67
1 東京都立神経病院

脊髄小脳変性症の理解のために[PDF:6.95 MB]

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  • 1

  • 042-323-5110

    ER 042-323-5111

    2

  • 1. 4

    2.

    5

    3.

    MJD,DRPLA,SCA6 7,8

    4. 8

    5. 10

    1. 13

    2. 14

    3. 17

    4. 19

    5. 21

    1. 23

    2. 30

    3. 31

    1. 33

    2. 33

    3. 34

    4. 34

    5. 37

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    8. 40

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    1. 46

    2. 46

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    5. 49

    6. 51

    7. 52

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    3. 56

    4. 57

    5. 59

    1. 60

    2. 61

    3. 61

    62

    63

    65

    67

    3

    .

    .

    .

    .

    .

    .

    .

    .

  • Spinoc erebellar degenerationSCD

    1010

    60%

    40%

    MSA, SCA3, SCA6, DRPLA

    :MSA

    :SCA3

    :SCA6

    4

    DRPLA

  • MSA

    OPCA

    SNDSDS

    5

    1.

    2.

    3.

  • 151

    10

    (

    )

    6

  • MRI

    A

    B

    MSA

    123SCASCA 2SCA 3

    SCA 3

    MJD

    (DRPLA)

    DRPLA

    SCA

    6SCA

    1SCA 2

    SCA 3SCA

    6DRPLA

    7

    A B

  • 1.

    2.

    (40)

    (2040)

    3.

    1. 3

    2.

    3.

    20

    40

    2040

    8

    (DRPLA)

    SCA

    SCA 3

  • (C)(A)(G)

    CAG

    CAG

    CAGCAG

    CAGCAGCAGn

    CAGn

    1444

    5686

    3

    CAGCAG

    CAGCAG

    CAG

    CAG

    SCA 3S

    CA 6DRPLA

    9

  • Q1.

    A1.

    Q2.

    A2.

    CTMRI

    Q3.?

    A3.

    10ml

    DNADNA

    Q4.

    A4.

    10

  • Q5.

    A5.

    Q6.

    A6. ()()

    "(QOL)"QOL

    QOL

    QOL

    Q7.

    A7.

    SCA 6

    11

  • Q8.?

    A8.

    Q9.

    A9.

    78

    SCA 61020

    Q10.

    A10.

    12

  • )

    (TRH)TRH

    ()

    ()

    ()

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    ()

    13

    1) (EC)

    2) ()

    3)

    1.

    2.

    3.()

  • 1.

    2.

    3. ()

    4.

    24

    5.

    6.

    7. (1525)

    1. ()

    2. ()

    ()

    3. ()

    14

    1) ()

    2) ()

  • ()(

    )

    30

    ()

    1

    200ml

    2

    15

    1.

    2.

    3.

    4.

  • 1. (

    2. ()

    (

    (

    )

    16

  • ()

    (25

    )

    (

    )

    ()

    17

    ALS

  • 24

    18

  • ()

    45mm

    ()

    2

    19

    ALS

  • 2

    20083

    SCD

    SCD

    +GFP

    +CR

    AG

    20

  • Q1.

    A1.

    Q2.

    A2.

    Q3.

    A3.

    ()

    ()

    21

  • Q4.

    A4.

    Q5.

    A5.

    1.5cm

    2030

    2

    6

    Q6.

    A6.

    22

  • 23

    .

    1.

  • 30

    1)

    2)

    3)

    4)

    301000

    1500

    150ml100

    24

  • 1)

    2)

    3)

    1)

    2)

    3)

    4)

    25

    2.

    5001000ml

    8001400ml

  • 1)

    2)

    3)

    1)

    2)

    3)

    4)

    23

    26

    4.

    3.

  • 1)

    2)

    3)

    4)

    5)

    27

    5.

  • 2-3cm

    26

    28

    1)

    2)

    3)

    4)

  • ()

    ()

    29

    5)

  • 1)

    2)

    3)

    10001500ml

    4) 5)

    100mmHg

    30

    1.

    2.

    3.

    1.

    2.

    3.

  • Q1.

    A1.

    Q2.

    A2.

    Q3.

    A3.

    31

  • Q4.

    A4.

    Q5.

    A5.

    32

  • 33

    .

    .

    .

  • 2

    300500g

    4

    500

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    .

    .

