BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Tubuh manusia terdiri dari beberapa organ yang membentuk sistem

kerjanya masing-masing. Ada beberapa sistem kekebalan tubuh manusia yang

sangat penting peranannya antara lain sistem perkemihan, sistem integumen /

kulit, sistem pernapasan, sistem pencernaan, dan sistem lainnya.

Pemphigus berasal dari bahasa yunani yaitu kata pemphix yang artinya

gelembung atau bula, pemhigus vulgaris adalah penyakit autoimune berupa

bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membran mukosa maupun kulit

dan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan

sel karatimosit, menyebabkan tingbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel

epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis,

proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal.

Pemphigus vulgaris merupakan kelainan kulit berlepuh yang diawali

dengan adanya vesikel dengan dasar yang eritematus. Pemphigus vulgaris

sangat jarang (1/1000000) merupakan penyakit lepuh autoimun

intraepidermal. Penyakit ini menyerang kulit dan selaput lendir, serta

berpotensi mengancam kehidupan. Pemphigus vulgaris ditemukan terutama

dalam masyarakat keturunan Yahudi Ashkenazi dan umumnya timbul usia 60

tahun

Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua

ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus

vulgaris merupakan bentuk yang seringdijumpai kira-kira 70% dari semua

kasus pemphigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-

anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000

dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya

meningkat

1.2. Rumusan Masalah

1. apa pengertian dari Pemfigus Vulgaris ?

1

2. Apa penyebab dari Pemfigus Vulgaris ?

3. Apa tanda gejala Pemfigus Vulgaris ?

4. Bagaimana pencegahan penyakit Pemfigus Vulgaris ?

5. Bagaimana Penatalaksanaan penyakit Pemfigus Vulgaris ?

6. Bagaimana Asuhan keperawatan Pemfigus Vulgaris ?

1.3. Tujuan

1. Mengetahui pengertian dari Pemfigus Vulgaris

2. Mengetahui penyebab dari Pemfigus Vulgaris

3. Mengetahui tanda gejala Pemfigus Vulgaris

4. Mengetahui pencegahan penyakit Pemfigus Vulgaris

5. Mengetahui Penatalaksanaan penyakit Pemfigus Vulgaris

6. Mengetahui Asuhan keperawatan Pemfigus Vulgaris

2

BAB 2

PEMBAHASAN

2.1. Anatomi Fisiologi Kulit

Gambar 1. Anatomi kulit

Kulit adalah lapisan jaringan yang terdapat pada bagian luar

menutupi dan melindungi permukaan tubuh, berhubungan dengan selaput

lendir yang melapisi rongga – rongga, lubang – lubang masuk. Pada

permukaan kulit bermuara kelenjar keringant dan kelenjar mukosa. Kulit

terdiri dari tiga lapisan yaitu epidermis, dermis, dan subkutan (Syaifudin,

2006).

a. Epidermis

Epidermis terdiri dari beberapa lapisan sel yaitu :

(1)   Stratum koneum

Selnya sudah mati, tidak mempunyai inti sel, inti selnya sudah

mati, dan mengandung zat keratin.

(2)   Stratum lusidum

Selnya pipih, bedanya dengan stratum granulosum adalah se – sel

sudah banyak yang kehilangan inti dan butir – butir sel telah

menjadi jernih sekali dan tembus sinar. Lapisan ini hanya terdapat

di telapak tangan dan telapak kaki. Dalam lapisan terlihat seperi

suatu pita yang bening, batas – batas sel sudah tidak begitu terlihat. 

3

(3)   Sratum granulosum

Stratum ini terdiri dari sel – sel pipih seperti kumparan. Sel – sel

tersebut terdapat hanya 2 – 3 lapis yang sejajar dengan permukaan

kulit. Dalam sitoplasma terdapat butir – butir yang disebut

keratohialin yang merupakan fase dalam pembentukan keratin oleh

karena banyaknya butir – butir stratum granulosum.

