PPT-Cardiomiopatii

Embed Size (px)

Text of PPT-Cardiomiopatii

CARDIOMIOPATIILE

Tipurile de CMSPECIFICE IDIOPATICE dilatative hipertrofica restrictiva displazia aritmogena a VD neclasificate ischemica valvulara hipertensiva metabolica (endocrina, glicogenoze) boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli infiltrative) Boli neuromusculare (ataxia Fridereich, distrofia musculara Duchenne) Peripartum Toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)

ardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.

Factorii genetici in CM

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Cardiomiopatia hipertrofica Definitie. CM caracterizata prin: HVS asimetrica sau concentrica Cauza genetica: mutatii ale genelor care codifica proteinele sarcomerului Disfunctie VS predominent diastolica Cardiomiopatia hipertrofica: 75% din cazuri neobstructiva: HVS 25% din cazuri obstructiva: HVS + stenoza aortica subvalvulara Incidenta: 0.2 0.5% din populatia generala M>F

SAo subvalvulara: CMHO SAo discreta

Incidenta mutatiilor componentelor sarcomerice in CMHcr. 1 cr. 15 cr. 19 cr. 11 cr. 15 80% forma familiala autozomal dominanta Lanturi grele ale cr. 3, 12 cr. 14 miozinei: cr. 14q1 20% forma sporadica

rito P et al. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:77585.

Anatomie patologica

HVS concentrica: 33% din cazuriVD

VS

HVS asimetrica: 66% din cazuri varianta: HVS apicala

are D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. Br Heart J 1958;20:18.

CMH: dezorganizarea cardiomiocitara: > 5% din miocard > 20% din zonele hipertrofiate dezorganizarea miofibrilara

CMH fibroza interstitiala

CMH anomaliile microcirculatiei

pe vase < 1.5 mm Apare oriunde in miocard (descrisa initial in zone cicatriciale sau hipertrofice)

Fiziopatologie: spectrul CMH

CMH obstructiva CMH neobstructiva = = HVS concentrica sau excentrica HVS concentrica sau excentrica + obstructie la ejectia VS 25% din cazurile CMH

75% din cazurile CMH

Fiziopatologia CMHTulburarile functiei diastolice: Hipertrofia miocitara Dezordinea miocitara si miofibrilara Fibroza interstitiala Metabolism anormal al calciului Ischemia miocardica

CMH

Ischemia miocardica: rezervei coronare de flux + boala microcirculatiei 25% din pacienti au subdenivelari ST la Holter ECG 40% au subdenivelari ST la efort Poate fi responsabila de MSC

+/- obstructie intraventriculara cu gradient dinamic

CMHO

Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO

Proeminenta SeIV in LVOT Miscare sistolica

1.

anterioara a foitei mitrale anterioare (SAM)

Gradient intraventricular Insuficienta mitrala Ejectie rapida: VS hiperkinetic

Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO

2.

3.

Manifestari clinice in CMHOSimptome Asimptomatici Dispnee Angina (30% din adulti) Sincopa (15-25% din cazuri) Palpitatii si aritmii V sau SV MSC Semne Pulsus bisferiens Soc apexian hiperdinamic Galop presistolic SUFLU DE EJECTIE variabil: prin volumului VS (efort, tahicardie, nitrit de amil, Valsalva, ortostatism) prin volumului VS (PS mimetice, pozitia pe vine) Suflu de insuficienta mitrala

ECG HVS cu gradient alterat T negative in precordiale Unde Q septale: 25-50% din cazuri P mitral Aritmii atriale sau ventric. T negative gigante in V1-V6 in CMH apicala

Ecocardiografia Metoda diagnostica de electie HVS: Asimetrica: SeIV / PP > 1.5/1 Concentrica Apicala Sept hipertrofiat hipokinetic Cavitate VS mica SAM a foitei Mi anterioare Inchidere mezosistolica a cuspelor aortice

diastola

sistola

CM hipertrofica neobstructiva

Disfunctie diastolica severa

SAM in CMHO - eco transtoracic

SAM in CMHO: TEE

CMHO gradientul intraventricular

CMHO forma apicala

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

CMHO angio

CMHO SAM angio

CMHO la RMN

Supravietuirea in CMHO in functie de numarul factorilor de risc

Ff de risc ptr deces: AHC de MSC < 45 ani sincopa HVS extrema (> 30 mm) hipoTA la efort TV-NS la ex Holter MSC sau TV sustinuta Ff de risc genetici: mutatii ale genei

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Tratamentul CMHO Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular Inotrop negative: -blocante, disopiramida, verapamil Embolizarea septala Pacing bicameral Miectomie chirurgicala Preventia mortii subite la pacientii cu risc inalt: Reducerea gradientului IV Amiodarona, defibrilator implantabil

Algoritm de tratament al CMH

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Valoarea prognostica a gradientului intraventricular in repaus > 30 mmHg

Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303.

