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Dr. Marcello Mura
Dr. Marcello Deriu
Percorso diagnostico-terapeutico:
gestione dei pazienti con sincope
Dott. Marcello Mura – Neurologo
Dott. Roberto Floris - Cardiologo
Dr. Marcello Mura
Dr. Marcello Deriu
IL RUOLO DEL NEUROLOGOIL RUOLO DEL NEUROLOGO
nella sincope
SINCOPE
Sindrome (non malattia):
➢transitoria perdita di coscienza.
➢perdita del controllo posturale e possibile caduta
➢spontaneo recupero (non necessita di manovre
rianimatorie) dello stato neurologico.
➢ipoperfusione cerebrale globale o del sistema
reticolare attivatore ascendente.
1-3% of emergency department (ED) visits
6% of hospital admissions each year in the
United States.
50% of the population may experience a syncopal
event during their lifetime.
PDCT 2 categorie:
dovuta a Sincope
• Riflessa neuromediata
• Ipotensione ortostatica
• Aritmie
• Malattie cardiache/polmonari strutturali
non-dovuta a Sincope
Crisi Epilettica
Ischemia cerebrale transitoria (TIA)
Emicrania
Drop Attack (?)
Narcolessia/Cataplessia
Crisi Psicogena
Intossicazione da farmaci
Disturbi metabolici
L’ANAMNESI E’ QUASI TUTTO
➢ e’ lo strumento clinico di MAGGIORE EFFICACIA per la formulazione della diagnosi di Sincope e della sua eziologia
➢ la descrizione dell’evento da parte di un TESTIMONE OCULARE ne costituisce una parte integrante ESSENZIALE
Perdita di Coscienza
Vertigini
Rilascio sfinterico
Disartria / Impaccio nell’eloquio / Confusione / Disorientamento
Offuscamento visivo / Amaurosi bilaterale
Mioclonie / altri Movimenti Involontari
Cefalea con-o-senza Nausea e Vomito
Deviazione della rima orale
Deviazione dello sguardo (…”occhi bianchi”!!!)
“… si stava ingoiando la lingua!!!”
La valutazione neurologica è indicata nei casi in cui la perdita di
coscienza (PdC) è suggestiva di Epilessia (Raccomandazione Classe I Livello C)
EEG, Ultrasonografia dei vasi del collo, TC/RM del cervello non sono
indicati, se non quando la PdC non è suggestiva di sincope (Raccomandazione Classe III Livello B)
La valutazione neurologica è indicata quando la sincope è dovuta ad
Insufficienza Autonomica per ricercare eventuali malattie sottostanti (Raccomandazione Classe I Livello C)
La valutazione neurologica è indicata nei casi in cui la
perdita di coscienza (PdC) è suggestiva di Epilessia (Raccomandazione Classe I Livello C)
EEG, Ultrasonografia dei vasi del collo, TC/RM del cervello
non sono indicati, se non quando la PdC non è suggestiva di
sincope(Raccomandazione Classe III Livello B)
La valutazione neurologica è indicata quando la sincope è dovuta ad
Insufficienza Autonomica per ricercare eventuali malattie sottostanti
(Raccomandazione Classe I Livello C)
IN CASO DI
SINCOPE
IL NEUROLOGO
RIMANE
DISOCCUPATO
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
SINCOPE VERSUS EPILESSIA
SINCOPETransitoria perdita di coscienza
dovuta a transitoria ipoperfusione cerebrale globale, con:
• a. esordio rapido
• b. breve durata
• c. recupero completo e spontaneo
Prodromi – epifenomeni di breve durata (oppure del tutto assenti): malessere generale, astenia, senso di “testa vuota”, vertigine, nausea,
sudorazione, tinnito, offuscamento visivo, amaurosi bilaterale, impaccio nell’eloquio/disartria
Recupero:• in genere completo e immediato
• ma anche con: amnesia retrograda e/o astenia
SINCOPE CONVULSIVA: comune variante
della sincope che si accompagna ad attività motoria
involontaria tonica, mioclonica o “disordinata”.
Gastaut et al. 1957 – coniarono il termine di Sincope
Convulsiva, dopo osservazione diretta che l’attività
motoria tonica e mioclonica durante una sincope non
mostravano anomalie epilettiche all’EEG
Dell et al. 1961 – nella fase precoce dell’ipossia cerebrale,
l’attivazione motoria deriva:
da attivazione ipossica diretta sulla formazione
reticolare del tronco encefalico
da soppressione sull’attività della corteccia
cerebrale.
