Patologia cardio-respiratoria

nel neonato

L’adattamento cardiorespiratorio alla nascita rappresenta una tappa

fondamentale della vita del neonato.

Vita intrauterina

Vita extrauterina

Nascita

MOMENTO DELICATO di passaggio

Gli stimoli responsabili del primo respiro sono molteplici:

♣ ↓ PO2 e pH♣ ↑ PCO2♣ Ridistribuzione gittata cardiaca♣ ↓ della temperatura corporea♣ Stimoli tattili

Per interruzione del circolo placentare

Disturbi del respiro nell’immediato periodo post-natale possono avere origine in utero, in sala parto o

nella nursery.

I segni di distress respiratorio possono essere attribuiti ad una

ampia varietà di lesioni patologiche.

Transizione alla respirazione polmonare

Riassorbimento del liquido amniotico che è contenuto nel polmone fetale

Creazione e mantenimento di una CFR

Instaurarsi di un corretto rapporto V/Q

RESPIRAZIONE

POLMONARE

Pressione media polmonare arteriosa

Flusso ematico polmonare

Resistenza vascolare polmonare

Nascita

Cambiamenti nella PAP, FEP ed RVP durante le 7 settimane precedenti la nascita, alla nascita e nelle 7 settimane successive

Circolazione prenatale

Circolazione postnataleLegamento arterioso

Forame ovale

Legamento ombelicale

Legamento venoso del

fegato

Principali modificazioni cardio-respiratorie alla nascita:

• Inizio della respirazione ritmica

• Introduzione di aria nel polmone

• Rimozione liquido endo-alveolare

• Formazione interfacies liquido-aria

• Inizio scambi gassosi

• Scomparsa circolo placentare

• ↑ flusso ematico polmonare

• Chiusura corto-circuiti fetali

• Inizio della circolazione di tipo adulto

Principali cause di alterato adattamento cardio-respiratorio alla nascita (1)

Mancato inizio della respirazione

Difettosa rimozione liquido endo-alveolare

•Grave asfissia

•Trauma da parto

•Eccesso di sedativi o anestetici

•Prematurità

•Parto cesareo

•Asfissia intra-partum•Aspirazione liquido amniotico

(+ meconio?)•Prematurità

Principali cause di alterato adattamento cardio-respiratorio alla nascita (2)

Distruzione e/o carenza di

surfactante

Vasocostrizione e ipoperfusione

polmonare

•Prematurità

•Asfissia-Ipercapnia-Acidosi

•Ipoperfusione polmonare

•Edema e/o emorragia polmonare

•Asfissia-Ipercapnia-Acidosi

•Atelettasia e carenza di surfactante

•Ipotermia e stress da freddo

•Prematurità (fattore favorente)

Sindrome neonatale caratterizzata dalla presenza di uno shunt dx-sn a livello del dotto arterioso e del forameovale conseguente ad una ipertensione polmonare.

Ricorda il tipo di emodinamicacaratteristico della vita endouterina, per cui tale sindrome è stata definita “persistenza della circolazione fetale”.

Persistenza della circolazione fetale (PCF)

Inadeguato passaggio dalla circolazione fetale a quella neonatale

Caratteristiche fisiopatologiche

Persistenza ↑ resistenze vascolari polmonari

Ipertensione polmonare

Shunt dx → sn (a livello del forame ovale e del dotto arterioso)

Caratteristiche anatomiche

↓ sviluppo del letto vascolare polmonare

Alterato sviluppo del letto vascolare polmonare

Maladattamento postnatale

ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZIONE POLMONARE

DIFFERENZE ANATOMICHE:

a) arteriola polmonare di tipo “fetale”:

- spessore notevole (per lo piùtunica muscolare),

- poco distensibile- reagisce agli stimoli

vasocostrittivi

b) arteriola polmonare di tipo “adulto”:

- più sottile- molto distensibile

• La maturazione delle arteriole polmonari dal tipo fetale al tipo adulto è assai rapida;

• Già durante i primi giorni di vita si ha una consistente diminuzione dello spessore di queste arteriole.

