Pediatría. Tomo VI · 2296 Tomo VI Concepto de análisis segmentario secuencial Se basa en la aplicación del método analítico, que estudia un complejo mediante la separación

Parte XXIII. Cardiología 2295

. Capítulo 149 .

Cardiopatías congénitasAndrés Savío Benavides, Jesús F. Carballés García, Alfredo M.

Naranjo Ugalde, Eugenio Selman-Housein

CLASIFICACIÓN Y NOMENCLATURADE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITASHay 2 tipos de clasificación:• Clinicofisiológica, basada en datos clínicos, que faci-

litan el diagnóstico sindrómico de la malformación.• Anatomoembriológica, se basa en el diagnóstico de

las alteraciones estructurales del corazón. Debe ex-presar mediante una terminología adecuada, univer-salmente aceptada, cualquier combinación demalformaciones cardíacas congénitas de una formabreve, clara, completa y específica.

Clasificación clinicofisiológicaEs de gran utilidad clínica, ya que permite un enfo-

que de las cardiopatías mediante la consideración de cier-tos datos clínicos, como presencia o ausencia de cianosis,insuficiencia cardíaca, etc.

Su uso permite abordar las cardiopatías por grupos confisiología similar, con los cuales es posible llegar a un diagnós-tico más exacto con exploraciones complementarias simples(telecardiograma y electrocardiograma), lo que permite utili-zar selectivamente exploraciones más complejas.

Maude Abbot consideró 2 grupos básicos:• Cianóticos, casos con cortocircuito venoarterial.• No cianóticos.

– Casos sin comunicaciones anormales.– Casos con cortocircuito arteriovenoso.

Paul Wood la consideró insatisfactoria y presentó unanueva clasificación.• Anomalías sin cortocircuito.

– Anomalías generales.– Anomalías del corazón izquierdo.– Anomalías del corazón derecho.

• Anomalías con cortocircuito.– Acianóticos.– Cianóticos.

En la enseñanza se ha seguido la siguiente clasificación:• Cardiopatías no cianóticas.

– Con flujo pulmonar disminuido. Ejemplo: estenosispulmonar.

– Con flujo pulmonar normal. Ejemplo: coartaciónaórtica, estenosis aórtica.

– Con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito deizquierda-derecha) CIA, DAPVP, canal AV, CIV,ventana Ao-P, PCA.

• Cardiopatías cianóticas.Con flujo pulmonar disminuido y sin cardiomegalia.– Tetralogía de Fallot.– Atresia pulmonar con CIV.– Trilogía de Fallot.– Atresia tricuspídea.– Cardiopatías complejas con estenosis o atresia

pulmonar.Con cardiomegalia y flujo pulmonar disminuido.– Enfermedad de Ebstein.– Atresia pulmonar con tabique intacto.– Con cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado.– Hipoplasia de cavidades izquierdas.– DATVP (drenaje anómalo total de venas

pulmonares).– Transposición de grandes vasos.– Corazones con conexión auriculoventricular

univentricular sin estenosis pulmonar.– Complejos de Eisenmenger.

Quero y cols., han elaborado una clasificación dis-tinta, según los motivos de consulta de urgencias de uncardiópata, han considerado 5 grupos:• Cardiopatías con insuficiencia cardíaca izquierda o

congestiva.• Cardiopatías con insuficiencia cardíaca derecha.• Cardiopatías con cianosis o crisis hipoxémicas o ambas.• Cardiopatías con trastornos del tránsito por las vías

aéreas o digestivas altas.• Trastorno del ritmo.

Otros más resumidamente enumeran las siguien-tes posibilidades, especialmente en lactantes y reciénnacidos:• Pacientes críticamente enfermos por cardiopatías

congénitas. Presencias temprana de cianosis ehipoxemia, asociada a insuficiencia cardíaca o no.

• Pacientes potencialmente críticos. Aquellos que enalgún momento pueden presentar alguna de las ma-nifestaciones descritas.

• Cardiopatías congénitas con poca o ninguna reper-cusión hemodinámica (no crítica).

La escuela europea con Anderson, Tynan, Becker,Macartney, Quero Jiménez y Shinebourne ha hechoaportes significativos en la nomenclatura y clasificaciónde las cardiopatías congénitas sobre la base de una des-cripción sucinta, comprensiva y totalmente descriptivade las malformaciones cardíacas, no importa cuan com-plejas sean.

2296 Tomo VI

Concepto de análisis segmentario secuencialSe basa en la aplicación del método analítico, que

estudia un complejo mediante la separación de sus par-tes, componentes o elementos. Van Pragh expresa cla-ramente lo que es la filosofía actual, común a todos losautores, del análisis segmentario:

El análisis segmentario estudia la ordenación bási-ca del corazón. ¿Dónde están las aurículas? ¿Dóndeestán los ventrículos? ¿Dónde están las grandes arte-rias? ¿Cómo están interconectados?Son conceptos importantes:

Relaciones: interrelaciones espaciales de 2 estruc-turas cardíacas.

Conexiones: la manera en que 2 estructuras estánconectadas entre sí, independientemente de sus relaciones.

Tipo de conexión: nos dice las cámaras que seinterconectan.

Modo de conexión: se refiere al estado de la válvu-la o estructura a través de la cual se efectúa la conexión.

En el análisis segmentario, el primer paso es la iden-tificación de los componentes de cada segmento cardía-co; como la vía de la circulación es fundamental en lafisiología y tratamiento de las cardiopatías congénitas, lanomenclatura debe estar basada en las conexiones delos segmentos.

La vía más productiva de usar este enfoque secuenciales el empleo de una síntesis de las conexiones, morfología yrelación al nivel de la unión de cada segmento cardíaco.Estas conexiones deben ser descritas, tanto en la unión delas aurículas con los ventrículos, como entre las cavidadesen la masa ventricular y los grandes vasos.

El primer paso consiste en establecer la localiza-ción de las aurículas (situs).

La unión auriculoventricular en términos de conexio-nes (tipo de conexión) y la morfología de las válvulasque les corresponden (modo de conexión) al mismo tiem-po es necesario identificar la configuración de la masaventricular y las relaciones de los ventrículos. La uniónventriculoarterial se define según el tipo y modo de co-nexión, se toma en consideración la morfología del tractode salida y las relaciones de las grandes arterias. Final-mente se catalogan todas las malformaciones cardíacasasociadas y si fuera pertinente las extracardíacas.

Incluimos en esta categoría final hallazgos, comola posición del corazón y las vísceras.

Análisis segmentario secuencial• Definir situs auricular.• Describir unión auriculoventricular.

– Conexiones.

– Modo de conexión.– Morfología ventricular.– Relación de las cavidades en la masa ventricular.

• Describir unión ventriculoarterial.– Conexiones.– Relaciones de las válvulas y grandes vasos.– Morfología de los tractos de salida.

• Definir anomalías adicionales.

Conceptos básicos:– El análisis segmentario secuencial impone un en-

foque lógico de cada paciente con cardiopatía con-génita, lo que hace posible describir sin ambigüedadlos corazones más complicados.

– Aurículas: el único componente de las aurículas quesiempre está presente y permite distinguirmorfológicamente la aurícula derecha de la izquier-da son las orejuelas.La orejuela derecha característicamente tiene laforma de un triángulo romo con una unión ampliaal componente venoso de la aurícula derecha. Launión es marcada externamente por el sulcusterminalis e internamente por la cresta terminal.La orejuela izquierda es mucho más estrecha yfestoneada. Tiene una unión estrecha con el com-ponente venoso que no está delineado por el sulcuso cresta muscular.

– Masa ventricular: se extiende desde la uniónauriculoventricular a la ventriculoarterial. En otraspalabras, se extiende desde el tejido fibroso planoentre la aurícula y la masa ventricular al punto enel cual, la musculatura ventricular cambia a la es-tructura típica de las grandes arterias. En la masaventricular hay 2 cavidades ventriculares que esvital diferenciar, no importa cuan malformadas pue-dan estar.Los ventrículos tienen 3 componentes, que son:Entrada desde la unión auriculoventricular hasta laparte distal de la inserción del aparato de sosténmúsculo-tendíneo de la válvula auriculoventricular.El componente trabecular-apical y el componentede salida que sostiene la válvula arterial.La morfología del componente trabecular - apicales usada para distinguir el ventrículo izquierdo (liso)del derecho (rugoso). El componente trabecularapical es el más frecuentemente presente en losventrículos malformados, incluso permiten reconocerla naturaleza del ventrículo cuando los componen-tes trabeculares existen como bolsas aisladas, sincomponentes de entrada o salida.Rara vez se encuentran corazones con un soloventrículo. A veces hay un corazón derecho o izquierdo


tan pequeño o rudimentario que no puede recono-cerse con las técnicas habituales.

– Grandes vasos. No hay hallazgos intrínsecos quepermitan diferenciar la aorta de la pulmonar o deun tronco común o solitario. Para hacerlo usamosel patrón de ramificación de los vasos. La aorta secaracteriza porque da origen, al menos a una delas coronarias y a los vasos sistémicos. La pulmonarda por lo menos una de las arterias (ramas)pulmonares. El tronco común da directamente alas coronarias, pulmonares y vasos sistémicos. Eltronco arterial solitario es descrito en ausencia delas ramas intrapericardias de la arteria pulmonar.

Etapas a definir:Situs auricular (Fig. 149.1).

• La piedra angular de cualquier sistema secuencialdebe ser la exacta localización de las aurículas. Cual-quier duda se resuelve teniendo en cuenta la morfo-logía de las orejuelas, más bien que por inferencia dela localización de las vísceras o la desembocadura dela vena cava inferior.

• Sobre la base de que todos los corazones tienen 2aurículas cada una de las cuales pueden sermorfológicamente derecha e izquierda, 4 tipos de situsauricular pueden conocerse:– Situs solitus, en que la orejuela derecha está en el

lado derecho y la izquierda en el lado izquierdo.– Situs inversus (imagen en espejo) las orejuelas es-

tán invertidas.– Isomerismo auricular derecho, ambas orejuelas

(aurículas) tienen características de tipo derecho.– Isomerismo auricular izquierdo, ambas tienen ca-

racterísticas morfológicas de tipo izquierdo.

Reconocimiento práctico de las aurículas• Estos tipos de situs auricular pueden reconocerse por

examen directo de las aurículas. Los apéndices auricu-lares se pueden identificar por angiografía auricular.

• En manos expertas es posible identificarlas por ecobidimensional.

• En la práctica clínica diaria rara vez es necesariorecurrir a la identificación directa de las aurículas,ello es debido a que casi siempre reflejan la morfolo-gía visceral. En pacientes con situación lateralizadade las aurículas solitus inversus, es excesivamenteraro que haya disarmonía visceroatrial.

• Sin embargo, cuando hay isomerismo auricular, ge-neralmente hay heterotaxia visceral y entonces lamorfología auricular no puede determinarse con cer-teza por la posición de los órganos abdominales.

• La presencia de isomerismo auricular casi siemprepuede diagnosticarse por la morfología bronquial. Loesencial es que el bronquio izquierdo es largo y seramifica después que la arteria del lóbulo pulmonarinferior lo ha cruzado (bronquio hiparterial). En con-traste, el bronquio derecho es corto y es cruzado porla arteria del lóbulo inferior después de su división(eparterial).

• Cuatro patrones bronquiales pueden identificarse (ha-bitual o solitus, inversus, isomerismo derecho eisomerismo izquierdo).

• Estos patrones bronquiales no siempre pueden ob-servarse en placas simples penetradas o tomografías,pero sí son fácilmente visibles en placas filtradas conkilovoltaje alto, como ha sido demostrado por Dumbary Mc cartney.

Fig. 149.1. Representación esquemática de los 3 tipos bási-cos de situs auricular y disposición de las estructuras, quepermiten su identificación directa (morfología auricular) o in-directamente (situs torácico o situs abdominal): 1, situs solitus;2, situs inversus; 3, situs ambiguos: A, isomerismo derecho.,B, isomerismo izquierdo; OI y OD, orejuelas izquierda y dere-cha; VCI, vena cava inferior; H, hígado.

Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de ChurchillLivingstone, Edinburg.

2298 Tomo VI

• Huhta en 1982 ha obtenido la misma informaciónbrindada por la arquitectura bronquial al usar el ul-trasonido abdominal. Los vasos abdominales se re-lacionan entre sí y en relación con la columnavertebral, de acuerdo con la localización auricularpresente.

• Cuando las aurículas están lateralizadas, entonces laVCI y la aorta están en lados opuestos de la columnavertebral, con la vena cava inferior del lado de laaurícula derecha.

• Cuando hay isomerismo auricular, casi sin excepción,los grandes vasos están al mismo lado de la columnacon la VCI en posición anterior en el isomerismo de-recho y posterior (o vena ácigos posterior) en elisomerismo izquierdo.

• Generalmente el isomerismo derecho está relaciona-do con la ausencia de bazo (asplenia 80 %) y elisomerismo izquierdo con bazos múltiples en el 70 %(poliesplenia). Es mejor describir estos síndromes entérminos de lo que realmente son, como isomerismo.Además, la correlación entre isomerismo derecho yasplenia e isomerismo izquierdo y poliesplenia aun-que buena, no es perfecta.

• Isomerismo derecho e izquierdo describen lo que real-mente hay y concentra la atención sobre el corazón.

Conexión auriculoventricular (Fig. 149.2).

Este término significa que el miocardio auricularestá conectado al miocardio ventricular al nivel de launión auriculoventricular, ambos son separados por elanillo fibroso.

Las cavidades auriculares están conectadas a lamasa ventricular subyacente por la vía de la uniónauriculoventricular (Fig. 149.3).

Fig. 149.2. Tipos de conexión atrioventricular.

Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de ChurchillLivingstone, Edinburgh.

Fig. 149.3. Modos de conexión atrioventricular. A-B. Dobleentrada ventricular. C-D. Ausencia de conexión atrioventricular.

Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de ChurchillLivinstone, Edinburg.

Esta conexión puede realizarse por:• Dos válvulas auriculoventriculares.• Válvula AV común.• Una de las conexiones puede estar bloqueada por

una membrana imperforada. No altera el hecho deque hay 2 conexiones presentes.

• Existe la posibilidad de que una de las conexionesesté ausente.

El miocardio auricular a ese nivel está separado dela estructura ventricular por tejido fibroadiposo en el surcoauriculoventricular.

Hay 2 tipos básicos de conexiones auriculoven-triculares.• Tipo 1. Hay 3 clases de conexión auriculoventricular

biventricular (Fig. 149.4).


Conexión auriculoventricular concordante. Cadaaurícula conecta con su ventrículo correspondiente(AD-VD; AI-VI) independientemente de la relacióno arquitectura de los ventrículos o de la morfologíade las válvulas que guardan la unión.Conexión auriculoventricular discordante. Es elinverso del anterior, independiente de las relacionesy morfología de las válvulas.Conexión auriculoventricular ambigua. Ello ocu-rre cuando hay un isomerismo auricular derecho oizquierdo. Es también independiente de las relacio-nes y configuración ventricular y de la morfología delas válvulas auriculoventriculares.

• Tipo 2. Conexión auriculoventricular univentricular.Este tipo de conexión se caracteriza por ser indepen-diente de las relaciones ventriculares, morfología delas válvulas, aurículas y ventrículos.Conexión AV con doble entrada: ambas aurículasestán conectadas a un solo ventrículo.

Ausencia de conexión AV derecha.Ausencia de conexión AV izquierda.

Cualquiera de estas 3 variantes pueden encontrarsecon situs solitus, inversus o ambiguo (isomerismo atrial),con las aurículas conectadas a un corazón univentricularderecho, izquierdo o indeterminado. Aunque en estos co-razones solo un ventrículo está conectado a las aurículas,en la mayoría, hay un segundo ventrículo presente, aun-que rudimentario, el cual es el patrón trabecular comple-mentario del ventrículo dominante.

Modo de conexión auriculoventricularEl modo de conexión describe la vía en la cual la

aurícula está conectada al ventrículo.• Ambas aurículas están conectadas a la masa

ventricular– Por 2 válvulas permeables y perforadas.– Por una permeable y otra válvula imperforada (de-

recha o izquierda).– Por una válvula común.– Válvulas con cabalgamiento (overriding) o con

inserción biventricular (straddling).

Estos modos de conexión pueden encontrarse enlos tipos de conexión concordante, discordante, ambiguoo doble entrada.

Concepto de cabalgamiento (overriding), cuandoel anillo valvular está conectado a los ventrículos a am-bos lados del tabique.

Concepto de straddling, cuando el aparato de sos-tén valvular se conecta a la masa ventricular a amboslados del tabique.

Los corazones con 2 válvulas auriculoventriculares,en las cuales una válvula cabalga, son intermedios entreaquellos con conexiones AV biventriculares y univen-triculares.

Cuando más del 50 % de una válvula AV cabalgan-te está conectada a un ventrículo que ya posee la otraconexión auriculoventricular, entonces se designa a estaconexión como doble entrada (Anderson).

Relación de las cavidades ventriculares.Una vez definida la morfología de las cavidades es

necesario precisar sus relaciones. El ventrículo derecho sedescribe en relación con el ventrículo izquierdo y puedeestar a la derecha o la izquierda anterior o posterior y supe-rior o inferior. Las cámaras rudimentarias se describen atérminos similares con respecto a la cavidad principal.

En este contexto resultan de interés los corazonescon ventrículos superoinferiores que muestran un tipoparticular de relación ventricular en el que el ventrículoderecho es superior al izquierdo.

Los corazones con conexiones auriculoventricularescruzadas (Criss-Cross-heart) muestran una alteraciónen la posición de los ventrículos que crea una disparidad

Fig. 149.4. Tipos de conexión atrioventricular: 1. concordan-te; 2. discordante; 3. Ambigua. C. Con ventrículo derecho a laderecha. D. Con ventrículo derecho a la izquierda.


2300 Tomo VI

entre esta posición y el tipo de conexión auriculo-ventricular. Así por ejemplo; en casos con situs solitusy conexión AV concordante, la aurícula situada a la de-recha conecta con un ventrículo morfológicamente de-recho situado a la izquierda y la aurícula situada a laizquierda, lo hace con un ventrículo izquierdo situado ala derecha.

Los entrecruzamientos pueden existir con otro tipode conexión y relaciones. Para Van Praagh, la imagende entrecruzamiento auriculoventricular es una ilusiónangiocardiográfica creada por el pequeño tamaño delseno ventricular derecho y la malrotación ventricular quehace que el tabique interauricular parezca formar unángulo recto con el ventricular.

Unión ventriculoarterial (Fig. 149.5).

Los 3 atributos necesarios para la completa carac-terización de esta unión son:• Conexión ventriculoarterial: hay 4 variedades de co-

nexión arterial.– Concordante: cuando la aorta sale del ventrículo

izquierdo de una cámara de salida de tipo ventricularizquierda y la arteria pulmonar del VD de una cá-mara de salida de tipo VD.

– Discordante: lo contrario de lo anterior (transposi-ción de grandes vasos).

– Doble salida o cavidad ventricular con doble sali-da, cuando ambos vasos o más del 50 % de uno deellos salen de alguna de las cavidades ventriculares.

– Salida única, cuando solo una gran arteria está co-nectada a la masa ventricular, hay 4 tipos.Salida única por vía aórtica, cuando la arteriapulmonar no está directamente conectada por unaválvula permeable a las cavidades en la masaventricular o no.Salida única por vía pulmonar cuando la aorta noestá directamente conectada por una válvulapermeable a la masa ventricular o no.Tronco arterioso persistente cuando un tronco per-sistente está conectado a las cavidades en la masaventricular. Da origen al menos a una arteriacoronaria, una pulmonar y la mayoría circulaciónsistémica.Tronco arterial solitario, cuando no es posible iden-tificar la pulmonar o sus remanentes dentro del sacopericárdico.

Modo de conexión en la unión ventriculoarterial;se realiza por:• Dos válvulas permeables, una de las cuales puede

cabalgar.• Una válvula permeable y otra no.

Como se ha señalado antes, el grado de cabalga-miento determina la conexión ventriculoarterial presen-te al seguir la regla del 50 % (Kirklin, 1973) Ejemplo: sila pulmonar sale del VD y si de este sale más del 50 %de la aorta tenemos una doble emergencia de los gran-des vasos del ventrículo derecho.• Relaciones arteriales cuando se describen las rela-

ciones de los grandes vasos, la posición de las válvu-las arteriales se describe una con relación a la otraen los planos anteroposterior y laterales.– Debe tenerse presente que esta relación no pro-

porciona información sobre las conexiones omorfologías.

– Generalmente cuando los troncos arteriales estánen espiral (pulmonar alrededor de la aorta) están

Fig. 149.5. Tipos de conexión ventriculoarterial. 1. Concordan-te. 2. Discordante. 3. Doble salida: C. Derecha. D. Izquierda. 4.Salida única: A. Tronco. B. Pulmonar. C. Aórtica.



asociados con conexiones ventriculoarterialesconcordantes y cuando están paralelos con co-nexiones discordantes o doble salida, pero no hayvalor predictivo en estas relaciones.

– Otra relación importante de los grandes vasos esla del arco aórtico en relación con las arteriaspulmonares. Generalmente el arco aórtico cruzasuperiormente a las arterias pulmonares.

– La malformación del arco aórtico (a la derecha)es bien conocida, en la tetralogía de Fallot (25 %)y tronco común (50 %). El lado del arco aórticoes determinado por su paso a la derecha o iz-quierda de la tráquea, puede ser identificado fá-cilmente por la radiografía de tórax. La posiciónde la aorta descendente se define en relacióncon la columna.

Enfermedad asociada• La mayoría de los pacientes vistos con cardiopatías

congénitas tienen conexiones, morfología y relacio-

nes normales. Entonces la malformación asociadaserá la anomalía presente.

• Se considera la posición anormal del corazón en eltórax como una malformación asociada y no comodiagnóstico primario. El hecho es que una malposicióndel corazón no da información con respecto a su ar-quitectura interna.

Hay 3 posiciones básicas del corazón, la mayoríaen el hemitórax izquierdo, hemitórax derecho ymediastino.

Hay 3 posiciones básicas del ápex, dirigido, izquierdoa la derecha o en la línea media.

No hay acuerdo unánime acerca de la definiciónde dextrocardia, levocardia y mesocardia. Algunos usanel término solo para describrir la posición cardíaca sintomar en cuenta la dirección del ápex.

Lo menos ambiguo consiste en describir la posi-ción del corazón y la dirección del ápex, particular-mente cuando ambos no tienen su armonía habitual(Cuadro 149.1).

Cuadro 149.1. Características anatómicas de las cámaras cardíacas normales

Aurícula derecha Aurícula izquierda Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo

Recibe las venas cavas Recibe las venas Forma triangular en proyección Forma de pie en diástole y colay el seno coronario pulmonares anteroposterior y aplastada de pez en sístole en proyección

en lateral. anteroposterior y globulosau ovoide en lateral.

Tiene músculos pectíneos Orejuela con cuello Trabeculaciones gruesas. Trabeculación fina.en pared anterolateral. estrecho y forma irregular.

Orejuela triangular, Forma globulosa. Músculos papilares múltiples Músculos papilares biencon base ancha. en septp y pared post. individualizados, grandes.

Fosa oval y limbo de la fosa Superficie septal lisa Fijación septal de cuerdas Ausencia de fijación septal de cuerdasoval visibles en el septo. o mostrando los cuernos tendinosas. tendinosas.

del septum primun.

Porciones lisas Ausencia de músculos Válvulas AV y semilunar separadas Válvulas AV y semilunary trabeculadas, separadas pectíneos en el cuerpo por una gruesa banda muscular; en continuidad fibrosa o estrechapor la crista terminalis. de la aurícula. la crista supraventricularis. contigüidad.

