Upload
lutfi-ndox-fianda
View
22
Download
3
Embed Size (px)
DESCRIPTION
penyakit hipersensitifitas
Citation preview
1.ANAFILAKSIS
Reaksi hipersensitivitas generalisata atau sistemik yang berat dan mengancam kehidupan
1.Alergi2.Non Alergi3.Idiopatik
2
ETIOLOGI Antibiotika Ekstrak alergen:rumput,jamur,serum
ATS/ADS Serum kuda Zat diagnostik: zat radiopaque Bisa (venom) : ular, lebah, semut Makanan: susu sapi,kerang, kacang, ikan, telur, udang Produk darah: Gamaglobulin, kriopresipitat Anastetik : prokain, lidokain
3
MANIFESTASI KLINISLokal : urticaria, angiedemaSistemik : kulit, kardiovascular,
gastrointestinal, respiratori Gejala sistemik ringan : -gatal -panas -Hidung tersumbat -pembengkakan periorbita -airmata/bersin -rasa gatal
4
Gejala sistemik sedang:
-gejala ringan + - spasme bronkus -edema jalan nafas -dispnu - batuk - mengi
5
Gejala sistemik Berat gejala ringan + sedang menghebat -bronkospasme hebat -edema laring -serak/ stridor -sianosis -dispnu -henti nafas
6
-edema laring
-hipersensitivitas GIT
-disfagia
-Kejang perut yang hebat
-Muntah/diare
-Kejang umum (hipoksia/rgs SSP)
-Hipotensi
-aritmia
-syok/ koma
Edema laring:penyebab kematian tersering pada anak
PENATALAKSANAAN1. Evaluasi segera respirasi dan kardiovaskular
2. Adrenalin 0,01 mg/kgBB /IM/SC (lar 1:1.000) max: 0,3mg , Lengan atas/paha dapat diulang stlh 5 mnt Bila tidak respon /syok/kollaps vaskular dengan medikasi IM Adrenalin 0,01-0,05mg/kgBB/IV (lar1:10.000) dengan kec.lambat (1-2mnt) diulang 5-10mnt
7
3. Intubasi/ trakeostomi4. Turniket bila penyebab anafilaksis adalah suntikan/
sengatan/gigitan hewan pada ekstremitas dipasang proksimal dari tempat tsb 5.Oksigen bila ada sianosis, dispnu, mengi6. Cairan IV NaCl 0,9% at RL 20cc/kgBB
8
7. Aminofilin bronkospasme menetap 4-7mg/kgBB + D5%8.Vasopressor Bila pemberian cairan IV tidak dapat
mengontrol tekanan darah , berikan: Dopamine kec. 0,3-1,2 mg/kgBB/jam Metaraminol bitartrat 0,01mg/kgBB/jam 9. Kortikosteroid tidak membantu pada keadaan akut,
berguna untuk mencegah rekuren gejala yg lama.
9
10
2.ATOPIC DERMATITIS
Penyakit kulit yg paling sering dijumpai pada bayi dan anak
ditandai dengan reaksi inflamasi pada kulit
didasari 0leh faktor herediter dan lingkungan
prevalensi pada masyrakat: 1-3% anak : 5 - 10%bersifat kronik residif dengan gejala
eritema papula, vesikel, krusta, skuama,
pruritus
11
Onset of dermatities frequently coincides with the introduction of certain foods into the infant’s diet (especially:cow’s milk, wheat, soy, peanuts fish or eggs)
Faktor pencetus: -makanan -alergen hirup: debu
rumah, serbuk bunga,
bulu binatang -infeksi kulit
Timbulnya dermatities sering bertepatan dengan pengenalan makanan tertentu ke dalam makanan bayi (terutama: susu sapi, gandum, kedelai, kacang ikan atau telur)
Bentuk Klinis
1.Infantil -berbentuk dermatitis akut eksudatif -predileksi : daerah muka terutama pipi daerah ekstensor ekstremitas
2. Bentuk anak -gejala klinis : kulit kering, -kronik -predileksi : daerah fleksura antekubiti, poplitea, tangan dan kaki, periorbita
12
