Patologi Sistem Endokrin

SISTEM ENDOKRINSISTEM ENDOKRIN

Oleh:Oleh:

Dr. Yudanti Riastiti, M.KesDr. Yudanti Riastiti, M.Kes


Sistem endokrin: penghasil hormonSistem endokrin: penghasil hormon HORMON: kimia tubuh yang dibawa HORMON: kimia tubuh yang dibawa

aliran darah & mengontrol berbagai aliran darah & mengontrol berbagai proses di bagian tubuhproses di bagian tubuh

Proses-proses tsb mencakup Proses-proses tsb mencakup metabolismemetabolisme (reaksi kimia yang (reaksi kimia yang terus terjadi di tubuh), tanggapan terus terjadi di tubuh), tanggapan terhadap stress, pertumbuhan & terhadap stress, pertumbuhan & perkembangan seksualperkembangan seksual

SISTEM ENDOKRINSISTEM ENDOKRIN Hormon memberi pengaruh pd organ Hormon memberi pengaruh pd organ

sasaran dgn melakukan ikatan pada sasaran dgn melakukan ikatan pada reseptor ( molekul protein yg mpy affinitas reseptor ( molekul protein yg mpy affinitas tinggi dan spesifik terhadap hormon)tinggi dan spesifik terhadap hormon)

Reseptor hormon terletak:Reseptor hormon terletak: Permukaan Sel; misal hormon peptida & aminaPermukaan Sel; misal hormon peptida & amina

ikatan hormon-reseptor mengaktivasi second ikatan hormon-reseptor mengaktivasi second massenger (cAMP) menyebabkan perubahan massenger (cAMP) menyebabkan perubahan aktivitas metabolik dllaktivitas metabolik dll

Sitoplasma atau dalam nukleus; hormon steroid Sitoplasma atau dalam nukleus; hormon steroid komplek hormon reseptor akan berikatan dgn komplek hormon reseptor akan berikatan dgn DNA dan mengaktivasi gen-gen spesifik, DNA dan mengaktivasi gen-gen spesifik, trasnkripsi dan translasi protein barutrasnkripsi dan translasi protein baru


PATOLOGI SISTEM ENDOKRINPATOLOGI SISTEM ENDOKRIN

Hal-Hal yg harus diingat:Hal-Hal yg harus diingat: Penyakit pd satu kel endokrin tdk dpt Penyakit pd satu kel endokrin tdk dpt

disimpulkan berdiri sendiri, krn sering disimpulkan berdiri sendiri, krn sering mempunyai pengaruh pada kel. endokrin mempunyai pengaruh pada kel. endokrin lainlain

Satu hormon bisa mempunyai banyak Satu hormon bisa mempunyai banyak efek klinis yg berbeda shg malfungsi efek klinis yg berbeda shg malfungsi satu kelenjar dpt menimbulkan berbagai satu kelenjar dpt menimbulkan berbagai gambaran klinisgambaran klinis

Hormon yg sama bisa diproduksi oleh Hormon yg sama bisa diproduksi oleh lebih dari satu tempatlebih dari satu tempat

Hipofisis (Pituitari)Hipofisis (Pituitari)

Terletak di sela tursika di bawah hipotalamusTerletak di sela tursika di bawah hipotalamus terdiri 2 bagian dengan fungsi yg berbeda yaitu :terdiri 2 bagian dengan fungsi yg berbeda yaitu :

Bagian anterior (adenohipofisis)Bagian anterior (adenohipofisis) Bagian posterior (neurohipofisis)Bagian posterior (neurohipofisis)

Hipofisis (Pituitari)Hipofisis (Pituitari) Adenohipofisis tdk ada pasokan Adenohipofisis tdk ada pasokan

arteri langsungarteri langsung Darah dr hipotalamus mengalir Darah dr hipotalamus mengalir

ke saluran porta batang ke saluran porta batang hipofisis masuk ke dlm kelenjarhipofisis masuk ke dlm kelenjar

Faktor pengontrol hormonal yg Faktor pengontrol hormonal yg diproduksi sel neurosekretori di diproduksi sel neurosekretori di hipotalamus di bawa langsung hipotalamus di bawa langsung ke sel yg memproduksi hormon ke sel yg memproduksi hormon adenohipofisisadenohipofisis

Sekresi pengontrol hormonal Sekresi pengontrol hormonal oleh hipotalamus ada 2 jenis oleh hipotalamus ada 2 jenis yaitu neural & hormonalyaitu neural & hormonal

Hipofisis (Pituitari)Hipofisis (Pituitari)

Kontrol hormonal merupakan Kontrol hormonal merupakan mekanisme umpan balik mekanisme umpan balik negatif dimana hipotalamus negatif dimana hipotalamus memonitor kadar hormon memonitor kadar hormon adenohipofisis dlm darah & adenohipofisis dlm darah & menyesuaikan pengeluaran menyesuaikan pengeluaran faktor kontrol hormonnya faktor kontrol hormonnya dlm rangka menstabilkan dlm rangka menstabilkan kadar hormon adenohipofisis kadar hormon adenohipofisis pd tingkat optimumpd tingkat optimum

Adenohipofisis juga di Adenohipofisis juga di kontrol oleh sel yg merespon kontrol oleh sel yg merespon kadar hormon & metabolit kadar hormon & metabolit dlm darahdlm darah