Válvulas de Eustaquio Cámaras de entrada y salida Válvula AV bicúspide(mitral)y Tebesio. separada por una banda muscular

bien definida; la trabéculaseptomarginalis.

Válvula AV tricúspide. Patrón Patrón coronario periférico típico.coronario periférico típico.

Predominio de la capa esponjosa Predominio de la capa del miocardiodel miocardio sobre la compacta. sobre la esponjosa.

2302 Tomo VI

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASNO CIANÓTICAS

Entre las cardiopatías congénitas no cianóticas pro-ductos de obstrucción al tractus de salida del VD y altractus de salida del VI más frecuentes están la esteno-sis pulmonar valvular, la estenosis aórtica valvular y lacoartación de la aorta existiendo otras en número me-nos frecuentes como son la estenosis subaórtica, la es-tenosis supravalvular aortica, la estenosis infundibularpulmonar, la estenosis supravalvular pulmonar, las este-nosis de ramas pulmonares, que a veces están asocia-das a las primeras.

Estenosis pulmonarLas obstrucciones al tractus de salida del ventrículo

derecho sin cianosis clínica evidente son:• Estenosis pulmonar valvular: ligera, moderada o severa.• Estenosis pulmonar infundibular.• Estenosis pulmonar supravalvular y de ramas.

Se plantea que es la segunda cardiopatía congénitamás frecuente, está alrededor del 9 al 10 % de todas lasmalformaciones cardíacas congénitas. Se puede presen-tar en síndromes genéticos como: Edwards (trisomía 18),Turner, Williams, Noonan, Alagille, Cutancous Laxa,Ehlers Danlons, además de una relación estrecha con elsíndrome de rubéola congénita. Algunos autores la re-portan más frecuentes en hembras que varones.

FISIOPATOLOGÍA

La estenosis se produce por fusión de lascomisuras; en un porcentaje no elevado es la válvulabicúspide, en otros casos las valvas son muy gruesas ydisplásicas con poca o ninguna fusión valvular y provo-can ellas mismas la obstrucción. La obstrucción parcialde la arteria pulmonar produce un obstáculo al vacia-miento del ventrículo derecho. Esto provoca aumentode la presión sistólica del ventrículo derecho en propor-ción con el grado de estenosis. A mayor grado de obs-trucción, mayor nivel de presión sistólica intraventricularaumentando el gradiente transvalvular pulmonar en re-lación directa con un mayor grado de obstrucción y au-mento del período expulsivo del VD que también está enrelación con el grado de obstrucción.

El ventrículo derecho se va hipertrofiando, en de-pendencia de la lesión, llegando a tener una cavidad máspequeña de lo normal. La arteria pulmonar muestra casisiempre una dilatación posestenótica producto del cho-que brusco y a presión de la sangre eyectada de suventrículo derecho con presiones aumentadas sobre lavasculatura pulmonar.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La estenosis valvular pulmonar se clasifica en:• Ligera ( presión intraventricular entre 25 y 50 mm Hg)• Moderada (presión intraventricular entre 50 y 75 mm Hg)• Severa (presión intraventricular mayor de 75 mm Hg)

Los pacientes portadores de estenosis pulmonarvalvular ligera son generalmente asintomáticos y concrecimiento y desarrollos normales y solo los severospueden presentar disnea, fatigabilidad y cianosis. En losrecién nacidos con esta entidad en forma severa puedenpresentar cianosis marcada e insuficiencia cardíaca, conpoca ganancia de peso y fatigabilidad extrema que lesimposibilita una adecuada alimentación.

En los casos de estenosis pulmonar valvular ligera laauscultación es como sigue: un primer ruido normal se-guido de chasquido protosistólico, un soplo protosistólico2/6, un foco pulmonar y un 2do. ruido normal; en los casosen que la estenosis sea moderada, puede mantenerse elchasquido protosistólico, el soplo será de intensidad ma-yor entre 3 y 4/6 con 2 R normal y aparece un frémitosistólico en borde esternal izquierdo alto y en horquillaesternal, en casos de estenosis severa, desapareciendo elchasquido protosistólico; la intensidad del soplo sistólicoes 4 o mayor de 4/6 y ocupa toda la sístole por lo quedisminuye la sonoridad del 2do. ruido, por tanto, en lamayoría de los casos el diagnóstico y el grado de su seve-ridad puede hacerse por una auscultación cuidadosa.

Primer ruido cardíaco: generalmente es normal.Chasquido protosistólico. Sigue al primer ruido y estápresente en casi todos los casos, puede desaparecercuando esta es severa.

Soplo sistólico: es un soplo expulsivo de eyecciónpulmonar de alta frecuencia localizado en el bordeesternal izquierdo y 2 EII con epicentro en el focopulmonar. La intensidad, así como su duración es direc-tamente proporcional al grado de obstrucción y se acom-paña de frémito con acme telesistólico. En los casosseveros se irradia de forma excéntrica a todo el precardio,también al cuello, hombro izquierdo, región infraclaviculary espalda.

El 2do. ruido puede mantenerse normal o auscultarsesuave y único debido a que el componente pulmonar seencuentra, en ocasiones, apagado e inaccesible.

En la estenosis pulmonar valvular severa, en elprecordio bajo, se oye un 4to. ruido que se asocia conuna onda “a” prominente en el cuello.

Electrocardiograma: en los casos ligeros no sue-len detectarse alteraciones, ya en los moderados se puede


encontrar una hipertrofia ventricular derecha moderadacon R alta en V1, con poca S en V6. El eje de QRS seva desviando a la derecha entre 90º y 120º.

En los casos severos puede existir una marcadahipertrofia del VD: R alta (más de 20 min) en precordialesderechos con S profundos en V6. El eje de QRS varíade 120º a 125º o más con depresión del ST y T profun-das y negativos en precordiales derechos (sobrecargasistólica del VD). En casos muy severos crecimiento deaurícula derecha manifiesta (onda P picuda, acuminadapuntiaguda y alta en V1, DII y DIII).

Telecardiograma: generalmente la silueta cardía-ca es de tamaño normal, en casos de estenosis severapuede verse una ligera cardiomegalia con disminucióndel flujo pulmonar. En casi el 50 % de los casos puedeverse alguna prominencia de la aurícula derecha en elcontorno cardíaco. El apex del corazón está redondeadoy apuntado hacia abajo. Puede observarse una ligeradilatación del tronco de arteria pulmonar.

Ecocardiograma: método ideal y confiable en eldiagnóstico y valoración de la estenosis pulmonar valvular.Determina con seguridad la obstrucción por engrosa-miento de valvas pulmonares con restricción del movi-miento sistólico y la dilatación posestenótica del troncode arteria pulmonar.

En el modo bidimensional puede observarse la re-ducción en la amplitud de las cúspides valvulares obser-vada en las vistas paraesternal y subcostal. Elengrosamiento de la válvula pulmonar durante la apertu-ra sistólica adquiere una morfología en cúpula o domo.

Doppler: es el que ofrece mayor utilidad ya querevela un flujo turbulento sistólico.

Doppler continuo: puede cuantificar el gradienteinstantáneo a través de la válvula que permite determi-nar con exactitud la gravedad de la estenosis, cuantifi-cando el gradiente transalvular pulmonar.

Doppler codificado a color: permite visualizar elaumento de velocidad y el flujo turbulento a través de laválvula estrechada. Describe otros defectos septales yanomalías asociados.

Estudio hemodinámico: el cateterismo cardíacoestá indicado en todos los pacientes con estenosispulmonar valvular con gradiente de presión transvalvularmayor de 50 mm Hg para realizar el cateterismointervencionista con dilatación de la válvula pulmonar,excepto en que las valvas pulmonares sean severamenedisplásticas y con pequeño anillo pulmonar.

El cateterismo cardíaco que se realiza previo a ladilatación por balón mide la presión del ventrículo dere-

cho y el gradiente transvalvular pulmonar. Así se des-carta, con la toma de presiones, la existencia de otrasestenosis al nivel supravalvular de ramas pulmonares einfundíbulo pulmonar.

La angiocardiografía da la localización y severidadde la estenosis. La válvula pulmonar típicamenteestenótica hace domo durante la sístole y regresa a suconfiguración normal durante la diástole. El anillo puedeser normal o moderadamente hipoplásico si la estenosises severa; usualmente se ve la dilatación posestenóticadel tronco de arteria pulmonar y se puede visualizar siexisten estenosis al nivel supravalvular y en las ramaspulmonares.

TRATAMIENTO

Cateterismo intervencionista (valvulotomía conbalón o valvuloplastia)

En los últimos tiempos la valvuloplastia pulmonarpercutánea con balón es el tratamiento de elección de laestenosis pulmonar valvular cuando el gradiente de pre-sión es mayor de 50 mm Hg. Con este procedimiento sepuede producir una reducción significativa del gradientetranspulmonar y presión sistólica del ventrículo derecho.La válvula con ligera displasia y la hipertrofia del VD nocontraindica este proceder. En recién nacidos con este-nosis pulmonar crítica y sintomática está indicado el usode prostaglandina para mantener el ductus abierto y po-der realizar la valvulotomía percutánea de balón.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Esta técnica se hace en niños en casos de gradientede presión transvalvular elevada (> 80 mm Hg) en losque la valvuloplastia con balón no ha tenido éxito. Encasos de displasia pulmonar valvular o de un anillohipoplásico es indicación de tratamiento quirúrgico.

Estenosis pulmonar infundibularEs un defecto raro cuando se presenta en forma

aislada; constituye el 5 % de todas las obstrucciones altractus de salida del ventrículo derecho; sin embargo,está presente dentro de cardiopatías congénitas comola tetralogía de Fallot y frecuentemente asociada a lacomunicación interventricular o secundaria a una este-nosis pulmonar valvular o supravalvular.

Puede presentarse como rodete fibroso en la por-ción proximal del infundíbulo con el cuerpo del VD, quesepara la cámara de entrada con la de salida, esta formaes la más frecuente y recuerda el VD bicameral o comoun infundíbulo estrecho con engrosamiento de sus pare-des entre la región subvalvular y la banda moderadora,recubierto por endocardio engrosado y relativamente rí-gido. Con frecuencia la válvula pulmonar es normal.

2304 Tomo VI


El crecimiento y desarrollo son normales. El exa-men físico del corazón en estos casos es generalmentecomo sigue: deformidad precordial en los casos en quela obstrucción sea severa 1er. ruido normal. El soplo eseyectivo, por tanto, sistólico, de carácter expulsivo másintenso en el foco pulmonar y algo más bajo en 3er. y4to. EII y borde esternal izquierdo. La longitud del soploy su intensidad son proporcionales al grado de obstruc-ción, que a su vez depende de la severidad.

El 2do. ruido está desdoblado con el componentepulmonar ligeramente disminuido. Puede presentarse un 4to.ruido y está asociado a una lesión severa y es producto dela ola de sangre que viene de la aurícula derecha.

Electrocardiograma: similar a la estenosispulmonar valvular.

Telecardiograma: la silueta cardíaca está en lími-tes normales. En casos de obstrucción severa puedeobservarse un flujo pulmonar ligeramente disminuido.

Ecocardiograma: modo bidimensional: permite enlas vistas subcostal y paraesternal localizar el sitio y laextensión de la obstrucción subvalvular.

Doppler continuo: cuantifica la importancia de laestenosis.

Doppler codificado en color: cuantifica el grado deestenosis y descarta otros defectos.

Estudio hemodinámico: el estudio hemodinámicocon un eco demostrativo no se realiza.

Cateterismo cardíaco: permite en la retirada delcatéter desde la arteria pulmonar al ventrículo derechodemostrar el gradiente de presión. Se caracteriza por laausencia de gradiente de presión alrededor de la válvulapulmonar y la presencia de gradiente entre el tractus desalida del ventrículo derecho y la cavidad del ventrículoderecho. Cuando la obstrucción se encuentra inmedia-tamente debajo de la válvula pulmonar, el trazo de pre-sión es indistinguible de la estenosis pulmonar valvular.

La angiocardiografía es un buen procedimiento parademostrar la estenosis pulmonar infundibular primero.Se precisa que el área estrechada lo hace más durantela sístole y se hace menos estrecha durante la diástole.Generalmente la válvula pulmonar es usualmente nor-mal y no hay dilatación posestenótica del TAP.

TRATAMIENTO

Resección infundibular por atriotomía derecha oventriculotomía derecha según las características ana-

tómicas de la estenosis subvalvular, a veces es necesa-rio ampliar el infundíbulo con un parche de pericardio oel anillo pulmonar si fuera hipoplásico, con un parchemonocúspide de pericardio autólogo. Esta cirugía nece-sita del uso de circulación extracorpórea .

Estenosis supravalvular o de ramas pulmonaresEsta se produce cuando la estenosis es al nivel del

tronco o de las ramas de la arteria pulmonar. Es unaentidad aislada rara, se presenta en el 1 % de lascardiopatías congénitas. En un tercio de los casos es undefecto aislado, pero dos tercios de los pacientes tienenotras anomalías asociadas. En el síndrome de Williamsse describen la estenosis aórtica supravalvular y las es-tenosis arteriales pulmonares múltiples. Otros síndromesdonde se ha descrito esta entidad son el síndrome deNoonan, el de Alagille, la Cutis Lax, el Ehlers-Danlos yel síndrome de Silver, así como el de rubéola congénita.

La estenosis supravalvular se puede localizar en eltronco de la arteria pulmonar, las ramas pulmonares, unarama pulmonar o en la bifurcación de las ramas, y puedepresentarse en forma única o múltiple; puede ser un es-trechamiento que provoca un gradiente de presión al nivelvascular o puede ser un segmento hipoplásico, principal-mente cuando se trata de las ramas pulmonares. Los pa-cientes con estenosis ligeras son asintomáticos y lasmoderadas y severas presentan, ocasionalmente, disnea,fatiga fácil y muy raramente signos de falla cardíaca.Al examen físico se constata:

Ruido normalSoplo continuo en precardio cuando la obstrucción

es significativa y claramente audible en los caras latera-les del tórax o lo más frecuente, un soplo sistólico conirradiación axilar y dorsal, expulsivo, fusiformemesosistólico o telesistólico. Se asocia a otras cardiopatíascongénitas como comunicación interauricular,interventricular, estenosis pulmonar valvular y aórtica,tetralogía de Fallot y doble salida del ventrículo derechotipo Fallot.

Electrocardiograma: generalmente normal o conligera hipertrofia ventricular derecha si la estenosis esimportante.

Telecardiograma: el índice cardíaco normal y siexisten obstrucciones severas puede observarse una di-ferencia entre la vascularidad de ambos pulmones.

Ecocardiograma: la anatomía de las arteriasproximales se delinean fácil, pero no ocurre lo mismocon las distales.


En el modo bidimensional, principalmente en las vis-tas paraesternal y supraesternal permite ver el VD y susramas, así como el VD y venas pulmonares. Las esteno-sis pulmonares pueden ser visualizadas, pero las distalesson muy difíciles de precisar. La presión transestenosispuede ser estimada por el Doppler, aunque no siempre esfiel. El ecocardiograma es útil en la detección de lahipertensión ventricular derecha, además la hipertrofia delventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea.

Estudio hemodinámico: la sospecha de estenosisde ramas pulmonares requiere para su diagnóstico pre-ciso de un cateterismo cardíaco que determina elgradiente de presión transestenosis, así como la anato-mía exacta y la severidad de estas estenosis. Valora lapresión sistólica y diastólica que está manejando elventrículo derecho.

La angiocardiografía es el método más útil para eldiagnóstico de las estenosis de ramas pulmonares ya quepermite localización, extensión y distribución de las le-siones. Las estenosis de ramas pulmonares pequeñas yaisladas no requieren tratamiento. De todas formas, lasimple sospecha de la lesión debe ser confirmada deinmediato, con la finalidad de conocer su extensión yseveridad y tomar las medidas terapéuticas adecuadas.Estas lesiones no son progresivas y su evolución naturalsi no son múltiples y severas es benigna, si son múltiplesestá descrito la hipertensión pulmonar asociada.

Se utiliza a través de un cateterismo intervencionistala angioplastia de balón o expansores arteriales (stent) enestenosis raras pulmonares importantes.


Generalmente de indicación cuando la lesión delTAP o ramas pulmonares acompaña otra lesión estruc-tural del corazón en el momento de su corrección.

Se realiza en circulación extracorpórea ampliandoramas o TAP con parche de pericardio autólogo

Estenosis aórticaLa estenosis aórtica valvular es una de las formas

más frecuentes de obstrucción al vaciado del ventrículoizquierdo por constituir un obstáculo al flujo sanguíneoentre este y la aorta ascendente, ya sea por un desarro-llo inadecuado de las valvas aórticas que estén engrosa-das y fusionadas o ambas, como ocurre en la estenosisaórtica valvular (como es el caso de la estenosis aórticasubvalvular) o por una estrechez de la luz aórtica a par-tir de la unión sinotubular, o sea la estenosis aórticasupravalvular.

La estenosis aórtica valvular es multifactorial. Seha descrito que existe cierta predisposición genética que

aún no está bien definida, pero se ha publicado válvulabicúspide aórtica en familias de niños con estenosisaórtica valvular. Además, se plantea que la recurrenciade estenosis aórtica en los hijos de personas afectadases mayor cuando es la madre la afectada. Otras teoríasplanteadas en literaturas revisadas en su relación conuna hemodinamia anormal en etapa fetal, interferenciasen el flujo a través de la válvula auriculoventricular y elcierre prematuro del foramen oval, que con frecuenciase asocia a hipoplasia de cavidades izquierdas; se men-cionan también trastornos mitocondriales, la transmisiónvertical de un virus lento y otros trastornoscitoplasmáticos.

En la estenosis aórtica supravalvular existe unaevidente predisposición genética asociada al síndromede Williams y se ha reportado mutación del gen elastinen la banda 7q11.23.

Estenosis aórtica valvularEs la forma congénita más frecuente de obstruc-

ción al tractus de salida del ventrículo izquierdo. Es rarosu diagnóstico en la infancia y es más frecuente en varo-nes. En ocasiones (2,9 %), es una forma de cardiopatíacongénita crítica del recién nacido. La incidencia aumen-ta con la edad; es la cardiopatía congénita más comúndespués de la comunicación interventricular en la terceradécada de la vida. La válvula aórtica muestra alteracio-nes anatómicas en el número de valvas, en su forma, enel tamaño del anillo y en su constitución histológica. Lapresencia de estenosis valvular aórtica no se asocia nece-sariamente a la hipoplasia del anillo aórtico. La válvulaaórtica suele ser bicúspide (en el 2 % de la población estápresente), sin embargo, la estrechez puede deberse a unaválvula tricúspide o monocúspide o bien puede estar pro-ducida por una membrana.

La anormalidad hemodinámica principal está produ-cida por la obstrucción al vaciado del ventrículo izquierdo;produce un gradiente de presión entre el ventrículo iz-quierdo y la aorta en el período eyectivo sistólico delventrículo izquierdo y esto permite clasificar la estenosisaórtica valvular según su gradiente en ligera, moderada ysevera. Si el gradiente sistólico entre el ventrículo izquier-do y la aorta es de 25 a 50 mm Hg se considera ligera, siestá entre 50 y 75 mm Hg es moderada y si excede de75 mm Hg es severa y en dependencia de esto será lasintomatología y el tratamiento indicado.

Las anomalías asociadas con más frecuencia sonlas estenosis aórtica subvalvular y supravalvular, la coar-tación de la aorta, la estenosis y la insuficiencia mitral oambas, la comunicación interauricular e interventriculary la persistencia del conducto arterioso.

2306 Tomo VI


En todas las formas de estenosis aórtica valvularse ausculta un soplo sistólico. En las formas ligeras ymoderadas la inspección no ofrece muchos datos, mien-tras que en la severa se observa un impulso sistólicosostenido del ventrículo izquierdo en el 5to. espaciointercostal izquierdo. Se palpa frémito sistólico en la hor-quilla esternal, en los casos de estenosis moderada ysevera, el frémito se irradia al hueco supraesternal y a lacarótida derecha. El 1er. ruido cardíaco es normal. Elchasquido protosistólico que se ausculta inmediatamen-te después del 1er. ruido está presente en las formasligeras y se pierde en las severas.

La presencia de un soplo sistólico eyectivoromboidal, fuerte y áspero en el foco aórtico (2do. espa-cio intercostal derecho y borde esternal derecho), su in-tensidad y el acm más tardío estará presente mientrasque la estenosis sea más severa.

El 2do. ruido es normal, solo que en la severa pue-de tener un desdoblamiento paradójico y la presencia deun 4to. ruido.

El pulso arterial tiene características especiales deacuerdo con la severidad de la estenosis aórtica. Cuan-do es moderada o severa se pueden encontrar pulsospoco amplios con un ascenso lento, una meseta sosteni-da y una caída suave (parvus et tardus).

El recién nacido con una estenosis aórtica valvularsevera o crítica comienza con insuficiencia cardíacacongestiva, casi siempre después que el ductus arteriosose cierra. Si la estenosis aórtica valvular está clasificadacomo ligera generalmente es asintomática, diagnosticán-dose por el soplo sistólico y la presencia de un chasquidoprotosistólico; en las formas moderada y severa ya lasintomatología puede estar dada por fatigabilidad, disneade esfuerzo, angina de pecho, síncope y vértigo. Los epi-sodios de síncope y vértigo se presentan cuando elventrículo izquierdo se muestra incapaz de mantener ungasto cardíaco adecuado en presencia de determinadasdemandas como el ejercicio. Los episodios sincopalespueden, muchas veces, predecir la muerte súbita si no sele realiza un tratamiento intervencionista en alrededor del19 %, y se explica por arritmias ventriculares. La anginade pecho se debe a una insuficiencia coronaria relativaproducida por un VI hipertrofiado que tiene una mayordemanda de oxígeno, la que está limitada por el gastocoronario insuficiente debido a una disminución de la pre-sión de perfusión coronaria.

Electrocardiograma: es de gran utilidad, ya quemuestra la hipertrofia de cavidades, la sobrecargasistólica del ventrículo izquierdo, los cambios de polari-

zación y, en ocasiones, la existencia de patrón de infar-to. Todos estos datos dependen de la edad del paciente,la historia natural y de los defectos asociados. En el re-cién nacido aparecen signos de hipertrofia ventricularderecha. La hipertrofia ventricular izquierda no es signode severidad, pues se reportan casos con estenosis aórticasevera y electrocardiograma normal. Las alteracionesde la repolarización ventricular, característica de sobre-carga del ventrículo izquierdo son generalmente de apa-rición tardía. La asociación de hipertrofia con sobrecargasistólica del ventrículo izquierdo es manifestación de se-veridad de la lesión.

Telecardiograma: el estudio radiológico de la es-tenosis aórtica es inespecífica. Existe para correlaciónentre anomalías radiológicas y la severidad de la lesión.

En la estenosis aórtica ligera: el telecardiogramaes normal.

En la estenosis aórtica moderada-severa existecardiomegalia por crecimiento de la aurícula y ventrículoizquierdo, congestión vascular pulmonar, que traducehipertensión venosa capilar y botón aórtico prominente.

Ecocardiograma: el ecocardiograma en modo My bidimensional es un procedimiento de utilidad en el diag-nóstico y severidad de la estenosis aórtica. Nos ayuda adeterminar la morfología valvular, movilidad de las valvas,tamaño del anillo, la cuantificación, el gradiente, el ta-maño y función del ventrículo izquierdo, característicasdel endocardio y defectos asociados.

En el modo M se detectan, en casos moderados yseveros, un engrosamiento del septum interventricular yde la pared del ventrículo izquierdo; así como disminu-ción de la excursión de la válvula aórtica.

