QUÉ ES?

Es una colangiopatía obstructiva infrecuente, de etiología poco clara, que se manifiesta en la etapa neonatal. (Es una obstrucción de los conductos (vías biliares) que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar.

La atresia de vías biliares se caracteriza por una esclerosis fibrosa progresiva y completa de todas las partes del árbol biliar extrahepático, y que ocurre dentro de los tres primeros meses de vida.)

EPIDEMIOLOGIA

• Predomina en el sexo femenino

• Mas frecuente en niños asiáticos

• 1 de cada 10 000 – 15000

• No es hereditario

• Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal

• ASOCIADA (15-30%)

• AISLADA (70-80%)

La etiología y patogénesis de la atresia de vías biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con varios mecanismos que actuarían en el período perinatal:

-Factores inmunológicos

-Viriasis prenatal

• Proceso inflamatorio destructivo idiopático.

• Afecta conductos biliares.

• Fibrosis y obliteración tracto biliar

• Obstrucción de flujo

• Posterior desarrollo cirrosis secundaria.

CAUSA

• Colestasia neonatal

• Disfunción hepática

• Progresión a cirrosis

CLASIFICACION

• ATRESIA TIPO I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales.

• ATRESIA TIPO II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos.

– IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco.

– IIb: Obliteración de ambas estructuras.

• ATRESIA TIPO III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

TRATAMIENTO

Hoy en día se consideran solamente dos tipos de tratamiento para estos casos:

Portoenterostomía de Kasai y trasplante hepático.

INSTRUMENTAL

Canasta o equipo de laparotomía infantil

PORTOENTEROSTOMÍA DE KASAI (ABIERTA)

• Con mango 3 hoja 15 se realiza incisión subcostal derecha aproximadamente de 3 a 4 cm de piel, tejido celular subcutáneo, músculo y fascia.

• Con un Deaver pediatrico se visualiza la cavidad., Se realiza disección roma hasta palpar el hígado.

• se realiza jareta en la vesícula biliar. Con Poliglactin 910 4/0 o 5/0 aguja de ½ circulo de 16 mm. Se incide con mango 3 hoja 15 en la mitad de la jareta.

• Con disección vascular se introduce una sonda de nelaton # 8, asegurándose con, seda 4/0 Junto con la sutura de la jareta

• Se realiza una colangiografía, preparando el medio de contraste en una jeringa de 20cc. (Si las vías biliares desde el hígado hasta el duodeno son permeables se finaliza la intervención. De lo contrario se procede a realizar una portoenterostomía de Kasai)

• Antes de continuar la disección se localiza y diseca la arteria hepática con sus ramas izquierda , derecha y cística

• Se libera el área entre las venas portales izquierda y derecha hasta la zona en que la banda fibrosa penetra el hígado, con pinza baby mixter y disección vascular.

• Se reseca la capsula hepática a 10cm del conducto atresico y queda expuesto el parenqima hepático

• Se diseca el mesocolón hacia abajo del ángulo de treitz.

• Se clampea el yeyuno tanto proximal como distal, se incide el yeyuno aproximadamente de 10 a 15 cm del ligamento de treitz.

• La parte distal se mide 40cm y en ese sitio se hace anastomosis termino lateral del estoma o parte proximal del yeyuno con Poliglactin 910 4/0 o 5/0 ½ 16 mm. Quedando “y” de roux

• El extremo suelto se pasa a través del mesocolon, se coloca alrededor de la via biliar abierta anteriormente. Quedando una anstomosis de la pared posterior del yeyuno con pared posterior del hígado . Y pared anterior del yeyuno con anterior de del hígado.

• Se completa la yeyunostomía en Y de Roux. Y anastomosis término lateral de yeyuno con yeyuno, quedando una yeyunoyeyunostomía en y de Roux 30 cm hacia abajo de la portoenterostomía .

• Se revisa hemostasia.

• Se lava cavidad abdominal.

• Se realiza recuento de compresas.

• Se repara peritoneo para suturarlo con poliglactin 4/0 ½ 16 mm.

• Se sutura músculo y fascia con Poliglactin 910 4/0 aguja de ½ circulo de 16 mm.

• Se sutura la piel con polipropileno 4/0 aguja de 3/8 de circulo de 19 mm.

• Se realiza limpieza y curación de la herida.

• Se coloca drenaje de Jackson-Pratt