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Pathologies Neurologiques
mail: [email protected]
Plan:• Maladie de Parkinson• Maladie d’Alzheimer• Céphalées, Migraine• Sclérose en plaque• Méningites• Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)
• Myopathies • Polyneuropathies• Syndrome de Guillain Barré• SLA• Paralysie faciale
Maladie de Parkinson
• Maladie dégénérative:– Perte des neurones dopaminergiques de la
substance noir du tronc cérébral
• Prévalence =1.5%, augmente avec l’age
• Caractère héréditaire
• Sexe ratio=1
– Visage figé, inexpressif– Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS…
•Akinésie•Rigidité (hypertonie plastique)•Tremblement (repos, lent 5Hz)
Signes cliniques
Traitements
• Symptomatique+++– DOPAMINE (Modopar ®, Sinemet ®)– Agonistes dopaminergiques (Parlodel ®,
Requip ®)– Anti-cholinergiques (Artan ®, Lepticur ®)– Neurochirugie (DBS)
• Rien contre la perte des neurones dopaminergiques…
Évolution/complications
• Maladie: – Traitement efficace « lune de miel » (7 ans)– Grabatisation
• Traitement:– Fluctuations: « on » /« off »– Dyschynésie de milieux de dose– Akinésie de fin de dose
• Chirurgie+++
Maladie d’Alzheimer
• Dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques Amyloïde
• Prévalence = 2 à 3 % après 65 ans
•Amnésie des faits récents (hippocampique) +++•Puis syndrome Aphaso/Apraxo/Agnosique
Test des 5 mots
• sauterelle
• passoire
• musée
• limonade
• camion
Le MMS (mini mental state)
Traitement
• Symptomatique– Anticholinestérasiques
• Aricept ®• Exelon ®• Reminyl ®
• Entraînement…
Céphalées, Migraine
• Céphalées: 80% de la population…
• Bénignes: Migraine, céphalée de tension , algie vasculaire de la face, névralgie du V
• Graves: hémorragie méningée (« coup de tonner dans un ciel serein »), tumeur cérébrale, thrombophlébite cérébrale…
Examen clinique devant une céphalée…
• Syndrome méningé?
• HTIC? (Oedème papillaire?)
• Signe neurologique focal?
• Signe généraux?
Épidémiologie (migraine)
• P= 12 % (4% avec aura)
• Sexe ratio= 4
• Début dans 90% des cas avant 40 ans
• Caractère héréditaire (Rx2)
Physiopathologie (migraine)
• Mal connue
• Perturbation vasomotrice…
• Rôles démontré de certains neuromédiateurs dont la sérotonine
Clinique (migraine)
• Migraine sans aura:– Céphalée 4h à 72h– Unilatérale – Pulsatile– Aggravée par l’effort– Nausée, vomissement, phono/photophobie
Clinique (migraine)
• Migraine avec aura:– Aura: déficit neurologique focal s’installant en
qq min, durant moins de 1h et précédant la céphalée
• Visuelle: scintillement, ligne colorées, scotomes• Sensitives• aphasie
Exemples…
Forme particulière
• Migraine cataméniale: 2 jours avant puis pendant les règles
• Due à la chute d’œstrogène à la fin du cycle
• ttt préventif: œstrogène en gel 2 jours avant les règles
Complication (migraine)
• État de mal migraineux >72h (intox med++)
• Infarctus migraineux
Traitements (migraine)• Éviter les facteurs déclenchants
– Psychologiques: stress surmenage…– Alimentaires: chocolat, OH…– Tabac– Carence ou excès de sommeil
• TTT crise: – AINS (BiProfenid ®), antalgiques simples
(paracétamol)– Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ®,
Imigran ®)• TTT de fond:
– Betabloquant– Dérivé de l’ergot de seigle– ttt non médicamenteux acuponcture…
Sclérose en plaque (SEP)
• Atteinte inflammatoire de la SB du SNC (cerveau/moelle)
• P= 50/100 000
• Cause?? (génétique/environnemental/immunitaire…)
• Femme jeune
• Poussées spontanément résolutives
Évolution/complication
• Forme rémittente 80%– 2/3 secondairement progressive– 1/3 restant remit antes « bénigne »
• Formes progressives d’emblée 20%
• Le handicap s’installe au bout de 10-15 ans d’évolution (mais traitement en pleine révolution…)
Traitement
• ttt de la poussée: – corticoïdes en bolus (1g/j 3 jours, IV)
! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA
– diminue la durée de la poussée
• ttt de fond: Immunomodulateurs– Interféron-Béta (SC ou IM)– Copaxone ®– Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab, IV)
Méningites
• Rare• Infection des méninges
• Bactériennes – méningocoque– pneumocoque– H.influenzae– Listeria– BK
• Virales
Évolution/complication
• Bactérienne: mortalité 20%, séquelles…
• Urgence thérapeutique+++
• Antibiotiques en URGENCE+++
(+/- corticoides)
• Virales: bénin
Épilepsie
• 0,5 à 0,8% de la population
• Activité synchrone anormale d’un groupe de neurone
• Sémiologie: dépend de l’origine de la crise
• Peut être partielle ou généralisée (CTCG)
Étiologies
• En général idiopathique…
• Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC, abcès…)
Sémiologie
• Crises généralisées– Crise tonico-clonique généralisée (« Grand
Mal »)• Phase tonique• Phase clonique• Phase de récupération
– Absence (« Petit Mal »)• Suspension brève de la conscience
• Crises partielles, secondairement généralisée ou pas, complexes ou simples
traitement
• Antiépileptiques…– Benzodiazépines (Rivotril ®, Valium ®)– Dépakine ®,Lamictal ®, Neurontin ®, Tegretol ®,
Keppra ® ….
• Chirurgie parfois…– Ablation du foyer épileptogène
Cas à part: Creutzfeldt-Jakob
• Démence + myoclonies
• Formes sporadique (facteurs génétiques)
• Transmissible (Kuru, Hormone de croissance, bœuf contaminé en 1996)
• Pas de traitement…