BAB IPENDAHULUANI. 1. LATAR BELAKANGMata merupakan organ yang mengandung reseptor penglihatan pada salah satu bagiannnya yangdisebut retina. Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual. Sebagaimana ditunjukanoleh asal embriologis umum, retina dan jaras-jaras penglihatan anterior (nervus optikus, kiasma optikusdan traktus optikus) merupakan bagian dari kesatuan otak yang utuh, yang menyediakan sebagian besar input sensoris total.Retina dan jaras-jaras penglihatan anterior sering memberi petunjuk diagnostik penting untuk  berbagai gangguan sistem saraf pusat. Penyakit intrakranial sering menyebabkan gangguan penglihatankarena adanya kerusakan atau tekanan pada salah satu bagian dari jaras-jaras optikus. Pada pembahasan ini akan dijelaskan kerusakan yang mengenai nervus optikus karena peradangan.I. 2. TUJUANI.2.1. TUJUAN UMUMUntuk mengetahui dan memahami tentang definisi, epidemiologi, etiologi, patogenesis,gambaran klinis, pemeriksaan penunjang, diagnosis, penatalaksanaan dan prognosis dari Papilitis.I.2.2. TUJUAN KHUSUS1. Memenuhi salah satu tugas Kepaniteraan Klinis Ilmu Penyakit Mata di RSUD Kab. Bekasi,Cibitung.2. Sebagai prasyarat mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinis Ilmu Penyakit Mata di RSUD Kab.Bekasi, Cibitung.  2 BAB IITINJAUAN PUSTAKAII. 1. DEFINISIPapilitis adalah inflamasi diskus optikus. Papilitis disebut juga neuritis optik, ditandai dengan peradangan dan kerusakan di bagian saraf optik yang dikenal dengan diskus optikus yang juga disebutdengan bintik buta. Diskus optikus adalah bagian dari saraf optik yang memasuki mata dan bergabungdengan membran saraf yang kaya lapisan mata (retina). Dengan kata lain, papilitis merupakan radang pada serabut retina saraf optik yang masuk pada papil saraf optik yang yang berada dalam bola mata.1, 2, 5II. 2. EPIDEMIOLOGISekitar 35% kasus neuritis optik ditemukan adanya inflamasi pada anterior serabut saraf optikus,udema papil, dan tanda-tanda peradangan papil.  Neuritis optik sering terjadi unilateral, pada usia dewasamuda (18 - 45 tahun), dengan usia rata-rata 30 ± 35 tahun, dan lebih sering pada wanita . Insidensineuritis optik per tahun adalah 5 per 100.000 penduduk sedangkan prevalensinya 115 per 100.000.4, 7, 8 Pada anak lebih umum terkena bilateral, dan timbul papilitis dengan kecenderungan menjadisklerosis multipel yang rendah. Kasus neuritis optik pada anak lebih jarang dibandingkan kasus neuritisoptik pada dewasa, kurang lebih 5% kasus.8 II. 3. ANATOMI PERSARAFAN MATA9 

 Nervus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum di depan tuber sinerium(tangkai hipofisis) nervus optikus bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum, dimanaserabut bagian nasal masing-masing mata akan bersilangan kemudian menyatu dengan serabut temporalmata yang lain membentuk traktus optikus dan melanjutkan perjalanan untuk ke korpus genikulatumlateral dan kolikulus superior. Kiasma optikum terletak di tengah anterior dari sirkulus Willisi. Serabutsaraf yang bersinaps di korpus genikulatum lateral merupakan jaras visual sedangkan serabut saraf yang berakhirdi kolikulus superior menghantarkan impuls visual yang membangkitkan refleks opsomatik seperti refleks pupil.  3 Gbr 1. Perjalanan serabut saraf Nervus Optikus (tampak basal)Setelah sampai di genikulatum lateral, serabut saraf yang membawa impuls penglihatan akan berlanjut melalui radiatio optika (optic radiation) atau traktus genikulokalkarina ke korteks penglihatan primer di girus kalkarina. Korteks penglihatan primer tersebut mendapat vaskularisasi dari a. kalkarinayang merupakan cabang dari a. serebri posterior. Serabut yang berasal dari bagian medial korpusgenikulatum lateral membawa impuls lapangan pandang bawah sedangkan serabut yang berasal dari bagian lateral membawa impuls dari lapang pandang atas.Gbr 2. Radiatio OptikaII. 4. ETIOLOGI PAPILITIS (Neuritis Optik)Papiltis atau neuritis optik dapat disebabkan oleh:1. Demielinatif 

