PBL Neonatal Cholestasis Et Causa Neonatal Hepatitis

8/11/2019 PBL Neonatal Cholestasis Et Causa Neonatal Hepatitis

http://slidepdf.com/reader/full/pbl-neonatal-cholestasis-et-causa-neonatal-hepatitis 1/11

Neonatal Cholestasis Et Causa

Neonatal Hepatitis

Prima Magdalena Desiyanthi*

10-2011-393 / F2

Mahasiswa Fakultas Kedokteran UKRIDA

*Alamat Korespendensi:

Prima Magdalena Desiyanthi

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta 11510

No. Telp (021) 5694-2061, e-mail: [email protected]

Pendahuluan

Penyebab utama neonatal cholestasis adalah hepatitis. Kerusakan fungsional dan struktural dari

jaringan hati disamping disebabkan primer oleh proses penyakitnya, juga disebabkan sekunder

oleh adanya kolestasis itu itu sendiri di mana dalam hal ini yang sangat berperan adalah asam

empedu hidrofobik dengan kapasitas detergenik. Salah satu tujuan diagnostik adalah

membedakan dengan segera apakah kolestasis disebabkan proses intrahepatik atau ekstrahepatik.

Pada kelainan intrahepatik dapat dilakukan tindakan konservatif dan medika mentosa sedangkan

pada kelainan ekstrahepatik terutama atresia bilier, usia saat dilakukan pembedahan sangat

menentukan prognosis. Pada skenario diatas didapatkan seorang anak berusia 3 bulan dibawa ke

dokter dengan keluhan utama warna kuning pada badannya. Sang ibu mengatakan bahwa badan

kuning terlihat sejak usia 2 minggu. Semakin lama semakin kuning pada tubuh anak tersebut.

Dikatakan oleh ibunya bahwa anak menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah, dan malas

menyusu. Tumbuh kembang terlambat dengan lingkar kepala < -2SD. Pada pemeriksaan fisik

didapatkan pada anak positif sklera ikterik, positif jaundice diseluruh tubuh dan mukosa, dan

tanda-tanda vital dalam batas normal. Rumusan masalah yang dapat disusun pada skenario diatas

adalah seorang anak 3 bulan dengan ikterik pada seluruh tubuh sejak usia 2 minggu, dan semakin

menguning sejak itu. Tujuannya yang akan dibahas kali ini adalah mengetahui penyebab

terjadinya ikterik seluruh tubuh pada anak 3 bulan tersebut dan menentukan penatalaksanaan



yang paling tepat untuk mengatasi masalah yang dihadapi diatas. Hipotesis yang disusun adalah

anak 3 bulan ini menderita neonatus cholsetasis ec neonatorum hepatitis.

1. Anamnesis

Anamnesis merupakan tahap awal dalam pemeriksaan untuk mengetahui riwayat

penyakit dan menegakkan diagnosis. Anamnesis harus dilakukan dengan teliti, teratur

dan lengkap karena sebagian besar data yang diperlukan dari anamnesis untuk

menegakkan diagnosis. Sistematika yang lazim dalam anamnesis, yaitu identitas, riwayat

penyakit, dan riwayat perjalanan penyakit. Anamnesis dapat langsung dilakukan terhadap

pasien (auto-anamnesis) atau terhadap keluarganya atau pengantarnya (allo-anamnesis)

bila keadaan pasien tidak memungkinkan untuk diwawancarai.

Anamnesis yang baik akan terdiri dari:

1. Identitas

Nama, umur, jenis kelamin, nama orang tua, alamat, pendidikan/pekerjaan orang tua,

agama dan suku bangsa.

2. Keluhan utama

Keluhan gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat, pada umumnya tidak harus

sejalan dengan diagnosis.

3. Keluhan/gejala yang timbul

Lama keluhan, keluhan lokal seperti lokasi yang menetap, berpindah-pindah atau

menyebar, hilang timbul, bertambah berat ataukah berkurang, yang mendahului keluhan

lalu kapan pertama kali dirasakan atau pernah merasakan sebelumnya. Tanyakan juga

pengeluaran mekonium pada bayi.

