PATOLOGA VULVAR DERMATOLGICA

Dr. Jorge Yutronic H. Unidad Dermatologa

Hospital Roberto del Ro

Sin conflicto de interses

Introduccin

Los genitales externos de la mujer reciben el nombre de vulva.

rea topogrfica cutnea especfica, compleja, variable de una mujer a otra y que comprende varias estructuras anatmicas diferentes.

Desde el punto de vista dermatolgico, la vulva puede verse afectada por mltiples enfermedades de diferentes etiologas, tanto especficas o como formando parte de un cuadro generalizado.

Clasificacin

Amplio espectro de enfermedades: I. Dermatosis inflamatorias

II. Infecciones: Micticas, Bacterianas, Virales

III. Tumorales: Benignas, Premalignas y Malignas

IV. Enfermedades Erosivas:

- Ampollares Autoinmunes

- Miscelneas

V. Otros

Clasificacin

Clasificacin de las dermatosis inflamatorias vulvares .

- Patrn liquenoide

Liquen escleroso

Liquen plano

- Patrn de esclerosis drmica

Liquen escleroso

- Patrn espongitico

Eczema atpico

Eczema de contacto (irritativo y alrgico)

- Patrn vesculo-ampolloso

Penfigoide ampolloso

Penfigoide de mucosas

Penfigoide gestacional

Pnfigo vulgar

Enfermedad IgA lineal

Formas ampollosas de eritema multiforme, sndrome de

Stevens-Johnson y necrolisis epidrmica toxica

- Patrn acanttico

Liquen simple crnico

Psoriasis

Sndrome de Reiter

- Patrn acantoltico

Enfermedad de Hailey-Hailey

Enfermedad de Darier

Dermatosis acantolitica del rea vulvocrural

- Patrn granulomatoso

Enfermedad de Crohn

Sndrome de Melkersson-Rosenthal

- Patrn vasculoptico

Aftas

Enfermedad de Behcet

Vulvitis de clulas plasmticas

Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD classification of

Vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med. 2007;52:3---9.

I. DERMATOSIS INFLAMATORIAS

A. Liquen Escleroso

B. Liquen Plano

C. Dermatitis Atpica

D. Dermatitis de Contacto

E. Psoriasis

F. Penfigoide buloso

G. Pnfigo vulgar

Liquen Escleroso

- Enf. Infl. Crnica

- Multifactorial

- Regin vulvar

y perianal 8

- Puede aparecer en la infancia (15%).

- En nias habitualmente mejora, pero puede persistir hasta la edad adulta.

Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: the course after puberty. J Reprod Med. 2002;47:706---9.

Liquen Escleroso

- PRURITO (dolor, dispareunia, disuria)

- Piel fina, arrugada e

hipopigmentada

- Hiperq, erosiones y fisuras

- Liquenificacin

- Diferentes grados de esclerosis y cambios cicatriciales

-15-20%: extragenital

Mayor riesgo de

desarrollar CEC 2-5%

Cooper SM, Gao XH, Powell JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702---6.

Liquen Escleroso

Tratamiento:

- Corticoides tpicos de alta potencia (propionato de clobetasol 0.05%)

- Antihistamnicos

- Inhibidores de la calcineurina: Pimecrolimus y Tacrolimus (mantencin)

Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH. British Association of Dermatologists. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol. 2010;163:672---82..

Liquen Escleroso

Liquen Plano

- Enf. Infl. Crnica - Etiologa desconocida (autoinmune mediada por clulas T?) - Aprox. el 50% de mujeres con LPO tienen afectacin vulvar

- 3 formas de presentacin clnica: LP cutneo Hipertrfico Erosivo

Liquen Plano

- Eritema y erosiones extensas en vestbulo, introito y/o vagina

- Estras blanquecinas

- Dolor, dispareunia

- Cicatrizacin

Mayor riesgo de CEC 2-3%

(

Liquen Plano Erosivo

Tratamiento:

- Difcil manejo

- Corticoides tpicos, Inhibidores de calcineurina tpicos

-Resistencia: Corticoides orales, MTX, ciclosporina, hidroxicloroquina, etanercept, infliximab)

- ciruga

Cooper SM, Haefner HK, Abrahams-Gessel S, Margesson LJ. Vulvovaginal lichen planus treatment: a survey of current practices. Arch Dermatol. 2008;144:1520-1.