Frequenza di “convulsioni” sincopali riportata in
letteratura= 12% – 100%
(Rossen-1943 Lin-1982 )
Frequenza di “convulsioni” sincopali documentata in studi
condotti con registrazione video= 70% - 90%
(Duvoisin-1962 Aminoff-1988, Lempert 1994)
BRIEF COMMUNICATION
SYNCOPE: A VIDEOMETRIC ANALYSIS
OF 56 EPISODES OF TRANSIENT
CEREBRAL HYPOXIALEMPERT T, BAUER M, SCHMIDT D
ANNALS OF NEUROLOGY
VOLUME 36, ISSUE 2, PAGES 233–237, AUGUST 1994
Documentazione video di Sincopi provocate su 56 soggetti
sani, sottoposti a sequenze di iperventilazione, assunzione
dell’ortostasi e manovra di Valsalva.
• 42 soggetti hanno avuto una sincope
• 13 soggetti hanno avuto una sincope incompleta con caduta
• 1 soggetto ha avuto un arresto del contatto, senza cadere
• 38 (90%) hanno avuto Mioclonie
• 79% hanno avuto anche altri movimenti: deviazione del capo,
automatismi orali, movimenti di aggiustamento
• La maggior parte hanno mantenuto gli occhi aperti
• 60% hanno riferito allucinazioni visive o uditive
SEMEIOTICA DELLA SINCOPE CONVULSIVA
Mioclonie sincopali:
entità variabile (piccole contrazioni della bocca - ampie scosse di tutto il corpo)
in genere: multifocali, asincrone (raramente bilaterali sincrone)
di breve durata (pochi secondi)
Irrigidimento tonico:
iperestensione di testa e tronco / iper-estensione o flessione di braccia e gambe
caduta a terra tonica, piuttosto che flaccida
Movimenti complessi:
leccarsi le labbra, masticare, manipolare, toccarsi la testa, girare la testa, sollevare la
testa, sedersi/alzarsi durante la fase di assenza di contatto o di amnesia
Movimenti oculari:
occhi prevalentemente aperti, sguardo fisso/ perso nel vuoto
deviazione vs l’alto e poi di lato
Allucinazioni (60%): visive / uditive / complesse / depersonalizzazione
CRISI EPILETTICHE / EPILESSIA
Manifestazioni cliniche polimorfe accessuali, parossistiche,
dovute ad una scarica elettrica anomala, eccessiva di una
popolazione di neuroni più o meno numerosa.
Circa il 9% delle persone può avere nell’arco della propria vita
una crisi epilettica isolata
(di cui il 3% è rappresentato dalle Convulsioni febbrili dei
bambini al di sotto dei 5 anni)
Per definire una Sindrome Epilettica è necessario che si verifichi
il ripetersi di Crisi Epilettiche nel tempo (oppure che sussista il
rischio di recidiva)
Motortonic-clonic
clonic
tonic
myoclonic
myoclonic-tonic-clonic
myoclonic-atonic
atonic
epileptic spasms2
Non-Motor (absence)typical
atypical
myoclonic
eyelid myoclonia
Unknown Onset
Motor Onsetautomatisms
atonic2
clonic
epileptic spasms2
hyperkinetic
myoclonic
tonic
Non-Motor Onset
autonomic
behavior arrest
cognitive
emotional
sensory
focal to bilateral tonic-clonic
Generalized OnsetFocal Onset
Aware Impaired
Awareness Motor
tonic-clonic
epileptic spasms
Non-Motor
behavior arrest
ILAE 2017 Classification of Seizure Types Expanded Version1
Unclassified3
1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the
accompanying paper and glossary of terms.
2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness
3 Due to inadequate information or inability to place in other categories
From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi:
10.1111/epi.13671
CRISI EPILETTICHE che potrebbero essere
confuse per SINCOPE
Crisi Generalizzate Tonico-Cloniche
Crisi di Assenza
Crisi Parziali Complesse
Crisi Atoniche
10-25% (Josephson 2007 – Angus-Leppan, 2008)
2-71% (Ying Xu 2016)
•Terapia inutile (sedazione, problematiche epatiche o
renali, osteoarticolari, discrasia ematica, impotenza,
teratogenesi, spreco di risorse...).
