PATOLOGÍA VULVAR DERMATOLÓGICA

Dr. Jorge Yutronic H.

Unidad Dermatología

Hospital Roberto del Río

Sin conflicto de interéses

Introducción

• Los genitales externos de la mujer reciben el nombre de vulva.

• Área topográfica cutánea específica, compleja, variable de una mujer a otra y que comprende varias estructuras anatómicas diferentes.

• Desde el punto de vista dermatológico, la vulva puede verse afectada por múltiples enfermedades de diferentes etiologías, tanto específicas o como formando parte de un cuadro generalizado.

Clasificación

Amplio espectro de enfermedades: I. Dermatosis inflamatorias

II. Infecciones: Micóticas, Bacterianas, Virales

III. Tumorales: Benignas, Premalignas y Malignas

IV. Enfermedades Erosivas:

- Ampollares Autoinmunes

- Misceláneas

V. Otros

Clasificación

Clasificación de las dermatosis inflamatorias vulvares .

- Patrón liquenoide

Liquen escleroso

Liquen plano

- Patrón de esclerosis dérmica

Liquen escleroso

- Patrón espongiótico

Eczema atópico

Eczema de contacto (irritativo y alérgico)

- Patrón vesículo-ampolloso

Penfigoide ampolloso

Penfigoide de mucosas

Penfigoide gestacional

Pénfigo vulgar

Enfermedad IgA lineal

Formas ampollosas de eritema multiforme, síndrome de

Stevens-Johnson y necrolisis epidérmica toxica

- Patrón acantótico

Liquen simple crónico

Psoriasis

Síndrome de Reiter

- Patrón acantolítico

Enfermedad de Hailey-Hailey

Enfermedad de Darier

Dermatosis acantolitica del área vulvocrural

- Patrón granulomatoso

Enfermedad de Crohn

Síndrome de Melkersson-Rosenthal

- Patrón vasculopático

Aftas

Enfermedad de Behcet

Vulvitis de células plasmáticas

Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD classification of

Vulvar dermatoses: pathologic subsets and their clinical correlates. J Reprod Med. 2007;52:3---9.

I. DERMATOSIS INFLAMATORIAS

A. Liquen Escleroso

B. Liquen Plano

C. Dermatitis Atópica

D. Dermatitis de Contacto

E. Psoriasis

F. Penfigoide buloso

G. Pénfigo vulgar

Liquen Escleroso

- Enf. Infl. Crónica

- Multifactorial

- Región vulvar

y perianal “8”

- Puede aparecer en la infancia (15%).

- En niñas habitualmente mejora, pero puede persistir hasta la edad adulta.

Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: the course after puberty. J Reprod Med. 2002;47:706---9.

Liquen Escleroso

- PRURITO (dolor, dispareunia, disuria)

- Piel fina, arrugada e

hipopigmentada

- Hiperq, erosiones y fisuras

- Liquenificación

- Diferentes grados de esclerosis y cambios cicatriciales

-15-20%: extragenital

Mayor riesgo de

desarrollar CEC 2-5%

Cooper SM, Gao XH, Powell JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702---6.

Liquen Escleroso

• Tratamiento:

- Corticoides tópicos de alta potencia (propionato de clobetasol 0.05%)

- Antihistamínicos

- Inhibidores de la calcineurina: Pimecrolimus y Tacrolimus (mantención)

Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH. British Association of Dermatologists. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol. 2010;163:672---82..

Liquen Escleroso

Liquen Plano

- Enf. Infl. Crónica - Etiología desconocida (autoinmune mediada por células T?) - Aprox. el 50% de mujeres con LPO tienen afectación vulvar

- 3 formas de presentación clínica: • LP cutáneo • Hipertrófico • Erosivo

Liquen Plano

- Eritema y erosiones extensas en vestíbulo, introito y/o vagina

- Estrías blanquecinas

- Dolor, dispareunia

- Cicatrización

Mayor riesgo de CEC 2-3%

(<LE)

Ramos-e-Silva M, Jacques CM, Carneiro SC. Premalignant nature of oral and

vulval lichen planus: facts and controversies.Clin Dermatol. 2010;28:563---7.

