PENDAHULUAN1.1 Latar BelakangAtresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat (Santoso, Agus.2010. Health Academy).Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI). 1.2 Rumusan MasalahApakah definisi dari Atresia bilier?Apa sajakah klasifikasi dari Atresia bilier?Apa sajakah faktor resiko dari Atresia bilier?Apa sajakah etiologi dari Atresia bilier?Apakah manifestasi klinis dari Atresia bilier?Bagaimana penatalaksaan pada Atresia bilier?Apa sajakah komplikasi dari Atresia bilier?Bagaimana WOC dari Atresia bilier?Bagaimana pengkajian pada klien dengan Atresia bilier?Bagaimana diagnosa pada klien dengan Atresia bilier?Bagaimana intervensi pada klien dengan Atresia bilier? 1.3 Tujuan1. Tujuan UmumMenjelaskan tentang konsep penyakit Atresia bilier serta pendekatan asuhan keperawatannya.2. Tujuan KhususMengidentifikasi definisi dari Atresia bilierMengidentifikasi klasifikasi dari Atresia bilierMengidentifikasi faktor resiko dari Atresia bilierMengidentifikasi etilogi Atresia bilierMengidentifikasi manifestasi klinis Atresia bilierMengidentifikasi penatalaksaan pada Atresia bilierMengidentifikasi komplikasi pada Atresia bilier Mengidentifikasi WOC pada Atresia bilierMengidentifikasi pengkajian pada klien dengan Atresia bilierMengidentifikasi diagnosa pada klien dengan Atresia bilierMengidentifikasi intervensi pada klien dengan Atresia bilier 1.4 ManfaatMahasiswa mampu memahami tentang penyakit yang berhubungan dengan sistem endokrin (Atresia bilier) serta mampu menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan Atresia bilier dengan pendekatan Student Center Learning.