Contoh mekanisme umpan Contoh mekanisme umpan balik (lihat gambar)balik (lihat gambar)

Hormon-Hormon Hipofisis (Pituitari)Hormon-Hormon Hipofisis (Pituitari)

Patologi Kelenjar HipofisisPatologi Kelenjar Hipofisis

Penyakit pd hipofisis dapat mengakibatkan:Penyakit pd hipofisis dapat mengakibatkan: Abnormalitas endokrinAbnormalitas endokrin

Peningkatan hormon tropik (hiperpituitarisme)Peningkatan hormon tropik (hiperpituitarisme) Biasanya krn neoplasma fungsional lobus anteriorBiasanya krn neoplasma fungsional lobus anterior Kelainan-kelainan hipotalamikKelainan-kelainan hipotalamik Hilangnya mekanisme umpan balikHilangnya mekanisme umpan balik

Penurunan produksi hormon tropik (hipopituitarisme)Penurunan produksi hormon tropik (hipopituitarisme) Biasanya krn destruksi >75% lobus anteriorBiasanya krn destruksi >75% lobus anterior

Pengaruh-pengaruh lokal (massa)Pengaruh-pengaruh lokal (massa) Pembesaran sela tursikaPembesaran sela tursika Gangguan penglihatanGangguan penglihatan Peningkatan tekanan intrakranialPeningkatan tekanan intrakranial

Hiperpituitarisme Hiperpituitarisme

Neoplasma Hipofisis AnteriorNeoplasma Hipofisis Anterior Umumnya krn adenoma hipofisis anteriorUmumnya krn adenoma hipofisis anterior Hormon yg paling sering dihasilkan adenoma Hormon yg paling sering dihasilkan adenoma

fungsional: growth hormon (GH), prolaktin fungsional: growth hormon (GH), prolaktin (Prl) dan adrenocorticotropic hormone (Prl) dan adrenocorticotropic hormone (ACTH); beberapa adenoma mensekresi lebih (ACTH); beberapa adenoma mensekresi lebih dr 1 hormon, tersering GH & Prldr 1 hormon, tersering GH & Prl

25% adenoma bersifat non fungsional & 25% adenoma bersifat non fungsional & mengakibatkan hipopituitarismemengakibatkan hipopituitarisme


Neoplasma Hipofisis AnteriorNeoplasma Hipofisis Anterior Morfologi umumMorfologi umum

Adenoma hipofisis di bagi mjg mikroadenoma Adenoma hipofisis di bagi mjg mikroadenoma (diameter <10 mm) & makroadenima (diameter <10 mm) & makroadenima (diameter>10mm)(diameter>10mm)

Adenoma biasanya tunggal & std dini membentuk Adenoma biasanya tunggal & std dini membentuk massa di dlm sela tursika, lesi lbh besar dpt massa di dlm sela tursika, lesi lbh besar dpt menekan atau menginfiltrasi bangunan menekan atau menginfiltrasi bangunan sekitarnya (misal dasar otak, sinis cavernosus)sekitarnya (misal dasar otak, sinis cavernosus)

Mikroskopik: adenoma umumnya tersusun sel Mikroskopik: adenoma umumnya tersusun sel monomorfosa ( 1 bentuk sel misal adenoma monomorfosa ( 1 bentuk sel misal adenoma kromofob,adenoma eosinofi, adenoma basofil)kromofob,adenoma eosinofi, adenoma basofil)


Adenoma SomatotropikAdenoma Somatotropik Penyebab utama kelebihan GH yg mengakibatkan Penyebab utama kelebihan GH yg mengakibatkan

akromrgali & gigantismeakromrgali & gigantisme AkromegaliAkromegali

Kelebihan GH pd org dewasa (stlh penitupan lempeng Kelebihan GH pd org dewasa (stlh penitupan lempeng epifisis tlg panjang)epifisis tlg panjang)

Ciri: pembesaran kepala, pemanjangan tangan, kaki, Ciri: pembesaran kepala, pemanjangan tangan, kaki, rahang, lidah & jaringan lunakrahang, lidah & jaringan lunak

Gigantisme (sebelum penutupan epifisis)Gigantisme (sebelum penutupan epifisis) Morfologi:Morfologi:

1/2 adenoma2 somatroto[ik tersusun sel-sel dewasa 1/2 adenoma2 somatroto[ik tersusun sel-sel dewasa eosinofilik (asidofilik)eosinofilik (asidofilik)

1/3 adenoma penghasil GH bersifat bihormonal dan 1/3 adenoma penghasil GH bersifat bihormonal dan menghasilkan GH dan Prlmenghasilkan GH dan Prl

HiperpituitariHiperpituitarisme sme


ProlaktinomaProlaktinoma Tumor hipofisis fungsional yg paling seringTumor hipofisis fungsional yg paling sering Sebagian besar makroadenomaSebagian besar makroadenoma Morfologi: tersusun sel-sel dewasa asidofilik)Morfologi: tersusun sel-sel dewasa asidofilik) Manifestasi klinik: hipogonadisme pada laki-Manifestasi klinik: hipogonadisme pada laki-

laki & wanitalaki & wanita

Hipopituitarisme Hipopituitarisme

Dapat diakibatkan gangguan hipotalamik Dapat diakibatkan gangguan hipotalamik atau hipofisis primeratau hipofisis primer

