Paper Mata Lacrimal Gland Neoplasm

PAPERDEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATAFAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : WILLIAM OMARNIM : 110100321

PAPER

LACRIMAL GLAND NEOPLASM

Disusun oleh:

WILLIAM OMAR

NIM: 110100321

Supervisor:

dr. Ruly Hidayat, M.Ked(Oph), Sp.M

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

RSUP H. ADAM MALIK

MEDAN

2016



KATA PENGANTAR

Puji dan syukur saya ucapkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa karena

atas rahmat dan karunia-Nya yang memberikan kesehatan dan ketersediaan waktu

bagi penulis sehingga dapat menyelesaikan makalah ini tepat pada waktunya.

Pada kesempatan ini, penulis mengucapkan terimakasih kepada dr. Ruly

Hidayat, M.Ked(Oph), Sp.M, selaku supervisor yang telah memberikan arahan

dalam penyelesaian makalah ini.

Makalah ini berjudul Lacrimal Gland Neoplasm dimana tujuan penulisan

makalah ini ialah untuk memberikan informasi mengenai berbagai hal yang

berhubungan dengan Lacrimal Gland Neoplasm. Dengan demikian diharapkan

karya tulis ini dapat memberikan kontribusi positif dalam proses pembelajaran

serta diharapkan mampu berkontribusi dalam sistem pelayanan kesehatan secara

optimal.

Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh

karena itu, penulis dengan senang hati akan menerima segala bentuk kritikan yang

bersifat membangun dan saran-saran yang akhirnya dapat memberikan manfaat

bagi makalah ini. Akhir kata, penulis mengucapkan terima kasih.

Medan, Maret 2016

Penulis

i



DAFTAR ISI

Halaman

KATA PENGANTAR ..................................................................................... i

DAFTAR ISI .................................................................................................... ii

BAB 1 PENDAHULUAN................................................................................ 1

1.1.Latar Belakang................................................................................ 1

1.2.Tujuan Penulisan............................................................................. 2

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA....................................................................... 3

2.1.Anatomi dan Fisiologi Kelenjar Lakrimal...................................... 3

a. Anatomi Kelenjar Lakrimal................................................ 3

b. Fisiologi Kelenjar Lakrimal................................................ 4

2.2.Lacrimal Gland Neoplasm.............................................................. 7

2.3.Klasifikasi Tumor Glandula Lakrimal............................................ 8

2.4.Epidemiologi................................................................................... 8

2.5.Patofisiologi dan Etiologi............................................................... 8

2.6.Diagnosis......................................................................................... 9

2.7.Diagnosis Banding.......................................................................... 15

2.8.Penatalaksanaan.............................................................................. 16

2.9.Komplikasi...................................................................................... 17

2.10.Prognosis....................................................................................... 17

BAB 3 KESIMPULAN..................................................................................... 19

DAFTAR PUSTAKA....................................................................................... 20

LAMPIRAN

ii



BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Air mata merupakan suatu komponen yang sangat penting dalam tubuh

kita. Air mata dibutuhkan untuk menjaga keadaan bola mata agar tetap dalam

kondisi basah, membilas bola mata ketika adanya iritasi, hingga sebagai suatu

system imun dengan sifat antimikroba. Air mata sendiri diproduksi oleh suatu

kelenjar yang berada didaerah superotemporal orbita yang disebut sebagai

kelenjar lakrimal.1

Selain suatu infeksi kelenjar lakrimal (darcocystitis), kelainan lain yang

sering menyerang kelenjar lakrimal adalah tumor, baik jinak maupun ganas. Dari

berbagai jenis tumor yang sering terjadi pada kelenjar lakrimal, suatu pleomorphic

adenoma merupakan suatu tumor jinak yang paling sering dijumpai. Pleomorphic

sendiri memiliki arti bahwa tumor tersebut berasal dari sel epitel dan jaringan

mesenkim. Walaupun terbilang cukup jarang terjadi, hanya 4-9% dari keseluruhan

tumor-tumor orbita dan tumor adnexa, pleomorphic adenoma memiliki angka

morbiditas yang cukup tinggi.2

Selain angka morbiditas yang tinggi, angka rekurensi suatu tumor

pleomorphic adenoma kelenjar lakrimal juga cukup tinggi. Tiga puluh dua persen

(32%) dalam 15 tahun setelah dilakukannya tindakan eksisi inkomplit terjadi

rekurensi, maka dari itu diperlukan suatu tindakan yang tepat dalam

penatalaksanaan kasus ini.3

Suatu penatalaksanaan yang tepat akan tercapai bila didahului oleh

penegakan diagnosis secara dini dan tepat pula. Suatu pleomorphic adenoma

kelenjar lakrimal dapat ditegakkan melalui runtutan pemeriksaan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pleomorphic adenoma mempunyai

klinis sebagai massa padat, tegas pada fosa lakrimalis dengan gejala yang

ditimbulkan berupa proptosis yang tidak disertai nyeri, pergeseran bola mata

kearah medioinferior.4 Walaupun dikatakan bahwa pemeriksaan radiologi sudah

memberikan gambaran diagnosis preoperatif, diagnosis defenitif didapatkan

3



berdasarkan suatu pemeriksaan histopatologi jaringan kelenjar lakrimal. Hingga

pada akhirnya, penegakan diagnosis dan penatalakasanaan yang tepat dapat

mengurangi tingkat rekurensi tumor, progresifitas menuju suatu proses

malignansi, hingga menurunkan angka komplikasi.3

1.2. Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk mengetahui dan memahami

tentang Lacrimal Gland Neoplasm. Selain itu, makalah ini juga bertujuan untuk

melengkapi persyaratan kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Kesehatan Mata

Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

4



BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Kelenjar Lakrimal

a. Anatomi Kelenjar Lakrimal

Kompleks lakrimalis terdiri atas kelenjar lakrimal, kelenjar lakrimalis

aksesorius, kanalikuli, sakus lakrimalis, dan duktus nasolakrimalis.

Kelenjar lakrimal tersusun atas struktur-struktur berikut:

1. Bagian orbita: berbentuk kenari, terletak di dalam fossa glandula

lakrimalis di segmen superiorlateral anterior orbita yang dipisahkan dari

bagian palpebra oleh kornu lateralis musculus levator palpebra.

2. Bagian palpebra: bagian yang lebih kecil, terletak tepat di atas segmen

temporal forniks konjungtiva superior. Duktus sekretorius lakrimal yang

bermuara pada sekitar sepuluh lubang kecil, menghubugkan bagian orbita

dengan bagian palpebra kelenjar lakrimal dengan forniks konjungtiva

superior.

Kelenjar lakrimal aksesorius (glandula Krause dan Wolfring) terletak di dalam

substansia propia di konjungtiva palpebra.1,5,6

Gambar2.1 Anatomi Kelenjar Lakrimalis6

5



Pembuluh darah dan limfe

Perdarahan kelenjar air mata berasal dari arteri lakrimalis. Vena dan

kelenjar bergabung dengan vena opthalmica. Drainase limfe bersatu dengan

pembuluh limfe konjungtiva dan mengalir ke kelenjar getah bening periaurikular.

Persarafan

Kelenjar air mata dipersarafi oleh (1) nervus lakrimalis (sensoris), suatu

cabang dari divisi pertama trigeminus; (2) nervus petrosus superfisialis magna

(sekretoris), yang datang dari nukleus salivarius superior, dan (3) saraf simpatis

yang menyertai arteria dan nervus lakrimalis.1

b. Fisiologis Kelenjar Lakrimal

Sistem Sekresi Air Mata

Volume terbesar air mata dihasilkan oleh kelenjar lakrimal yang terletak

di fossa glandula lakrimalis di kuadran temporal atas orbita. Kelenjar yang

berbentuk kenari ini dibagi oleh kornu lateral aponeurosis levator menjadi lobus

orbita yang lebih besar dan lobus palpebra yang lebih kecil, masing-masing

dengan sistem duktusnya yang bermuara ke forniks temporal superior. Lobus

palpebra kadang-kadang dapat dilihat dengan membalikkan palpebra superior.

Kelenjar lakrimalis aksesorius, meskipun hanya sepersepuluh dari massa

kelenjar utama, mempunyai peranan penting. Struktur kelenjar Krause dan

Wolfring identik dengan kelenjar utama, tapi tidak mempuyai duktus. Kelenjar-

kelenjar ini terletak dalam konjungtiva, terutama di forniks superior. Sel-sel

goblet uniseluler, yang juga tersebar di konjungtiva, mensekresi glikoprotein

dalam bentuk musin. Modifikasi kelenjar sebasea meibom dan zeis di tepian

palpebra memberi lipid pada air mata. Kelenjar Moll adalah modifikasi kelenjar

keringat yang juga ikut membentuk film air mata.