- Ipossia alveolare: vasocostrizione

ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZIONE POLMONARE

STIMOLI FISIOLOGICI:

- Acidosi metabolicae/o respiratoria: vasocostrizione

- Recettori adrenergici α vasocostrizione β vasodilatazione

CLASSIFICAZIONE DELLE PRINCIPALI FORME DI P.C.F.

P.C.FPrimitiva

Secondaria = MIP

Acuta

Cronica

Semplice

Complicata da scompenso cardiaco

Infezioni polmonariSindrome da aspirazioneTachipnea transitoria del neonatoIpotermiaPoliglobuliaErnia diaframmaticaPneumotoraceAlterazioni metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia).

↑ carico ventricolo dx

Ipertensione polmonare persistente

↑ P telediastolica ventricolo dx→ atrio dx

inversione shunt a livello del dotto e del forame ovale

↓ ritorno venoso all’atrio sn

ipotensione sistemica

CIANOSI

Ipoperfusione polmonare

QUADRO CLINICO

Cianosi

Ascoltazione↑ intensità II tonoSoffio

Rx toracecardiomegalia↓ perfusione polmonare Ecocardiografia Doppler Flow

esclusione cardiopatieshunt dx → snventricolo dx ipertrofia e

dilatazioneventricolo sn ↓ contrattilitàipertensione polmonare

TERAPIA

• Trattamento di base (O2, acidosi metabolica, terapia digitalica)

• Ventilazione meccanica → alcalosi respiratoria

• Farmaci- Tolazolina

vasodilatatore del circolo polmonare Dose: 1-2 mg/Kg in 10 min, seguiti da una infusione continua di 1-2 mg/Kg/h, in atrio dx, tramite catetere di Swan-Ganz.

- Prostaciclina: (ancora in fase sperimentale) Dose: 5 ng/Kg/min e.v. con incrementi di 0,25 ng/Kg/min

• Circolazione extra corporea a membrana (ECMO)(di ultima scelta nei casi che non rispondono agli altri trattamenti !!)

• NO: (di prima scelta !)

PROGNOSI

• FORME PRIMITIVE: buona, anche con notevole compromissione cardiaca

• FORME SECONDARIE: legata alla malattia di base

Pervietà del dotto arteriosoPDA

Dotto Arterioso di Botallo

Struttura vascolare che nella vita fetaleconnette il tronco dell’ A.P.(ramo dx)

con l’aorta discendente, 5-10

mm al di sotto dell’origine della

arteria succlavia sin.

Struttura: → TUNICA MEDIA: cellule muscolari lisce disposte a spirale e ac. ialuronico

→ INTIMA: come le altre arteriole, ricca di sostanza mucoide

+++ CONICOForma e lunghezza variabili:

Estremità aortica(ampolla del dotto)

Estremità polmonare

Dimensioni: nato a termine ∅ ≈ 10 mm

Chiusura funzionale:

dopo 10-15 ore dalla nascita

↓

contrazione fibre muscolari lisce

↓

accorciamento ed ispessimento della sua parete

Chiusura anatomica:

2-3 sett

↓

emorragie e necrosi della regione subintimale + progressiva

proliferazione di tessuto connettivo

↓

entro il 3° mese di vita: legamento arterioso.

Alla nascita la chiusura del dotto permette il passaggio dalla circolazione fetale (funzionamento in parallelo dei

VV) a quella dell’età adulta (funzionamento in serie dei VV).

FATTORI RESPONSABILI DELLA CHIUSURA

↑ Pa O2

↓ PGE2 e PG1 in circolo

Uno shunt modesto può essere considerato fisiologico fino a qualche giorno dopo la nascita, altrimenti si parla di PDA.

La persistenza della pervietà del dotto si verifica nel 5- 10% di tutte le

cardiopatie congenite, soprattutto nelle femmine e nei neonati prematuri.

