Policitemia Vera

Embed Size (px)

DESCRIPTION

pv

Text of Policitemia Vera

  • POLICITEMIA VERA (PV)

    PV este o afeciune clonal a CSH, care determina proliferarea celulelor eritrocitare, granulocitare, megakariocitare.

    Manifestri cliniceDebutul este insidios, vrsta medie 60 de ani.

    Simptome: cefaleea, astenia, pruritul, ameelile, transpiraiile (30% din pacienti).

    Pruritul dup mbiere apare la 40% dintre pacieni i ar trebui sa sugereaze dg.

    Acuzele neurologice: vertij, diplopie, scotoame i accidente ischemice tranzitorii

    Boli asociate: ulcer peptic

    *

  • BMC aspecte histopatologiceHipercelularitate medulara intr-un caz de policitemia vera (PV).

    Se observa hiperplazia liniei eritroide (celule mici, rotunde cu nucleu rotund, inchis la culoare).

    Se observa de asemenea hiperplazie megacariocitara si dismegacariopoieza reprezentata de hipolobulare nucleara (sagetile rosii).*

  • Fotomicrografie a biopsiei MO obtinuta de la un pacient cu PV in faza mielofibrotica, demonstrand hipercelularitate si numar crescut de megakariocite*

  • Tromboze i hemoragii Evenimente trombotice la 1/3 din pacieni, nainte de dg i la 40-60% n primii 10 ani;

    Pot fi severe, uneori fatale: accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, tromboze venoase profunde, tromboza venelor hepatice, embolism pulmonar;

    Sngerri i echimoze la 25% dintre pacieni

    Pacienii cu PV necontrolat, care sufer intervenii chirurgicale, au risc crescut de sngerare i/sau tromboz;

    Splenectomia, efectuat timpuriu n cursul bolii, conduce la trombocitoz necontrolat i este contraindicat.*

  • DiagnosticTrsturile caracteristice cele mai importante ale PV sunt: eritrocitoz leucocitoz trombocitoz

    Alte modificri pot fi: -nivelul crescut al Vit.B12 -hiperuricemia -saturaia arterial a O2 normal sau aproape normal -pruritul

    Alte teste importante sunt: -determinarea eritropoietinei -creterea coloniilor eritroide in vitro

    *

  • Diagnosticul diferenialTabelul compar datele clinice i de laborator la pacienii cu PV, PS i PA.La pacienii cu hipoxie i/sau nivel ridicat de eritropoietin pot fi evideniate, cauzele cardiopulmonare.

    La pacienii nehipoxici, se impun investigaii suplimentare, pentru a diagnostica chistele renale, hidronefroza i carcinomul de ficat sau rinichi.

    Cazurile familiale sugereaza prezena de Hb cu afinitate crescut pentru O2.*

  • Tabel. Date clinice, de laborator, la pacienii cu PV, policitemie secundar i policitemie aparent.*

    DatePolicitemia vera Policitemie secundarPolicitemie aparentSplenomegaliaPrezentAbsentAbsentLeucocitozPrezentAbsentAbsentTrombocitozPrezentAbsentAbsent Anomalii ale primei faze a agregrii plachetare indus de epinefrinPrezenteAbsenteAbsenteMasa eritrocitarCrescutCrescutNormalSaturaia arterial a oxigenuluiNormalSczut sau normalNormalNivelul seric al vit.B12CrescutNormalNormalMduva osoasPanhiperplazieHiperplazie eritroidNormalNivelul eritopoietineiSczutCrescutNormalCreterea CFU-E endogenePrezentAbsentAbsent

  • POLICITEMIA SECUNDAR (ERITROCITOZA)

    Policitemia aparent (policitemia relativ)Caracterizat de un Ht crescut, masa celulelor E normal i volum plasmatic sczut.Cunoscut i ca sindrom Gaisbock sau pseudopolicitemie sau policitemie de stres, fals sau a fumtorilor.Este asociat cu obezitate, HTA, folosirea diureticelor sau cu fumatul.Diagnosticul diferenial include deshidratarea.

    Cauze de policitemie secundar adecvat (compensatorie)Aclimatizarea la marea altitudine Rul acut de altitudine Rul cronic de altitudine

    Afeciuni pulmonareAsociaz cu cianoz i scderea saturaiei arteriale a oxigenului.In boala pulmonar obstructiv cronic, infecii cronice, inflamaii, poate fi afectat producia eritrocitar i de eritropoietin.*

  • Hipoventilaia alveolarCentral: poate fi determinat de accidente vasculare cerebrale, parkinson, encefalite sau intoxicaii barbituricePeriferic: poate fi determinat de distrofii musculare, poliomielit, obezitate extrem , spondilit.

    Boli cardiovasculareLa pacienii cu unturi cardiace dreapta-stnga congenitale, Ht poate ajunge la 75-85%.Alte unturi dreapta stnga se pot observa n ciroza hepatic (unturi arteriovenoase pulmonare sau venoase portopulmonare), telangiectazia hemoragic ereditar i n anevrisme arterio-venoase pulmonare idiopatice.

    Hemoglobine anormale cu afinitate crescut pentru O2 Hemoglobinopatii cu afinitate crescut dobnditeSe pot datora: - carboxihemoglobinei (fumat) sau- methemoglobinei (congenital sau indus prin toxice)*

  • Cauze de policitemie secundar improprie (inadecvat)

    Afeciuni vasculare renale Aproximativ 10% din pacieni dezvolt eritrocitoz dup transplant renal.Eritrocitoza este uoar, de obicei autolimitat i poate fi cauzat de terapia diuretic excesiv.Obstrucia aterosclerotic a arterei renale este o cauz rar.

    Chiste renale i hidronefrozaSe poate demonstra EPO n lichidul chistului.

    Tumori renale1 pn la 3% din pacienii cu hipernefrom au eritrocitoz, datorit excesului de EPO secretat de tumor.Reapariia policitemiei anun recurena.

    Alte tumoriMiomul uterin (gigant); *

  • Hemangioame cerebelare.Aproximativ 15% din pacieni au eritrocitoz i EPO poate fi demonstrat n fluidul chistic i celulele stromale.Hepatomul determin eritrocitoz, probabil prin producia EPO a celulelor neoplazice.

    Alte afeciuni endocrineFeocromocitomul, adenoamele aldosteron secretante, chistul dermoid ovarian pot fi asociate cu nivele crescute de EPO i eritrocitoz.Sindromul Cushing: hidrocortizonul i ali glucocorticoizi pot determina o stimulare medular general, cu uoar policitemie.Folosirea androgenilor

    Eritrocitoza neonatal Este un rspuns fiziologic la hipoxia intrauterin i la HbF cu afinitate crescut pentru oxigen.

    Eritrocitoza pur (esenial)De obicei pacienii sunt asimptomatici.Frecvent exist istoric familial, sugernd motenirea fie dominant, fie recesiv.Nivelul EPO poate fi zero, sczut sau crescut.

    Autotransfuzia (dopajul cu snge)*

    *