3.Bentuk dewasa -lokasi: daerah lipatan, muka, leher, badan bag atas dan ekstremitas -dermatitis kronik -likenifikasi dan skuamasi
13
14
DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA, 1980)
Harus memiliki 3 atau lebih fitur utama:-Pruritus-Khas morfologi dan distribusi lentur lichenification di dewasa-wajah dan ekstensor keterlibatan pada bayi dan anak-anak-Pribadi dan riwayat keluarga atopiKekambuhan kronis dan kronis program
15
DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA,
1980)
Harus juga memiliki 3 atau lebih fitur MINOR:
-Xerosis-Ichthyosis / hyperlinearity palmaris / keratosis pilarisSegera (tipe I) reaktifitas tes kulit-Peningkatan IgE serum=Awal usia onset dermatitis
16
MINOR fitur:-Kecenderungan terhadap infeksi kulit-Kecenderungan nonspesifik & dermatitis tangan kaki-Nipple eksim-Cheilitis-Konjungtivitis berulang-Denni-Morgan infraorbital lipat
DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (Hanifin & Rajka, 1980)
17 MINOR features Keratoconus Anterior subcapsular cataract Orbital
darkening(hyperpigmentation) facial pallor/facial erythema Pityriasis alba Sweating itch Intolerance to wool and lipid
solvent
DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA, 1980)
KeratoconusAnterior subcapsular katarakOrbital gelap (hiperpigmentasi)wajah pucat / eritema wajahPityriasis albaBerkeringat gatalIntoleransi untuk wol dan pelarut lemak
18
DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (HANIFIN & RAJKA,
1980)
MINOR features:
Perifollicular accentuation
Food hypersensitivity
Course influenced by environmental/emotional factors
White dermatographism/delayed blanch
Perifollicular aksentuasiMakanan hipersensitivitasKursus dipengaruhi oleh faktor lingkungan / emosiPutih dermatographism / rebus tertunda
Laboratorium
-Imunoglobulin : sedikit peningkatan IgG,IgM,IgA dan IgDKadar IgE meningkat pd 80-90% DA-limfosit :dbn-eosinofil: meningkat-komplemem : meningkat / normal-bakteriologi: bakteri patogen (+)-uji kulit dan provokasi
22
24
COMPLICATIONSSecondary infection of the lession with bacterial, fungal, or viral.
ManagementAvoid extreme
temperature & humiditySweating leads to itching
and aggravation of the disease swimming
Exposure to sunlight and salt water may beneficial
lesi infeksi sekunder dengan bakteri, jamur, atau virus.
Hindari ekstrim suhu & kelembabanBerkeringat menyebabkan gatal-gatal dan kejengkelan dari kolam penyakitPaparan sinar matahari dan air garam mungkin bermanfaat
Hanya memperoleh ASI selama 6 bln kelahiranIbu menyusui tidak makan telur, susu sapi, terigu, kacang tanah bila riwayat alergi (+)
Pengobatan 1.Topikal -untuk mengatasi kekeringan kulit dan peradangan mandi dgn sabun linak tanpa pewangi -memakai pelembab : lanolin, krim -kortikosteroid : hidrokortison 1% -krim tacrolimus dan pimecrolimus
25
Allergic rhinitis is clinically defined as a symptomatic disorder of the nose induce by an IgE-mediated inflamation after allergen exposure of the membrane of the nose
Rhinitis alergi secara klinis didefinisikan sebagai gangguan gejala hidung menginduksi oleh peradangan IgE-mediated setelah paparan alergen dari membran hidung.