4. Riwayat perjalanan penyakit

Cerita kronologis, rinci, jelas tentang keadaan pasien sebelum ada keluhan sampai

dibawa berobat. Tindakan sebelumnya yang pernah dilakukan misalnya seperti

penyinaran/suntikan. Ditanyakan juga reaksi alergi lalu gejala penyerta lainnya jika ada.

5. Riwayat penyakit dalam keluarga

Untuk mengetahui apakah ada faktor genetik yang pernah dialami dari pihak keluarga

seperti prematuritas, riwayat penyaki hati, inkompatibilitas darah, penyakit ibu selama

hamil/trauma lahir, penundaan pengikatan tali pusat dan pemberian ASI.



Riwayat sangat penting dalam langkah awal diagnosis semua penyakit. Sebagaimana

biasanya diperlukan riwayat penyakit yang deskriptif dan kronologis; ditanyakan pula faktor

pemberat penyakit dan hasil pengobatan untuk mengurangi keluhan pasien. Setelah dilakukan

anamnesis, dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik. Sebelum melaksanakan pemeriksaan

fisik, hendaknya didahului oleh penjelasan singkat mengenai pemeriksaan fisik yang akan

dilakukan, bagaimana bentuk pemeriksaannya, apa yang nanti harus dilakukan oleh pasien saat

pemeriksaan fisik berlangsung, dan bertujuan untuk apakah pemeriksaan tersebut, serta meminta

informed consent atau permintaan izin kepada pasien yang menunjukan bahwa pasien tersebut

setuju atau tidak untu melakukan pemeriksaan fisik. Jika pasien setuju, jangan lupa untuk

mencuci tangan sebelum dan sudah pemeriksaan.

2. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik yang dilakukan pada bayi baru lahir (neonatus) tentu saja berbeda

dengan pemeriksaan fisik pada orang dewasa. Pertama-tama kita melihat kondisi umum (KU)

dari neonatus, apakah tampak sehat, sakit ringan, sakit sedang atau sakit berat, hal ini dilihat dari

aktivitas fisiknya, apakah bayi cukup aktif menggerak-gerakkan tungkainya atau mungkin

berkurang karena adanya rasa sakit atau untuk menghemat energi. Setelah itu kita dapat

melakukan pemeriksaan fisik secara head-to-toe. Walaupun kelainan yang dialami bayi adalah

ikterus, tetap saja kita perlu memperhatikan kondisi fisik bayi secara keseluruhan. Bagian yang

paling pertama diperiksa adalah tengkorak. Tengkorak mungkin bertumpangan (molded),

terutama jika bayi adalah anak pertama dan kepala telah terfiksasi selama beberapa waktu.

Periksa juga apakah adanya tanda-tanda trauma pada tengkorak neonatus, karena itu dapat

menjadi salah satu faktor pencetus munculnya ikterus. Setelah itu periksa bagian muka dari

neonatus, periksa tanda-tanda dismorfik, namun pada kasus ini yang paling penting adalah akan

ditemukannya kulit berwarna kuning pada muka neonatus. Apabila disamping itu juga bayitampak pucat, dapat diduga terjadi hemolisis dan anemia pada bayi tersebut.

2,4

Selanjutnya periksa mata dari si bayi tersebut, apakah juga sclera neonatus menjadi

kuning, perhatikan juga adanya pendarahan konjungtiva. Lihat refleks pupil neonatus,

kemampuan berkedip, dsb. Periksa juga ada/tidaknya deformitas atau kelainan-kelainan pada

telinga, hidung dan mulut, dan terus periksa hingga leher, tenggorokan, dada, jantung, genitalia,



anus dan tungkai. Periksa apakah pada bayi terdapat hepatosplenomegali (pembesaran hepar dan

lien).2 Perhatikan apakah ada petekhie pada kulit bayi tersebut. Perlu diperhatikan perubahan

warna kulit menjadi kuning di tubuh bagian mana saja, karena dapat menentukan derajat/kadar

bilirubin dari ikterus tersebut, ikterus yang paling ringan hanya akan mengubah warna kulit di

sekitar muka, terutama mata, sedangkan untuk ikterus dengan kadar bilirubin paling tinggi,

warna kulit kuning dapat didapati hingga telapak tangan dan telapak kaki.3

Pengamatan ikterus

paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir tampak kuning apabila

kadar bilirubin serumnya kira-kira 6mg/dL atau 100 mikro mol/L (1mg/dL=17,1 mikro mol/L).

Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, sederhana, dan mudah

adalah dengan penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada

tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut, dan lain-lain. Tempat

yang ditekan akan tampak pucat atau kuning.

Lakukan juga pemeriksaan neurologi, ditakutkan pada bayi dengan ikterus dapat terjadi

komplikasi berupa kern icterus, dimana dapat terjadi gangguan neurologi. Disamping

pemeriksaan-pemeriksaan yang sudah disebutkan, lakukan juga pemeriksaan lingkar kepala bayi,

ukur berat badan bayi tersebut, dan juga ukur panjang badannya. Hal ini penting untuk

memperhatikan status gizi bayi tersebut. Warna dan frekuensi urin dari bayi juga harus terus

diperhatikan, apabila warna urin bayi tersebut seperti teh pekat, maka dapat dicurigai terjadinya

ikterus/ hiperbilirubinemia terkonjugasi.5

Gambar 1. Zona Derajat Ikterus Kramer 5



Tabel 1. Derajat Ikterus pada Neonatus menurut Kramer 5

Derajat

Ikterus Daerah Ikterus

Perkiraan Kadar

Bilirubin

I Kepala dan leher 5,0 mg%

II Sampai badan atas (di atas umbilikus) 9,0 mg%

III

Sampai badan bawah (di bawah

umbilikus) hingga tungkai atas (di atas

lutut)

11,4 mg/dl

IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12,4 mg/dl

V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0 mg/dl

3. Pemeriksaan penunjang

Dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi hati,

alkali fosfatase, dan bilirubin urin. Selain itu dapat dilakukan pemeriksaan USG

(ultrasonografi) atau dengan CT Scan untuk menilai gambaran hepar yang ada dan

kemungkinan terjadinya sumbatan-sumbatan dalam saluran empedu. Dapat juga

dilakukan pemeriksaan enzim-enzim hati dan juga enzim-enzim yang berhubungan

dengan cholestasis atau sumbatan. Seperti pemeriksaan Alanin Transaminase (ALT) dan

juga Aspartat Transaminase (AST), dan juga enzim cholestasis yaitu seperti Gama

Glutamil Transferase (GGT), dan 5 Nukleotidase (5-NT). Pemeriksaan penunjang awal

pada kolestasis intrahepatik adalah pemeriksaan serologis TORCH, petanda hepatitis B

(bayi dan ibu), kadar alfa-1 antitripsin dan fenotipnya, kultur urin, urinalisis untuk

reduksi substansi non-glukosa, gula darah, dan elektrolit. Bila terdapat demam atau

tanda-tanda infeksi lain dilakukan biakan darah.3

4. Gejala klinik

Gejala dan tanda klinis utama kolestasis neonatal adalah ikterus, tinja akolok dan urin

yang berwarna gelap, namun tidak ada satupun gejala atau tanda klinis yang

patognomonik untuk atresia bilier. Keadaan umum bayi biasanya baik. Ikterus bisa



terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3 s/d 5. Kolestasisekstrahepatik

hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Berkurangnya empedu dalam usus juga

menyebabkan berkurangnya penyerapan kalsium dan vitamin D akan menyebabkan

pengeroposan tulang, yang menyebabkan rasa nyeri di tulang dan patah tulang. Juga

terjadi gangguan penyerapan dari bahan-bahan yang diperlukan untuk pembekuan darah.