Liquen Plano Erosivo

•Tratamiento:

- Difícil manejo

- Corticoides tópicos, Inhibidores de calcineurina tópicos

-Resistencia: Corticoides orales, MTX, ciclosporina, hidroxicloroquina, etanercept, infliximab)

- cirugía

Cooper SM, Haefner HK, Abrahams-Gessel S, Margesson LJ. Vulvovaginal lichen planus treatment: a survey of current practices. Arch Dermatol. 2008;144:1520-1.

Dermatitis Atópica

• Forma más frecuente de eczema endógeno

• Antecedentes personales ó familiares de atopia

• Comienzo en edad infantil

- PRURITO, xerosis, descamación y liquenificación

Selim MA, Hoang MP. A Histologic review of vulva inflammatory dermatoses

and intraepithelial neoplasm. Dermatol Clin. 2010;28:649---67.

Liquen simple crónico

- Una de las causas más frecuentes de prurito vulvar primario

- Variante localizada y cr. de DA

PRURITO Y RASCADO CR.

Engrosamiento cutáneo y daño de barrera protectora

- Eritema liquenificación

erosiones, fisuración

hipo o hiperpigmentación postinflamatoria

Lynch PJ. Vulvar pruritus and lichen simplex chronicus. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. Mosby Elsevier; 2008. p. 157---66.

Liquen simple crónico

• Tratamiento:

- Mejorar función de barrera:

LUBRICACIÓN

- Evitar irritantes y tratar posibles sobreinfecciones

- Corticoides tópicos potentes

- AntiH1nocturnos

- Inhibidores de calcineurina tópicos (mantención)

Lynch PJ. Vulvar pruritus and lichen simplex chronicus. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. Mosby Elsevier; 2008. p. 157---66.

Eczemas de contacto

• Frecuentes y pueden complicar otras dermatosis como consecuencia de los síntomas o ttos. aplicados.

• Pueden ser irritativos o alérgicos.

• La vulva es particularmente susceptible, dado que la superficie cutánea es más débil que en otras localizaciones.

Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.

Clasificación Contactantes causales de eczemas vulvares .

- Agentes irritantes

Agua: excesivo lavado

Fluidos corporales: orina, sudor, heces, semen, flujo vaginal

Productos de higiene: lubricantes, compresas, toallitas, pañales

Térmicos: secadores y bolsas de agua caliente

Fármacos: geles con alcohol, imiquimod, fluorouracilo (5-FU), podofilino, cantaridina, propilenglicol,

podofilotoxina.

Detergentes y jabones

- Alérgenos

Anestésicos locales: lidocaína, benzocaína, tetracaína

Antibióticos: neomicina, bacitracina, polimixina, sulfamidas

Antifúngicos: imidazoles, nistatina

Antisépticos: clorhexidina, violeta de genciana, tiomersal, povidona yodada

Fragancias: balsamo de Peru, alcohol cinamico, eugenol, isoeugenol, citronela, corticoides tópicos

Emolientes: lanolina, glicerina, aceite de jojoba, propilenglicol

Preservantes: kathon, quaternium 15, formaldehido, bronopol, diazolidinil urea, imidazolidinil urea

Gomas (condones, diafragmas, guantes, pesarios): látex, tiuram

Compresas femeninas: formaldehido, fragancias, metacrilatos, acetil acetona

Otros: níquel, toluensulfonamida de la laca de uñas, espermicidas

L. Barchino-Ortiz∗, R. Suárez-Fernández e P. Lázaro-Ochaita.

Dermatosis inflamatorias vulvares. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260---275.

Dermatitis de Contacto irritativa

- Es la más frecuente

- Picor, escozor o dolor

- Citotoxicidad en queratinocitos sin necesidad se sensibilización previa)

- Múltiples irritantes (fluidos corporales, medicamentos tópicos y productos de higiene íntima)

- Clínica: Eritema, edema,

microvesículas, exudación

Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.

Dermatitis de Contacto irritativa

Podofilino

Dermatitis de Contacto alérgica

- Reacción de HS retardada tipo IV

- Precisa sensibilización

- Alérgenos más frecuentes:

* fragancias, atb. tópicos, níquel, preservantes, etc.