(4)   Sratum spinosum/stratum akantosum

Lapisan sratum spinosum/stratum akantosum merupakan laisan

yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm terdiri dari 5 – 8

lapisan. Sel – selnya disebut spinosum karena jika kita lihat di

bawah mikroskop sel – selnya terdiri dari sel yang bentuknya

poligonal (banyal sudut) dan mempunyai tanduk (spina). Disebut

akantosum karena sel – selnya berduri. Ternyata spina dan tanduk

tersebut adalah hubungan antara sel yang lain yang

disebut intercelular bridges atau jembatan interseluler.

(5)   Stratum basal/geminatifum

Stratum basal/geminatifum disebut basal karena sel – selnya

terletak di bagian basal. Stratum germatifum menggantikan sel –

sel yang diatasnya dan merupakan sel – sel induk. Bentuknya

silindris (tabung) dengan inti yang lonjong. Di dalamnya terdapat

butir – butir yang halus disebut butir melanin warna. Sel tersebut

seperti pagar (palidase) di bagian bawah sel tersebut terdapat suatu

membran yang disebut membran basalis. Sel – sel basalis dengan

membran basalis merupakan batas bawah dari epidermis dengan

dermis. Ternyata batas ini tidak datar tetapi bergelombang. Pada

waktu kerium menonjol pada epidermis tonjolan ini disebut papila

kori (papila kulit), dan epidermis menonjol ke arah korium.

Tonjolan ini disebut rete ridges atau rete pegg (prosessus

interpapilaris).

4

b. Dermis

Dermis merupakan lapisan kedua dari kulit. Batas dengan

epidermis dilapisi oleh membran basalis dan di sebelah bawah berbatasan

dengan subkutis tetapi batas ini tidak jelas hanya kita ambil sebagai

patokan adalah mulainya terdapat sel lemak.

Dermis terdiri dari dua lapisan yaitu bagian atas , pars papilaris

(stratum papilar) dan bagian bawah, retikularis (stratum retikularis).

Batas antara pars papilaris dan pars retikularis adalah bagian bawahnya

sampai ke subkutis. Baik pars papilaris maupun pars retikularis terdiri

dari jaringan longgar yang tersusun dari serabut – serabut yaitu  serabut

kolagen, serabut elastis, dan serabut retikulus.

Serabut ini saling beranyaman dan masing – masing mempunyai

tugas yang berbeda. Serabut kolagen, untuk memberikan kekuatan pada

kulit, serabut elastis, memberikan kelenturan pada kulit, dan retikulus,

terdapat terutama di sekitar kelenjar dan folikel rambut dan memberikan

kekuatan pada alai tersebut.   

c. Subkutan

Subkutis terdiri dari kumpulan – kumpulan sel – sel lemak dan di

antara gerombolan ini berjalan serabut – serabut jaringan ikat dermis. Sel

– sel lemak ini bentuknya bulat dengan intinya terdesak di pinggir,

sehingga membentuk seperti cincin. Lapisan lemak ini disebut penikulus

adiposus yang tebalnya tidak sama pada tiap – tiap tempat dan juga

pembagian antara laki – laki dan perempuan tidak sama (berlainan).

Guna penikulus adiposus adalah sebagai shock breaker atau pegas bila

tekanan trauma mekanis yang menimpa pada kulit, isolator panas atau

untuk mempertahankan suhu, penimbunan kalori, dan tambahan untuk

kecantikan tubuh. Di bawah subkutis terdapat selaput otot kemudian baru

terdapat otot.

2.2. Definisi Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai

dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm)

5

pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan

vagina) (Brunner, 2002)

Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,

menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan

bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan

secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom

pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam

sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)

Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran

gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan

bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan

umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999,

hal:261).

Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang

merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher

disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu

atau beberapa bulan (Dorland, 1998)

Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari

epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune

disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik

pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks

yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu

sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya

perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum

diketahui.

Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang

merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher

disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu

atau beberapa bulan. Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit

yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran

(misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane mukosa

(misalnya mulut dan vagina). (Muttaqin, 2011)

6

Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang

kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh

biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital . Pada penyakit

pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan

membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu

system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein

kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaksi yang

menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama

lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya

perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum

diketahui.

2.3. Etiologi (Smeltzer Dan Bars, 2002, Hal:1879)

1. Genetik

2. Obat-obatan

Kadang-kadang pemphigus vulgaris disebabkan oleh obat-obatan tertentu,

meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan

kondisi ini meliputi:

- Obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan

tertentu dari darah (chelating agent)

- Obat tekanan darah yang disebut ACE inhibitor

3. Disease association pemfigus (penyakit autoimun) terjadi pada pasien

dengan penyakit autoimun yang    lain, biasanya myasthenia gravis dan

thymoma. Dimana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang

menyerang protein tertentu di permukaan kulit dan selaput lendir. Antibodi

ini menimbulkan suatu reaksi yang menyebabkan pemisahan sel-

sel epidermiskulit (akantolisis). Penyebab yang pasti dari pembentukan

antibodi yang melawan jaringan tubuhnya sendiri, tidak diketahui.  

4. Secondary disease. Sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma

5. Pada neonatal yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari

antibody sang ibu.

7

6. Umur Insiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60

tahun.      

2.4. Manifestasi Klinik

Gejala klinis pemfigus vulgaris biasanya didahului dengan keluhan subyektif

berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit

menelan. Rasa gatal (pruritus) jarang didapat. Kelainan kulit ditandai dengan

bula derdinding kendor yang timbul di atas kulit normal atau pada selaput

lendir. Lebih dari setengan penderita pemfigus vulgaris didapatkan lesi pada

mukosa mulut yang akan diikuti beberapa bulan kemudian dengan lesi kulit.

Bila bula itu pecah akan menimbulkan erosi yang akan terasa nyeri dan akan

meluas ke bibir menyebabkan terjadinya fisura dengan krusta di atasnya. Bila

lese mengenai faring, akan timbul kerusakan menelan karena sakitnya. Selaput

lendir lain juga dapat terkena, seperti konjungtiva, hidung, vulva penis, dan

mukosa rektum atau anus. Daerah predileksi biasanya mengenai muka, badan,

daerah yang terkena tekanan, lipat paha dan aksila. Bula berdinding kendor

mula – mula berisi cairan jernih yang kemudian menjadi keruh (seropurulen)

atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah dan menimbulkan daerah – daerah

erosi yang luas (denuded area), basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta.

Bila terjadi penyembuhan, lesi meninggalkan bercak – bercak

hiperpigmentasitanpa jaringan parut. Daerah – daerah erosi pada tubuh dan

mulut menimbulkan bau yang merangsang dan tidak sedap. Tanda

dariNikolsky dapat ditemukan dengan cara kulit yang terlihat normal akan

terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati – hati atau isi bula

yang masih utuh melebar bila kita lakukan hal yang sama (bulla spread

phenomenon). Hal ini menunjukkan kohesi antara sel – sel epidermis telah

hilang.

Tanda dan gejala pemfigus :

1. Pemfigus Vulgaris

a. Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit

yang terkelupas, erosi

b. Krusta bertahan lama, hiperpigmentasi

8

c. Tanda nikolsky (vesikel dan bula) ada

d. Kelamin, mukosa mulut 60%

e. Biasanya usia 30-60 tahun

f. Bau specifik

2. Pemfigus Eritematosus

a. Biasanya pada usia 60-70 tahun

b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh

berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah)

, krusta sifatnya kronis residif

c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar

eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas

d. Tanda nikolsky ada

e. Mukosa mulut terkena

3. Pemfigus Bullosa

a. Biasanya usia 50-70 tahun

b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang

tampak normal atau eritema

c. Diameter bula bervariasi

d. Lesi mulut / genitalis ( 20 – 40 %)

e. Tidak ada tanda nikolsky

4. Pemfigus Vegetans

a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris

b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan

c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas,

selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau

amis, hiperpigmentasi

d. tanda nikolsky ada

9

2.5. Patofisiologi

Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:

