SESION DE

RADIOOFTALMOLOGIAPONENTE: MMC ELIZABETH BAQUÉS GUILLENASESOR: MMC DAVID REY MORALES BAÑOS

CASO CLINICO

RZLF

2 AÑOS 4/12

FEMENINO

C-5118692/41

ANTECEDENTES

AHF: Interrogados y negados.

APNP: Originaria D.F. Radica Veracruz O+ Esquema de vacunación completo.

ANTECEDENTES

Antecedentes Obstétricos: Madre 18 años 10 citas prenatales Primigesta Primipara Aumento de peso 10 kg. Edad gestacional por FUM 35 SDG. Grupo y Rh O+

ANTECEDENTES

Antecedentes Obstétricos: Curso con anemia durante el

embarazo.

USG fetal 21/07/2008: Probable hemangioma fetal

mentoniano.

ANTECEDENTES

Antecedentes Perinatales:

Producto primera gesta, padres jóvenes aparentemente sanos, vía cesárea.

Al nacimiento: No vigoroso, APGAR 3-6-8-9-9.

Peso: 3050 gr., talla: 46 cm., perímetro cefálico: 36, perímetro torácico 35, perímetro abdominal: 31, pie de 7.5, Capurro 39 SDG.

ABORDAJE CLINICO

Exploración física pediatrica:

Masa de aprox. 2 cm de diámetro en cavidad oral.

Probable hemangioma oral.

ABORDAJE CLINICO

20/Nov/2008. Ingreso a la UCIN.(C.E.M.)

Plan: Traslado a UTIP (H.C.M). Manejo a cargo de cirugía pediátrica.

ABORDAJE CLINICO

21/Nov/2008.

Resección de Teratoma oronasal Reparación de Úvula bífida Reparación Paladar Hendido mucoso.

Alta 26/Nov/2008.

Cita 26/Dic/2008.

PADECIMIENTO ACTUAL

01/Marzo/2010. Otorrinolaringología.

Dx: Masa cervical submandibular izquierda 3.5 cm de diámetro (TAC) /Infección de vías aéreas superiores.

PLAN: ▪ Resección quirúrgica.▪ Antibioticoterapia▪ Se envían preoperatorios.▪ Cita con estudios.

ESTUDIOS

Reporte Tac cuello contrastada: 15/Enero/2010

Masa en región submandibular izquierda (a la altura de C3-C6)

PONER LAS IMÁGENES DE RADIO

ABORDAJE CLINICO

14/Feb/2011. (ORBITA)

15 DIAS AUMENTO VOL. ORBITA IZQ.

DISMINUCION DE LA MOVILIDAD OCULAR

EXPLORACION OFTALMOLOGICA

OJO DERECHO OJO IZQUIERDO

CENTRAL ESTABLE AV CENTRAL ESTABLE

SIN ALTERACIONES MOV . OCULARES LIMITACION ABD, ADD, INFRA.

SIN ALTERACIONES EXPLORACION EXTERNA

PROPTOSIS

CONJUNTIVAS EUREMICAS, CORNEA

TRANSPARENTE, CAMARA ANT. FORMADA Y AMPLIA, PUPILA REDONDA, IRIS

NORMORREFLÉCTICO, CRISTALINO

TRANSPARENTE

BIOMICROSCOPIA

CONJUNTIVA TARSAL HIPEREMICA ++, BULBAR +, CORNEA TRANSPARENTE, CÁMARA ANT. FORMADA Y AMPLIA, IRIS ARREFLÉCTICO, PUPILA MIDRIASIS MEDIA, CRISTALINO TRANSPARENTE.

NO VALORABLE FONDO DE OJO NO VALORABLE

BDGPSN TIO BDGPSN

EXPLORACION EXTERNA

ABORDAJE CLINICO

PLAN:

Hospitalización y realización de estudios de extensión

( TAC de orbita y PVE)

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Tac de orbita:

Lesión neoplásica de la fosa craneal media izquierda que se extiende hasta fosa orbitaria y pterigopalatina ipsilaterales, erosiona estructuras óseas circundantes, efecto de volumen que condiciona proptosis.

PONER LO DE RADIO

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

18/Feb/2011 RESONANCIA MAGNETICA :

Múltiples quistes en región submandibular izquierda, proceso tumoral en ápex orbitario izquierdo, que se extiende a fosa pterigomaxilar y seno cavernoso.

PONER LO DE RADIO

ABORDAJE CLINICO

21/Feb-2011.

Interconsulta a: Neurocirugía Oncología medica.