•Polsi ampi e scoccanti •Tachicardia•Tachipnea•Soffio continuo•Cardiomegalia

SINTOMATOLOGIA

DIAGNOSTICAEcocardiografia Color FlowDoppler

Metodica bidimensionale:proiezione parasternale in asse corto:tronco della polmonare e sua biforcazione → tipica immagine a 3 ditatipica immagine a 3 dita

Chiusura farmacologica: Ibuprofene/Indometacina

Chiusura chirurgica

Terapia

Ischemia miocardica transitoria

Ventricolo sn(+ fq)

Bassa perfusione sistemica

Ventricolo dx Rigurgito tricuspidalico e ipertensione polmonare

Entrambi i due ventricoli Forme più gravi

Neonato a termine

Transitoria (cure adeguate)

Grave ipossia

Shock cardiogeno

Asfissia perinatale

Stato ipossico

Discrepanza tra richieste ed apporto di O2

del muscolo cardiaco (zone subendocardiche)

Ischemia o necrosi

(Muscoli papillari)

Disfunzione valvole atrio-ventricolari

QUADRI CLINICI(1)

1) TACHIPNEA TRANSITORIA DEL NEONATO: forma + lieve

Lieve disfunsione contrattile del ventricolo sn

Congestione venosa polmonare

Ridotta compliance polmonare

Tachipnea

Cianosi

TachicardiaECG:

•Anomalie diffuse della ripolarizzazione•Onda T tendenzialmente piatta

2) Insufficienza tricuspidale o

Insufficienza mitralica transitoria

QUADRI CLINICI(2)

Ischemia o necrosi dei mm papillari

Tachipnea

Cianosi

Tachicardia

Ascoltazione:

•Soffio olosistolico da rigurgito

mitralico e/o tricuspidalico

ECG:

•Anomalie diffuse della ripolarizzazione•Onda T tendenzialmente piatta

3) Insufficienza cardiaca

QUADRI CLINICI(3)

Polso piccolo

Colorito grigiastro

Respiro superficiale

Ipotermia

Ascoltazione:

•Ritmo di galoppo

ECG:

•Alterazione tratto S-T (depressione)•Alterazione onda T (appiattita o invertita)•Raramente onda Q patologica (necrosi miocardica) A-P

Rx Torace:

•cardiomegalia

•segni di congestione venosa

TERAPIA

FORME LIEVI

O2 terapia

Correzione degli squilibri metabolici

FORME GRAVI

Inotropi (dobutamina e dopamina)

↓

per IC e ↓Gc

Diuretici (furosemide)

↓

per ↓ congestone venosa

Ventilazione maccanica (se insufficienza respiratoria!)

PROGNOSI

Favorevole

elevata resistenza del miocardio immaturo all’ischemia

ECG ed ECOCARDIOGRAFIAsi normalizzano a distanza di

alcune settimane

I principali sintomi respiratori nel neonato sono:

CIANOSICIANOSI

TACHIPNEATACHIPNEA

SEGNI DI DISPNEASEGNI DI DISPNEA

RIENTRAMENTI INSPIRATORIRIENTRAMENTI INSPIRATORI

CRISI DI APNEACRISI DI APNEA

(gemito espiratorio, respirazione a bocca aperta, alitamento pinne nasali)

IPOSSIA E ACIDOSI (metab e/o resp)

Malattia delle membrane ialine(RDS)

Fattori di rischio:

Bassa E.G.

Sesso maschileAsfissia perinataleSecondo gemelloTaglio cesareoDiabete maternoFamiliarità

30% nei neonati con E.G.< 30 sett.

0.01% nei nati a termine

Frequente causa di morte neonatale

Anatomia patologica

•I polmoni appaiono di colorito rosso scuro, compatti e quasi privi da aria;

•Collasso alveolare generalizzato;

•Massiccia necrosi delle cellule epiteliali;

•Sulle pareti interne dei bronchioli e dei dotti alveolari si apprezzano membrane ialine (fibrina e detriti cellulari).

