-
8/6/2019 Polimiozita
1/43
POLIPOLIMIOZITA /MIOZITA
/DERMATOMIOZITADERMATOMIOZITAPOLIPOLIMIOZITA /MIOZITA
/DERMATOMIOZITADERMATOMIOZITA
-
8/6/2019 Polimiozita
2/43
DEFINI IEBoal inflamatorie difuz amusculaturii striateReducere
simetric a for eimusculare, atrofie n centurile
membrelor, gt, faringeDe obicei apare mpreun cu alte bo
de colagen
-
8/6/2019 Polimiozita
3/43
CLASIFICAREI polimiozita primitiv idiopaticII dermatomiozitaIII
dermato/polimiozita + neoplaziiIV dermato/polimiozita copiluluiV
dermato/polimiozita + alte boli de
colagen ( overlap )
-
8/6/2019 Polimiozita
4/43
ASPECTECLINICEorice vrst , femei x21 : 200.000 / anForma sever ,
rash i edem, semnegenerale, sc dere ponderalForma insidioas scade
for a muscular
centura pelvin n peste 5 aniExacerb ri i remisiuni spontane
-
8/6/2019 Polimiozita
5/43
ASPECTECLINICESl biciune muscular + to i pacienPrima centura
pelvin , apoi scapulaDificultate la ridicare, ie ire din bai
urcat sc ri, autobuz, mers ezitant ileg natPiept nat dificil,
ridicare bra e
-
8/6/2019 Polimiozita
6/43
ASPECTECLINICEMu chii anteriori ai gtului, ridicaredificil a
capului de pe pern
Mu chii posteriori ai faringelui,disfagie, disfonie (voce nazal
)
-
8/6/2019 Polimiozita
7/43
ASPECTECLINICEDureri musculare spontane i lapalpare rar
!Tumefierea musculaturii afectateContractura muscular n stadii
tardiveArtralgii artropatii (tardiv)
-
8/6/2019 Polimiozita
8/43
ASPECTECLINICEDermatomiozita rash caracteristicErup ie ro iatic
, reliefat , neted ,fa a
dorsal a minilor, coate, genunchi, maleointern ( semn
GOTTRON)Erup ie eritematopapular , linear , pe fadorsal a minilor,
accentuat n zonaarticular (papule GOTTRON)
Eritem periunghialMna de mecanic
-
8/6/2019 Polimiozita
9/43
PAPULE GOTTRON
-
8/6/2019 Polimiozita
10/43
SEMNUL GOTTRON
-
8/6/2019 Polimiozita
11/43
MN de mecanic
-
8/6/2019 Polimiozita
12/43
ARTROPATIE DEFORMANTN POLIMIOZIT
-
8/6/2019 Polimiozita
13/43
ASPECTECLINICEErup ie facial fluture nu respectan ul nazolabial
(neafectat n LES)
Frunte, b rbiePleoapele superioare, periorbital rashheliotrop
tipic (nu n LES ! )Erup ie pe scalpTrunchi semnul V-ului, alului
(umeri)
-
8/6/2019 Polimiozita
14/43
ERUP IEFACIAL
-
8/6/2019 Polimiozita
15/43
RASH-ul HELIOTROP
-
8/6/2019 Polimiozita
16/43
ERUP IE A PIELIICAPULUI
-
8/6/2019 Polimiozita
17/43
ASPECTECLINICECalcinoza piele, subcutanat, mu ch(mai ales la
tineri, copii)f. osifiant - severFenomen RaynaudFibroza intersti
ial difuzAfectare esofagian , intestinal
-
8/6/2019 Polimiozita
18/43
COEXISTEN A UNUINEOPLASMtipul III
Dup 40-50 ani 25% polimiozitePl mn, prostat , ovar, uter,
sn,colon, limfoamenl turarea tumorii amelioreaz
polimiozitaAntigen comun mu chi-tumora ?
-
8/6/2019 Polimiozita
19/43
DIAGNOSTICULMIOZITEIAspectul clinic
Biopsia muscularEnzimele
musculareElectromiogramaAutoanticorpii
-
8/6/2019 Polimiozita
20/43
BIOPSIA MUSCULARPOLIMIOZITANecroza, atrofiafibrelor
musculareInfiltratinflamator :
LTCD8+
DERMATOMIOZITAleziuni dermale
leziuni fibreInfiltratinflamator :LTCD4+ , LB
LTCD8+perivascular !!