TRATAMIENTO

25/feb/2011: (NEUROCIRUGIA)

Craneotomía, resección de masa orbitaria izquierda, resección de fosa craneal media.

POSTOPERATORIO

REINGRESO

24/marzo/2011

Dx:

Proptosis ocular izquierda P.O. de resección de tumor en fosa

media de hemicraneo izquierdo Probable recidiva tumoral.

EXPLORACION OFTALMOLOGICA

OJO DERECHO OJO IZQUIERDO

CENTRAL ESTABLE AV INESTABLE

SIN ALTERACIONES MOVS OCULARES “CONGELADO”

SIN ALTERACIONES ORBITA Y PERIORBITA

PROPTOSIS Y QUEMOSIS SEVERA

CONJUNTIVAS EUREMICAS, CORNEA TRANSPARENTE, CAMARA ANT. FORMADA Y AMPLIA, PUPILA REDONDA, IRIS NORMORREFLÉCTICO,

CRISTALINO TRANSPARENTE.

BIOMICROSCOPIA

QUEMOSIS CONJUNTIVAL SEVERA, HIPEREMIA BULBAR +++/+++,

CORNEA CON ULCERA QUE AFECTA REGION CENTRAL,

PARACENTRAL Y PERIFERICA INFERIOR,

ADELGAZAMIENTO ESTROMAL DE

APROXIMADAMENTE 30%, PUPILA EN MIDRIASIS,

ARREFLECTICA.

NO VALORABLE FONDO DE OJO NO VALORABLE

BDGPSN PRESION INTRAOCULAR

BDGPSN

EXPLORACION EXTERNA

ABORDAJE CLINICO

04/marzo/2011

CKAE1/AE3……. POSITIVO

ALFA-FETOPROTEINA.. POSITIVO.

TUMOR DE CELULAS GERMINALES DE TIPO SENO ENDODERMICO.

ABORDAJE CLINICO

24/marzo/2011 (OFTALMOLOGIA)

Se toman muestras de ulcera corneal izquierda q reporta:

Escasas células epiteliales con atipia leve, tinciones PAS y Giemsa (-), cultivos de ulcera (-) para desarrollo microbiano, BAAR (-), GRAM (-).

DIAGNOSTICO

Sx de vertex orbitario que probablemente se deba a recidiva tumoral.

ABORDAJE CLINICO

28/marzo/2011

Valoración por neurocirugía: Fuera de tratamiento quirúrgico.

Valoración por radiooncologia

TRATAMIENTO

01/abril/2011 Aplicación de quimioterapia primer

ciclo.

Etoposido Cisplatino Bleomicina

REVISION DEL TEMA

TUMOR DECELULAS GERMINALES

6 P

DOLOR (PAIN) PROPTOSIS PROGRESION PALPACION PULSACION Cambios Periorbitarios

ORBITA, PARPADOS Y APARATO LAGRIMAL. AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY. Ed. 2008. DISEASES OF THE ORBIT. Jack Rootman, MD. 2da. ED

ABORDAJE DE LOS TRANSTORNOS ORBITARIOS

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Se originan a partir de células germinales pluripotenciales.

La diferenciación extraembrionaria determina la aparición del carcinoma del saco vitelino (CSV) o tumor del seno endodérmico (TSE).

Clasificación histológica se basa en su línea de diferenciación.

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404

Raros en los niños y son aproximadamente el 3 % de los tumores malignos en la niñez.

Edad media de aparición es entre los 15 y 17 años.

Se han descrito casos en la primera infancia.

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Después de los 14 años de edad, la incidencia de los tumores testiculares aumenta, siendo grupo riesgo de TCG los pacientes con criptorquidia y con disgenesia gonadal.

TSE: Tumor maligno de células germinales más frecuente en la edad pediátrica.

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Las características clínicas dependen de su localización y de la compresión de estructuras vecinas.

Metástasis Vía hemática Vía linfática.

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Son altamente agresivos .

Diagnostico: Marcadores biológicos. alfa fetoproteína alfa1 antitripsina

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers

1996: 363 – 404

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

TAC, RMN

Diagnóstico precoz

Tratamiento de elección: conducta quirúrgica radioterapia y quimioterapia.

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico y de la localización primaria.

La media de supervivencia es de 11 meses y 10 a 15% mueren dentro de los 2 años

Parham D, Bugg M, Pratt C. Carcinomas, Adenomas, Precursor Lesions and Second malignancies; Pediatric neoplasia Morphology and Biology. Lippincott – Raven Publishers 1996: 363 – 404

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

GRACIAS