2. Diperantarai imun3. Infeksi langsung4. Neuropati optik granulomatosa5. Penyakit peradangan sekitar. Papilitis demielinatif dapat terjadi secara idiopatik, atau karena sklerosis multipel, atau karenaadanya neuromielitis optika (Devic’s disease). Papilitis yang diperantarai imun terjadi setelah adanyainfeksi virus (morbili atau cacar air pada anak), atau setelah imunisasi, atau karena adanya acute disseminated encephalomyelitis, atau Guillain Barre Syndrome, atau Systemic Lupus Erytematosus(SLE). Papilitis pasca infeksi lebih sering terjadi dan lebih infeksius daripada papilitis demielinatif, namuntumpang tindih antar keduanya sulit dibedakan. Penyebab papilitis karena infeksi langsung seperti infeksioleh HZV (herpes zoster virus), CMV (cytomegalovirus), sifilis (treponema pallidum), tuberkulosis(mycobacterium tuberculosis), maupun cryptococcocis. Neuropati optik granulomatosa dapat terjadiidiopatik atau terjadi pada seseorang dengan sarkoidosis. Papilitis karena peradangan sekitar dapat terjadidalam bola mata (intraokular) maupun pada pusat persarafannya (intrakranial). Papilitis secara umum juga dapat disebabkan karena faktor-faktor lain seperti diabetes mellitus, anemia pernisiosa, intoksikasiobat.2, 4, 6, 7, 8 Faktor risiko dapat timbul karena kelainan autoimun, termasuk :3, 51. usia, sering terjadi pada usia 20 ± 40 tahun, rata-rata 30 tahun2. jenis kelamin, (pria : wanita = 2 : 1)3. ras, lebih sering terjadi pada ras kulit putih4. mutasi gen

  5

 Gbr 3. a). Demielinisasi; pembengkakan non spesifik tanpa perdarahan atau exsudat. b). Infektif neuroretinitis; pembengkakandiskus disertai perdarahan dan eksudat macular (mcular star )Gbr 4. Gambaran MRI demielinisasi Sklerosis Multipel pada otak 

. c). Neuritis optik viral; pembengkakan keseluruhan diskus nonspesifik. d). Neuritis optik sifilis; pembengkakan kepala/pangkal nervus optikus, hiperemia dan perdarahan. e). Neuritis optik terhubung HIV; pembengkakan kepala/pangkal nervus optikus masif, exudat yang luas dan perdarahan. f). Neuritis optik toxocara; dengan infiltrat, pembengkakan dan distorsi masif pada yang kepala/pangkal nervus optikus normal.II. 5. PATOFISIOLOGI PAPILITIS (Neuritis Optik)Pada neuritis optik, baik yang dihubungkan dengan sklerosis multipel ataupun yang idiopatik,dipercaya faktor yang berperan adalah reaksi autoimun. Penelitian pada pasien sklerosis multipelmenunjukan bahwa lesi demielinisasi pada nevus optikus serupa dengan lesi sklerosis multipel pada otak dengan tanda radang.

Gbr 4. Gambaran MRI demielinisasi Sklerosis Multipel pada otak II. 6. MANIFESTASI KLINIS PAPILITIS (Neuritis Optik) Individu dengan papilitis memiliki pengalaman hilang penglihatan pada satu atau kedua matadalam onset waktu beberapa jam sampai hari. Pada beberapa orang, papilitis dapat menyebabkan

  6  penurunan visus dari ringan hingga hilangnya persepsi cahaya total/buta. Terdapat rasa sakit pada ronggaorbita terutama saat pergerakan mata, gangguan lapangan pandang dan adanya tanda Uhtho¶ff  (penglihatan turun setelah olahraga atau suhu tubuh naik). Adanya defek pupil Marcus Gunn. Papilitisdapat pula menyebabkan penurunan persepsi warna. Pada beberapa kasus hal tersebut dapat sembuhdengan sendirinya. Dalam kasus lain gangguan penglihatan permanen dapat terjadi jika penyakit yangmendasari tidak tidak terdeteksi atau terobati.2, 4

 Gbr 5. a). Pola skotoma sentral dengan visus hitung jari. b). Pola inferior altitudinal (serabut saraf), fiksasi area dengan visus20/20. c). Hilang (penglihatan) total pada bagian temporal dengan visus 4/200, penglihatan bagian perifer kembali hinggamencapai visus 20/40.

  7 II. 7. DIAGNOSA PAPILITIS (Neuritis Optik)II. 7. 1 AnamnesaPasien dengan sklerosis multipel dapat memiliki riwayat neuritis optic berulang, dapat ditanyakanapakah pernah mengalami keluhan yang sama. Pada anamnesis akan ditemukan gejala subjektif, yaitu:1. Penglihatan turun mendadak dalam beberapa jam sampai hari yang mengenai satu atau kedua mata.2. Adanya gangguan penglihatan warna.3. Adanya rasa sakit bila mata digerakan atau ditekan, dapat terjadi sebelum atau bersamaan denganterjadinya penurunan tajam penglihatan. Bola mata bagian belakang terasa berat bila digerakkan.4. Adanya defek lapangan pandang.5. Adanya tanda Uhtho¶ff 6. Adanya penglihatan objek yang bergerak lurus terlihat mempunyai lintasan melengkung ( pulfrich phenomenon) kemungkinan dikarenakan konduksi yang asimetris antara nervus optikus.II. 7. 2 Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan dilakukan untuk melihat gejala objektif. Langkah-langkah yang dilakukan adalahsebagai berikut:1. Uji tajam penglihatan (visus)Didapatkan penurunan visus yang bervariasi, dari ringan sampai kehilangan penglihatan total.2. Pemeriksaan segmen anterior Pada pemeriksaan ini segmen anterior mata terlihat wajar atau dalam batas normal. Namun refleks pupilmata yang terkena menurun, dan biasanya ditemukan defek pupil aferen atau Marcus Gunn. Pada kasusyang mengenai kedua mata defek ini biasanya tidak ditemukan.3. Pemeriksaan segmen posterior Pada kasus neuritis optik akut sebagian besar merupakan neuritis optik retrobulbar, maka papil tampak normal, dengan berjalannya waktu maka papil akan menjadi pucat karena adanya atrofi papil. Pada kasus

neuritis akut tipe papilitis akan ditemukan papil yang hiperemis dan difus, dengan perubahan pada pembuluh darah retina, arteri menciut dan vena melebar. Jika ditemukan gambaran star figure mengarahkan diagnosis pada neuroretinitis.8 II. 7. 3 Pemeriksaan Tambahan atau Penunjang1. Uji konfrontasi untuk memeriksa ada tidaknya defek lapangan pandang.2. Uji Ishihara untuk melihat ada tidaknya gangguan pada penglihatan warna. Jika ada biasanya gangguanterjadi pada penglihatan warna merah.II. 7. 4 Pemeriksaan Anjuran1. Pemeriksaan CT(computerized tomography) orbita dan kepala, untuk mencari penyebab neuritisoptik  pada kanal optik.2. MRI (Magnetic Resonance Imaging), untuk mencari tanda-tanda sklerosis multipel.

II. 8. DIAGNOSIS BANDING PAPILITIS (Neuritis Optik)Diagnosis banding dari neuritis optik dapat berupa:8

- Iskemik optik neuropatiTidak sakit dengan skotoma altitudinal- Edema papilMerupakan edema dari papil akibat peningkatan tekanan intrakranial, biasanya terjadi bilateral,tajam penglihatan yang normal terkoreksi, refleks pupil yang normal dan lapangan pandang yangintak kecuali pembesaran bintik buta.- Ablasi retina- Oklusi arteri sentral- Obstruksi vena retina sentral- Toksik neuropati.  9 Diagnosis banding tersering adalah edem papil dan iskemik optik neuropati. Oleh karena itu diantara papilitis/neuritis optik, papiledema/edema papil dan iskemik optik neuropati dapat dibedakan menjadi:(tabel 1)

Neuritis Optik Papilaedema Iskemik Optik Neuropati

Gejala Visus Visus sentral hilangcepat, progresif; jarang

Visus tidak hilang;kegelapan transien

Defek akut lapangan pandang; biasanyaaltitudinal; ketajaman bervariasi-turun akut

Lain Bola mata pegal; sakit bila digerakkan; sakitalis atau orbita

Sakit kepala, mual,muntah, tanda fokalneurologik lain.