Menggunakan gejala dan parameter kualitas hidup Didasarkan pada durasi: intermitten atau persisten
Didasarkan pada beratnya: ringan atau sedang-berat
The new classification of allergic rhinitis:
Uses symptoms and quality of life parameters Is based on duration: intermitten or persistent Is base on severity: mild or moderate-severe 31
3.Allergic rhinitis
32
Classification of allergic rhinitis
Intermittent (Hay fever )Symptoms
• <4 days per week
• Or<4 weeks
Persistent (Persistent)Symptoms
• >4 days/ week
• and > 4 weeks
Mild
• Normal sleep
•Normal daily actvities, sport, leisure
•Normal work and school
•No troublesome symptoms
Moderate- SevereOne or more items
• Abnormal sleep
• Impairment of daily activites, sport, leisure
•Problems caused at work or scholl
•Troublesome symptoms
ALLERGIC RHINITISSeasonal acute-occasional allergic
rhinitis/Hay fever : - alergi serbuk bunga (pollen ) - negara 4 musim : trees, grasses, and weeds. - gejala :rasa gatal pada mata, hidung
dan teggorokan disertai bersin berulang , ingus encer dan hidung tersumbat
33
Perennial –chronic long duration
-alergi terhadap tungau debu rumah, bulu binatang
- hidung tersumbat merupakan gejala yang
mencolok
34
ETIOLOGI Udara dingin Food debu House mite, tick Pollusi udara Bau minuman ber
alcohol Chemical scent :ink,
paint Bubuk Detergen Pollen Bulu binatang 35
DIAGNOSIS / CLINICAL MANIFESTATIONS
36
Paroxysmal sneezing Rhinorrhea Nasal obstrucion Headache / lethargic
Itching of the nose, palate, pharynx, & ears
Itching, redness tearing of the eyes (conjunctive erythema)
•The nasal mucous The nasal mucous membranes are bluish, membranes are bluish, palepale•Clear mucoid nasal Clear mucoid nasal discharge, may become discharge, may become purulentpurulent (if secondary infection (if secondary infection occurred)occurred)•Mouth breathingMouth breathing•Fever (unusual)Fever (unusual)
Selaput lendir hidung adalah kebiruan, pucatClear discharge hidung berlendir, mungkin menjadi bernanah (Jika terjadi infeksi sekunder)Mulut bernapasDemam (biasa)
TREATMENT Kontrol lingkungan dan penghindaran alergen Drug :
Antihistamin : generasi I/II Dekongestan oral : efedrin, fenileprin, dan Pseudoephedrine (nasal obstruction)2-5 years : 15 mg / 6 hour6-12 years : 30 mg / 6 hour>12 years : 60 mg / 6 hour 38
TREATMENT (CONTINUED)
Topical nasal corticosteroid (beclomethasone, budesonide, fluticasone, mometasone)
mengurangi hiperreaktivitas dan inflamasi nasal Initial dosage : 1-2 spray in each nostril
(2-3 times) per day. After 3-4 days as symptoms improves, the dose / frequency of use are reduced until a minimal effective dosage is reached.
Dosis awal: 1-2 semprotan pada tiap lubang hidung(2-3 kali) per hari. Setelah 3-4 hari gejala membaik, dosis / frekuensi penggunaan dikurangi sampai dosis efektif minimal tercapai.
Komplikasi: lokal terbakar, iritasi & epistaksisplications : local burning,irritation epistaxis
39
Kortikosteroid oral/IM untuk penggunaan jangka pendek
Antikolinergik intranasal (Ipatropium) untuk anak dengan keluhan
beringus Kromon lokal (kromoglikat )
40
4.URTICARIA; ANGIOEDEMA
Urticaria : (kaligata, gidu, nettle-rash, hives )
erupsi kulit yang menimbul (wheal) berbatas tegas , warna merah, lebih pucat pada bagian tengah, dan memucat bila ditekan, disertai rasa gatal
41
Angioedema
(giant urticaria, angioneurotic edema, quinckes edema)
Lesi yang sama dengan urtikaria meliputi jaringan subkutan yang lebih dalam, tidak disertai gatal, ada rasa nyeri dan terbakar 42
KLASIFIKASI
durasi 1.Akut berlangsung bbrp jam-bbrp hari
( <6mggu) faktor pencetus diketahui 2. Kronik berlangsung > 6 mggu faktor pencetus diketahui dapat berlangsung sampai beberapa
thn43
ETIOLOGI Obat-obatan Inhalan Gigitan serangga Faktor psikis Faktor
fisik(getaran,tekanan,matahari,panas, dingin) Makanan Infeksi genetik
44
MANIFESTASI KLINIS
1.Pruritus : rasa gatal yang hebat dan menyengat
2.Makula yang meninggi, erytema, dan edematous
3.Diameter lesi bervariasi4.Lesi urtikaria kolinergik : kecil2
45
DIAGNOSIS BANDINGMultiple insecte biteAngioedema herediter Rare, non urticaria, subcutan /
submucous periodic edema, sick, some time larynx edema.
Edema ussually extremity and gastrointestine mucous
Recovery after 1-4 days. Diagnosis : complement titers C4
dan C2↓ 46
PENATALAKSANAAN
A.PENANGANAN UMUM 1.Eliminasi /penghindaran faktor penyebab 2.Antihistamin 3.Adrenergik Adrenalin 0,01 ml/kgBB (max 0,3cc)
1:1000 4.Kortikosteroid B.Penanganan khusus sesuai diagnosis jenis urtikaria C.Penanganan topikal
47
LOCAL URTICARIA ON A PATIENT LOCAL URTICARIA ON A PATIENT WITH LATEX ALLERGYWITH LATEX ALLERGY
WHO WAS TOUCHED WITH A LATEX GLOVEWHO WAS TOUCHED WITH A LATEX GLOVE
51
satu penyakit Reumatoid yang paling sering pada anakkelainan yang paling sering menyebabkan kecacatan.
Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu- sinovitis idiopatik dari sendi kecil, -disertai dengan pembengkakan -efusi sendi Ada 3 tipe ARJ menurut awal penyakitnya yaitu: 1.oligoartritis (pauciarticular disease),2. Poliartritis 3. sistemik
Menurut kriteria American Rheumatism Association (ARA) artritis reumatoid juvenil (ARJ) merupakan penyakit reumatik yang termasuk ke dalam kelompok penyakit jaringan ikat yang terdiri lagi dari beberapa penyakit
54
described in all races and geographic areasincidence: 6 – 19.6 cases/100,000 childrenprevalence: 16-150/100,000females predominate 2:1
Penyebab gejala klinis ARJ antara lain infeksi autoimun, trauma, stres, serta faktor imunogenetik.
55
dijelaskan dalam semua ras dan wilayah geografis yangkejadian: 6-19,6 cases/100, 000 anak-anakprevalensi: 16-150/100, 000perempuan mendominasi 02:01
MANIFESTASI KLINIS
Artritis-Adalah gejala klinis utama yang terlihat secara obyektif-Ditandai dengan pembengkakan atau efusi sendi-paling sedikit 2 dari 3 gejala peradangan yaitu gerakan yang terbatas nyeri jika digerakkan panas-Nyeri atau sakit (Tidak begitu menonjol)-Pada anak kecil : kekakuan sendi pada pergerakan, terutama pada pagi (morning stiffness)..
56
Tipe onset poliartritis (Polyarticular)gejala arthritis pada lebih dari 4 sendisering terdapat pada sendi-sendi jari dan biasanya simetris, bisa juga pada sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku.
Tipe onset oligoartritis (Pauciarticular)4 sendi atau kurang.sendi besar lebih sering terkena biasanya pada sendi tungkai.
57
Tipe onset sistemik
-Ditandai dengan demam intermiten dengan puncak tunggal atau ganda, -Suhu lebih dari 39o C selama 2 minggu atau lebih-artritis disertai kelainan sistemik lain berupa ruam rematoid serta kelainan viseral misalnya hepatosplenomegali, serositis atau limfadenopati
58
Kriteria diagnosis artritis reumatoid juvenil menurut American College of Rheumatology (ACR) :
1. Usia penderita kurang dari 16 tahun.2. Artritis pada satu sendi atau lebih (ditandai pembengkakan/efusi sendi atau terdapat 2/lebih gejala : kekakuan sendi, nyeri/sakit pada pergerakan, suhu daerah sendi naik).3. Lama sakit lebih dari 6 minggu.4. Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari : a. Poliartritis (5 sendi atau lebih) b. Oligoartritis (4 sendi atau lebih) c. Penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten5. Penyakit artritis juvenil lain dapat disingkirkan
Walaupun tidak ada yang patognomonik namun gejala klinis yang menyokong kecurigaan ke arah ARJ yaitu kaku sendi pada pagi hari, ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul reumatoid, tenosinovitis.
59
DIAGNOSIS (CONTINUED) Diagnosis also based on a history compatible with
inflammatory joint disease and a physical examination.
60
Laboratory Findings • Characteristic of
inflammation:– elevated erythrocyte
sedimentation rate & C-reactive protein
– the presence of leukocytosis, thrombocytosis, anemia (chronic)
– Antinuclear antibodies
Diagnosa juga didasarkan pada sejarah yang kompatibel dengan penyakit radang sendi dan pemeriksaan fisik.
Karakteristik radang:tinggi tingkat sedimentasi eritrosit & protein C-reaktifadanya leukositosis, trombositosis, anemia (kronis)Antinuclear antibodi
RADIOGRAPHY
On the affected joints: Soft tissue swelling Osteoporosis periostitis
61
Differential Diagnosis
Arthritis can be presenting manifestation for any of the rheumatic disease of childhood, including systemic lupus erythematosus (SLE), juvenile dermatomyositis and the vasculitis syndromes.