El eco bidimensional y Doppler es la técnica másútil, pues nos permite visualizar la falta de apertura de lassigmoideas aórticas; en el eje largo se ve la válvula enparacaídas o haciendo domo dentro de la luz de la aorta,revela la presencia de valvas de la válvula aórtica engro-sadas y con movilidad deficiente; cuando la separaciónde las sigmoideas en sístole es menos del 50 % del diáme-tro aórtico la estenosis es de moderada a severa. Permitedeterminar el gradiente de presión transvalvular. Identifi-ca la disfunción del ventrículo izquierdo, así como la aso-ciación con insuficiencia aórtica y mitral.

Otros procederes como el ecotransesofágico nospermite detallar con más precisión la anatomía del tractusde salida del ventrículo izquierdo, así como las caracte-rísticas de la válvula aórtica.

Estudio hemodinámico: el estudio hemodinámicoen la población pediátrica no es indispensable para


llevar un paciente al tratamiento quirúrgico, a diferenciadel adulto en quien es necesaria la evaluación de lasarterias coronarias.Como procedimiento está indicado en:• Pacientes donde el ecocardiograma no puede eva-

luar la naturaleza o grado de la lesión.• Cuando existen discrepancias entre los datos clíni-

cos y ecocardiográficos.• Si se sospecha la asociación con otras malformaciones.• Para evaluar la posibilidad de realizar un proceder

intervencionista como la valvuloplastia percutánea deballoon.

• Cuando existe angina con cambios del segmento STy la onda T en reposo o al ejercicio para evaluar laspresiones del ventrículo izquierdo y el flujo sanguíneocoronario.

• Si existen síncopes para evaluar el tractus de salidadel ventrículo izquierdo y para cuantificar el volumenventricular izquierdo.

La ventriculografía izquierda en pacientes con es-tenosis aórtica muestra datos de valor como determinarsi el ventrículo izquierdo es de tamaño normal o estádilatado, si las sigmoideas aórticas están haciendo domosistólico, si la aorta ascendente está dilatada y precisarsi existe insuficiencia aórtica asociada.

TRATAMIENTO

En todos los pacientes con estenosis aórtica el tra-tamiento depende del grado de obstrucción y la presen-cia de síntomas.

Pacientes sintomáticos: se debe liberar la obstrucción.Pacientes asintomáticos: el grado de obstrucción

determina el tratamiento.

Estenosis aórtica ligera• Prevención de endocarditis bacteriana.• Vigilancia periódica para determinar el grado de pro-

gresión de la lesión.• Dieta apropiada para la edad y actividad física normal.

Estenosis aórtica moderada• Vigilancia más estrecha.• Prevención de la endocarditis bacteriana.• Evaluación de arritmias.• Actividad física limitada.• Algunos autores preconizan tratamiento quirúrgico o

intervencionista para liberar la obstrucción.

Estenosis aórtica severaEl tratamiento quirúrgico o intervencionista para li-

berar la obstrucción al vaciado del ventrículo izquierdoestá indicado por el riesgo de muerte súbita.

Los siguientes criterios son usados para decidir laintervención:• El gradiente de presión transvalvular.• Episodios de síncopes.• Angina.• Presencia de latidos ventriculares prematuros.• Cambios en el segmento ST o la onda T.• Evidencia ecocardiográfica de disfunción ventricular

izquierda.

Más de 50 mm Hg de gradiente transvalvular aórticasin insuficiencia aórtica puede beneficiarse de unaangioplastia percutánea de balloon.

En el niño con estenosis aórtica que no responde avalvuloplastia por cateterismo intervencionista, está in-dicada la valvulotomía aórtica por cirugía.

La sustitución valvular aórtica con una válvulaprotésica está indicada si existe asociación de la esteno-sis aórtica valvular con una insuficiencia aórtica o si lasvalvas aórticas están severamente deformadas y no seobtiene buen resultado con plastia aórtica.

Si la estenosis valvular aórtica es debida a un anilloaórtico hipoplásico está indicado la sustitución valvularcon ampliación del anillo valvular.

Estenosis aórtica subvalvularLa obstrucción se encuentra por debajo del plano

valvular aórtico en el tractus de salida del ventrículoizquierdo. Puede ser de tipo fibrosa descrita porChevers en 1842 o tuneliforme, descrita por Spenceren 1960.

La causa de la estenosis aórtica subvalvular no estábien establecida. Se estima que puede ser por expresiónposnatal de una lesión condicionada por varios mecanis-mos como: predisposición genética, características ana-tómicas anormales del tractus de salida del ventrículoizquierdo, anomalías hemodinámicas producidas por otraslesiones cardíacas o status posoperatorio que condicio-nan en flujo turbulento en el tractus de salida delventrículo izquierdo.

Las anomalías asociadas más frecuentes son lacoartación de la aorta, la interrupción del arco aórtico, laestenosis mitral, la comunicación interventricular, losdefectos de septación atriventriculares, la doble salidadel ventrículo derecho y el corazón univentricular.

La estenosis aórtica subvalvular ha sido divididaclásicamente en fija y dinámica.

La tipo fija puede ser membranosa, fibromusculary tuneliforme. La tipo dinámica o también llamadamiocardiopatía hipertrófica asimétrica no debe ser in-cluida en el grupo de las congénitas por desacuerdogeneral en que esto sea así.

2308 Tomo VI


Las manifestaciones clínicas no se presentan enedades tempranas, habitualmente lo hacen en edad es-colar. Los síntomas descritos en la estenosis aórticavalvular se presentan en este caso de forma evolutiva ygradual, las cuales guardan relación con la severidad dela obstrucción, sin embargo, la ausencia de síntomas noexcluye la severidad.

Examen físico: la ausencia de chasquidoprotosistólico ayuda al diagnóstico diferencial con la es-tenosis aórtica valvular.

El epicentro del soplo sistólico se ausculta en elmesocardio y la intensidad y duración está relacionadacon la severidad de la lesión.

Electrocardiograma: el EKG es habitualmentenormal porque la mayoría de los casos se diagnosticanantes de que la obstrucción sea importante. Puede ver-se, en ocasiones, bloqueo atrioventricular de I grado yse han descrito casos con intervalos P-R corto o conritmo de unión. Puede encontrarse hipertrofia ventricularizquierda y bloqueo de rama izquierda o ambas, relacio-nado con el grado de obstrucción.

Telecardiograma: es más frecuente detectar ma-yor grado de cardiomegalia que en la estenosis aórticavalvular. No existen otras alteraciones radiológicas quenos hagan suponer esta entidad.

Ecocardiograma: en el modo M se observan 3 alte-raciones características de esta entidad:• Cierre mesosistólico de la válvula aórtica. Debido a

la turbulencia causada por la obstrucción subaórtica.Se crea una zona de baja presión que produce la ten-dencia al cierre en sístoles de las sigmoideas aórticas.

• Vibraciones sistólicas gruesas de la válvula aórticadebido al flujo turbulento que choca con las sigmoideasaórticas.

• Disminución en la distancia mitroseptal del tractusde salida del ventrículo izquierdo.

Si el estrechamiento es de tipo tuneliforme encontra-remos movimiento anormal de la valva anterior de la mitral.

Ecobidimensional y Doppler. Es la técnica más útilque nos permite visualizar bien el nivel de obstrucción ysu anatomía, así como el gradiente al nivel del tractus desalida del ventrículo izquierdo.

Estudio hemodinámico: no necesariamente indis-pensable en la edad pediátrica para llevar a un pacientea tratamiento quirúrgico. Cuando es necesario realizar-

lo, el acceso arterial retrógrado permite localizar la zonade estenosis, medir gradiente entre ventrículo izquierdoy el segmento distal a la obstrucción, así como la dife-rencia de presiones entre ventrículo izquierdo, tractusde salida del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente.

El ventriculograma izquierdo muestra un defectode llenado que se forma por la membrana inmediata-mente por debajo de la válvula aórtica, en ocasiones, sepuede visualizar el movimiento de la membrana hacia laraíz de la aorta y hacia la cavidad ventricular durante elciclo cardíaco.

Si la estenosis es de tipo túnel fibromuscular seobserva una estrechez más difusa en tractus de salidadel ventrículo izquierdo en una zona más alejada de lassigmoideas aórticas.

TRATAMIENTO

El tratamiento quirúrgico está indicado en todos loscasos. La resección de un diafragma fibromuscular o deun túnel fibromuscular está indicado cuando el gradientede presión es superior a 30 mm Hg existe la presenciade un daño valvular aórtico de carácter mecánico y laeliminación de un factor favorecedor de end.

Entre las complicaciones tardías del tratamientoquirúrgico está la recurrencia de la lesión.

Estenosis aórtica supravalvularEs una cardiopatía congénita muy rara; es la este-

nosis aórtica menos frecuente. Es muy común en pa-cientes con síndrome de Williams.

La estenosis aórtica supravalvular tiene habitual-mente 3 formas morfológicas de presentación:• Membranosa (25 %).• En reloj de arena (50 al 75 %)• Difusa (25 %)

La membrana en forma de anillo y la deformidaden reloj de arena son formas localizadas y se encuen-tran por encima de los senos de Valsalva. En ambasexiste un estrechamiento de la íntima, así como una des-organización y estrechamiento de la capa media conáreas de necrosis y calcificación.

La forma difusa es menos común y consiste en unengrosamiento de la pared de la aorta con la correspon-diente disminución de la luz, que puede extenderse a unadistancia variable alcanzando, en ocasiones, el arcoaórtico y sus ramas. Existe marcado engrosamiento dela pared del vaso con displasia fibromuscular. Se ha des-crito que la forma difusa puede estar asociada a unalesión de la misma índole en la arteria pulmonar.

Las anomalías asociadas más frecuentes son lasdeformidades de las sigmoideas aórticas con estenosis


aórtica valvular, coartación de la aorta, comunicacióninterventricular, drenaje anómalo total de venas pulmonaresy estenosis en el origen de las arterias subclavia y carótida,así como estenosis de la arteria renal.


Se diferencia de las otras formas de estenosisaórtica, sobre todo cuando está presente el síndrome deWilliams, que está caracterizado por retardo mental,fascie de duende, hipercalcemia idiopática infantil. Es-tos niños tienen un carácter habitualmente tierno y seemocionan fácilmente, pero pueden volverse bruscamen-te agresivos. Son activos, aparentemente felices y suvoz tiene un timbre metálico. Son raros los síntomas enedades tempranas, cuando alcanzan la adolescencia yadultez pueden tener sintomatología isquémica y dismi-nución en su capacidad funcional.

Con respecto al aparato cardiovascular se encon-trará un precardio hiperdinámico y frecuentemente unfrémito en horquilla esternal. Las características del so-plo sistólico eyectivo son similares a la de la estenosisaórtica valvular con la única diferencia que su epicentropuede encontrarse un poco más alto que el foco aórtico.La presencia de soplos en la axila y dorso sugiere este-nosis distales de las ramas de la arteria pulmonar.

Es significativo en la estenosis supravalvular la asi-metría de los pulsos superiores, así como la tensiónarterial ligeramente elevada en el brazo derecho (efectoCoanda) excediendo en 20 mm Hg. La muerte súbita seha reportado en un número pequeño de casos.

Electrocardiograma. Las alteraciones de larepolarización ventricular son menos importantes que enlos otros tipos de estenosis aórtica.

Telecardiograma. Muy similar a la estenosisaórtica, aunque la aorta es generalmente hipoplasia porlo que no es muy evidente a los rayos X.

Ecocardiograma. Se puede realizar el diagnósti-co de estenosis aórtica supravalvular, la identificacióndel tipo, localización y grado de obstrucción.

Modo M: se aprecia la disminución del calibre dela aorta ascendente.

Eco bidimensional y Doppler: se observa la estre-chez por encima del anillo aórtico y la utilización del Dopplerlocaliza la obstrucción. El diámetro de la aorta ascenden-te es menor que el diámetro del anillo aórtico, la estenosispuede extenderse hasta el origen de los vasos supraórticos(que se visualiza en eje largo supraesternal).

Si la obstrucción es de tipo diafragma se observanecos densos en forma de membrana por encima de los

senos de Valsalva. La raíz de la aorta con engrosamien-to de la válvula aórtica puede tener prolapso diastólico.Además:• Visualiza coronarias dilatadas y tortuosas.• Evidencia si existen estenosis en el árbol pulmonar.• El Doppler, en ocasiones, no aporta valores reales

del gradiente, pues pueden existir otras áreas de es-trechez.

Estudio hemodinámico: el estudio hemodinámicoestá indicado si:• Se necesita precisar la localización del sitio del cam-

bio de presión.• Si se necesita demostrar la morfología de la esteno-

sis por cineangiocardiografía.• Si necesita identificar anomalías asociadas.

El cateterismo arterial retrógado nos permite deter-minar el gradiente entre la aorta ascendente y el segmen-to distal a la obstrucción, tomar presiones al retiro desdeel VI o la aorta, al nivel ventricular, cámara supravalvulary en la porción ascendente de la aorta distal a la obstruc-ción. Se puede valorar la circulación coronaria.

El cateterismo derecho podrá determinar, si haydudas, la diferencia de gradiente entre VD, TAP y susramas, así como anomalías asociadas.

El ventriculograma izquierdo muestra la morfolo-gía de la cavidad ventricular, el movimiento de la válvulaaórtica, los senos de Valsalva dilatados, al igual que lasarterias coronarias. En la estenosis aórtica supravalvularcon imagen “en reloj de arena” se ve estrechez anularpor encima de los senos sin dilatación posestenótica dela aorta ascendente. Puede encontrarse, a veces, aortaascendente hipoplásica con estenosis difusa.

TRATAMIENTO

La progresión de la estenosis supravalvular aórticaestá bien documentada, aún más rápido y severa que enla estenosis aórtica valvular. El tratamiento de elecciónes quirúrgico y debe practicarse en presencia de ungradiente superior a 50 mm Hg, sin importar la edad delpaciente por la naturaleza progresiva de la lesión.

Las complicaciones posquirúrgicas más frecuen-tes son la estenosis aórtica supravalvular recurrente oresidual, la insuficiencia aórtica valvular y las lesionesde arterias coronarias.

Coartación de la aortaLa coartación de la aorta es una contrición o estre-

chamiento de la luz arterial aórtica, a causa de una lesiónespecífica de su capa media. Puede encontrarse en cual-quier lugar del arco transverso hasta la bifurcación ilíaca,

2310 Tomo VI

pero el 98 % se presenta por debajo de la subclavia iz-quierda en el origen del conducto arterioso. Está conside-rada la séptima cardiopatía congénita y es más frecuenteen el sexo masculino. Está presente en el 4,6 % de todaslas cardiopatías congénitas y las anomalías congénitasasociadas más frecuentes son: válvula aórtica bicúspide,comunicación interventricular, persistencia del conductoarterioso, comunicación interauricular, estenosis e insufi-ciencia aórtica o ambas, estenosis subaórtica, transposi-ción de grandes vasos, síndrome de hipoplasia de cavidadesizquierdas, origen anómalo de arterias coronarias y com-plejo de Shone (válvula mitral en paracaídas, estenosissubaórtica, anillo supramitral y coartación aórtica).

El componente genético de la coartación de la aor-ta ha sido reconocido en el síndrome de Turner XO con35 % de los pacientes con esta entidad.

La coartación de la aorta puede clasificarse comocircunscrita, con segmento hipoplásico o con hipoplasiadel arco aórtico. El istmo aórtico es el segmento com-prendido entre los orígenes de la arteria subclavia iz-quierda y el conducto o ligamento arterioso. Es necesariodiferenciar las coartaciones circunscritas de lashipoplasias tubulares difusas del istmo, en las cuales elsegmento uniformemente estrechado es más largo, ade-más de ser normal su capa media; aunque exista ungradiente entre las zonas anteriores y posteriores delsegmento hipoplásico, el criterio de coartación no secumple. Sin embargo, ambas situaciones suelen coexis-tir con frecuencia. El defecto anatómico básico consisteen un pliegue de la capa media hacia la luz de la arteriaen forma excéntrica; es una deformidad media de la aortay dicho pliegue es de las paredes anterior, superior yposterior. Puede estar en cualquier parte del vaso, perogeneralmente está cerca de la desembocadura del con-ducto arterioso.

En 1991, Amato propuso una clasificación anató-mica que es más didáctica para valorar las técnicas qui-rúrgicas y evaluar la posibilidad de recoartación:

Tipo I. Coartación circunscrita.Tipo II. Coartación que incluye el istmo.Tipo III. Coartación con hipoplasia tubular que

involucra el istmo y el arco aórtico distal.

También existe una clasificación según gradientede presión:• Ligera: menor que 50 mm Hg.• Moderada: entre 50 y 75 mm Hg.• Severa: mayor que 75 mm Hg.

En los casos de la coartación circunscrita existe laclasificación de preductal, yuxtaductal y posductal. Al-gunos autores la clasifican en coartación de la aorta

simple o compleja, en dependencia de la asociación conotras anomalías cardiovasculares.


Depende del tipo de coartación, el que los pacientestengan manifestaciones clínicas importantes o no, de lagravedad de la obstrucción, del sitio y de las anomalíasasociadas. Cuando existe hipoplasia tubular y defectosseptales el cuadro clínico que predomina es el de insufi-ciencia cardíaca precoz, como ocurre en recién nacidos,que en presencia del ductus arterioso y la elevada resis-tencia pulmonar, mantienen un corto circuito de derechaa izquierda a su través; la reducción de las resistenciasvasculares pulmonares y el cierre del ductus determinauna pobre perfusión de la parte inferior del cuerpo conuna inadecuada perfusión renal, que provoca acidosismetabólica, lo que hace que estos pacientes sean irritablescon diaforesis al llanto y al esfuerzo; pueden llegar a pre-sentar cuadros de insuficiencia cardíaca aguda.

Si la obstrucción es aislada y no severa, lo habituales un cuadro clínico poco sintomático y en la niñez tar-día y la adolescencia presentan cuadro de hipertensiónarterial con presiones elevadas en el ventrículo izquier-do, con síntomas como cefalea, mareos y rubicundez,sobre todo al esfuerzo. Debido a diferencias en la circu-lación del segmento superior del cuerpo adquieren apa-riencia atlética, mientras el inferior es longilíneo.

Si se asocia a otras anomalías en que puedan exis-tir cortocircuitos importantes, las otras alteracioneshemodinámicas que pueden presentarse son síntomasde sobrecarga de presión y de volumen de ambosventrículos. Concluyendo, en recién nacidos y lactantespueden presentarse cuadros de insuficiencia cardíaca yneumopatías a repetición de difícil manejo si la coarta-ción es importante. En niños mayores y adolescentes,frecuentemente asintomáticos pueden diagnosticarse pormanifestaciones de hipertensión arterial la presencia desoplo cardíaco y la ausencia de pulsos en miembros in-feriores o ambos. En adultos, por cuadros de endocardi-tis, circulación colateral torácica importante, aneurismasde las arterias intercostales, accidentes cerebro-vasculares y disfunción ventricular izquierda.En el examen físico se puede encontrar:• Circulación colateral torácica.• Latido de la punta visible y palpable.• Frémito sistólico en horquilla esternal.• 1er. ruido normal.• 2do. ruido normal o con componente pulmonar (P2)

acentuado.• Soplo sistólico eyectivo cuyo epicentro se localiza en

la espalda, en la región interescapular, predominan-temente en el lado izquierdo.


Y la característica más importante que orienta eldiagnóstico es la discrepancia arterial de pulsos y de pre-sión arterial entre miembros superiores e inferiores; pre-domina la ausencia o presencia de pulsos débiles enmiembros inferiores, así como un gradiente de presiónimportante a favor de miembros superiores en los quese constatan cifras tensionales elevadas para la edad.Se puede no encontrar, cuando la coartación de la aortaes severa, pulsos en miembros inferiores, así como nopoder precisar toma de presión arterial.

Se pueden auscultar diferentes tipos y localizacio-nes de soplos sistólicos y diastólicos en dependencia dela naturaleza y grado de obstrucción de la coartación dela aorta, de las anomalías asociadas y de la circulacióncolateral presente en niños mayores.

Electrocardiograma. En recién nacidos y lactantesse puede encontrar un eje axial desviado a la derecha ehipertrofia ventricular derecha. En niños y adolescentespuede ser normal o presentar signos de hipertrofiaventricular izquierda y sobrecarga sistólica del ventrículoizquierdo. En adultos son evidentes los cambios de lossegmentos ST y de las ondas T.

Telecardiograma. En recién nacidos y lactantes:cardiomegalia importante, congestión pulmonar y ede-ma pulmonar.

En niños mayores: cardiomegalia pequeña, botónaórtico prominente y signos de Roesler (identación enlos arcos costales por colaterales importantes).

Ecocardiograma. Confirma la coartación, definela longitud y sitio del estrechamiento, por las caracterís-ticas de las válvulas aórtica y mitral, así como otras ano-malías cardiovasculares. Valora el grado de repercusiónhemodinámica.

Modo M: determina dimensiones sistólica ydiastólica del ventrículo izquierdo, la movilidad de la pa-red vascular disminuida y la aurícula izquierda dilatada.

Modo bidimensional y Doppler: determina elgradiente de presión transcoartación. Curva de flujocontínuo en aorta abdominal.

El uso adecuado del Doppler permite visualizar eldefecto y su gradiente. La medición del arco transversopermite diagnosticar hipoplasias, que si no son precisasel ecotransesofágico lo puede determinar. El modobidimensional y Doppler es verdaderamente importanteen el diagnóstico de otras anomalías cardiovascularesasociadas. La alta calidad de los estudios ecocardio-gráficos aporta datos suficientes anatómicos y fisiológi-cos para determinar el tratamiento que se debe seguircon estos pacientes.

La resonancia magnética es muy útil para definirlas características anatómicas y verificar el efecto deltratamiento y seguimiento precisando la presencia derecoartación o de complicaciones tardías cuando los re-sultados de la ecocardiografía no son concluyentes.

Estudio hemodinámico. Los objetivos específicosdel estudio hemodinámico son los siguientes:• Para definir la anatomía (circunscrita o segmento

hipoplásico) la localización y la severidad. Se puedeprecisar una hipoplasia tubular del arco transverso,hipoplasia del istmo aórtico o arterias braquiocefálicasanómalas.

• Para definir la presencia de un ductus arterioso (per-sistente o cerrado) y la dirección y magnitud del cor-tocircuito ductal.

• Para definir la presencia y extensión de la circula-ción colateral.

• Para diagnosticar anomalías cardiovasculares aso-ciadas.

• Para valorar la función ventricular izquierda.• Para valorar la presión y resistencia pulmonar arterial.

Además, está indicado para realizar un cateterismointervencionista efectuado a través de angioplastia conballoon o stents endovasculares. La dilatación con balloones el procedimiento de elección en neonatos gravemen-te enfermos, así como en niños mayores. La angioplastiacon balloon es un método de tratamiento menos invasivo,seguro y efectivo para la CoAo nativa.

Los stents endovasculares fueron designados paraoponerse al recoil de las estenosis elásticas vasculares yproveer un soporte a la pared vascular y endotelial, dis-minuyendo la incidencia de disección y aneurismas. Eluso de stents en niños mayores en período de crecimientolleva a la posibilidad de estenosis fijas al alcanzar la aor-ta su diámetro final.

Actualmente se han desarrollado stents reexpandiblesque permiten la redilatación si fuera necesario. La limita-ción que presenta el uso de estos dispositivos es el altoperfil de inductores que requieren, lo que lleva a indicarlosen pacientes con peso mayor de 45 kg.

