Upload
endika-cahyo
View
219
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/25/2019 PASIEN HIV DENGAN Selaput Lendir Pemfigoid
1/4
PASIEN HIV DENGAN selaput lendir pemfigoid: sebuah
LAPOAN !AS"S
Anand Pratap Singh#$ %haitra &'($ a)ishan*ar &'L+$ Surendra Pratap Singh,$ Asho*!umar -ohapatra.
A/S&A!
LA&A /ELA!ANG: mukosa Membran Pemfigoid, denominasi baru pemfigoid sikatrisial, meliputi
sekelompok subepitel penyakit terik autoimun kronis yang dominan mempengaruhi rongga mulut dan
mata (konjungtivitis dan symblepharon).
DE&AIL !AS"S: Kasus langka mukosa Membran Pemfigoid (MMP) pada pasien yang positifhuman immunodeficiency virus (!") dibahas dengan presentasi histopatologi klinik.
!ESI-P"LAN: Karena pasien kami adalah !"#positif dan memiliki lesi terbatas pada mukosa
mulut dengan keterlibatan okular, hanya steroid topikal dan intralesi lebih diutamakan sebagai baris
pertama pengobatan. terapi kortikosteroid sistemik menimbulkan kekha$atiran mengenai
imunosupresi.
!A&A !"N%I: !", MMP, sikatrisial pemfigoid.
PENGAN&A
MMP adalah autoimun alami dan mungkin termasuk autoantibody#diinduksi, melengkapi penyerapan
dimediasi leukosit dengan sitokin yang dihasilkan dan leukosit pelepasan en%im dan detasemen sel
basal dari %ona membran dasar, tetapi ada juga mungkin melengkapi dimediasi lisis sel (&) . MMP
ditandai dengan pemisahan junctional pada tingkat membran basal, menyebabkan perpecahan sub#
basilar.
MMP mempengaruhi perempuan dua kali lebih sering karena mempengaruhi laki#laki. al ini
juga disebut pemfigoid sikatrisial seperti yang dikaitkan dengan jaringan parut ('). erkait !" MMP
jarang dilaporkan dalam literatur medis. Kami melaporkan kasus MMP pada pasien laki#laki yang
juga didiagnosis sebagai positif !" selama penyelidikan untuk MMP dan tidak menunjukkan
manifestasi oral lainnya.
Kami juga ingin menekankan kebutuhan untuk menyelidiki status kekebalan bersama dengan
histopatologi, immunofluorescence mikroskop dan ntibodi Konfirmasi Pengujian !", karena !"
7/25/2019 PASIEN HIV DENGAN Selaput Lendir Pemfigoid
2/4
mungkin memiliki berbagai interaksi dengan sistem kekebalan tubuh, yang dapat menyebabkan
pengembangan proses autoimun.
LAPOAN !AS"S
*eorang pasien laki#laki berusia empat puluh delapan tahun dilaporkan dengan keluhan utama dari
ulserasi menyakitkan di mulut dan bibir bersama dengan ketidaknyamanan mata yang dimulai sejak
&+ hari. ia tidak mengeluh adanya penyakit sistemik lain atau terapi medis yang sedang berlangsung,
dan tidak melaporkan perubahan pada kulit atau daerah genital dan sejarah keluarga terkait pada
tanggal pelaporan. Pasien memiliki perkembangan fisik dan mental yang normal dengan kiprah
normal.
penilaian *linis: Pemeriksaan -ral mengungkapkan ulserasi besar dibentuk setelah pecahnya bula
melibatkan atas ruang depan bukal kiri dan mukosa dikelilingi oleh peluruhan epitel (ambar &).
angkal, hemorrhagic berkulit ulserasi pada mukosa labial atas dan ba$ah dan ulserasi tidak teratur
melibatkan dasar mulut (ambar') yang juga cukup besar. *ebuah conjunctivitis ringan dengan
kekuningan slough fibrinous dan konjungtivitis berat dengan mudah diamati pada kanan dan kiri mata
masing#masing (ambar /). 0valuasi lebih lanjut tidak mengungkapkan lesi lain dari mukosa bukal,
kulit perioral dan daerah genital. 1iopsi mukosa dilakukan dan pasien dipanggil kembali setelah lima
hari untuk observasi tindak lanjut. 2amun, pada hari ketiga, pasien datang dengan lesi lebih luas pada
mukosa bukal kiri, ruang depan, atas dan mukosa labial lebih rendah (ambar 3. !ni mungkin
disebabkan karena tekanan pada mukosa normal diterapkan selama prosedur biopsi (tanda positif
2ikolsky ). kemungkinan erupsi bulosa akibat obat itu efektif dikecualikan pada pasien ini karena dia
tidak menggunakan obat#obatan.
