Patológia kože

Ústav patologickej anatómie LFUK a UNBpracovisko Staré mesto, Sasinkova 4, Bratislava

MUDr. Katarína Kubišová

Funkcie a štruktúra kože

ochrana proti traume, UV žiareniu, infekcii

termoregulácia

vylučovanie tekutín

senzorické vnímanie podnetov

účasť na metabolických a imunitných procesoch

estetická funkcia

hrúbka 0,5 – 4 mm

epidermis (ektoderm. pôvod)

dermis (mezoderm. pôvod)

Normálna štruktúra epidermy

• st. corneum• st. lucidum• st. granulosum• st. spinosum, malpighii• st. basale, germinativum

• melanocyty• bazálna membrána

Normálna štruktúra dermy pars papilaris (1/5 hrúbky)

pars reticularis (4/5 hrúbky)

fibrokolagénové tkanivo, cievy (krvné, lymfatické), imunitné bunky

špecializ. nerv. zakončenia (Pacciniho, Meisnerove, Ruffiniho, Krauseho telieska)

adnexálne štruktúry:

potné ž. (ekrinné, apokrinné), mazové ž. (holokrinné), vlasy, mm. arrectores pilori, nechty.

Typy makroskopických kožných lézií – primárne lézie

Makula – škvrna, ohr. zmena sfarbenia kože / sliznice, v jej úrovni.

Papula – ohr. vyvýšenie kože do 10 mm. Väčšie: nodulus (uzlík) a nodus (uzol).

Vezikula – pľuzgierik, malá povrchová dutinka kože, obs. tekutinu (plazma, krv) do 1 cm. Väčšie: bula (pľuzgier).

Pustula – povrchová dutinka kože vyplnenná hnisom.

Urtika – prchavá plošnopapulózna vyvýšenina kože.

Tumor – ohraničené zmnoženie tkaniva, väčšie ako 2,5 cm.

Cysta – dutina s výstelkou, s rozličným obsahom

Typy makroskopických kožných lézií – sekundárne lézie

Squama – lamela olupujúcich sa epid. buniek v dôsledku abnormálnej keratinizácie.

Krusta – zaschnutý exkrét / sekrét na koži (sérum, hnis, krv).

Erózia – ohr. povrchová strata epidermy, max. po hranicu papíl dermy, hojí sa bez jazvy.

Exkoriácia – hlbšia strata epidermy a hor. časti dermy, jazva.

Vred – ohr. strata kože, príp. podkožného tk. a hlbšie, jazva.

Jazva – výsledok náhrady kože po rozrušení do dermy až hypodermy menejcenným kolag. tk. Bez folikulov, žliaz. Atrofické, hypertrofické, keloid.

Atrofia – stenčenie vrstiev kože.

Sclerosis – lokalizované / difúzne stuhnutie dermy a hypodermy

Eschara – ohr. odumretie tkaniva, siaha do dermy a hlbšie

Histopatologické termíny

Akantóza – rozšírenie st. spinosum (pre hyperpláziu buniek)

Akantolýza – strata súdržnosti epid. buniek (pre rozpúšťanie dezmozómov), štrbiny až pľuzgiere s edémovou tek. a bunkami

Dyskeratóza – abnormálne roh., predčasná keratinizácia (rohovinové telieska v cyt.)

Hyperkeratóza – zhrubnutie st. corneum Parakeratóza – abnormálne nedokonalé roh., v