TRATAMIENTO

Complicaciones a largo plazo:• Recoartación.• HTA persistente.• Aneurisma aórtico.• Endocarditis bacteriana.

Comunicación interventricularLa comunicación interventricular es la más frecuente

cardiopatía congénita; más del 30 % de los pacientes con

2312 Tomo VI

cardiopatías congénitas tienen comunicacióninterventricular. Los recién nacidos prematuros tienenla posibilidad de tener hasta más de 10 veces una comu-nicación interventricular comparados con recién naci-dos a término. El término comunicación interventriculardescribe un orificio que puede encontrarse en cualquierpunto del ventrículo, ser único o múltiple y con tamaño yforma variable. Pueden presentarse aislados o forman-do parte integrante de otras cardiopatías más complejascomo tetralogía de Fallot, tronco arterioso, doble salidadel ventrículo derecho, transposición de grandes vasos,defectos de septación auriculoventricular, atresiatricúspidea, etc. Es más frecuente en mujeres.

Se ha propuesto una causa multifactorial coninteracción entre predisposición hereditaria y factoresambientales como condicionantes del defecto. El riesgode recurrencia de cardiopatía congénita se sitúa entre 3y 4 % existiendo concordancia (la misma cardiopatía)en más de la mitad de los casos.

Existen múltiples clasificaciones, una de las másusadas es en atención a su situación en el tabique:• CIV perimembranosas (membranosas infracristales

o conoventriculares). Son las más frecuentes,contituyendo el 70 % del total.

• CIV musculares o del septo trabecular. Constituyenentre el 5 y el 20 % del total.

• CIV infundibulares (supracristales, conales,subpulmonares o subarteriales doblemente relacio-nadas). Representan el 5 al 7 % de las comunicacio-nes interventriculares.

• CIV del septo de entrada (posteriores).

Suponen del 5 al 8 % del total. Se han llamadotambién defectos tipo canal atrioventricular.

La localización del defecto condiciona la relacióndel tejido de conducción con él y tiene implicaciones conla tendencia a disminuir de tamaño y con la predisposi-ción a desarrollar anomalías secundarias. Con frecuen-cia, en los infundibulares y, en ocasiones, en lasperimembranosas puede producirse insuficiencia aórticapor prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea(coronaria derecha o no coronariana) relacionadas conel defecto.

En los defectos perimembranosos puede existir malalineamiento entre el septum infundibular y el septumanterior, condicionado cabalgamiento de la válvula aórticasobre el defecto cuando el mal alineamiento es anteriory obstrucción subaórtica si es posterior.

Un porcentaje reducido de defectos medianos ygrandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular quemodifica la evolución del cuadro clínico.

La disposición del tejido de conducción con res-pecto al defecto tiene importancia desde el punto de vis-ta quirúrgico. El haz de His cursa subendocárdico por elborde inferior del tipo membranoso, por el borde supe-rior de las del septum de entrada y no tiene relacióndirecta con el resto, salvo que tengan extensiónperimembranosa.Otra clasificación dependiente de la fisiopatología es:• Pequeñas (restrictiva): comunicación interventricular

con pequeño cortocircuito de izquierda a derecha,presión normal en ventrículo derecho sin crecimien-tos de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo.

• Comunicación interventricular moderada: moderadocortocircuito de izquierda a derecha; después de 2 o3 años de edad existe la posibilidad de elevación dela presión en ventrículo derecho, pero infrasistémica,con crecimiento auricular izquierdo y sobrecarga devolumen del ventrículo izquierdo e hipertrofiaventricular izquierda.

• Comunicación intraventricular grande: importantecortocircuito de izquierda a derecha, hipertensiónpulmonar que puede ser importante, crecimiento dela aurícula izquierda, signos de hipertrofia biventriculary sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo. Esla relación de resistencia entre la circulación sistémicay la pulmonar la que regula la situación hemodinámica.

• Comunicación interventricular con hipertensiónpulmonar severa (síndrome de Eissenmenger): en-fermedad vascular pulmonar obstructiva crónica concambios anatómicos irreversibles en las arteriaspulmonares de pequeño calibre, que se traducen enelevación de las resistencias pulmonares al nivelsistémico o suprasistémico, lo que lleva a la inversióndel cortocircuito con aparición de cianosis. Esta com-binación de comunicación interventricular, enferme-dad vascular pulmonar y cianosis se denominasíndrome de Eissenmenger.

La comunicación interventricular puede asociarseo estar presente en una gran variedad de cardiopatíascongénitas, pero solo será considerada como una lesiónprimaria cuando el cortocircuito de izquierda a derechainterventricular sea la lesión hemodinámica predominante.

Puede asociarse a: comunicación interauricular,drenaje anómalo parcial o total de venas pulmonares,estenosis pulmonar valvular o infundibular, estenosismitral, estenosis subaórtica, insuficiencia aórtica valvular,persistencia del conducto arterioso, coartación de la aortae interrupción o hipoplasia del arco aórtico.


Las manifestaciones clínicas dependerán del tamañoy localización de la comunicación interventricular. Si la


CIV es pequeña son niños asintomáticos, su crecimien-to y desarrollo es normal. El único riesgo es la endocar-ditis infecciosa. Habitualmente se detecta al examenfísico cardiovascular lo siguiente:• Precardio tranquilo.• Frémito sistólico.• 1er. ruido normal.• Soplo pansistólico normalmente intenso III- IV/VI con

epicentro en 3er. a 4to. espacio intercostal izquierdocon irradiación transversal.

• 2do. ruido desdoblado fisiológico.• Pulsos normales.

El carácter holosistólico y la intensidad del soplo secorrelacionan con la presencia de gradiente de presióncontinuo y significativo entre ambos ventrículos, propor-cionando evidencia indirecta de que la presión sistólicaventricular derecha es baja. En algunos pacientes conCIV muscular muy pequeña, el soplo es poco intenso ycorto por cierre del orificio al final de la sístole.

Los niños con comunicación interventricular mo-derada o grande pueden desarrollar síntomas en las pri-meras semanas de la vida, más rápidamente enprematuros que en recién nacidos a término. Lasintomatología consiste en taquipnea, taquicardia,sudación excesiva, y fatigabilidad en la alimentación, quecompromete el aumento de peso, lo que asociado a unmayor gasto metabólico provoca poca ganancia ponderalo signos manifiestos de una insuficiencia cardíaca agu-da. No es raro que el único de los síntomas sea unainfección respiratoria baja.Al examen físico del aparato cardiovascular denota:• Precardio hiperdinámico• Latido de la punta visible o palpable.• Deformidad torácica dado por hemitórax izquierdo

abombado.• 1er. ruido normal• Soplo pansistólico rudo de intensidad III-IV/VI con

irradiación transversal, que se asocia generalmentecon frémito sistólico en 3er. a 4to. espacio intercostalizquierdo.

• 2do. ruido desdoblado fisiológico con componentepulmonar de intensidad normal o ligeramente aumen-tada.

• 3er. ruido izquierdo en apex.• Soplo mesodiastólico apical o retumbo mitral.

Si se produce aumento de las resistencias vascularespulmonares, el soplo disminuye de intensidad y duración,el 2do. ruido se estrecha, reforzándose el componentepulmonar y en ocasiones, aparece un soplo diastólico deun foco pulmonar de insuficiencia pulmonar y cuando el

cortocircuito es de derecha a izquierda, por presionessuprasistémicas en ventrículo derecho, hay cianosis.

En los pacientes con comunicación interventricular,durante el examen físico, hay que buscar con precisiónlos siguientes datos: disminución de intensidad y dura-ción del soplo sistólico, reforzamiento del componentepulmonar del 2do. ruido, desaparición del retumbo mitralcon repercusión hemodinámica, pues implica un aumen-to de las resistencias vasculares pulmonares y de la pre-sión intravascular pulmonar y de esta manera crear unahipertensión pulmonar severa, lo que contraindica el tra-tamiento quirúrgico.

Electrocardiograma. En los CIV pequeños, elelectrocardiograma es normal. En los CIV moderados ygrandes a medida que el cortocircuito de izquierda aderecha aumenta aparecen signos de crecimiento auri-cular izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda y sobre-carga diastólica del ventrículo izquierdo, además depatrón típico de crecimiento biventricular en los defec-tos grandes.

En los CIV con hipertensión pulmonar importantela hipertrofia biventricular se convierte progresivamenteen hipertrofia ventricular derecha dominante con signosde sobrecarga sistólica del ventrículo derecho.

En los defectos del septum de entrada existe des-viación izquierda del eje eléctrico del QRS con giroantihorario en el plano frontal.

Telecardiograma• Con CIV pequeño: corazón de tamaño normal, así

como la vascularización pulmonar normal.• En CIV medianos: cardiomegalia mediana (dilatación

ventricular izquierda) y flujo pulmonar normal contronco de arteria pulmonar rectificado.

• En CIV grandes: cardiomegalia importante (dilata-ción de cavidades derechas e izquierdas), flujopulmonar aumentado con signos de congestiónpulmonar importante y tronco de arteria pulmonarabombado).

• En CIV con HTP severa: cardiomegalia moderada,disminución de la vascularización pulmonar en el ter-cio externo de los campos pulmonares e hilios re-forzados.

Ecocardiograma. El ecocardiograma es diagnós-tico en todos los casos, pues reconoce la morfología car-díaca y la presencia de otras lesiones cardiovasculares.En la mayoría de los casos con defectos no complicadoses el único estudio de imagen requerido tanto para elcontrol clínico como para cirugía.

La ecocardiografía bidimensional junto con elDoppler-color permite determinar el número, tamaño y

2314 Tomo VI

localización de las comunicaciones interventriculares, lamagnitud y características del cortocircuito y sus reper-cusiones funcionales. La técnica de doppler proporcio-na información fisiológica sobre la presión ventricularderecha y arterial pulmonar mediante la medición depresión intraventricular o intraarterial pulmonar y elgradiente de insuficiencia tricúspide, si existe, o ambos.

El defecto septal interventricular perimembranosose observa a través de las vistas precordial y subcostal;los músculos se ven mejor con el flujo de Doppler-colory las doblemente relacionadas subarteriales en las vistassubcostal o precordial con Doppler-color. En los casoscon mala ventana transtorácica puede ser útil laecocardiografía transesofágica.

Actualmente, se usa la ecocardiografía tridimen-sional en tiempo real, que está brindando una mayor pre-cisión al mejorar la definición de la relación espacial deldefecto con las estructuras adyacentes. Por tanto, elecocardiograma define: número, tamaño, localización delas comunicaciones interventriculares, presiones enventrículo derecho y árbol vascular pulmonar, curva deflujo pulmonar, volúmenes ventriculares, funciónventricular y anomalías asociadas.

Estudio hemodinámico. El cateterismo cardíacoy el estudio angiocardiográfico permiten evaluar la mag-nitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonary estimar las resistencias vasculares, además de preci-sar tamaño, número y localización de los defectos y ex-cluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que debenser intervenidos.

Está indicado en pacientes con defecto interven-tricular grande y se quiere cuantificar el grado dehipertensión pulmonar y las resistencias vascularespulmonares; cuando las resistencias vascularespulmonares están aumentadas debe valorarse la respues-ta a la administración de vasodilatadores pulmonares (oxí-geno al 100 %, ácido nítrico, epoprostenol) considerándoseen general que valores hasta 6 a 8 Um² el paciente sebeneficia del cierre del defecto. En presencia dehipertensión pulmonar deben descartarse sus causas co-rregibles, el cineangiocardiograma en ventrículo izquierdoprecisa localización y número de comunicacionesinterventriculares múltiples y en algunos casos selectosde comunicación interventricular muscular sirve para eva-luar la factibilidad del cierre con un dispositivo porcateterismo intervencionista.

Evolución natural. Los defectos membranosos ymusculares reducen su tamaño con el tiempo y muchoscasos se cierran espontáneamente, sobre todo durante los2 primeros años de vida, aunque pueden hacerlo más tar-de, incluso en la edad adulta. Las comunicaciones

infundibulares y los del septum de entrada no se cierran,como tampoco lo hacen los defectos con mala alineación.

El porcentaje global de cierre espontáneo es del 30al 35 %, principalmente en los CIV musculares. Mu-chos CIV perimembranosos se asocian al llamado aneu-risma del septum membranoso, que está formado, másque por tejido septal, por oposición de tejido redundantede la válvula tricúspide, que se adhiere al borde del de-fecto y condiciona su reducción o su oclusión.

La incidencia estimada de endocarditis infecciosaen pacientes con CIV varía entre 1 y 15 %. Un pequeñonúmero de enfermos (3 al 5 %), sobre todo con defectosinfundibulares y algunos con perimembranosos, desarrollainsuficiencia aórtica por prolapso valvular.

Algunos pacientes con comunicación interven-tricular pueden presentar arritmias.

Los enfermos con CIV medianos o grandes presen-tan máximo riesgo de insuficiencia cardíaca congestiva.En principio, deben manejarse médicamente a la esperade mejoría y debe recomendarse cirugía. Los pacientescon CIV grandes con importante cortocircuito de izquier-da a derecha, con morbimortalidad asociada a insuficien-cias cardíacas pueden desarrollar enfermedad vascularpulmonar obstructiva por hipertensión pulmonar e infec-ciones pulmonares recurrentes. Algunos desarrollan es-tenosis pulmonar infundibular, que mejora la situaciónclínica al reducir el cortocircuito, pero hace necesaria lacorrección quirúrgica.

La enfermedad vascular pulmonar obstructiva conhipertensión pulmonar importante hace que el cortocir-cuito, que inicialmente era de izquierda a derecha, pro-grese a una inversión, o sea de derecha a izquierda, coninversión del cortocircuito, aparición de cianosis y dete-rioro clínico con fatigabilidad, policitemia y hemoptisis: aeste cuadro se denomina síndrome de Eissenmenger.

TRATAMIENTO MÉDICO

Los pacientes con CIV mediana o grande desarro-llan insuficiencia cardíaca congestiva para lo que está in-dicado el tratamiento médico. Con respecto a laadministración de digoxina, algunos estudios han demos-trado que la función contráctil del ventrículo izquierdo estánormal o incrementada, por lo que plantean que su utilidadsería dudosa, pero la dilatación y disfunción del ventrículoizquierdo podía ser beneficiada con un tratamiento dedigoxina a razón de 5 a 10 mcg/kg/día de mantenimiento,igualmente otros protocolos experimentales hace eviden-ciarla con mejoría de los parámetros hemodinámicas consu uso. Es habitual asociarla a diuréticos y vasodilatadorespara disminuir precarga y poscarga; en casos muyasintomáticos de preferencia se usa como diuréticola furosemida a dosis de 1 a 2 mg/kg/día, que puede


incrementarse progresivamente hasta 6 mg/kg/día. De-ben valorarse periódicamente los niveles de potasio, porlo que debe administrarse potasio medicamentoso o la aso-ciación con un ahorrador de potasio como laespironolactona a dosis de 1 a 2 mg/kg/día. Losvasodilatadores más usados en pediatría son el captopril yel enalapril (IECA) a dosis de 1 a 2 mg/kg/día, con lo quees frecuente la mejoría sintomática.

En el grupo de pacientes que comienzan con insu-ficiencia cardíaca congestiva severa, generalmente pordescompensación favorecida por procesos intercurrentes,el tratamiento debe comenzarse por vía intravenosa in-cluyendo incluso la utilización de colecotaminas, que conla mejoría del paciente debe estudiarse para tratamientoquirúrgico.

El tratamiento inicial en el lactante sintomático debeincluir además un control nutricional meticuloso, utilizan-do fórmulas hipercalóricas concentradas cuando la lac-tancia materna y fórmulas normales sean insuficientes oambas. Ocasionalmente se requiere la nutrición por sondanasogástrica.


El tratamiento quirúrgico de carácter paliativo estáindicado en lactantes menores de 3 meses de edad congran repercusión nutricional y alto riesgo para la circula-ción extracorpórea, así como para lactantes con asociaciónde coartación aórtica o comunicaciones interventricularesmúltiples de gran repercusión hemodinámica.

El procedimiento que se realiza es el cerclaje deltronco de la arteria pulmonar para disminuir el flujopulmonar aumentado en esta cardiopatía y causa del es-tado clínico del paciente, mejorar sus condiciones genera-les, evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar y adoptaren otro momento la conducta del cierre definitivo.

El cierre de la comunicación interventricular estáindicado en los lactantes que desarrollan insuficienciacardíaca por las dimensiones de la comunicación y enaquellos en los que la comunicación es pequeña y sulocalización es de entrada o de salida del ventrículo de-recho, ya que generalmente no cierran de manera es-pontánea como ocurre en los de localización muscular.

El cierre quirúrgico se realiza con circulaciónextracorpórea, a través de la aurícula derecha, elventrículo derecho o el TAP, según la localización de laCIV. Se coloca un parche de material protésico ancladoal músculo del tabique interventricular con puntos acol-chados evitando en todos los casos el tejido de conduc-ción que viaja subendocárdicamente.

El cierre quirúrgico está contraindicado en el pa-ciente que ha desarrollado hipertensión pulmonar conenfermedad vascular pulmonar establecida.

Se contraindica la operación en presencia de uncortocircuito de derecha a izquierda al nivel ventricular(síndrome de Eisenmenger).

Cardiomegalia y relación CIV/RAO E (0 > 0,8)Técnica quirúrgica:

– Cerclaje del TAP: por toracotomía anterolateralizquierda, se realizará apertura del pericardio y seestrechará el TAP en su tercio medio con cinta dehiladillo para lograr un aumento de la tensión arterialsistémica de unos 10 a 20 mm Hg y una disminuciónde la presión sistólica pulmonar de aproximadamen-te el 50 %, sin comprometer significativamente lasaturación de oxígeno arterial.

– Cierre de la CIV: a través de esternotomía medialongitudinal y con el uso de CEC se preferirá la víaauricular derecha para alcanzar el tabiqueinterventricular a través de la válvula tricúspide encaso de CIV perimembranoso, muscular o múlti-ple. Cuando la CIV sea supracristal se preferiráabordarla a través del TAP o VD. Generalmente,se requiere el uso del parche sintético para cerrarla CIV, se atravesará la valva septal de la tricúspidecon varios puntos en U reforzados para evitar elhaz de His en la CIV perimembranosa. En pacien-tes con hipertensión pulmonar severa, es muy be-neficioso el uso de parche de dacron fenestradocon valva de pericardio.

Se recomienda la profilaxis de endocarditis bacte-riana con penicilina benzatínica durante 6 meses en elposoperatorio de aquellos casos en que se utilizó un par-che sintético para el cierre del defecto.

Comunicación interauricularLa comunicación interauricular ocupa uno de los

primeros lugares en frecuencia dentro de las cardiopatíascongénitas, se estima entre 7 y 15 % del total. Guardarelación estrecha con el sexo, ya que es más frecuenteen mujeres. Puede encontrarse en cualquier porción delseptum auricular y toma de esta localización su nombre,como por ejemplo: CIA ostium secundum, CIA ostiumprimun, CIA seno venoso, etc.

FISIOPATOLOGÍA

Durante la vida embrionaria el foramen oval es lacomunicación normal entre ambas aurículas y está cons-tituido por el limbo oval (formado por el septumsecundum y el peso o válvula del foramen formado porel septum primum). Al nacimiento, o poco después, elforamen oval se cierra, casi siempre su oclusión es com-pleta, pero puede quedar una hendidura pequeña que, depersistir, no es clínicamente significante.

2316 Tomo VI

Los defectos del ostium secundum pueden estarsituados en cualquier parte del tabique interauricular,desde la desembocadura de la vena cava superior y hastala parte inferoanterior, se extiende hasta el senocoronario. Puede presentarse una o más aberturas endicho tabique. Puede asociarse a un drenaje venosopulmonar parcial.

Cuando existe un defecto al nivel del tabiqueinterauricular, los cambios circulatorios favorecen la exis-tencia de un cortocircuito de izquierda a derecha, quedependerá del tamaño del defecto, de la distensibilidadventricular y de las resistencias arteriales sistémica ypulmonar. Por todo lo antes expuesto, es que existe po-bre sintomatología en lactantes y niños pequeños.

Con el decursar del tiempo, el cortocircuito al nivelauricular produce dilatación de las cavidades derechasy de la arteria pulmonar.

El gran volumen que llega al ventrículo derecho estolerado por este gracias a su distensibilidad y puede sermanejado por muchos años, también el lecho vascularpulmonar es capaz de acomodar este flujo y, por ello, lahipertensión pulmonar es infrecuente en estos pacientes.

Generalmente aparecen manifestaciones a los 5 a10 años. Puede asociarse a un síndrome genético comoel síndrome de Holtoram o asociarse a otras anomalías,como la estenosis mitral congénita o reumática, para darel síndrome de Lutembacher.


La anomalía es asintomática en muchos casos ypuede seguir así hasta la adolescencia; su diagnóstico sehace con frecuencia por un examen de rutina médica.Estos defectos raramente producen insuficiencia car-díaca en lactantes y niños pequeños; en niños mayores oadolescentes pueden encontrarse episodios recurrentesde neumonitis e intolerancia a grandes esfuerzos condisnea. El desarrollo pondoestatural es generalmentenormal en la mayoría de los pacientes, aunque este de-sarrollo físico puede estar retrasado y presentar un há-bito grácil, es más notable una disminución en el pesoque en la talla.

En los casos en que el cortocircuito de izquierda aderecha no es significativo, la presencia de un pequeñosoplo sistólico en foco pulmonar y un 2do. ruido desdo-blado, constante, pueden orientar al diagnóstico.

En pacientes con cortocircuito importante, con gransobrecarga de volumen del ventrículo derecho, se puedeencontrar deformidad precordial, con abombamiento delhemitórax izquierdo y palparse una elevación sistólicahiperdinámica en borde esternal izquierdo bajo, debido ala sobrecarga volumétrica a que está expuesto elventrículo derecho.

El ventrículo izquierdo no es palpable, a menos queexista una insuficiencia. Si existiera hipertensión pulmonarimportante, que es muy raro en la edad pediátrica, sepalparía el componente pulmonar del 2do. ruido.

Durante la auscultación, el 1er. ruido es normal, yel 2do. ruido es desdoblado, amplio y constante, datoimportante que nos ayuda al diagnóstico. Se han aboga-do varias causas para explicar este desdoblamiento am-plio y constante del 2do. ruido.

La amplitud del desdoblamiento es debida al retar-do del componente pulmonar del 2do. ruido, porque elvolumen telediastólico del ventrículo derecho aumentaal recibir la sangre del retorno venoso sistémico, ade-más del cortocircuito al nivel auricular; por este aumen-to se asume que la duración de la sístole mecánica seincrementa. Otro factor que se debe tener en cuenta esla impedancia del árbol vascular pulmonar.

El soplo sistólico de poca intensidad se localiza alnivel del 2do. espacio intercostal izquierdo y se debe alpaso rápido de sangre a través del orificio pulmonar, desdeel ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar dilatada,y se comporta como una estenosis pulmonar relativa.

En algunas ocasiones, se llegan a presentar soplosmesodiastólicos al nivel de la válvula tricúspide en lospacientes que presentan repercusión hemodinámica, esteretumbo es debido a la estenosis relativa de la tricúspidepor el gran flujo que la atraviesa. En los pacientes enque existe conexión anómala parcial de venaspulmonares, el cuadro clínico dependerá del número devenas que conecten anormalmente y de la sobrecargade volumen que ellas provoquen, las manifestacionesclínicas son similares en algunos casos a las del defectointerauricular, pero en otros pueden agravarse por la pre-sencia de insuficiencia cardíaca y de hipertensión arterialpulmonar en forma más precoz.

Electrocardiograma. Ritmo sinusal, pero no sonraros los trastornos del ritmo y de la conducción. El in-tervalo PR medio es más prolongado si se compara conpacientes sanos. Aunque en la edad pediátrica no sontan frecuentes, podemos encontrar fibrilación y flutterauricular y taquicardia y bradicardia sinusal o ambas.

El eje eléctrico de QRS está generalmente desvia-do a la derecha entre +90 y +150, aunque puede encon-trarse normal.

El bloqueo incompleto de rama derecha o la pre-sencia del complejo rSr o RsR en precordiales derechases casi una constante y se relaciona con la sobrecargade volumen del ventrículo derecho. Podemos encontrardatos de hipertrofia ventricular derecha que sugieren ungran circuito o la presencia de hipertensión pulmonar.


Telecardiograma. Se pueden encontrar gradosvariables de cardiomegalia en dependencia del tamañodel cortocircuito, pero generalmente es pequeña. La si-lueta cardíaca por sí sola puede orientar el diagnóstico,ya que la dilatación del tronco de la arteria pulmonar yramas principales y el aumento de la vasculaturapulmonar son desproporcionados para el tamaño de lasilueta cardíaca.

Ecocardiograma. Es muy útil para el diagnósticoy desde su aparición no es necesario el estudiohemodinámico en esta afección para el cierre quirúrgicoo para el cateterismo intervencionista. El ecocardiogramademuestra la sobrecarga de volumen del ventrículo de-recho y el incremento de su presión diastólica final. Puededetectarse la posición y tamaño de los defectosinterauriculares, el cortocircuito de izquierda a derecha,además de la posible presencia de un drenaje venosopulmonar parcial, los cuales pueden ser confirmados porel Doppler-color.

Cuando no pueda precisarse el cortocircuito de iz-quierda a derecha a través de una CIA, o cuando laventana acústica del paciente no permite detallar el ta-maño de la comunicación interauricular, se realizará unestudio hemodinámico que mostrará el salto de satura-ción de oxígeno al nivel auricular, comparado con la venacava superior. Este hecho no es diagnóstico específicode una CIA, puede encontrarse también en presenciade un drenaje venoso pulmonar parcial aislado, en unacomunicación interauricular, asociada a una insuficien-cia tricuspídea, en los defectos de septación auricu-loventricular y en la ruptura del seno de valsalva. El estudioangiocardiográfico se realizará con inyección de con-traste en aurícula izquierda, la que demostrará la locali-zación y tamaño de la comunicación interauricular. Laoclusión de una comunicación interauricular, principal-mente del tipo ostium secundum, a través de uncateterismo transvenoso se ha realizado con éxito en losúltimos años.

Indicaciones de cateterismo intervencionista en lacomunicación interauricular ostium secundum• CIA tipo ostium secundum menor de 40 mm de diá-

metro• Bordes por lo menos de 5 mm hacia vena cava supe-

rior, vena cava inferior, vena pulmonar derecha su-perior , seno coronario y válvulas auriculoventriculares.

• Cuando existe sobrecarga volumétrica de cavidadesderechas

• Presiones pulmonares menores del 50 % de lassistémicas.

CRITERIO QUIRÚRGICO

• Operación si el flujo duplica al flujo sistémico.• Se preferirá operar después de los 4 años de edad.• En los niños menores de esa edad, que además del

criterio anterior presentan insuficiencia cardíaca, queno cede al tratamiento médico o infecciones respi-ratorias a repetición, se realizará el cierre quirúrgi-co de la CIA.

• En los niños mayores de 4 años de edad que presen-tan cardiomegalia en el telecardiograma, bloqueo derama derecha en el ECG, desdoblamiento constantey fijo del 2do. ruido pulmonar, signos clínicos de cata-rros respiratorios a repetición y retumbo diastólicotricuspídeo sin cianosis ni signos evidentes dehipertensión pulmonar y en los que se compruebefehacientemente la presencia de una CIA secundumpor el ecocardiograma, se hará el cierre del defecto.

• Embolismo paradójico a cualquier edad.

Contraindicación del tratamiento quirúrgico• Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda al

nivel auricular con hipertensión pulmonar obstructiva(síndrome de Eisenmenger).

TÉCNICA QUIRÚRGICA

A través de la esternotomía media longitudinal, conel uso de la circulación extracorpórea (CEC) y a travésde auriculotomía derecha, se cerrará la CIA, preferible-mente con parche de pericardio autólogo, salvo en casode CIA pequeña, que se cerrará con sutura continua.

Persistencia del conducto arteriosoEl conducto arterioso es una estructura vascular

normal en fetos, que conecta la arteria pulmonar izquierdacon la aorta descendente, aproximadamente a 10 mmdistal del origen de la arteria subclavia izquierda. El con-ducto arterioso deriva la mayor parte de la sangre queproviene del ventrículo derecho hacia la aorta descen-dente desde alrededor de la 6ta. semana de vidaintrauterina. Es una de las formas más comunes de car-diopatía congénita y se plantea que predomina en el sexofemenino.

El cierre funcional del conducto arterioso ocurrenormalmente en las primeras horas de la vida, el cierreanatómico se desarrolla entre la segunda y tercera se-manas y cuando esto ocurre la fibrosis convierte al con-ducto en un ligamento arterioso.

La persistencia del conducto arterioso es una delas anomalías cardiovasculares más frecuentes, se aso-cia a una infección materna por rubéola durante el em-barazo y está presente también en prematuros, es unade sus mayores secuelas.

2318 Tomo VI

FISIOPATOLOGÍA

El cierre del conducto arterioso después del naci-miento se debe a la acción de ciertos mecanismos sobresu estructura anatómica.

La causa responsable directa de la constricción nose conoce, pero se ha demostrado que el aumento en elnivel arterial de oxígeno es uno de los mecanismos másimportantes. Este mecanismo se ha considerado comoresponsable del gran número de pacientes con persis-tencia del conducto arterioso que vive a gran altura so-bre el nivel del mar, así como en niños que tuvieron hipoxiasevera o trastornos respiratorios en el período neonatalinmediato. También se invoca la acción de la acetilcolinasobre la constricción del conducto, así como de otromedicamento, la indometacina, que inhibe el efecto delas prostaglandinas.

Existen otras sustancias que previenen el cierre delconducto arterioso, entre las que se encuentran lasprostaglandinas que son potentes relajantes del músculoductal. Las prostaglandinas son lípidos vasoactivos queactúan sobre el músculo liso en presencia del oxígeno.Por su acción, principalmente la E1 y la E2, se utilizan enrecién nacidos con cardiopatías críticas conductode-pendiente, en que su vida depende de la permeabilidaddel conducto. Otro de los mecanismos más importantesen el cierre del conducto arterioso, es la madurez delmúsculo liso. En estudios realizados se ha demostradoque la madurez del músculo liso ductal ocurre entre las35 y 39 semanas de vida fetal. Por esto, en los niñosprematuros la inmadurez del músculo liso ductal y la debi-lidad de los músculos respiratorios impiden el cierre es-pontáneo en las primeras horas de la vida y exhibenpersistencia del conducto arterioso. En niños menores de1 200 g la presencia de este ocurre en el 86 % de loscasos. Si se compara la incidencia del conducto arteriosoentre el prematuro y el niño a término, en el primero sepresenta 8 veces más que en el segundo.

Existen casos que a pesar de ser neonatos a térmi-no con buena oxigenación, el conducto arterioso no secierra y se desconocen las causas. En la fisiopatologíase imbrican 2 factores principales: el tamaño del con-ducto y la relación entre las resistencias pulmonares ylas sistémicas, en dependencia de las manifestacionesde insuficiencia ventricular izquierda y de hipertensiónarterial pulmonar o ambas.


El conducto arterioso persistente típico en el niño atérmino presenta pocos síntomas y casi siempre se de-tecta por un examen médico sistemático del niño sano; aveces puede manifestarse por una discreta polipnea yfalta de aire al esfuerzo referidas por la madre. Gene-ralmente mantienen un buen desarrollo pondoestatural.

Aquí la sintomatología también dependerá del ta-maño del conducto y de las resistencias pulmonares ysistémicas.

En los niños con conducto mediano se encuentra alexamen físico actividad precordial, que no llega a provo-car deformidad. Puede palparse un latido parasternalizquierdo y, sobre todo, un latido apexiano en 5to. espa-cio intercostal izquierdo, por fuera de la líneamedioclavicular. Una característica de esta entidad esla palpación de pulsos periféricos saltones, y esto se debea que el pulso arterial presenta un ascenso rápido, conun vértice único y un descenso también rápido.

El 1er. ruido es normal y el 2do. es desdoblado yalgo apagado por las características del soplo. El soploclásico ha sido diversamente descrito como ruido demaquinaria, zumbido de conga, ruido de molino o truenorodante; comienza casi inmediatamente después del 1er.ruido, alcanza su máxima intensidad al final de la sístoley se desvanece hacia el fin de la diástole. Puede locali-zarse en el 2do. espacio intercostal e irradiarse por de-bajo de la clavícula izquierda.

La forma, duración y presentación del soplo de-penden de las variaciones en las presiones sistólicas ydiastólicas de la aorta y la arteria pulmonar, puede pre-sentarse con un soplo sistólico solamente; en estos ca-sos se puede comprobar aumento del componentepulmonar del 2do. ruido.

Existen otros soplos, como el retumbo mitral, quepuede auscultarse cuando hay hiperflujo por las cavida-des izquierdas.

Las características en los niños pretérmino son quepresentan más precozmente manifestaciones clínicas deinsuficiencia pulmonar. El soplo típico en maquinaria esraramente auscultado en este grupo de pacientes, por logeneral se encuentra un soplo sistólico solamente, perosí están presentes los pulsos saltones periféricos descri-tos anteriormente.

Electrocardiograma. Normal en la mayoría de lospacientes. El eje eléctrico de QRS se encuentra gene-ralmente entre +45o y +90o, aunque se puede encontrarmás desviado a la derecha. Si el conducto es grande, seencuentran signos de hipertrofia ventricular izquierdaasociada a sobrecarga diastólica del mismo ventrículo.

Telecardiograma. Se puede encontrar cardiome-galia, aunque es frecuente un índice cardiotorácico nor-mal, que dependerá del grado de derivación de la sangrede izquierda a derecha y de la sobrecarga volumétricade las cavidades izquierdas. La vasculatura pulmonar estáaumentada, la plétora vascular pulmonar se extiende


hasta la periferia de los pulmones. La arteria pulmonarestá dilatada al igual que las ramas pulmonares derechae izquierda.

Ecocardiograma. El conducto arterioso es frecuen-temente diagnosticado por la ecocardiografía bidimensionaly Doppler-color. Se basa en la visualización de la conti-nuidad anatómica del tronco de la arteria pulmonar o surama izquierda con la aorta descendente. Las cámarascardíacas son de tamaño normal si el conducto es peque-ño. Si el cortocircuito de aorta a pulmonar es importante,las dimensiones de la aurícula y ventrículo izquierdo songrandes. A través de la vista suprasternal se hace el diag-nóstico de conducto arterioso permeable, así como de susdimensiones. El examen ecoDoppler puede demostrar unflujo turbulento retrógrado de aorta a pulmonar.

El cuadro clínico es suficientemente claro, así comolos complementos señalados hasta ahora, para el diag-nóstico precoz del conducto arterioso persistente y soloen casos dudosos con soplos atípicos o con otras anoma-lías cardiovasculares asociadas es que está indicado elestudio hemodinámico. El cateterismo cardíaco revelapresiones normales o aumentadas en ventrículo derechoy arteria pulmonar y un salto de oxigenación de la sangreen la arteria pulmonar por el cortocircuito de izquierda aderecha de sangre arterializada. La angiocardiografía nosdemuestra, si realizamos la inyección de contraste en lasalida del ventrículo derecho, un lavado de su coloraciónal nivel del conducto arterioso y de la arteria pulmonar porel paso del contraste de la aorta a ella. Si la inyección decontraste se realiza al nivel de la aorta, se visualizará lavasculatura pulmonar a partir de ella

El cierre del conducto por cateterismo intervencio-nista con tapón de teflón, sombrilla o coiles intravascularesse ha realizado con éxito en muchos centros y evita elriesgo de cirugía.


Operación después de los 3 meses de vida.• Se operarán los menores de 3 meses de edad, inclu-

yendo los recién nacidos prematuros (2,5 kg y 37semanas de gestación) si:– Hay infecciones respiratorias a repetición.– Hay insuficiencia cardíaca irreductible al tratamien-

to médico.• Paciente sintomático y menor de 1 año de edad :

– Diagnóstico clínico y ecocardiográfico de conduc-to arterioso persistente que no permita cierre porcateterismo intervencionista

– Lactante con PCA y otra cardiopatía con estadogeneral que contraindique tratamiento quirúrgicoconjunto de cardiopatía asociada.

• Paciente mayor de 1 año de edad:– Diagnóstico clínico y ecocardiográfico de conduc-

to arterioso persistente que no permita cierre porcateterismo intervencionista

Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico• Presencia de hipertensión pulmonar grave con cor-

tocircuito de derecha a izquierda a través del PCA.


• Toracotomía posterolateral izquierda a través del 3ro.o 4to. espacio intercostal.

• Si el diámetro del conducto es mayor que la mitad deldiámetro aórtico se preferirá su sección al cerrarambos muñones con sutura continua.

• Si el conducto es pequeño se cerrará con doble liga-dura y transfixión.

• En los casos de reapertura del conducto se intentarael cierre por cateterismo intervencionista

Defecto de septaciónauriculoventricular (defecto de canal AV)

Los defectos tipo auriculoventricular comprendenvarias anomalías dentro del espectro de base embriológicanormal, entre las que se incluyen las formas parciales:comunicación interauricular tipo ostium primum, aurículaúnica, comunicación interventricular basal posterior y lasformas completas del canal auriculoventricular, cada unade ellas con un amplio aspecto clínico. Estas anomalías,que ocurren al nivel del tabique atrioventricular, han sidodenominadas de diversas maneras: malformaciones delcanal atrioventricular común, defecto de cojinetesendocárdicos y persistencia del canal atrioventricular co-mún. Es la anomalía cardiovascular congénita más fre-cuente del síndrome de Down.

FISIOPATOLOGÍA

La comunicación interauricular ostium primum esla forma parcial más frecuente, el defecto se localiza enla porción baja del tabique interauricular y, a menudo, seasocia a hendidura de la válvula mitral, a hendidura de laválvula septal de la tricuspídea o ambas, lo que condicio-na grados variables de insuficiencia mitral o tricuspídeao ambas. A través de la comunicación interauricular seproduce un cortocircuito de izquierda a derecha que ori-gina sobrecarga de volumen de cavidades derechas,mientras que la insuficiencia mitral sobrecarga las cavi-dades izquierdas.


Las manifestaciones clínicas se presentan mástemprano que en la comunicación interauricular ostiumsecundum, incluyen disnea, fatiga, infecciones

2320 Tomo VI

respiratorias frecuentes e insuficiencia cardíaca.Habitualmente no hay cianosis, el precordio es hiperactivoy la insuficiencia mitral es importante, se palpa un frémitoen el ápex. El 1er. ruido cardíaco es normal, pero el 2do.está desdoblado constantemente, es el componentepulmonar del 2do. ruido de intensidad variable, dependedel grado de hipertensión pulmonar. Se ausculta un so-plo sistólico de eyección en 2do. espacio intercostal iz-quierdo. De existir insuficiencia mitral se añade un soploholosistólico en ápex con irradiación al dorso.

Electrocardiograma. Es casi constante que el ejeeléctrico del QRS esté desviado a la izquierda entre 30 y90°, con un intervalo PR prolongado, ondas P de creci-miento biauricular y diversos grados de bloqueo de ramaderecha.

Radiología. Por lo general, existe algún grado decardiomegalia. En la dilatación de las cavidades dere-chas puede ocultarse la toma de la izquierda. Las aurículasderecha e izquierda son prominentes. El arco medio estáabombado y el flujo pulmonar está aumentado.

Ecocardiograma. Es de valor diagnóstico. La co-municación interauricular es vista como una ausenciade ecos en la porción inferior del tabique interauricular.Es común observar una hendidura en la valva anteriorde la válvula mitral o de la válvula tricúspide, crecimien-to ventricular con intrusión de ecos de la válvula mitralen el tracto de salida del ventrículo izquierdo, lo que co-rresponde con la deformidad angiocardiográfica deno-minada cuello de ganso.

El cateterismo y la angiografía se indican cuandoexisten defectos cardíacos asociados, anomalías del si-tio visceral, y cuando se desea precisar el grado de en-fermedad vascular pulmonar.

El cortocircuito al nivel auricular se detecta por in-cremento de la saturación en la aurícula derecha. En lamayoría de los pacientes las presiones sistólicas delventrículo derecho y del tronco de la arteria pulmonarson menores del 60 % del valor de las sistémicas.

La ventriculografía izquierda muestra una defor-midad del tracto de salida del ventrículo izquierdo, cono-cida como cuello de ganso.

Otras formas parciales de canal auriculoventricularmenos frecuente son: aurícula única, la comunicacióninterventricular tipo canal, hendidura aislada de la válvu-la anterior de la mitral y hendidura de la tricúspide. Es-tos defectos pueden presentarse solos o en combinación.Las manifestaciones clínicas y hemodinámicas varíansegún el tipo y magnitud del defecto.

Defecto de canal auriculoventricular completoSe caracteriza por un gran defecto del septum

auriculoventricular, válvula auriculoventricular común ydefectos variables del septum interventricular. Con fre-cuencia se asocia al síndrome de Down.

Las manifestaciones clínicas están dadas por in-fecciones respiratorias frecuentes, escaso desarrollo,pondoestatural e insuficiencia cardíaca, que se presen-tan precozmente en el curso del primer año de vida comoconsecuencia de un flujo pulmonar aumentado y presio-nes pulmonares elevadas, en ocasiones agravadas porinsuficiencia de la válvula auriculoventricular común.

En ausencia de enfermedad vascular pulmonarobstructiva no hay cianosis clínica. El precordio eshiperdinámico. El 1er. ruido está acentuado y el 2do.ruido está desdoblado constantemente con acentuacióndel componente pulmonar. El soplo es holosistólico y suepicentro está en mesocardio y ápex como expresión dela insuficiencia de la válvula auriculoventricular común;puede auscultarse un soplo sistólico eyectivo en focopulmonar condicionado por el incremento del flujopulmonar y retumbo mesodiastólico en el borde esternalizquierdo representativo del hiperflujo por la válvulaauriculoventricular común.

Los hallazgos clínicos pueden ser indistinguibles delos de una comunicación interventricular amplia con re-percusión hemodinámica o de las formas parciales dedefectos del canal auriculoventricular.

Electrocardiograma. El eje eléctrico del QRS estádesviado ampliamente a la izquierda entre 60 y 135°.

Más del 50 % de los pacientes muestran creci-miento de la aurícula derecha, izquierda o biauricular.Las dos terceras partes muestran diversos patrones debloqueo de rama derecha. La hipertrofia del ventrículoizquierdo, a pesar de estar presente, a veces no se haceevidente en el electrocardiograma.

Radiología. Muestra grados diversos decardiomegalia, con una aurícula derecha prominente yuna aurícula izquierda dilatada.

El tronco de la arteria pulmonar está abombado yel flujo está aumentado; también se pueden comprobarsignos de hipertensión pulmonar.

Ecocardiograma bidimensional. Brinda infor-mación precisa de las variantes anatómicas del canalauriculoventricular completo: se observa una comuni-cación interventricular posterior en el septum de en-trada y una comunicación interventricular tipo ostiumprimum.


Los componentes izquierdos y derechos de la vál-vula auriculoventricular común están desplazados y aso-ciados con deficiencias variables del septum de entradaventricular. Se puede medir la dilatación de las cavida-des y el grado aproximado de hipertensión pulmonar.

El cateterismo y la angiocardiografía están indica-dos cuando hay lesiones asociadas o sospechosas deenfermedad vascular pulmonar obstructiva.

Existe incremento de la saturación en la aurículaderecha y el ventrículo derecho, hipertensión sistémicadel ventrículo derecho y del tronco de la arteria pulmonar.El gasto pulmonar está aumentado como consecuenciadel cortocircuito de izquierda a derecha, su severidaddepende de la relación resistencia vascular pulmonar-resistencia vascular sistémica. La insuficiencia de laválvula auriculoventricular común favorece la mezcla desangre en todas las cavidades cardíacas. Como en otrasformas de canal auriculoventricular la angiocardiografíaen el ventrículo izquierdo muestra la imagen en cuello deganso que caracteriza estas entidades.


Corrección:Lactante con diagnóstico clínico y ecocardiográfico

de DSAVC con buen balance ventricular, de preferen-cia entre 3 y 6 meses de edad.

Si paciente mayor de 10 meses de edad y sospe-cha de hipertensión pulmonar:• Cateterismo cardíaco:

– Si HTP comprobada, RPT < 7 Uds y reactividadcomprobada con prueba de oxígeno: corrección

– Si HTP comprobada, RPT ≥ 7 Uds y reactividadcomprobada con prueba de oxígeno:Angiografía en cuña.Biopsia pulmonar

Paliación:Cerclaje pulmonar:

• Lactante severamente desnutrido o con malforma-ciones asociadas que contraindiquen la corrección.

• Lactante menor de 3 meses de edad con DSAVCcon desbalance ventricular.

Momento quirúrgico:• Indicación electiva de corrección entre 6 y 10 meses

de edad.

Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico:• Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda al

nivel auricular (síndrome de Eisenmenger).


A través de esternotomía media longitudinal, con eluso de la circulación extracorpórea (CEC) y a través deuna auriculotomía derecha se realizará plastia de la vál-vula mitral en el defecto parcial (CIA tipo ostium primum)y del aparato valvular auriculoventricular en el defectode tipo completo (canal AV o AVC), se evitará la estre-chez del orificio auriculoventricular (AV) izquierdo y deltracto de salida del ventrículo izquierdo.

En la CIA tipo ostium primum se cerrará el defec-to con parche, preferiblemente de pericardio, se puededejar el seno coronario hacia el lado izquierdo de lasaurículas si fuera necesario.

En el AVC se cerrará comunicación interventricular(CIV) con parche sintético que se unirá en su bordecefálico al aparato valvular AV, se cuidará de no estre-char los tractos de salida del ventrículo derecho y delizquierdo. La CIA se cerrará preferiblemente con par-che de pericardio, y puede dejarse el seno coronario haciael lado izquierdo de las aurículas.

Ventana aortopulmonarLa ventana aortopulmonar es la anomalía que más

se parece al tronco arterioso y es, en ocasiones, de difí-cil diagnóstico diferencial con un conducto arterioso gran-de. Muchos autores proponen incluir la ventana aor-topulmonar como una modalidad del tronco arterioso porsu similitud desde el punto de vista embriológico, ya queambas entidades se forman por un defecto de septacióntroncal. La presencia de las válvulas sigmoideas aórticay pulmonar y un septum interventricular íntegro distin-guen esta anomalía del tronco arterioso.

La comunicación de la ventana aortopulmonar ocu-rre preferentemente en el punto donde los vasos seaproximan normalmente, en la porción más medial decada vaso.

Las manifestaciones clínicas son similares a las dela persistencia del conducto arterioso o a las de una co-municación interventricular grande y están dadas porinfecciones respiratorias recurrentes e insuficiencia car-díaca. La auscultación puede ser similar a la del con-ducto arterioso persistente,

Electrocardiograma y telecardiograma. Sus re-sultados pueden ser similares a los del conducto arteriosopersistente.

Ecocardiograma. Muestra las cámaras cardíacasizquierdas aumentadas de volumen y el defecto tipo ven-tana puede ser bien definido con el ecoDoppler-color.

