Patologia vulvar maligna

PATOLOGIA VULVAR PATOLOGIA VULVAR MALIGNAMALIGNA

Durand 2007Durand 2007

Patologia Vulvar MalignaPatologia Vulvar Maligna

Neoplasia Intraepitelial Vulvar

Clasificacion según ISSVD 2003I. NIV de bajo gradoII. NIV de alto grado

a. Tipo Clásicai. Verrucosaii. Basaloideiii. Mixta

b. Tipo Diferenciadac. Inclasificable

Neoplasia Intraepitelial Vulvar

Clásica• HPV+

• 35 65 años

Diferenciada• HPV

• 55 85 años


Las series muestran que entre un 15 y un 22% de las NIV tienen algún grado de invasión (carcinoma oculto).


NIV

Atipía basalInmunomarcación. Nótese que los núcleos se marcan en todo el espesor del epitelio.


NIV

A. NIV HPV+. Atipia celular difusa, con agrupamiento nuclear y aumento del indice mitotico

B. NIV HPV-. Maduracion e hiperqueratosis. La flecha muestra la atipia celular basal.


Marcadores en NIV

A. NIV diferenciada

B. Inmunomarcacion para HPV p16

C. Inmunomarcacion para p53

NIV Clásica• Atipía en 2 = 3 basales del epit (≠ con condiloma)

• Lesiones multicentricas con frec. antec de condiloma y asoc con CIN y otras ETS

• 2 subtipos: Verrucoso (ex NIV II) y Basaloide (ex NIV III)


NIV Diferenciada

NIV asoc a Liquen escleroso


•50% de los carcinomas se asocian a LS•1 a 3% de los LS desarrollaran un carc a largo plazo •Adelgazamiento epidermico•Infiltrado inflamatorio crónico•Hipercromasia nuclear basal

NIV Diferenciada

NIV asoc a Hiperplasia Escamosa


•Hiperplasia epidermica con hiperqueratosis•Pleomorfismo nuclear basal con hipercromasia•Disqueratosis superficial con aumento del tamaño de las celulas epiteliales y marcada eosinofilia

Carcinomas Vulvares


1. Epidemiologia, localización y propagación

2. Macroscopía y microscopía3. Carcinoma Epidermoide

Clínica y diagnósticoEstadificaciónTratamiento

4. Melanoma maligno5. Sarcoma6. Enfermedad de Paget


Epidemiología•El carcinoma de vulva ocupa el quinto lugar en frecuencia dentro de los canceres ginecológicos.

•Constituye el 3,5% de los tumores ginecológicos.

•Es mas frecuente en mujeres de edad avanzada.

•El 90% son carcinomas epidermoides


Localización

• Su ubicación mas frecuente es en los labios (especialmente en los labios mayores).

• Según su localización se los divide en:

CA de región labioclitorídea (laterales)

CA de región vestibulohimeneal (centrales)


Propagación

• Rápida diseminación por vía linfática.

• En la mayoria de los casos existe compromiso ganglionar al momento de la consulta.

• Diseminación del carcinoma:

Local: Compromiso de uretra, vagina y recto

Linfática: De ella depende su tratamiento, evolución y pronostico.

A distancia: Hígado, Pulmón, Pleura y Riñon.


Etapas de la diseminación linfática

1. Ganglios inguinales superficiales y profundos.

2. Ganglios de Cloquet.3. Ganglios obturadores, iliacos

internos y externos.4. Ganglios iliacos primitivos y

preaorticos.


Macroscopia del Carc. Epidermoide

Estadio Ia en una mujer de 80 años de edad. Se observan delineados los margenes de reseccion quirurgica.





Compromiso extenso, multifocal, papuloso y parcialmente pigmentado en una mujer de 26 años de edad (tabaquista severa). La biopsia demostro un carcinoma clásico.



Carcinoma epidermiode invasivo en una mujer de 79 años con historia de liquen escleroso e intenso prurito.


Microscopia del Carc. Epidermoide

Carc. Epidermoide microinvasor (estadio Ia).

Carc. Verrucoso con minima invasion estromal (Inmunomarcacion para citoqueratinas).


Microscopía del Carc Epidermoide

A. Carc indiferenciado asoc a HPV (Ausencia de queratina)

B. Carc diferenciado no asoc a HPV (Síntesis de queratina)


Carcinoma vs. Hiperplasia

Inmunomarcacion para p53. A la Izquierda se evidencia una marcacion irregular que señala Carc. Epidermoide. A la Derecha se observa un patron de marcacion regular basal y suprabasal correspondiendo a Hiperplasia escamosa.

Carcinoma

Hiperplasia


Carc. No Epidermoides

Inmunomarcacion para citoqueratina 7 en cs de Paget.

