Upload
ilmiah-bagus
View
17
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Mengenal lebih dekat penyakit jantung bawaan pada anak
Citation preview
PENYAKIT JANTUNG BAWAANLab/SMF. Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya / RSUD Dr. Saiful Anwar MalangDr. Renny Suwarniaty, Sp.A
Patofisiologi :
Sebagian besar pjb tidak menimbulkan masalah selama kehidupan intra uterin, karena kedua ventrikel bekerja secara pararel
Setelah lahir : pjb berat akan memperlihatkan gejala klinis dini pada masa neonatus
Perubahan kehidupan dari intra uterin ke ekstra uterin : tahanan vaskular paru , tahanan vaskular sistemik , da menutup, dv menutup
Pjb pada neonatusManifestasi klinis 2 kelompok :Risiko rendah ( kelompok pjb non simtomatik ), tidak menimbulkan kegawatan pada masa neonatus. Termasuk di sini : dsv kecil atau sedang, dap kecil atau sedang
Risiko tinggi ( kelompok simtomatik ), menimbulkan kegawatan pada masa neonatus. Penyebab utama : penutupan da, tahanan vaskular paru
Pjb yang bergantung pada patensi da :Sirkulasi pulmonal yang bergantung pada da aliran darah dari aorta ke a. Pulmonal. Contoh : atresia pulmonal, atresia trikuspid, tf beratSirkulasi sitemik yang bergantung pada da darah dari a. Pulmonalis ke aorta. Contoh : stenosis aorta brat, koartasio aorta, interuptus arkus aortaPercampuran darah bergantung pada da pirau dominan yang menjamin percampuran darah arteri dan vena. Contoh : tab dengan septum utuh
Manifestasi klinisPjb simtomatis tampak gejala salah satu dari sindrom klinis :Sianosis / hipoksia.Sebab : faktor jantung / di luar jantung.Sianosis menetap & ku bayi memburuk harus waspada thd kemungkinan : pjb, paru, sentral, kelainan darah.Ditentukan : kadar hb, jlh darah yang dioksigenasi ke paru, pemakaian o2 jaringan, vol. Darah dlm sirkulasi sistemik.Yang sering : tab, atresia pulmonal, atresia trikuspid, tf berat.
Membedakan sianosis sentral dan perifer
Gambaran fisiologiSentralPerifer Saturasi o2 arteriturunnormalBeda sat. O2 arteri-venanormalbesarCurah jantungnormal/tinggirendah
Gambaran klinis Intensitassedang-baratringanMukosasianosisasianosisAkralhangatdingin
Membedakan penyebab kelainan sianosis sentral
Gambaran fisiologijantung parudarahPo2 v. PulmonalisnormalrendahnormalPo2 a. Pulmonalisrendah rendahnormalPo2 a. Sistemiknormal tingginormal
Gambaran klinisMenangistambahkurangtetapO2 100%kuranghilangtetap
Distres respirasi / gagal jantungDitandai : dispne, takipne, sulit minum, sianosis ringan / (-), hepatomegali, oliguri / anuri, syok
Pjb yang sering menyebabkan sindrom ini :Sirkulasi sistemik tergantung pd da : koartasio ao, interuptus arkus ao, stenosis ao berat.Terjadi pada minggu2 pertama
Defek septum besar & hp : dsv besar, dsav komplit, trunkus arteriosus, ventrikel tunggal. Pada minggu ke 3 & 4.
Sindrom syokSebab paling sering : sepsis, namun dapat juga oleh pjb tahap terminal krn hemodinamik yang memburuk.Bayi tampak sakit berat, pucat, gasping, nadi kecil, hepatomegali, oliguri / anuri.Pjb yang menimbulkan gejala ini : sindrom hipoplastik jantung kiri, koartasio ao, stenosis ao berat.
Bising jantung80 % neonatus punya bising jantung ( inosens ). sifat halus, derajat tidak > 2 / 6, ejeksi sistolik, tidak punya karakter spesifik, jelas pd daerah pulmonal.Sifat kasar, derajat 3 / 6 atau >, pada hr pertama lahir, biasanya krn pjb yang bersifat obstruksi : stenosis pulmonal / aorta, tf.Bising diastolik sering berhubungan dgn pjb : trunkus arteriosus.Pada dsv kecil, bising nyata terdengar pd minggu ke 6 12, yaitu saat tahanan vaskular paru turun terjadi pirau dari kiri ke kanan yang bermakna.
DiagnosisMeliputi : anamnesa, pf, ekg, foto toraks, eko, kateterisasi & angiografi, mri, sintigrafi.Sindrom sianosis : pjb non-sianotik & pjb sianotik.
Aliran darah pulmonal, secara radiologis :Pjb dgn sirkulasi pulmonal (pletora), keluhan : sesak nafas, sulit minum, sering ispa, gagal tumbuh.Pjb dgn sirkulasi pulmonal (oligemi), keluhan : sianosis, serangan sianotik (cyanotic spell) dgn gejala : bayi gelisah, tambah biru, hiperventilasi, lemas, kejang.
Dari hasil pemeriksaan ekg : hipertrofi vki / vka.
Ekokardiografi :2 dimensi & doppler : deteksi & menilai anatomi intra kardiak, derajat kelainan yang ada, fungsi sistolik & diastolik vki, pola aliran abnormal di dlm jantung & pembuluh darah.Cukup akurat, non- invasif, aman.
Kateterisasi & angiografi :Invasif, memasukkan kateter ke dalam rongga2 jantung & pemb. Darah utama.Melalui v / a femoralis dgn bantuan fluoroskopi.Dicatat data saturasi & tekanan di setiap ruang, sehingga diketahui lokasi & besarnya pirau, derajat obstruksi.Angiografi : menyuntikkan bahan kontras shg dpt dilihat kelainan anatomi secara jelas.Dapat sbg tindakan intervensi non-bedah : balloon atrial septostomy (bas), valvuloplasti, ablasi.Dilakukan secara selektif.
PenatalaksanaanDOKTER UMUM & sp.A. : Punya peran penting dalam tatalaksana pd neonatus dgn pjb kritis.
Tindakan umum :Memberi lingkungan yang nyaman & fisiologis .Upayakan hematokrit 40-50 %.Cairan & elektrolit.O2 untuk meningkatkan saturasi.Koreksi kelainan metabolik yang timbul.
Tindakan khusus :Terapi medikamentosa dgn :Prostaglandin e1, inotropik, anti kongesti.Bantuan respirasi.Intervensi dgn kateter.Pembedahan.
DEMAM REUMATIK AKUT & PENYAKIT JANTUNG REUMATIKPendahuluanDemam reumatik akut (DR) : sindrom klinis akibat infeksi streptokokus betahemolitikus grup A, dengan gejala satu atau lebih gjl mayor, yaitu poliartritis migrains akut, karditis, korea, nodul subkutan, nodul subkutan, eritema marginatum.
Penyakit jantung reumatik (PJR): Peny. Jantung didapat berupa cacat katup jantung yang menetap sebagai gejala sisa (sekuele) dari DR.Di neg. berkemb. msh merup. PJ didapat pd anak di atas 5 thn dws.muda dgn.keadaan sosio-ekonomi yang rendah & lingkungan yang kumuh. Di bebrp. Neg. berkemb. (termsk. Indonesia) DR & PJR msh merup. masalah kes.Prevalensi DR di Indonesia berkisar : 0,3 0,8 per 1000 anak sekolah usia 5 15 th. DR yang tinggi bersamaan dgn epidemi infeksi streptokok, yi sebanyak 3 % penderita infeksi streptokok akan menderita DR, di daerah endemik 0,3 % menderita DR.
Faktor predisposisi berupa : pejamu & lingkungan.
Faktor pejamu : Umur : 5 15 th, puncak 8 th.Genetik, jenis HLA tertentu (HLA klas II: DR2 & DR4).Jenis kelamin, MS sering pd. prmp; AI pd laki2.Gol etnik & ras.Status gizi.
Faktor lingkungan :Keadaan sos-ek yang buruk.Iklim & geografi.Perubahan cuaca mendadak.
Inf.Strep.beta-hemolitikus grup A dgn serotipe tertentu tubuh membentuk Ab, terjadi reaksi silang dgn otot jantung yang mempunyai Ag mirip Ag streptokok.Proses patologis DR melibatkan jar. kolagen terutama : jantung, sendi, otak. Daerah yang terkena radang meninggalkan parut : benda ASCHOFF.
Gambaran klinis DR tdd 4 stadium :Radang oleh inf. Strep. : 2 4 hari.Periode laten tanpa gejala : 1 3 minggu.Fase akut DR : mayor & minor.Fase inaktif / kronik : setiap saat dapat eksaserbasi.
DIAGNOSISGejala mayor :Perikarditis migransKarditis : BJ lemah, bising, kardiomegali, perikarditis, gagal jantung.Korea Sydenham / St. Vitus dance.Eritema marginatum.Nodul subkutan.
Manifestasi minor : gejala klinis & laboratoris.1944 : Dr. Duckett Jones kriteria diagnosis : mayor & minor. Dx : 2 mayor atau 1 mayor & 2 minor.1955 : modifikasi oleh AHA mayor & minor. Lab : leukositosis, LED , CRP , titer ASTO , kelainan EKG.1965 : revisi oleh AHA shg lebih spesifik : bukti adanya inf. oleh Streptokok.
TATA LAKSANAIstirahatEradikasi kumanObat anti radangObat suportifTerapi komplikasiProfilaksis sekunderPunyuluhan masyarakat
PENGERTIAN UMUMKeadaan jantung yang memberikan sindrom klinis akibat ketidakmampuan jantung memompakan darah secara adekuat, untuk memenuhi kebutuhan metabolisme badan meskipun alir balik masih baik.GAGAL JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK
PATOFISIOLOGI
Ada 4 unsur yang menentukan baik tidaknya perilaku jantung yaitu : preloadafterloadkontraksi miokardfrekuensi jantung
Gejala klinis berkaitan dgn beberapa mekanisme yang terjadi pada gagal jantung : hukum Starling, perubahaan biokimia,metabolisme katekolamin, pergeseran kurva disosiasi oksiHb, perubahan pada paru, ginjal, sirkulasi darah.Gagal jantung kongestif (GJK) : kiri saja, kiri & kanan (backward failure), kanan saja.
Data subyektif :Sesak nafas, penurunan toleransi latihan (bayi : sulit minum), batuk kronik disertai sputum berdarah, retensi cairan, edema tungkai, BB dlm waktu singkat.
Data obyektif :Pasien gelisah, keringat banyak, sesak nafas bertambah, penurunan kesadaran,sianosis perifer, sianosis sentral, ektremitas dingin, nadi kecil & cepat.
Pem jantung : takikardia, irama derap, bising jantung.Pem. paru : takipnea, mengi (wheezing), ronkiGJ kanan : manifestasi bendungan vena sistemik tek. V. Jugularis , hepar >, tumpul & nyeri tekan, refluks hepato-jugular, edema tungkai.Data obyektif pada bayi & anak sulit gejala pokok (Cardinal signs) : takipnea, takikardia, kardiomegali, hepatomegali, irama derap.
Data sub. & oby. : ditentukan kelas fungsional penderita berdasarkan kesanggupan penderita melakukan kegiatan: Kelas I: kegiatan N sehari-hari tidak ada keluhan.Kelas II: kegiatan N timbul keluhan.Kelas III: kegiatan ringan timbul keluhan.Kelas IV: dlm keadaan istirahat timbul keluhan.
Kelas terapetik :Kelas A: tidak perlu pembatasan.Kelas B: tidak boleh aktifitas berat, OR kompetitif.Kelas C: aktifitas sehari-hari boleh, tidak boleh kegiatan sedang, OR biasa.Kelas D: aktifitas sehari-hari dibatasiKelas E: tirah baring.
Penyebab : beban yang berlebihangangguan primer pada otot jantungkombinasi
Pemeriksaan penunjang :Foto dada, EKG, darah, ekokardiografi.
Komplikasi : disritmia, gangguan elektrolit & asam basa, infeksi sekunder, endokarditis bakterialis.
TATA LAKSANA :Istirahat & Terapi penunjang.Preparat digitalis.Preparat diuretik.Obat lain.Dietetik.Pembedahan.Penggunaan alat canggih.
Insidens : 10 % dari seluruh pjb, perempuan > laki2 ( 1,5:1 2:1).DEFEK SEPTUM ATRIUM
Embriologi :Minggu ke-4 ke-6 kehamilan, rongga atrium terbagi menjadi 2 (ka & ki). Diawali dgn jar. Tipis septum primum tumbuh ke arahn bantalan endokardium celah diantaranya : ostium primum. Spt. Primum tumbuh menutup ostium primum terjadi ostium sekundum. Pada saat ini timbul septum tipis kedua : sept. Sekundum. Terjadi proliferasi & absorbsi lubang di tengah spt.Atrium : foramen ovale.
Anatomi :Bila terjadi kesalahan dlm jlh absorbsi atau proliferasi jaringan selama masa perkembangan terjadi defek shg terdpt komunikasi antara kedua atrium : defek septum atrium (dsa).
Macam defek menurut letak (anatomi):DSA sekundum : pd foramen ovale.DSA sinus venosus : di atas yi pd pertemuan v.Cava superior & atrium.DSA rimum : pd ostium primum.
Perubahan hemodinamik :Dsa pirau dari atium ki ke atium ka beban pd sis kanan jantung, sehingga :atrium kanan ventrikel kanan a.Pulmonalis vaskularisasi paru
Ekg : sumbu qrs normal atau geser ke ka, irbbb ( rsr di v1), hipertrofi vka
FOTO DADA : ATR ka & vka >, KONUS PULM. Nonjol, vaskularisasi paru
Aspek klinis :Sebag. Besar asimtomatik, sering ukuran tubuh .Bj i n atau mengeras, bj ii terpecah lebar akb tertundanya penutupan katup pulmonal, yang menetap baik saat inspirasi atau ekspirasi (khas).
Diagnosis & d. Banding :Pf, ekg, foto dada. Eko : pirau dari ki ke ka. Kateterisasi : sat.O2 di atrium ka .
D. Banding : DSA primum, anomali parsial drainase v.Pulmonalis, stenosis pulmonal, bising inosens.
Tata laksana :Dsa jarang dgn gagal jantung pada masa bayi dan anak. Operasi dianjurkan pada usia prasekolah.Saat ini sdh dilakukan penutupan dengan : koil, amplatser (intervensi kateterisasi ).
Prognosis :Operasi tepat waktu, belum ada komplikasi : baik.