Pada sendi yang terkena:Pembengkakan jaringan lunakOsteoporosisperiostitis
Arthritis mampu menghadirkan manifestasi untuk semua penyakit rematik masa kanak-kanak, termasuk lupus eritematosus sistemik (SLE), dermatomiositis remaja dan sindrom vaskulitis.
PENGOBATAN1. Suportif nyeriMenjaga kekuatan dan fungsi otot
serta range of motion (ROM )Mengatasi komplikasi sistemikMemfasilitasi tumbuh kembang
yang normal
62
2. Anti Inflamasi Non Steroid (AINS ) -menekan proses inflamasi dan menghambat sintesis Prostaglandi -antipiretik, analgesik dan antiinflamasi -Aman untuk jangka panjang
Aspirin : 75-90mg/kgBB/hr 3-4x
Naproksen : 15-20 mg/kgBB/hr 2xIbuprofen : 35 mg/kgBB/hr 3-
4x63
4. Analgetik Acetaminophen 5. Kortikosteroid bila terdapat gejala sistemik, uveitis,
artikular Prednison : 0,25-1mg/kgBB/hr SD6. Imunosupresan dalam keadaan berat/mengancam kehidupan Azatioprin Sikloposfamid Metotrexat Klorambusil
64
7. Nutrisi / latihan fisik jangan latihan yang menyebabkan kelelahan
/ nyeri sendi8. Vitamin D dan asam Folat
65
KOMPLIKASIGangguan tumbuhkembang
Ulkus/ gastritisPerikarditisAnemia hemolitikPsikologi : depresi, ansietas 66
KUMPULAN GEJALA KLINIS :Ditandai oleh TRIAS kelainan pada: -kulit-mukosa orificium (oral,genital, konjungtiva
)-mata biasanya disertai gejala umum yg berat
sehingga perlu perawatanDikenal Steven dan Johnson thn 1922Jarang pada anak <3thn, lk>pr
ETIOLOGI
Disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas atau reaksi kompleks imun Oleh berbagai faktor, terutama krn respon
imun terhadap obatInfeksi :virus ( Herpes simpleks ) jamur (Koksidiomikosis) bakteri ( streptokokus, Salmonella, M.tuberculosis, Staph.
Haemolyticus parasit (malaria )
Obat :
Carbamazepin (most)TetracyclinePhenoxymethylpenicillineSulfaChlorpromazineAcetylsalicylate acidKontraseptifEtambutolanalgetik
77
MANIFESTASI KLINIS
DemamMalaiseBatuk produktifSakit kepalaKorizaSakit menelanNyeri dada
MuntahPegal otot ArtralgiaDehidrasiDiareGgn pernafasanKesadaran
menurun
KELAINAN PADA KULIT
Eritema, papel, vesikel, bula mengenai seluruh tubuh
Mudah terkena infeksi sekunderKeadaan lanjut : erosi, ulserasi, ekskoriasi,
kulit mengelupas bisa sel.tubuh Paronikia dan kuku terlepas
KELAINAN MUKOSA
Vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan, krusta berwarna merah
Faring : pseudomembran Bibir: krusta kehitaman, stomatitis berat Mata: konjungtivitis kataralis,
blefarokonjungtivitis,iritis, iridosiklitis, edema kelopak mata, sekret purulen, fotofobia, erosi dan perforasi kornea
LABORATORY
No specific laboratory abnormalities
Normal / Leucocytosis Elevated erythrocyte
sedimentation rate Decreased serum
values Elevated liver
transminase levels Skin biopsy : nekrosis
epidermis
Diagnosis banding
Nekrosis Epidermal Toksik
83
Tidak ada kelainan laboratorium yang spesifikNormal / leukositosisPeningkatan tingkat sedimentasi eritrositPenurunan nilai serumPeningkatan tingkat transminase hatiBiopsi kulit: epidermis nekrosis
Diagnosis banding Nekrosis epidermal toksik
TATALAKSANA Supportif & symptomatik Lesi oral : mouthwashes & salep glycerin Observasi lesi vagina Antihistamin bila perlu Lesi kulit : kompres dengan normal saline /
burowi solution Debridement: kulit nekrosis Antibiotik topikal : kulit dan mata Corticosteroid (dexamethasone) sistemik :
1mg/kg/hr (loading dose), then 0,2-0,5 mg/kg/hr prednison oral
Infeksi sekunder : Gentamisin 5mg/kgBB/hr84
PROGNOSIS
Tidak berat : baikBerat, pengobatan terlambat atau
tidak memadai :angka kematian : 5-15%
Kematian biasanya disebabkan oleh:
Ggn keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, sepsis
90
adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi episode remisi
7.Lupus Eritematosus Sistemik (LES)
92
GEJALA KLINIK/SYMPTOM Kulit2 - 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun Sekitar 7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahunmonitor secara rutin Hasil laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan
Serositis (pleuritis dan perikarditis)Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasipemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial
.