Pasien diobati dengan kortikosteroid topikal dan intralesi (+,&4 triamsinolon acetonide dan
deksametason 3 mg 5 ml masing#masing). ia diberi petunjuk untuk pera$atan kesehatan mulut
dengan 6hlorhe7idine Mouth$ash (+,'4) selama lima hari dan dirujuk ke dokter mata untuk lesi
konjungtiva.
*ebuah peningkatan yang signifikan telah melihat dalam ukuran lesi dan gejala setelah
sepuluh hari, dan setelah itu, pasien tidak kembali untuk tindak lanjut.
pemeri*saan laboratorium: investigasi darah rutin ditemukan berada dalam kisaran normal.
$alnya en%yme#linked immunosorbent assay (08!*) dan blot kemudian 9estern positif untuk !"
ntibodi es Konfirmasi dengan &.&+ sel 63 5 mikroliter.
Pemeri*saan imunofluoresensi: pengujian fluoresensi !mmuno# tidak bisa dilakukan karena tidak
tersedianya media transportasi penga$et selama biopsi.
7/25/2019 PASIEN HIV DENGAN Selaput Lendir Pemfigoid
3/4
&emuan histopatologi: istopatologi mengungkapkan adanya epitel skuamosa *tratified didukung
oleh fibrocellular stroma jaringan ikat dan adanya daerah yang menonjol subepitel pemisahan antara
epitel dan jaringan ikat (subepitel sumbing) dengan jaringan ikat edema. ;uga infiltrasi padat sel#sel
inflamasi kronis, terutama limfosit terlihat (ambar
7/25/2019 PASIEN HIV DENGAN Selaput Lendir Pemfigoid
4/4
sel 63 imunomodulator khusus memungkinkan perluasan klon#sel 1, yang bertanggung ja$ab
untuk pembentukan antibodi ().
Patogenesis aktual dan mekanisme dalam pengembangan pemfigoid membran mukosa
sekunder untuk !" masih belum dikonfirmasi. Mekanisme yang mungkin untuk manifestasi
autoimun infeksi !" termasuk efek langsung dari !" pada endotel, sinovial, dan sel#sel
hematopoietik lainnya yang mengakibatkan kerusakan sel 63, peningkatan aktivitas sel sitotoksik
dan ekspresi peningkatan auto#antigen (?). mimikri molekuler merupakan salah satu mekanisme yang
diusulkan dalam pengembangan penyakit autoimun. gen infeksi eksogen mungkin memiliki
kesamaan molekuler dengan#antigen diri dan karena itu dapat menyebabkan respon autoimun (@, ,
A). Pemfigus mirip dalam presentasi klinis dengan MMP, tapi menghasilkan akantolisis dengan
pembelahan lapisan sel yang keras dan vesikula adalah intraepithelial, sedangkan di MMP sebagai
akibat dari pemisahan jaringan ikat dari epitel vesikel yang subepitel (&+). Keratinosit nekrosis, edema
intrasel di lapisan merinding, acanthosis dan sel inflamasi perivaskular menyusup dengan membran
basal tipis berpegang epitel fitur histopatologi karakteristik 0ritema multiforme (&+).
1erbeda dengan lichen planus, infiltrat inflamasi non#spesifik di alam yang terdiri dari limfosit,
sel plasma neutrofil dengan beberapa eosinofil. Pasien dengan MMP jarang memiliki beredar
autoantibodi untuk komponen %ona membran basementB dengan demikian, imunofluoresensi tidak
langsung biasanya tidak diindikasikan sebagai prosedur diagnostik.
Pengobatan MMP didasarkan pada keparahan gejala dan situs yang terlibat (&, '). Pasien dengan lesi
lokal yang ringan mungkin sering mendapat manfaat dari steroid topikal seperti
beclomethasonedipropionate, betametason, clobetasol propionat, fluocinomide. Pasien dengan steroid
sistemik lebih lesi yang luas dapat diresepkan seperti prednisolon (&). rejimen pengobatan lainnya,
yang efektif dalam kasus tahan tertentu, adalah agen imunosupresif seperti a%athioprine,
siklofosfamid, siklosporin dan dapson. *ulphononamides dan tetrasiklin juga dapat
diimplementasikan (&&, &'). Pada individu yang terinfeksi !", terapi kortikosteroid oral
menimbulkan kekha$atiran mengenai peningkatan imunosupresi. -leh karena itu, tidak boleh
digunakan dalam pengobatan terus menerus.
Karena pasien kami adalah !"#positif dan memiliki lesi terbatas pada mukosa mulut dengan
keterlibatan okular, hanya steroid topikal dan intralesi lebih disukai sebagai pengobatan lini pertama
(&,&') disertai dengan rujukan pasien ke dokter mata.