Cs de Paget. Cs apócrinas grandes con varias vacuolas citoplasmáticas y nucleo atípico oval pálido con nucleolo prominente.


Carc. No Epidermoides

A. Melanoma maligno que toma el intoito y los labios menores.

B. Histologia del melanoma. Notese a la izquierda la marcacion positiva para melanina.


Factores predisponentes para el Carc

• Prurito vulvar

• Humedad vulvar

• Falta de higiene

• Irritantes locales

• Distrofias vulvares

• Agentes tóxicos industriales

• Infecciones locales bacterianas

• Infecciones por virus del papiloma humano

CLINICA

• Asintomaticos

• Prurito vulvar crónico (30-70%)

• Ardor vulvar

• Lesión nodular



CLINICA

• Ulceración local (5-30%)no sangrantesangrante

• Dolor vulvar(15-25%)

• Dureza vulvar

• Sensación de sequedad

• Nódulos en regiones inguinales

• Secreción (15-25%)


CLINICA

• Sintomas urinarios (Ardor)(30 – 70 %)

• Disuria

• Constipación

• Sangrado anal

Diagnóstico

Se hace por estudio anatomopatológico de la lesión.

Una vez confirmado se establece el estadio evolutivo para efectuar TTO.


• TX: No se puede evaluar el tumor primario.• T0: No hay evidencia de tumor primario.• Tis: Ca. In situ (tumor preinvasor).• T1: Tumor limitado a vulva y/o perineo < 2 cm

en su mayor dimensión.- T1a: invasión del estroma < 1 mm.- T1b: invasión del estroma > 1 mm.

• T2: Tumor limitado a vulva y/o perineo > 2 cm en su mayor dimensión.

• T3: Tumor de cualquier tamaño con compromiso de uretra distal, y/o vagina, y/o ano.

• T4: Tumor que afecta mucosa vesical, rectal, de uretra superior, o está fijado al hueso púbico.

Según sistema TNM


• NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales.

• N0: Sin MTS ganglionares.• N1: MTS ganglionar regional unilateral.• N2: MTS ganglionar regional bilateral.

• MX: No puede evaluarse la MTS distante.• M0: Sin evidencia de MTS clínicas.• M1: MTS a distancia (incluyendo MTS en

ganglios linfáticos pelvianos).

Según sistema TNM


Clasificación por estadios. FIGO

• Estadio 0 Tis N0 M0 • Estadio 1 *1a T1a N0 M0 *1b T1b N0 M0

• Estadio 2 T2 N0 M0

• Estadio 3 T3 N0 M0 T1, T2, T3 N1 M0 • Estadio 4 *4a T1, T2, T3 N2 M0 T4 cualquier N M0 *4b cualquier T cualquier N M1Patologia Vulvar MalignaPatologia Vulvar Maligna

Evolución y pronóstico

• Evolución lenta

• El pronóstico depende de la existencia o no de MTS ganglionares, N° de ganglios comprometidos (n° critico 3) en MTS unilaterales o compromiso ganglionar bilateral (n° critico 2, mal pronóstico)


TRATAMIENTO

• El tratamiento de elección es el quirúrgico

• Tener en cuenta: -edad del paciente-estado general

-riesgo quirúrgico


CONSIDERACIONES

• Tamaño

• Localización

• Profundidad de la invasión


Tto en Estadio I

• Escisión radical local de la lesión con margen de tejido sano y profundidad que llegue hasta el plano músculo esquelético.


Estadio Ia

• Si la lesión es lateral y unifocal.

• Estudios histopatológicos no supera 1mm (T1a)

• Linfadenectomia es innecesaria.


Estadio Ib• Si la lesión es lateral

• Con profundidad mayor 1mm.(T1b)

• Linfadenectomia inguinofemoral homolateral .

• Biopsia - : tto concluido

• Biopsia +: linfadenectomia contralateral y luego radioterapia inguinofemoral y pelviana bilateral.

• En los tumores centrales siempre se realiza


Tto en Estadio II

• El tto es la vulvectomia radical clásica

• Con márgenes de tejido sano de 1cm.

• Linfadenectomia inguinofemoral bilateral.

• Ganglios - : tto concluido.

• Ganglios +: radioterapia en regiones pélvicas y inguinales.

Patología Vulvar MalignaPatología Vulvar Maligna

Tto en Estadios III y IV

• Se evalúa cirugía radical ampliada.• Con resección del tercio inferior de la

uretra o vagina. • Linfadenectomia inguinofemoral con

evaluación del estado general.• Si hay metástasis debe realizarse

radioterapia • Reparación plástica• Resección insuficiente. Quimioterapia y

evaluar segunda cirugía.