Sekresi kelenjar lakrimal dipicu oleh emosi atau iritasi fisik dan

menyebabkan air mata mengalir melewati tepian palpebra. Kelenjar lakrimal

aksesorius dikenal sebagai “pensekresi dasar”. Sekret yang dihasilkan normalnya

cukup untuk memelihara kesehatan kornea. Hilangnya sel goblet berakibat

mengeringnya kornea meskipun banyak air mata dari kelenjar lakrimal. 1,7

6



Gambar2.2 Fisiologis Kelenjar Lakrimal7

Sistem Ekskresi Air Mata

Sistem ekskresi terdiri atas pungtum, kanalikuli, sakus lakrimalis, dan

ductus nasolakrimalis. Setiap kali berkedip, palpebra menutup seperti resleting-

mulai dari lateral, menyebabkan airmata secara merata di kornea dan

menyalurkannya ke dalam sistem ekskresi pada aspek media palpebra. Pada

kondisi normal, airmata dihasilkan dengan kecepatan kira-kira sesuai dengan

kecepatan penguapannya. Dengan demikian, hanya sedikit yang sampai ke system

ekskresi. Bila sudah memenuhi sakus konjungtiva, air mata akan memasuki

pungta sebagian karena sedotan kapiler. Dengan menutup mata, bagian khusus

orbikularis pratarsal yang mengelilingi ampula akan mengencang dan

mencegahnya keluar. Bersamaan dengan itu, palpebra ditarik kearah krista

lakrimalis posterior, dan traksi fascia yang mengelilingi sakus lakrimalis berakibat

memendeknya kanalikulus dan menimbulkan tekanan negatif dalam sakus. Kerja

pompa dinamik menarik air ke dalam sakus, yang kemudian berjalan melalui

duktus nasolakrimalis karena pengaruh gaya berat dan elastisitas jaringan, ke

7



dalam meatus inferior hidung. Lipatan-lipatan serupa katup milik epitel pelapis

sakus cenderung menghambat aliran balik udara dan air mata. Yang paling

berkembang diantara lipatan ini adalah katup Hasner, diujung distal duktus

nasolakrimalis. Struktur ini penting karena bila tidak berlubang pada bayi,

menjadi penyebab obstruksi kongenital dan dakriosistitis menahun.1,6

Gambar2.3 Sistem Ekskresi Air Mata6

Air mata

Volume air mata normal diperkirakan 7±2 μL di setiap mata. Albumin

mencakup 60% dari protein total air mata; sisanya globulin dan lisozim yang

berjumlah sama banyak. Terdapat imunoglobulin IgA, IgG, dan IgE. Pada

keadaan alergi tertentu, seperti konjungtivitis vernal, konsentrasi IgE dalam cairan

air mata meningkat. Enzim air mata lain juga dapat berperan dalam diagnosis

8



berbagai kondisi klinis tertentu, misalnya hexoseaminidase pada panyakit Tay-

Sachs. Air mata juga mengandung sedikit glukosa (5mg/dL) dan urea (0,004

mg/dL), pH air mata adalah 7,35 dan dalam keadaan normal air mata bersifat

isotonik.1,5

Air mata membentuk lapisan tipis setebal 7-10 mikrometer yang menutupi epitel

kornea dan konjungtiva. Fungsi lapisan ultra-tipis ini adalah :