CMHO embolizare septala

CMHO angio dupa embolizare septala

sistola

diastola

CMHO angio post ablatie septalasistola

diastola

Alcoolizarea primei septale

Miotomia-miectomia Morrow in CMHO

preoperator

postoperator

Efectul pacingului DDD asupra gradientului in CMHO

Ommen SR et al. J Am Coll Cardiol 1999;34:191.

CARDIOMIOPATI A DILATATIVA

Cardiomiopatia dilatativa: definitie Dilatatie progresiva a VS fara hipertrofie parietala Disfunctie sistolica progresiva severa Tulburari difuze de cinetica, FE < 40% Afecteaza VS +/- VD C.m. frecventa forma de cardiomiopatie (25% din CM) 0.04% din populatia generala

CMD ischemice: aspect anatomopatologic

Stenoze coronare multivasculare Afectare constanta a IVA

Leziuni coronare disproportionate fata de disfunctia sistolica

Etiopatogenia CMD IDIOPATICA Familiala genetica Virala si/sau imuna Toxica - alcoolica SPECIFICA: Ischemica Diabetica Peripartum Valvulara Hipertensiva Tahicardiomiopatia Distrofii musculare Boli neuromusculare 4. Anomalii de metabolism energetic

1. 2. 3.

Etiopatogenie: rolul factorilor genetici 30% din CMD sunt forme familiale Autozomal dominante: mutatii 1q32, 2p31, 9q13, 10q2110q23 Autozomal recesive X-linkate (distrofina, tafazzina) Alte anomalii genetice: Mutatii ale genei actinei: cr. 15q14 HLA DR4, Dqw4 Genotipul DD al ECA

Manifestari clinice Insuficienta ventriculara stanga: Simptome: Dispnee (IVS clasa NYHA III si IV) Dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale) Palpitatii tulburari de ritm MSC Semne: Cardiomegalie, galop, tahiaritmii, IMi functionala, puls alternant Insuficienta cardiaca congestiva: Semne de IVD asociate cu simptomele IVS

Ex radiologic

rdiomegalie, elemente de HTP venocapilara, revarsate pleura

TahicardiomiopatieAV > 130/min peste 4-6 saptamani

La instalarea FiA

Dupa 3 luni de FiA

amm AJ, Savelieva I. Dialogues in Cardiovascular Medicine 2003;8:183-204.

Electrocardiograma in CMD

BRS major, BAV grade variabile, fibrilatie atriala, TV NS Anomalii genice in CMD cu BRS: 1p1, 1q1, and 3p223p25

Ecocardiografia in CMDdilatatie cavitara, hipokinezie parietala, FE < 40%

Tratament Inotrop pozitive: digitalice, S-mimetice IV pe termen scurt Vasodilatatoare: inhibitori de enzima de conversie sau sartani Diuretice: tiazide sau de ansa + spironolactona Beta blocante: metoprolol, carvedilol, atenolol CHIRURGICAL: Proceduri bridge catre transplant (LV assisting device) Transplant cardiac

Modalitati de tratament in CMD post miocarditicaMiocardita CMD dilatativa

Inflamatie celulara (-) Persistenta virala (-)

Inflamatie celulara (-) Persistenta virala (+)

Inflamatie celulara (+) Persistenta virala (+)

Inflamatie celulara (+) Persistenta virala (-)

Tratamentul ICC

Interferon

Imunosupresie

Factori de prognostic infaust in CMD Parametri clinici Clasa NYHA IV vol TD al VS FE < 30% Varsta > 60 ani Sex M APP de sincopa Semnele de IVD Galop persistent TV simptomatica hipoTA sistemica BAV sau BRS Parametri paraclinici Hiponatremia nivelului NE plasmatice factorului natriuretic (ANF, BNF) Hiper-reninemia PCWP > 20 mmHg Index cardiac < 2.5 l/min/m2 PVC

CARDIOMIOPATIILE RESTRICTIVE

Definitie, clasificare etiologica Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor ventriculi cu functie sistolica normala sau aproape normala Sporadica sau familiala autozomal dominanta Clasificare: Primare (50% din cazuri): Idiopatica Fibroza endomiocardica Endocardita Loffler Secundare (50% din cazuri):

Sdr. post iradiere, leucoze) Boli infiltrative: amiloidoza, (sarcoidoza, hipereozinofilic Tezaurismoze (hemocromatoza, glicogenoze, boala Fabry) Boli metabolico-endocrine (carcinoidul, hipotiroidia, acromegalia)

Identificarea cauzei are importanta terapeutica

CMR: anatomie patologicaDepinde de etiologie

HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara

HE x 40 Fibroza interstitiala marcata

Fiziopatologie rigiditatii miocardului sau endocardului rapida a presiunii de umplere ventriculare Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice: dip and plateau Afectare predominanta a VD +/- VS Semne predominente de IVD Dilatatie atriala marcata cu cavitati ventriculare normale

Diferente intre CMR si pericardita constrictivaCMR Pericardita constrictiva Diferenta < 5 mmHg sau > 1/3 din presiunea sistolica Normala N

Presiuni diastolice A-V HTP Platou diastolic al