Ribeiro, L.L1.; Kuwahara, C1.; Pivovar, A2.; Furquim, C.P2.; Camargo, G.S2.; Cavalcanti, L.G2.;Araújo R. 2; Loth, G1.; Nichele, S1.; Funke, V1;Torres C2 ;Bonfim, C1. Hospital de Clínicas – UFPR

Introdução: Anemia de Fanconi (AF) é uma doença de instabilidade cromossômica

com alto risco de desenvolvimento de carcinoma escamoso de cabeça e pescoço após

realização de transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). Por este motivo a

DECHc de boca é uma complicação temida para estes pacientes. Relatamos 2 casos de

DECH-C em AF que foram submetidos a TCTH no HC de Curitiba.

Sucesso no tratamento de DECH crônico de boca com Sirolimus (rapamicina) refratário ao uso de

corticóide em 2 casos de Anemia de Fanconi

CONCLUSAO: O uso da rapamicina como 2a droga na DECH crônica de boca refrataria ao corticoide mostrou ser eficaz no controle da DECH e possibilitou redução e retirada da corticoterapia nos casos descritos.

Caso 1: A.C.C, 17 anos. Submetida a um TCTH periférico não aparentado em

20/12/06. No dia +20 apresentou DECH-A de pele G3 e fígado, tratado inicialmente

com ciclosporina (CSA), corticoide (CTC) e Simulect. Evoluiu para DECH-C progressivo

(“overlap syndrome”) de boca, pele, olhos, fígado, escala NIH severo. Iniciado

fotoferese extracorpórea no D+29 (total 26 sessões) associado a imunossupressão (IS)

com CSA e CTC. No dia +113 trocado CSA por tacrolimus. Apresentou boa resposta

inicial, porem varias reagudizações do DECH de pele, boca e fígado, necessitando

aumentar dose de CTC para controle. Necessitou de opioide para controle de dor de

cavidade oral e apresentou inúmeras complicações secundaria a IS como reativações

de CMV, Diabetes insulino dependente. Apos 8 meses do TCTH ainda evidencia de

DECH-C ativo de boca, fígado e pele, iniciado 3a droga, o micofenolato mofetil (MMF)

no intuito de reduzir e retirar o CTC. Apresentou efeito colateral gastrointestinal

importante pelo MMF, sendo suspenso apos 18 meses do uso. Em 27/10/10 inicia

Sirolimus e suspende tacrolimus. Neste momento DECH-C de fígado e boca em

atividade. Apos 3 meses de uso, apresentou importante melhora da pele, boca e

fígado, iniciando redução de corticoterapia. Com 18 meses de tratamento, foi possível

a suspensão completa do CTC, sendo percebido melhora progressiva e controle do

DECH-C. Na avaliação atual de cavidade oral apresenta apenas atrofia de mucosa

cicatricial.

Caso 2: R.N.S.G, 14 anos. Submetida a um TCTH Haplo-identico em 04/12/09.

Apresentou DECH-A de intestino G3, fígado e pele G3. Recebeu CTC, CSA e Simulect.

Evoluiu com DECH-C progressivo de boca, pulmão, pele. Escala NIH severo.

Complicações da DECH: desnutrição grave, infecções pulmonares e reativação de

CMV, Diabetes e depressão. Houve controle de DECH de pele e melhora de pulmão,

manteve DECH-C de boca em atividade com eritema de mucosa e estrias liquenoides,

por vezes ulceras. Períodos de reagudização da DECH de boca e pulmão com piora das

lesões orais, sendo necessário aumentar dose de CTC. Associado MMF em 11/10/11,

apos 22 meses do TCTH. Apresentou períodos de melhora mas mantendo atividade

da DECH-C de boca. Em 12/09/12 apos IVAS, piora intensa da DECH de boca,

aumentado CTC. Trocado CSA por Sirolimus. Apos seu inicio houve melhora

progressiva do DECH-C de boca, agora sem atividade e com possibilidade de redução

de CTC. Ha 9 meses sem reagudização, em uso de CTC em dias alternados.

Caso 2 (Figuras 5 e 6): Envolvimento da DECH de boca em praticamente 100% da área

da cavidade oral com eritema grave, ulceras graves (>20%) e lesões liquenoides,

associado a sintomatologia intensa.

Caso 2 (figuras 9 e 10): Apos 9 meses do uso do Sirolimus controle da DECH de boca, raras lesões liquenoides em língua.

Figura 7 Figura 8

CASO 2: PRE RAPAMICINA

CASO 2: POS RAPAMICINA

Figura 5 Figura 6 CASO 1: PRE RAPAMICINA

CASO 1: POS RAPAMICINA

Caso 1 (Figuras 1 e 2): Envolvimento da DECH de boca em 90% da área da cavidade

oral com eritema intenso em língua e mucosa jugal, ulceras em mucosa (<20%),

lesões liquenoides e mucoceles em palato, associado a sintomatologia moderada.

Caso 1 (figuras 4 e 5): Apos 18 meses uso do Sirolimus controle da DECH de boca, regressão total de eritema e ulceras de mucosa e língua.

Figura 1 Figura 2