1. Membuat kornea menjadi permukaan optik yang licin dengan meniadakan

ketidakteraturan minimal di permukaan epitel

2. Membasahi dan melindungi permukaan epitel kornea dan konjungtiva

yang lembut

3. Menghambat pertumbuhan mikroorganisme dengan pembilasan mekanik

dan efek antimikroba

4. Menyediakan kornea sebagai substansi nutrien yang diperlukan1,5

2.2. Lacrimal Gland Neoplasm

Lacrimal gland neoplasm merupakan suatu keadaan klinis yang jarang

ditemukan. Diantara semuanya, tumor epitel yang paling sering dijumpai adalah

lacrimal gland pleomorphic adenoma (LGPA), yang merupakan suatu tumor jinak

kelenjar lakrimal. Dari keseluruhan lesi kelenjar lakrimal, 50% diantaranya

berasal dari sel epitel. Tumor sel epitel ini sendiri bisa bersifat jinak dengan

kejadian pleomorphic adenoma dengan angka tertinggi, bisa juga bersifat ganas,

yaitu adenoid cystic carcinoma dengan prevalensi tertinggi. Secara terminology

pleomorphic pertama sekali dikemukakan oleh Wilis, pleomorphic merupakan

suatu tumor campuran berisi sel epitel dan komponen mesenkimal.2

Pleomorphic adenoma sendiri merupakan tumor jinak dari sel epitel pada

kelenjar lakrimal yang paling sering dijumpai. Sebagaimana tumor-tumor jinak

lainnya, pleomorphic adenoma mempunyai onset dengan sifat progresifitas yang

lambat, yaitu 6-12 bulan.

Pleomorphic adenoma mempunyai klinis sebagai massa padat, tegas pada

fosa lakrimalis dengan gejala yang ditimbulkan berupa proptosis yang tidak

disertai nyeri, pergeseran bola mata kearah medioinferior. Pertumbuhan tumor

9



pada pleomorphic adenoma juga mampu menstimulasi periosteum untuk

membentuk suatu lapisan tipis berisi tulang-tulang baru (kortikasi).2,4,8

2.3. Klasifikasi Tumor Glandula Lakrimal4

Tumor Jinak Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor)

Myoepithelioma

Oncocytoma

Cavernous hemangioma

Tumor Ganas Adenoid cystic carcinoma

Primary adenocarcinoma

Pleomorphic adenocarcinoma (malignant mixed tumor)

Mucoepidermoid carcinoma

Squamous cell carcinoma

Sebaceous cell carcinoma

2.4. Epidemiologi

Data mengenai prevalensi lacrimal gland neoplasm dalam beberapa

literature masih belum terlalu jelas diakibatkan oleh angka kejadian lacrimal

gland neoplasm yang tidak terlalu banyak. Angka kejadian tumor epitel ganas

pada kelenjar lakrimal mencapai 2% dari seluruh tumor-tumor orbita. Hampir

sama dengan itu, angka kejadian tumor epitel jinak kelenjar lakrimal mencapai 4-

9% dari seluruh kejadian tumor orbita dengan lebih dari setengah tumor epitel

kelenjar lakrimal tersebut adalah pleomorphic adenoma.2,6,9

2.5. Patofisiologi dan Etiologi

Translokasi kromosom yang terlihat pada kasus pleomorphic adenoma

kelenjar saliva diduga terjadi juga pada LGPA. Secara spesifik, translokasi

genetik terjadi pada PLGA1 (kromosom 8q12) atau gen HMGA2 yang dicurigai.

10



Gen ini terlibat dalam proses pengiriman sinyal faktor pertumbuhan dan regulasi

siklus sel.

Kejadian pleomorphic adenoma, salah satunya adalah terpaut oleh umur

penderita, dimana tumor kelenjer lakrimal paling banyak menyerang pada usia

dekade ke tiga kehidupan (sekitar usia 30-an tahun) dan angka kejadian terbanyak

terjadi pada usia remaja. Namun beberapa sumber juga menyebutkan bahwa

pleomorphic adenoma paling sering terjadi pada dekade ke-4 dan ke-5 masa

kehidupan. 6,9

2.6. Diagnosis

Pada penegakan diagnosis, presentasi klinis kejadian tumor-lacrimal gland

neoplasm sangatlah bervariasi pada tiap-tiap pasien. Lacrimal gland neoplasm

bisa saja didapati sebagai suatu penyakit yang asimptomatis, namun terkadang

dapat dirasakan bengkak pada daerah superiolateral orbita, dengan diikuti adanya

gejala proptosis, diplopia dan adanya massa yang teraba jelas. Keadaan ini

biasanya dirasakan cukup lama (sekitar 1-2 tahun), pada lesi kelenjar lakrimal

yang bersifat tidak menginfiltrasi (tumor jinak), misalnya pada pleomorphic

adenoma. Sedangkan pada keluhan yang dirasakan pada waktu singkat, kita bisa

curiga dengan suatu proses keganasan pada kelenjar lakrimal.

Pada kasus – kasus lesi jinak, termasuk didalamnya pleomorphic

adenoma, manifestasi klinis didapati rasa penuh pada daerah superotemporal

orbita dan pergerseran bola mata (globe displacement) ke daerah inferonasal yang

tidak disertai dengan rasa nyeri (painless).