Lesi hipotalamik yg mengakibatkan Lesi hipotalamik yg mengakibatkan hipopituitarisme jarang & meliputi hipopituitarisme jarang & meliputi kraniofaringioma, glioma & germinomakraniofaringioma, glioma & germinoma

Gangguan hipofisis primer mjd dasar 90% Gangguan hipofisis primer mjd dasar 90% kasus; penyebab tersering: adenoma kasus; penyebab tersering: adenoma nonsekretoris, sindrom sheehan (nekrosis nonsekretoris, sindrom sheehan (nekrosis iskemi pasca persalinan) iskemi pasca persalinan)

Hipopituitarisme Hipopituitarisme

Sindrom sheehan (nekrosis iskemi pasca Sindrom sheehan (nekrosis iskemi pasca persalinan)persalinan)

Saat hamil hipofisis membesar disertai vaskularisasi Saat hamil hipofisis membesar disertai vaskularisasi yg bertambahsyok hipotensif akibat perdarahan saat yg bertambahsyok hipotensif akibat perdarahan saat persalinan disertai sedikitnya pasokan darah ke persalinan disertai sedikitnya pasokan darah ke adenohipofisis dpt menimbulkan nekrosis iskemiadenohipofisis dpt menimbulkan nekrosis iskemi

Dapt terjadi pd laki-laki & wanita yg tdk hamil krn Dapt terjadi pd laki-laki & wanita yg tdk hamil krn trauma, DIC, trauma vaskular dlltrauma, DIC, trauma vaskular dll

Umumnya krn kerusakan kelenjar seluas 90-95%Umumnya krn kerusakan kelenjar seluas 90-95% Gejala klinis:Gejala klinis:

Pertama kali stlh persalinan gagalnya lakasi akibat Pertama kali stlh persalinan gagalnya lakasi akibat kekurangan Prlkekurangan Prl

Diikuti efek akibat sedikitnya kadar FSH/LH, TSH, ACTH yaitu Diikuti efek akibat sedikitnya kadar FSH/LH, TSH, ACTH yaitu hilangnya fumgsi seksual, hipotiroidisma & bermacam efek hilangnya fumgsi seksual, hipotiroidisma & bermacam efek defisiensi glukokortikoiddefisiensi glukokortikoid

Sekarang jarang ditemukanSekarang jarang ditemukan

Sindrom-Sindrom hipofisis PosteriorSindrom-Sindrom hipofisis Posterior

Sebagian besar krn luka hipotalamis atu Sebagian besar krn luka hipotalamis atu gangguan diluar sistem saraf pusatgangguan diluar sistem saraf pusat

Manifestasinya antara lain defisiensi anti Manifestasinya antara lain defisiensi anti diuretik hormon (ADH)diuretik hormon (ADH)

Defisiensi ADH (Diabetes Insipidus)Defisiensi ADH (Diabetes Insipidus) Ketidakmampuan memekatkan urin; dengan Ketidakmampuan memekatkan urin; dengan

akibat sering kencing, rasa haus berlebihan & akibat sering kencing, rasa haus berlebihan & hipernatremiahipernatremia

Penyebab meliputi:Penyebab meliputi: Gangguan radang pd hipotalamus atau hipofisisGangguan radang pd hipotalamus atau hipofisis Radiasi atau pembedahan hipotalamusRadiasi atau pembedahan hipotalamus Cedera kepalaCedera kepala Penyebab idiopatikPenyebab idiopatik

TiroidTiroid

Kelenjar tiroid tersusun folikel2 yg dibatasi epitel kubusKelenjar tiroid tersusun folikel2 yg dibatasi epitel kubus Funsi utama: mensintesis asam amino beryodium, tiroksin Funsi utama: mensintesis asam amino beryodium, tiroksin

(T4), tri-iodotironin (T3)(T4), tri-iodotironin (T3) Sekresi T3 danT4 di bawah kendali feedbach negatif TSH dr Sekresi T3 danT4 di bawah kendali feedbach negatif TSH dr

hipofisis anteriorhipofisis anterior Kel tiroid jg mengandung sel C yg mensekresi kalsitonin Kel tiroid jg mengandung sel C yg mensekresi kalsitonin

(berperan dlm metabolisme kalsium)(berperan dlm metabolisme kalsium)

Patologi Kelenjar TiroidPatologi Kelenjar TiroidTerdapat 3 jenis penyakit utama Terdapat 3 jenis penyakit utama

kelenjar tiroid:kelenjar tiroid: Malfungsi sekresiMalfungsi sekresi

HipertiroidismeHipertiroidisme hipotiroidismehipotiroidisme

Pembesaran seluruh kelenjarPembesaran seluruh kelenjar Masa soliter (tunggal): suatu nodul Masa soliter (tunggal): suatu nodul

yg besar pada struma nodular, yg besar pada struma nodular, adenoma atau karsinomaadenoma atau karsinoma

HIPERTIROIDISMEHIPERTIROIDISME Keadaan hipermetabolik krn peningkatan kadar T3 Keadaan hipermetabolik krn peningkatan kadar T3

& T4 dlm sirkulasi& T4 dlm sirkulasi Manifestasi klinis:Manifestasi klinis:

Penurunan BB dgn nafsu makan yg bertambah, panas, Penurunan BB dgn nafsu makan yg bertambah, panas, berkeringat, kulit kemerahan yg terjadi akibat vasodilatasi berkeringat, kulit kemerahan yg terjadi akibat vasodilatasi perifer dan keadaan hipermetabolik, tremor & perifer dan keadaan hipermetabolik, tremor & pembesaran kelenjar tiroidpembesaran kelenjar tiroid