- Test de parche

- Tto: corticoides tópicos, antiH1, inhibidores de calcineurina.

Schlosser BJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatol Clin. 2010;28:697---706.

Psoriasis - 5% de mujeres con stmas. vulvares

- Prurito, dolor, fisuración

- Formas clínicas (vulgar, inversa y pustulosa)

- Limite neto característico

- Predilección por zonas pilosas (labios mayores y monte de venus)

- Frecuente fenómeno de Koebnner

• Difícil manejo (ttos. tópicos)

Edwards L. Vulvar dermatoses: Papulosquamous diseases. En: Black M, Ambros-Rudolph C, Edwards L, Lynch P, editores. Obstetric and Ginecologic Dermatology. 3rd ed. London: Mosby Elsevier; 2008. p. 167--80.

Psoriasis

Clasificación Causas de edema vulvar .

- Infecciosas

Vulvovaginitis candidiásica

Celulitis

Infecciones víricas: herpes simple, VEB, parvovirus

Chancroide

Linfogranuloma venéreo

Granuloma inguinal

Tuberculosis

Sífilis

Actinomicosis

Filariasis

L. Barchino-Ortiz∗, R. Suárez-Fernández e P. Lázaro-Ochaita.

Dermatosis inflamatorias vulvares. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260---275.

- No infecciosas

Inflamatorias

Eczema de contacto

Hidradenitis supurativa

Enfermedad de Crohn

Sarcoidosis

Vulvitis granulomatosa idiopática

Tumores subcutáneos simuladores de edema

Lipomas

Quiste de Bartholino

Linfangioma circunscrito

Angiomixoma

Linfoma

Otras

Yatrogenica: postcirugia vulvar o postradioterapia

Relacionado con el embarazo

Linfedema congénito

Traumático/hematoma

Condiciones medicas: insuficiencia cardiaca,

hipoalbuminemia, preeclampsia, angioedema

Patrón vesículo-ampolloso

Pénfigo Vulgar

Penfigoide Buloso

Penfigoide mucoso

Dermatosis IgA lineal

Eritema multiforme

Penfigoide buloso - Patología autoinmune

- Ampollas tensas en la piel

- Pueden ser claras o hemorrágicas, con formación posterior de erosiones

- Curan sin cicatrices

- Aunque rara la afectación vulvar es más frecuente en niñas.

- Importante identificar ya que es básico diferenciar de abuso infantil

- Manejo según gravedad

Fisler RE, Saeb M, Liang MG, Howard RM, McKee PH. Childhood bullous pemphigoid: a clinicopathologic study and review ofthe literature. Am J Dermatopathol. 2003;25:183---9.

Penfigoide mucoso

- Patología autoinmune

- Afecta mucosas y en menor medida piel

- Vulva y vagina pueden afectarse en un 17-54%

- Edad: 60-80 años. Se han descrito casos en niñas con afectación exclusiva genital

- Aunque rara, la afectación vulvar es más frecuente en niñas

- Difícil apreciar vesículas

- Eritema y erosiones inespecíficas y eventual aparición posterior de cicatrices

- Tto: disminuir inflamación y prevenir las secuelas

Hoque SR, Patel M, Farrell AM. Childhood cicatricial pemphigoid confined to the vulva. Clin Exp Dermatol. 2006;31:63---4.

Pénfigo vulgar

- Patología autoinmune

- Erosiones dolorosas de tamaño variable y bordes irregulares

- Localización principal en labios menores

- Pueden dejar cicatriz

- En vulva prevalencia desconocida. Se estima en un 51% de pacientes con PV

- Manejo según gravedad

Akhyani M, Chams-Davatchi C, Naraghi Z, Daneshpazhooh M, Toosi S, Asgari M, et al. Cervicovaginal involvement in pemphigus vulgaris: a clinical study of 77 cases. Br J Dermatol. 2008;158:478---82.