•Implicazioni pensionistiche.
•Restrizioni della guida.
•Problematiche di idoneità professionale.
•Stigma sociale.
•Depressione reattiva.
MOLTI PAZ. CON DIAGNOSI DI EPILESSIA
HANNO UNA DIAGNOSI SBAGLIATA E
SOFFRONO INVECE DI SINCOPI
RICORRENTI.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
SINCOPE VERSUS TIA
SINCOPE VS. TIA
TIA (ischemia cerebrale transitoria):
Improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit FOCALE cerebrale o visivo, attribuibile ad insufficiente apporto di sangue, di durata inferiore alle 24 ore
Sintomi non accettabili per la diagnosi di
TIA se presenti in modo isolato
perdita di coscienza
sensazione d’instabilità
astenia generalizzata
confusione mentale
perdita o calo del visus associati a ridotto livello di coscienza
incontinenza di feci ed urine
vertigine
diplopia
disfagia
perdita dell’equilibrio
acufeni
sintomi sensitivi confinati ad una parte di un arto o al volto
scotomi scintillanti
amnesia
… drop attack …
PERDITA DI COSCIENZA & TIA
Non vi può essere PdC isolata per TIA carotideo
In caso di Ostruzione quasi completa, bilaterale, delle Arterie
Cerebrali (rari casi di grave aterosclerosi del circolo extra- ed intra-
cranico) si può avere PdC soltanto in posizione eretta, ma
necessariamente anche con altri sintomi/deficit neurologici focali
tipicamente carotidei (emiparesi, afasia, neglect) (TIA ortostatico)
Vi può essere PdC per TIA vertebro-basilare
ma necessariamente con altri sintomi focali tipici
(diplopia, vertigini, disartria, paresi del facciale, emiparesi,
tetraparesi, atassia, emianopsia, cecità)
ECOCOLORDOPPLER TSA e TRANSCRANICO
NON SONO INDICATI in caso di PdC ISOLATA!
SINCOPE vs EMICRANIA
Eventi Sincopali frequenti nei casi di Emicrania
come Sincope Riflessa vaso-vagale secondaria al Dolore,
soprattutto se intenso, associato a nausea e vomito
indipendentemente dal dolore (predisposizione psicologica??)
Eventi Sincopali in corso di Emicrania Basilare
aura caratterizzata da sintomi deficitari del circolo
vertebro-basilare
combinazione di PdC con altri sintomi (diplopia,
vertigini, disartria, atassia, etc…)
SINCOPE vs DROP ATTACK• Improvvisa caduta spontanea, con vigilanza apparentemente
conservata, dovuta a cedimento degli arti inferiori durante la stazione
eretta o la deambulazione, con remissione completa in pochi
secondi/minuti.
Se non associato ad altri sintomi, non deve essere attribuito a TIA
Nel 64% dei casi la causa non viene stabilita e rimane un episodio
indeterminato (Meissner, 1986).
Il 12% rappresenta una variante della sincope, su base cardiogena.
L’8% è dovuto a scarsa circolazione cerebrale (aterosclerosi cerebrale).
L’8% è dovuto a combinazione di patologia cardiaca e cerebrale.
Il 7% sono crisi epilettiche atoniche.
Il 5% è dovuto a patologia dell’orecchio (S. di Meniere o altro)
L’1% è psicogeno
Il rischio di Stroke e/o Morte in chi ha avuto un Drop Attack non è
superiore al rischio della Popolazione Generale
Hain T. – 2009
ZZZZZZ …
NARCOLESSIA: Disturbo del sonno caratterizzato da brevi
episodi di Sonno improvviso e irresistibile (Sleep attack).
Episodi numerosi nell’arco della giornata (10-15/ die)
Si associa a
CATAPLESSIA :
EPISODI di PERDITA IMPROVVISA DEL TONO MUSCOLARE
SENZA PdC, scatenati da emozioni (risata, ira, paura, sorpresa…),
SEGUENTE CEDIMENTO DI TESTA, MANDIBOLA, TRONCO, ARTI
CADUTA ROVINOSA AL SUOLO (durata= 5-6 minuti al max)
Allucinazioni ipnagogiche
Paralisi da Sonno (all’addormentamento o al risveglio)
Sincope vs NARCOLESSIA/ CATAPLESSIA
NARCOLESSIA/ CATAPLESSIA
Malattia rara (1/3.300 - 1/5.000) Esordio= tra i 10 e i 30 anni.