st. corneum oploštené jadrá Spongióza – intercelulárny edém epidermy

(progresia do pľuzgieru) Papilomatóza – predĺženie papíl dermy

Rozdelenie kožných ochorení

I. Dermatózy

II. Nádory a nádorom podobné lézie

I. Dermatózy

1. Geneticky podmienené – Ichtyosis ...

2. Neinfekčné zápalové – Dermatitis (Ekzém), Urticaria, Acne vulgaris ...

3. Infekčné – Impetigo, Verrucae, Molluscum contagiosum, Vírusový exantém, Mykózy ...

4. Granulomatózne – TBC, Kožná sarkoidóza ...

5. Choroby spojivového tkaniva – LE, Sklerodermia ...

6. Neinfekčné bulózne – Pemphigus, Pemphigoid ...

7. D. s poruchou rohovatenia – Psoriáza, Lichen planus ...

8. Metabolické choroby kože – Amyloidóza, Calcinosiscutis ...

Nádory a nádorom podobné lézie

1. Benígne nádory – Skvamózny papilóm, Seboroická keratóza ...

2. Epitelové cysty – Epidermálna cysta (ateróm), Pilárna cysta, Dermoidná cysta ...

3. Prekancerózy – Solárna keratóza, M. Bowen ...

4. Malígne nádory epitelové: Skvamocelulárny Ca, Bazocelulárny Ca,

adnexálne: n. z vl. folikulu, potných a mazových žliaz,

melanocytové: ben. (Melanocytový névus), mal. (Malígny melanóm),

nádory dermy: Dermatofibróm, Xantómy,

nádory z lymfocyto-histiocytových buniek: Mycosisfungoides, Sézaryho syndróm.

Dermatitis – ekzém

najčastejší povrchový zápal kože

odpoveď na rôzne antigény a haptény (hypersenzitivita)

akútna, subakútna, chronická

kontaktná d., atopická d., solárny e., liekmi indukovaná d. ...

svrbenie, mokvanie, šupinatenie, erytém, edém, zhrubnutie kože

Dermatitis – ekzém

Akútna: spongióza (až vezikuly a buly s PMNL, eozinofily), v h. derme dilatované cievy, Ly infiltráty okolo malých ciev

Chronická: hyperkeratóza, parakeratóza, akantóza, papilomatóza, v h. derme perivaskulárne Ly infiltráty, fibróza

Atopická dermatitída

chronická d. s multifaktoriálnou etio. precitlivenosť na rôzne antigény, genetika KO: mení sa s vekom, tri štádiá, všetky: suchosť

kože, symetrickosť, svrbenie

1 (dojč., bat. vek)– erytém tváre s papulami a vezikulami, mokvanie, krusty

2 (3.r.-puberta) – ložiská s erytémom, infiltrované, s papulkami, exkoriácie, krusty, neskôr zhrubnutie kože

3 (dospelí) – tvár a telo, ložiská infiltrované, zhrubnuté, hyperpigmentované, so šupinami, hemoragické hrusty

Kontaktná dermatitída

akútna, chronická

expozícia faktorom vonk. prostredia (chemické, fyzikálne vplyvy)

KO: rôzne, v závislosti od typu d. a vplyvu, A: erytém, edém, erózie, mokvanie, krusty, nekrózy

CH: ložiská – suché, šupiny, zhrubnutie, akútna exacerbácia

akútna solárna d., popáleniny, omrzliny, poleptania

Vitiligo

získaná lokalizovaná porucha pigmentácie

etio: deštrukcia melanocytov (autoimunita?)

KO: makuly – oo, hypopigmentované, neskôr splývajú

typy: lokalizované, generalizované, univ.

MO: nešpec., ložisko s chýbaním melanocytov a melanínu (EM), Ly infiltrát na okraji lož.,

Albinizmus

och. s dedičnou poruchou syntézy / transportu melanínu

KO: hypo až amelanóza, koža biela až krémová, nepigmentuje, modré oči

MO: redukcia / úplné chýbanie melanínu v melanocytoch

Acne vulgaris

zápalové och. mazových žliaz a vlasových folikulov, hlavne v obd. puberty (hormonálne zmeny)

predilekčná lok. – seboroické miesta

rôzne formy: a. comedonica, a. papulopustulosa, a. indurata, a. abscedens, a. cystica, a. conglobata, iné

MO: komedá – keratinizované bb (zátka), maz, baktérie

Impetigo

povrchová infekcia kože (hlavne deti)

etio: beta-hem. streptokoky, stafylokoky

prenos: priamy a nepriamy

vezikuly, pustuly -> erózie -> medovožlté krusty

MO: subkorneálne pustuly s PMNL, G+kokmi a epid. bunkami, v h. derme ťažký záp. infiltrát s PMNL a Ly

Verrucae

benígne lézie kože

etio: HPV (viac ako 100 typov)

prenos: priamy kontakt, autoinokulácia

KO: spontánna regresia, šírenie

v. vulgaris, v. plana, v. plantaris, palmaris, condyloma accuminatum ...