Eziopatogenesi

Carenza di SURFACTANTE

Sostanza tensioattiva formata da diversi fosfolipidi presente sulla superficie alveolare che ha la funzione di ridurre le forze di

tensione superficiale e di stabilizzare le dimensioni degli alveoli

Prematurità → alterazioni quantitative e qualitative del surfactante

Dipalmitoilfosfatidilcolina 41%Fosfatidilcoline monoinsature 23%Fosfatidilglicerolo 8%Fosfatidiletanolamina 5%Colesterolo 8%Sfingomielina 2%Proteine 11%Altri componenti 2%

Es. Il Fosfatidilglicerolo (responsabile della spansione uniforme del surfactante sulla parete alveolare) comincia a comparire nell’aspirato tracheale a partire dalla 35°-36° sett di E.G.

→ Asfissia con riduzione acuta dell’apporto ematico e quindi di substrato per la formazione di surfactante nonché danneggiamento delle cellule e della parete alveolare;

→ carenze ormonali (cortisolo, ormoni tiroidei, estrogeni e prolattina)

Parteciperebbe alla induzione di enzimi necessari alla sintesi di surfactante

( induzione maturità prima del parto! )

→ Inibitori del surfactante sostanze proteiche che riducono l’attività tensioattiva del surfactante;

→ Fattori postnatali danneggiamento della parete broncoalveolare per:

- Ipoperfusione/iperperfusione polmonare

- PDA

- Insufficienza cardica sx

- Pressione polmonare elevata

- Ossigenoterapia ad alte concentrazioni di O2

- Ventilazione meccanica

Principali alterazioni funzionali♣ ↓ compliance polmonare

♣ ↓ CFR

♣ ↓ rapporto V/Q

♣ Shunt dx-sx a livello polmonare (per passaggio di sangue attraverso aree atelettasiche)

♣ Shunt dx-sx cardiocircolatorio (per ↑ delle resistenze polmonari)

Emogasanalisi ↓ ↓ PaO2 e Sat O2

↑ PaCO2

↓ E.B.↓ pH

Principali sintomi clinici

•Rientramenti toracici inspiratori (giugulo, epigastrio, spazi intercostali)

•Segni di dispnea (alitamento pinne nasali, gemito espiratorio)

•Cianosi

•Tachipnea

•Ipoespansione della gabbia toracica

•↓ penetranza dell’aria

•Ipotensione arteriosa

Reperti radiografici polmonariIpoespansione toracica:

torace a campana, spazi intercostali stretti, diaframma sollevato con cupola a livello della IV-V costola, invece che della VI-VII

Ipotrasparenza diffusa:

si osserva in genere nella fase + precoce della malattia; Quadro reticolo-granulare:

patognomonico dell’RDS. Opacità puntiformi diffuse bilateralmente (alveoli atelettasici) miste a piccole areole iperluminose (dotti alveolari dilatati)

Broncogramma aereo:

i bronchi pieni di aria si stampano sui polmoni atelettasici

Bucci N

24sett

1° g3° g

18° g

EG 28

EG 26

EG 25

Diagnosi

Sintomi clinici (++gemito e rientramenti toracici)

Prematurità

Quadro radiografico reticolo-granulare

Profilassi farmacologica

Come stabilire se il polmone è maturo?

Dosaggio dei principali

costituenti del surfactante nel liquido amniotico

+++ Rapporto lecitina/sfingomielina

(L/S)

Glicocorticoidi↑↑ n° n° pneumocitipneumociti di tipo IIdi tipo II

Precocità di comparsa del surfactantePrecocità di comparsa del surfactante

↑↑ attività enzimatiche di sintesiattività enzimatiche di sintesi

↑↑ conversione della colina in conversione della colina in fosfatidilcolinafosfatidilcolina

↑↑ della della compliancecompliance polmonarepolmonare

Terapia

Somministrazione di surfactante → (In-Su-Re)

Ossigenoterapia

Pressione transpolmonare continua

Ventilazione meccanica

Terapia dell’IPOSSIA

IPOSSIA • Ipoventilazione• Shunt polmonare dx-sx• Shunt dx-sx cardiocircolatorio• Alterazione rapporto V/Q