Estudio hemodinámico. Encuentra un salto desaturación al nivel del tronco de la arteria pulmonar ygrados variables de hipertensión pulmonar. La inyección

2322 Tomo VI

de contraste se realiza en la emergencia de la aorta ymuestra el cortocircuito de izquierda a derecha a esenivel. El recorrido del catéter desde el tronco de la arte-ria pulmonar a la aorta ascendente y grandes vasos estambién diagnóstico.


Indicación quirúrgica:• Diagnóstico clínico y ecocardiográfico de defecto de

septación aortopulmonar en recién nacido o lactantemenor de 3 meses de edad

• En lactante mayor de 3 meses de edad según resul-tado de estudio hemodinámico

Contraindicación del tratamiento quirúrgico• Presencia de hipertensión pulmonar grave con cor-

tocircuito de derecha a izquierda a través de la ven-tana aortopulmonar.


Por esternotomía media longitudinal, instalación decirculación extracorpórea (CEC). Se puede abordar lacomunicación entre los grandes vasos a través de unaincisión aórtica, pulmonar o en la misma ventana. El cie-rre del defecto se realiza con un parche de politetra-fluoretileno (PTFE o Gore-Tex).

Anillos vascularesLos anillos vasculares son anomalías congénitas del

arco aórtico o de los grandes vasos, capaces de producircompresión de la tráquea o el esófago. Las más frecuen-tes son el doble arco aórtico, arco aórtico derecho conligamento arterioso izquierdo o con conducto arteriosopermeable izquierdo, anomalías de la arteria innominada,anomalías de la carótida izquierda que emerge del ladoderecho y anomalías de la arteria pulmonar izquierda.Existen anomalías vasculares que sin ser anillos vasculares(no circunscriben la tráquea, o el esófago) comprimen losórganos vecinos y dan sintomatología. Pueden presentar-se en el 5 % asociado a otras anomalías cardiovasculares.Las manifestaciones clínicas están dadas por respiraciónjadeante, irritabilidad, dificultad para la alimentación, vó-mitos y afecciones respiratorias frecuentes.

No es rara la muerte súbita por broncoaspiración.El diagnóstico puede hacerse por eco bidimensional,

pero en la mayoría de los casos se requiere de unaaortografía que delinee el vaso anómalo.

Anillos vasculares verdaderos• Doble arco aórtico.• Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha abe-

rrante.

• Arco aórtico derecho con subclavia izquierda abe-rrante y ligamento arterioso izquierdo.

• Arco aórtico derecho con conducto o ligamentoarterioso posterior.

• Aorta descendente contralateral al arco aórtico.• Nacimiento anómalo de la arteria pulmonar izquierda.

CRITERIO Y TRATAMIENTO

El tratamiento de las distintas variedades de anillosvasculares es quirúrgico. La cirugía está indicada en to-dos los pacientes sintomáticos (disfagia lusoria y cua-dros respiratorios a repetición) y en aquéllos que eldiagnóstico sea un hallazgo casual con compresión evi-dente del esófago.

La toracotomía posterolateral izquierda ofrece uncampo operatorio adecuado en la casi totalidad de loscasos. Es esencial tener un diagnóstico angiográficominucioso previo a la intervención quirúrgica.

Anomalías de la válvula mitralLas anomalías congénitas de la válvula mitral son:

estenosis, insuficiencia, atresia y prolapso de la válvulamitral. Las adquiridas son de causa reumática funda-mentalmente. La insuficiencia mitral congénita y el pro-lapso de la válvula mitral son los más frecuentes. Lainsuficiencia mitral congénita puede encontrarse sola,aunque es más frecuente hallarla asociada a otras ano-malías cardiovasculares como persistencia del conductoarterioso, coartación de la aorta, comunicacióninterventricular, transposición corregida de grandes va-sos, fibroelastosis endomiocárdica y con el síndrome deMarfán. La forma más común de encontrarla es asocia-da a los defectos de septación auriculoventriculares.


Están dadas por un soplo holosistólico apical queirradia a la axila y puede acompañarse de un retumbomesodiastólico provocado por el incremento del flujo enla diástole a través de la glándula mitral.

Electrocardiograma. Muestra con frecuencia on-das P de crecimiento auricular izquierdo e hipertrofiaventricular izquierda.

Telecardiograma. Muestra cardiomegalia a expen-sas de crecimiento auricular izquierdo con una vasculaturapulmonar normal o con ligeros signos de congestiónpulmonar.

Ecocardiograma. Muestra una dilatación deaurícula y ventrículo izquierdo que presenta en el modo M


movimientos excesivos de la válvula mitral con pendienteEF empinada. El Doppler-color demuestra la existenciade una insuficiencia de dicha válvula, así como sugradiente.


La intervención quirúrgica está indicada en pre-sencia de:• Insuficiencia cardíaca congestiva intratable o recu-

rrente.• Edemas pulmonares a repetición.• Hipertensión venosa severa.• Distrofia marcada.• Infecciones pulmonares repetidas.• Pacientes con sintomatología menos grave que su-

fren hipertensión pulmonar con aumento de las resis-tencias pulmonares, cardiomegalia progresiva yevidencia por ecocardiografía o angiocardiografía deafectación de la función ventricular izquierda.

Prolapso de la válvula mitralEsta anomalía puede estar asociada a otras enfer-

medades cardíacas o no, como: comunicación interau-ricular, interventricular, persistencia del conductoarterioso, estenosis subaórtica, etc.

El prolapso de la válvula mitral no tiene criterioquirúrgico, salvo cuando concomita con insuficienciamitral que lo requiera.


En los niños con valvulopatía mitral del tipo esteno-sis, insuficiencia o ambas, siempre que sea posible sedebe realizar una valvulotomía o valvuloplastia, ya quela sustitución de la válvula plantea serios problemas enla infancia relacionados con el crecimiento somático y lanecesidad de realizar una nueva sustitución valvular, locual implica un mayor riesgo quirúrgico, además del he-cho de administrar anticoagulantes de por vida.En los niños con atresia mitral la cirugía depende de:• Tamaño de la aorta.• Presencia o ausencia de estenosis o atresia pulmonar.

Es indispensable que exista una comunicacióninterauricular, la cual de faltar puede conseguirse me-diante una atrioseptostomía o atrioseptectomía.

Esta entidad entra en el espectro del síndrome dehipoplasia del corazón izquierdo y requiere una estrate-gia quirúrgica tipo Norwood.

La intervención quirúrgica definitiva es la deriva-ción cavopulmonar u operación tipo Fontán.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓTICASTetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congéni-ta, caracterizada por estenosis pulmonar, comunicacióninterventricular, de extraposición de la aorta en mayor omenor proporción e hipertrofia del ventrículo derecho(VD). Es la más frecuente de las cardiopatías cianóticasen que sobrevive la infancia, se calcula que representael 15 % aproximadamente de todos los pacientespediátricos con cardiopatía.

Fue descrita por A. Fallot en 1888, y desde enton-ces hasta la fecha numerosas han sido las contribucio-nes científicas para su mejor conocimiento, desde todoslos puntos de vista: embriológico, anatómico,fisiopatológico, diagnóstico y de tratamiento.

ANATOMÍA

La estenosis infundibular existe en mayor o menorgrado en todos los corazones de los pacientes contetralogía de Fallot (TF) y es debida a una anomalía dedesarrollo del cono embrionario que condiciona un des-plazamiento anterior del tabique infundibular, lo que es-trecha el tracto de salida del ventrículo derecho (VD).Los componentes de la cresta supraventricular estántotalmente distorsionados. La obstrucción delinfundibulum del VD, puede estar aumentada por lahipertrofia de las trabéculas del segmento infundibular ydel cuerpo de la trabécula septomarginal.

La estenosis valvular pulmonar puede estar aso-ciada en 50 a 70 % de los casos. El anillo y el tronco dela arteria pulmonar (AP) pueden aparecer hipoplásicos,aunque pueden existir de tamaño normal y en ocasionesdilatados.

La comunicación interventricular (CIV) es gene-ralmente amplia, similar al diámetro aórtico. Su ubica-ción es anterior con extensión al infundíbulo, aunque sehan encontrado defectos musculares y subarteriales. Seha señalado como signo de peor pronóstico en el trata-miento quirúrgico la presencia de una CIV restrictiva.

El VD presenta una cavidad grande con paredeshipertrofiadas y trabéculas muy gruesas. La aurículaderecha (AD) puede estar también dilatada ehipertrofiada. La presencia de cavidades izquierdas dis-minuidas de tamaño puede correlacionarse con un esta-do marcado de oligohemia pulmonar. Existe comunicacióninterauricular (CIA) tipo ostium secundum en el 15 %de los casos. El arco aórtico es derecho en el 25 % delos pacientes estudiados.

2324 Tomo VI

FISIOPATOLOGÍA

Las características hemodinámicas de las TF de-penden de los siguientes factores: el tamaño de la comu-nicación interventricular, la severidad de la estenosispulmonar y la magnitud de las resistencias periféricas.

Cuando la CIV es amplia, la presión del VD essimilar a la del VI. En los casos de una CIV restrictiva,la presión del VD puede sobrepasar a la del VI y com-portarse muy similar al cuadro de una estenosis pulmonarsevera. En la TF clásica el grado de hiposaturación sedebe a la severidad de la estenosis pulmonar, ya quecuanto mayor sea el grado de obstrucción pulmonar,mayor será el cortocircuito intracardíaco de derecha aizquierda vía una CIV y mayor la cianosis. La caída delas resistencias periféricas condicionará por su parte unadisminución del flujo de sangre hacia el pulmón y mayoreyección del VD hacia la aorta, en este caso aumenta lacianosis. Es poco frecuente la cianosis severa en pa-cientes de pocos meses de edad. Ello se debe a la per-sistencia del flujo a través del conducto arterioso, laafinidad por el oxígeno de la hemoglobina fetal aún cir-culante y por la escasa actividad física del neonato. Lasllamadas crisis hipóxicas pueden desencadenarse concualquier estímulo que provoque hiperventilación. Estaaumenta el retorno venoso a cavidades derechas eincrementa la eyección de sangre insaturada desde elVD a la circulación sistémica, ya que en este caso elflujo pulmonar es fijo debido a la estenosis. El llanto, laalimentación y la defecación pueden ser esfuerzos en ellactante que desencadenen crisis hipóxicas, por los mis-mos mecanismos invocados anteriormente. El espasmosúbito del infundibulum pulmonar es también capaz dedesencadenar una crisis hipóxica.


La TF presenta un espectro de manifestacionesclínicas muy amplio y depende fundamentalmente delgrado de estenosis pulmonar. Generalmente, los niñosson diagnosticados por tener un soplo cardíaco en losprimeros meses de vida. La cianosis en la mayoría delos casos aparece entre los 3 y 6 meses de edad. Lossíntomas progresan según avanza la edad de los pacien-tes, son sintomáticos en la etapa escolar. Los síntomasmás frecuentemente detectados son: disnea, baja tole-rancia al ejercicio, encuclillamiento y crisis hipóxicas.

La crisis hipóxica es la complicación más severade la TF. Habitualmente comienza con disnea progresi-va, hiperpnea, cianosis severa y síncope; otras vecesevoluciona hacia el accidente vascular cerebral o crisisconvulsivas.

La insuficiencia cardíaca es rara en la TF. Sólo esjustificada en presencia de una CIV restrictiva, agene-

sia de sigmoideas pulmonares o cuando la TF se asociaa una coartación aórtica o a una hipertensión arterialsistémica de otra causa. En pacientes de larga evolu-ción y desarrollo de circulación colateral importante,puede aparecer este síndrome y es explicado por lahipoxia crónica mantenida sobre la fibra miocárdica y lasobrecarga volumétrica que condiciona la circulacióncolateral.

La hipoxia prolongada puede provocar apariciónde trombosis venosas; embolismo y daño cerebral. Elabsceso cerebral puede aparecer, y muchas veces evo-luciona hacia la muerte del paciente.

La endocarditis y las enfermedades hemorrágicaspor trastornos de la coagulación, debido a alteracionesen los componentes de la cascada enzimática de la coa-gulación, son otras complicaciones que pueden apare-cer en pacientes de larga evolución.

EXAMEN FÍSICO

Estos pacientes son generalmente hipodesarrolla-dos, aunque en los casos de estenosis pulmonar ligerapueden llegar a alcanzar el desarrollo normal. La ciano-sis es de grado variable. En los casos con cianosis seve-ra existe hiperpnea y frecuencia cardíaca elevada. Lacianosis discreta se incrementa con el esfuerzo. La cia-nosis de larga evolución condiciona deformidad de de-dos y uñas por la hipoxia crónica de estos tejidos.

El precordio de estos pacientes es generalmentetranquilo con discreta deformidad y palpación de impul-so paraesternal izquierdo, localizado en el tercer y cuar-to espacio por la sístole ventricular derecha. Es pocofrecuente el frémito sistólico secundario a la estenosisinfundibular. Habitualmente se palpa cuando está condi-cionado por estenosis valvular pulmonar.

El primer ruido es normal. Cuando aparece chas-quido protosistólico es aórtico y puede considerarse uníndice de la severidad de la estenosis pulmonar. El se-gundo ruido pulmonar está generalmente disminuido oausente. En presencia de estenosis infundibular ligera elsegundo ruido puede estar desdoblado y se pueden es-cuchar ambos componentes.

En esta enfermedad se puede auscultar un soplosistólico con características de eyección por la estenosispulmonar. La intensidad del soplo es mayor cuanto me-nos severa es la estenosis pulmonar. Durante la crisishipóxica este soplo se puede atenuar e inclusive desapa-recer por la obstrucción severa del infundíbulo.

Electrocardiograma. El eje eléctrico de QRS enel recién nacido con TF está dirigido a la derecha, situa-do habitualmente entre +120° y +150º en el plano fron-tal. Este elemento persiste en la evolución del paciente.


El eje QRS situado a la izquierda en un pacientecon TF debe hacer pensar en defecto de tabicaciónauriculoventricular asociado.

Siempre existen datos de hipertrofia del VD, sinlos cuales el diagnóstico de TF es poco probable. En lasprecordiales derechas la configuración del complejo QRSaparece como RS, R, QR, QRS, RSR o RS. Existentrastornos de repolarización en V1 debido a la sobrecar-ga sistólica de VD. Existe un cambio brusco del patrónde V1 a V2, el hallazgo constante en esta afección. Lospatrones electrocardiográficos de VI pueden mostrar ladisminución franca de fuerzas con respecto a VD conlos potenciales de tipo RS o RS en V5 y V6 en la mayo-ría de los casos.

Radiología. El examen radiológico simple en laTF inclina hacia datos de crecimiento de VD. En la vistaanteroposterior generalmente el arco medio estáexcavado y el índice cardiotorácico se encuentra entrelos límites normales. La imagen del ápex aparece re-dondeada y elevada por encima de su posición normal.La aorta generalmente es grande y aproximadamenteen el 20 al 25 % de los pacientes su arco está a la dere-cha. Las regiones pulmonares son claras y con pocavascularidad, debido al bajo flujo sanguíneo pulmonar.En la posición oblicua anterior izquierda el borde poste-rior puede presentarse por delante de la columna, debi-do al desplazamiento hacia atrás del VI por el VDhipertrofiado.

Pueden existir variantes a este cuadro radiológico,si existe la estenosis valvular predominante o la circula-ción bronquial colateral abundante.

Ecocardiograma. Ofrece elementos en el diag-nóstico no invasivo de la TF. En la posición de eje largose define la posición del efecto interventricular y el ca-balgamiento de la aorta sobre ambos ventrículos. En otrasvistas pueden definirse la estenosis infundibular y lavalvular pulmonar o ambas, el tamaño y la confluenciade esta arteria con sus ramas. Se puede incluso calcularlos gradientes de presión a través de las zonas estenóticasmediante el estudio con Doppler.

Cateterismo cardíaco. Este estudio demuestra lahipertensión del VD, generalmente con presiones simi-lares a la del VI y la aorta; así como los gradientes depresión entre el VD y el tronco de la AP y sus ramas.

El estudio de los gases demuestra la insaturaciónde la sangre arterial periférica y los cortocircuitos quepuedan existir.

Cineangiocardiografía. La inyección de contras-te en el VD. En posición de semisentado demuestra lagran hipertrofia del VD, la estenosis infundibular ovalvular o ambas, con sus características anatómicas, elestado del tronco de la AP y sus ramas, así como lacirculación periférica pulmonar. La aorta se visualizaprecozmente en esta inyección.

En la vista lateral se precisa mejor el infundíbulo, elanillo valvular, pulmonar, el grado de estenosis valvular,así como el grado de cabalgamiento aórtico.

Anomalías cardiovasculares asociadas. El con-ducto arterioso persistente es frecuente en la primerainfancia.

La agenesia de la válvula pulmonar produce uncuadro característico que a veces difiere del cuadro clí-nico típico de la TF.

La estenosis o ausencia de una rama de la arteriapulmonar es también una anomalía que acompaña confrecuencia a la TF.

Otras menos frecuentes son las anomalías de lasarterias coronarias y del arco aórtico.

TRATAMIENTO

El paciente con TF debe ser vigilado estrechamen-te para detectar una aparición de crisis hipóxica, la cualdebe tratarse enérgicamente con sedación, bicarbonatode sodio (para combatir la acidosis) y, en ocasiones,betabloqueadores en los casos demostrados de espas-mo infundibular marcado. Deberá vigilarse su estado dehidratación, hematocrito e infecciones para hacer laborprofiláctica de estas crisis.

Terapéutica quirúrgicaEsta puede dividirse en 2 aspectos: el primero, pro-

cederes anastomóticos paliativos, y el segundo, repara-ción de los defectos.

En el primer caso, el principio es llevar mayor canti-dad de sangre al pulmón mediante una derivación entre laaorta y la pulmonar. Varios han sido los procederes, entreellos, la anastomosis entre la arteria subclavia y arteriapulmonar (Blalock-Taussig), entre la raíz aórtica y la ar-teria pulmonar derecha (Waterstone) y entre la aorta des-cendente y la rama izquierda de la arteria pulmonar (Pots),estos 2 últimos casi abandonados hoy día.

Actualmente el Blalock-Taussig, es modificado conla utilización de tubos de material sintético (Goretex) parala anastomosis, este método ofrece una mejoría del pa-ciente con desaparición de sus síntomas clínicos durantevarios años.

Corrección quirúrgica definitivaEste método se ha ido desarrollando en pacientes

cada vez de más corta edad. Consiste en realizar cirugía

2326 Tomo VI

cardíaca a cielo abierto mediante el apoyo de circula-ción extracorpórea, eliminar la obstrucción de salida delVD bien por valvulotomía, o ampliación del tractos desalida del VD y tronco de la AP, con parche sintético ode pericardio; cierre del defecto interventricular y dejarla aorta emergiendo totalmente del VI.

Si existía previamente un proceder anastomóticodebe cerrarse en el mismo acto quirúrgico.

La mortalidad para esta operación está por debajodel 10 %.

Atresia pulmonar con tabiqueinterventricular intacto

La AP con tabique interventricular intacto (sinCIV) también llamada AP con raíz aórtica normal, secaracteriza anatómicamente por una completa obstruc-ción en el sitio de implantación de las sigmoideaspulmonares.

Clásicamente, se ha clasificado esta cardiopatía deacuerdo con el tamaño de la cavidad ventricular dere-cha, sin embargo, existe toda una gama de variedades.Cuando la cavidad del VD es hipoplásica existe tambiénhipoplasia del anillo tricuspídeo; por lo contrario, si lacavidad del VD es grande, lo que predomina es la insu-ficiencia del anillo tricuspídeo, aunque en otras ocasio-nes esta insuficiencia se debe a alteraciones estructuralesde la válvula tricúspide que es incompetente, se desa-rrollan los sinusoides intramiocárdicos que conectan lacavidad del VD con la circulación coronaria.

Recientemente se ha propuesto una clasificaciónanatómica de esta enfermedad que la divide en 3 gru-pos, sobre la base de la presencia de las 3 partes o por-ciones que conforman la anatomía del VD o no.

En el primer grupo, las 3 porciones del VD estánpresentes, o sea, existe desde el punto de vista anatómi-co el tractos de entrada, la zona trabecular y el tractosde salida o infundibular.

En el segundo grupo, se incluyen aquellos corazo-nes con la AP y el tabique intraventricular intacto que noposeen porción trabecular del VD.

En el tercer grupo, se incluyen aquéllos que no po-seen porción trabecular ni infundibular. Estos cambiosse producen por la mayor o menor hipertrofia de la pa-red del VD.


Como el VD no tiene continuidad anatómica con laAP, la sangre, después de llegar a esta, retorna a la ADpor una válvula tricúspide insuficiente o se escapa des-de el VD a la circulación coronaria por los sinusoidesintramiocárdicos.

En el primer caso, la sangre pasará a la circulaciónsistémica vía comunicación interauricular, por lo quecondicionará una cianosis y una insuficiencia cardíaca.

En el segundo caso, la cianosis es de aparición pre-coz y puede acompañarse de insuficiencia cardíaca o no.Este cuadro es progresivo y altamente grave, de formatal que dejada a su evolución natural, aproximadamente el50 % de los pacientes fallecen antes de los 3 meses deedad. La oxigenación es habitualmente posible a travésde un conducto arterioso permeable. Son muy pocos losreportes de pacientes adultos que han sobrevivido a estaenfermedad sin tratamiento quirúrgico.

El cuadro final generalmente está dado por el in-cremento de la cianosis, la crisis hipóxica y la insuficien-cia cardíaca.

El examen físico de estos niños no será muy ca-racterístico: ápex desplazado hacia la izquierda que se-ñala dilatación del VI.

La auscultación dependerá de 2 factores funda-mentales: la magnitud de la insuficiencia tricuspídea y lapresencia del conducto arterioso permeable o no. En elprimer caso, existirá el soplo sistólico de mayor o menorintensidad y en el segundo, el soplo continuo del conduc-to arterioso persistente.

Electrocardiograma. El electrocardiograma no esespecífico de esta cardiopatía, aunque es útil por algu-nos datos que apoyan el diagnóstico clínico. El eje QRSse encuentra generalmente desplazado a la derecha en-tre +90 y +180º, aunque se han reportado casos con ejesQRS desplazados a la izquierda.

Las ondas P se encontrarán altas y picudas y, enocasiones, los patrones de morfología QR en V1, ambascosas sugieren un crecimiento de la AD.

Puede existir un predominio del VI en aquellos ca-sos con hipoplasia marcada del VD. En casos que estédilatado existirán signos de crecimiento biventricular.

Radiología. Radiológicamente estos pacientes pre-sentan cardiomegalia con una silueta cardíaca de confi-guración izquierda, arco pulmonar ausente y oligohemiapulmonar.

En ocasiones, el contorno derecho de la siluetacardíaca está prominente por crecimiento de la aurículaderecha.

Ecocardiograma. La combinación del ecobidimensional y el método Doppler es capaz de realizarel diagnóstico de esta enfermedad en toda su extensión.En la vista parasternal se puede precisar mediante estosmétodos la estrechez del infundíbulo y la ausencia de


perforación de la válvula pulmonar; las característicasdel tronco de la AP y la confluencia de sus ramas. Deigual forma, se puede detectar en esta vista, como en lasuprasternal, la presencia del conducto arterioso. En lavista de 4 cámaras se podrá definir la morfología y lasuficiencia de la válvula tricúspide, el tamaño del VD yla magnitud del cortocircuito al nivel auricular.

Cateterismo cardíaco. Procedimiento no exentode complicaciones en el neonato hipoxémico. Existe ondaA predominante debido a la contracción atrial derechaaumentada. En presencia de una insuficiencia tricuspídeaimportante se observa la onda V que en ocasiones esmayor que la A. El catéter puede pasar con facilidad dela AD a la AI al VI, sin embargo, pasa con dificultadhacia el VD debido a la hipoplasia de este.