11



Gambar2.4 Manifestasi Klinis Pleomorfic Adenoma6

Sedangkan pada kasus-kasus keganasan, nyeri terasa amat sangat disertai

dengan adanya tanda-tanda inflamasi. Nyeri juga dapat dirasakan seperti nyeri

pada daerah persarafan, serta adanya keterlibatan nyeri pada tulang. Pada tumor

ganas kelenjar lakrimal juga didapati keadaan proptosis yang terjadi dalam jangka

waktu singkat, dan diikuti oleh gangguan sensoris pada daerah temporal yang

dilalui oleh persarafan lakrimal pada sepertiga pasien tumor ganas. Diplopia dan

gangguan penglihatan dapat terjadi juga pada lesi progresif. 6,9

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik dapat digunakan untuk alat bantu diagnosis

kejadian lacrimal gland neoplasm. Pada inspeksi dapat terlihat pergesaran bola

mata dengan atau tanpa proptosis, yang merupakan manifestasi klinis utama pada

kasus lacrimal gland neoplasm (terjadi pada 75% kasus). Presentasi klinis ini

secara karakteristik berupa pergeseran bola mata non-axial kearah inferomedial

(nonaxial with inferomedial globe displacement). Suatu kontur berbentuk huruf S

pada bagian atas kelopak mata juga sering dijumpai pada lesi kelenjar lakrimal,

tapi relatif non-spesifik untuk jenis tumor.

12



Gambar2.5 Manifestasi Klinis dan pemeriksaan Fisik Pleomorfic Adenoma6

Pada palpasi, massa dapat teraba ataupun tidak teraba pada fosa lakrimalis.

Massa yang padat, berbatas tegas, konsistensi lunak, non-tender didapati pada

tumor jinak ataupun tumor limphoproliferative. Penurunan tes Schrimer untuk

menilai lesi inflamasi curiga keganasan. Temuan lain yang mungkin saja

didapatkan berupa keterbatasan gerakan bola mata, peningkatan tekanan intra

okuli dan gangguan chorioretinal. Temuan non-okular dapat berupa preauricular

lymphadenopathy yang berasal dari metastasis lesi maligna.6,9,10

Pemeriksaan Penunjang

Beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis

glaukoma tekanan normal:

1. Penilaian tekanan intraokular

Tonometri adalah pengukuran terhadap tekanan intraokular. Tekanan

intraokular pada populasi adalah sekitar 15-20mmHg. Instrumen yang paling

sering digunakan adalah tonometer aplanasi Goldman, yang dilekatkan ke slitlamp

dan mengukur gaya yang diperlukan untuk meratakan daerah kornea tertentu.

Ketebalan kornea berpengaruh terhadap keakuratan pengukuran. Pengukuran IOP

dengan Tonometri Goldman terbatas pada keadaan korneal astigmatisme dengan

dioptri lebih dari 3 dioptri. Tonometer aplanasi lainnya, yaitu tonometer Perkins

dan TonoPen, keduanya portabel; pneumatotonometer, yang dapat digunakan

walaupun terdapat lensa kontak lunak di permukaan kornea yang ireguler.

Tekanan intraokular dapat ditemukan pada kasus-kasus lacrimal gland neoplasm.

13



Tonometer Schiotz, sekarang sudah jarang digunakan, mengukur besarnya

indentasi kornea yang dihasilkan oleh beban yang telah ditentukan. Dengan makin

meningkatnya tekanan intraokular, makin sedikit indentasi kornea yang terjadi. 10,11,12

2. Hertel Exophtalmometry

Merupakan metode untuk mengukur lokasi anteroposterior bola mata

terhadap tepian tulang orbita. Eksoftalmometer adalah suatu instrument manual

dengan 2 alat pengukur yang identik, yang dihubungkan dengan balok horizontal.

Jarak antar ke 2 alat dapat diubah dengan menggeser salah satunya agar mendekat

atau menjauh, dan masing-masing memiliki takik yang pas untuk menahan tepian

orbita lateral yang sesuai. Bila diposisikan dengan tepat, 1 set cermin yang

terpasang akan memantulkan bayangan samping masing-masing mata di sisi

sebuah skala pengukur, yang terkalibrasi dalam millimeter. Ujung bayangan

kornea yang sejajar dengan bacaan skala menunjukkan jaraknya dari tepian orbita.