Dermatitis Atpica

Forma ms frecuente de eczema endgeno

Antecedentes personales familiares de atopia

Comienzo en edad infantil

- PRURITO, xerosis, descamacin y liquenificacin

Selim MA, Hoang MP. A Histologic review of vulva inflammatory dermatoses

and intraepithelial neoplasm. Dermatol Clin. 2010;28:649---67.

Liquen simple crnico

- Una de las causas ms frecuentes de prurito vulvar primario

- Variante localizada y cr. de DA

PRURITO Y RASCADO CR.

Engrosamiento cutneo y dao de barrera protectora

- Eritema liquenificacin

erosiones, fisuracin

hipo o hiperpigmentacin postinflamatoria

Lynch PJ. Vulvar pruritus and lichen simplex chronicus. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. Mosby Elsevier; 2008. p. 157---66.

Liquen simple crnico

Tratamiento:

- Mejorar funcin de barrera:

LUBRICACIN

- Evitar irritantes y tratar posibles sobreinfecciones

- Corticoides tpicos potentes

- AntiH1nocturnos

- Inhibidores de calcineurina tpicos (mantencin)

Lynch PJ. Vulvar pruritus and lichen simplex chronicus. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. Mosby Elsevier; 2008. p. 157---66.

Eczemas de contacto

Frecuentes y pueden complicar otras dermatosis como consecuencia de los sntomas o ttos. aplicados.

Pueden ser irritativos o alrgicos.

La vulva es particularmente susceptible, dado que la superficie cutnea es ms dbil que en otras localizaciones.

Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.

Clasificacin Contactantes causales de eczemas vulvares .

- Agentes irritantes

Agua: excesivo lavado

Fluidos corporales: orina, sudor, heces, semen, flujo vaginal

Productos de higiene: lubricantes, compresas, toallitas, paales

Trmicos: secadores y bolsas de agua caliente

Frmacos: geles con alcohol, imiquimod, fluorouracilo (5-FU), podofilino, cantaridina, propilenglicol,

podofilotoxina.

Detergentes y jabones

- Alrgenos

Anestsicos locales: lidocana, benzocana, tetracana

Antibiticos: neomicina, bacitracina, polimixina, sulfamidas

Antifngicos: imidazoles, nistatina

Antispticos: clorhexidina, violeta de genciana, tiomersal, povidona yodada

Fragancias: balsamo de Peru, alcohol cinamico, eugenol, isoeugenol, citronela, corticoides tpicos

Emolientes: lanolina, glicerina, aceite de jojoba, propilenglicol

Preservantes: kathon, quaternium 15, formaldehido, bronopol, diazolidinil urea, imidazolidinil urea

Gomas (condones, diafragmas, guantes, pesarios): ltex, tiuram

Compresas femeninas: formaldehido, fragancias, metacrilatos, acetil acetona

Otros: nquel, toluensulfonamida de la laca de uas, espermicidas

L. Barchino-Ortiz, R. Surez-Fernndez e P. Lzaro-Ochaita.

Dermatosis inflamatorias vulvares. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260---275.

Dermatitis de Contacto irritativa

- Es la ms frecuente

- Picor, escozor o dolor

- Citotoxicidad en queratinocitos sin necesidad se sensibilizacin previa)

- Mltiples irritantes (fluidos corporales, medicamentos tpicos y productos de higiene ntima)

- Clnica: Eritema, edema,

microvesculas, exudacin

Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.

Dermatitis de Contacto irritativa

Podofilino

Dermatitis de Contacto alrgica

- Reaccin de HS retardada tipo IV

- Precisa sensibilizacin

- Alrgenos ms frecuentes:

* fragancias, atb. tpicos, nquel, preservantes, etc.

- Test de parche

- Tto: corticoides tpicos, antiH1, inhibidores de calcineurina.

Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.

Psoriasis - 5% de mujeres con stmas. vulvares

- Prurito, dolor, fisuracin

- Formas clnicas (vulgar, inversa y pustulosa)

- Limite neto caracterstico

- Predileccin por zonas pilosas (labios mayores y monte de venus)

- Frecuente fenmeno de Koebnner

Difcil manejo (ttos. tpicos)

Edwards L. Vulvar dermatoses: Papulosquamous diseases. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. London: Mosby Elsevier; 2008. p. 167--80.

Psoriasis

Clasificacin Causas de edema vulvar .

- Infecciosas

Vulvovaginitis candidisica

Celulitis

Infecciones vricas: herpes simple, VEB, parvovirus

Chancroide

Linfogranuloma venreo

Granuloma inguinal

Tuberculosis

Sfilis

Actinomicosis

Filariasis

L. Barchino-Ortiz, R. Surez-Fernndez e P. Lzaro-Ochaita.

Dermatosis inflamatorias vulvares. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260---275.

- No infecciosas

Inflamatorias

Eczema de contacto

Hidradenitis supurativa

Enfermedad de Crohn

Sarcoidosis

Vulvitis granulomatosa idioptica

Tumores subcutneos simuladores de edema

Lipomas

Quiste de Bartholino

Linfangioma circunscrito

Angiomixoma

Linfoma

Otras

Yatrogenica: postcirugia vulvar o postradioterapia

Relacionado con el embarazo

Linfedema congnito

Traumtico/hematoma

Condiciones medicas: insuficiencia cardiaca,

hipoalbuminemia, preeclampsia, angioedema

Patrn vesculo-ampolloso

Pnfigo Vulgar

Penfigoide Buloso

Penfigoide mucoso

Dermatosis IgA lineal

Eritema multiforme

Penfigoide buloso - Patologa autoinmune

- Ampollas tensas en la piel

- Pueden ser claras o hemorrgicas, con formacin posterior de erosiones

- Curan sin cicatrices

- Aunque rara la afectacin vulvar es ms frecuente en nias.

- Importante identificar ya que es bsico diferenciar de abuso infantil

- Manejo segn gravedad

Fisler RE, Saeb M, Liang MG, Howard RM, McKee PH. Childhood bullous pemphigoid: a clinicopathologic study and review ofthe literature. Am J Dermatopathol. 2003;25:183---9.

Penfigoide mucoso

- Patologa autoinmune

- Afecta mucosas y en menor medida piel

- Vulva y vagina pueden afectarse en un 17-54%

- Edad: 60-80 aos. Se han descrito casos en nias con afectacin exclusiva genital

- Aunque rara, la afectacin vulvar es ms frecuente en nias

- Difcil apreciar vesculas

- Eritema y erosiones inespecficas y eventual aparicin posterior de cicatrices

- Tto: disminuir inflamacin y prevenir las secuelas

Hoque SR, Patel M, Farrell AM. Childhood cicatricial pemphigoid confined to the vulva. Clin Exp Dermatol. 2006;31:63---4.

Pnfigo vulgar

- Patologa autoinmune

- Erosiones dolorosas de tamao variable y bordes irregulares

- Localizacin principal en labios menores

- Pueden dejar cicatriz

- En vulva prevalencia desconocida. Se estima en un 51% de pacientes con PV

- Manejo segn gravedad

Akhyani M, Chams-Davatchi C, Naraghi Z, Daneshpazhooh M, Toosi S, Asgari M, et al. Cervicovaginal involvement in pemphigus vulgaris: a clinical study of 77 cases. Br J Dermatol. 2008;158:478---82.

Pnfigo vulgar

Eritema Multiforme

- Cuadro autolimitado, VHS

- Ppulas rojas diana

- No dejan secuelas

- Dorso de manos y antebrazos

- Palmas, cuello, cara y tronco

- Lesiones mucosas:

oral >>> genital

(ampollas o erosiones)

Tratamiento:

- sintomtico

- aciclovir profilctico (> 6/ao)

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/med/images/Large/45964596Vulvitis,_drug_induced.jpg&template=izoom2

Patrn vasculoptico

Aftas

Enfermedad de Behcet

lceras aftosas

- Caractersticas similares a las orales

- Localizacin ms frecuente en cara interna de labios menores

- Borde bien delimitado, irregular, 1-2 mms. de profundidad, eritema perilesional.