Perubahan pd mata: mata melotot, kelopak mata Perubahan pd mata: mata melotot, kelopak mata tertinggal, protopsis (pada tiroditis Grave)tertinggal, protopsis (pada tiroditis Grave)

Manifestasi kardiak: takikardi, palpitasi, aritmia, atrial & Manifestasi kardiak: takikardi, palpitasi, aritmia, atrial & kardiomegalikardiomegali

Perubahan jaringan non tiroid: hiperplasia limfoid, Perubahan jaringan non tiroid: hiperplasia limfoid, atrofi otot rangka, osteoporosisatrofi otot rangka, osteoporosis

Sering berkaitan dengan hiperplasia difus (Tiroditis Sering berkaitan dengan hiperplasia difus (Tiroditis Grave), struma multinoduler, adenoma toksikGrave), struma multinoduler, adenoma toksik

HIPOTIROIDISMEHIPOTIROIDISME Keadaan hipometabolik krn kadar T3 & T4 dlm Keadaan hipometabolik krn kadar T3 & T4 dlm

sirkulasi tdk adekuatsirkulasi tdk adekuat Laju metabolisme akan menurun & Laju metabolisme akan menurun &

mukopolisakarida tertimbun dlm jaringan ikat mukopolisakarida tertimbun dlm jaringan ikat dermisdermis

Manifestasinya meliputi kretinisme (defisiensi Manifestasinya meliputi kretinisme (defisiensi tiroid selama masa bayi) dan miksedema (pada tiroid selama masa bayi) dan miksedema (pada anak yg lebih tua atau dewasa)anak yg lebih tua atau dewasa)

Kretinisme:Kretinisme: Dpt endemik (berkaitan dgn defisiensi yodium & gondok Dpt endemik (berkaitan dgn defisiensi yodium & gondok

endemik) atau sporadik (berkaitan dgn defek biosintesis endemik) atau sporadik (berkaitan dgn defek biosintesis hormon)hormon)

Tanda: retardasi (kelambatan) pertumbuhan fisik & Tanda: retardasi (kelambatan) pertumbuhan fisik & intelektualintelektual

Manifestasi : kulit kering & kasar, jarak antar mata lebar, Manifestasi : kulit kering & kasar, jarak antar mata lebar, pembengkakan periorbital, pembesaran lidahpembengkakan periorbital, pembesaran lidah

HIPOTIROIDISMEHIPOTIROIDISME Miksedema:Miksedema:

Terjadi krn perlambatan aktivitas fisik & mental Terjadi krn perlambatan aktivitas fisik & mental yg perlahan, berkaitan dgn kelelahan, tdk tahan yg perlahan, berkaitan dgn kelelahan, tdk tahan dingin dan apatisdingin dan apatis

Tanda: edema periorbital, kulit & wajah kasar, Tanda: edema periorbital, kulit & wajah kasar, kardiomegali, efusi perikardial, kerontokan kardiomegali, efusi perikardial, kerontokan rambut dan penimbunan mukopolisakarida dlm rambut dan penimbunan mukopolisakarida dlm dermis (miksedema)dermis (miksedema)

Penyebab hipotiroid:Penyebab hipotiroid: Kegagalan pembentukan tiroidKegagalan pembentukan tiroid Gangguan sintesis hormon tiroi, krn Gangguan sintesis hormon tiroi, krn

hipotiroidisme primer idiopatik, defek enzim hipotiroidisme primer idiopatik, defek enzim herediter, defisiensi tiroid, obat-obat tertentu herediter, defisiensi tiroid, obat-obat tertentu dan penyakit Hashimotodan penyakit Hashimoto

Gangguan supratiroid (lesi hipofisis & Gangguan supratiroid (lesi hipofisis & hipotalamus)hipotalamus)

STRUMA SEDERHANA (DIFUSA NONTOKSIK)STRUMA SEDERHANA (DIFUSA NONTOKSIK)

STRUMA :pembesaran kelenjar tiroid difus dan STRUMA :pembesaran kelenjar tiroid difus dan seragam tanpa hipertiroidismeseragam tanpa hipertiroidisme

Etiologi krn kekurangan T3 dan T4 shg Etiologi krn kekurangan T3 dan T4 shg menghasilkan peningkatan TSH kompensatoar menghasilkan peningkatan TSH kompensatoar dengan akibat hiperplasi & hipertropi kelenjar dgn dengan akibat hiperplasi & hipertropi kelenjar dgn keadaan eutiroidkeadaan eutiroid

Terjadi dalam bentuk endemik & sporadikTerjadi dalam bentuk endemik & sporadik Struma endemik (Gandok endemik)Struma endemik (Gandok endemik)

Di daerah kekurangan yodium (pegunungan)Di daerah kekurangan yodium (pegunungan) Gitrogen dlm makanan (kalsium, fluorida, tiosianat)Gitrogen dlm makanan (kalsium, fluorida, tiosianat) Terutama pada wanita, umumnya timbul setelah pubertasTerutama pada wanita, umumnya timbul setelah pubertas

