PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADAS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA Fernanda

PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADAS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA

Fernanda Santarem de Oliveira

Brasília, 26 de Novembro de 2015www.paulomargotto.com.br

HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA - SES/DF

PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE ADOLESCENTES COM DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA

Tatiane Dias Barros

Orientadora: Dra Lisliê Capoulade

ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO AO PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA -HMIB/SES/DF

http://www.paulomargotto.com.br/

INTRODUÇÃO

DOENÇA FALCIFORME

Doença hereditária monogênica mais comum no BrasilNo Distrito

Federal nascem 33 crianças por

ano com doença falciforme

É a quarta unidade da

Federação com maior frequência

de traço falciforme

3.500 casos novos por ano

Programa de Triagem Neonatal

INTRODUÇÃO

DOENÇA FALCIFORME SCSβ-TALASSEMIA

HOMOZIGOSE ANEMIA FALCIFORME (SS)

HETEROZIGOSEDOENÇA FALCIFORME SCSβ-TALASSEMIA

ACAβ

INTRODUÇÃO

Polimerização HbS

Alteração na forma da hemácia

Principal mecanismo fisiopatológico da doença

HIPÓXIA

INTRODUÇÃO

Início das manifestações clínicas no primeiro ano de vida

Acometimento sistêmico

Infecção por germes capsulados

Crises álgicas

Sequestro esplênico

INTRODUÇÃO

EXPECTATIVA DE VIDAMulheres: 48-58 anosHomens: 42-53 anos

Identificação prococe das

possíveis complicações

Tratamento adequado

Redução da morbimortalidade

É PRECISO CONHECER OS PACIENTES!!!

Perfil epidemiológico de

pacientes portadores de

doença falciforme

acompanhados no

ambulatório de pneumologia

do HCB.

OBJETIVOS

Avaliar Correlacionar

Pacientes portadores de

anemia falciforme com

pacientes portadores de

outras hemoglobinopatias.

Delineamento do Estudo:

Estudo observacional, transversal, descritivo, retrospectivo.

População:

Pacientes com doença falciforme acompanhadas no

ambulatório de pneumologia do Hospital da Criança de

Brasília, entre 1° janeiro de 2013 a 31 de dezembro de 2014.

MÉTODOS

an

Instrumento utilizado:

Formulário padrão de primeira consulta ou consulta de retorno, contendo as seguintes informações:- Epidemiológicas;- Antecedentes pessoais;- Sobre a doença de base.

Análise descritiva dos dados:

Programa Excel 2010.

Frequência de aparecimento / mínimo e máximo / média / DP

MÉTODOS

an

Critérios de Inclusão:

Crianças/adolescentes com DF e pelo menos um atendimento

em formulário padrão no período analisado.

Critérios de Exclusão:

Pacientes com outras pneumopatias ou consulta em período

distinto do considerado.

MÉTODOS

Idade / Gênero

Transfusão / Complicação

Manifestações agudas /

Recorrência

Exercício / Dispneia Sintomas Nasais

Hemoglobinopatia / Diagnóstico

Sintomas relacionados ao sono

Hemoglobina basal / SpO2

Tabagismo Passivo / Controle ambiental /

Imunização

Hospitalizações /UTI / O2 / VM

Medicações

Exames complementares

MÉTODOS

RESULTADOS

93 pacientes portadores de DF

71 pacientes com DF que preencheram CI

22 pacientes não preencheram CI

39 pacientes(< 10 anos)

32 pacientes adolescentes(10 – 18 anos)

RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos


IdadeMínimo 1 ano e 6 meses

Máximo 9 anos

Média 6,0 anos

Desvio-padrão 2,2 anos


Dado semelhante aos achados de outros trabalhos realizados no Brasil.



Cobertura do PTN de 80% no Distrito Federal

Média de 17 anos para atingir cobertura de 100% em países tecnologicamente avançados


COMPLICAÇÕES AGUDAS N %

Pneumonia 37 95%

Pneumonia recorrente 29 74%

Síndrome torácica aguda 29 74%

STA recorrente 13 34%

Sibilância / asma 35 90%

Crises álgicas 32 82%

AVE 2 5%

Complicação aguda mais comum na literatura

Doença crônicaAsma-like

Mais comum no estudo

Penicilina profilática

Viés de seleção?

Relacionada à STA recorrente


Frequência das comorbidades associadas a doença falciforme encontradas no estudo

Legenda: NCF = necrose de cabeça de fêmur; SE = sequestro esplênico


Exames Complementares

Espirometria TC de tóraxEcocardiogra

ma

Radiografia de

cavum

Solicitadas: 16 (41%)DVO: 44% DVR: 12%DV misto: 6% Normal: 38%

Solicitadas: 14 (36%)Hipertrofia adenotonsilar: 36% pctes

- Crescimento compensatório- Associada à SAOS

Solicitados: 27 (69%)Não houve alterações sugestivas de HAP

Complicação tardiaRastreamento indicado!