Terdapatnya empedu dalam sirkulasi darah bisa menyebabkan gatal-gatal.4

5. Diagnosis kerja

Neonatal cholestasis yaitu hambatan sekresi dan berkurangnya aliran empedu yang

biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama kehidupan. Akibatnya akan terjadi akumulasi,

retensi serta regurgitasi bahan-bahan yang harus disekresi oleh empedu seperti bilirubin,

asam empedu serta kolesterol ke dalam plasma dan pada pemeriksaan histopatologi akan

terlihat penumpukan empedu di dalam sel hati dan sistem bilier. Penumpukan bahan

tersebut akan merusak sel hati dengan berbagai tingkat gejala klinik yang mungkin

terjadi, serta pengaruhnya terhadap organ sistemik lainnya, tergantung dari lamanya

kolestasis berlangsung. Secara klinik bayi terlihat ikterik, urin berwarna lebih gelap dan

tinja berwarna lebih pucat seperti dempul.3

6. Diagnosis banding

A. Ikterus fisiologis yaitu merupakan ikterus yang normal terjadi pada bayi yang baru

dilahirkan. Patofisiologi yang terjadi pada anak ini adalah karena proses pembentukan

bilirubin indirek yang terlalu cepat atau bisa juga enzim hati yaitu glukoronil transferase

yang masih belum bekerja dengan baik, sehingga bilirubin tidak dapat diubah menjadi

bilirubin direk.4-6

Keadaan ini menyebabkan meningkatnya kadar bilirubin indirek pada

serum anak tersebut. Kondisi ikterus ini akan berlangsung selama kurang lebih 24 jam.

Dapat mencapai kadar tertinggi pada hari ke lima pada bayi cukup bulan. Kadar bilirubin

dalam serum bayi tersebut masih dibawah 15 mg/ dl, dan juga ikterus yang timbul akan

menghilang segera setelah hari ke 14, dan pada ikterus fisiologis tidak perlu pengobatan

tertentu, hanya perlu dilakukan observasi terus menerus pada perkembangan bayi

tersebut.5,6

B. Neonatus cholestasis et causa atresia biliaris. Dari nama penyakitnya saja kita bisa

mengetahui bahwa kelainan yang terjadi adalah adanya sumbatan pada saluran empedu



dikarenakan tidak terbentukanya saluran empedu pada masa kehamilan, sehingga

berakibat pada terjadinya cholestasis.3,5

Cholestasis yang terjadi tentunya ekstrahepatik,

bisa di ductus hepaticus atau di ductus choledukus. Penyebab dari atresia biliaris ini

adalah congenital dikarenakan perkembangan yang salah. Atresia dapat terjadi pada

semua bagian saluran empedu ekstrahepatik, termasuk juga kandung empedu. Kadang

juga terdapat atresia saluran empedu intrahepatik yang mungkin disebabkan oleh

degenerasi sekunder dan bukan oleh kelainan congenital.3,5

Akibat dari atresia saluran empedu ini adalah kolestasis hebat intrakanal,

intraduktulus dan intraduktus yang kemudian berkembang menjadi sirosis bilier.4

Manifestasi klinis yang ada adalah ikterus yang umumnya baru tampak pada umur 2 – 3

minggu kehidupan.5 Ikterus makin lama makin hebat dan tampak kehijauan, akibat

biliverdin.3,5 Pada awalnya hanya ada kenaikan bilirubin direk yang sangat meningkat,

tetapi apabila kerusakan juga disertai dengan kerusakan parenkim hati akibat bendungan

empedu yang luas, maka bilirubin indirek pun akan meningkat pula.3,5

Pengobatan yang

dilakukan pada pasien dengan atresia biliaris ini adalah dengan dilakukan operasi

laparotomi.5

Gambar 1. Atresia biliaris (Sumber: www.ningrumwahyuni.files.wordpress.com)

http://www.ningrumwahyuni.files.wordpress.com/

http://www.ningrumwahyuni.files.wordpress.com/



7. Epidemiologi

Arief (2012), Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden

hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-

1antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah

2:1,sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.5

8. Etiologi

Penyebab dari cholestasis ini sendiri karena adanya sumbatan intrahepatik sehingga

berkurangnya aliran empedu dan juga dicirikan dengan meningkatnya bilirubin

terkonjugasi atau bilirubin direk pada darah.6 Sumbatan bisa terjadi karena adanya

neonatal hepatitis, sel hati raksasa yang tidak beregenerasi menekan saluran empedu

intrahepatik sehingga menimbulkan sumbatan pada saluran empedu tersebut.7 Namun

selain itu cholestasis dapat terjadi juga pada keadaan atresia biliaris, sindrom allagile, dan

kekurangan alfa 1-antitripsin.6

9. Patogenesis

Seperti yang sudah dijelaskan diatas pada cholestasis, patofisiologi yang ada dikarenakan

kongenital atau bisa juga karena didapat, sehingga terjadi sumbatan atau obstruksi.

