Penanganan Kelainan Kongenital Pada Bayi Dan Anak

Embed Size (px)

Citation preview

PENANGANAN KELAINAN KONGENITAL PADA BAYI DAN ANAKEdwin Basyar BEDAH ANAK FK.UNDIP/ RS. Dr. KARIADI SEMARANG

Hernia Inguinalis Lateralis Komplikasinya

adalah Hernia Inkarserata, oleh karena itu setiap HIL yang sudah ditegakkan diagnosanya harus secepat mungkin dipersiapkan untuk Herniotomi.

Hidrocele

Disini, yang masuk ke dalam kantung adalah cairan rongga peritoneum. Sedangkan saluran yang menghubungkan scrotum dengan rongga peritoneum ukurannya kecil sehingga masih bisa diharapkan dapat menutup sendiri sebelum usia 1 tahun, dan bahaya dalam masa menunggu itu hampir tidak ada yang serius. Oleh sebab itu, hidrocele testis dioperasi

setelah usia > 1 tahun belum sembuh. Tidak dianjurkan untuk melakukan aspirasi oleh karena dapat menimbulkan orchitis ( radang pada testis ). Sebab aspirasi tidak akan berhasil selagi saluran masih terbuka.

Hernia UmbilikalisBentuk Hernia Umbilikalis selalu berbentuk kerucut, berarti bagian dasar lebih besar daripada puncak. Oleh sebab itu tidak ada kemungkinan inkarserata. Bila penampang hernia umbilikalis itu < 1.5 cm (hanya dapat dilewati oleh jari kelingking) masih dapat diharapkan dapat menutup sendiri sebelum 1 tahun

Tetapi, bila > 1.5 cm dimana jari telunjuk bisa masuk, tidak dapat diharapkan untuk menutup sendiri. Oleh Karena komplikasi yang serius tidak ada, sebaiknya kita menunggu sampai usia 1-2 thn. Bila masih ada dipersiapkan untuk operasi

PhimosisDisini, lubang preputium kecil sehingga air kencing dapat keluar dengan tekanan. Kadang kadang sampai preputium mengembung dulu baru urine dapat keluar. Bila dibiarkan berlarut larut maka akan timbul peradangan pada vesica urinaria ( cystitis ). Anak akan febris, bisa >400 C yang tidak diketahui penyebabnya.Bila diperiksa urine, akan tampak tanda radang vesica

Oleh sebab itu, pada anak phimosis dianjurkan untuk dilakukan sirkumsisi tanpa memandang umur. Beberapa orang melakukan dilatasi preputium, akan tetapi beberapa minggu kemudian akan mengecil kembali lubang preputium itu.

TorticolisYaitu : Pembengkakan pada M.Sternocleidomastoideus yang biasanya terjadi pada anak pertama & lahir sungsang. Penyebabnya dipikirkan perdarahan pada otot tersebut di waktu proses kelahiran yang kemudian menjadi fibrosis. Akibatnya : otot otot menjadi lebih pendek daripada sisi kontralateralnya.

Pemendekan otot di satu sisi ini menyebabkan kepala miring ke satu sisi & anak kebiasaan tidur dalam posisi seperti ini. Akibatnya bentuk kepala anak menjadi tidak rata (peang) dan biasanya diikuti juga oleh miring muka. Keadaan ini mesti disadari dan dicegah bayi tersebut tidur miring ke satu sisi sampai tulang tengkorak sudah stabil.

Jangan sampai terjadi perubahan pada bentuk tulang tengkorak dan muka, karena hal tersebut tidak dapat dikoreksi dengan cara apapun. Tindakannya non operatif, tetapi harus bisa dijaga betul s/d umur 4 6 bulan tidur tidak boleh miring ke satu sisi walaupun benjolan tersebut baru hilang lama.

Hipospadia

Umumnya disertai oleh chordae penis ( penis yang bengkok ). Reparasi pertama kali untuk meluruskan penis, diikuti oleh pembuatan saluran urethra, dapat dilakukan koreksi setelah berumur sekitar 2-3 tahun. Anak tidak boleh dilakukan sirkumsisi sebelum hipospadia & chordae dikoreksi.

OmphaloceleIalah : suatu keadaan organ dalaman seperti usus, kadang- kadang limpa bahkan hepar keluar dari rongga perut, menonjol pada pusat yang hanya ditutupi oleh kantung yang transparan. Bayi yang demikian harus dijaga kantung jangan sampai pecah apalagi bagi omphalocele besar ( penampang >3 5 cm )

Terapi yang ideal adalah non operatif dengan cara dry treatment diharapkan rongga abdomen yang kecil akan berkembang sehingga organ dalaman dapat masuk kembali dan kulit menutup dengan sendirinya.