Accertata predisposizione genetica
(Ag di istocompatibilità di IIclasse HLA DR2 – sottotipo DQw6)
Diagnosi: clinica + conferma Polisonnografica
esordio del sonno in fase-REM, povertà di fasi 3 e 4
Terapia: Modafinil, Metilfenidato, Anfetamina
PDC PSICOGENA (FUNZIONALE):
PNES
PSYCHOGENIC
NON EPILEPTIC SEIZURE
Con movimenti corporei grossolani, simil-convulsivi
CRISI PSEUDOEPILETTICHE
CRISI PSICOGENE NON-EPILETTICHE
CRISI NON-EPILETTICHE
Senza movimenti corporei grossolani:
SINCOPE PSICOGENA
PSEUDOSINCOPE
SINCOPE INSPIEGATA DAL PUNTO DI VISTA MEDICO
PNES: paroxysmal episodes of altered behavior that
superficially resemble epileptic seizures but lack the expected
EEG epileptic changes.
DSM-5:
• Conversion Disorder.
• Somatic Symptom Disorder
• Factitious Disorder
ICD-10-CM Diagnosis Code F44.5:
• Dissociative convulsions
However, as many as 40% of patients with PNES also
experience true epileptic seizures.
Prevalence rate in the general population is 2-33 per 100,000.
Incidence:
- first peak between the ages of 15 and 24 ys.
- A second peak after 60 ys.
Danno Strutturale Danno Psichico
Processi riparativi Processi Adattativi
Crisi Epilettica PNES
Non derivano da attività elettrica cerebrale anomala.
Manifestazione fisica di un disagio emotivo.
Dissociazione: il corpo simbolico non corrisponde al
corpo fisico (homunculus).
Spesso causa identificabile: abuso fisico o sessuale,
incesto, divorzio, lutto, altra grave perdita.
RED FLAGS PER PDC PSICOGENA
Anamnesi positiva per diagnosi di Malattia Psichiatrica
Presenza di altri sintomi psichiatrici (depressione, ansia, altre
somatizzazioni)
Occhi generalmente chiusi (eventuale resistenza all’apertura passiva)
Durata eccessivamente lunga (15 minuti!!!) o variabile
Fenomeni On-Off
Presenza di sintomi bizzarri o incongrui
Documentazione dell’evento all’EEG o al Tilt-test
Positività ai test di provocazione (placebo ev – cerotto)
Durata:
• TLES più brevi delle PNES
• PNES più variabili
Stereotipia: possibile per TLS e PNES
Pattern ON-OFF: suggestivo di PNES
SINCOPE CRISI EPILETTICA (TCG) CRISI PSICOGENA
FAMILIARITÀ 50% 5% ?
POSTURA +++ - -
EVENTI EMOTIVI +++ + +++
PATOLOGIE CORRELATE Cardiopatia, altro Patologie del SNC
ESORDIO Graduale/improvviso Graduale/improvviso variabile
PRODROMI Calore, nausea, vertigini ++ Aura epigastrica +/- +
DEFICIT NEUROLOGICO
FOCALE TRANSITORIO
raro possibile assente
ASPETTO CUTANEO Pallore cianosi indifferente
MANIFESTAZIONI MOTORIE + +++ (caratteristiche!) +++
TRAUMATISMI + +++ +/-
MORSUS + ++ -
INCONTINENZA SFINTERICA + ++ -
DURATA secondi Secondi/minuti Variabile/sostenuta
SEGNI POST CRITICI +/-
Ripresa rapida, o nausea,
vomito, malessere
++
Confusione, agitazione,
sonnolenza, cefalea (catatonia,
ipotonia, pianto: crisi psicogene)
-
EEG INTERCRITICO/CRITICO - ++ -
ALTERAZIONI BIOUMORALI - +++
Aumento CK e Prolattina (picco
20-30 min dopo la crisi)
-
SEGNI CARDIOVASCOLARI +++ + -
Fate una
BUONA ANAMNESI
…qualcuno forse vivrà più a lungo
grazie per l’attenzione