Gondok sporadik:Gondok sporadik: Tdk sesering gondok endemik, wanita yg utama (8:1), dgn Tdk sesering gondok endemik, wanita yg utama (8:1), dgn

insiden puncak pd pubertas atau dewsa mudainsiden puncak pd pubertas atau dewsa muda beberapa kasus karena defek biosintesis hormon tiroid beberapa kasus karena defek biosintesis hormon tiroid

termasuk defek transpor yodium, organifikasi, dehalogenasi termasuk defek transpor yodium, organifikasi, dehalogenasi & coupling yodotirosin& coupling yodotirosin

STRUMA SEDERHANA (DIFUSA NONTOKSIK)STRUMA SEDERHANA (DIFUSA NONTOKSIK)

Morfologi:Morfologi: Pada tahap dini: kelenjar agak membesarPada tahap dini: kelenjar agak membesar Perubahan histologi awal berupa hipertrofi dan Perubahan histologi awal berupa hipertrofi dan

hiperplasi epitel folikular dgn koloid jaranghiperplasi epitel folikular dgn koloid jarang Perubahan lanjut meliputi penimbunan koloid dan atrofi Perubahan lanjut meliputi penimbunan koloid dan atrofi

epitel folikular yg bervariasiepitel folikular yg bervariasi Pembesaran kelenjar yg nyata akibat penumpukan Pembesaran kelenjar yg nyata akibat penumpukan

koloid yg banyakkoloid yg banyak Gambaran Klinis;Gambaran Klinis;

Sebagian besar berhubungan dengan pembesaran kelenjarSebagian besar berhubungan dengan pembesaran kelenjar Sebagian besar pasien tetap eutiroidSebagian besar pasien tetap eutiroid

ParatiroidParatiroid

90% individu mempunyai empat buah kelenjar paratiroid90% individu mempunyai empat buah kelenjar paratiroid Terdiri atas 3 jenis sel: sel utama, sel jernih dan sel oksifilTerdiri atas 3 jenis sel: sel utama, sel jernih dan sel oksifil Fungsi utama: berperan dlm pengendalian kalsium dengan Fungsi utama: berperan dlm pengendalian kalsium dengan

mensekresi hormon paratiroid PTH)mensekresi hormon paratiroid PTH) peningkatan PTH akan meningkatkan kalsium plasma & peningkatan PTH akan meningkatkan kalsium plasma &

mengurangi kadar fosfat plasmamengurangi kadar fosfat plasma Kerja PTH berhubungan erat dgn vitamin D dan kalsitonin dlm Kerja PTH berhubungan erat dgn vitamin D dan kalsitonin dlm

pengendaliam kalsium plasmapengendaliam kalsium plasma

HIPERPARATIROIDISME PRIMER (HPTP)HIPERPARATIROIDISME PRIMER (HPTP)

Keadaan hipersekresi PTH yg mengakibatkan:Keadaan hipersekresi PTH yg mengakibatkan: Peningkatan resorbsi tulang & mobilisasi kalsium dr rangkaPeningkatan resorbsi tulang & mobilisasi kalsium dr rangka Peningkatan reabsorbsi tubular ginjal & retensi kalsiumPeningkatan reabsorbsi tubular ginjal & retensi kalsium Peningkata absorbsi kalsium oleh saluran pencernaanPeningkata absorbsi kalsium oleh saluran pencernaan HiperkalsemiaHiperkalsemia

>90% kasus hiperkalsemia berhubungan dengan HPTP atau >90% kasus hiperkalsemia berhubungan dengan HPTP atau keganasan.keganasan.

Penyebab HPTP:Penyebab HPTP: Adenoma paratiroid (75-80%)Adenoma paratiroid (75-80%) Hiperplasia promer (10-15%)Hiperplasia promer (10-15%) Karsinoma paratiroid (<5%)Karsinoma paratiroid (<5%)

Gambaran klinis:Gambaran klinis: Ginjal (batu ginjal)Ginjal (batu ginjal) Rangka (osteoporosis)Rangka (osteoporosis) Gastrointestinal (mual,muntah, ulkus peptik, pankreatitis)Gastrointestinal (mual,muntah, ulkus peptik, pankreatitis) Sistem saraf pusat (sakit kepala, letargi, hilang daya ingat, Sistem saraf pusat (sakit kepala, letargi, hilang daya ingat,

depresi,kejang)depresi,kejang) Lain-lain (kelemahan otot, perubahan kulit & mata)Lain-lain (kelemahan otot, perubahan kulit & mata)

HIPERARATIROIDISME SEKUNDERHIPERARATIROIDISME SEKUNDER

Terjadi plg sering pd pasien dengan pasien gagal Terjadi plg sering pd pasien dengan pasien gagal ginjal, defisiensi vit D parah atau osteomalasia, ginjal, defisiensi vit D parah atau osteomalasia, pseudohipoparatiroidismepseudohipoparatiroidisme

Patogenesis pd gagal ginjal berhubungan dengan Patogenesis pd gagal ginjal berhubungan dengan retensi fosfat dan hipokalsemia dengan retensi fosfat dan hipokalsemia dengan hipersekresi kompensasi PTHhipersekresi kompensasi PTH

Gambaran klinis: Gambaran klinis: pd pasien gagal ginjal terjadi perubahan tulang rangka pd pasien gagal ginjal terjadi perubahan tulang rangka

misal osteomalasiamisal osteomalasia Keadaan berkurang bila penyebab gagal ginjalnya Keadaan berkurang bila penyebab gagal ginjalnya

dikoreksidikoreksi

HIPOPARATIROIDISMEHIPOPARATIROIDISME

Sebagian besar gangguan fungsionalSebagian besar gangguan fungsional Etiologi antara lain:Etiologi antara lain:

Pembedahan tdk disengaja thd semua kelenjar Pembedahan tdk disengaja thd semua kelenjar paratiroidparatiroid

Tdk ada kelenjar sejak lahir (sindrom DiGeorge)Tdk ada kelenjar sejak lahir (sindrom DiGeorge) Kerusakan autoimunKerusakan autoimun Sindrom autosomal familialSindrom autosomal familial

Gambaran Klinis:Gambaran Klinis: Gangguan eksitabilitas neuromuskular krn hipokalsemia; Gangguan eksitabilitas neuromuskular krn hipokalsemia;

pd kasusu parah terjadi tetani, kram otot, kejang-kejang pd kasusu parah terjadi tetani, kram otot, kejang-kejang

ADRENALADRENAL

Terdiri atas korteks dan medulaTerdiri atas korteks dan medula Korteks: mensintesis hormon steroid yg secara umum mpy efek Korteks: mensintesis hormon steroid yg secara umum mpy efek

thd metabolisme, sist imun serta keseimbangan air & elektrolitthd metabolisme, sist imun serta keseimbangan air & elektrolit Medula: mensekresi katekolamin yg berguna dlm respon fisiologi Medula: mensekresi katekolamin yg berguna dlm respon fisiologi

thd stres (infeksi, syok & trauma)thd stres (infeksi, syok & trauma)

KORTEKS ADRENALKORTEKS ADRENAL

Hiperfungsi Korteks Adrenal Hiperfungsi Korteks Adrenal (Hiperadrenalisme)(Hiperadrenalisme)

Meliputi 3 sindrom dasar yg disebabkan Meliputi 3 sindrom dasar yg disebabkan krn sekresi hormon korteks adrenal yg krn sekresi hormon korteks adrenal yg berlebihan:berlebihan: Sindrom Cushing (kelebihan kortisol)Sindrom Cushing (kelebihan kortisol) HiperaldosteronismeHiperaldosteronisme Sindrom adrenogenital (kelebihan androgen)Sindrom adrenogenital (kelebihan androgen)

Sindrom CushingSindrom Cushing Etiologinya:Etiologinya:

Hipersekresi ACTH hipofisisHipersekresi ACTH hipofisis Produksi ACTH etopik atau corticotropin-releasing Produksi ACTH etopik atau corticotropin-releasing

faktor (CRF) oleh neoplasma non endokrinfaktor (CRF) oleh neoplasma non endokrin Hipersekresi kortisol autonom oleh adenoma Hipersekresi kortisol autonom oleh adenoma

adrenal, karsinoma atau hiperplasia korteks adrenal, karsinoma atau hiperplasia korteks adrenal yg tdk terganttung ACTHadrenal yg tdk terganttung ACTH

Hipersekresi ACTH hipofisis (Penyakit Hipersekresi ACTH hipofisis (Penyakit Cushing)Cushing) 65-70% kasus hiperkortisolisme endogen65-70% kasus hiperkortisolisme endogen Sebagian berhubungan dgn adnoma hipofisisSebagian berhubungan dgn adnoma hipofisis Hiperplasia adrenal bilateral & pningkayan ACTH Hiperplasia adrenal bilateral & pningkayan ACTH

serum mudah dideteksiserum mudah dideteksi Sering mengenai wanita dewasa muda (8:1)Sering mengenai wanita dewasa muda (8:1)

Sindrom CushingSindrom Cushing Sekresi ACTH ektopik oleh tumor nonhipofisisSekresi ACTH ektopik oleh tumor nonhipofisis

10-15% kasus sindrom cushing endogen10-15% kasus sindrom cushing endogen Sebagian berhubungan dgn karsinoma sel kecil paru, Sebagian berhubungan dgn karsinoma sel kecil paru,

karsinoid bronkus atau pankreas, timoma ganas, karsinoid bronkus atau pankreas, timoma ganas, feokromositoma, karsinoma medular tiroid & gastrinomafeokromositoma, karsinoma medular tiroid & gastrinoma

Hiperplasia adrenal bilateral Hiperplasia adrenal bilateral Sering mengenai laki-laki dekade 5-6Sering mengenai laki-laki dekade 5-6

Adenoma adrenal, Karsinoma adrenal, hiperplasia Adenoma adrenal, Karsinoma adrenal, hiperplasia kortikalprimerkortikalprimer 20-25% kasus sindrom cushing endogen scr keseluruhan20-25% kasus sindrom cushing endogen scr keseluruhan Lesi tdk tergantung ACTHLesi tdk tergantung ACTH Adenoma& karsinoma: org dewasa;anak-anak umumnya Adenoma& karsinoma: org dewasa;anak-anak umumnya

karsinomakarsinoma Hiperkortisolisme lebih jelas pd karsinomaHiperkortisolisme lebih jelas pd karsinoma Pasien dgn neoplasma unilateral, korteks adrenal asli Pasien dgn neoplasma unilateral, korteks adrenal asli

biasanya atrofi krn supresi ACTH dan kadar ACTH biasanya atrofi krn supresi ACTH dan kadar ACTH rendahrendah

Sindrom CushingSindrom Cushing Morfologi:Morfologi:

Penyakit hipofisis primer: mikroadenoma basofilik, Penyakit hipofisis primer: mikroadenoma basofilik, makroadenoma basofolik adenoma kromofobik atau makroadenoma basofolik adenoma kromofobik atau hiperplasia kotikotrof difus,hiperplasia kotikotrof difus,

hiperplasia kotikotrof difus: 60-70% kasus sindrom hiperplasia kotikotrof difus: 60-70% kasus sindrom cushing ; kelenjar terkena bilateralcushing ; kelenjar terkena bilateral

hiperplasia korteks adrenal noduler: 15-20% kasus; hiperplasia korteks adrenal noduler: 15-20% kasus; penampakan korteks diantara nodul-nodul memberi penampakan korteks diantara nodul-nodul memberi kesan bahea hiperplasia noduler berkembang dari yg kesan bahea hiperplasia noduler berkembang dari yg difus difus

Adenoma & karsinoma korteks adrenal menyerupai Adenoma & karsinoma korteks adrenal menyerupai neoplasma kortikal non fungsionalneoplasma kortikal non fungsional

Gambaran Klinis Sindrom CushingGambaran Klinis Sindrom Cushing Obesitas sentral (Obesitas sentral ( Moon faceMoon face Lamah & mudah lelahLamah & mudah lelah HipertensiHipertensi PlethoraPlethora Intoleransi glukosa/diabetesIntoleransi glukosa/diabetes Osteoporosis dllOsteoporosis dll

Sindrom CushingSindrom Cushing

Sindrom CushingSindrom Cushing

HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL; HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL; SINDROM ADRENOGENITALSINDROM ADRENOGENITAL

Sindrom adrenogenital dapat disebabkan Sindrom adrenogenital dapat disebabkan oleh:oleh: Neoplasma korteks adrenal penghasil Neoplasma korteks adrenal penghasil

androgenandrogen Kelainan kongenital pd biosintesis Kelainan kongenital pd biosintesis

kortikosteroid, penurunan kortisol, shg tjd kortikosteroid, penurunan kortisol, shg tjd peningkatan sekresi ACTH kompensatoar, peningkatan sekresi ACTH kompensatoar, hiperplasiaadrenal & peningkatan produksi hiperplasiaadrenal & peningkatan produksi steroid koetikal lain termasuk androgensteroid koetikal lain termasuk androgen

Defek enzimatis tertentu dpt berkaitan dgn Defek enzimatis tertentu dpt berkaitan dgn pembuangan garam (pembuangan garam (salt wastingsalt wasting)krn )krn gangguan produksi aldosterongangguan produksi aldosteron

HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL; HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL; SINDROM ADRENOGENITALSINDROM ADRENOGENITAL

Hiperplasia adrenal kongenital 85-90% Hiperplasia adrenal kongenital 85-90% akibat kekurangan 21-hidroksilase yg akibat kekurangan 21-hidroksilase yg merupakan kelainan autosomal resesif pd merupakan kelainan autosomal resesif pd kromoson 6p21.3kromoson 6p21.3

Morfologi: pembesaran adrenal bilateral yg Morfologi: pembesaran adrenal bilateral yg jelas, korteks melebar, berwarna coklat & jelas, korteks melebar, berwarna coklat & tdk mengandung lipidtdk mengandung lipid

Manifestasi klinis: Manifestasi klinis: hermafrodit,pseudohermafrodit, virilasi pd hermafrodit,pseudohermafrodit, virilasi pd wanita & pubertas prekoks pd priawanita & pubertas prekoks pd pria

KORTEKS ADRENALKORTEKS ADRENAL

Hipofungsi Korteks Adrenal Hipofungsi Korteks Adrenal (Hipoadrenalisme)(Hipoadrenalisme)

Dapat disebabkan krn lesi manapun pada Dapat disebabkan krn lesi manapun pada korteks adrenal yg mengganggu produksi korteks adrenal yg mengganggu produksi kortikosteroid atau secara sekunder krn kortikosteroid atau secara sekunder krn defisiensi ACTH.defisiensi ACTH.

Polanya meliputi:Polanya meliputi: Insufisiensi adrenokortikal akut primer (krisis Insufisiensi adrenokortikal akut primer (krisis

adrenal)adrenal) Insufisiensi adrenokortikal kronik primerInsufisiensi adrenokortikal kronik primer Insufisiensi adrenokortikal sekunderInsufisiensi adrenokortikal sekunder

Insufisiensi Adrenokortikal Insufisiensi Adrenokortikal Akut PrimerAkut Primer

Dapat terjadi pada keadaanDapat terjadi pada keadaan Peningkatan mendadak kebutuhan Peningkatan mendadak kebutuhan

glukokortikoidglukokortikoid Pemutusan penggunaan steroid mendadak Pemutusan penggunaan steroid mendadak

pd pasien supresi adrenal yg merupakan pd pasien supresi adrenal yg merupakan akibat sekunder terapi glukokortikoid akibat sekunder terapi glukokortikoid jangka panjangjangka panjang

Destruksi adrenal hebat ( perdarahan Destruksi adrenal hebat ( perdarahan adrenal bayi,koagulasi intravaskuler adrenal bayi,koagulasi intravaskuler diseminata, sindrom waterhouse-diseminata, sindrom waterhouse-friderichsen)friderichsen)

