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PNEUMOPATHIE ORGANISEE
chez une adolescente présentant
une maladie cœliaque
O.Dreux, Dr I.Pin
Soumis aux Archives de Pédiatrie
Mémoire DES de pédiatrie 08 octobre 2010
Introduction: Pneumopathie Organisée (PO) = pathologie rare VA de petit
calibre, appartenant au groupe des maladies pulmonaires interstitielles avec participation bronchiolaire.
Lésions essentiellement alvéolaires, caractérisées par un bouchon conjonctif lâche intra-alvéolaire avec extension bronchiolaire.
20 à 30% des PNP interstitielles chez adulte mais rare chez l’enfant (~20cas)
3 groupes de PO (ex BOOP) :
- PO de causes déterminées (infections, produits toxiques, médicaments)
- Inconnue mais dans un contexte spécifique : maladie dys-immunitaire, post transplantation, sd myélo ou lymphoprolifératif
- Idiopathique PO Cryptogénique.
Etiologies des pneumopathies
organisées chez l’enfant :
Nombre de références medline*
Post-transplantation
Greffe de moelle osseuse 6
Transplantation pulmonaire 2
Cancer, déficit immunitaire acquis ou constitutionnel 4
Post infectieux :
Mycoplasme, strepto B, HIV 3
Maladies dysimmunitaires :
Entéropathies inflammatoires, LEAD, Dermatomyosite 3
Idiopathique 1
* Cas cliniques, séries, bronchiolitis oblitérans organizing pneumoniae, enfants de 0 à 18ans.
Observation:
Clara, 14ans
ATCD : asthme d’effort (Symbicort® 200µg x2/j)
allergie poils de chats et acariens
Modification récente des EFR évoluant vers un syndrome restrictif avec CPT à 70%.
Diagnostic de Maladie cœliaque chez sa sœur jumelle (retard staturo-pondéral)
Dépistage familial : Ac anti-transglutaminases >150/ml
Confirmation à la Gastroscopie avec biopsie duodénale: atrophie villositaire subtotale régime sans gluten.
En fin de gastroscopie (AG : Propofol® et sufentanyl)
épisode de désaturation en O2 et bronchospasme sans
notion d inhalation.
H12J16 : syndrome pseudo-grippal comprenant
fièvre à 40°C, asthénie, toux, dyspnée modérée avec
légère hypoxémie, crépitants à l’auscultation
J6 : CRP= 21O mg/L, PCT=1,5mg/l.
RP à H24 : PNP lobe inférieur gauche
TDM à J9 : images infiltratives, bilatérales, non
systématisées, à type de comblement alvéolaire sans
réaction pleurale associées à des épaississements
septaux sans ADP médiastinales.
Escalade thérapeutique : Augmentin® PO, IV puis Tazocilline®/Flagyl® (J2) et enfin Tienam®/Amiklin®/Flagyl®/Triflucan® (J6)
Fibroscopie bronchique (J15) :
- Macroscopiquement normale
- Alvélolite lymphocytaire (L:41%; N:4%; E:1,5%)
- Sans sidérophage (coloration de Pearls)
- Analyses microbiologiques négatives (dont mycobactérie, légionella pneumophila, pneumocystis carinii, candida, aspergillus, CMV, grippe, VRS, métapneumovirus.
Absence d’Ac anti-nucélaire, anti-tissu, facteur rhumatoide, anti-mb basales glomérulaires.
Diagnostic de Pneumopathie Organisée (PO) évoqué
Traitement d’épreuve par Corticothérapie débuté à J17 (0,75 mg/kg, protocole GERM’’OP’), sans biopsie.
- Effet spectaculaire : apyrexie en qq heures, sortie à J20 après normalisation du bilan inflammatoire et nette amélioration à la radiographie pulmonaire.
- Arrêt progressif du traitement à M6.
Persistance d’un asthme d’effort modéré.
TDM à M6 et 1an : aspect de perfusion en mosaïque évoquant bronchiolite constrictive, sans bronchestasie.
EFR à 2ans compatible avec bronchiolite constrictive (VEMS: 74% pré; Tiffeneau: 83%; DEM 25-75 à 46% pré, CV normale, non réversible).
Discussion: Pneumopathie Organisée (PO) = pathologie rare VA de petit
calibre, appartenant au groupe des maladies pulmonaires interstitielles avec participation bronchiolaire.
Lésions essentiellement alvéolaires, caractérisées bouchon conjonctif lâche intra-alvéolaire avec extension bronchiolaire.
3 groupes de PO (ex BOOP) :
- PO de causes déterminées (infections, produits toxiques, médicaments)
- Inconnue mais dans un contexte spécifique: maladie dys-immunitaire, post transplantation, sd myélo ou lymphoprolifératif
- Idiopathique PO Cryptogénique.
Histologie:
Débute par une lésion (infectieuse, toxique, inconnue) de l’épithélium alvéolaire
Exsudation protéine plasmatique dans espace alvéolaire
Activation facteur coagulation avec cumul intra-alvéolaire de fibrine
Amas fibrine colonisés par fibroblastes
Matrice conjonctive lâche (collagène+fibronectine)
Tissu de Granulation s’organise dans espace alvéolaire sans endommager l’architecture
« Bougeons » conjonctifs endoalvéolaire = lésion élémentaire
diagnostic de PO dans un contexte déterminé (maladie cœliaque) retenu devant :
- tableau clinique (pseudo-grippal) et biologique
- Radiologique : forme pluri-focale avec présence d’opacités alvéolaires périphériques bilatérales (70%).
- Alvéolite lymphocytaire (alvéolite panachée avec L:20 à 40%; N:10%; E:5%).
- EFR montre habituellement syndrome restrictif modéré (mais peut être normale)
- Spectaculaire réponse aux corticoïdes.
- Δic différentiels (de PO et atteinte pulmonaire de MC) non retenus sur analyses µbiologiques et absence de rechute à 2ans.
NB : PI infectieuses ou associées aux collagénoses, PNP infiltratives iatrogènes, PNP d’hypersensibilité, PNP chronique idiopathique à éosinophiles, lymphomes et carcinomes bronchio-alvéolaires, hémosidérose.
ceci permettant de surseoir à la biopsie pulmonaire.
Maladie cœliaque et atteinte pulmonaire :
Atteinte parenchyme, interstitium et/ou bronches.
- Pneumopathie d’hypersensibilité
- Sarcoïdose
- Hémosidérose (=Lane-Hamilton syndrome)
Recherche de la MC de façon systématique car celle-ci
est souvent pauci ou asymptomatique.
Robertson et col. ont objectivé des troubles de
perméabilité de la muqueuse broncho-pulmonaire; leurs
résultats suggérant une atteinte similaire des muqueuses
digestives et pulmonaires au cours de la MC.
Maladie cœliaque et Pneumopathie
organisée :
- Association jamais décrite
- Théorie dys-immunitaire: ingestion de gluten
étant responsable d’une activation lymphocytaire
inappropriée.
Lymphocytes responsables de lésions intestinales
mais aussi extra-digestive auto-immunes
(production Ac Anti-gliadine, transglutaminases,
endomysium).
Conclusion:
PO = entité anatomo-clinique à part entière.
Rare chez l’enfant et donc de diagnostic difficile
A évoquer en présence d’une PNP d’évolution défavorable malgré une ATBthérapie élargie, notamment en présence d’une pathologie dys-immunitaire.
Couple TDM/LBA permettant de suspecter fortement cette pathologie.
Confirmation par spectaculaire corticosensibilité en l’absence de preuve histologique.