Upload
taufik-abidin
View
4.224
Download
9
Embed Size (px)
Citation preview
Oleh:dr. Retno Werdiningsih, SpKK.
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM
Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula
Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm
Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:1. PEMFIGUS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATITIS HERPETIFORMIS4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF
CHILDHOOD5. HERPES GESTATIONES6. EPIDERMOLISIS BULOSA
PEMFIGUS
DEFINISIPenyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah2. Nikolsky (+)3. Akantolisis (+)4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK1. PEMFIGUS VULGARIS2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS3. PEMFIGUS FOLIASEUS4. PEMFIGUS VEGETANS
PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)
ETIOLOGI Pasti belum diketahui Kemungkinan :
Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13
PEMFIGUS VULGARIS
PATOGENESIS Sifat khas :
Hilangnya kohesi sel – sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi
GEJALA KLINIS KU buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit
terkelupas krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
PEMFIGUS VULGARIS
HISTOPATOLOGI Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan
tonofilamen rusak
IMUNOLOGI IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya
penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid
PEMFIGUS VULGARIS
DIAGNOSA BANDING
Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar
Pemfigoid bulosa KU baik Bula tegang, subepidermal IF : IgG linear
PEMFIGUS VULGARIS
PENGOBATAN Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit
Nikolsky’s sign
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)
Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM Sindrom Senear-Usher
GEJALA KLINIS KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau
foliaseus
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
HISTOPATOLOGI ~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum
IMUNOLOGI IF langsung : Ab di interselular dan di membran
basalis
DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
PENGOBATAN Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS Lebih baik dari Pemfigus vulgaris
Pemfigus eritematosus
PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS Pada dewasa, 40 – 50 tahun Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah
erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar,
bula kendur, agak berbau Jarang didapat lesi di mulut
HISTOPATOLOGI Akantolisis di stratum granulosum bula
subkorneal
PEMFIGUS FOLIASEUS
DIAGNOSIS BANDING Eritroderma
PENGOBATAN Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS Penyakit berlangsung kronik
Pemfigus foliaseus
PEMFIGUS VEGETANS
EPIDEMIOLOGI Varian jinak PV, sangat jarang
KLASIFIKASI Tipe Neumann Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)
PEMFIGUS VEGETANS
GEJALA KLINIS Tipe Neumann
Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna,
intertrigo Bula kendur erosi vegetatif proliferatif
papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
Tipe Hallopeau Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer
vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)
PEMFIGUS VEGETANS
HISTOPATOLOGI Tipe Neumann
Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas Abses intraepidermal berisi eosinofil
Tipe Hallopeau Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses
PEMFIGUS VEGETANS
DIAGNOSIS BANDING Kondiloma akuminata Kondilomata lata
PENGOBATAN Pemfigus vulgaris
PROGNOSIS Tipe Hallopeau lebih baik
karena cenderung sembuh
Pemfigus vegetans tipe Neumann
PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering
dengan eritema
ETIOLOGI Belum jelas, ~ auto imunitas
GEJALA KLINIS KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut
PEMFIGOID BULOSA
HISTOPATOLOGI Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ
DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis
PEMFIGOID BULOSA
PENGOBATAN Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik DDS: 200 – 300 mg/hr Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)
PROGNOSIS Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus
vulgaris Dapat terjadi remisi spontan
PEMFIGOID BULOSA
PEMFIGOID BULOSA
PEMFIGOID BULOSA
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal Morbus Duhring
ETIOLOGI Belum diketahui
PATOGENESIS Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi
DERMATITIS HERPETIFORMIS
GEJALA KLINIS Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 – 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan
atas, siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum -
ileum 1/3 kasus disertai steatorea
DERMATITIS HERPETIFORMIS
HISTOPATOLOGI Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel
LABORATORIUM Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )
IMUNOLOGI IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )
DERMATITIS HERPETIFORMIS
DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari
ES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer, hepatotoksik
Diet bebas gluten
PROGNOSIS Sebagian besar : kronik residif
DERMATITIS HERPETIFORMIS
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
DEFINISI Dermatosis pada anak bula dan IgA linear Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak
ETIOLOGI Belum diketahui
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
GEJALA KLINIS Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun KU baik, tidak begitu gatal Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau
eritematus, cenderung bergerombol dan generalisata
Mukosa dapat diserang Enteropati (-)
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil /
keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis
herpetiformis dan Pemfigoid bulosa
IMUNOLOGI Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang
beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD
DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu
PROGNOSIS Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja
Dermatosis linear IgA pada anak
HERPES GESTATIONES
DEFINISI Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,
pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus
SINONIM Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum
EPIDEMIOLOGI Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran
HERPES GESTATIONES
ETIOLOGI Belum diketahui Berhubungan dengan :
zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal faktor endokrin sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,
faktor Rh, hormon Hormon faktor pencetus paling sering
HERPES GESTATIONES
GEJALA KLINIS Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,
panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena
LABORATORIUM Lekositosis Eosinofilia sampai 50%
HERPES GESTATIONES
HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan
IMUNOLOGI IF langsung : endapan C3 pada membran basal C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang
IgA, IgM, IgE Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah
HERPES GESTATIONES
DIAGNOSIS BANDING Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal
PROGNOSIS Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur
kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)
EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat
timbul spontan atau akibat trauma ringan otosomal dominan dan otosomal resesif
SINONIM Mechanobullous disease
EPIDEMIOLOGI Insiden: 1:50.000 kelahiran
EPIDERMOLISIS BULOSA
KLASIFIKASI EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut
KLASIFIKASI LAIN Tipe simplex : lisis pada intra epidermal Tipe junctional : lisis pada lamina lusida Tipe distrophic : lisis pada sub lamina
densa
EPIDERMOLISIS BULOSA
PATOGENESIS Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan
protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan
aktivitas kolagenase
EPIDERMOLISIS BULOSA
GEJALA KLINIS Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan
pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari
HISTOPATOLOGI Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF
EPIDERMOLISIS BULOSA
PENGOBATAN Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik kasus berat Vitamin E 600 – 1600 IU/hari hambat aktivitas
kolagenase Difenilhidantoin 2,5 – 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik
PROGNOSIS Kronis dan sampai dewasa
Epidermolisis bulosa distropik
Epidermolisis bulosa distropik
Epidermolisis bulosa distropik
Epidermolisis bulosa junctional
Epidermolisis bulosa generalized