BAB 2KAJIAN PUSTAKA 2.1 Anatomy dan Fungsi sistem bilierSistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil).Namun, tidak semua berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50 persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenumuntuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empeduEmpedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:untuk membawa pergi limbahuntuk memecah lemak selama pencernaanGaram empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center). 2.2 Definisi Atresia bilierAtresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).2.3 Klasifikasi Atresia bilierKasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :gambar 1.3 tipe atresia bilierAtresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal.Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus. Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II2.4 EtiologiEtiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemiBeberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:infeksi virus atau bakterimasalah dengan sistem kekebalan tubuhkomponen yang abnormal empedukesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empeduhepatocelluler dysfunction 2.5 Manifestasi KlinisBayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahirUrin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkatdegenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.Gatal-gatalRewelsplenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati). 2.6 PatofisiologiAtresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuningDegerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly.Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung 2.7 Pemeriksaan DiagnostikBelum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja)2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier. 1) Pemeriksaan laboratorium a) Pemeriksaan rutin Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan alkalifosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia bilier.- Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.- Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.- Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.b) Pemeriksaan khususPemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah 60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier.2) Pencitraan a) Pemeriksaan ultrasonografi Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosisatresia bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I / distal. b) Sintigrafi hatiPemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. Untuk meningkatkan sensitivitas danspesifisitas pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik (penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat menyingkirkan kemungkinanatresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier.Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa dalam mendetcksi atresia bilier, yang terbaik adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.c) Liver ScanScan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu. d) Pemeriksaan kolangiografi Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasisintrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.3) Biopsi hati Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi diagnostiknya mencapai 95%,sehingga dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu 2.8 PenatalaksanaanTerapi medikamentosa 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan : Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolatmempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik. 2. Terapi nutrisiTerapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu :1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D, E, K3. Terapi bedaha. Kasai Prosedur Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.Berdasarkan treatment yang diberikan :a. Palliative treatmentDilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.b. Supportive treatment- Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.- Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.- Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit.- Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien. 2.9 KomplikasiKolangitis:komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi hati.Hipertensi portal:Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.Keganasan:Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil. Hasil setelah gagal operasi KasaiSirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom). 2.10 PrognosisKeberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier) BAB 3ASUHAN KEPERAWATANKasus:An. M (laki-laki, 2 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit dengan keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning, tinja berwarna pucat, air kencing berwarna gelap, demam, perut membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi vena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen didapatkan adanya pembesaran hati. 3.1 Pengkajian Anak3.1.1 AnamnesaData Demografi klien :1) Nama : An. M 6) Agama : Islam2) Usia : 2 bulan 4 hari 7) Tanggal MRS : 11 Oktober 20103) Jenis Kelamin : Laki-laki 8) Jam MRS : 16.00 WIB4) Suku / bangsa : Jawa/ Indonesia 9) Diagnosa : Atresia bilier5) Alamat : Kradian Kadipuro, BanjarsariIdentitas Penanggung Jawab :1) Nama : Tn. D2) Umur : 40 tahun3) Jenis kelamin : Laki-laki4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/ wiraswasta5) Hubungan dg klien : ayah klienKeluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam (38,4 C)Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien buncit dan keras, kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap, dan feses pucat.Riwayat Penyakit sebelumnya : -Riwayat Tumbuh Kembang anak :- Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG diberikan saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DTP- Status Gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan makanan terutama vitamin larut lemak (A,D,E,K)- Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial :Klien An. M mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan dan minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri.- Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual :Klien An M. menujukkan karakter awal kepribadiannya dengan mengenali siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat digendong dan diayun-ayun Perilaku kegiatan motorik sederhana terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara (sibling), dan orang lain.Riwayat Kesehatan Keluarga:- Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu klien An. M dalam merawat klien.- Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar rumah berada di area perindustrian kimia.- Kultur dan kepercayaan : -- Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : -- Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan3.1.2 Pemeriksaan Fisik a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, Suhu (38,4 C), penggunaan otot bantu pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.b. B2 (blood) : TD meningkat 100/150 mmhg, HR meningkat 103x/ menit (tachicardi).B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran sampai koma B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses-Urine : warna gelap, pekat-Feses : warna dempul, steatorea, diareB5 (bowel) : anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi, distensi abdomen, hepatomegali.B6 (bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran kanan atas ditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal (pruritus), kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer, jaundice, kerusakan kulit. Keterangan tambahan :Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson Syndrome-Alagine ( Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringanokuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat pada lengkungan bagian depan vertebra.3.1.3 Pemeriksaan Penunjanga)Laboratorium- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl)- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl)- Tidak ada urobilinogen dalam urin.- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid trigliserol). b)Pemeriksaan Diagnostik- USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu).- Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum diaspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia empedu terjadi.- Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intrahepatik.- Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita tidak ditemukan lumen yang jelas. 3.2 Analisis DataNoDataEtiologiMasalah Keperawatan1.DS: pasien menangis, rewelDO:Suhu tubuh meningkat(38C)Takikardi (103x/menit)RR meningkat >24x/menitInflamasi yg progresivkerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik Mekanisme tubuh untuk meningkatkan suhu tubuh

Hypertermi Hypertermi2DS : pasien terlihat sesak.DO :RR= 35x/menitPenggunaan otot bantu pernapasanNapas pendekcairan asam empedu balik ke hati

Peradangan sel hati Hepatomegali (pembesaran hepar)

distensi abdomen menekan diafragmapeningkatan Komplain paru Kebutuhan oksigen meningkat

Frekuensi napas meningkatPola napas tidak efektif3.DS: Tidak mau makan, rewel, mual/muntah. Do:Berat badan turun (6 kg menjadi 5,1 kg) ,muntah, konjungtiva anemis.Obstruksi aliran dari hati ke dalam usus gangguan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K)

Nutrisi kurang dari kebutuhanGangguan pemenuhanNutrisi kurang dari kebutuhan tubuh 4.Ds:-Do:Anak tampak tidak nyaman dengan posisi tidunyaTerdapat pruritus di daerah pantat & punggung anakAlbumin 3,27 g/dL (N:3,8-5,4) cairan asam empedu balik ke hati

itching dan akumulasi dari toksik tersebar ke dalam darah dan kulit

Pruiritis (gatal) pd kulit Kerusakan integritas kulit 5.Ds:-Do:Feses cair, frekuensiBAB meningkat (lebihdari 3 x sehari), bunyi bising usus meningkat. obstruksi aliran dari hati ke dalam usus

lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi

Mal absorbsi usus Diare Gangguan eliminasiBAB6.DS : -DO : Penurunan turgor kulitFrekuensi nadi meningkat > 100x/menitProduksi keringat meningkatInput = 700 ml/hrOutput = 1000 ml/hr Pembesaran hepar