OSSIGENOTERAPIA per mantenere la PaO2 tra 60 e 90 mmHg

PRESSIONE TRANSPOLMONARE CONTINUA (CPAP, PEEP)

•Gradiente pressorio tra interno ed esterno anche a fine espirazione

•↑ CFR

•Bastano minori P per espandere il polmone

•Diminuiscono le crisi di apnea della prematurità

Terapia dell’ACIDOSI METABOLICA

E’ dovuta al fatto che in assenza di O2 (ipossia) il Ciclo di Krebs si ferma alla fase anaerobica con accumulo di acidi. La sostanza tampone + usata per correggere l’acidosi è il

BICARBONATO DI SODIO

Se l’acidosi è grave va trattata subito;

Se è lieve non va corretta perché tende a correggersi spontaneamente.

Terapia dell’ACIDOSI RESPIRATORIA

E’ dovuta all’accumulo di CO2 che può essere attribuito a:

• Ipoventilazione da depressione dei centri resp;

• Ipoventilazione da ostruzione vie aeree;

• Esaurimento della muscolatura ventilatoria

L’ipercapnia va trattata con mezzi atti a migliorare la ventilazione:• Stimolazione manuale;• Xantine;• Ventilazione con pallone e maschera• Ventilazione meccanica

Apnea della prematurita’

Assenza di malattie predisponenti identificabili.

OSTRUZIONE DELLE VIE AEREE SUP.

IMMATURITA’ CENTRI RESP (basse E.G.)CAUSE

TRATTAMENTO

Nei neonati pretermine l’apnea viene definita come la cessazione della respirazione per +

di 10-15 sec o di qualunque durata se accompagnata da cianosi e/o bradicardia

Stimolazioni tattiliCaffeinan-CPAP

Tachipnea transitoria del neonato

• Lieve disf. contrattile del Vn sx

• Congestione venosa polmonare

• Ridotta compliance polmonare

Tachipnea CianosiTachicardia

SINTOMATOLOGIA

TRATTAMENTOO2 terapia

Correzione degli squilibri metabolici

Asfissia perinatale

Sindrome da aspirazione meconiale

Asfissia

Meconio nelle grosse vie aeree

GaspingPassaggio di meconio nel liquido amniotico

Inizio respirazione

SAM

Meconio nelle piccole vie aeree

Manifestazioni cliniche

Tachipnea

Rientramenti

Cianosi

Rx torace: iperespansione, aree + dense confluenti che si

alternano ad aree di enfisema.

Terapia : O2 terapia

Ventilazione meccanica

EG 42

“ Malattia polmonare cronica in pazienti sopravvissuti a RDS dopo trattamento con alte percentuali di O2 e ventilazione meccanica.”

“NEW BPD” (o CLD)

Steroidi prenatali

Surfactante artificiale

Metodiche di ventilazione meno aggressive

Bancalari ( O2 dip a 28 gg)Avery ( O2 dip a 28 gg) Shennon ( O2 dip a 36 sett)

1967, Northway:

P.A.N.> 1500 g

E.G.> 28 sett

Broncodisplasia polmonareBDP

Ossigenoterapia > 28 gg

< 1000 g< 28 sett

“NEW BPD”

….Opacamento lieve e diffuso

….Patologia respiratoria acuta modesta con scarso fabbisogno di O2, di solito ventilati per apnea

Incidenza 20-40%

….Polmoni più espansi< lesioni vie aeree e fibrosi> componente infiammatoria<< “alveolizzazione”

Sindrome da “arresto di sviluppo del polmone”

24-30 settimane

Ipoplasia polmonare e vascolare

La new BPD viene considerata una patologia della prematurità legata all’alterazione dei normali processi di sviluppo del polmone

determinata da

fattori multipli.

l’immaturità della struttura polmonare

Un qualsiasi segno di distress respiratorio

post-natale è un’indicazione per una

radiografia del torace !