Sedangkan pada neonatal hepatitis masih belum diketahui bagaimana terjadinya sel hati

raksasa tersebut.7 Namun dua hal ini mempunyai kaitan dimana neonatal hepatitis dapat

menjadi etiologi atau penyebab terjadinya neonatal cholestasis.6 Hal ini terjadi dikarenakan

pada neonatal hepatitis terbentuk sel hati raksasa dan juga sel ini tidak dapat beregenerasi,

hal ini menyebabkan sel hati raksasa akan menekan duktuli-duktuli pada saluran empedu

intrahepatis, sehingga terjadi lah sumbatan atau cholestasis intrahepatik.3,6

Faktor resiko

banyak pada anak dengan riwayat keluarga yang mempunyai penyakit yang sama, maka dari

itu harus ditanyakan riwayat keluarga dari pasien. Walaupun kemungkinan untuk terjadinya

penyakit ini sangat kecil.

5

10. Penatalaksanaan

a. Terapi medika mentosa:

Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hari terutama asam empedu

(asam litokolat), dengan memberikan:





12. Pencegahan

Pencegahan dari terjadinya neonatal cholestasis et causa neonatorum hepatitis hampir

tidak ada, karena kelainan yang muncul hampir semuanya terjadi secara kongenital, dan

cholestasis itu sendiri terjadi karena adanya neonatal hepatitis.6 Namun apabila hepatitis

neonatal terjadi karena virus yang diperoleh secara kongenital, maka harus diberikan

edukasi pada orang tua untuk selalu memastikan kesehatan dari infeksi virus baik

sebelum ataupun saat masa kehamilan, karena nantinya infeksi tersebut akan membawa

terjadinya kelainan kongenital pada anaknya.6

13. Prognosis

Prognosis pada penyakit ini termasuk baik, tergantung pada beberapa hal yaitu derajat

keparahan dari “giant cell transformation” pada hepatitis neonatal dan juga penanganan

yang diberikan pada pasien saat terjadi cholestasis dan munculnya manifestasi klinis.

Apabila ditangani tepat waktu dan juga dengan optimal maka akan mempunyai prognosis

yang baik.5 Prognosis buruk terjadi pada “giant cell transformation” yang lengkap,

mortalitas terjadi 30%-40% pada anak tersebut.3

14.

KesimpulanDari skenario yang didapat dan gejala yang diketahui, anak usia 3 bulan ini menderita

neonatal cholestasis et causa neonatal hepatitis. Hipotesis diterima. Dengan

ditemukannya peningkatan kadar bilirubin terkonyugasi maka proses diagnose untuk

mencari penyebab harus segera dilakukan agar mendapatkan hasil yang optimal dalam

pengobatan maupun pembedahan. Kegagalan dalam deteksi dini dapat menyebabkan

terlambatnya tindakan sehingga mempengaruhi prognosis.

15.

Daftar Pustaka

1. Sudoyo AW, Setiati S, Alwi I, et all. Buku ajar ilmu penyakit dalam ed 5 jilid 1. Jakarta:

Interna Publishing; 2009. 25-9.

2. Gleadle J. At a glance anamnesis. Jakarta: Penerbit Erlangga; 2007. 154-7.



3. Latief A, Napitupulu PM, Pudjiaji A, Ghazali MV, Putra ST. Buku kuliah 2 ilmu

kesehatan anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2007. 538-9, 542-4.

4. Davis HW, Zitelli BJ. Atlas of pediatric physical diagnosis. Philadelphia: Elsevier

Limited; 2007. 398-9.

5. Behrman RE, Kliegman RM. Nelson esensi pediatric ed 4. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC; 2010. 245-6, 549-50.

6. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson essentials of pediatrics

ed 6th

. Canada: Elsevier Limited. 2011. 247-8, 489-91.

Documents

PBL Neonatal Cholestasis Et Causa Neonatal Hepatitis