MO (v. vulgaris): hyperkeratóza, parakeratóza, akantóza, papilomatóza, koilocyty v h. časti st. spinosum

Molluscum contagiosum

etio: DNA poxvírus

prenos: priamy kontakt

tvár, krk, genitál, perianálne

papulky – mnohopočetné, polhuľovité, hladké, do 1 cm, pri stlačení sa vylúči sivobiela syrovitá hmota

MO: kalichovitá epid. lézia zasahujúca do dermy, akantóza, degeneratívne zmeny epid. buniek (vypĺňajú dutinu v epiderme) – s cytoplaz. inklúziami – moluskové telieska

Vírusové exantémy

reakcia kože na replikáciu vírusu, ktorý spôsobí deštrukciu epid. buniek -> kožné eflorescencie

etio: poxvírusy (variola), herpesvírusy (varicella, herpes zoster, herpes simplex), morbilli, rubeola ...

varicella + h. zoster – VZV, primoinfekcia -> perzistencia v nervových gangliách -> reaktivácia

Svrab (scabies)

etio: Sarcoptes scabiei – samička sa zavŕta do st. corneum, kde vyt. chodbičky, denne kladie vajíčka -> larvy -> nymfy

prenos: priamy / nepriamy kontakt

KO: koža mäkká, teplá, vlhká – niekoľko mm dlhé erytematózne čiarkovité útvary s koncovou vyvýšeninou, svrbenie v teple, exkoriácie

MO: v st. corneum – dospelý parazit, vajíčka, larvy, trus

Pedikulóza

etio: Pediculus humanus var. capitis (voš hlavová), corporis (šatová), pubis (lonová)

prenos: priamy / nepriamy kontakt

KO: denne kladie vajíčka, kt. lepí na vlas (vlákna odevu) – hnidy (tvrdé, oválne, sivé útvary, pevne adherujú), cicia krv –svrbenie, exkoriácie, bodkovité pohryzenia, urtika

Infekcia vírusom HSV1

schopnosť perzistovať po prim. infekcii v bunkách organizmu, možnosť reaktivácie

najmä sliznica DÚ, koža tváre, krku, konč.

prenos: kvap. inf., priamy k. (bozkávanie)

KO: deštrukcia bb + zápalová r.

primárna inf. – deti (bez príz./gingivost.) -> perz. v nervových gangliách

sekundárna inf. – reaktivácia / reinfekciainým kmeňom, KO: napätie -> lož.- edém, erytém -> vezikuly -> zasychajú, praskajú ->erózie -> krusty

Infekcia vírusom VZV

primoinfekcia: varicella -> deti, perzistencia v nerv. gangliách

reaktivácia: šírenie pozdĺž nervov, unilat. postih. kože v obl. dermatómu/ov - h. zoster

hlavne starší,

KO: bolesť v obl. dermatómu -> edém, erytém, vezikuly -> niekedy celk. prejavy -> praskajú -> erózie -> krusty -> nové výsevy

Syfilis

infekčné, systémové, chronické och.

STD, postih. pohl. or. + všetky ost. sys.

etio: Treponema pallidum

prenos: pohlavný styk, priamy kontakt s infekčnými léziami

delenie: získaný – primárny, sekundárny, terciárny, vrodený – včasný, neskorý

získaný – prebieha v 3 štádiách

Syfilis primaria (do 9. t.)

prvé prejavy – cca 3 t. po infekcii

ulcus durum – pohl. orgány, perianálne, DÚ, tonzily ...

tuhá, nebolestivá, oválna, tmavoružová infiltrácia, 1 cm, s hladkou, lesklou eróziou, v okolí edém, hoj. za 3 - 6 t.