Insufisiensi Adrenokortikal Insufisiensi Adrenokortikal Kronik Primer (Penyakit Adison)Kronik Primer (Penyakit Adison) Penyakit yg timbul setelah destruksi Penyakit yg timbul setelah destruksi

korteks adrenal minimal 90%korteks adrenal minimal 90% Etiologi (penyebab) antara lain:Etiologi (penyebab) antara lain:

Adrenalitis autoimun (60-70%)Adrenalitis autoimun (60-70%) Infeksi (TBC, jamur)Infeksi (TBC, jamur) Kanker metastatikKanker metastatik

Morfologi: Pada Adrenalitis autoimun tjd Morfologi: Pada Adrenalitis autoimun tjd kelenjar mengecil, berkurangnya lemak kelenjar mengecil, berkurangnya lemak korteks adrenal, infiltrat radangkorteks adrenal, infiltrat radang

Gambaran Klinis: lemah, kelelahan, Gambaran Klinis: lemah, kelelahan, anoreksia, hipotensi, mual, muntah & anoreksia, hipotensi, mual, muntah & hiperpigmentasi kulithiperpigmentasi kulit

Insufisiensi Adrenokortikal Insufisiensi Adrenokortikal SekunderSekunder

Dapat disebabkan gangguan apapun di Dapat disebabkan gangguan apapun di hipotalamus atau hipofisis yg berkaitan hipotalamus atau hipofisis yg berkaitan dgn penurunan produksi ACTHdgn penurunan produksi ACTH

Bedanya dengan yg primer:Bedanya dengan yg primer: Tdk ada hiperpigmentasiTdk ada hiperpigmentasi Kadar aldosteron normal atau mendekati Kadar aldosteron normal atau mendekati

normalnormal

NEOPLASMA KORTIKAL NONFUNGSIONALNEOPLASMA KORTIKAL NONFUNGSIONAL

Terdiri atas adenoma adrenal & karsinoma Terdiri atas adenoma adrenal & karsinoma korteks adrenalkorteks adrenal

Adenoma Adrenal:Adenoma Adrenal: Lesi kuning jingga, tdk berkapsul baik, dpt terjadi Lesi kuning jingga, tdk berkapsul baik, dpt terjadi

dikorteks atau menonjol di meduladikorteks atau menonjol di medula Lesi lebih besar dpt daerah perdarahan, Lesi lebih besar dpt daerah perdarahan,

pengapuranpengapuran Kortek adrenal disebelahnya mpy ketebalan normalKortek adrenal disebelahnya mpy ketebalan normal

Karsinoma Korteks AdrenalKarsinoma Korteks Adrenal Neoplasma yg sangat ganasNeoplasma yg sangat ganas Pada potongan permukaan berwarna kuning ttp Pada potongan permukaan berwarna kuning ttp

biasanya mengandung daerah perdarahan, biasanya mengandung daerah perdarahan, nekrosisnekrosis

Sering menginvasi pembuluh vaskuler dengan Sering menginvasi pembuluh vaskuler dengan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan periorta & ke paru-paruperiorta & ke paru-paru

MEDULA ADRENALMEDULA ADRENAL Medula adrenal merupakan kelenjar Medula adrenal merupakan kelenjar

penghasil:penghasil: Adrenalin(epinefrin) yg diproduksi dr noradrenalin Adrenalin(epinefrin) yg diproduksi dr noradrenalin

oleh enzim feniletolamin-N-metil transferaseoleh enzim feniletolamin-N-metil transferase Katekolamin: disekresi dlm keadaan stres dan Katekolamin: disekresi dlm keadaan stres dan

syok hipovolumek untuk mempertahankan syok hipovolumek untuk mempertahankan tekanan darah dengan cara vasokontriksi pada tekanan darah dengan cara vasokontriksi pada kulit, usus dan otot rangkakulit, usus dan otot rangka

Sebagian besar gangguan adrenomedular Sebagian besar gangguan adrenomedular (medula adrenal) adalah neoplasma & yang (medula adrenal) adalah neoplasma & yang yang bermakna adalah feokromasitoma, yang bermakna adalah feokromasitoma, neuroblastoma dan ganglioneuromaneuroblastoma dan ganglioneuroma

FEOKROMOSITOMAFEOKROMOSITOMA

Suatu neoplasma yg relatif jarang dengan Suatu neoplasma yg relatif jarang dengan produksi katekolamin & hipertensiproduksi katekolamin & hipertensi

Dapat sporadik atau bersama sindrom familialDapat sporadik atau bersama sindrom familial Morfologi:ukuran 1 gr-4kg, warna abu-abu/ Morfologi:ukuran 1 gr-4kg, warna abu-abu/

coklat, perdarahan, nekrosiscoklat, perdarahan, nekrosis Gambaran klinik: hipertensi yg mungkin Gambaran klinik: hipertensi yg mungkin

berhubungan dengan disfungsi organ lain berhubungan dengan disfungsi organ lain termasuk gagal jantung kongestif, infark termasuk gagal jantung kongestif, infark jantung dan perdarhan otak.jantung dan perdarhan otak.

Pelepasan katekolamin paroksismal dpt juga Pelepasan katekolamin paroksismal dpt juga berhubungan dengan sakit kepala episodik, , berhubungan dengan sakit kepala episodik, , berkeringat, tremor, gangguan penglihatanberkeringat, tremor, gangguan penglihatan

Documents

Patologi Sistem Endokrin