En caso de no existir insuficiencia tricuspídea lapresión sistólica del VD puede ser superior a la sistémica.

La saturación sistémica está disminuida por el cor-tocircuito de derecha a izquierda al nivel auricular.

Se sugiere realizar septotomía interatrial (procederde Rashkind) en estos casos durante el estudio.

Cineangiocardiografía. Su importancia estriba enel reconocimiento del tamaño de las cámarasventriculares, el estado del infundíbulo del VD, la anato-mía del segmento atrésico y las ramas pulmonares.

Otro elemento de gran importancia es el reconoci-miento de la existencia de sinusoides intramiocárdicosconectados con la circulación coronaria o no.


En los casos con el VD muy hipoplásico y la estre-chez severa del infundíbulo pulmonar se recomiendaanastomosis sistemicopulmonar, como primer paso, an-tes de valorar una cirugía univentricular.

Cuando existe una cavidad del VD adecuada, asícomo la permeabilidad del tracto de salida del VD sepreconiza la valvutomía y ampliación del tracto de salidadel VD. Los pacientes con sinusoides coronarias y cir-culación coronaria dependiente del VD constituyen unsubgrupo de escasas posibilidades de tratamiento y sevalorará el trasplante.

Atresia pulmonar con comunicacióninterventricular

Con numerosos nombres se ha denominado estaentidad, los más utilizados son: tetralogía de Fallot extre-mo y seudotronco arterioso.

Se caracteriza por una obstrucción completa situa-da en la salida del VD (el infundíbulo y la válvula pulmonaro ambos) que impiden la comunicación entre el VD y el

tronco de las AP. Generalmente, el tronco de la AP estáhipoplásico, aunque existen casos en que está represen-tado por un cordón fibroso que se extiende hasta la bi-furcación de las ramas de la arteria pulmonar, las cualesreciben sangre desde la circulación colateral aórtica oun PCA. En otros casos, no existen datos que permitanafirmar que existe el tronco de la AP.

La comunicación interventricular ocupa la posiciónhabitual de la tetralogía de Fallot o incluso más anterior.La aorta está ligeramente cabalgada y baja por la dere-cha en el 15 al 40 % de estos pacientes.

Puede estar asociada a otras malformaciones, lasmás frecuentes son: atresia tricuspídea, transposición degrandes vasos, anomalía de Ebstein y, en menor frecuen-cia, drenaje anómalo total de venas pulmonares.

FISIOPATOLOGÍA

La AP con la CIV presenta un comportamiento muysimilar a la TF, por lo siguiente: como presenta general-mente una CIV amplia, las presiones en ambos ventrículosson muy similares, eyectan ambos en la aorta y provocancon ello una insaturación periférica manifiesta.

La circulación pulmonar se establece de 3 formasfundamentales: la primera, que exista una PCA sin otrascolaterales, en esta forma es muy rara la hipertensiónpulmonar. La segunda forma es el establecimiento decirculación pulmonar por vasos colaterales aortopul-monares de grueso calibre o múltiples que puedan sercapaces de provocar hipertensión arterial pulmonar, sino existe sitio de estenosis en alguna parte del trayectode estos vasos. La tercera, circulación multifocal (devarios orígenes) hacia el pulmón y que sea capaz deprovocar grados variables de hipertensión pulmonar.

MANIFESTACIONES Y EXPLORACIÓN CLÍNICA

Los pacientes que están afectados con esta car-diopatía son cianóticos desde el nacimiento y de acuer-do con el grado de circulación pulmonar colateral podránpresentar insuficiencia cardíaca o no; por esta mismacausa podrán presentar crisis hipóxicas o no.

En la auscultación, los datos dependerán en granmedida de la circulación colateral establecida. El 2do.ruido es único, frecuentemente se puede auscultar unchasquido protosistólico, en este caso aórtico. Puedeauscultarse un soplo continuo de la PCA o de grandescolaterales.

El hipocratismo digital es tardío.

Electrocardiograma. En muchos casosindistinguibles del ECG de la TF.

El eje eléctrico del QRS está desviado hacia laderecha y hay elementos francos de crecimiento del VD.

2328 Tomo VI

En ocasiones, pueden verse manifestaciones eléc-tricas de sobrecarga del ventrículo izquierdo en los pa-cientes con gran circulación colateral.

Radiología. Existe corazón de tamaño normal ocardiomegalia ligera.

Arco medio cóncavo o totalmente ausente y dismi-nución marcada de la circulación pulmonar, sobre todoen la periferia y vasculatura normal o asimétrica al nivelde los hilios pulmonares.

Ecocardiograma. La ecocardiografía es suma-mente útil en el diagnóstico de esta entidad.

Tanto en el modo M como en la bidimensional, sepuede detectar la obstrucción del tracto de salida delVD. De la misma forma, se puede definir la ausencia deecos e inmovilidad de la válvula pulmonar.

La comunicación interventricular se puede ubicaranatómicamente y medir, así como definir la magnitud yla forma del cortocircuito a través de esta.

Las arterias aorta y pulmonar se pueden estudiaral determinar, en la primera, el tamaño y el trayecto, yen la segunda, además del tamaño, la confluencia y elflujo a su través.

Cateterismo cardíaco. En esta entidad se puededemostrar por medida directa de presiones la similitudde esta en ambos ventrículos.

La arteria aorta recibirá sangre insaturada desdeel VD, por lo que las saturaciones periféricas estaránpor debajo de las normales en una magnitud que depen-derá del grado de cortocircuito desde el VD a la aorta.

Cineangiografía. En el estudio angiográfico se pue-de demostrar la presencia o ausencia de la arteriapulmonar y la confluencia de sus ramas, el conductoarterioso y los vasos colaterales que salen de la aorta, asícomo las estenosis que puedan presentar en su trayecto.


El tratamiento quirúrgico en estos pacientes puede ser:• Paliativo, por medio de una anastomosis

subclaviopulmonar (operación de Blalock-Taussig).• La reconstrucción total de los defectos.

Ello implica el cierre de la CIV con un parche sin-tético y restablecer la continuidad entre el ventrículoderecho y el árbol vascular pulmonar, lo cual se realizade diversas formas en dependencia de la anatomía delinfundíbulo del VD, el tronco de la AP, la confluencia delas ramas pulmonares y la irrigación por parte de ellasde los diferentes lóbulos pulmonares. Dicha reconstruc-

ción puede implicar desde un parche pericárdico convalva monocúspide al nivel del anillo pulmonar, hasta lanecesidad de colocar un conducto valvado biológico(homoinjerto o heteroinjerto) o sintético para conectar elVD con la arteria pulmonar, pasando por una plastia oampliación de las ramas y su confluencia, e inclusive laanastomosis con colaterales aórticas directas que ali-mentan partes del pulmón, una vez desconectadas de laaorta y empleadas como vía para hacer llegar el flujosanguíneo del TPA a la mayor cantidad posible de seg-mentos pulmonares. Si el paciente tenía anastomosispaliativas previas se cierran en esta intervención. El pro-nóstico de estos pacientes es difícil y varía de acuerdocon la complejidad de la reparación, la mortalidad varíadel 10 al 50 % y la posibilidad de reintervenciones estápresente.

Transposición completa de las grandesarterias

En la transposición completa de las grandes arte-rias (TGA), la aorta emerge del VD y la arteria pulmonardel VI; es decir, que existe conexión discordanteventriculoarterial.

Descrita por primera vez por Morgagni, en 1761;fue denominado como transposición de las grandes ar-terias por Farré, en 1814.

ANATOMÍA

En la TGA la aurícula derecha es más grande quela izquierda, en la mayoría de los casos. Se han descritocorazones con yuxtaposición de las orejuelas en el ladoizquierdo. El ventrículo derecho está dilatado en todoslos casos, pero cuando existe una CIA o una CIV, tam-bién lo está el VI y, en ocasiones, es mayor que el VD,así como cuando existe estenosis pulmonar. Cuando exis-te una CIA, generalmente la aorta y la AP son muy simi-lares en diámetro, pero cuando el efecto asociado es laCIV entonces encontramos con más frecuencia la APpredominante.

Se han descrito varios patrones coronarios en laTGA. El más frecuentemente encontrado es aquel en quela coronaria izquierda se origina de la sigmoidea izquierdaanterior, posición normal de la coronaria derecha.

La CIA, la CIV y las obstrucciones de salida delVD son las anomalías más frecuentemente asociadas ala TGA.


El cuadro clínico en estos pacientes está dominadopor la cianosis, hipoxia e insuficiencia cardíaca.

La cianosis aparece generalmente en la primerasemana de la vida y es la primera manifestación clínica


en estos pacientes. Su mayor o menor intensidad depen-derá de la presencia de una CIA, una CIV o una PCA.

La insuficiencia cardíaca aparece en el 50 % delos pacientes en las primeras 2 semanas de vida y, encasi la totalidad, antes de los 4 meses de edad.

La disnea, taquipnea y el retardo pondostatural sonelementos constantes en estos pacientes. La apariciónde dedos hipocráticos, policitemia y aumento de la cia-nosis son consecuencia de la evolución de los pacientes,así como la aparición de una enfermedad vascularhipertensiva del lecho pulmonar.

Pueden aparecer abscesos cerebrales y acciden-tes cerebrovasculares en niños de 2 o más años.

EXAMEN FÍSICO

Al examen físico podemos encontrar cianosis dife-rencial si existe PCA permeable e hipertensión pulmonar.Existe impulso ventricular derecho en todos los casos, eizquierdo en aquellos donde existe sobrecarga de volu-men de este.

El 2do. ruido en la base se encuentra desdobladoen un tercio de los casos, en el resto es único. Puedeaparecer un 3er. ruido apexiano.

Existe un soplo sistólico evidente en aquellos casoscon una CIV y su magnitud dependerá del grado dehipertensión pulmonar y del tamaño del defecto. Tam-bién encontramos soplos sistólicos, esta vez de eyecciónen casos con estenosis pulmonar.

Electrocardiograma. Los hallazgos clásicos son:desviación axial derecha, hipertrofia del VD y, en oca-siones, onda P pulmonar (crecimiento de AD).

Existen variantes de este patrón, como en algunospacientes con desviación axial izquierda, patrones decrecimiento biventricular o incluso electrocardiogramanormal, como en algunos recién nacidos.

Radiología. Clásicamente se describe como unasilueta ovoide, pedículo vascular estrecho e hiperflujopulmonar.

Este patrón no se comporta así en la totalidad delos casos. En el recién nacido, el examen puede ser nor-mal y solo entre el 10 y 30 % de los recién nacidos pre-sentan el patrón anteriormente descrito como clásico.

La cardiomegalia dependerá del grado de hiperflujopulmonar.

En la conformación de la silueta cardíaca ovoideen la vista anteroposterior, además del crecimiento delVD, contribuyen la dilatación de la AD y el arco medioizquierdo excavado. La yuxtaposición de las orejuelasen el lado izquierdo puede modificar este borde y hacer-lo un tanto prominente, como se ve en aquellos pacien-tes con valvulopatía mitral reumática.

La circulación pulmonar está muy aumentada, sal-vo en los casos asociados a estenosis de la AP o a ele-vación importante de las resistencias vascularespulmonares.

Se han descrito diferencias de flujo para las distin-tas ramas pulmonares, en la TGA predomina este en larama derecha por distribución desigual de sangre.

Ecocardiograma. La ecocardiografía bidimensio-nal es el procedimiento de elección en el diagnóstico yvaloración preoperatoria y posoperatoria de la TGA.

En un corazón con grandes arterias normalmenterelacionadas, la AP se sitúa en un plano anterior, superiore izquierdo y abraza a la aorta, que tiene forma de círculo.

En la TGA, si se utiliza el eje corto se visualizanambas arterias y forman un doble círculo, en el cual laaorta es anterior y derecha en relación con la AP.

El eje largo demuestra claramente la posición pa-ralela de las grandes arterias.

Otros de los elementos importantes en la valora-ción de esta anomalía es el reconocimiento de la presen-cia de una CIA. En la vista subcostal se puede precisarla presencia y el tamaño de este defecto, así como lanecesidad de una septotomía interauricular o no.

El método Doppler acoplado al eco bidimensionales de gran utilidad en el diagnóstico de los defectos aso-ciados, como el PCA, EP y coartación aórtica.

Cateterismo cardíaco. El cateterismo es un pro-ceder importante en el manejo de la TGA. Permite ade-más confirmar el diagnóstico, proceder de formaterapéutica al realizar la septotomía interauricular y conello disminuir las manifestaciones hipoxémicas en estospacientes.

Las presiones en la AD y en la AI se encuentranligeramente elevadas.

Si hallamos que la saturación de la sangre en la APes mayor a la de la aorta, el diagnóstico es casi seguro.

Cineangiocardiografía. La ventriculografía se-lectiva derecha demuestra, además del crecimiento deesta cavidad, la emergencia de la aorta desde ella, apartir de un infundíbulo anterior; la válvula aórtica seencuentra en un nivel superior a la pulmonar.

La ventriculografía selectiva izquierda muestra ala AP que emerge desde el VI, así como la existencia deestenosis pulmonar valvular o subvalvular o no.

TRATAMIENTO

La mayoría de estos pacientes que son dejados asu evolución natural fallecen en el primer año de vida.

La vida es más prolongada en aquellos con defec-tos del tabique interventricular, aunque la aparición deresistencias vasculares elevadas es más frecuente.

2330 Tomo VI

Esta enfermedad debe diagnosticarse y tratarsetemprano en la vida. El tratamiento acertado de lahipoglucemia y la acidosis metabólica en el período derecién nacido es esencial.

Posteriormente, la realización de septotomíainterauricular, mediante el método de Rashkin, es obli-gado para la mejoría transitoria de la hipoxia y la fallacardíaca.

Este proceder se puede repetir si no se logra me-joría inmediata, o utilizar catéter de cuchilla en vez debalón para lograr los resultados deseados, aunque conmayor riesgo.

Este proceder se puede asociar paliativamente alcerclaje de la AP en aquellos casos con CIV y mani-festaciones importantes de insuficiencia cardíaca, asícomo en los casos con EP y oligohemia pulmonar, setratará con anastomosis sistemicopulmonar para lograrla mejoría y supervivencia del paciente, si está contrain-dicado un proceder quirúrgico más radical.

Se han obtenido buenos resultados con las operacio-nes de corrección fisiológica tipo Mustard y Senning, ambasbasadas en el principio de derivar las circulaciones en lascámaras auriculares (atrioseptopexia) para permitir quela aorta maneje sangre saturada y la AP sangre insaturada,que lleve la sangre de las cavas al VI a través de la mitraly la sangre de las venas pulmonares al VD a través de latricúspide. Se extiende más la tendencia a transponerquirúrgicamente las arterias (corrección anatómica) demodo que la AP emerja del VD y la aorta del VI. Elloimplica transponer, además, los vasos coronarios.

En la transposición simple, esta cirugía es necesa-ria acometerla en los primeros veinte días de la vida,antes de que el VI pierda su capacidad para reportar lacirculación sistémica vía aorta, una vez realizada la co-rrección anatómica. A pesar de la complejidad de estacirugía en el neonato, se ha logrado en centros muy es-pecializados del mundo resultados extraordinarios, conuna mortalidad inferior al 5 %.

En caso de que el paciente sobrepase la edad parael switch arterial, se puede intentar un reentrenamientoquirúrgico del ventrículo izquierdo para prepararlo parauna corrección anatómica, pero ello conduce a un ma-yor riesgo y varias reintervenciones.

En algunos casos de pacientes con una CIV se pue-de intentar una corrección anatómica a una edad mayor.

Si existe alguna contraindicación para el switcharterial, puede intentarse una cirugía tipo Mustard oSenning.

En caso de una TGV y una CIV subaórtica puedevalorarse una cirugía tipo Rastell; al conectar la aorta alVI a través de la CIV con un túnel intraventricular, yconectando el VD a la AP con un conducto.

Aunque la corrección anatómica ha ganado másterreno en virtud de dejar al ventrículo izquierdo comobomba sistémica, conectado a la aorta, y tener menosarritmias tardías, pues casi no hay cirugía auricular conesta técnica, ello no está exento de complicaciones alargo plazo. Como en todas las cardiopatías operadas,particularmente de tipo complejas, los pacientes debentener un seguimiento médico a lo largo de su vida.

Atresia tricuspídeaLa atresia tricuspídea (AT), se ha definido como la

falta de comunicación directa entre la AD y el VD.

ANATOMÍA

Anatómicamente sus características fundamentalesse localizan en la AD y el VD rudimentario. El piso auricu-lar es muscular y se observa en él una fosa. Esta se sitúasobre el componente septal del cuerpo fibroso central.

Una comunicación interatrial (interauricular) es laúnica vía de salida de la AD, que puede situarse en lafosa oval o en la parte baja del tabique.

El VI está separado del VD rudimentario por eltabique trabeculado. Por la falta de conexión de la ADcon el VD no existe septum de entrada, y por lo tanto, eltabique interventricular no se extiende a la cruz del co-razón. El orificio que comunica a ambos ventrículos seencontrará entonces en el tabique trabeculado.

La EP es frecuente en esta enfermedad, y, en oca-siones, existe hipoplasia de la válvula, tronco y ramaspulmonares.

La conexión ventriculoarterial concordante es lamás frecuente, aunque existen en menor cantidad la aso-ciación de AT y conexión ventriculoarterial discordante.

FISIOPATOLOGÍA

Dado que no existe conexión normal entre la AD yel VD, toda la sangre del retorno venoso sistémico pasaa la AI, donde se mezcla con el retorno venopulmonar.

Por ello existe insaturación periférica en todos loscasos, en mayor o menor cuantía.

El VI que recibe todo el gasto de ambas aurículas semantendrá permanentemente sobrecargado de volumen.

Puede desarrollarse hipertensión pulmonar en loscasos con el foramen bulboventricular muy grande o enlos casos con conexión ventriculoarterial discordante sinestenosis pulmonar.


Se presentan en igual porcentaje en ambos sexos.Se calcula su frecuencia entre 1 y 5 % de todas lascardiopatías congénitas. La cianosis es temprana en lavida y la hipoxemia severa, en esta etapa es signo omi-noso en la evolución de los pacientes.


Esta se acompaña de acidosis e hiperventilación;más tardíamente aparece el hipocratismo digital y lapolicitemia. Puede existir encuclillamiento, aunque esmenos frecuente que en la tetralogía de Fallot.

Estos pacientes pueden, además, presentar en suevolución insuficiencia cardíaca, accidentes cerebro-vasculares secundarios a la policitemia y endocarditisbacteriana.

EXAMEN FÍSICO

Estos pacientes presentan hipodesarrollo y gradosvariables de cianosis.

Existe una onda A prominente en el pulso yugular,si el defecto interatrial es restrictivo.

El 1er. ruido es único por la ausencia del compo-nente tricuspídeo.

Un porcentaje de los niños no presentan soplos sig-nificativos. Aproximadamente la mitad presenta soplosistólico en mesocardio con características de ser pro-vocado por la CIV. En casos de PCA puede estar pre-sente el soplo continuo o sistodiastólico en base, productode este.

Electrocardiograma. La onda P suele ser alta yacuminada o acuminada y bífida. Los signos de creci-miento de la AD son más frecuentes que los de la dilata-ción de la AI.

La desviación axial izquierda ha sido descrita comosigno de constancia en el ECG de la AT. La desviacióndel eje a la derecha ha sido asociada a la AT con TGA.

Los signos de dilatación de VI aparecen en casi latotalidad de los casos.

La onda T suele ser alta y acuminada en V5 y V6y corrobora lo anteriormente expuesto.

Radiología. Los hallazgos radiológicos depende-rán fundamentalmente de la magnitud del cortocircuito.

En la vista anteroposterior puede existir discretaprominencia del borde derecho de la silueta cardíaca pordistensión de la vena cava inferior y la AD.

El borde izquierdo es redondeado y con mucha fre-cuencia el arco medio se encontrará cóncavo o recto.Otro elemento que puede modificar el borde izquierdoes la presencia de yuxtaposición de orejuelas en el ladoizquierdo.

El pedículo vascular es estrecho en la mayoría delos casos.

En el mayor porcentaje de estos casos existeoligohemia pulmonar y signos radiológicos de circula-ción colateral. En los casos con TGA pueden existirhiperflujo pulmonar y cardiomegalia de grado variable.

Ecocardiograma. El modo bidimensional ayudaráa evaluar el tamaño de las cavidades cardíacas.

En la proyección de 4 cámaras se podrá definir lazona de la válvula tricúspide rígida e inmóvil.

La anatomía del tronco de la AP y sus ramas tam-bién podrán ser objeto de diagnóstico por este método.

De igual forma se ubicarán los distintos defectosseptales y su anatomía.

Mediante el estudio por Doppler se podrá definirdirección y grado de los cortocircuitos intracardíacos.

Cateterismo cardíaco. Este nos revelará eleva-ción de la presión media de la AD y la imposibilidad depasar con el catéter de la AD al VD y sí de la AD a laAI a través del agujero oval permeable o una CIA.

Como el cortocircuito en estos casos es venoarterialy la cámara de mezclaje principal es la AI , lo habitual esencontrar los mismos niveles de saturación en el VI, elVD y el tronco de la AP; de igual forma, la sangreperiférica estará hiposaturada en igual magnitud.

La presión pulmonar usualmente es normal, debidoa que puede existir cierto grado de estenosis pulmonar ola restricción, que condiciona el tamaño de la comunica-ción interventricular.

Debe tenerse en cuenta lo peligroso que puede serla manipulación del catéter desde el VI al VD al troncodel AP, sobre todo en los niños muy pequeños y cianóticosseveros, por la posibilidad de desencadenamiento de cri-sis de hipoxia.

Cineangiocardiografía. La inyección de contras-te en la AD en las vistas habituales muestra el paso decontraste de esta cámara a la AI, y posteriormente alVI. Existe, por lo tanto, una obstrucción al nivel tricuspídeoque impide el paso del contraste desde la AD al VD. Lainyección en el VI demostrará la presencia de una TGAo no, el tamaño del defecto septal interventricular, de lacámara ventricular derecha y del tronco de la AP.

TRATAMIENTO

El pronóstico de estos niños es malo dejados a suevolución natural, sobre todo aquellos con intensa cianosis.

En una primera etapa, si la cianosis es intensa, serealiza una anatomía de Blalock-Taussig modificada. Alser pacientes con un solo ventrículo funcional, las posi-bilidades quirúrgicas de mejorar su estado caen en elconcepto de paliaciones univentriculares. En este senti-do, se realizan las derivaciones cavopulmonares. Dichasintervenciones comprenden la técnica de Glennbidireccional (anastomosis de la vena cava superior conla rama derecha de la arteria pulmonar) y la llamadaFontan, que lleva toda la sangre venosa sistémica a la

2332 Tomo VI

arteria pulmonar, ya sea a través de una anastomosisatriopulmonar, de un túnel intraatrial, o de un conductoextracardíaco desde la vena cava inferior hasta lapulmonar, comprende, además, una derivación tipo Glennpara la vena cava superior. Un funcionamiento adecua-do del Fontan exige una anatomía adecuada del árbolvascular pulmonar, y un buen funcionamiento delventrículo, incluyendo el aparato valvular y el ritmo. Lospacientes que no presentan estenosis pulmonar, tiendena la hipertensión pulmonar; en una primera etapa, sevalora el cerclaje de la arteria pulmonar, aunque en oca-siones esto puede favorecer el desarrollo de una esteno-sis subaórtica potencialmente subyacente.