Pénfigo vulgar

Eritema Multiforme

- Cuadro autolimitado, VHS

- Pápulas rojas diana

- No dejan secuelas

- Dorso de manos y antebrazos

- Palmas, cuello, cara y tronco

- Lesiones mucosas:

oral >>> genital

(ampollas o erosiones)

• Tratamiento:

- sintomático

- aciclovir profiláctico (> 6/año)

Patrón vasculopático

Aftas

Enfermedad de Behcet

Úlceras aftosas

- Características similares a las orales

- Localización más frecuente en cara interna de labios menores

- Borde bien delimitado, irregular, 1-2 mms. de profundidad, eritema perilesional.

- Causa desconocida

- Dg. de exclusión

Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63.

Clasificación Causas de úlceras o erosiones vulvares .

- Infecciosas

Bacterianas

Sífilis, chancroide, linfogranuloma venéreo,

granuloma inguinal, impétigo

Víricas

Herpes simple, VIH, virus de Epstein Barr,

citomegalovirus, Influenza A

Fúngicas

Cándida

Otras

Leishmaniasis y amebiasis

- No infecciosas

Inflamatorias

Ampollosas

Pénfigo vulgar

Penfigoide ampolloso

Penfigoide de mucosas

Enfermedad de Hailey-Hailey

Lupus eritematoso sistémico ampolloso

Enfermedad IgA lineal

No ampollosas

Liquen plano erosivo

Liquen escleroso

Enfermedad de Crohn

Aftosis idiopática

Aftosis secundarias

Enfermedad de Behcet

Pioderma gangrenoso

Vulvitis de Zoon

Deficiencia de vitamina B12

Déficit de hierro o de folato

Dermatitis de contacto aguda

Exantema fijo

Eritema multiforme

Necrolisis epidérmica tóxica

Dermatitis autoinmune por progesterona

Hidradenitis supurativa

Acrodermatitis enteropática

Malignas

CBC, CE, VIN, enfermedad de Paget extramamaria, linfomas, histiocitosis X

Traumáticas

Físicas (excoriaciones, traumatismos, facticia)

Químicas (antisépticos, 5-FU, podofilotoxina)

Úlceras aftosas

Enfermedad de Behcet

- EIC multisistémica

- Etiología desconocida

- Úlceras aftosas orales y genitales recidivantes, lesiones oculares y cutáneas

- Puede acompañarse de artritis, alteraciones GI y SNC

- Úlceras genitales en 57-93% de los pacientes

- Pueden curar con cicatriz. Buscar lesiones inactivas

Bandow GD. Diagnosis and Management of Vulvar Ulcers. Dermatol Clin. 2010;28:753---63..

INFECCIONES

A. Micóticas: Candidiasis

Dermatofitosis

B. Bacterianas: Eritrasma

Vulvitis Bacteriana

Bartolinitis

Absceso del labio

C. Virales

Vulvovaginitis Candidiásica

Dermatofitosis

Eritrasma

Herpes genital

TUMORALES BENIGNAS

• Queratosis Seborreica

• Acrocordones

• Angioqueratoma de Fordyce, Angiomas

• Micropapilomatosis vestibular de la vulva (Papilomatosis Vestibular)

• Esteatocitomas

• Quiste Epidermoide

• Otros: Siringomas, Hidradenoma papilífero, Dermatofibroma, Enf. de Fox Fordyce

Acrocordones

Angioqueratomas de Fordyce

Angiomas

Micropapilomatosis vestibular de la vulva

Esteatocitomas

Siringomas

TUMORALES PREMALIGNAS Y MALIGNAS

• CEC in situ

• CEC infiltrante

• CBC

• Melanoma Anogenital

• Enf. de Paget Extramamaria (EPEM)

Melanoma Anogenital

• 1-2 % de los MM. 5-10 % de los cánceres de vulva

• Diferencias con el melanoma maligno cutáneo: - edad más avanzada - incidencia no va en aumento - no se asocia a RUV ni a la existencia de NMA

atípicos - mayor proporción de melanomas amelanóticos

(25%)

• Mácula o placa de novo con policromía(marrón-negro) bordes irregulares, ulceración, hemorragia. Prurito

• Labios menores (80%), menores (13%) y clítoris (7%).

• Tratamiento: similar al MM cutáneo • Pronóstico: ominoso (Breslow)

Nodular, clítoris

Lentiginoso, labio menor

Otras

Vitiligo

Melanosis

GRACIAS