Jarak dari kornea ke tepian orbita biasanya berkisar dari 12-20mm, dan

ukuran kedua mata biasanya berselisih tidak lebih dari 2mm. Jarak yang lebih

besar terdapat pada eksoftalmos, bisa uni atau bilateral. Penonjolan mata yang

abnormal ini dapat disebabkan oleh penambahan massa orbita apapun, mengingat

ukuran rongga orbita tulang tetap. Penyebabnya antara lain perdarahan orbita,

neoplasma, radang, atau edema.1

Kondisi yang diperhatikan adalah apakah pergeseran posisi bola mata

axial globe displacement ataupun non axial globe displacement.

Axial (anteroposterior protruding globe): tanpa pergeseran secara horizontal

ataupun vertical. Terjadi pada orbitopati yang general seperti thyroid eye

disease ataupun massa intraconal.

Non-axial : terdapat pergeseran bola mata secara vertical ataupun horizontal

akibat pendorongan massa ke arah samping. Sebagai contohnya, terjadi pada

lacrimal gland neoplasm pada region superolateral mendorong bola mata

kearah inferomedial.13

14



Gambar2.6 Pengukuran Proptosis dengan menggunakan Exopthalmometer10

3. Tes Schrimer

Dilakukan dengan mengeringkan film air mata dan memasukkan strip

schrimer (kertas saring Whatman No. 41) kedalam cul-de-sac konjungtiva

inferior. Bagian basah yang terpajan diukur 5 menit setelah dimasukkan. Panjang

bagian basah kurang dari 10mm tanpa anestesi dianggap abnormal. Bila dilakukan

tanpa anestesi, uji ini mengukur kelenjar lakrimal yang utama, yang aktivitas

sekresinya oleh iritasi kertas saring. Uji Schrimer adalah uji penyaring untuk

menilai produksi air mata.1

4. Pemeriksaan Pencitraan

CT scan : merupakan pemeriksaan radiologi yang paling sering digunakan

dalam penegakan diagnosis pleomorphic adenoma. Bersama dengan MRI, CT

scan dapat memberikan gambaran anatomi secara luas, konfigurasi, batas

tumor, dan angulasi yang ditimbulkan oleh massa pada fossa glandula. Namun,

yang menjadi kelebihan CT scan adalah adanya gambaran yang detail

mengenai keterlibatan tulang dan adanya kalsifikasi.

15



Gambar2.7 Gambaran CT Scan Potongan Coronal6

MRI : baik digunakan untuk menilai jaringan lunak namun tidak untuk jaringan

tulang. Berbeda dengan CT scan, MRI memberikan tampilan yang lebih baik

pada tampilan jaringan lunak dan ekstensi intrakranial. Pleomorphic adenoma

memberikan tampilan lesi isointense dengan batas yang teratur, ketika

dibandingkan dengan gambaran otot ekstraokuler dan serebral gray matter

pada gambaran T1 dan gambaran hiperintense pada gambaran T2 dengan

bantuan iv contrast.3,6,13

6. Pemeriksaan Histopatologi

Walaupun gambaran radiologi sudah mampu memberikan diagnosis

preoperatif, namun diagnosis definitif yang menjadi gold standard adalah

berdasarkan pemeriksaan histopatologi.

Gambaran Histopatologi

Lacrimal gland pleomorphic adenoma merupakan suatu tumor jinak

dengan massa yang berbatas tegas, sering mengakibatkan kompresi atropi pada

kelenjar normal, pergeseran jaringan lakrimal normal, dan tumor ini diselubungi

oleh suatu “pseudocapsule” yang memungkinkan pertumbuhan suatu adenoma.

Pada gambaran histopatologi ditemukan suatu susunan epitel tubulus yang

berdiferensiasi baik yang berasal dari duktus kelenjar lakrimal dengan

myxomatous jaringan ikat longgar. Perlu diketahui bahwa gambaran ini sering

terdiagnosa dengan suatu keganasan, perlu dilakukan pemeriksaan apakah

16



terdapat tanda keganasan yang ditemukan, untuk mengkonfirmasi diagnosis suatu

LGPA (lacrimal gland pleomorphic adenoma).3,6,14

Gambar 2.8 : Histology of benign mixed tumor (pleomorphic adenoma) menunjukkan pola diphasic: gambaran pucat, stroma myxomatous dan relatif

amorphous; dan area seluler yang berisi sel-sel epitel.