-
8/6/2019 Polimiozita
21/43
NECROZ I DEGENERARE A FIBRELOR MUSCULAREI INFILTRAT
INFLAMATOR
-
8/6/2019 Polimiozita
22/43
ENZIME MUSCULARECreatinfosfokinaza (CK) izoenzime :MM = mu chi
striat, cord
MB = cord BB = creier, mnAldolaza, ASAT, ALAT,
LDHMioglobinurie
Creatinurie
-
8/6/2019 Polimiozita
23/43
ELECTROMIOGRAMAFIBRILA IE SPONTAN
DESC RC RI SPONTANEUNDE CU FRECVEN NALT
POTEN IALE POLIFAZICE DUPSTIMULARE
-
8/6/2019 Polimiozita
24/43
-
8/6/2019 Polimiozita
25/43
-
8/6/2019 Polimiozita
26/43
-
8/6/2019 Polimiozita
27/43
POLIMIOZITA
MUCHIICOAPSEI
-imagine MRI -
-
8/6/2019 Polimiozita
28/43
DIAGNOSTICpeste 40 ani se va c uta neoplaziaSe exclud cauzele de
miopatii secundare : endocrine,
metabolice, amiloidozadiselectrolitice, infec ioase,
medicamentoase
Rhabdomioliza necroze severeCK x 2000 !!Distrofii
neuromusculareMiozita cu incluziuniSindroamele mialgice Polimialgia
reumatic Fibromialgia
-
8/6/2019 Polimiozita
29/43
MIOPATII SECUNDAREINFEC IOASE Virale - SIDA Microbiene
Parazitare toxoplasmoza
- trichineloza
-
8/6/2019 Polimiozita
30/43
MIOPATII SECUNDAREENDOCRINETiroida (hipo
!!)ParatiroidaCushingAddisonAcromegalie
-
8/6/2019 Polimiozita
31/43
MIOPATII SECUNDAREDISELECTROLITICESodiuPotasiuCalciuFosfor
(hipo)Magneziu (hipo)
-
8/6/2019 Polimiozita
32/43
MIOPATII SECUNDAREMETABOLICEGrup heterogen de boli
Anomalii ale metabolismului muscular
Defecte biochimicedeficit de men inere a unei
concentra ii corespunz toare de ATP
-
8/6/2019 Polimiozita
33/43
MIOPATII SECUNDAREMETABOLICE
Mialgii induse de efort
Forme dinamice, staticeVrste tinereSl biciune muscular
CK + , EMG ?Necroz , regenerare, biopsie (glicogen +
-
8/6/2019 Polimiozita
34/43
-
8/6/2019 Polimiozita
35/43
MIOPATII SECUNDAREMETABOLICESursa de energie n repaus :
Acizii gra i cu lan lungSursa de energie la efort:
Hidroliza ATP a.gra i cetoneGlucoza disponibil /
glicogenoliza
-
8/6/2019 Polimiozita
36/43
MIOPATII SECUNDAREmetaboliceglicogenoze
Test de efort la antebra1 minut de contrac ii rapide ale
miniiRecoltare de sngeDozare de lactat, amoniuTrebuie s creasc de
3-4xNFenomenul de second wind
mobilizarea glucozei din snge
-
8/6/2019 Polimiozita
37/43
MIOPATII SECUNDAREmetabolice
Boala McArdle deficit de miofosforilaz
-
8/6/2019 Polimiozita
38/43
MIOPATII SECUNDAREmetaboliceBoala POMPE
deficit de alfaglucosidaz copil, adult m. respiratorii 40% -
insuf.resp. ! cord!!!
-
8/6/2019 Polimiozita
39/43
MIOPATII SECUNDAREmetabolicelipidoze
deficit de carnitinmiopatie mitocondrialtransportul i oxidarea
acizilor graadul i cu slabiciune musculardiet cu l-carnitin
-
8/6/2019 Polimiozita
40/43
MIOZITACUINCLUZIUNIB rba i vrstnici, debut insidios
Afectare asimetric , coapsaanterioarAsociere cu
polineuropatii
Incluziuni de beta-amiloid
Niciodat anti-Jo1Refractar la corticoterapie
-
8/6/2019 Polimiozita
41/43
-
8/6/2019 Polimiozita
42/43
POLIMIALGIAREUMATICVrstnici , afectare simetric a
centurilorPredomindurerea muscularsindrom inflamator
frecventEnzime, emg, biopsie normaleR spuns bun corticoterapie
-
8/6/2019 Polimiozita
43/43
TRATAMENTPOLIMIOZITA corticoterapieoral, iv n puls
DERMATOMIOZITA antimalariccorticoterapieMetotrexat, azatioprina,
ciclosporinaGamaglobuline I.V. , iradiere