4.-5. t. – nebolestivá reg. LA

8. t. – celkové prejavy (malátnosť, bolesti hlavy a kostí)

Syfilis secundaria (od 9. t., 2-3 r.)

s.s. recens (dni – týždne), s.s. latens (týždne – mesiace), s.s. recidivans

diseminácia treponém

9.-10. t. – exantém (makulózny) –hnedastoružové nesvrbiace škvrny, aj dlane a planty, zvýraznenie pri aktivite

condylomata lata – ploché papuly, perigen., perian.

iné: enantém, angína, alopécia, leucoderma(5.-6. m.), celkové komplikácie (nefritída, hepatitída, flebitída, meningitída ...)

Syfilis tertiaria (v 3.-5. roku)

konečné št. neliečeného syfilisu granulomatózny zápal v rôznych or. na koži a slizniciach mutilujúce zmeny s. tuberosa – hnedočervené hrbole, šíria sa, centrálne

sa hoja atrofickou jazvou / rozpadávajú sa – ulcerácie, nebolestivé

s. gummosa – gumma – tuhý, elastický, nebol. hrboľ (väčšie), livídna farba, zmäkne, kolikvuje, rozpadne sa(nekrotizuje), obsah vyteká -> hlboký vred -> jazva

lézie postih. aj kosti a chrupky -> mutilujúce zmeny (perforácia podnebia) a vnútorné orgány (mesoaortitis, aneuryzmy, hepatitis, ostitis ...)

postih. nervového systému – meningitis, progresívna paralýza, tabes dorsalis

Pemphigus vulgaris

autoimunitná bulózna dermatóza

etio: Ab proti proteínu dezmozómov

KO: mäkké buly -> ľahko praskajú -> erózie -> hnedé mazľavé krusty

MO: akantolýza s intraepidermálnou bulou s epid. bunkami a sérom, bazálne epid. bunky na derme („rad náhrobných kameňov“)

Psoriáza

chronická zápalová dermatóza

etio: geneticky podmienená nefyziologická reakcia epidermy na provokačné faktory

pat-fyz: komplexné mech., urýchlenie proliferácie kc, urýchlenie presunu kc zo st. basale, zvýšená kohézia kc

KO: variabilný, mnoho foriem, základná lézia – oo infiltrované erytematoskvamózne lož. so striebristými šupinkami, Auspitzovfenomén, Koebnerov fenomén

Psoriáza - MO

hyperkeratóza

parakeratóza

akantóza s predĺžením čapov

papilomatóza

suprapapilárne stenčenie epidermy

neprítomnosť st. granulare

Munroove mikroabscesy s PMNL v parakeratotickej roh. vrstve

v h. derme hustý Ly infiltrát okolo ciev

Seboroická keratóza

častý benígny nádor, hlavne u starších

rastie exofyticky, solitárny / mnohopoč.

KO: tumor s bradavičnatým povrchom, oo, sivohnedý až čierny, nemalignizuje

MO: hyperkeratóza, akantóza, papilomatóza, keratínové perly v epiderme, ostré ohraničenie

Epidermoidná cysta

intraepidermálne / v podkoží

vznik: spontánne / implantáciou epidermy do dermy alebo podkož. tkaniva

MO: cysta v derme alebo podkoží, stena tvorená epidermou, obsah tvorí navrstvený keratín, pri ruptúre cysty –granulomatózna reakcia

• cysta v derme alebo podkoží • stena tvorená epidermou • obsah tvorí navrstvený keratín • pri ruptúre cysty –

granulomatózna reakcia

Solárna keratóza

u starších, na miestach exp. slnku

KO: lézie – ploché, oo, sivohnedé, drsný a suchý povrch, niekedy šupiny a hemoragické chrasty

prechod do SC alebo BC karcinómu

MO: výrazná hyperkeratóza, akantóza, dyskeratóza, dysplázia epid. buniek (hyperchromázia, strata polarity, pleomorfizmus, mitózy), v h. derme Ly infiltrát