2.7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk kasus ini antara lain beberapa tumor, baik itu tumor

jinak ataupun tumor ganas, yang menyerang kelenjar lakrimal ataupun tumor

didaerah lain yang mengakibatkan pendorongan kearah orbita, misalnya:

1. Adenoid cystic carcinoma,

2. Granulomatous dacryoadenitis (sarcoidosis),

3. Benign lymphoid hyperplasia,

4. Intracranial schwannoma

17



Pada tumor-tumor ganas kelenjar lakrimal, dijumpai sifat progresifitas tumor

yang tinggi dan cepat. Keluhan utama selain benjolan, dijumpai nyeri proptosis.

Pada gambaran histopatologi dijumpai gambaran mirip tumor jinak campuran,

namun terlihat gambaran focus-fokus malignansi.

5. Lymphoma, ditandai dengan benjolan. Menyerang kelenjar limfe.

Limfoma merupakan penyebab limfadenopati servikal dibandingkan

tumor-tumor metastasis

6. Sjogren’s Syndrome, merupakan suatu inflamasi kronik yang ditandai

dengan infiltrasi limfositik pada organ eksokrin. Pasien-pasien dengan

sjorgen syndrome datang dengan keluhan mata kering, mulut kering,

pembesaran kalenjar parotis.

7. Cavernous hemangioma, merupakan suatu tumor intraorbital yang paling

sering terjadi pada orang dewasa. Lesi jinak yang menyerang sistem

pembuluh darah ini berkembang secara lambat dangan manifestasi klinis

tidak disertai nyeri, dan proptosis yang progresif.3

2.8. Penatalaksanaan

Tatalaksana yang dianjurkan pada kasus-kasus pleomorphic adenoma

adalah eksisi total pada tumor dan pada jaringan-jaringan sekitar, biasanya

dilakukan lateral orbitotomy. Pada beberapa penelitian yang telah dilakukan,

biopsi preoperatif ataupun reseksi dapat meningkatkan resiko rekurensi tumor

(bahkan dalam beberapa tahun berikutnya), ataupun perubahan sisa tumor menuju

suatu proses malignansi. Setiap defek pada kapsul dapat mengakibatkan bagian

mixoid berefusi dan relaps, yang dapat meningkatkan kejadian transformasi

kearah suatu malignansi.2,3,10,15

Pengobatan pada Lacrimal Gland Neoplasm bisa juga dengan terapi

radiasi untuk lesi limfoid, dengan kisaran radiasi 2000-3000 cGy. Antineoplastic

agents sering diberikan dengan anjuran dari onkologist, biasanya dibutuhkan pada

penyakit sistemik.9

18



Gambar2.9 Lateral Orbitotomy2

2.9. Komplikasi3

1. Pendarahan Orbital

2. Edema

3. Kompresi nervus optikus

4. Infeksi orbital

5. Dry eye syndrome

6. Tosis

7. Retraksi palpebra

8. Diplopia yang bersifat sementara.

19



2.10. Prognosis

Prognosis pada kasus ini terbilang baik pada lesi-lesi yang telah dilakukan

eksisi total dengan kapsul yang intak. Rekurensi rasio dalam 5 tahun setelah

dilakukan eksisi hanya terjadi pada 3% kasus dengan eksisi total dan 32% dalam

15 tahun pada kasus dengan eksisi inklompit. Dikatakan juga 10% pleomorphic

adenoma akan berubah menjadi sel ganas dalam 20 tahun setelah pengobatan

pertama dan 20% pada 30 tahun setelahnya dengan gambaran perubahan

pleomorphic adenoma menjadi suatu squamous cell carcinoma dalam 19 tahun

setelah dilakukannya tindakan operasi.3,15,16

20



BAB 3

KESIMPULAN

1. LGN (lacrimal gland neoplasm) merupakan suatu tumor kelenjar air mata.

2. Prevalensi kejadian suatu LGN tidak mempunyai suatu angka yang pasti,

namun dikatakan dari seluruh tumor orbita, 4-9% diantaranya merupakan

suatu pleomorphic adenoma. Pleomorphic adenoma kelenjar lakrimal

sama halnya tumor-tumor jinak lainnya memiliki tingkat progesifitas yang

lambat dengan gejala yang tidak terlalu spesifik, namun memiliki angka

morbiditas yang cukup tinggi.