Biasanya nihil; arteritiskranial perludisingkirkan

Sakit bergerak bilateral Ada. Jarang pada orangdewasa; sering padaanak-anak

Tidak ada. Selalu bilateral dengan pengecualian yangsangat jarang; dapatasimetris

Tidak ada. Khasunilateral pada stadiumakut, mata kedua terlibat subsequently dengangambaran sindrom Foster Kennedy

Gejala Pupil Tidak ada isokoria;reaksi sinar menurun pada sisi neuritis

Tidak ada isokoria;reaksi normal

Tidak ada isokoria;reaksi sinar menurun pada sisi infark disk

Penglihatan Warna NormalKetajaman Visus Biasanya menurun Normal Ketajaman

bervariasi;hilang hebat/NLP (nolight perception) lazim pada

arteritisSel badan kaca (vitreus) Ada. Retrobulbar;normal Tidak ada Tidak adaFundus Papilitis

derajat pembengkakan disk  bervariasi

Derajat pembengkakandisk bervariasi, hemoragi

Biasanya edema disk segmental pallid,dengan sedikit hemoragilidah api

Pulsasi vena kampus Hilang titik buta besar Defek inferior altitudinal.

Prognosis Visus Visus biasanya kembalinormal atau tingkatfungsional

Baik denganmenghilangkan kausatekanan intra-kranial

Prognosis baik untuk kembali, mata kedualama untuk terlibatdalam 1/3 kasusidiopatik.

Usia >55 kasus giant cell arteritis 40-60thn nonarter.

Tabel 1. Diagnosis banding papilitis/neuritis optik, papiledema/edema papil dan iskemik optik neuropati II. 9. TERAPI PAPILITIS (Neuritis Optik)Steroid dapat digunakan untuk mempersingkat fase akut penyakit, namun tidak mempengaruhihasil akhir dari penglihatan. Pengobatan dapat dimulai dengan steroid sistemik untuk fase akut diikutidengan imunosupresan jangka panjang sesuai aktivitas penyakitnya. Walaupun pada penelitian diAmerika, oleh the Optic Neuritis Treat ment Trial (ONTT), prednisolon oral tidak meningkatkankecepatan kembalinya tajam penglihatan dan akan meningkatkan risiko terjadinya neuritis optik rekuren.8Mitoxantrone, suatu agen kemoterapi dan terapi antibiotik di monoklonal telah memberikan hasilyang menjanjikan bagi penyakit kambuhan-remisi (relapsing-remitting disease) yang progresif dan sulitdiatasi.Suatu auto-antibodi serum, NMO-IgG, dilaporkan spesifik untuk neuromielitis optika yang tidak disertai dengan sklerosis multipel; temuan ini berpotensi memberikan identifikasi suatu entitas penyakitspesifik yang lebih jelas.II. 10. KOMPLIKASI PAPILITIS (Neuritis Optik)Kehilangan penglihatan pada neuritis optik dapat terjadi permanen. Neuritis retrobulbar mungkinterjadi walaupun merupakan suatu neuritis optik yang terjadi cukup jauh di belakang diskus optikusNeurits optic yang disebabkan oleh sklerosis multipel memiliki cirri khas kekambuhan danremisi. Disabilitas yang menetap cenderung meningkat pada setiap kekambuhan. Peningkatan suhu tubuhdapat memperparah disabilitas (fenomena Uhthoff) khususnya gangguan penglihatan.6II. 11. PROGNOSIS PAPILITIS (Neuritis Optik)Penyembuhan pada neuritis optik berjalan secara bertahap. Pada sebagian besar pasien neuritisoptik, fungsi visual mulai membaik 1 sampai 3 minggu setelah onset penyakit walaupun tanpa pengobatan. Sisa defisit pada penglihatan warna, kontras, serta sesitivitas adalah hal yang umum.8

Penglihatan akhir pada pasien yang mengalami neuritis optik dengan sklerosis multipel lebih buruk dibandingkan pasien neuritis optik idiopatik.Biasanya visus yang buruk pada episode akut penyakit biasanya berhubungan dengan hasil akhir visus yang lebih buruk juga, namun kadang kehilangan persepsi cahaya pun dapat diikuti dengankembalinya visus menjadi 20/20. Hasil akhir visus yang buruk juga dihubungkan dengan panjangnya lesiyang terkena, terutama jika melibatkan nervus pada kanalis optikus.Setiap kekambuhan akan menyebabkan pemulihan yang tidak sempurna dan memperburuk  penglihatan.