93
Ginjal-2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis (diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES-Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah :
(1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%
(2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%- 20%
(3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar? 10%- 15%
(4) Klas V, membranous pada > 20%
94
HematologiKelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia, dan lekopenia Pneumonitis interstitialis-Merupakan hasil infiltrasi limfosit-Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak dapat diidentifikasi-Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut
95
Susunan Saraf Pusat (SSP)-Gejala SSP bervariasimulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori
-Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi gangGuan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik
-Trombosis vena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid-Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan
96
Arthritis-terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES- Umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil-Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES- Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi
- Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi
97
Fenomena Raynaud-Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat-Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.
98
Kriteria: malar rash discoid rash fotosensitivitas? ulkus oral dan nasofaring artritis non erosif pada 2 atau lebih dengan ciri-ciri bengkak atau efusi serositis pleuritis atau perikarditis Efusi perikardialkelainan ginjal (proteinuria (> 0.5 g/d atau > 3+) atau adanya cellular casts
99
kelainan neurologis, kejang tanpa sebab lain psikosa tanpa sebab lain kelainan hematologi : anemia hemolitik lekopenia (< 40 perL); limfopenia (< 1500 per L); Trombositopenia (< 1000 perL) yang bukan karena obat-obatan kelainan imunologis sel LE positif antibodi anti-ds DNA anti-Sm positif antinuclear antibodies (ANA)
100
KOMPLIKASIKomplikasi LES pada anak meliputi:Hipertensi (41%) Gangguan pertumbuhan (38%) Gangguan paru-paru kronik (31%) Abnormalitas mata (31%) Kerusakan ginjal permanen (25%) Gejala neuropsikiatri (22%) Kerusakan muskuloskeleta (9%) Gangguan fungsi gonad (3%)
101
PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaanJenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit Luas dan jenis gangguan organ harus ditentukan secara hati-hati. Dasar terapi adalah kelainan organ yang sudah terjadi Adanya infeksi dan proses penyakit bisa dipantau dari pemeriksaan serologis. Monitoring dan evaluasi bisa dilakukan dengan parameter laboratorium yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit
102
Serositis lupus (pleuritis, perikarditis) Standar terapi adalah NSAIDs (dengan pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal), antimalaria kadang-kadang diperlukan steroid dosis rendah.
Lupus diskoidTerapi standar adalah fotoproteksi, anti-malaria dan steroid topikal. Krim luocinonid 5% lebih efektif dibadingkan krim hidrokrortison 1%. Terapi dengan hidroksiklorokuin efektif pada 48% pasien dan acitrenin efektif terhadap 50% pasien.
103
Arthritis lupusUntuk keluhan muskuloskeletal, standar terapi adalah NSAIDs dengan pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal dan antimalaria. Sedangkan untuk keluhan myalgia dan gejala depresi diberikan serotonin reuptake inhibitor antidepresan (amitriptilin).
Miositis lupus- kortikosteroid dosis tinggi (dimulai dengan prednison dosis 1-2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi-bila kadar komplemen meningkat mencapai normal, dosis di tapering off secara hati-hati dalam 2-3 tahun sampai mencapai dosis efektif terendah- azathioprine
104
Fenomena RaynaudStandar terapinya adalah calcium channel blockers, misalnya nifedipin;? alfa 1 adrenergic-receptor antagonist dan nitrat, misalnya isosorbid mononitrat.
Lupus nefritis
Azatioprin Prednison Siklofosfamid intravena siklosporin klorambusil
105
PROGNOSIS
• angka survival untuk 10 thn : 90%•Penyebab kematian: karena gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun•Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%- 85% pasien LES dapat hidup selama 10 tahun • 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap