Penyakit Letterer-Siwe

Yael Esthi N K, Dedianto Hidajat, Kabulrachman, Irma Binarso,Yetty ABagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

FK Universitas Diponegoro/RS. Dr. Kariadi Semarang

Pendahuluan

Letterer siwe Histiositosis Sel Langerhans (proliferasi & akumulasi sel histiosit) yang akut, ganas dan disseminata

kulit

Keterlibatan organ

Disfungsi

Lethal

• D seboroik rekalsitran• kerusakan kuku• Ptechie

Hepar Lien Darah Tulang Telinga Kel. Limfe Paru

Terapi sesuai organ yang terkena, tujuan mencegah kerusakan jaringan sehat

♂, 2 thn

KASUS

• 2 bulan perut anak membesar panas nglemeng(+), Keluar cairan dari telinga warna putih (+), bau busuk (+), nyeri telinga (+) sebelumnya disertai panas, kulit kepala tampak plenting berisi nanah, bertambah banyak dan meluas kemudian pecah dan kering, gatal (+), nyeri (+), rambut rontok (+), bau busuk (+), di perut juga muncul plenting gatal (+), nyeri (-), kuku rusak dan berwarna kehitaman → berobat ke RS moewardi Solo → telinga dan kepala sudah membaik tetapi disarankan mondok (sudah dilakukan USG Abdomen dengan hasil Hepatosplenomegali, meteorismus, konstipasi)

• Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti penderita• Riwayat pramorbid baik, imunisasi lengkap• Riwayat pertumbuhan & perkembangan sesuai dengan anak

seusianya

anak laki-laki usia 2 tahun 9 bulan dirawat di bangsal anak dengan keluhan perut membesar

Status dermatologik

Lokasi I : kulit kepala UKK :makula papula eritem kecoklatan, pustul, skuama kekuningan, krusta, erosi.

Lokasi II: perutUKK : makula papula eritema, pustul, skuama, krusta, erosi

Lokasi II: kuku jari tanganUKK : kuning kecoklatan, destruksi, .hiperkeratosis subungual

Free Template from www.brainybetty.com 6

DIAGNOSIS

•Kepala : Dermatitis seboroik DD : tinea kapitis karbunkel•Perut : Dermatitis atopik DD : skabies Candidiasis Reaksi Id•Kuku jari tangan : Tinea unguium

Membaik tetapi kemudian bertambah parah

Gambar

Lokasi I : kulit kepala UKK : makula papula eritem kecoklatan, pustul, skuama, krusta, erosi bertambah banyak, ptechiae (+)

Lokasi II : perutUKK : makula papula eritema, pustul, purpura, skuama, krusta, erosi

Lokasi IV: kuku jari tangan dan tanganUKK: kuning kecoklatan, destruksi, hiperkeratosis subungual, purpura, krustaLokasi II : ekstremitas inferior

UKK : purpura, krusta

Hasil Histo PA• Sediaan menunjukkan epitel dengan hipokeratosis,

akantosis, krusta. Di dalam dermis terdapat infiltrasi lekosit, limfosit, ekstravasasi eritrosit

• Kesan = menyokong histiositosis sel langerhans

USG AbdomenKesan: - Hepatomegali

Curiga massa pada heparTak tampak kelainan pada sonografi organ abdomen lainnya diatas

CT Scan AbdomenKesan: Hepatosplenomegali dengan pelebaran duktus biliaris intra dan ekstra hepataldisertai pembesaran pancreas kausa tidak jelas

Tak tampak massa tumor pada intraabdominalBMPKesan : Leukemia Limfositik AkutKónsul MataKesan : ODS KonjungtivitisKonsul THTKesan : OMSKDR : Hb 5,9 g/dl, Ht 17,5 %, L 20,7 rb/mmk, Tr 113.000/mmk, Na 130 mmol/l, K 4,6 mmol/l, Cl 89 mmol/l, Ca 2,22 mmol/lKesan :Anemia normokrom normositikHiponatremiTrombositopeni

• Diagnosis : Histiositosis Sel Langerhans tipe Letterer siwe

• Penatalaksanaan • Sistemik : - rencana pemberian sitostatika• Topikal :

• Krim hidrokortison 1 % dioleskan 2 kali sehari pada daerah kepala berambut dan alis mata.

• Ketomed solution untuk keramas 2 hari sekali• Krim hidrokortison 2,5 % dioleskan 2 kali sehari pada daerah

perut• Cendoxitrol ED 4xgtt I OD• SA ½ % ED 1xgtt I OD• Perhidrol 5x 3 gtt ADS• Tarivid 2x 6 gtt AD

Pasien meninggal e.c.

multiorgan disfungsi 7

keterlibatan organ

MORTALITAS 100%

IN MEMORIAL OF...

Thank You