P r oses akontolisis

Adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada

permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi. Sebagian besar pasien,

pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi – erosi

yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh

lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah

daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan

pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula

dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan

terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda

nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah

tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya

gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan

cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering

dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan

membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)

10

11

Penyakit autoimunObat-obatan

genetik

PEMFIGUS

Menimbulkan bula pada kulit

Meninggalkan erosi dan bau busuk

Lesi kulit Mengalami penekanan

Kehilangan cairan dan protein

Penampakan kulit yang tidak baik

Mengenai reseptor nyeri

Kulit mengelupas Hilangnya cairan jaringan

Gangguan body image

Gangguan rasa nyaman nyeri

Takut beraktifitas

Sembuh lambat

Kerusakan / gangguan

integritas kulit

Resiko tinggi infeksi

Barier proteksi kulit dan membran

mukosa hilang

meluas

Gangguan keseimbangan

cairan dan elektrolit

Intoleransi aktifitas

Terjadi kekakuan

sendi

Bedrest lama

Decubitus

2.6. Komplikasi

1. Malignansi dari penggunaan imunosupresif biasanya ditemukan pada

pasien yang mendapat terapi immunosupresif.

2. Growth retardation, ditemukan pada anak yang menggunakan

immunosupresan dan kortikosteroid.

3. Supresi sumsum tulang Dilaporkan pada pasien yang menerima

imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada

penggunaan imunosupresif jangka lama.

4. Osteoporosis. Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik

5. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Erosi kulit yang luas,

kehilangan cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan

menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan

cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala

sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan

pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau

proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas.

2.7. Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan visula oleh dermatologis.

b. Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bula dab membuan apusan untuk

diperiksa di bawah mikroskop atau pemeriksanaan immunofluoresent.

c. Tzank test, apusan dari dasar bula yang menunjukkan akantolisis.

b. Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi

pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.

2.8. Penatalaksanaan

1. Pemfigus vulgaris

a. Umum

- Perbaiki keadaan umum

- Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-

tanda vital

12

b. Sistemik

- Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr

( tergantung berat ringannya penyakit

- Tapering off disesuaikan dengan kondisi

klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan

- Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan

sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.

- Antibiotika bila ada infeksi sekunder

- KCL 3x500 mg/ hari

- Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari )

c. Topikal

- Eksudatif : kompres

- Darah erosif : - Silver sulfadiazine

- Krim antibiotik bila ada infeksi

- Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah

eksudatif

2. Pemfigus Eritematosus

a. umum

- Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan

dan elektrolit

- Diet lunak, TKTP, rendah garam

b. Sistemik

- Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat

ringannya penyakit)

- Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB)

- Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder

- Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari)

c. Topikal

- Untuk lesi basah : kompres

- Untuk lesi erosif : mupirocin

13

- Untuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10

%, vaselin albumin 100

3. Pemfigus bulosa

a. umum

- Pengawasan keadaan umum, tanda vital

- Diet TKTP

- Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi gangguan

cairan dan elektrolit

b. Sistemik

- Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off

- DDS 200-300 mg/hari

- Dapat diberikan gabungan prednison dengan imunosupresan lain

- MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat prednison

dosis 400 mg

- Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian dilakukan

alternate day

- Anbolik bila ada infeksi sekunder

- CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)

c. Topikal

- Untuk lesi basah : kompres rivanol

- Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal

- Antibiotik topikal

- Bula besar : aspirasi

4. Pemfigus vegetans

a. Umum

- Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan

elektrolit

- Diet lunak, TKTP, rendah garam

b. Sistemik

14

- Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis

sampai dosis pemeliharaan

- Antibiotik bila ada infeksi sekunder

- Alternate dapseon 100-200 mg/hari

- KCL 2x500 mg (k/p)

- Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari)

c. Topikal

- Betadine gargle untuk kumur

- Bibir kenalog in arabase

- Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif

- Untuk krusta : kompres salep antibiotik

- Mandi PK / 10.000

2.9. Pencegahan

Pencegahan penyakit ini masih belum diketahui. Namun pencegahan ditujukan

kepada pola hidup sehat dan tidak mengkonsumsi obat-obatan secara berlebihan,

karena dari beberapa penelitian menyebutkan ada beberapa golongan obat yang

menjadi faktor pencetus pemfigus vulgaris.

2.10. Prognosis

a. Jika tidak diobati

Sebelum pengobatan dengan steroid menjadi tersedia, hingga 8 dari 10 orang

dengan PV meninggal dalam satu tahun atau lebih dari penyakit awal.

Penyebab kematian adalah infeksiserius yang sering dikombinasikan dengan

dehidrasi, yang dengan mudah terjadi jika Anda memiliki area luas baku kulit.

(Setelah PV tidak diobati adalah sedikit seperti memiliki lukabakar pada kulit

yang meluas, dengan risiko akibat infeksi dan dehidrasi.)

b. Dengan pengobatan

Dengan pengobatan, lepuh biasanya sembuh dan berhenti membentuk, dan

risiko kematian jauhberkurang. Banyak pasien dengan PV dapat memiliki

periode panjang remisi (penyakit tidak aktif). Namun, pengobatan tidak selalu

bekerja dengan baik dan efek samping dari pengobatankadang-kadang bisa

15

serius. Hari-hari ini, sekitar 1 dari 10 orang dengan PV meninggal

karenakondisi mereka atau sebagai akibat dari efek samping yang berat dari

pengobatan

2.11. Asuhan Keperawatan

I. Pengkajian fokus

1. Biodata

Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda

2. Riwayat kesehatan

Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi

Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit

keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi

3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait

a. Pola Nutrisi dan Metabolik

Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein

ketika bula mengalami ruptur

b. Pola persepsi sensori dan kognitif

Nyri akibat pembentukan bula dan erosi

c. Pola hubungan dengan orang lain

Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena

adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang

lebar

d. Pola persepsi dan konsep diri

Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah

meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk

4. Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum : Baik

Tingkat kesadaran : Composmentis

Tanda – tanda vital :

TD : Dapat meningkat/ menurun

N : Dapat meningkat/ menurun

16

RR : Dapat meningkat/ menurun

S : Dapat meningkat/ menurun

Kepala : Kadang ditemukan bula

Dada : Kadang ditemukan bula

Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus

Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus

5. Pemeriksaan penunjang

b. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula

c. Laborat darah : hipoalbumin

d. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna

e. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

II. Diagnosa Keperawatan

1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan

kehilangan cairan dan protein

2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit,

pecahnya bula

3. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit

dan membran mukosa

4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula

dan daerah kulit yang terbuka

5. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi

6. ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak

baik

III. Intervensi

1. Gangguan Keseimbangan Cairan Dan Elektrolit Berhubungan Dengan

Kehilangan Cairan Dan Protein

Tujuan

Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang

Intervensi

17

a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap

tanda-tanda hipovolemia

R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera

ditangani

b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB

setiap hari

R: dapat memberikan informasi tentang status cairan

c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai

dengan program

R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan

keseimbangan cairan

d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas

R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena

e. Hitung balance cairan

R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.