Gastroschizis

Pada kasus ini, dari dalam rahim sudah terbentuk sampai ke rongga peritoneum & biasanya terletak sebelah kanan dari umbilikus. Sehingga usus dan dalaman perut berada di luar rongga perut semenjak di dalam rahim, sehingga usus melayang di dalam cairan amnion terjadi inflamasi dinding usus menjadi tebal kesukaran untuk dikembalikan ke rongga perut.

Untuk dapat dikembalikan ke rongga abdomen, perlu dekompresi via NGT & washout dari anus. Bila volume usus sudah menjadi kecil, usus tersebut dikembalikan ke dalam rongga perut dan dinding perut ditutup, bila perlu hanya kulit saja. Dalam transportasi pasien jangan dibasahi dengan NaCl hipotermi

TeratomaYang banyak di sacrococcygeus. Pada waktu lahir, umumnya sifat tumor tersebut jinak. Dengan bertambahnya umur, berubah sifat menjadi ganas. Dikatakan sesudah berumur 1 bulan, ada sebagian kecil (5%) yang sedah berubah menjadi ganas. Setelah 3 bulan 10%

6 bln 20% >1thn 50% ganas. Bila sudah mengalami keganasan sukar sekali diobati, karena teratoma berasal dari ekto, meso, endoderm. Oleh sebab itu, kelainan ini perlu diangkat sebelum berumur satu bulan. Ganas/ tidaknya tidak tergantung terhadap besarnya tumor.

Umumnya tumor tumor yang kecil tidak menjadi perhatian, sehingga ditunggu s/d beberapa bulan baru diangkat & pada saat itu sebagian sudah menjadi ganas

Malformasi AnoRectalBiasa disebut atresia ani. Bila tidak ada fistel, bayi tersebut harus ditegakkan diagnosa melalui rontgen > 18 jam setelah kelahiran. Setelah itu, dilakukan koreksi jangan sampai >36 jam setelah lahir. Sebab sesudah itu bila belum dikoreksi akan terjadi komplikasi antara lain : gangguan cairan, elektrolit, gangguan intake, distensi abdomen, penekanan diafragma.

Tetapi bila fistel (+), maka tergantung kepada efektifitas dari fistel. Bila adekuat, maka terapi operatif boleh ditunggu sampai dengan diagnosis ditegakkan.

LabioschizisSering disertai dengan gnatoschizis sampai palatoschizis. Untuk labioschizis sebaiknya dilakukan reparasi sampai umur anak 3 bulan, agar dengan bibir yang sudah disatukan itu akan mempengaruhi pertumbuhan gusi, dan juga tidak membuat gangguan psikis bagi anak dan orangtua.

Bila disertai dengan palatoshizis, sebaiknya direparasi sebelum bicara (1thn). Karena bila setelah dapat berbicara, anak sudah biasa bicara lewat hidung suara sengau.

Club Foot ( CTEV )Yaitu telapak kaki, satu sisi atau dua- duanya mengarah ke dalam. Keadaan ini harus diterapi sedini mungkin sesudah anak lahir dengan cara memasang serial casting ( gips ) yang umumnya diganti setiap satu minggu. Biasanya akan berhasil Normal kembali. Jangan ditunggu beberapa lama sehingga sudah terjadi perubahan pada sendi sendi kaki.

Bila hal itu terjadi, terapi operatif yang dilakukan tidak dapat diharapkan terjadi penyembuhan 100% Sehingga anak berjalan dengan punggung kaki yang mengenai tanah

Ear TagKeputusan untuk dilakukan operasi, tergantung kepada ada / tidaknya tulang rawan. Bila (-), maka dioperasi secepatnya. Bila (+), maka dilakukan operasi tergantung kepada kemampuan anestesi untuk melakukan pembiusan.

Polidaktili

Operasi dapat dilakukan kapan saja, karena yang diutamakan disini adalah sisi kosmetikanya.

Massa padat di Lateral AbdomenSetiap massa padat di lateral abdomen harus dianggap suatu keganasan. Biasanya karena tumor ganas ginjal/ neuroblastoma/ teratoma retroperitoneal. Pasien yang demikian mesti dikirimkan kepada center yang berkompeten untuk menanganinya.

Neonatus dengan muntah hijau, harus dianggap sebagai suatu obstruksi usus, & segera dikirim ke center yang kompeten. Sebelum dikirim terlebih dahulu pasang NGT no.minimal 8F dan infus. Ibu- ibu yang pada saat hamil dengan polihidroamnion, mesti dicurigai anaknya menderita atresia esophagus/ atresia usus

Janin dalam kandungan ibu, dengan pemeriksaan USG yang baik sebetulnya dapat diperkirakan adanya atresia esophagus dengan melihat adanya pengembangan gaster ( ada cairan/ tidak ) dan juga dapat mendiagnosa adanya omphalocele / gastroschizis.