  • 6

    35

    1.

    2.

    3.

    4.

  • 36

  • 37

    .

  • 38

    .

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    1)

    2)

    3)

  • 39

    .

  • 5

    40

    .

    1.

    1)

    3.

    1.

    2.

  • 41

    2)

  • a.

    b.

    c.

    1)

    2)

    3)

    4) 5

    5) 5

    1)

    2)

    42

    2.

    1.

    2.

    3.

  • 43

    3.

    1.

    2.

    4.

    3.

    1.

    1)

    2)

    3)

    2.

    3

    4.

  • Q1.

    A1.

    Q2.

    A2.

    Q3.

    A3.

    Q4.

    A4.

    44

  • Q5.

    A5.

    40

    Q6.

    A6.

    4

    Q7.

    A7.

    112

    45

  • 12

    9

    46

    .

    1.

    2.

  • 416

    47

    3.

    43 4

  • 6516

    40

    30

    5

    1

    48

  • 43cm

    12

    49

    65

  • 16

    2/3

    2

    36

    16

    65

    20

    123

    3

    50

    2.

    1.

  • 51

    1.

    2.

    3.

    4.

    5.

    6.

  • Q1.

    A1.

    Q2.

    A2.

    40

    Q3.

    A3.

    52

  • Q4.

    A4.

    Q5.

    A5.

    53

  • 54

    .

  • 55

  • 56

    (

    042-323-0198

  • 57

    1.

    2.

    3.

  • PT

    23

    58

    5.

    4.

  • Q1.

    A1.

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    A2.

    ER

    ER

    Q3.

    A3.

    Q4.

    A4.

    59

  • 1)

    , , \1,155

    2) GOGO

    (), \1,000

    3)

    (), , \1,800

    4)

    (), , \4,200

    5) , Clinical nursing guide 7

    ,, \4,305

    6)

    Medical rehabilitation No.28

    (), , \2,500

    7)

    , 1982, \316

    8)

    (), , \1,575

    9) Q&A 126

    ,1996,\1,200

    http://homepage3.nifty.com/jscda/page04-hon04.htm

    Tel: 03-3949-4036 03-3949-2011

    60

    .

  • 1) (http://www.nanbyou.or.jp/)

    2) http://www.imasy.or.jp/~hsdl/

    (HSDL)

    3) http://www.saigata-nh.go.jp/nanbyo/index.htm

    4) http://homepage3.nifty.com/jscda/index.htm

    5) http://www.fukushihoken.metro.tokyo.jp/shippei/nanbyoshien/shien.html

    6) http://www.neurology-jp.org/index.html

    7) http://www.tounanren.org/02about.html

    14

    112-0012 4-21-5

    Tel. 03-3943-4050

    61

  • (SCD)

    http://homepage3.nifty.com/jscda/index.htm

    170-00042-7-2

    03-3949-4036 FAX03-3949-4112

    http://www.saigata-nh.go.jp/nanbyo/index.htm#start

    62

    .

  • 6

    11

    10

    6,11,12

    46

    19,22

    26

    46,51

    ER 2,59

    13

    26

    30

    SCA3 7,8SCA6 7,8

    SCD 4

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    SDS 5

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    19

    5

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    27

    48

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    56

    23

    15

    62

    17,18

    17

    5,35,36,43

    2,56

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    19

    6

    17

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    34

    47

    54,56

    54

    31

    31

    37

    51

    50 8

    5,14

    5,13

    46

    50

    50

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    5

    25

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    49

    31

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    6.14.18

    6,17,18

    31

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    18

    4

    5

    6,12,17

    8

    25,26

    13

    25

    25

    63

  • 26

    5

    4

    31

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    56

    8

    DRPLA8

    8

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    38,39

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    7,9

    46

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    46

    15,28

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    15

    15

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    12

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    26

    13

    8

    5,15,16

    17

    34

    9

    21

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    21

    16.17

    35

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    54,55,59

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    61

    15

    51,56

    34

    32

    56

    MJD 8

    8

    8

    57

    14

    13,17,21

    15

    33

    57

    11,46

    64

  • 2005

    20092007

    http://192.168.0.109/sinkei/index.htmPDF

    SCD

    SCD

    200522

    2009120

    65

  • 183-0042 2-6-1

    http://192.168.0.109/s inkei/index.htm

    66

  • 67