Cirugías

• Operación de Rupprecht(Vulvectomía radical con lifadenectomía)

• Operación de Basset

• Operación de Rupprecht-Keherer

• Operación de Rupprecht-Stoeckel



MELANOMA VULVAR

• 1-5 % de todos los melanomas se localizan en la región genital; la vulva es la localización más frecuente.

• Máxima incidencia: 60-70 años.• Mas frecuente en la raza blanca.• Puede derivar de lesiones

premalignas tipo nevus pigmentario de la unión, nevo compuesto o léntigo maligno.


MELANOMA VULVAR

Tipos de presentación:

- Extensivo Superficial: crecimiento radial. El más frecuente.

- Acrolentiginoso: crecimiento vertical y radial.

- Melanoma Nodular: crecimiento vertical, más agresivo, penetra profundamente y da amplias metástasis.


MELANOMA VULVAR

• Macroscopía: lesión circular, de bordes irregulares, elevados, palpables, con combinación de colores en su superficie y un halo eritematoso perilesional.

• Microscopía: melanocitos atípicos con pleomorfismo nuclear, nucleolo y abundante pigmento melánico acompañante.


MELANOMA VULVAR


MELANOMA VULVAR


MELANOMA VULVAR

Melanoma post exéresis quirúrgica.

Melanoma histología:

Células atípicas de núcleo grande, con nucleolo y pigmento melánico.


MELANOMA VULVAR

• Estadificación de Chung:


MELANOMA VULVAR

• Tratamiento:

Exéresis local amplia, hasta la fascia, y márgenes de piel o mucosa de 1 a 3 cm., según el grosor tumoral.

Linfadenectomía Tamoxifeno: buena respuesta (se demostraron receptores de E2)

MELANOMA VULVARMELANOMA VULVAR

• Diseminación: - por contigüidad - vía linfática - vía hematógena• Mts (en orden de frec.): pulmón,

hígado, cerebro, riñón, miocardio, adrenales, estomago, ganglios retroperitoneales.



MELANOMA VULVAR

• Factores de mal pronóstico:Edad avanzada al Dx.Localización en clítoris.Presencia de lesiones satélites.Extensión a uretra y vagina.Mts a ganglios linfáticos regionales.Lesiones profundas

• Recidivas: Frecuentes (30 – 51%)


SARCOMA DE LA VULVA• Tumor vulvar de estirpe

mesenquimatica.• De rara observación: 1-3% de las

neoplasias de ésta región.• Edad promedio de aparición: 40 años• Localización: Labios mayores (mas

frecuente), labios menores, en el área de la glándula de Bartholin, otros.

• Pronostico generalmente desfavorable.• Suelen alcanzar grandes dimensiones

antes de ser diagnosticados.

• Tratamiento: Vulvectomía radical con o sin radio y quimioterapia


SARCOMA DE LA VULVA

Sarcoma epitelioide

Leiomiosarcoma


SARCOMA DE LA VULVA

Liposarcoma

Rabdomiosarcoma


SARCOMA DE LA VULVA

• Sarcoma botrioide:

Rabdomiosarcoma embrionario que se desarrolla en las niñas.

Alta malignidad.

Forma masas poliposas arracimadas.


Enfermedad de Paget Vulvar

• Dermatosis eritematoescamosa maligna muy poco frecuente (< 1% de tumores vulvares)

• Generalmente en mujeres de raza blanca, posmenopáusicas.

• Suele asociarse con carcinomas de los anexos cutáneos, viscerales o basocelulares.


PAGET VULVAR

• Macroscopía: Placas rojas con áreas blancas, bien delimitadas, de aprox. 3 cm., pruriginosas. Generalmente en labios mayores.

• Microscopía: grandes células tumorales anaplásicas aisladas o en pequeños grupos en la epidermis o en anexos cutáneos, que se caracterizan por su clara separación (halo) de las cel. epiteliales circulantes y por su citoplasma claro, vacuolado, con nucleolo prominente (cel. En ojo de perdiz o cel. De Paget). Son PAS y Azul Alcian +.


PAGET VULVAR

• TratamientoResección quirúrgica de márgenes

amplios (1-3 cm.) ,por la gran capacidad de extensión planimetrica que presentan éstas células.

Vaporización con láser CO2 en áreas no pilosas.

Criocirugía y Radioterapia para lesiones intarepitaliales.


PAGET VULVAR

• Pronostico:- Malo en los casos asociados a

carcinoma.- Tiende a recidivar (33%): las células

de Paget, suelen extenderse a los anexos cutáneos y pueden crecer más allá de los límites de la lesión apreciable a simple vista.

- Se puede aplicar 5-FU tópico preoperatorio para disminuir la tasa de recidivas.


PAGET VULVAR


PAGET VULVAR


PAGET PAGET VULVAR

Documents

Patologia vulvar maligna