setelah

beberapa saat akan timbul nistagmus yang arahnya berlawanan dengan arah semprotan.

Tes ini cukup berarti dengan kepekaan 60% (black-1980). Tes ini berguna untuk menentukan

labirin yang hipoaktif dengan gambaran grafik adanya parese dari kanal.

6. Pemeriksaan radiologi

Secara rutin harus dilakukan pemeriksaan tulang temporal dan kalau bisa dengan poli tomografi.

Pada pemeriksaan ini bisa dijumpai meatus akustikus yang menyempit, tetapi kadang – kadang

melebar dan dijumpai otosklerotis dari optic kapsul.

2.9. DIAGNOSA BANDING1

8

Tumor nervus akustikus

Labirintitis

Neuritis vestibularis

Vertigo posisionil benigna

2.10. PENATALAKSANAAN

Pasien yang datang dengan keluhan khas penyakit Meniere awalnya hanya diberikan

pengobatan yagng bersifat simptomatik, seperti sedatif dan bila perlu bila perlu diberikan

antiemetik. Pengobatan paling baik adalah sesuai dengan penyebabnya. Penatalaksanaan pada

Penyakit Meniere adalah sebagai berikut: 4

A. Diet dan gaya hidup

Diet rendah garam memiliki efek yang kecil terhadap konsentrasi sodium pada plasma,

karena tubuh telah memiliki sistem regulasi dalam ginjal untuk mempertahankan level sodium

dalam plasma. Untuk mempertahankan keseimbangan konsentrasi sodium, ginjal menyesuaikan

kapasitas untuk kemampuan transport ion berdasarkan intake sodium. Penyesuaian ini

diperankan oleh hormon aldosteron yang berfungsi mengontrol jumlah transport ion di ginjal

sehingga akan memengaruhi regulasi sodium di endolimfe sehingga mengurangu serangan

penyakit Meniere.

Banyak pasien dapat mengontrol gejala hanya dengan mematuhi diet rendah garam (2000

mg/hari). Jumlah sodium merupakan salah satu faktor yang mengatur keseimbangan cairan

dalam tubuh. Retensi natrium dan cairan dalam tubuh dapat merusak keseimbangan antara

endolimfe dan perilimfe di dalam telinga.

Garam natrium yang ditambahkam ke dalam makanan biasanya berupa ikatan natrium

klorida atau garam dapur, monosodium glutamat (vetsin), natrium bikarbonat (soda kue), natrium

benzoat (daging kornet).

B. Farmakologi

Untuk penyakit ini diberikan obat-obatan vasodilator perifer, antihistamin, antikolinergik,

steroid, dan diuretik untuk mengurangi tekanan pada endolimfe. Obat-obat antiiskemia dapat

pula diberikan sebagai obat alternatif dan neurotonik untuk menguatkan sarafnya selain itu jika

terdapat infeksi virus dapat diberikan antivirus seperti asiklovir.

Transquilizer seperti diazepam (valium) dapat digunakan pada kasus akut untuk

membantu mengontrol vertigo, namun karena sifat adiktifnya tidak digunakan tidak digunakan

9

sebagai pengobatan jangka panjang. Antiemetik seperti prometazin tidak hanya mengurangi

mual dan muntah tapi juga mengurangi gejala vertigo. Diuretik seperti tiazide dapat membantu

mengurangi gejala penyakit Meniere dengan menurunkan tekanan dalam sistem endolimfe.

Pasien harus diingatkan untuk banyak makanan yang mengandung kalium seperti pisang, tomat,

dan jeruk ketika menggunakan diuretik yang menyebabkan kehilangan kalium.

Obat – obat yang sering digunakan selama serangan berlangsung :

1. Diuretik

Harus diberikan secara kombinasi dengan asam folat pada wanita hamil, karena triamterine

bersifat sebagai antagonis folat. Pemakaian dalam jangka panjang dapat menyebakan batu ginjal.

Amiloride

Acetazolamide

Furosemide

Furosemide dapat diberikan bila terdapat alergi pada pemakaian obat – obat di atas. Dosis

yang digunakan dalam pemakaian obat ini harus kecil, karena obat ini sedikit bersifat ototoksik.

2. Obat supresi vestibular

Klonazepam, diberikan 0,5 mg 2 kali sehari / sebanyak yang dibutuhka

Lorazepam, diberikan 0,5 mg 2 kali sehari / sebanyak yang dibutuhkan

Diazepam, diberikam 2 mg 2 kali sehari / sebanyak yang dibutuhkan

Meclizine, diberikan 12,5 -25 mg 3-4 kali sehari

3. Kalsium chanel bloker

Verapamil, berikan 120 -240 mg sehari

Nimodipine

Flunarizine

4. Steroid

Dexamethasone

Prednisone

Methylprednisolon

5.Imunosupresan

Methotrexate

Steroid

10

Enbrel

C. Latihan

Rehabilitasi penting dilakukan sebab dengan melakukan latihan sistem vestibuler ini

sangat menolong. Kadang-kadang gejala vertigo dapat diatasi dengan latihan yang teratur

danbaik. Orang-orang yang karena profesinya menderita vertigo dapat diatasi dengan latihan

yang intensif sehingga gejala yang timbul tidak lagi mengganggu pekerjaan sehari-hari.