2. Gangguan Rasa Nyaman: Nyeri Berhubungan Dengan Lesi Pada Kulit,

Pecahnya Bula

Tujuan

Nyeri berkurang atau hilang

Intervensi

a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat

R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk

memudahkan menyusun intervensi

b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan,

batasi pakaian, cuci linen)

R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik

c. Kaji skala nyeri

R: mengetahui perkembangan penyakit

d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau

area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin

18

R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan

kelelahan umum

e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan

distraksi

R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang

menurunkan ketergantungan pada obat

f. Kolaburasi pemberian analgetik

R: untuk mengurangi nyeri

3. Resiko Tinggi Infeksi Berhubungan Dengan Hilangnya Barier Proteksi

Kulit Dan Membran Mukosa

Tujuan

Tidak terjadi infeksi

Intervensi

a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi

R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada

flora bakteri multiple

b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik

untuk semua individu yang kontak dengan pasien

R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi

c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan

prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu

R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung

d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan

penampakan bau atau kuntitas

R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi

dini adanya infeksi.

e. Rawat luka dengan teknik aseptik

R: menurunkan resiko infeksi

19

4. Gangguan Atau Kerusakan Integritas Kulit Berhubungan Dengan Rupture

Bula Dan Daerah Kulit Yang Terbuka

Tujuan

Pemeliharaan integritas kulit

Intervensi

a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman

R : dapat mengurangi rasa nyeri

b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan

taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi

R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk

menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei

c. Jangan menggunakan plester

R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan

perban.

5. Intoleransi Aktfitas Berhubungan Dengan Kelemahan Fisik, Kekakuan

Sendi

Tujuan

Toleran terhadap aktifitas

Intervensi

a. Kaji tingkat aktifitas pasien

R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien

b. Anjurkan pasien untuk menghemat energi

R: untuk mengurangi energi

c. Bantu pemenuhan ADL

R: agar tidak terjadi ADL

d. Monitor TTV

R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi

e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahat

R: istirahat dapat memulihkan energi

20

6. Gangguan Body Image Berhubungan Dengan Penampakan Kulit Yang

Tidak Baik

Tujuan

Pengembangan penerimaan diri

Intervensi

a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata

kurang)

R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak

nyata

b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi

R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami

c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain

R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi

d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh

R: meningkatkan kepercayaan diri

21

BAB 3

PENUTUP

3.1. Kesimpulan

Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,

menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai

dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra

sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen

dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar

dalam sirkulasi darah. Disebabkan oleh penyakit autoimun, genetik dan obat-

obatan lain. Gejala klinis pemfigus vulgaris biasanya didahului dengan

keluhan subyektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan

sakit serta sulit menelan. Rasa gatal (pruritus) jarang didapat. Pencegahan

penyakit ini masih belum diketahui. Namun pencegahan ditujukan kepada

pola hidup sehat dan tidak mengkonsumsi obat-obatan secara berlebihan,

karena dari beberapa penelitian menyebutkan ada beberapa golongan obat

yang menjadi faktor pencetus pemfigus vulgaris. Sebelum pengobatan dengan

steroid menjadi tersedia, hingga 8 dari 10 orang dengan PV meninggal dalam

satu tahun atau lebih dari penyakit awal. Penyebab kematian adalah

infeksiserius yang sering dikombinasikan dengan dehidrasi, yang dengan

mudah terjadi jika Anda memiliki area luas baku kulit.

22

DAFTAR PUSTAKA

Basuki, Kinkin S. 2008. Tampil Cantik Dengan Perawatan Sendiri. Jakarta:

Gramedia pustaka utama

Brunner and suddath. 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta

Corwin, Elizabeth. J. 2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Doengoes Marilynn. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. EGC, Jakarta

Hamzah, Mochtar. 2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai

Penerbit FKUI.

Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis

Price dan Wilson. 1991. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit

Edisi 2. Jakarta: EGC.

Sjamsuhidajat R, de Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC 

Tan,Drs. H. T dan Drs. Kirana Rahardja. 2010. Obat-obat Sederhna Untuk

Gangguan Sehari-hari. Jakarta: Elex media Komputindo. 

Tim Penyusun. 1982. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2. Jakarta: Media

Aesculapius.

Tim Penyusun. 2000. Kapita Selekta Kedokteran 2. Jakarta: Media Aesculapius.

23