- Causa desconocida

- Dg. de exclusin

Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63.

Clasificacin Causas de lceras o erosiones vulvares .

- Infecciosas

Bacterianas

Sfilis, chancroide, linfogranuloma venreo,

granuloma inguinal, imptigo

Vricas

Herpes simple, VIH, virus de Epstein Barr,

citomegalovirus, Influenza A

Fngicas

Cndida

Otras

Leishmaniasis y amebiasis

- No infecciosas

Inflamatorias

Ampollosas

Pnfigo vulgar

Penfigoide ampolloso

Penfigoide de mucosas

Enfermedad de Hailey-Hailey

Lupus eritematoso sistmico ampolloso

Enfermedad IgA lineal

No ampollosas

Liquen plano erosivo

Liquen escleroso

Enfermedad de Crohn

Aftosis idioptica

Aftosis secundarias

Enfermedad de Behcet

Pioderma gangrenoso

Vulvitis de Zoon

Deficiencia de vitamina B12

Dficit de hierro o de folato

Dermatitis de contacto aguda

Exantema fijo

Eritema multiforme

Necrolisis epidrmica txica

Dermatitis autoinmune por progesterona

Hidradenitis supurativa

Acrodermatitis enteroptica

Malignas

CBC, CE, VIN, enfermedad de Paget extramamaria, linfomas, histiocitosis X

Traumticas

Fsicas (excoriaciones, traumatismos, facticia)

Qumicas (antispticos, 5-FU, podofilotoxina)

lceras aftosas

Enfermedad de Behcet

- EIC multisistmica

- Etiologa desconocida

- lceras aftosas orales y genitales recidivantes, lesiones oculares y cutneas

- Puede acompaarse de artritis, alteraciones GI y SNC

- lceras genitales en 57-93% de los pacientes

- Pueden curar con cicatriz. Buscar lesiones inactivas

Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63..

INFECCIONES

A. Micticas: Candidiasis

Dermatofitosis

B. Bacterianas: Eritrasma

Vulvitis Bacteriana

Bartolinitis

Absceso del labio

C. Virales

Vulvovaginitis Candidisica

Dermatofitosis

Eritrasma

Herpes genital

TUMORALES BENIGNAS

Queratosis Seborreica

Acrocordones

Angioqueratoma de Fordyce, Angiomas

Micropapilomatosis vestibular de la vulva (Papilomatosis Vestibular)

Esteatocitomas

Quiste Epidermoide

Otros: Siringomas, Hidradenoma papilfero, Dermatofibroma, Enf. de Fox Fordyce

Acrocordones

Angioqueratomas de Fordyce

Angiomas

Micropapilomatosis vestibular de la vulva

Esteatocitomas

Siringomas

TUMORALES PREMALIGNAS Y MALIGNAS

CEC in situ

CEC infiltrante

CBC

Melanoma Anogenital

Enf. de Paget Extramamaria (EPEM)

Melanoma Anogenital

1-2 % de los MM. 5-10 % de los cnceres de vulva

Diferencias con el melanoma maligno cutneo: - edad ms avanzada - incidencia no va en aumento - no se asocia a RUV ni a la existencia de NMA

atpicos - mayor proporcin de melanomas amelanticos

(25%)

Mcula o placa de novo con policroma(marrn-negro) bordes irregulares, ulceracin, hemorragia. Prurito

Labios menores (80%), menores (13%) y cltoris (7%).

Tratamiento: similar al MM cutneo Pronstico: ominoso (Breslow)

Nodular, cltoris

Lentiginoso, labio menor

Otras

Vitiligo

Melanosis

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=/websites/emedicine/med/images/Large/45574557Vulvar_melanosis.jpg&template=izoom2

GRACIAS