3. Serangkaian pemeriksaan diperlukan untuk menegakkan diagnosis

Pleomorphic adenoma kelenjar lakrimal. Pada kasus – kasus pleomorphic

adenoma, manifestasi klinis didapati rasa penuh pada daerah

superotemporal orbita dan pergerseran bola mata (globe displacement) ke

daerah inferonasal yang tidak disertai dengan rasa nyeri (painless). Pada

inspeksi ditemui pergeseran bola mata non-axial kearah inferomedial

(nonaxial with inferomedial globe displacement). Pada palpasi, massa

dapat teraba ataupun tidak teraba pada fosa lakrimalis. Massa yang padat,

berbatas tegas, konsistensi lunak, dan tidak nyeri.

4. Pemeriksaan histopatologi kelenjar lakrimal dijadikan sebagai gold

standart penegakan diagnosis dengan gambaran. Pada gambaran

histopatologi ditemukan suatu susunan epitel tubulus yang berdiferensiasi

baik yang berasal dari duktus kelenjar lakrimal dengan myxomatous

jaringan ikat longgar.

5. Eksisi komplit pada kelenjar lakrimal dan pengangkatan jaringan sekitar

dengan lateral orbitotomy dijadikan ajuran sebagai tatalaksana definitif

mengingat angka rekurensi cukup tinggi pada kasus-kasus dengan eksisi

inkomplit. .

21



DAFTAR PUSTAKA

1. Riordan-Eva P, Whitcher JP. 2010. Vaughan & Asbury Oftalmologi

Umum Edisi 17. Jakarta: EGC.

2. Binatli O, Yaman O, Ozdemir N, Erdogan IG. Pleomorphic Adenoma of

Lacrimal Gland, a case report. JSCR. 2013;10: 1-4.

3. Iyeyasu JN, Reis F, Altemani AM, Carvalho KM. An Unususal

Presentation of Lacrimal Gland Pleomorphic Adenoma. Rev Bras

Oftalmol.2013;72 (5):339-340

4. Galloway NR, Amoaku WMK, Galloway PH, Browning AC.

2006.Common Eye Diseases and Their Management. 3rd ed. London:

Springer. 127-128

5. Ilyas S. 2008. Ilmu Penyakit Mata Edisi Ke-3. Jakarta: Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia.

6. American Academy of Ophthalmology. 2014.Opthalmic Pathology and

Intraocular Tumor, Section 4, Orbit, Eyelids and Lacrimal System, section

7. San Francisco: AAO

7. Jogi R. 2009. Basic Ophthalmology. 4th Ed. New Delhi: Jaypee Brothers

Medical Publisher. 424-427

8. Trattler W, Kaiser PK, Friedman NJ. 2012. Review of Ophthalmology.

2nd Ed. San Francisco: Elsevier.166-168

9. DeAngelis DD. 2015. Lacrimal Gland Tumor. Available at:

http://reference.medscape.com/article/1210619-overview.com [accessed in

14th November 2015]

10. Kanski J. 2015. Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic

Approach. 8th Ed. Australia: Elsevier. 103-106

11. Riordan-Eva P, Whitcher JP. 2008. Vaughan & Asbury’s General

Ophthalmology. 17th Ed. USA: The McGraww-Hill Companies.

12. Yanoff M, Duker JS. 2014. Ophthalmology. 4th Ed. USA: Elsevier,1297-

1299

22



13. Olver J, Cassidy L. 2005. Ophthalmology at a Glance. USA: Blackwell

Science. 58-60

14. Said MS. 2013. Pathology of Carcinoma Ex Pleomorphic Adenoma.

http://emedicine.medscape.com/article/1652374-overview.com [accessed

in: 14th November 2015]

15. Vander JF, Gault JA. Ophthalmology Secrets in Colour, 3rd edition. USA:

Molby Elsevier,432-433

16. Tsai JC, Denniston AKO, Murray PI, Huang JJ, Aldad TS. 2011. Oxford

American Handbook of Ophthalmology. China: Oxford University Press,

487-488

17. Riordan-Eva P, Whitcher JP. Lids, Lacrimal Apparatus, and Tears. In :

Vaughan DG, Asbury T, Riodan-Eva P. General Ophthalmology. 14 th Ed.

New York : Mc.Graw Hill; 2004 : 92-98

23

Documents

Paper Mata Lacrimal Gland Neoplasm