La mortalidad quirúrgica en estos pacientes se si-túa entre 5 y 20 % aproximadamente, según la técnica yvariante anatómica. El pronóstico es reservado.

Drenaje anómalo total de venaspulmonares

El drenaje venoso pulmonar anómalo total(DVPAT) es un defecto embrionario caracterizado porla ausencia de comunicación entre las venas pulmonaresy la aurícula izquierda. En esta anomalía las venaspulmonares están conectadas a la aurícula derecha, yasea de manera directa o indirectamente, a través de al-gunas de sus venas tributarias.

Desde el punto de vista anatómico se han propues-to numerosas clasificaciones. Darling et. al. según elnivel en que se haga la conexión anómala los clasifica-ron en 4 tipos:• Tipo I, supracardíacos.• Tipo II, cardíacos.• Tipo III, infracardíacos.• Tipo IV, mixtos (conexión anómala a más de un nivel).

ANATOMÍA

Además de la necesaria comunicación interau-ricular existe una serie de hallazgos anatómicos comu-nes que son independientes del tipo de drenaje.

Cavidades derechas: es habitual la dilatación e hi-pertrofia de la aurícula derecha y del ventrículo derechoy la dilatación de la arteria pulmonar.

Cavidades izquierdas: la aurícula izquierda es de 2a 4 veces menor que la derecha y a veces hipoplásica.El ventrículo izquierdo puede ser normal, reducido ohipoplásico y será de mayor tamaño si existe una comu-nicación interauricular amplia.

SupracardíacosEs el tipo más frecuente. Generalmente las estruc-

turas que reciben las venas pulmonares son las venas

innominadas y la vena cava superior, y muy rara vez lavena ácigos, que lleva la sangre a la aurícula derecha.

CardíacosEn este tipo, las venas pulmonares desembocan en

la aurícula derecha o en el seno coronario, esta últimalocalización es la más frecuente en ambas.

InfracardíacosLa conexión anómala se realiza por debajo del

diafragma, generalmente en la vena porta o en algunade sus tributarias y rara vez en una de las hepáticas.

MixtosEs el tipo menos frecuente, en él las venas de un

pulmón drenan en un nivel distinto de las del otro. Laobstrucción al drenaje venoso anómalo ocurre casi siem-pre en los infradiafragmáticos, que es debido a la combi-nación de varios factores.

FISIOPATOLOGÍA

En esta enfermedad la aurícula derecha recibe todoel retorno venoso del corazón: el de las venas cavas quetienen bajo contenido en oxígeno y el flujo venosopulmonar cuya saturación es alta.

Los rasgos fisiopatológicos fundamentales depen-den de:• Presencia o ausencia de obstrucción al retorno ve-

noso pulmonar.• Tamaño de la comunicación interauricular.

MANIFESTACIONES Y HALLAZGOS CLÍNICOS

Esta anomalía queda comprendida en el grupo desituaciones mixtas comunes, en las que existe cianosis yaumento del flujo pulmonar, debido al mezclaje de san-gre en la AD, el cortocircuito izquierda-derecha y la obs-trucción venosa pulmonar.

La forma de presentación depende de que hayaobstrucción del retorno venoso pulmonar o no. Cuandono lo hay, las características clínicas son similares a lasque presentan una comunicación interauricular grande(impulso parasternal enérgico y desdoblamiento fijo del2do. ruido), pero en la mayoría de los niños existirá cia-nosis y en todos habrá desaturación arterial. Seauscultarán soplos de flujo pulmonar y aún tricuspídeo,cuando el drenaje venoso pulmonar no es por completoobstructivo, pero tales soplos desaparecen y el compo-nente pulmonar del 2do. ruido permanece reforzado alaumentar la presión arterial pulmonar.

El drenaje infradiafragmático casi siempre esobstructivo, y se manifiesta con cianosis y disnea en las


primeras 2 semanas de vida. En este tipo de drenajehabrá, a la auscultación, un componente pulmonar del2do. ruido muy reforzado.

Electrocardiograma. En todos los tipos de drena-jes en el electrocardiograma se observa un eje a la dere-cha, crecimiento de cavidades derechas y ausenciaelectrocardiográfica de ventrículo izquierdo.

Radiología. Los hallazgos radiológicos difierenconsiderablemente entre los drenajes supracardíacos einfradiafragmáticos: en los primeros existen cardio-megalia y aumento del flujo pulmonar y se observa laimagen de “muñeco de nieve” o imagen en “ocho” y enlos segundos no existe cardiomegalia y predomina lacongestión venosa pulmonar sobre la plétora. Cuandoexiste obstrucción al drenaje venoso pulmonar, en estoscasos, es llamativa la congestión venosa pulmonar, lospulmones muestran un infiltrado intersticial dispuesto enabanico desde las regiones hiliares.

Ecocardiograma. El drenaje venoso pulmonaranómalo total es una de las cardiopatías congénitas consignos ecocardiográficos de sobrecarga de volumen delventrículo derecho y el movimiento paradójico del septum,unido al hallazgo de un espacio libre de ecos, situadoposteriormente a la aurícula izquierda (que correspondeal colector venoso) dan el diagnóstico.

Cateterismo cardíaco. El cateterismo cardíacodemuestra un salto en la saturación de oxígeno al nivelde la aurícula derecha o de la vena cava superior. Lasmuestras de la aurícula izquierda muestran desaturaciónpulmonar, son similares a las de la aurícula derecha, loque indica la presencia de una situación de mezcla co-mún. Las presiones sistólicas de la arteria pulmonar yventrículo derecho se elevan; tal elevación es mayor enpresencia de una obstrucción al retorno venoso pulmonar.

Cineangiografía. La angiografía es diagnóstica entodos los casos, se observa el sitio exacto del drenaje.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hay que realizarlo en los casos que cursan sin obs-trucción con aquellas cardiopatías que siguen con au-mento del flujo pulmonar e insuficiencia cardíaca, comoson: la comunicación interventricular grande, el canalauriculoventricular completo, la ventana aortopulmonar,el tronco común, la transposición de grandes arterias sinestenosis pulmonar, entre otras.

Los casos con obstrucción al retorno venoso obli-gan al diagnóstico diferencial con las cardiopatías que

originan insuficiencia cardíaca precoz; durante el perío-do neonatal o alrededor de la primera semana de vida.

Estas situaciones son, fundamentalmente, el sín-drome de corazón izquierdo hipoplásico, la atresia mitral,la coartación de la aorta, la estenosis mitral, la estenosisaórtica y la mitroaórtica, la fibroelastosis endocárdicacon ventrículo izquierdo hipoplásico, el cortriatriatum yla estenosis aislada de venas pulmonares entre las másfrecuentes.

TRATAMIENTO

Después de haber realizado el correcto equilibrioácido-base e hidroelectrolítico y haber llevado al pacien-te a su mayor estabilidad hemodinámica posible, el tra-tamiento de la anomalía es quirúrgico, es necesarioplasmarse la operación, en ocasiones, en niños muy pe-queños críticamente enfermos, inclusive de urgencia, conriesgo elevado, particularmente en los drenajesobstructivos de tipos infracardíacos.

La intervención consiste en conectar el flujo veno-so pulmonar a la aurícula izquierda, lo cual se realizabajo circulación extracorpórea y la técnica estará endependencia de la variante de drenaje que sea. En lospacientes poco sintomáticos, sin elementos de obstruc-ción venosa pulmonar, la operación puede realizarseelectivamente a una edad mayor (etapa lactante).

En los drenajes supracardíacos e infracardíacos latécnica quirúrgica es esencialmente conectar el colec-tor venoso pulmonar a la aurícula izquierda. En los dre-najes de tipo cardíaco la derivación del flujo venosopulmonar hacia la aurícula izquierda se realiza general-mente mediante el empleo de un parche. En los drenajesmixtos la técnica quirúrgica debe adaptarse a sus carac-terísticas variables. Los resultados son mejores en losdrenajes cardíacos y supracardíacos, es mayor la mor-talidad y complicaciones en los drenajes infracardíacosy mixtos. En el caso de los drenajes infracardíacos, dedifícil solución y casi siempre de tipos obstructivos, enniños recién nacidos críticos, los resultados han sido ge-neralmente malos.

BibliografíaCardiopatías congénitasMoss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescent

8th edition Volume two. Willians and Wilkins. Philadelphia2008: 820-844.

Corno A F. Congenital Heart Defects. Decisión making for surgery.Strinkopff verlag. Darmstadt, Alemania , 2003:61-67.

Tynan M, Jones O. Joseph MC. Relief of pulmonary valve stenosisin the first week of life by percutaneaus balloon valvuloplasty.Lancet 1984; 1:273.

Rowlan DG, Hammill WN, Allen HD. Natural course of isolatedpulmonary stenosis in infants and children utilizing Dopplerechocardiography. Am J. Cardiol 1997,79: 344.

2334 Tomo VI

Zeevi B, Berant M, Bleiden L.C. Midterm clinical impact versusprocedural success of ballon angioplastia for pulmonary arterystenosis. Pediatr Cardiol 1997; 18:101.

Sanchez P.A. Cardiología Pedíatrica Salvat S.A, Barcelona 1986: 36-49.Guntheroth W.G. causes and effects of poststenotic dilation of

pulmonary trunk. Am J. Cardiol. 2002; 89: 774-6.Hoffman JIE, Kaplan S. the incidence of congenital heart disease. J.

Am Coll Cardiol. 2002; 39:1890-1900.Moroto Monedero C; Enriquez de Salamanca F., Herray Sarachaga I.

Guías de Práctica Clínica de la Sociedad Española de Cardiologíaen las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev. Esp. Cardiol.2001; 54:67-82.

Attie F. Cardiología Pediátrica Diagnóstico y tratamiento. Estenosisaórtica valvular, subvalvular y supravalvular. Salvat Mex Ed.México 1985: 263-312.

Fedderly R. T. Obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo. ClínicasPediátricas de Norteamérica. 1999; 46(2): 411-15.

Garson A.J. Bricker J.T The science and practice of PediatricCardiology. In Aortic stenosis valvular, supravalvular andfibromuscular subvalvular. Vol II Ed. Lea and Febiger. London1990. 1334-39.

Corno F.A Congenital Heart Defect. Decision making for surgery. Inleft ventricular outflow tract obstruction. Steimkopff springerde Alemania. 2003: vol I 85-95.

Hernández Martínez Y. Estenosis Aórtica. Trabajo de terminacióndel Diplomado Nacional de Cardiología Pediátrica. CardiocentroPediátrico. Ciudad de La Habana. 2004.

Welter C. Fischelein T. Feldmeier C, Nollert C, Reichart B. Aorticvalvulotomy for congenital valvular aortic stenosis: 37 yearexperience. Ann thorac surg 2001; 71: 1564-71.

Rhodes L.A, Colan Sd, Perry SB. Predictors of survival the neonateswith critical aortic stenosis Circulation 1991;84:2323-35.

Cope E.G, Vanauker MD, Sigfusson G. Potential role of mechanicalstress in etiology of pediatric heart disease. Septal shear stressin subaortic stenosis J. Am Coll. Cardiol 1997;30:247-54.

Elcioglu N, Mackie-Ogilvie C, Daker M.: FISH analysis in patientswith clinical diagnosis of William’´s syndrome. Acta Pediatr1998;87:48-53.

Freedom R. M, Fowler R. S, Duncan W J. Rapid evolution fromnormal left ventricular outflow tract to fatal subaortic stenosisin infancy. Br. Heart J.1981 ;45 :605-09.

Valdes Cruz L. Echocardiographic Diagnosis of congenital heartdisease an embriologie and anatomic approach. Lippincott-RavenPhiladelphia. New York 1998: 335.

Mitchel BM, Strasburger J., F Hubbard J.E., Wessel HV. Serial exerciseperformance in children with surgically corrected CongenitalAortic Stenosis. Pediatric Cardiology 2003; 24(4):319-24.

Thomson J.D.R. Management of valvar aortic stenosis in childrenHeart. 2004;90(1):5-6.

Villalba Nogales, Bermudez Canete R, García Fernández E. Sola MenaJ. Procedimiento de Cardiología Intervencionista en CardiologíaPediátrica. En Sociedad Española de Cardiología, editor Madrid.Sociedad Española de Cardiología 1996:459-65.

Cilliers AM, Gewilling M. Rheology of discrete subaortic stenosisHeart 2002;88:335-6.

Van Arsded G; Tsoik. Subaortic stenosis at risk substrates andtreatment strategies. Cardiol. Clinic 2002; 20:421-29.

Fyler DC. Anomalías de la salida aórtica en: Fyler D. C. editoresNadas Cardiología Pediatrica (1ra. Ed) Mosby 1994:504-9.

Hwang. MS. Chu J.J., Su WJ. Natural history and risk stratificationof discrete subaortic stenosis in children: an echocardiographicstudy. J. Formos Med. Assoc. 2004;103:17-22.

Castañeda AR; Jonas RA, Mayer JE Obstruction of the leftventricular autflow tract. En: Cardiac surgery of the Neonateand Infant. Philadelphia W.B Sawders Company. 1994:315-132 (315-32).

Stammch; Friehs Y, Yen H S. Moran AM, Jones R.S, del Nido P.J.Congenital supravalvular aortic stenosis: A simple lesión?European J of Cardio-Toracic Surgery 2001;19:195-202.

Attie F. Zabal C, Buendía Hernández A. Cardiología PediátricaDiagnóstico y tratamiento1993:219-27.

Arteaga M, Fernández R. Cardiopatías Congénitas Diagnósticomorfológico. Norma Ed. Madrid 1986: 71.

Briam W. Coartation of the Aorta. Curren opinion in Cardiology1999; 14 : 448-52.

Marcano Sanz L. Recoartación Aortica en pacientes operados menoresde un año de edad. Tesis doctoral para optar por título deespecialista en Cirugía Cardiovascular. Cardiocentro PediátricoCiudad de La Habana.1999.

Aguilera Sánchez E. Coartación de la Aorta. Trabajo de terminacióndel Diplomado Nacional de Cardiología Pediátrica. CardiocentroPediátrico. Ciudad de La Habana. 2004.

Celermajer D. S, Greaves K. Survivors of coarctation repair: fixedbut no cared. Heart. 2002; 88:113-4.

Corno A.F., Botta N., Hurni M, Tozzi P, Von Segessen LK. Aorticcoartectomy in adults: 33 year experience. Medic Cardiovasc.2001; 4: 58-63.

Serfontein S.J. Kron I.L. Complications of coarctation repair. SerminThorac Cardiovasc. Surg. 2002; 5: 206-11.

Siblini G, Rao P.S., Nouri S. Long-term follow-up results of balloonangioplasty of postoperative aortic recoarctation Am J Cardiol1998; 81:61-7.

Ebeid. M.R., Prieto L.R., Latson L.A. Use of balloon-expand stentsfor coarctation of the aorta: initial results and intermediatefollow-up. J. Am. Coll Cardiol 1997; 30: 1847-52.

Campbell M. Natural history of coartation of the Aorta Br. Hent J.1970;32:633.

Morris MJH Mc Namara d. Coartation of the aorta and interruptedaortic arch. En: “The science and practice of Pediatric Cardiology”.Gaison A JR., Brecker JT, Fisher DJ and Neish SR. 2nd. EditionWilliams and Wilkins, Baltimore 1998:1347-83.

Hernández-González M, Solorio S. Conde-Carmona E. Intraluminalaortoplasty vs. Surgical aortic resection in congenital aorticcoartation. A clinical random study in pediatric patients Arch.Med. Res. 2003 Jul-Aug; 34 (4): 305-10.

Mc Elhinney D.B., Yang S.G., Hogarty A.N. Recurrent archobstruction after repair of isolated coarctation of the aorta inneonates and young infants. Is low weight a risk factor J. Thorac.Cardiovasc Surg. 2003;112:883-90.

Eroglu Ag, Oztunc F, Saltik L, Bakari S, Dedeoglu S, Ahunbag G.Evolution of ventricular septal defect with special reference tospontaneous closure rate, subaortic ridge and aortic valveprolapse. Pediatric Cardiol 2003; 24:31-5.

Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, Zehetguwber M, Mundigen G,Wimmer M, Mauren g, Baumgartner H. Long-term outcome ofpatients with ventricular septal defect considered no to requiresurgical closure during childhood J. Am Coll Cardiol. 2002;20:1066-71.

Merrick AF, Lal M, Anderson RH, Shore D, F Management ofventricular septal defect: a survey of practice in the UnitedKingdom. Ann thorac. Surg 1999; 68: 983-88.

Tsang VT, Hsia TY, Yates RW, Anderson RH. Surgical repair ofsupposedly multiple defects within the apical part of themuscular ventricular septum. Ann thorac surg. 2002; 73: 58-62.

Turner SN, Horming T, Hunter S. Closure of ventricular septal defect.A study of factors influencing spontaneous and surgical closure.Cardiol young.2002; 12: 357-63.

Hoffman J Kaplan S. The incidence of congenital heart disease J. amColl Cardiol.2002; 39: 1890-900.

Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The natural history of ventricularseptal defects. Arch Dis child 1999; 81: 413-16.


Rudolph A. Ventricular septal defect. En congenital. Diseases of theHeart. Clinical physiological considerations. New York. FuturaPublishing Company.2001: 197-244.

Waldan J.D. Why not close a small ventricular septal defect? AnnThorac Surg 1999; 56: 1011-2.

Gersony WM, Hayes CJ, Discroll DJ. Bacterial endocarditis inpatients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricularseptal defect. Circulation 1993; 87:121-6.

Alcibar J, García E, Gutierrez-Larraga F. Guías de actuación clínicade la Sociedad Española de Cardiología. Requerimientos yequipamiento de las técnicas invasivas en Cardiología Pediatrica:aplicación clínica. Rev. Esp. Cardiol. 1999;52 :688-707.

Mc Daniel N.L, Gutgesell HP. Ventricular sepal defects. En allenHD, Gutgesell HP, Clark EB y Driscoll D.J. Moss and Adam’sHeart Disease in Infants, children and adolescents Including thefetus and young adult. Philadelphia Lippencott. Willians andWilkin 2001 : 636-651.

Gumbmer CH, Takao A, Ventricular septal defect. En Garson A,Bricker J. Mcnamara: The science and practice op pediatriccardiology. Philadelphia/London Lea Febiger 1990: 1002-22.

Fyler DC. Defecto septal ventricular. En Nadas Cardiología PediátricaMadrid Mosby España SA, 1994: 437-460.

Rudolph A. Ventricular septal defect. En congenital diseases of theheart. Clinical-physiological considerations. New York FuturaPublishing Company. 2001 : 197-244.

Cardiopatias congénitas cianóticas___________: “Transposition of the great arteries”, Pediatr Clin

North Am 18: 1075, 1971.BALDWIN, E. de F., L.V. MOORE: “The demostration of ventricular

septal defects by means of right heart catheteriration,” Am HeartJ 32, 152, 1946.

BARGERON, L.M., L.P. ELLIOT, B. SOTO: “Axial angiography in congenitalHeart disease specific Lesions”, Circulation, 56: 1084, 1977.

BROTMACHER, L.: “Hemodynamic effects of squathing during refuse, ”Br Heart J 19: 559, 1957.

BURROUGHS, J.T. AND J.E. EWARDS: Total anomalous pulmonary venousconnection”, Am Heart J 59: 913, 1960.

Davignon, A.I., W.E. Grrenwold, J.W Dashane, J.E: Ewards:“Congenital Pulmonary atresia with intact ventricular septumClinico pathologic correlation of two anatomic types”, Am HeartJ 62: 591, 1961.

De Micheli Micheli, E. Villacis, P. Guzzy y V. Rubio: “Observacionessobre los valores hemodinámicos y respuesta obtenida en sujetosnormales, Archivo Inst. de Cardiología de México, 30: 507, 1960.

EUGLE, M.A.: Cyanotic congenital Heart disease, Am J Cardiol 37:283, 1976.

Fouse Attié Cardiopatías Congénitas, Morfología, cuadro clínico ydiagnóstico. Salvat Mexicana de Ediciones SA de CV 1985.

GODMAN, M.J., P. THAM B.S., LANGFORD KIDD: “Echocardiography in theevolution of cyanotic newbor infant”, Br Heart J, 36: 154, 1974.

GUNTHEROTH, W.C., B.C. MORGAN: “Physiologic studies of Paroxismalhypernea in cyanotic congenital heart disease”, Circulation 31:70, 1965.

HAGLER D.J., D.G. RITTER, D.D. MAIR: Clinical, angiographichemodynamic assesment of late results after Mustard operation,en Nadas, A.S, Pediatric Cardiology, W.B. Saunders Co.,Philadelphia, 1972.

KERTH, J.D., R.D. ROWE Y D.VLAD: Heart Disease infance and Chilhood, Mc Millan Publishing company Inc., New York, 3 ed., 1978.

PARTRUDGE, J.B., G.L. FIDDLER: “Cineangiocardiography in tetralogyof Fallot”, Br Heart J 45: 112, 1981.

QUERO JIMÉNEZ, M., I. HERRAIR SARACHAGA, F. MORENO GRANADOS, E.VÁZQUEZ: Atresia Pulmonar con septum interventricular Integro.Arch Inst Cardiología de México 46: 182, 1976.

RASHKIND, W.J.: “The cyanotic newborn: Approach to diagnosis andtreatment, “Cardiovasc Clin 4; 275, 1972.

. Capítulo 150 .

Enfermedades del miocardioHerminia Palenzuela López, Lis Mara Senra Reyes, CarlosGarcía Morejón, Carlos García Guevara, Jorge Ponce Bittar

Miocarditis agudaEs un proceso inflamatorio del músculo cardíaco

que afecta con más frecuencia al recién nacido y lac-tante en el segundo semestre de la vida, cuyo comienzosuele ser agudo y que cursa con manifestaciones clíni-cas de insuficiencia cardíaca y trastornos del sistema deconducción del corazón o ambos.

Historia. En 1899 se describió por primera vez lamiocarditis intersticial de causa desconocida. A partir dela tercera década del siglo pasado surgen nuevos traba-jos, hasta que en 1944, Saphir y otros, en un estudioanatomopatológico se refieren a la miocarditis infeccio-sa y señalan el aumento de su incidencia, sobre todo enafecciones virales.

A partir de 1950 surgen los trabajos de Kreutzer,Rosembaum y otros que destacan su importancia clíni-ca y el valor del tratamiento con digitálicos. En esa mis-ma etapa, Javet y otros precisan la presencia del virusCoxsackie en neonatos con esa afección, surgen des-pués los trabajos de revisión de Rosemberg, Mc Namaray otros.

Incidencia y prevalencia. La prevalencia no estábien definida, ya que con cierta frecuencia hay formassubclínicas y en otras ocasiones se halla enmascaradapor manifestaciones clínicas de otros órganos y siste-mas, aunque diversos trabajos de revisión de necropsiasencontraron estas lesiones en el 3 al 20 % de los casos.En una revisión de pacientes que sufrieron muerte súbi-ta inexplicable se hallaron las lesiones en el 17 % de loscasos. Se han reportado epidemias en Alemania, Holan-da y varios países del África a partir de 1950; en estasúltimas se aisló el virus Coxsackie en orina, heces fecalesy material de necropsia. La epidemia ocurrida en Israelen 1958 tuvo una mortalidad mayor del 80 % y en formasobreaguda, con síntomas respiratorios altos previos ysin aislarse el agente causal.

Se describe cierta tendencia a una mayor inciden-cia en invierno.

Administrador

Rectángulo

Documents

Pediatría. Tomo VI · 2296 Tomo VI Concepto de análisis segmentario secuencial Se basa en la aplicación del método analítico, que estudia un complejo mediante la separación