M. Bowen

Ca in situ (neprechádza cez bm)

aj na miestach neexp. slnku

KO: ložisko – no, nerovný povrch, krusty, šupiny, hnedej farby, erózie

prechod do SC Ca

MO: výr. hyperkeratóza, výr. parakeratóza, výr. hyperplázia epidermy, vymiznutie papíl, bizarné dyskeratotické kc rozptýlené v epiderme

Skvamocelulárny karcinóm

z buniek st. spinosum primárne / z prekanceróznych lézií kdekoľvek, najčastejšie na miestach exp.

slnku, prechody koža – sliznica KO: 2 formy – ulcerózna, verukózna MO: nepravidelná proliferácia nád. epid.

buniek do dermy, masy atypických kc s premenlivou mierou keratin. (atypie, pleomorfizmus), keratínové perly (dobre diferencovaný Ca), zápalový infiltrát

rôzne typy (vretenovobunkový Ca, adenoidne skvamźny Ca, verukózny ... )

Bazocelulárny karcinóm

najčastejší malígny nádor kože, starší

koža exp. slnku (tvár)

menej agresívny

pomalý, lokálne inv. rast, metastázuje vzácne

KO: nodulo-ulcerujúci Ca – malé noduly s centr. ulceráciou, rast, lok. deštrukcia tk. (ulcus rodens)

iné formy: nodulárne, pigmentovaný ...

MO: prolifer. bazaloidných bb, uniformné tmavé guľaté jadrá, rôzne usp. (masy, hniezda ...), najčastejšie solídny BC – v derme nepravidelné masy bazaloidných buniek

Melanocytový névus

bežný benígny n., z névových bb / epid. mc

KO: ploché, mierne vyv., stopkaté, pri narodení, v priebehu života, hnedé –tmavohnedé, do 1 cm

MO: skladajú sa z névových bb (nb) – mc usporiadané do hniezd a skupín, melanín hojne v h. derme a d-e oblasti

Melanocytový névus – typy

lentigo – zmnoženie mc v baz. č. epid.

junkčný n. – nb na d-e junkcii, hniezda

zmiešaný n. – najčastejší, nb intraepid. aj intraderm., hniezda

intradermálny n. – nb v h. derme, hniezda

Malígny melanóm

najzhubnejší malígny n. kože, kdekoľvek

vznik: nád. premenou mc / nb (de novo / z névu)

etio: veľký význam má exp. sln. žiareniu

znaky: zmena výzoru névu: zväčšovanie, nepravidelné okraje, rôzna pigm. (strakatosť), šírenie do okolia, šupiny, krusty, ulcerácie, krvácanie

typy: lentigo maligna, spfc melanóm, akrálny lentiginózny, nodulárny m.

Malígny melanóm - MO

bunky sú väčšie ako nb – epiteloidný / vretenobunkový typ

atypie (väčšie jadro s heterogénnym chr.)

atypické mitózy

mnohojadrové obr. bunky

usporiadanie – ložiská, pruhy, ostrovčeky...

melanín +- (melanotický / amelanotický)

záp. infiltrát (Ly, Ma)

• bunky sú väčšie ako nb – epiteloidný / vretenobunkový typ

• atypie (väčšie jadro s heterogénnym chr.)

• atypické mitózy• mnohojadrové obr. bunky• usporiadanie – ložiská, pruhy,

ostrovčeky, adenoštruktúry• melanín +- (melanotický /

amelanotický)• záp. infiltrát (Ly, Ma)

• Breslow: hrúbka nádoru – do 0,76 mm; 0,76-1,5 mm; nad 1,5 mm

• Clark: hĺbka invázie nádorových buniek:

I. IntraepidermálneII. ojedinelé bunky v pap.dermeIII. invázia do pap.dermyIV. invázia do retik.dermyV. invázia do podkožného tkaniva

• mitotická aktivita