Pediatriska hjärntumörer

Bakre skallgropenMagnus Lidén Röntgenläkare

Disposition • Anatomi• Epidemiologi• Symtom• Avbildning• De vanligaste tumörerna (och några ovanliga)

Denna föreläsning• Tumörer i fjärde ventrikeln• Tumörer i lillhjärnshemisfärer /

vermis• Tumörer i hjärnstam• Inte extraaxiella tumörer t.ex.

ponsvinklar

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

TentorietTentoriet

Bakre skallgropen

TentorietTentoriet

Foramen magnum

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Mesencephalon

Bakre skallgropen

MesencephalonAkvedukten

Bakre skallgropen

Vermis / lillhjärna

MesencephalonAkvedukten

Bakre skallgropen

Vermis / lillhjärna

MesencephalonAkvedukten

Fjärde ventrikeln

Bakre skallgropen

Vermis / lillhjärna

MesencephalonAkvedukten

Medulla oblongataFjärde ventrikeln

Bakre skallgropen

Vermis / lillhjärna

Mesencephalon

Pons

Akvedukten

Medulla oblongataFjärde ventrikeln

Bakre skallgropen

Bakre skallgropen

Pons

Bakre skallgropen

Pons

Lillhjärnshemisfär

Bakre skallgropen

Pons

Lillhjärnshemisfär

Vermis

Bakre skallgropen

Pons

Lillhjärnshemisfär

Vermis

Fjärde ventrikeln

Bakre skallgropen

REBUS

Paltkoma är ett norrländskt dialektalt uttryck som blev riksbekant genom tv-programmet Värsta språket. Ordet beskriver den dåsighet som drabbar den proppmätte efter en stadig måltid, eller som Norrländsk uppslagsbok definierar det: "det fullständigt utslocknade tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal (pite)paltar" [1]. Dåsigheten kommer av att kroppen efter intagande av föda uppreglerar det parasympatiska nervsysemet för att fokusera på matsmältningen. Andra dialektala ord för paltkoma är paltschwimen och grötsvimmen. Fenomenet är på engelska känt som post-lunch-dip eller food coma.

WIKIPEDIA

PALTKOMA

”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”

”Det fullständigt utslocknande tillstånd av total kroppslig utmattning som inträder kort efter inmundigandet av ett stort antal pitepaltar”

Epidemiologi• CNS-tumörer hos barn är den näst

vanligaste (efter leukemier) maligniteten• Supra- och infratentoriella lika vanliga• Incidens 25-40 per miljon• I Sverige: 225-360 st.• I Eskilstuna 2,5-4 st. per år

Symtom beror på

• Ålder• Tumörens lokalisation

Ålder

• Små barn: ökat huvudomfång, tillväxthämning, letargi.

• Större barn: huvudvärk, ökat ICP, kramper.

Tumörens lokalisation• Kräkningar, illamående: 4:e

ventrikeln• Kranialnervspåverkan: hjärnstam• Ataxi och balans: cerebellum

AREA POSTREMA

Avbildning

• Ultraljud: småbarn• DT: joniserande strålning, om akut• MR: att föredra preoperativt

Avbildning av tumörer• Avviker jmf med normalt hjärnparenkym• Celltät tumör (malign): T2, diffusion,

attenuering• Barriärskada / angiogenes:

kontrastladdning• EXPANSIV!

Avbildning DT

• Hög attenuering motsvarar hög celltäthet (malignitet)

• Förkalkningar• Skelett

Avbildning MR

• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio

Avbildning MR

• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio

• Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

Avbildning MR• Hög T2 signal: låg cellularitet, liten kärna-cytoplasma ratio• Låg T2 signal: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

• Inskränkt diffusion: hög cellularitet, hög kärna-cytoplasma ratio

DWI ADC

T2

MR basic

• T1 utan och med kontrast (MPRAGE)• T2• FLAIR• Diffusion• Susceptibilitet ?

Sasag T1tra T2

tra TIRMtra T1 mprage

diffusion ev tra SWI

tra mprage T1 Gd

MR advanced imaging

• MR spektroskopi (metaboliter)

• MR perfusion (blodvolym)

MR spektroskopi

• Skilja tumörinfiltration från ödem• Gradering av tumören??• Skilja tumör från något annat t.ex. abscess• Efter behandling: Skilja mellan tumör och

strålnekros.

T1 Gd

MR Perfusion

• Blodvolymen (CBV) ökar pga. angiogenes

• Differentiera mellan olika tumörer (kärlrik vs icke kärlrik)

• Gradering av tumör?

CBV T1 med Gd

CBV T1 med Gd

MR Perfusion

• Respons på behandling?• Recidiv?• Är det tumör?

MR advanced imaging

• ALLTID KOMBINERA SPEKTROSKOPI /PERFUSION MED VANLIGA MR-BILDER!

Talgoxe

De vanligaste…• Hjärnstamsgliom• PNET / medulloblastom• Juvenilt pilocytiskt astrocytom• Ependymom

Hjärnstamsgliom• 10-15% av alla CNS-tumörer• 25% av bakre skallgropstumörer hos

barn• Heterogen grupp (klinik, histologiskt,

biologiskt)

Hjärnstamsgliom• Pons, medulla oblongata, mesencephalon• Fibrillär typ, ventralt i pons, dålig prognos• Fokal typ, ofta pilocytiska astrocytom,

bättre prognos.• Om associerad med NF bättre prognos

T2

Medulloblastom• Primitiv neuroektodermal tumör ”=”

medulloblastom• Vanligaste CNS-tumören hos barn• 30-40% av alla bakre

skallgropstumörer hos barn

Medulloblastom

• Vermis klassiskt 75%, hemisfärer• WHO grad 4• Ofta under 10 år (5-9år)• Tidig spridning via CSF med subarachnoidala

metastaser längs fåror samt till spinalkanal

Medulloblastom• Cystor/solida

partier/kontrastuppladdning• Blödning/förkalkningar• Solid del ofta celltät med låg T2 signal

(hyperdens på DT)• Bara 30% har typiskt utseende….

Låg t2 signal

T1 Gd

Medulloblastom• Kirurgi och postoperativ strålning mot

kranium och spinalkanal samt cytostatika

• 5 års överlevnad efter behandling 60-80%

• Recidiv vanligt

Medulloblastom

• Flera undergrupper• Två vanligaste typerna är klassiskt

MB och desmoplastiskt MB

Klassisk subtyp

• Typiskt radiologisk bild för celltät tumör

• Extremt aggressiv

T2

Desmoplastisk subtyp

• Ofta äldre barn eller vuxna• Off midline• Bättre prognos

T1 Gd

JPA

• Juvenilt pilocytiskt astrocytom• Vanliga, 20-30% av alla pediatriska

tumörer i bakre skallgropen• Vermis/hemisfärer• WHO grad 1, dvs benign

JPA

• Vanligast i 10-årsåldern (5-15 år)• Cystor• Stark kontrastuppladdning!• Solid del hög T2 signal

T1 Gd

JPA

• Benign, WHO grad 1• >90% överlever efter 10 år• Växer långsamt, lång överlevnad

efter subtotal excision

Hög t2 signal

T2Medulloblastom JPA

Ependymom

• 15% av bakre skallgropstumörer• I fjärde ventrikeln, ponsvinkel• WHO grad 2• Två toppar, ffa. små barn under 3 år

samt vuxna

Ependymom• Varierande signal på MR• Blod/förkalkningar/nekroser• Varierande kontrastuppladdning• Plastisk, växer ut i foramina

magendie/luschkae ”TANDKRÄMSTUMÖR”

Foramina Lusckae

Foramina Magendie

Foramina Lusckae

T1 Gd

Ependymom

• 10-15 % spridning till spinalkanal• Kirurgi/strålning• 5 års överlevnad på 70-80% efter

total excision, 35% vid subtotal

T2

T2

Härfågel

De ovanliga…

• Hemangioblastom• ATRT (atypisk teratoid rhabdoid

tumör)• Lhermitte-duclos sjukdom

(dysplastisk gangliocytom)

Hemangioblastom

• Okänd etiologi• Associerad med von Hippel-Lindau (AD

sjukdom som ger ökad risk för tumörer)• Kan drabba barn med von Hippel-Lindau

(tumörer retina, njurar och hjärna)

Arvid Lindau 1892-1958

1926

Hemangioblastom

• Ofta en välavgränsad cystisk tumör med kontrastladdande nodulus

• Kärlrik, kan likna kärlmissbildning

Hemangioblastom ? JPA ?

Kl 1600 hemangioblastom Kl 2200 JPA

DET VANLIGA ÄR DET VANLIGA

Hemangioblastom ? JPA ?

KÄRLRIK, HÖG CBV ?

ATRT

• Atypisk teratoid rhabdoid tumör • Högmalign• Yngre än medulloblastom• Ser ut som medulloblastom (även

histologiskt)

T1 T2 T1 Gd

ATRT

Lhermitte Duclos sjukdom

• Dysplastisk gangliocytom• Missbildningstumör• Växer långsamt, symtom oftast i vuxen ålder• Typiskt utseende, förstorade folie• Ett diffust astrocytom är väl sannolikt

vanligare

Sammanfattning• Cystisk tumör med stark

kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög T2 signal: talar för ?

Sammanfattning• Cystisk tumör med stark

kontrastuppladdning i solid komponent där den solida komponenten har hög

T2 signal: talar för JPA

Sammanfattning

• Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för ?

Sammanfattning• Tumör i fjärde ventrikeln med celltätt

solitt parti (låg T2, hypodens på DT, inskränkt diffusion): talar för

medulloblastom

Sammanfattning

• Tumör i fjärde ventrikeln med plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar för ?

Sammanfattning• Tumör i fjärde ventrikeln med

plastiskt växtsätt (tandkräm!): talar

för ependymom

Sammanfattning

• Tumör i pons, medulla, mesencephalon: ?

Sammanfattning• Tumör i pons, medulla,

mesencephalon:

hjärnstamsgliom

Tumörhärmare

• Abscess, infarkt, blödning, kärlmissbildning, pontin myelinolys osv osv

Tumörhärmare

Pontin myelinolys

Tumörhärmare

Pontin myelinolys

Abscess

GLÖM INTE !

• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:

1:2:3:

GLÖM INTE !

• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:

1: metastas2:3:

GLÖM INTE !

• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:

1: metastas2: metastas3:

GLÖM INTE !

• Vuxna, de tre vanligaste tumörerna i lillhjärnan är:

1: metastas2: metastas3: metastas

Tack• Dr Wang Karolinska sjukhuset• Dr Mosskin Karolinska sjukhuset• Prof Maly Sundgren Lund• Dr van den Hauwe Antwerpen• Roberth Johansson MSE