Solicitadas: 2 (6%)- Estrias fibrolelásticas nos lobos inferiores- Finas faixas atelectásicas subsegmentares

nos lobos inferiores


90%

10%

Tipo de hemoglobinopatia

SSSC

SS: genótipo mais comum, mais grave e com maior morbimortalidade


Correlação entre os subgrupos SS e SC


HbA

HbS

Diminuição da afinidade dos eritrócitos falcêmicos pelo O2

Dessaturação no estado basal

Oximetria de pulso indicada

Fator de risco para:HAPAVE

RESULTADOS / DISCUSSÃO 10 – 18 anos

RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos

Doença não relacionada ao gênero.Estudo no Distrito Federal (2010) houve equivalência entre os gêneros.


Ausência escolar frequente.Lesões cerebrais subclínicas.


Anemia crônica (menores níveis de Hemoglobina basal).

Anormalidades pulmonares vasculares.

Correlação com o número de crises vasoclusivas?

Dispnéia aos esforços


Programa Nacional de Triagem Neonatal a partir de 2001 no Distrito Federal.


Maior proporção de indivíduos homozigotos: Maior incidência de complicações nesses pacientes.Maior procura ao ambulatórios de especialidades.

81%

6% 12%

Tipo de Hemoglobinopatia

SS S/Beta-talassemia SC


Frequência superior ao encontrado na literatura.

Ronco primário é um dos principais sintomas relacionados a SAOS.

A maioria dos indivíduos referem pelo menos um episódio.

Maior recorrência entre os homozigotos.

81.3% não realizava controle ambiental. 15,6% eram tabagistas passivos. 50% realizavam controle da crise com

broncodilatador e corticóide.


Prevalência de sibilância/asma na literatura 29-51% .

Maior frequência →Seleção da amostra a partir de ambulatório de Pneumologia?

Maior morbimortalidade/ fator de risco para STA.: Complicação mais frequente; Pródromos da STA; Maior frequência devido a maior faixa etária da

amostra?


Dificuldade de manuseio desses pacientes?

STA e CVO (principais causas de hospitalizações).Frequência duas vezes maior de necessidade de oxigenioterapia.Alta proporção de necessidade de cuidados intensivos.Pequena parcela dos internados em UTI necessitaram de ventilação invasiva.


81,3% dos pacientes realizaram pelo menos um exame.




12,5% dos ecocardiogramas com sinais indiretos de HP ( preditor de mortalidade em adultos).

Predomínio do padrão obstrutivo , secundário a hiperreatividade brônquica.

Hematopoiese extramedular compensatória → hiperplasia de tecido linfóide.


Maior concentração de HbS→ maior risco de polimerização e falcização → hemólise crônica

→ anemia → dessaturação→ hipóxia → falcização.

Maior gravidade do quadro em homozigoto: Ronco PNM recorrente Dessaturação/ Dispnéia Transfusão sanguínea


Resultados encontrados

Média±DP

Média de idade (anos) 13,3±2,2

Média de idade gênero Mascuino (anos) 13,1±2,2Média de idade gênero feminino (anos) 13,4±2,2

Peso corporal (Kg) 37,4±9

Peso corporal gênero masculino(Kg) 33,3±9

Peso corporal gênero feminino(Kg) 40,9±8,9

Média de pessoas/cômodo 0,9±0,4

Níveis de hemoglobina basal (g/dl) 8,8±1,67

Resultados encontrados N %

SpO2<93% 18 56,30%Parto Normal 20 62,5%RNT 26 81,30%DNPM adequado 28 87,5%Imunização atualizada 23 71,90%Tabagismo passivo 5 15,6%Prática de atividade Física 31 96,90%Dispnéia durante o exercício 17 54,8%Diagnóstico no primeiro ano de vida 16 50,00%Transfusão sanguínea 28 87,5%Transfusão sanguínea regular 4 12,50%Hemossiderose transfusional 3 9.4%Hidroxiuréia 11 34.4%Pais portadores de DF 2 6.3%Irmãos portadores de DF 9 28.1%História de consanguinidade 6 18.8%

Amostra pequena.

LIMITAÇÕES

Poucos estudos descrevendo perfil epidemiológico em adolescentes no Distrito Federal.

As manifestações agudas mais frequentes condizem com o exposto na literatura.

CONCLUSÕES

Complicações crônicas podem aparecer precocemente na DF.

Observou-se quadro clínico mais grave em pacientes homozigotos, evidenciados pela maior recorrência de pneumonia, menores níveis de hemoglobina basal e saturação, além de maior incidência de dispneia aos esforços.

CONCLUSÕES

Os resultados obtidos possibilitaram um conhecimento detalhado do perfil clínico-epidemiológico dos pacientes acompanhados e uma avaliação, mesmo que de forma indireta, da qualidade do atendimento prestado.

Ainda que o serviço não disponha de todos os recursos necessários, busca-se uma aproximação das recomendações internacionais atuais, a fim de melhorar a qualidade de vida e reduzir a morbimortalidade dos nossos pacientes.

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BIBLIOGRAFIA

Obrigada pelos 2 anos incríveis fofinhos!

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