Distensi abdomen

Perut terasa penuh Mual muntah

cairan banyak yang keluar Kekurangan volume cairan 7DS: Orang tua sering menanyakan keadaan anaknyaDO: Orang tua tampak gelisah dan bingung Kurang sumber informasi ansietas Ansietas 3.3 Diagnosa Keperawatan1) Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik2) Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen3) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva anemis.4) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.5) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.6) Kekurangan volume cairan b.d dengan mual dan muntah7) Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurang pengetahuan 3.4 Intervensi KeperawatanHypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatikTujuan : suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jamKriteria hasil :- suhu normal 36,50 37,5 0C- Nadi dan pernapasan dalam rentan normal (N= < 160 x / menit , RR= 30-40 x/menit)IntervensiRasionalMandiri:Berikan kompres air biasa pada aksila, kening, leher dan lipatan paha.Pantau suhu minimal setiap 2 jam sekali, sesuai kebutuhanBerikan pasien pakaian tipisManipulasi lingkungan seperti penggunaan AC/ kipas angin Kolaborasi:Berikan obat anti piretik sesuai kebutuhan Dapat membantu mengurangi demam.Mengetahui kemungkinan adanya kenaikan suhu secara mendadakMembantu mengurangi panas di tubuhMemberikan rasa nyaman dengan mengurangi keadaan panas akibat suhu pengaruh lingkungan Digunakan untuk mengurangi demam dengan aksi sentralnya pada hipotalamus. Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen Tujuan : Menunjukkan pola nafas yang efektif Kriteria Hasil :- RR= 30-40 napas/ menit- Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas- Tidak ada penggunaan otot bantu nafasIntervensiRasionalMandiri:Kaji distensi abdomenKaji RR, kedalaman, dan kerja pernafasan.Waspadakan klien agar leher tidak tertekuk/posisikan semi ekstensi atau eksensi pada saat beristirahatKolaborasi:Persiapkan operasi bila diperlukan. dengan mengukur lilitan atau lingkar abdomenUntuk mengetahui adanya gangguan pernafasan pada pasienMenghindari penekanan pada jalan nafas untuk meminimalkan penyempitan jalan nafas Operasi diperlukan untuk memperbaiki kondisi pasien Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva anemis.Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan polanutrisi adekuat.Kriteria hasil : i. BB pasien stabil 2 (n+9)kg= (2+9)kg= 5,5 kg ii. Konjungtiva tidak anemisIntervensiRasionalMandiri: Kaji distensi abdomen Pantau masukan nutrisi dan frekuensi muntah Timbang BB setiap hari.Berikan makanan /minuman sedikit tapi sering.Berikan kebersihan oral sebelum makanKolaborasi:Konsul dengan ahli diet sesuai indikasi. Berikan diet rendah lemak, tinggi serat dan batasi makanan penghasil gas.Berikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) sesuai indikasi. Monitor laboratorium; albumin, protein sesuai program.Berikan vitamin-vitaminyang larut dalaam lemak (A, D, E dan K) Distensi abdomen merupakan tanda non verbal gangguan pencernaan.Mengidentifikasi kekurangan / kebutuhan nutrisi dengan mengetahui intake dan output klien.Mengawasi keefektifan rencana dietUntuk menurunkan rangsang mual/muntah.Mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan. Berguna dalam memenuhikebutuhan nutrisi individudengan diet yang paling tepat.Memenuhi kebutuhan nutrisidan meminimalkan rangsang pada kantung empedu.Meningkatkan pencernaan dan absorbsi lemak serta vitamin yang larut dalam lemak.Memberi informasi tentang keefektifan terapi.Vitamin-vitamin tersebut terganggu penyerapannya. BAB 4PENUTUP 4.1 KesimpulanAtresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran.Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat. 4.2 SaranPerlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang optimal bagi penderita atresia bilier.

BAB 5DAFTAR PUSTAKA Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th Edition. Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC. Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI, RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf /15AtresiaBilier086.html Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir yang berkepanjangan. From : url :http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2010/02/07/atresia-bilier waspadai-bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/ Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url : http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/ Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http:// emedicine. medscape.com/ article/927029-overview Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url :http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf