Upload
yoan-arif
View
32
Download
3
Embed Size (px)
DESCRIPTION
paper orthopaedi untuk konas pekanbaru
Citation preview
Laporan Kasus
Angiomyolipoma Extrarenal pada Lengan Atas
dan Lengan Bawah Kanan Anak Perempuan 12 tahun
di Rumah Sakit Hasan Sadikin Bandung
Setiawan I, Ismiarto YDI, Hidayat NN
Departemen Orthopaedi dan Traumatologi
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran / Rumah Sakit Hasan Sadikin, Bandung
ABSTRAK
Extrarenal angiomyolipoma merupakan tumor primer di ginjal tetapi dapat
ditemukan pada organ lain. Tumor ini merupakan family perivascular epithelioid cell
tumor. Tumor ini sangat jarang ditemukan di seluruh dunia. Seorang anak perempuan
12 tahun datang ke poliklinik ortopedi untuk pengobatan deformitas pada lengan
kanannya dengan keluhan benjolan sejak 1 tahun yang lalu dengan kaku sendi siku.
Dari riwayat medis, pasien menunjukkan bahwa ia mulai menderita tumor pada
ekstremitas atas kanannya di usia 6 tahun. Pada pasien ini dilakukan operasi eksisi
massa tumor di daerah brachii dan antebrachii dextra. Dilakukan analisa patologi
anatomi dengan pewarnaan histokimia dan didapatkan gambaran infiltrating
angiolipoma pada daerah tersebut. Extrarenal angiomyolipoma jarang terjadi, kasus
ini merupakan laporan kasus pertama extrarenal angiomyolipoma pada otot di RS
Hasan Sadikin.
PENDAHULUAN
Angiomyolipoma (AML) adalah tumor yang dianggap sebagai lesi
hamartoma, tetapi saat ini diketahui sebagai benign clonal mesenchymal neoplasm.1
AML diklasifikasikan sebagai famili neoplasma perivascular epithelioid cell
(PEComa).1 organ ginjal merupakan tempat utama neoplasma ini berkembang.
Extrarenal AML jarang ditemukan dan sepanjang diketahui hanya ada dua kasus
AML pada jaringan lunak yang dilaporkan.2,3 Kami melaporkan anak perempuan 12
tahun dengan AML pada regio lengan atas dan lengan bawah.
LAPORAN KASUS
Seorang anak perempuan 12 tahun datang dengan riwayat benjolan yang
tumbuh lambat pada lengan atas dan lengan bawah kanan sejak usia 6 tahun.
Pemeriksaan fisik menunjukkan tumor berbatas tegas, kenyal sulit digerakkan, tidak
nyeri pada lengan atas dan lengan bawah kanan (Gambar 1). Dari palpasi regio
aksilar tidak didapatkan limfadenopati. Tidak didapatkan riwayat tuberous sclerosis
dan pemeriksaan laboratorium rutin dalam batas normal. Gambaran radiografi
menunjukkan pembesaran massa disekitar humerus, radius dan ulna kanan
(Gambar.2). Densitas massa menyerupai densitas jaringan lemak dengan peningkatan
di berapa tempat. Batas internal massa tampak jelas, sedangkan batas eksternal tidak
terlalu tegas. Tidak terdapat gambaran abnormal pada tulang humerus, radius maupun
ulna.
Gambar 1. Gambaran klinis menunjukkan tumor berbatas tegas, kenyal sulit
digerakkan, tidak nyeri pada lengan atas dan lengan bawah kanan
Gambar 2. Gambaran radiografi pada humerus, radius, dan ulna kanan
Pada pasien ini dilakukan Soft tissue mass reduction sebagai tindakan
diagnostik dan terapi. Keadaan umum penderita pasca operasi dalam keadaan baik,
penderita dipulangkan pada hari keempat pasca operasi. Pemeriksaan histopatologi
spesimen (massa dengan ukuran 10 cm × 7 cm × 5 cm, circumscribed, berwarna
kuning kecoklatan dengan konsistensi lipomatous), menunjukkan massa terdiri dari
serabut sel spindel otot halus dengan jaringan lemak diantaranya dan sebaran
pembuluh darah berdinding tebal diantara serabut otot halus (gambar 3).
Gambar 3. Histopatologis AML dengan pembesaran 100X
DISKUSI
Diagnosis massa jaringan lunak pada ekstremitas atas dapat mengarah pada
lipoma dan sarkoma jaringan lunak. Lipoma merupakan tumor jinak jaringan lunak
paling sering sedangkan sarkoma jaringan lunak paerlu diduga karena 59 % terjadi
pada ekstremitas.4 Khususnya, AML harus didiagnosis banding dengan liposarkoma,
yang terdiri dari komponen liposarkoma berdiferensisi baik dan komponen sarkoma
nonlipogenik.5,6 Pada tahun 1989, Okada dkk. menduga bahwa sel AML merupakan
sel mesenkim primitif yang berdiferensiasi menjadi otot halus dan sel lemak. Pada
masa berikutnya, para peneliti mengatakan bahwa AML adalah tumor mesenkimal
yang terdiri dari pembuluh darah berdinding tebal terhyalinisasi, sel-sel otot halus dan
jaringan lemak.7 Suatu subset sel-sel otot halus pada AML tampak sebagai sel
epiteloid dengan sitoplasma eosinofilik granular jernih sampai pucat, sering berada di
sekitar pembuluh darah.1 AML adalah termasuk tumor golongan PEComa yang
terdiri dari sel-sel yang berdiferensiasi menjadi sel-sel spindel menyerupai gambaran
otot halus, sel-sel lemak dan sel eosinofilik dan epiteloid. Pada pemeriksaan CT
daerah dengan atenuasi rendah (< –20 unit Housfield) diartikan sebagai bukti adanya
lemak dalam jaringan lunak.5 Pada fase awal CT, gambaran fokus fokus yang
tersebar menunjukkan pembuluh darah besar dan aneurisma-aneurisma kecil dalam
tumor. Walaupun mikroaneurisma disertai komponen lemak patognomonik untuk
tumor jaringan lunak,8 liposarkoma merupakan tumor yang avaskular.9,10 Meskipun
pembuluh pada AML memiliki dinding lebih tebal daripada normal, cenderung
membentuk aneurisma karena kurangnya lapisan elastik.11
MRI adalah teknik terpilih untuk menentukan lokasi anatomis spesifik dari tumor,
penyebaranya pada jaringan sekitarnya serta derajat vaskularisasinya, meskipun
memiliki keterbatasan.12 Penggunaan gadolinium diethylenetriamine penta-acetic acid
Gd-DTPA berguna untuk membedakan lesi solid dengan lesi kistik atau lesi nekrotik
atau daerah nekrotik dalam tumor padat. Satu kelebihan MRI dengan supresi lemak
adalah kemampuannya mendeteksi lemak dalam jumlah kecil dan membedakanya
dengan bekuan darah intra tumor. MRI tidak dapat membedakan liposarkoma dari
jaringan lunak AML, karena mikroaneurisma biasanya tidak ditemukan. Sehingga
pada kasus AML di ekstremitas, angografi merupakan penunjang diagnostik yang
penting.2 pada kasus ini kami tidak melakukan pemeriksaan penunjang baik CT
maupun MRI karena faktor biaya, sehingga diputuskan untuk melakukan Soft tissue
reduction mass sebagai tindakan diagnostik (analisis histokima) dan terapi.
Berdasarkan keriteria WHO, diagnosis AML didasarkan pada penemuan lobul
jaringan lemak matang, gelendong sel otot polos dan pembuluh darah berdinding
tebal (Gambar 4).13
Gambar 4. Histopatologi AML menurut WHO
Dikutip dari Weiss S13
Penggunaan imunohistokimia untuk HMB-45 (antibodi antimelanoma) pada
diagnosis banding memiliki akurasi hingga 100% pada kasus renal14 dan AML
hepatik. Pada kasus ini kamitidak melakukan analisa imunohistokimia disebabkan
faktor biaya. Untuk membedakan AML dari lipoma digunakan uji reaktivitas SMA
(small mesenteric arteries) seperti yang dilaporkan oleh Mahera dkk.3
KESIMPULAN
Diagnosis AML sebaiknya melalui tahap pemeriksaan klinis dengan
penunjang CT, MRI, dan angiografi, serta analisis histopatologi yang berdasarkan
keriteria WHO. Pemeriksaan imunohistokimia merupakan pilihan pada kasus AML.
Pada masa kedokteran berbasis bukti, sedikitnya kasus AML yang dilaporkan tidak
dapat dijadikan alasan untuk menunda tindakan operatif. Penunjang diagnostik CT
dan angiografi dapat dilakukan preoperatif apabila memungkinkan, bila tidak
pemeriksaan histopatologi masih memiliki akurasi diagnostik.3
REFERENSI
1. Hornick JL, Fletcher CD. PEComa: what do we know so far? Histopathology
2006; 48: 75-82
2. Kuroda S, et al. Angiomyolipoma arising in the thigh. Skeletal Radiol 2000;
29: 293-297.
3. Mahera H, Giamarelou et al. Soft tissue angiomyolipoma. A case report. Arch
Anat Cytol Pathol 1997; 45: 221-226
4. Daugaard S. Current soft-tissue sarcoma classifications. Eur J Cancer 2004;
40: 543-548.
5. Kransdorf MJ, Meis JM, Jelinek JS. Dedifferentiated liposarcoma of the
extremities: imaging findings in four patients. Am J Roentgenol 1993; 161:
127-130.
6. Munk PL, et al. Lipoma and liposarcoma: evaluation using CT and MR
imaging. Am J Roentgenol 1997; 169: 589-594.
7. Panizo-Santos A, et al. Angiomyolipoma and PEComa are immunoreactive
for MyoD1 in cell cytoplasmic staining pattern. Appl Immunohistochem Mol
Morphol 2003; 11: 156-160.
8. Paivansalo M, et al. Renal angiomyolipoma. ultrasonographic, CT,
angiographic, and histologic correlation. Acta Radiol 1991; 32: 239-243.
9. Lois JF, Fischer HJ, Deutsch LS, Stambuk EC, Gomes AS. Angiography in
soft tissue sarcomas. Cardiovasc Intervent Radiol 1984; 7: 309-316.
10. Shirkhoda A, Lewis E. Renal sarcoma and sarcomatoid renal cell carcinoma:
CT and angiographic features. Radiology 1987; 162: 353-357.
11. Wagner BJ, Wong-You-Cheong JJ, Davis CJ Jr. Adult renal hamartomas.
Radiographics 1997; 17: 155-169.
12. Elias DA, et al. Osseous invasion by soft-tissue sarcoma: assessment with MR
imaging. Radiology 2003; 229: 145-152.
13. Weiss S. Histological typing of soft tissue tumours World Health
Organization. International Histological Classification of Tumours, 2nd ed.
1994
14. Yaldiz M, Kilinc N, Ozdemir E. Strong association of HMB-45 expression
with renal angiomyolipoma. Saudi Med J 2004; 25: 1020-1023.