Ada beberapa latihan, yaitu : canalit reposition treatment (CRT) / epley manouver dan

brand-darroff exercise. Dari beberapa latihan ini kadang memerlukan seseorang untuk

membantunya tapi ada juga yang dapat dikerjakan sendiri.

Dari beberapa latihan, umumnya yang dilakukan pertama adalah CRT jika masih terasa

ada sisa baru dilakukan brand-darroff exercise.

Gambar 10. canalit reposition treatment (CRT) / epley manouver

2.11. KOMPLIKASI

Setelah 10 hingga 20 tahun jika tidak ditangani dengan baik vertigo dan ketulian yang

terjadi menjadi tuli sedang hingga tuli berat. Pada Meniere tuli yang terjadi biasanya unilateral,

namun dari 25% hingga 45% pasien ketulian dapat berkembang ke telinga kontralateral. 3

2.12. PROGNOSIS

11

Penyakit Meniere belum dapat disembuhkan dan bersifat progresif, tapi tidak fatal dan

banyak pilihan terapi untuk mengobati gejalanya. Penyakit ini berbeda untuk tiap pasien.

Beberapa pasien mengalami remisi spontan dalam jangka waktu hari hingga tahun. Pasien lain

mengalami perburukan gejala secara cepat. Namun ada juga pasien yang perkembangan

penyakitnya lambat. 5

Belum ada terapi yang efektif untuk penyakit ini namun berbagai tindakan dapat

dilakukan untuk mencegah terjadinya serangan dan progresivitas penyakit. Sebaiknya pasien

dengan verigo berat disarankan untuk tidak mengendarai mobil, naik tangga dan berenang. 5

12

BAB 3

KESIMPULAN

3.1. KESIMPULAN

Penyakit meniere merupakan suatu penyakit yang diakibatkan adanya kelainan pada

telinga dalam berupa hidrops (pembengkakan) endolimfa pada kokhlea dan vestibulum. Gejala

dari penyakit meniere disebut tetrad meniere yang terdiri dari vertigo, tinnitus, gangguan

pendengaran fluktuatif berupa tuli sensori neural, dan perasaan penuh di telinga.

Penyakit Meniere adalah salah satu penyebab tersering vertigo pada telinga dalam.

Sebagian besar kasus timbul pada laki-laki atau perempuan dewasa. Paling banyak ditemukan

pada usia 20-50 tahun.Pasien dengan resiko besar terkena penyakit Meniere adalah orang-orang

yang memiliki riwayat alergi, merokok, stres, kelelahan, alkoholisme, dan pasien yang rutin

mengonsumsi aspirin dan kafein. Pada dasarnya, etiologi pasti dari penyakit meniere ini belum

diketahui. Penyakit Meniere masa kini dianggap sebagai keadaan dimana terjadi

ketidakseimbangan cairan telinga yang abnormal dan diduga disebabkan oleh terjadinya

malabsorbsi dalam sakus endolimfatikus.

Untuk menegakkan diagnosis penyakit meniere dengan akurat, kondisi penyakit lain

dapat menghasilkan gejala yang serupa seperti penyakit Meniere harus disingkirkan. Evaluasi

awal didasarkan pada anamnesis yang sangat hati-hati tentang gambaran khas gejala pada

penyakit Meniere sesuai dengan kriteria diagnosis AAO-HNS. Pemeriksaan fisik dilakukan

untuk menyingkirkan penyebab yang berasal dari telinga luar atau telinga dalam. Pemeriksaan

penunjang seperti audiometri, elektronistagmografi, elektrokokhleografi, BERA, dan MRI

terkadang diperlukan untuk menegakkan diagnosis penyakit meniere.

Pasien yang datang dengan keluhan khas penyakit Meniere awalnya hanya diberikan

pengobatan yang bersifat simptomatik serta diberikan edukasi mengenai penyakitnya.

Pengobatan yang diberikan untuk penyakit Meniere yang persisten dan sangat mengganggu

kehidupan sehari-hari adalah dengan operatif.

13

DAFTAR PUSTAKA1. Paparella MM. Pathogenesis and Pathophysiology of Meniere Disease. Acta Otolaryngol

(Stockh). 2006 ; (suppl 485)26.

2. Diza M. Pengobatan Gangguan Keseimbangan (Vertigo). 2009. Available at :

http://d132a.wordpress.com/2008/12/26/pengobatan-gangguan-keseimbangan-vertigo/.

Accessed on April 28th, 2012.

3. Levenson, Mark J. Home of the Surgery Information Centre. Meniere Syndrome. 2009.

Available at : http://www.earsurgery.org/site/pages/conditions/menieres-syndrome.php.

Accessed on April 28th, 2012.

4. National Institute and Other Communication Disorder. Menieres’s Disease. Available at :

http://nidcd.nih.gov/healthinfo/balance/menieresdisease.htm. Accessed on April 28th, 2012.

5. Paparella MM. Pathogenesis and Pathophysiology of Meniere Disease. Acta Otolaryngol

(Stockh). 2006 ; (suppl 485)26.

6. Sherwood L. Telinga : Pendengaran dan Keseimbangan. Dalam : Fisiologi Manusia dari Sel

ke Sistem Edisi 2. Jakarta : EGC. 2006. 176-189.

14